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12. PATOLOGÍA DE LOS GRANDES VASOS Dra. Mar Bennasar Curso Online ACTUALIZACIÓN EN MEDICINA MATERNOFETAL Servicio de Medicina Maternofetal - ICGON Hospital Clínic www.medicinafetalbarcelona.org/docencia SÍ diagnóstico prenatal 30%: CIV 30%: ½ canal AV – ½ sdVIH 25%: conotruncales: ½ Fallot , ½ TGA 15%: las otras 5%: coartación aorta (principal falsos -) NO diagnóstico prenatal 15%: CIA-OS persistencia ductus arterioso www.medicinafetalbarcelona.org/docencia VASOS 33VASOS 5 CÁMARAS 4 CÁMARAS 3 VASOS-TRÁQUEA ABDOMINAL ABDOMINAL ABDOMINAL ABDOMINAL www.medicinafetalbarcelona.org/docencia Complejo Fallot : Definición CIV + Ao cabalgada + Patología pulmonar www.medicinafetalbarcelona.org/docencia Complejo Fallot : Diagnóstico CUATRO CÁMARAS Concordancia aurículo ventricular Septum primum Simetría cavidades Retorno venoso correcto Levocardia: eje cardíaco > 65º www.medicinafetalbarcelona.org/docencia Complejo Fallot : Diagnóstico CINCO CÁMARAS: SIGNO GUÍA Normal CIV + Aorta Cabalgada www.medicinafetalbarcelona.org/docencia Complejo Fallot : Diagnóstico CINCO CÁMARAS: SIGNO GUÍA Normal CIV + Aorta Cabalgada www.medicinafetalbarcelona.org/docencia Complejo Fallot : Diagnóstico CINCO CÁMARAS: Doppler color Normal Signo de la “Y” www.medicinafetalbarcelona.org/docencia Complejo Fallot : Diagnóstico CINCO CÁMARAS: SIGNO GUÍA Normal CIV + Aorta Cabalgada www.medicinafetalbarcelona.org/docencia Complejo Fallot : Diagnóstico Corte de 3VT: Tipo de Fallot Estenosis pulmonar 60% Atresia pulmonar 35% www.medicinafetalbarcelona.org/docencia Ausencia válvula pulmonar 5% Complejo Fallot : Diagnóstico diferencial CIV AISLADA CIV perimembranosa NO ¿Cabalga la aorta? ¿>/< 50%? SI VDDS ¿Pulmonar? Estenosis/ Atresia/Ausencia Normal ??? Truncus Fallot CIV malalineada www.medicinafetalbarcelona.org/docencia Complejo Fallot : Anomalías asociadas Importancia del diagnóstico prenatal • Anomalía cromosómica 30 - 40% T21, T18, T13, 45X0 10 - 15% microdeleción 22q11 • Anomalías extracardíacas 20 - 40% (SNC) • Anomalías cardíacas: • Arco aórtico derecho (30%) • Canal AV www.medicinafetalbarcelona.org/docencia Complejo Fallot : tipos Pulmonar: Valor pronóstico Estenosis pulmonar Atresia pulmonar Ausencia valv pulmonar 5% CATCH 22 15-20% CATCH 22 >50% CATCH 22 Supervivencia > 90% Supervivencia 70% Supervivencia <50% www.medicinafetalbarcelona.org/docencia Complejo Fallot : Resumen CC COMPLEJA Alta asociación a otras anomalías Ecocardiografía + estudio anatómico detallado + cariotipo (CATCH22) Seguimiento mensual y conducta obstétrica habitual si no hidrops/arritmia PARTO HOSPITAL NIVEL III Fallot Clásico (supervivencia neonatal > 90%) www.medicinafetalbarcelona.org/docencia Transposición de grandes arterias: Definición Ao P VD VI Concordancia aurículo-ventricular + Discordancia ventrículo-arterial www.medicinafetalbarcelona.org/docencia Transposición de grandes arterias: Diagnóstico CUATRO CÁMARAS NORMAL Concordancia aurículo ventricular Septum primum Simetría cavidades www.medicinafetalbarcelona.org/docencia Retorno venoso correcto 30% CIV Transposición de grandes arterias: Diagnóstico CINCO CÁMARAS TGA El VI da la pulmonar, que se ramifica cerca de la semilunar Normal www.medicinafetalbarcelona.org/docencia Transposición de grandes arterias: Diagnóstico No cruce grandes vasos TGA Normal www.medicinafetalbarcelona.org/docencia Transposición de grandes arterias: Diagnóstico 3 vasos tráquea Normal TGA www.medicinafetalbarcelona.org/docencia Transposición de grandes arterias: Diagnóstico diferencial Tractos salida paralelo ¿Acabalga la pulmonar? NO SI TGA + CIV www.medicinafetalbarcelona.org/docencia VDDS Transposición de grandes arterias: anomalías asociadas Importancia del diagnóstico prenatal • Raro anomalías cromosómicas y extracardíacas • 50% aislada: • 30% CIV • 15% estenosis pulmonar • 5% Coartación aorta • DUCTUS DEPENDIENTE: Parto centro nivel III www.medicinafetalbarcelona.org/docencia Transposición de grandes arterias: resumen CC COMPLEJA Baja asociación a otras anomalías Ecocardiografía + estudio anatómico detallado +/- cariotipo y CATCH 22 Seguimiento mensual y conducta obstétrica habitual si no hidrops/arritmia PARTO HOSPITAL NIVEL III TGA simple: > 95% supervivencia www.medicinafetalbarcelona.org/docencia Coartición de Aorta: Definición • Estrechamiento del arco aórtico distal Preductal: neonatal hipoplasia arco Postductal: adulto www.medicinafetalbarcelona.org/docencia Coartición de Aorta: Diagnóstico Dominancia derecha: Cavidades derechas > izquierdas Cuatro Cámaras www.medicinafetalbarcelona.org/docencia Coartición de Aorta: Diagnóstico Dominancia derecha: Cavidades derechas > izquierdas Tractos de salida www.medicinafetalbarcelona.org/docencia Coartición de Aorta: Diagnóstico Dominancia derecha: Cavidades derechas > izquierdas 3 Vasos Tráquea normal Coartación aorta www.medicinafetalbarcelona.org/docencia Coartición de Aorta: Diagnóstico Dominancia derecha: Ratio derecho/izquierdo >1.4 4 cámaras: VD>VI transvalvular AD>AI Flujos AV asimétricos Corte transverso: Pulmonar > Aorta Istmo aórtico estrecho (corte V) Flujo revertido istmo (casos severos) Fosa oval con shunt izda-dcha www.medicinafetalbarcelona.org/docencia Coartición de Aorta: anomalías asociadas 7% diagnóstico postnatal 3% diagnóstico prenatal • Anomalías cromosómicas hasta 30%: Turner, CATCH 22 • Anomalías extracardíacas • Otras CC: frecuente • CIV izquierda-derecha!!!!!!!!!! • Patología mitral • Estenosis aórtica • CC complejas www.medicinafetalbarcelona.org/docencia Coartición de Aorta: Diagnóstico de sospecha < 24 semanas Anomalías cromosómicas Riesgo evolución corazón izdo > 24 semanas Anomalías cromosómicas Riesgo evolución corazón izdo hipoplásico hipoplásico VPP 80% VPP 30% Diagnóstico de sospecha: Patología con www.medicinafetalbarcelona.org/docencia más falsos positivos y negativos Coartición de Aorta: Manejo perinatal Ecografía anatómica detallada Ecocardiografía Cariotipo + CATCH 22 Control periódico No indicación cesárea electiva Parto centro 3r nivel Pronóstico según función VI www.medicinafetalbarcelona.org/docencia
