Download Normal - Fetal Medicine Barcelona

8.
Patología SNC II
Anomalías fosa posterior
Dr. Bienvenido Puerto
Curso Online
ACTUALIZACIÓN EN MEDICINA MATERNOFETAL
Servicio de Medicina Maternofetal - ICGON
Hospital Clínic
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[Diagnostic Imaging]
ANOMALÍAS DE LAS ESTRUCTURAS QUE LIMITAN LA FOSA POSTERIOR. CEREBELO
FUNCIONES CEREBELO: MOTORA. COGNITIVA, LENGUAJE, ADAPTACIÓN…
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Plano axial transcerebelar
Referencia
simetría
hueso occipital
csp
CISTERNA MAGNA
- 2 - 10 mm. Septos
CEREBELO
- Dimensiones x edad gestacional. DCT
- Morfología hemisferios y vermis + ecogénico
IV ventrículo no comunica con CM
EVALUACIÓN ECOGRÁFICA ERRÓNEA
FALSOS POSITIVOS DE ANOMALÍA
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20
• Edad gestacional INADECUADA
Vermis no visible antes sem 18 en 100 % fetos.
Comisura primaria vermis: sem 24 en 100 %
• Corte inadecuado
Cerebelo normal en el corte transcerebelar
Cerebelo partido en el corte más inferior
• Identificación deficiente occipital
Explorar en plano oblicuo
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Plano axial. Ante sospecha de anomalía se debe completar la
evaluación en los cortes coronales y sagitales
Planos coronales: Confirma la presencia vermis y la situación del
tentorio
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Planos sagitales: Estructura – tamaño vermis y hemisferios. Situación
del tentorio…
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Plano sagital
Altura del vermis. Curvas referencia x eg
Lobulaciones. Fastigium. Comisuras
Ángulo tegmento-vermiano.
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Plano sagital
Situación del tentorio
IV ventrículo
Tronco encéfalo
Ecogenicidad
ANOMALÍAS DE LA FOSA POSTERIOR
FOSA POSTERIOR > 10 mm
FOSA POSTERIOR 2 - 10 mm
CEREBELO REDUCIDO (DCT)
ANATOMÍA ANORMAL
FOSA POSTERIOR < 2 mm
CEREBELO MORFOLOGÍA ANORMAL
FOSA POSTERIOR > 10 mm
SITUACIÓN DEL TENTORIO
TENTORIO ELEVADO
TENTORIO IN SITU
AGENESIA /
HIPOPLASIA VERMIS
CEREBELO NORMAL
DILATACIÓN IV VENTRÍCULO
CISTERNA MAGNA – IV VENTRÍCULO
RELOJ ARENA
U SIMÉTRICA
ASIMÉTRICA
MALFORMACIÓN DANDY
WALKER
QUISTE BOLSA DE BLAKE
MEGACISTERNA MAGNA
QUISTE ARACNOIDEO
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QUISTE ARACNOIDEO
MALFORMACIÓN DANDY-WALKER
Anomalía desarrollo vermis y IV ventrículo
Normal
Malformación Dandy-Walker
• Alteraciones cromosómicas: 35% (Tr 18,13)
• Asociación anomalías SNC (70%)
• Anomalías de la línea media. Agenesia cuerpo calloso
• Asociación anomalías EC
• Cardiopatías. Anomalías nefro-urológicas. Síndromes
Hidrocefalia: 55-96% de los pacientes con MD-W precisan drenaje
Globalmente: hasta 1/3 neurodesarrollo normal
FACTORES PRONÓSTICO
Sí
No
Malformaciones IC asociadas
98% ND alterado
~60% ND alterado
Lobulación completa del vermis
20% CI anormal
100% CI anormal
Sasaki-Adams D et al. Journal of Neurosurgery in Pediatrics 2008;2:194-199.
Bolduc et al. Developmenta medicine and child neurology 2009; 51:256-267
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SISTEMÁTICA MANEJO MALFORMACIÓN DANDY WALKER
1. NSG detallada
2. Ecografía fetal detallada. Ecocardiografía
3. Cariotipo fetal. MLPA
4. Serologías TORC
5. Resonancia Magnética no sistemática
6. Opción ILE / Control 4 semanas. RNM > 26 sg
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Quiste bolsa de Blake
Fallo perforación agujero Magendi
Normal
Megacisterna magna (> 50%)
Aumento del LCR en espacio subaracnoideo
Normal
MEGACISTERNA
MAGNA
QUISTE BLAKE
DANDY WALKER
Ecografía 3D. Vermis en plano C
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Cisterna magna > + Cerebelo normal
Sistemática manejo prenatal
Neurosonografía, Ecografía detallada, Ecocardiografía
Cariotipo en caso de detectar anomalías asociadas
Control cada 4 semanas
Quiste de la bolsa de Blake – Agenesia de cuerpo calloso
Cisterna magna > + Cerebelo normal
Pronóstico
Aislada: Favorable: 85% (Malinger 2009)
Con otras anomalías: Incierto - Reservado - Desfavorable
Factores que modifican el pronóstico inicial
1. Detección anomalías asociadas
2. Aparición de trastornos del desarrollo cortical
3. Patología obstructiva evolutiva (VMG, hidrocefalia)
[Anomalías asociadas no detectadas: 12 - 13 %]
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Quiste aracnoideo
aracnoideoRACNOIDEO
• Efecto masa en cerebelo
• Asimetría en los 3 planos
• Lóbulos y vermis normal
• IV ventrículo normal
• Obstructivo
22 semanas
33 semanas
Quiste Aracnoideo de Fosa Posterior
Localización frecuente: 1/3 quistes aracnoideos
Complicaciones: hidrocefalia progresiva, hemorragia, infección
Control cada 4 semanas. Valorar crecimiento y efecto masa
Tto: Resección / shunt
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FOSA POSTERIOR 2 – 10 mm
Cerebelo morfología
anómala
Cerebelo
DTC <p5
Vermis <p5
HIPOPLASIA
CEREBELO
HIPOPLASIA VERMIS
FOSA POSTERIOR < 2 mm
Anatomía
anómala
ROMBENCEFALOSINAPSIS
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Signo banana
DTN
20 semanas. Diámetro cerebelo 15 mm. IV no dilatado. Tentorio normal
Hipoplasia del cerebelo
Síndromes (Joubert, WW,…)
Anomalías asociadas
Pronóstico severo
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HIPOPLASIA CEREBELO
HIPOPLASIA VERMIS
o Alteraciones complejas, no sólo motoras sino también:
o Alteraciones cognitivas (atención, memoria espacial y verbal)
o Alteraciones del lenguaje
o Alteraciones de la afectividad.
o Alteraciones de vermis: déficits motores, interacción social y comunicación, y
retraso intelectual.
o Hipoplasia cerebelosa difusa: alteraciones de severidad variable.
•
Cognición: Globalmente, 74% presentan retraso mental.
•
Evolución: mejoría progresiva, aunque la mayoría presentan retraso mental
leve-moderado.
•
Hipoplasia aislada de porción inferior de vermis buen pronóstico
Tavano et al. Brain 2007;130:2646-2660. Tavano et al. Cortex 2010;46:907-918. Limperopoulus C et al. Am Journal Obs Gyn 2006; 194, 1070-6.
Bolduc M et al. Developmental Med Child Neurol 2009; 51: 256-267
Rombencefalosinapsis. Cerebelo anatomía anormal.
Fusión hemisferios. Ausencia vermis anterior. Deficiencia vermis posterior.
Lesiones hemorrágicas, isquémicas y destructivas. Hidrocefalia
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Puntos clave
-
DCT y DAP FP forman parte de la ecografía de screening. AXIAL
-
NSG avanzada. Cortes SAGITAL Y CORONAL
-
Criterios DD: Morfología CM, DCT, Altura del vermis y relación del IV con la CM
-
No se deben dx anomalías del vermis antes semana 24
-
FP aumentada aislada + cerebelo normal. Buen pronóstico.
-
Riesgo de anomalías no evidentes [12 %]
-
Malf Dandy Walker >> anomalías asociadas. Mal pronóstico
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