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Malformaciones vasculares cerebrales: las claves
diagnósticas que el radiólogo debe conocer
Poster no.:
S-0034
Congreso:
SERAM 2014
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores:
J. Mendiola Arza, J. Barredo Parra, B. Iturre Salinas, J. Mesa
Garcia, O. Rodríguez San Vicente; Barakaldo/ES
Palabras clave:
TC-Angiografía, RM, Arteriografía con catéter, Neurorradiología
cerebro
DOI:
10.1594/seram2014/S-0034
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Objetivo docente
-Detallar las claves que ayudarán al radiólogo a realizar un diagnóstico preciso de cada
una de las malformaciones vasculares cerebrales (MVC) mediante el empleo de las
diferentes herramientas diagnósticas (TC, RM, angiografía).
-Contribuir por medio de nuestras descripciones en la mejora del manejo terapéutico
de los pacientes a través del reconocimiento de aquellos signos que puedan afectar al
pronóstico de las MVC.
Revisión del tema
-Las malformaciones cerebrovasculares (MCV) son un grupo heterogéneo de
enfermedades
-Representan errores morfogenéticos que afectan a arterias, capilares, venas o a
distintas combinaciones de estos vasos
-En el 8-10% de los pacientes que se someten a estudios de imagen se detectan MCV
Clasificación:
-Clasificación histopatológica (Mc Cormick y Russell-Rubinstein):
-Congénitas
-Malformación arteriovenosa
-Angioma venoso o anomalía venosa del desarrollo
-Telangiectasia capilar
-Malformación cavernosa
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Adquiridas
-MAV dural
MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA
-MCV que resulta clínicamente sintomática con mayor frecuencia (Cefalea con
hemorragia )
-Es una malformación vascular pial con comunicación directa arteria-vena
-Morfología: tres componentes:
-Arterias nutricias dilatadas (aneurisma de flujo en la arteria nutricia 10-15%)
-Nido de conductos vasculares dilatados y prietos (Aneurisma intranidal >50%)
-Venas de drenaje dilatadas
-Características:
-85% supratentoriales
-98% solitarias
-75% tienen una lesión <3cm
-Factores de riesgo de hemorragia: Son datos que en la medida que sea posible
consideramos deben aportarse en los informes radiológicos.
-Drenaje venoso profundo
-Localización periventricular o en ganglios basales
-Presencia de aneurismas intranidales
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-Aumento de presión intranidal (por restricción del flujo venoso)
-Aneurismas en arterias aferentes
(-Hipertensión arterial)
-Tomografía computarizada (TC):
-La TC sin contraste puede ser normal
-A veces la presencia de calcificaciones (en el 25-30%) o la presencia de vasos
serpenteantes isodensos/hiperdensos pueden alertarnos de la existencia de una MAV
Fig. 1 on page
Fig. 2 on page 69
-Hemorragia de MAV: más frecuentemente parenquimatosa> intraventricular (sospechar
MAV) >> subaracnoidea
-Tras la introducción de contraste se objetiva realce de las estructuras vasculares
implicadas en la MAV Fig. 3 on page 14 Fig. 4 on page 15 Fig. 5 on page 16
Fig. 6 on page 17 Fig. 7 on page 18 Fig. 8 on page 19 Fig. 9 on page 20 Fig.
10 on page 21 Fig. 11 on page 22 Fig. 12 on page 23 Fig. 13 on page 24Fig.
14 on page 25 Fig. 15 on page 26 Fig. 16 on page 27
-El papel de la RM en las MAV es el siguiente
:Fig. 17 on page 28 Fig. 18 on page
29 Fig. 19 on page 30 Fig. 20 on page
Fig. 21 on page 31
-Determinación de las arterias nutricias: identificarlas y detectar posibles aneurismas de
flujo
-Localización de la MAV ,y determinación del tamaño y de las características del flujo
del nido
-Detección del drenaje venoso de la MAV: Puede adivinarse por la presencia de vasos
masivamente dilatados en el sistema venoso superficial o profundo
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-Detección de hemorragias y otros cambios parenquimatosos (secundaria a fenómenos
de robo)
-Planificación del tratamiento (radiocirugía)
-Seguimiento tras el tratamiento
-Arteriografía: Fig. 22 on page 70 Fig. 23 on page 32 Fig. 24 on page 33
Fig. 25 on page 34
-Es el mejor método diagnóstico
-Es la técnica que mejor muestra la arquitectura interna de la MAV
-Es capaz de valorar los tres componentes de las MAV
MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA DURAL
-10-15% de malformaciones vasculares intracraneales
-Las MAVD son conexiones arteriovenosas adquiridas en la duramadre o el tentorio que
afectan la mayor parte de las veces a las paredes de los grandes senos venosos durales
-Componentes:
1-El aporte arterial se realiza principalmente por medio de ramas meníngeas de la ACE,
ACI o arteria vertebral
2-El drenaje de las MAVD se realiza hacia los senos venosos durales o hacia otros
canales venosos durales o leptomeníngeos
-Etiología
-Adquiridas (no congénitas)
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-Se han propuesto varios factores predisponentes que incluyen traumatismos, cirugía
previa, infecciones, embarazo y enfermedades vasculares como el S. de telangiectasia
hemorrágica hereditaria
-Clínica :
-Son frecuentes los soplos intracraneales , los acúfenos y las cefaleas, que reflejan el
aumento de flujo que a menudo afecta a regiones con terminaciones sensitivas de la dura
-Pueden debutar con hemorragia (HSA o intraparenquimatosa) o déficit neurológico
(Incluso encefalopatía progresiva y demencia)
-El riesgo anual de clínica neurológica agresiva es del 15% con una mortalidad anual del
10% por lo que su tratamiento precoz está indicado
Localización:
-Seno transverso-sigmoideo (55%): infrecuente reflujo a venas leptomeníngeas en esta
localización por lo que la incidencia de hemorragia es baja
-Seno cavernoso (20%)
-Tentorio (14%)
-Seno longitudinal superior (8%)
-Fosa craneal anterior (3%)
CLASIFICACIÓN DE COGNARD:
Tipo I:Flujo anterógrado normal hacia un seno venoso dural
Tipo IIa: Drenaje a un seno venoso con flujo retrógrado en el seno
Tipo IIb: Drenaje a un seno venoso con flujo retrógrado hacia venas corticales
Tipo IIa+b: Drenaje a un seno venoso con flujo retrógrado en el seno y venas corticales
Tipo III: Drenaje directo a una vena cortical sin ectasia venosa
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Tipo IV:Drenaje directo a una vena cortical con ectasia >5mm y con diámetro 3 veces
mayor que vena de drenaje
Tipo V: Drenaje directo a venas espinales perimedulares
-Tomografía computarizadaFig. 26 on page 35 Fig. 27 on page
page 36 Fig. 29 on page 37 Fig. 30 on page 38 Fig. 31 on page
Fig. 28 on
-Objetivo principal: buscar complicaciones asociadas
-Pueden visualizarse conductos vasculares dilatados en el cráneo procedentes de
arterias nutricias transóseas
-Con contraste:
.Visualizar arterias nutricias tortuosas +/- aneurismas por flujo, venas de drenaje
.El seno venoso dural afectado puede estar estenosado o parcialmente trombosado
-El papel de la RM en las MAVD es:Fig. 32 on page 39
1-La RM es muy útil en el diagnóstico de una MAVD con una evolución potencialmente
agresiva debido a que es fácilmente detectable la dilatación de las venas corticales
(drenaje venoso pial)
2-La ubicación exacta de la comunicación fistulosa en la MAVD no se ve casi nunca en
la RM
3-La RM también suele ser incapaz de detectar los aportes arteriales de la MAVD
(pequeñas)
4-La trombosis de los senos venosos durales principales suele ser clara en las imágenes
convencionales, aunque la AngioRM puede representar un papel adicional
5-Documentar la presencia de complicaciones parenquimatosas
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6-La RM no puede excluir completamente la presencia de una MAVD, especialmente
aquéllas sin drenaje venoso cortical
-Sospechar MAVD:
-Cuando se encuentran grandes venas de drenaje y aportes arteriales casi
exclusivamente en las superficies durales del encéfalo
-Cuando se observa dilatación de venas corticales en ausencia de visualización de un
nido vascular
-Es un buen indicio diagnóstico en RM-TC la presencia de una red de vasos minúsculos
en la pared de un seno venoso dural trombosado
Características de imagen en RM:
T1 y T2: seno venoso dural trombosado se verá isointenso-hiperintenso con o sin vacíos
de flujo
T2 y FLAIR: hiperseñal parenquimatosa como dato indicativo de edema
T2*EG: Puede mostrar hemorragia parenquimatosa
El seno venoso dural trombosado se magnifica
T1+Contraste: Es importante recordar que el seno venoso trombosado de manera
crónica suele captar contraste
Veremos además venas corticales dilatadas
Difusión: normal, salvo en caso de infarto venoso o isquemia
-Arteriografía:Fig. 33 on page 40 Fig. 34 on page 41 Fig. 35 on page 42
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-Mejor instrumento de imagen con cateterismo superselectivo de arterias nutricias
durales
FÍSTULAS CARÓTIDO-CAVERNOSAS
-El seno cavernoso es la segunda localización en frecuencia de las MAVD
-Representan conexiones anormales entre la ACI o ACE con el seno cavernoso
-La comunicación AV directa causa incremento en la presión venosa e inversión de flujo
en venas oftálmicas con la consiguiente clínica de quemosis, proptosis,incremento de
la presión intraocular…
-El drenaje hacia el seno cavernoso provoca a menudo compromiso de los pares
craneales III, IV y VI con diplopia secundaria
-Son más frecuentes en mujeres de mediana edad a menudo con HTA
-Tomografía computarizada y Resonancia Magnética
Fig. 36 on page 43 Fig. 37 on page 44 Fig. 38 on page 45
-Arteriografía: obliga a valorar las ACI y ACE de ambos lados ya que puede ser una
fístula bilateralFig. 39 on page 46 Fig. 40 on page 47 Fig. 41 on page 48 Fig.
42 on page 49 Fig. 43 on page 50
Clasificación de Barrow:
A:Fístula directa entre ACI cavernosa y seno cavernoso
B:Fístula entre ramas durales de ACI y seno cavernoso
C:Fístula ramas durales ACE y seno cavernoso
D: Fístula ramas ACE y ACI y seno cavernoso
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-A:De origen postraumático o por rotura de un aneurisma de ACI (alto flujo)
-B,C,D: Secundarios a traumatismo, cirugía intracraneal, trombosis venosa intracraneal,
otitis, sinusitis, cirugía general
ANGIOMA CAVERNOSO
-4% de la población
-20-30% son múltiples (más en los casos familiares)
Etiología:
Se cree que es una lesión congénita
Localización: La mayor parte supratentoriales (75%)
Clínica
-La mayoría asintomáticos 90%- (Si síntomas en 3ª-5ª décadas)
-Crisis (40-60%), hemorragia, déficit neurológico progresivo
-Consecuencia más importante: hemorragia(2ª-3ªdécada)
-TC:Fig. 44 on page 51 Fig. 45 on page 52
-Masas focales con alta densidad y presencia variable de calcificación sin edema o efecto
masa
-Realce leve o ausente
-RM:Fig. 46 on page 53 Fig. 47 on page 54 Fig. 48 on page 55
-Mayor sensibilidad diagnóstica
-Halo periférico completo de marcada hipointensidad con productos de degradación de
la Hb ( sobre todo en secuencias eco de gradiente)
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-Áreas focales con contenido central heterogéneo
-Ausencia de efecto masa o edema
-Ausencia de arterias nutricias o venas de drenaje asociadas con anomalías del
desarrollo venoso
-Diagnóstico diferencial con una neoplasia hemorrágica: si la hemorragia ha sido reciente
puede ser difícil / La ausencia de edema,la ausencia de tejido tumoral no hemorrágico, y
la presencia de un halo periférico completo ayudan al diagnóstico del angioma cavernoso
TELANGIECTASIA CAPILAR
-Representan el 15-20% de todas las malformaciones vasculares intracraneales
-Conjunto de capilares dilatados entremezclados con parénquima cerebral normal
Etiología:
-Desconocida
-Asociada a complicaciones derivadas de la RT craneal (20% de los niños que se
someten a RT craneal)
-A menudo asociadas con otras malformaciones vasculares (cavernosas, venosas)
-Asociación con enfermedades: En la telangiectasia hemorrágica hereditaria y en el
síndrome de malformación capilar
Clínica:
-Asintomáticas la mayor parte(hallazgo casual)
-Lesión clínicamente benigna e inactiva a no ser que tenga unas características mixtas
-Ocasionalmente hemorragia
-Poco frecuentes: cefalea, vértigos, acúfenos
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Localización:
-Puede aparecer en cualquier lugar
-Lugares más frecuentes: protuberancia (rafe medio, suelo del cuarto ventrículo),
cerebelo, bulbo, médula espinal. Un tercio en hemisferios cerebrales (sustancia blanca,
corteza)
Tratamiento: ninguno
Características:
-Lesiones pequeñas mal delimitadas, sin efecto masa y sin edema
-Habitualmente menos de 1 cm. Ocasionalmente gigantes (>1cm).
-Solitarias>>múltiples
-El caso típico es el de un paciente de mediana edad (30-40 años), asintomático con
lesión en el tronco del encéfalo que realza y se encuentra mal delimitada
-TC:
-Sin y tras contraste: Normal (A veces calcificaciones)
-Arteriografía: habitualmente normal. Buscar una AVD asociada
-RM:
Fig. 49 on page 56 Fig. 50 on page 57 Fig. 51 on page 58 Fig. 52 on page
59 Fig. 53 on page 60
ANGIOMA VENOSO
-Es la MCV más frecuente(63% de las malformaciones)
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-También conocido como anomalía venosa del desarrollo
-Representan una variante anatómica fisiológicamente competente de las vías de
drenaje venoso de una región del cerebro con funcionalidad normal
Componentes:
-Se compone de canales venosos anormalmente dilatados que se disponen de forma
radial y drenan en un tronco venoso central
-En el encéfalo este tronco común drena en el sistema venoso superficial o profundo
-No existe componente arterial en esta entidad
-Existe tejido cerebral normal interpuesto entre las venas
-Pueden aparecer en cualquier parte del cerebro o cerebelo
Clínica:
-En general silentes
-El elevado flujo sanguíneo a través de diminutas venas medulares puede producir rotura
y hemorragia
-La mayor parte de casos con síntomas asociados se han producido en malformaciones
vasculares mixtas (malformación cavernosa en contigüidad con angioma venoso)
-TC y RM con contrasteFig. 54 on page 61 Fig. 55 on page 62 Fig. 56 on page
63 Fig. 57 on page 64 Fig. 58 on page 66 Fig. 59 on page 67
-Colección de venas dispuestas con un patrón radial
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-Vena central de drenaje (vena colectora)
-Pueden pasar desapecibidos sin contraste
-A veces sólo se identifica una vena de drenaje central como vacío de señal
-La localización puede ayudar ya que de forma típica se sitúan íntimamente asociados
al ventrículo lateral y drenando a una vena subependimaria
-Pueden coexistir con otras malformaciones cerebrovasculares ocultas
-ArteriografíaFig. 60 on page 68
-Se identifican venas con un patrón radial que se dirigen a una vena central que
finalmente drena en una vena cortical, en un seno o en una vena subependimaria
-Visible en fases venosas tardías
Images for this section:
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Fig. 3: MAV: En TC con contraste realce de arterias aferentes, nido malformativo y de
venas de drenaje. Ver sucesión de imágenes.
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Fig. 4: MAV: En TC con contraste realce de arterias aferentes, nido malformativo y de
venas de drenaje. Ver sucesión de imágenes.
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Fig. 5: MAV: En TC con contraste realce de arterias aferentes, nido malformativo y de
venas de drenaje. Ver sucesión de imágenes.
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Fig. 6: MAV: En TC con contraste realce de arterias aferentes, nido malformativo y de
venas de drenaje. Ver sucesión de imágenes.
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Fig. 7: MAV: En TC con contraste realce de arterias aferentes, nido malformativo y de
venas de drenaje. Ver sucesión de imágenes.
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Fig. 8: MAV: En TC con contraste realce de arterias aferentes, nido malformativo y de
venas de drenaje. Ver sucesión de imágenes.
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Fig. 9: MAV: En TC con contraste realce de arterias aferentes, nido malformativo y de
venas de drenaje. Ver sucesión de imágenes.
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Fig. 10: MAV: En TC con contraste realce de arterias aferentes, nido malformativo y de
venas de drenaje. Ver sucesión de imágenes.
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Fig. 11: MAV: En TC con contraste realce de arterias aferentes, nido malformativo y de
venas de drenaje. Ver sucesión de imágenes.
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Fig. 12: MAV: En TC con contraste realce de arterias aferentes, nido malformativo y de
venas de drenaje. Ver sucesión de imágenes.
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Fig. 13: MAV: En TC con contraste realce de arterias aferentes, nido malformativo y de
venas de drenaje. Ver sucesión de imágenes.
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Fig. 14: MAV: En TC con contraste (reconstrucción MIP) realce de arterias aferentes,
nido malformativo y de venas de drenaje. Ver sucesión de imágenes.
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Fig. 15: MAV: En TC con contraste realce de arterias aferentes, nido malformativo y de
venas de drenaje. Ver sucesión de imágenes.
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Fig. 16: MAV: En TC con contraste realce de arterias aferentes, nido malformativo y de
venas de drenaje. Ver sucesión de imágenes.
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Fig. 17: MAV:Resonancia Magnética. Secuencia T1.
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Fig. 18: MAV:Resonancia Magnética. Secuencia T1 tras administración de gadolinio.
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Fig. 19: MAV:Resonancia Magnética. Secuencia FLAIR.
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Fig. 21: MAV:Resonancia Magnética. AngioRM.
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Fig. 23: MAV: Arteriografía cerebral
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Fig. 24: MAV: Arteriografía cerebral
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Fig. 25: MAV: Arteriografía cerebral
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Fig. 26: MAVD: TC craneal: Se evidencia una hidrocefalia con signos de actividad
condicionada por una MAVD que provoca una obstrucción del acueducto de Silvio.
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Fig. 28: MAVD: TC craneal: Se evidencia una hidrocefalia con signos de actividad
condicionada por una MAVD que provoca una obstrucción del acueducto de Silvio.Tras
la introducción de contraste se identifica el aneurisma venoso causante de la obstrucción.
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Fig. 29: MAVD: TC craneal: Se evidencia una hidrocefalia con signos de actividad
condicionada por una MAVD que provoca una obstrucción del acueducto de Silvio.Tras
la introducción de contraste se identifica el aneurisma venoso causante de la obstrucción.
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Fig. 30: MAVD: TC craneal: Se evidencia una hidrocefalia con signos de actividad
condicionada por una MAVD que provoca una obstrucción del acueducto de Silvio.Tras
la introducción de contraste se identifica el aneurisma venoso causante de la obstrucción.
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Fig. 32: MAVD: RM craneal
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Fig. 33: MAVD: Arteriografía cerebral. Ver secuencia de imágenes.
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Fig. 34: MAVD: Arteriografía cerebral. Ver secuencia de imágenes.
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Fig. 35: MAVD: Arteriografía cerebral. Ver secuencia de imágenes.
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Fig. 36: TC con contraste. Fístula carótido-cavernosa.
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Fig. 37: TC con contraste. Fístula carótido-cavernosa.
Página 45 de 72
Fig. 38: TC con contraste. Fístula carótido-cavernosa.
Página 46 de 72
Fig. 39: Arteriografía cerebral. Comunicación carótido-cavernosa. Ver sucesión de
imágenes.
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Fig. 40: Arteriografía cerebral. Comunicación carótido-cavernosa. Ver sucesión de
imágenes.
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Fig. 41: Arteriografía cerebral. Comunicación carótido-cavernosa. Ver sucesión de
imágenes.
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Fig. 42: Arteriografía cerebral. Comunicación carótido-cavernosa. Ver sucesión de
imágenes.
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Fig. 43: Arteriografía cerebral. Comunicación carótido-cavernosa. Ver sucesión de
imágenes.
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Fig. 44: TC sin contraste. Angioma cavernoso.
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Fig. 45: TC sin contraste. Angioma cavernoso.
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Fig. 46: RM. Angioma cavernoso
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Fig. 47: RM. Angioma cavernoso.
Página 55 de 72
Fig. 48: RM. Angioma cavernoso.
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Fig. 49: RM. Telangiectasia capilar.
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Fig. 50: RM.Telangiectasia capilar.
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Fig. 51: RM.Telangiectasia capilar.
Página 59 de 72
Fig. 52: RM. Telangiectasia capilar.
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Fig. 53: RM.Telangiectasia capilar.
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Fig. 54: Angioma venoso. RM.
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Fig. 55: Angioma venoso. RM.
Página 63 de 72
Fig. 56: Angioma venoso. RM.
Página 64 de 72
Fig. 57: Angioma venoso. RM.
Página 65 de 72
Fig. 61: Angioma venoso. RM.
Página 66 de 72
Fig. 58: Angioma venoso. RM.
Página 67 de 72
Fig. 59: Angioma venoso. RM.
Página 68 de 72
Fig. 60: Angioma venoso. Arteriografía cerebral.
Página 69 de 72
Fig. 2: MAV: Detalle de venas de drenaje dilatadas en TC sin contraste
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Fig. 22: MAV: Arteriografía cerebral
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Conclusiones
La labor del radiólogo al enfrentarse a las MVC además de al diagnóstico de estas
entidades mediante el empleo de TC, RM y angiografía, se debe dirigir al conocimiento
de signos que, en una valoración multidisciplinar de cada caso, orienten al manejo más
adecuado
Bibliografía
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