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(Rev. Esp. Anestesiol. Reanim. 2009; 56: 635-640)
CASO CLÍNICO
Trasplante pulmonar en dos pacientes con sarcoidosis. Descripción
de casos y revisión fisiopatológica
C. Contata, R. Vicenteb, F. Ramosc, I. Morenob, M. Barberád
Departamento de Anestesiología y Reanimación. Hospital Universitario La Fe. Valencia.
Resumen
El trasplante pulmonar es una opción válida para
pacientes con sarcoidosis en estadíos avanzados que son
refractarios a la terapia médica. Se trata de una enfermedad de etiología desconocida y de evolución y pronóstico muy variables. Así mismo, existe dificultad para
definir el momento idóneo para la intervención y el tipo
de trasplante pulmonar a realizar, lo que podría influir
sobre la elevada mortalidad perioperatoria de estos
pacientes. La morbimortalidad postoperatoria se eleva
en caso de hipertensión pulmonar pretrasplante y cirugía torácica previa, así como con la aparición en el postoperatorio de fallo primario del injerto, rechazo agudo
e infecciones entre otros factores. Presentamos dos casos
clínicos de pacientes diagnosticados de sarcoidosis en
estadío terminal, sometidos a trasplante pulmonar y
trasplante cardiopulmonar con diferentes evoluciones,
analizando los factores de morbimortalidad que determinaron su resultado final.
Lung transplant in patients with sarcoidosis:
2 case reports and a pathophysiologic review
Summary
Lung transplantation is an appropriate therapeutic
option for patients with advanced sarcoidosis that has
not responded to medical treatment. The causes of
sarcoidosis are unknown and the course of disease and
prognosis are highly variable. As it is difficult to
determine the ideal timing for a transplant or the type of
transplant to perform, this may influence the high
perioperative mortality in these patients. Postoperative
morbidity and mortality rates are high when pulmonary
hypertension is present before the transplant or when
primary graft failure, acute rejection, infection, or other
complications develop afterwards. We describe 2
patients with a diagnosis of end-stage sarcoidosis who
received a lung transplant and a heart-lung transplant.
The outcomes were different in each case. We analyze
factors related to morbidity and mortality that
determined the outcomes.
Palabras clave:
Sarcoidosis. Trasplante pulmonar. Trasplante cardiopulmonar.
Complicaciones postoperatorias. Hemorragia. Disfunción primaria
del injerto. Rechazo. Infecciones.
Key words:
Sarcoidosis. Lung transplant. Heart-lung transplant. Postoperative
complications. Hemorrhage. Primary graft failure. Rejection.
Infections.
Introducción
El trasplante pulmonar en pacientes con sarcoidosis
representa el 2,6% de todos los trasplantes pulmonares
(siendo el 2,1% de los unipulmonares y el 3,0% de los
bipulmonares) y el 1,4% de los trasplantes cardiopulmonares3.
La mortalidad es elevada tanto en el período de
espera (hasta un 27%)4, como en el perioperatorio precoz (10% de mortalidad global en los trasplantes pulmonares en los primeros treinta días post-trasplante5).
Es primordial para garantizar el éxito del trasplante
pulmonar en estos pacientes establecer el período ventana, que es el período óptimo para realizar el trasplante. Éste viene definido por los indicadores clínicos que
marquen un empeoramiento de la enfermedad, así
como por los factores pronósticos. Decidir cuándo un
paciente entra en lista para trasplante es dificultoso porque no están validados los modelos predictivos de mortalidad para esta enfermedad, al igual que ocurre en la
fibrosis pulmonar idiopática o en otras neumonías
La sarcoidosis es una enfermedad sistémica que se
caracteriza por la formación de granulomas epiteloides
y de células gigantes que resultan de una respuesta
inmune a antígenos de causa desconocida. La enfermedad afecta principalmente a los pulmones, pudiéndose ver afectados otros aparatos o sistemas en mayor
o menor medida1. Su curso normalmente es benigno y
autolimitado, pero en un escaso porcentaje de casos
puede evolucionar a enfermedad pulmonar terminal2.
Médico Interno Residente. bMédico Adjunto. cJefe de Sección. dJefe de
Servicio.
a
Correspondencia:
Dra. Carmen Contat Rodrigo
Plaza Xuquer 11, 8ª.
46021 Valencia
E-mail: [email protected]
Aceptado para su publicación en diciembre de 2009.
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Rev. Esp. Anestesiol. Reanim. Vol. 56, Núm. 10, 2009
intersticiales2. La hipertensión pulmonar en la sarcoidosis está presente en un alto porcentaje de estos
pacientes y es un signo que justificaría el trasplante2,6.
Las complicaciones postoperatorias son un gran reto
para mejorar los resultados del trasplante pulmonar,
siendo las más frecuentes en el postoperatorio inmediato las infecciones, el fallo primario del injerto y el
rechazo agudo, condicionando la mayoría de la morbimortalidad postoperatoria precoz7.
Los resultados del trasplante pulmonar a medio plazo en sarcoidosis son equiparables a los de las enfermedades no sistémicas. La supervivencia global del
trasplante pulmonar es del 88% y del 78% a los 3
meses y al año respectivamente (siendo equiparables
los resultados entre trasplante uni y bipulmonar) y la
del cardiopulmonar es del 72% y 64% a los 3 meses y
al año respectivamente3.
Presentamos dos casos de trasplante pulmonar en
pacientes con sarcoidosis en estadio avanzado, a los
que se les realizaron trasplante bipulmonar y trasplante cardiopulmonar por sus diferentes características
clínicas, con resultados diferentes. Destacamos las
incidencias y las complicaciones observadas en el postoperatorio inmediato que condicionaron la evolución
clínica de los pacientes.
Caso 1
Paciente mujer de 51 años de edad, diagnosticada de sarcoidosis de 23 años de evolución y en estadío funcional
IV/IV de la New York Heart Association (NYHA). Se propuso para trasplante bipulmonar. Como antecedentes destacaba una miopatía crónica y osteoporosis por tratamiento
prolongado con corticoides. Había sido intervenida de
mediastinoscopia. Las pruebas preoperatorias mostraban a
nivel respiratorio, predominancia de patrón restrictivo severo con una capacidad vital forzada (FVC) de 34% del teórico, un volumen espiratorio en el primer segundo (FEV1) del
33% del teórico y una relación FEV1/FVC de 103%. La
gasometría arterial sin O2, mostraba pO2 51 mmHg, pCO2
45 mmHg, pH 7,4, SpO2 89%. En la TAC torácica se apreciaba fibrosis intersticial con nodulación peribroncovascular
y bronquiectasias en ambos lóbulos inferiores. La gammagrafía de perfusión mostraba en el lado izquierdo 45%, y en
el derecho 55%. En el estudio cardiológico aparecía en la
ecocardiografía buena función sistólica biventricular con
fracción de eyección del VI 55%, del VD 39% e hipertensión pulmonar moderada con presión arterial pulmonar
media (PAPm) 33 mmHg, sin lesiones coronarias en el cateterismo.
Se realizó anestesia general con etomidato, midazolan,
cisatracurio y fentanilo. Se intubó la tráquea con tubo endobronquial izquierdo y la monitorización hemodinámica consistió en catéter arterial y de arteria pulmonar, y la respiratoria en SpO2, EtCO2, Vt, Compliance y Resistencia.
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La incisión realizada fue una toracoesternotomía transversal y la técnica quirúrgica, el trasplante bipulmonar
secuencial. Durante la intervención, el tiempo de isquemia
del primer pulmón fue de 225 min y el del segundo de 340
min. La hipotermia fue de 26ºC. Se realizó profilaxis antibiótica con cefazolina 2 g. Tras la reperfusión del primer
pulmón implantado y tras clampar la arteria pulmonar, apareció un cuadro de fallo cardíaco derecho con PAPm de hasta 70 mmHg, condicionando un bajo gasto severo (IC 0,9
L/min/m2) que obligó a instaurar circulación extracorpórea.
A la salida de by pass, presentó hipotensión arterial con PA
media menor de 50 mmHg y edema pulmonar no cardiogénico (PAP enclavada 11 mmHg y PAPm 62 mmHg) que
requirió perfusión continua de catecolaminas (dobutamina
11-14 µg/kg/min y noradrenalina en dosis alrededor de 0,5
µg/kg/min) y administración de diuréticos. Además, se evidenció desproporción entre los injertos y la cavidad torácica de la receptora lo que obligó a realizar una lobectomía
superior izquierda y segmentectomías derechas. A pesar de
ello, el cierre de la toracotomía se hizo imposible por deterioro hemodinámico con PAm entre 40-50 mmHg y PAPm
entre 40-50 mmHg, situación agravada por el edema pulmonar presente, por lo que se cerró únicamente la piel. La
presencia de hemorragia difusa obligó a trasfundir un total
de 10 unidades de concentrado de hematíes (UCH), 4 unidades de plasma fresco (PFC) y 12 unidades de plaquetas.
A su llegada a Reanimación, la paciente permanecía
muy inestable hemodinámicamente con hipotensión arterial
severa (PAm alrededor de 45 mmHg) requiriendo perfusión
continua de dobutamina y noradrenalina a dosis similares a
las descritas en quirófano. Se añadió adrenalina a dosis de
0,04 µg/kg/min. Presentaba hipoxemia grave con FiO2 de 1
y PEEP +10 cmH 2O, pO 2 de 58 mmHg y pCO 2 de 74
mmHg. En la radiografía se observó un infiltrado pulmonar
bilateral de predominio derecho. Este cuadro clínico sería
compatible con disfunción primaria del injerto. A las 24
horas de su ingreso en la unidad se consiguió mejorar la
hemodinámica y la función respiratoria procediéndose al
cierre de la cavidad torácica. Se mantuvo la ventilación
mecánica, requiriendo inicialmente óxido nítrico a 10 ppm.
El cuadro respiratorio se ve complicado posteriormente,
por una serie de procesos infecciosos con crecimiento en
aspirado bronquial de E. coli, Acinetobacter y Candida
albicans y en sangre de Estafilococos coagulasa negativos,
que fueron tratados con meropenem 1 g/8 h iv, colistina 1
millón de unidades/6h iv, caspofungina 50 mg/24 h iv y
amoxicilina/clavulánico 1 g/200 mg /8 h iv, respectivamente. Requirió además traqueostomía percutánea por ventilación mecánica prolongada (más de 30 días), el agravamiento de la miopatía crónica que padece la paciente por el
tratamiento corticoideo previo a la intervención, al que se
añadió el tratamiento inmunosupresor postoperatorio y por
otro lado, hallamos afectación del nervio frénico comprobada por electromiografía. La afectación músculo-esquelética obligó al ajuste de dosis de corticoides al mínimo posible y a rehabilitación muscular.
Por último, se diagnosticó un cuadro de rechazo agudo
grado 2 por biopsia transbronquial (rechazo moderado con
infiltrado mononuclear intersticial y/o perivascular con dos
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o más focos de lesión de miocitos asociada), que se controló con el cambio de la pauta de inmunosupresión iniciada
con azatioprina, metilprednisolona y ciclosporina, sustituyéndose esta última por tacrolimus, consiguiendo revertir
dicho proceso. A los tres meses del ingreso, se le pudo dar
el alta a la sala de hospitalización con parámetros gasométricos, hemodinámico y estado muscular en rango de la normalidad.
Caso 2
Paciente varón de 47 años de edad, diagnosticado de sarcoidosis de 20 años de evolución y en estadío funcional
IV/IV de la NYHA. Se propuso para trasplante cardiopulmonar. Como antecedentes destacaba una toracotomía previa para biopsia pulmonar y varias toracocentesis por derrames bilaterales.
Las pruebas preoperatorias mostraban a nivel respiratorio, predominancia de patrón obstructivo severo con FVC
80% del teórico, FEV1 58% del teórico, FEV1/FVC 75%.
La gasometría arterial sin O2, mostraba pO 2 48 mmHg,
pCO2 49 mmHg, pH 7,35, SpO2 87%. En la TAC torácica
se observaba derrame pleural izquierdo, tractos fibrosos en
vértices y enfisema centroacinar. La gammagrafía de perfusión mostraba izquierdo 25%, derecho 74%. En el estudio
cardiológico aparecía en la ecocardiografía, función sistólica biventricular deprimida con FEVI 23% y VI hipertrófico
y FEVD 26%. Se apreciaba también hipertensión pulmonar
moderada con PAPs 35 mmHg. En el EMG aparecía neuromiopatía secundaria a tratamiento prolongado con corticoides.
Los procedimientos anestésicos fueron como en el
paciente anterior. Se intubó la tráquea con tubo traqueal.
La incisión realizada fue una toracoesternotomía transversal y se realizó extracción en bloque cardiopulmonar e
implante también en bloque, con sutura traqueal.
Durante la intervención, el tiempo de isquemia de órganos fue de 180 min, tiempo de by-pass de 260 min y la
hipotermia de 26ºC. La disección de los pulmones nativos
resultó muy costosa por la presencia de múltiples adherencias evidenciándose importantes pérdidas hemáticas. La
salida de bypass resultó dificultosa por depresión severa de
la contractilidad del VI, lo que precisó perfusión continua
de fármacos vasoactivos: dobutamina, noradrenalina y adrenalina, así como el balón de contrapulsación intraaórtico 1:1
(BCIA), situación compatible con una disfunción primaria
del injerto cardíaco. Se transfundieron un total de 11 UCH,
2 unidades de PFC y 12 unidades de plaquetas. Ante la
imposibilidad de controlar la hemorragia difusa por toda la
cavidad torácica a pesar del uso de antifibrinolíticos (ac. tranexámico 2 g), se decidió dejar packing de gasas para
hemostasia.
El paciente ingresó en Reanimación con ventilación
mecánica controlada con FiO2 de 0,6, PEEP de 7 cmH2O,
presentando en la gasometría PaO2 de 109 mmHg y pCO2
de 45 mmHg. Hemodinámicamente inestable con tendencia
a la hipotensión arterial (PAm alrededor de 55 mmHg) a
pesar de las catecolaminas y BCIA 1:1. La ecocardiografía
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mostró depresión severa de la función de VI y VD, apoyando la sospecha inicial intraoperatoria de fallo primario del
injerto cardíaco. A las 72 horas, se retiraron las gasas
mediante videotoracoscopia. Paulatinamente se apreció
mejoría clínica parcial que permitió disminuir las dosis de
catecolaminas y la retirada de BCIA. La radiografía de tórax
presentó mínimo infiltrado pulmonar compatible con edema
de reperfusión. La inmunosupresión empleada fue con
micofenolato, corticoides y ciclosporina. Los estudios ecocardiográficos seriados mostraban hipoquinesia moderadasevera de ambos ventrículos y ligero aumento del tamaño
del VI que avaló la disfunción del injerto cardíaco.
A los 12 días del ingreso en Reanimación, se instauró un
cuadro séptico con fiebre de 39,2ºC, leucocitosis y en la
auscultación roncus diseminados con crepitantes bibasales.
En la Rx de tórax, se observaron infiltrados intersticiales
bilaterales con neumonía en lóbulo inferior derecho y lóbulo inferior izquierdo y cardiomegalia. En el cultivo de broncoaspirado se observa el crecimiento de Stenotrophomona
maltophila, levaduras y Acinetobacter. Se trataron con ceftazidima 2 g/8 h iv y ciprofloxacino 400 mg/12 h iv, caspofungina 50 mg/24 h iv y colistina 1 millón de unidades/6 h
iv respectivamente, y proteína C activa. Progresó a fallo
multiorgánico, falleciendo el paciente a los 18 días del
ingreso. No se realizó autopsia.
Discusión
La sarcoidosis es una enfermedad que habitualmente sigue un curso benigno, con sólo un 10% de casos
que progresan hasta una enfermedad pulmonar avanzada8. En estos casos el patrón respiratorio restrictivo
predomina, pero en un tercio de los pacientes aparece
un patrón obstructivo1. Las indicaciones de trasplante
pulmonar en enfermedades intersticiales pulmonares
son enfermedad sintomática y progresiva no controlada con corticoides e inmunosupresores, hipoxemia en
reposo o inducida por el ejercicio, capacidad vital forzada < 60% del teórico y DLCO < 50% del teórico. En
los pacientes con sarcoidosis además, se han identificado como factores de riesgo asociados a mortalidad
en los pacientes en espera para trasplante pulmonar, la
presión elevada de la aurícula derecha superior a 15
mmHg (aumento de 5,2 veces la mortalidad), la HTP
subyacente, la cantidad de oxígeno suplementario
requerida y ser de raza negra al menos en EEUU
(aumento de 2 veces la mortalidad)2. En los dos
pacientes presentados se cumplían estos criterios de
inclusión en espera de trasplante, enfermedad avanzada sintomática a pesar del tratamiento inmunosupresor, deterioro de la función respiratoria con patrón respiratorio restrictivo grave en el primer caso, y
obstructivo grave en el segundo. Además había HTP
moderada en ambos pacientes.
Las indicaciones del tipo de trasplante a realizar
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dependen de la situación respiratoria del paciente y de
la valoración cardiológica. En general, se reserva el
trasplante unipulmonar para enfermedades restrictivas
y algunos casos seleccionados de broncopatía crónica
obstructiva (BCO), el trasplante bipulmonar para la
mayoría de BCO, la fibrosis quística, las bronquiectasias, la HTP y algunos casos seleccionados de enfermedades restrictivas. El trasplante cardiopulmonar
está indicado en cualquiera de los anteriores, con
repercusión o lesión cardiaca grave no corregible. En
el caso de la sarcoidosis, habrá que valorar las alteraciones tanto pulmonares como extrapulmonares para
decidir qué tipo de trasplante es el idóneo. La evidencia de bronquiectasias en la TAC se considera enfermedad séptica por lo que abogaría por trasplante
bipulmonar para no contaminar el pulmón implantado.
La presencia de un micetoma es contraindicación relativa al trasplante pulmonar por aumentar el riesgo de
siembra durante el explante, prolongar el tiempo de
isquemia si el engrosamiento pleural dificulta el
explante o la hemostasia y aumentar el riesgo de muerte relacionado con Aspergillus en el postoperartorio
por la inmunosupresión requerida. En presencia de
HTP, clásicamente se preconizaba trasplante bipulmonar para no exponer al pulmón implantado a la práctica totalidad del flujo sanguíneo pulmonar por la HTP
del pulmón nativo, aunque hay grados de evidencia
variables al respecto en diferentes estudios. La sarcoidosis puede presentar compromiso cardiovascular clínicamente significativo en aproximadamente 5% de
los pacientes, aunque en el 20 a 30% de las necropsias
se han hallado granulomas sarcoidóticos en miocardio9. Los síntomas de presentación pueden ser múltiples. Desde afectación del sistema de conducción a
aparición en la ecocardiografía de hipertrofia del ventrículo derecho, secundaria a hipertensión arterial pulmonar, disquinesia de ventrículo izquierdo y disminución de la fracción de eyección del VI. El tipo de
trasplante a realizar podrá ser por tanto unilateral, bilateral o cardiopulmonar. El fallo ventricular derecho ha
demostrado ser un importante predictor de mortalidad
en los pacientes con sarcoidosis en lista de espera de
trasplante pulmonar2. Dado que las lesiones de la sarcoidosis se sitúan alrededor de los ejes vasculares pulmonares, se ha demostrado histológicamente compromiso de arterias y venas en un 42 a 89% de las
biopsias pulmonares quirúrgicas de los pacientes con
sarcoidosis pulmonar. La hipertensión pulmonar ocurre en 1 a 4% de estos pacientes y es una complicación
de la sarcoidosis pulmonar10. Nuestros dos casos presentaban hipertensión pulmonar moderada que indicaba un mayor riesgo perioperatorio. En última instancia, la decisión de qué tipo de trasplante realizar
debería decidirse sobre bases individuales con especí638
ficas consideraciones para el grado de fallo del ventrículo derecho, causa subyacente y experiencia del centro2.
La presencia de osteoporosis y miopatía crónica por
tratamiento prolongado con corticoides, son dos factores que indican contraindicaciones relativas o absolutas al trasplante pulmonar, dependiendo de su severidad. Esto se debe a la importancia tanto preoperatoria
como postoperatoria de una buena capacidad de movilidad y de la posibilidad de realizar rehabilitación pulmonar. Las complicaciones neuromusculares son poco
comunes y suelen ser del 2,7% en trasplante pulmonar.
La miopatía dificulta el destete del respirador. En una
de nuestras pacientes dicha alteración fue importante
porque se añadía la miopatía del paciente crítico y su
miopatía crónica de base. Tras reducir corticoides de la
inmunosupresión y con rehabilitación muscular, se
consigue la práctica normalidad de la función motora
respiratoria y de las extremidades. Aunque las lesiones
musculares tengan una evolución favorable pueden
aumentar la morbimortalidad como consecuencia de la
debilidad generalizada y respiratoria, el aumento del
riesgo de infección por la dependencia de la ventilación mecánica y la prolongación de la inmovilización11. No hay tratamiento específico para dichas complicaciones pero el diagnóstico precoz, la optimización
de fármacos inmunosupresores y la inclusión en un
programa de rehabilitación precoz, pueden ayudar a
prevenirlas.
La lesión del nervio frénico izquierdo y disfunción
diafragmática unilateral es relativamente frecuente en
los trasplantes pulmonares, entre 1 y 30%. En general,
hace más lento el destete pero no da secuelas a largo
plazo ya que suelen resolverse de manera espontánea
gradualmente en 1-12 meses.
La cirugía torácica previa al trasplante que presentaban ambos pacientes sería otro factor de morbilidad
postoperatoria, ya que dificultó la disección de tejidos
durante la cirugía, que fue más prolongada y aumentó
la hemorragia, disfunción primaria del injerto, aumento de la manipulación quirúrgica con la posible lesión
de estructuras vasculares, nerviosas, pleurales o incluso parenquimatosas.
La infección es la mayor causa de morbimortalidad
en el postoperatorio del trasplante pulmonar12. En el
periodo postoperatorio precoz (primeros 30 días) predominan las infecciones bacterianas con una incidencia de hasta el 80% 13 y una mortalidad global del
20,3% en los trasplantes pulmonares y del 19,0% en
los cardiopulmonares3. Se debe a la inmunosupresión y
a la intensidad de exposición al agente infeccioso. La
neumonía más frecuente es por gram negativos y de
los gram positivos, el más frecuente es el estafilococo
hecho que se cumple en los casos presentados. Su inci56
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C. CONTAT ET AL– Trasplante pulmonar en dos pacientes con sarcoidosis. Descripción de casos y revisión fisiopatológica
dencia disminuye si se aplica profilaxis antibiótica de
rutina y se trata cualquier potencial patógeno en los
primeros 7-10 días. Factores predisponentes a la infección en estos dos casos fueron la larga duración de la
cirugía, la re-intervención, cierre en un segundo tiempo de toracotomía y las politransfusiones. Más tardíamente también aparecen infecciones virales, fundamentalmente por CMV (incidencia 30-86%,
mortalidad asociada 2-12%), así como infecciones por
hongos, fundamentalmente por Aspergillus (incidencia
15-35%)13. Nuestros casos presentan crecimiento en
aspirado traqueal de Candida que es tratada con los
antifúngicos correspondientes.
La disfunción primaria del injerto tiene una incidencia de hasta el 98% de los trasplantados pulmonares14. Aparece, en diferentes grados de intensidad, un
edema pulmonar de origen no cardiogénico que conduce a una función ineficiente del injerto y a un serio
trastorno de la hematosis con o sin complicaciones
hemodinámicas. La liberación de radicales libres y
citocinas en la disfunción primaria del injerto, juega
un papel fundamental. Además, hay un mecanismo
inmune complejo basado en la respuesta al aloinjerto15. La mortalidad precoz (primeros 30 días) es del
28,2% en los trasplantes pulmonares y del 29,4% en
los cardiopulomares 3. Las medidas terapéuticas se
basan en la prevención. Reduccción del tiempo de
isquemia, cuidando la manipulación del pulmón, limitando el aporte de líquidos al receptor durante el
implante y mejorando la preservación. En caso de que
se establezca el fallo primario del injerto, el tratamiento debe ser rápido para evitar un cuadro de distrés respiratorio potencialmente letal, e irá enfocado a
disminuir la hipoxemia con incrementos de la FiO2,
PEEP, sedación e incluso relajación neuromuscular, y
a disminuir la inestabilidad hemodinámica (y si fuera
necesario membrana extracorpórea de oxigención). El
tratamiento con vasodilatadores pulmonares como el
NO inhalado o prostaglandina E1, es controvertido.
Se ha atribuido al uso de NO la formación de radicales libres y a contribuir a la lesión isquemia-reperfusión en las zonas atelectasiadas del pulmón por disminuir en ellas el flujo sanguíneo. El uso de
prostaglandinas no ha demostrado mejorar la oxigenación pero sí disminuir las resistencias vasculares sistémicas14. Otra opción terapéutica sería el surfactante
pulmonar nebulizado que mejora la complianza pulmonar y la oxigención17.
Hasta un 75% de los receptores de trasplante pulmonar desarrolla un episodio de rechazo agudo durante los treinta primeros días postrasplante18. El diagnóstico de seguridad se hace por biopsia transbronquial,
siendo suficiente la obtención de 5 piezas de biopsia
de tejido pulmonar (sensibilidad del 92%). Se clasifi57
ca el rechazo agudo según el infiltrado mononuclear
intersticial y/o perivascular, en 4 grados: el grado 0 no
presenta infiltrado, el grado 1 es el rechazo leve, hay
infiltrado y aparición de hasta 1 foco de lesión de miocitos, el grado 2 es el rechazo moderado, aparecen dos
o más focos de lesión de miocitos y el grado 3 es el
rechazo grave, aparecen múltiples focos de lesión de
miocitos con posible presencia de edema, hemorragia
y/o vasculitis19. El rechazo agudo suele responder bien
al tratamiento con altas dosis de corticoides20. La mortalidad precoz (30 primeros días) es del 4,3% del total
de los trasplantes pulmonares y del 1,1% en los cardiopulmonares 3. En nuestra paciente del caso 1 se
había rebajado la dosis de esteroides para disminuir la
miopatía que estaba dificultando gravemente el destete lo que favoreció la presencia de rechazo agudo,
obligando a realizar cambio de inmunosupresión21, con
resultados satisfactorios.
Así pues, la sarcoidosis como enfermedad sistémica
de etiología desconocida es de muy variable presentación, evolución y pronóstico. En caso de afectación
pulmonar, para elegir el tipo de trasplante a realizar,
unipulmonar, bipulmonar o cardiopulmonar, habrá que
hacer una valoración individualizada de cada paciente
y estudiar qué tipo de alteración predomina. La morbimortalidad postoperatoria se incrementa con la presencia de hipertensión pulmonar pretrasplante, cirugía
torácica previa, fallo primario del injerto, rechazo agudo e infecciones entre otros factores. El conocimiento
de dichas complicaciones, el tratamiento y su prevención es fundamental para la correcta evolución clínica
de estos pacientes.
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