Download Novedades en el diagnóstico de las enfermedades extrapiramidales

Duplex transcraneal de
parénquima y su utilización en
enfermedades extrapiramidales.
¿Potenciales implicaciones
terapéuticas?
Dr. José-Manuel Moltó Jordà
Neuròleg. Neurosonòleg certificat.
Hospital Verge dels Lliris.
Enfermedades extrapiramidales



Enfermedades degenerativas en las que se
produce un deterioro del movimiento tanto por
defecto como por exceso.
Importante grado de confusión diagnóstica
Implicaciones terapéuticas relevantes, una son
tratables con razonable eficacia, otras no.
Enfermedades extrapiramidales:
clasificación operativa simplificada


Enfermedad de Parkinson (rigidez, acinesia, temblor,
bradipsiquia).
Parkinsonismos:



Farmacológico
Vascular
Atípicos






PSP
Atrofia multisistema
Temblor esencial
Otros temblores
Corea de Huntington
Etc.
Diagnóstico diferencial



Clínico
La neuroimagen anatómica (TC y RM) solo
permiten descartar otros problemas pero no
diagnostican.
Neuroimagen funcional: SPECT o PET.
Caras.
 Poco disponibles.
 No siempre específicas.


Ecográfico?
Requerimientos técnicos para
estudio dúplex
Transductor
2-3.5 MHz
Profundidad
14-16 cm
Rango dinámico
45-55 dB
Amplificación
Alta
Brillo
Adaptar
Ganancia en profundidad
Adaptar
Filtro
Supresión moderada de imágenes
hipoecogénicas.
Requerimientos técnicos


Uso de harmónicos (necesitan mejor ventana
acústica).
En general no se recomienda, aunque pueden
ayudar a definir mejor el área de la sustancia
negra.
Ventajas






No invasivo,
Poca susceptibilidad a artefactos de movimiento.
Asequible económicamente.
Puede repetirse tantas veces como se desee.
Los equipos de alta gama actuales consiguen una
resolución de 0.7×1 mm, mejor que la de la RM de uso
clínico.
En muchas de las aplicaciones, ni la RM ni las técnicas
funcionales han conseguido hallazgos comparables o lo
hacen a un coste excesivo.
Limitaciones

Ventana temporal:







Impide SN en 5-10%
Impide ganglios de la base en 10-20%.
Algo mayor en asiáticos y mujeres mayores.
Necesidad de un equipo ecográfico de calidad.
Necesidad de un explorador bien cualificado.
Aplicable en diagnóstico precoz y diferencial de la
enfermedad de Parkinson.
Queda por perfilar mejor la relación con los síntomas
no motores.
Ejecución: Plano mesencefálico.
A
B
Plano mesencefálico
A. Cisternas
hiperecogénicas
B. Mariposa
hipoecogénica:
mesencéfalo
C. SN ipsilateral
(<0,20; >0,25cm2)
+ rafe.
Plano talámico
C.-Caudado (isoecogénico vs hipercogénico)
L.-Lenticular
+..+Diámetro III ventrículo
f.-Asta frontal contralateral
Hallazgos en EP

Hiperecogenicidad de Sustancia negra en 6795% de las series y en 3-9% de sujetos normales
(pre-Parkinson?).
¿Qué significa?



Acúmulos anormales de proteínas que ligan Fe.
En algunas de las formas de EP genética los
mecanismos implicados están relacionados con
metabolismo mitocondrial, proteosómico.
No relacionado con cuerpos de Lewy.
Hiperecogenicidad de SN como
marcador de EP




No se relaciona con la gravedad de la
enfermedad (Hoehn y Yahr).
No se modifica con la evolución de la
enfermedad.
Se aprecia en fase premotora de la enfermedad.
Combinada con otros hallazgos ayuda en el
diagnóstico diferencial de parkinsonismos.
Hallazgos en relación con
síntomas no motores



Hipoecogenicidad en el rafedepresión (5070%; 35-85% en pacientes con EP).
Se cree relacionada con degeneración de tractos
fibrosos límbicos basales.
También la opuesta puede ser cierta: La
presencia de hiperecogenicidad en SN en
pacientes con depresión podría distinguir a
pacientes en fase premotora de la EP.
Demencia y EP.



No hay diferencias en los hallazgos ecográficos
de pacientes con EP, tengan o no demencia.
El único hallazgo relacionado es la dilatación
ventricular.
Podría existir una mayor dilatación del asta
frontal en los pacientes con demencia al inicio
en la DCL.
Otras entidades


Hiperecogenicidad marcada y III ventrículo
normal en la degeneración corticobasal frente a
la PSP, junto a hiperecogenicidad de SN.
Dilatación del III ventrículo (>10mm en medida
mínima) e hipercogenicidad lenticular distingue
la PSP de la EP idiopática.
Psicosis



Hiperecogenicidad del caudado
Aunque aparece en el curso evolutivo de la
enfermedad, se asocia más a la aparición de
psicosis.
También parece relacionado con depósitos de
Fe.
A
B
Imagen de RM (A) y sonográfica (B) correspondientes al plano de estudio
diencefálico. T=tálamo. L=núcleo lenticular. C=núcleo caudado.
VL=ventrículo lateral. S=cisura silviana. (*)=III ventrículo. La flecha delimita
el diámetro del asta frontal.
Gentileza del Dr. Nicolás López Hernández. Hospital d’Elx.
A
B
Imagen de RM (A) y sonográfica (B) correspondientes al plano de estudio de fosa
posterior (semiaxial). M=mesencéfalo. Cer=cerebelo. D=núcleo dentado. AF=asta
frontal. (*)=III ventrículo.
Gentileza del Dr. Nicolás López Hernández. Hospital d’Elx.
Normal
Distonía idiopática o
Parkinsonismo atípico
Hidrocefalia
Enf de Wilson
Temblor esencial

PET o SPECT diferencian en 90%.
Caros
 No siempre accesibles.


No hay hiperecogenicidad de SN habitualmente.

Si la presentan probablemente son sujetos en riesgo
de EP.
A
B
Imágenes sonográficas de idénticas secciones axiales a nivel mesencefálico
procedentes de dos sujetos. A) Sujeto normal. Las flechas indican la sustancia
negra, apenas visible. Se han marcado ambos núcleos rojos (R), el acueducto
(A) y la línea hiperecogénica central del rafe medio (*). B) Sujeto con
diagnóstico de enfermedad de Parkinson. Las flechas señalan la
hiperecogenicidad bilateral de la sustancia negra
Gentileza del Dr. Nicolás López Hernández. Hospital d’Elx.
Ecogenicidad
de la sustancia
negra
Ecogenicidad del núcleo
lenticular
Ecogenicidad del
rafe
Diámetro ventricular
0/↑
↑
0
0
Enfermedad de Parkinson
↑↑↑↑
↑
↓↓*
↑/↑↑
Atrofia multisitema, variante
parkinsoniana
0
↑↑↑
0
0
Parálisis supranuclear progresiva
↑↑
↑↑↑
0
0/↑↑↑↑
Degeneración córticobasal
↑↑↑↑
↑↑/↑↑↑
0/↓
0/↑↑↑
Parkinsonismo vascular
0
↑↑
0
0
Distonía
0
↑↑/↑↑↑
0
0
Enfermedad de Wilson
↑↑
↑↑↑↑
↓*
0
Temblor esencial
↑
0
0
0
Síndrome de piernas inquietas
↓↓↓↓
0
↓↓↓*
0
Depresión
↑↑§
0
↓↓↓
0
Enfermedad de Huntington
0
↑ (NC ↑/↑↑↑)
0
↑↑↑
Ataxia espinocerebelosa 3
↑↑
↑↑
0
↑↑↑↑
Población normal
Potenciales
implicaciones
terapéuticas:
ensayos de
neuroprotección