Enfermedad de Caroli

La Enfermedad de Caroli es un raro desorden hereditario caracterizado por la dilatación de los ductos biliares intrahepáticos. Se consideran dos subtipos de enfermedad de Caroli, siendo el más frecuente llamado simple o aislado y se presenta cuando los ductos biliares se encuentran dilatados por ectasia. El segundo subtipo, más complejo, se conoce comúnmente como síndrome de Caroli. Esta forma compleja se encuentra vinculada a hipertensión portal y fibrosis hepática congénita.Las diferencias entre las causales de los dos subtipos todavía no han sido bien esclarecidas. La enfermedad de Caroli se encuentra además asociada a falla hepática y enfermedad poliquística renal. Esta enfermedad afecta aproximadamente a 1 en 1.000.000 de pacientes, con un mayor número de casos reportados de síndrome de Caroli que de enfermedad de Caroli en su forma simple.La enfermedad de Caroli es también conocida como ectasia cavernosa comunicante, o dilatación quística congénita del árbol biliar intrahepático. Esta enfermedad es distinta de otras enfermedades que causan dilatación ductal por obstrucción, y por lo tanto no se la considera una más de las muchas enfermedades derivadas de los quístes de colédoco.