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SEMINARIO 49:
SD CARDIOESPLENICOS,
HETEROTAXIA
Dra Paola Canario Gajardo, Susana Aguilera Peña, Lorena Quiroz Villavicencio,
Leonardo Zuñiga Ibaceta, Juan Guillermo Rodríguez Aris
Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO)
Departamento de Obstetricia y Ginecología, Hospital “Dr. Luís Tisné Brousse”
Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile
Situs
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Determina la relación espacial de los
diferentes órganos y estructuras entre sí.
Se deben escoger estructuras únicas, no
localizadas en línea media, muy constantes
en su posición, y estar interrelacionadas.
Tríada hepatocavoatrial
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
Hígado
Porción suprahepática de VCI→VV
Aurícula morfológicamente derecha
Heterotaxia
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El término heterotaxia es el nombre que
reciben una serie de anormalidades
relacionados con la disposición interna de
los órganos del cuerpo, cambiándolos de
posición.
Heterotaxias viscerales
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Severa alteración del patrón de asimetría normal.
2 tipos sd cardioesplénicos:
-isomerismo derecho → sd asplenia
-isomerismo izquierdo → sd poliesplenia
Generalidades
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La incidencia del situs inversus fluctúa entre 1/ 2.50020.000 personas vivas.

La incidencia de la heterotaxia es aprox. 1/10.000
nacimientos.
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El establecimiento izquierda-derecha del eje embrionario
− nódulo de Hensen donde se rompe la simetría inicial y
se inducen cascadas de expresión génica que confieren
a cada lado del embrión propiedades específicas.
Aunque los desencadenantes de la ruptura inicial de la
simetría varían entre las diferentes especies, existen
patrones de expresión génica (Nodal, Pitx2) conservados
a lo largo de la escala filogenética.
La expresión anormal de estos genes induce la aparición
del síndrome de heterotaxia, que se acompaña de
malformaciones cardíacas.
Embriología
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Blástula → cada mitad adquiere sus
potencialidades, estableciéndose la asimetría
normal.
Acción de teratógenos hace perder la capacidad
de adquirir esta potencialidad de asimetría.
La acción teratógena se establece en etapas
tempranas y por períodos prolongados.
Determinación del situs

Determinar la posición del
feto dentro del útero.

Determinar ubicación de
hígado, bazo, estómago,
Aorta abdominal, y Vena
Cava Inferior en un corte
transverso abdominal alto.
Sd de asplenia
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Caracterizado por la ausencia de bazo y tendencia
hacia un isomerismo Dº.
Cardiopatías severas con flujo pulmonar ↓.
Incidencia 1-2%
Predominancia
Sd de asplenia
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Ambos pulmones trilobulados.
Patrón de ramificación bronquial Dº.
Arterias pulmonares principales son
hipobronquiales.
Corazón: defectos septales y malformaciones
troncoconales.
Posición cardíaca variable.
Sd de asplenia
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Corazón univentricular.
Defecto atrioventricular.
Discordancia ventriculoarterial.
AP o EP severa (valvular y subvalvular).
DVPA (más fcte supradiafragmático).
Sd de asplenia
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Ausencia bazo.
Presencia hígado grande y central: sin clara
diferenciación entre lóbulos.
Malrotación intestinal.
Posición anormal de vesícula biliar.
VCI Iª yuxtapuesta a la aorta.
Sd de asplenia
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Cardiopatía cianótica con hipoflujo pulmonar.
Mal pronóstico.
Mayor predisposición a sepsis e infecciones.
Sd de asplenia
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RN cianóticos, estado crítico, respiración
superficial, marcada hipoxia.
Deterioro rápido y progresivo.
Pulsos normales.
Hiperactividad leve PE Dª o Iª.
Hígado central.
R2 único
Soplo inespecífico o ausente.
Sd de asplenia
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ECG: Eje P 120º (P – DI, +DII y DIII)
qR precordiales, predisposición a TSV.
RX: hipoflujo pulmonar, posición ápex, corazón
normal o ↓, pedículo estrecho, bifurcación
bronquial de tipo Dª, borde inferior hepático
rectificado, cámara gástrica.
Cuerpos de Howell-Jolly
Sd de poliesplenia
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Situs indeterminado y 3 o más bazos separados
por meso.
Generalmente cardiopatía con flujo pulmonar
normal,↓ o ↑.
Sd de poliesplenia
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2 pulmones bilobulados.
Patrón de ramificación bronquial Iº.
Arterias pulmonares principales son
epibronquiales.
Sd de poliesplenia
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Localización en cualquier hemitórax.
Orejuelas izquierdas.
Patrón coronario normal.
Corazón biventricular.
Pedículo vascular normal o discordancia
ventrículoarterial.
Doble cava superior e interrupción de VCI (VCI se
continúa con ácigos a VCS 70%).
Sd de poliesplenia
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Anomalías de DVSistémico: venas suprahepáticas
drenan directamente a Aurícula venosa.
Defecto atrioventricular total o parcial, dobles
cámaras de salida de VD, DAP o CIV.
Hígado central.
Múltiples bazos.
Sd de poliesplenia
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VB central o ausente.
Estómago Dº
Malrotación intestinal.
Mejor pronóstico
Leve predominio ♀
Hallazgos clínicos diversos
Tendencia al BAV y/o bradicardia.
Defecto
I derecho %
I izquierdo %
VCS bilat
45
45
DV sistem bilat
70
60
Ausencia SC
100
60
Interr VCI
2,5
80
Yuxtap VCI-Ao
90
Infcte
DVPAT extra
50
Raro
Conex VP a ipsi
4
45
Defecto septal AV
90
50
Septum atrial
50
20
Conex AV
70 uni
70 bi
Conex VA
4
70
A o EP
80
30
Obst lado I
< 50
30
BAV
raro
70
Situs Ambiguous of the Atria
C. Totally Ambiguous "Sidedness"; Dextrocardia; Common Atrium; Complete Atrioventricular Canal; Transposition of
Gr. Arteries; Pul. Stenosis; Bilat. Sup. V. Cava; Bilat. Hepatic Vein Drainage; Absent Hepatic Segment of Inf. V. Cava,
Azygos Continuation to R.S.V.C.
Situs Ambiguous of the Atria
A. Dextrocardia; Bilat. "R.-Sidedness" (asplenia syndrome); Common Atrium; Transposition Gr. Arteries;
Common Atrioventricular Valve Into L. Vent.; Anomalous Pul. Venous Connection; Bilat. Sup. Venae
Cavae; L. Inf. Vena Cava With L. Descending Aorta
Situs Ambiguous of the Atria
B. Bilateral "L.-Sidedness"; Common Atrium; Atrioventricular Canal; Common Atrioventricular Valve; Anom. Pul.
Venous Connection to R. Side of Atrium; Bilat. Sup. V. Cavae; Absent Hepatic Segment of Inf. V. Cava With Azygos
Connection to R. Sup. V. Cava
asplenia
poliesplenia
CV
VCS bilateral, DVPA, ausencia
de SC, DCE, obstrucción
TSVD,TGA, isomerismo
auricular (AD), CIA, cambios
dirección del apex.
Retorno venoso pulmonar
anómalo,
Interrupción VCI (continuación
ácigos), CIA, CIV, EP, DCE
(menos severos)
Bazo
Agenesia, hipotrofia (más común)
múltiples
Pulmones
Trilobulados,
AP hipobronquiales
Bilobulados,
AP epibronquiales
Hígado
↓ en la diferencia de tamaño de
ambos lóbulos,
V hepática independiente y opuesta
central
a VCI
Estómago
A la Dª o central
Intestino
Malrotación
Complicaciones
Infecciones
Malrotación ++
Bibliografía
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Van Praagh R et al, Diagnosis and embriologic
implications. Am J Cardiol 1964;13:510.
Van Praagh R et al, Terminology of congenital
disease. Circulation 1077;56:139.
Nadas. Dextrocardias.
Castellano. Cardiología pediátrica.