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Situs inversus
Situs inversus
Dr. Lorgio Rivera*
* Médico Intensivista - Centro Médico especializado (CEMES) - La Paz- Bolivia - Teléfono: 2430350.
Resumen
El situs inversus es una anomalía congénita caracterizada por una disposición que es lo
inverso de lo normal(imagen en espejo), la punta del corazón se encuentra en el lado
derecho, el hígado en el lado izquierdo, el estómago en el derecho y el ciego en el izquierdo.
Las ventajas de hacer el diagnóstico lo más tempranamente posible es que se puede evitar
complicaciones por falta de conocimiento de esta situación especial del paciente, pues un
infarto se puede manifestar como un dolor en el lado derecho y una apendicitis en el lado
izquierdo. Presentamos este caso diagnosticado a los 12 años de edad, la mayoría de los
pacientes permanecen asintomáticos durante toda su vida y los hallazgos son generalmente
casuales.
Palabras Claves:
Rev Soc Bol Ped 2003; 42 (3): 175-6: Situs inversus, corazón, anomalías.
Abstract
Situs inversus is a congenital anomaly characterized by its mirror image, the tip of the heart
is located in the right side of the chest, the liver in the left side, the stomach in the right
and the cecum in the left side of the abdomen. Early diagnosis is important in order to avoid
complications due to the abnormal position of the organs, which would lead to diagnoses
problems if the exact anatomy of the patient is not known.
We described this abnormality in a 12-year-old child, diagnosed in a routine check up. Some
patients have absolutely no problems and are able to lead a completely normal life and
diagnosis is usually casual.
Key words:
Rev Soc Bol Ped 2003; 42 (3):175-6: Situs inversus, heart, malformation.
Introducción
El término situs inversus se refiere a una disposición orgánica que es inversa de lo normal.
Imagen en espejo. Se asocia con frecuencia a sinusitis crónica y bronquiectasia.
(síndrome de Kartagener). Esta anomalía por lo general se descubre tempranamente en el
curso de los controles de puericultura, o bien durante un estudio radiológico por otros
motivos porque la posición inadecuada del corazón puede presentarse en un corazón por lo
demás normal. La mayoría de estos pacientes tiene una expectativa de vida normal, por
tanto entran en los grupos susceptibles de enfermedades de acuerdo a los diferentes grupos
etáreos(1-2).
La diferencia con la dextroversión del corazón es cuando las vísceras abdominales y
torácicas se encuentran en posición normal, pero la punta del corazón se encuentra en el
lado derecho. En la vida fetal temprana la punta del corazón empieza en el lado opuesto del
que acabará por ocupar. Cuando la punta queda en el lado derecho, mientras el arco
aórtico, la aurícula izquierda y el estómago se hallan en su posición normal se utiliza el
término "dextroversión". La dextroversión del corazón se puede descubrir porque casi
siempre coincide con otras anomalías cardiacas congénitas. La más común es la
transposición corregida de las grandes arterias, la estenosis pulmonar y un defecto del
tabique auricular o ventricular2-3.
Caso clínico
Paciente de sexo femenino, de 12 años de edad que acude a consulta por primera vez, con
antecedentes de, parto eutócico, atopía, hiperreactividad de vías aéreas y otitis a repetición.
Durante el examen físico sistemático se ausculta latido de la punta al nivel del 6to espacio
intercostal derecho línea medio clavicular, la palpación y la percusión identifican la punta
cardiaca en el lado derecho y el hígado en el hipocondrio izquierdo. Sin evidencia de otras
malformaciones al nivel de campos pulmonares, ni aparato cardiovascular, cráneo, cara y
extremidades. Aparato locomotor sin alteraciones. Su desarrollo pondoestatural es normal.
Se realizaron estudios de imagenología mediante ecotomografía y Rayos X. El hígado se
encontró de características normales localizado en hipocondrio izquierdo. Vías biliares con
características normales. Bazo de aspecto normal localizado en hipocondrio derecho. No
poliesplenia.
La radiografía de tórax revelaba corazón situado a la derecha, cono de la pulmonar al lado
derecho, ausencia de cardiomegalia. Pulmones con parenquima conservado y transparencia
normal.
Radiografía de abdomen en proyección anterolateral muestra gas en colon.
El Angulo esplénico situado a la derecha y el hepático a la izquierda, ciego en el lado
izquierdo. Figura # 1.
Discusión
Existen diferentes anomalías congénitas que involucran la mala posición del corazón, una
adecuada clasificación permite en muchos casos un mejor enfoque y abordaje de la
patología. Una forma de clasificar y diagnosticar una posición anormal consiste en utilizar un
enfoque segmentario, que comienza determinando el sitio auricular mediante la
demostración radiográfica de la posición de los órganos abdominales y de la bifurcación
traqueal para reconocer los bronquios derecho e izquierdo. La localización de la aurícula
depende de los órganos abdominales y de los pulmones. En el situs solitus, las vísceras
abdominales se encuentran en su posición normal, la aurícula derecha en el lado derecho y
la aurícula izquierda en el lado izquierdo. El pulmón derecho tiene tres lóbulos y el izquierdo
dos, es decir es la posición normal. En el situs inversus la aurícula izquierda esta en el lado
derecho y la aurícula derecha en el lado izquierdo. Existe una posición en espejo de las
viseras abdominales y torácicas (hígado al lado izquierdo, bazo al derecho al igual que el
estómago) Cuando no es posible determinar exactamente el lugar de las aurículas se
denomina situs indeterminadus o heterotaxia, con sus dos variaciones; el síndrome de
asplenia, asociado con hígado de localización central, ausencia de bazo y dos pulmones
morfológicamente derechos (trilobulados)(2-4).
La levocardia es la posición normal del corazón, la dextrocardia es cuando la punta del
corazón apunta a la derecha. Si la dextrocardia no se asocia a situs inversus por lo general
se acompaña de severas malformaciones cardiacas. La levocardia con presencia de situs
inversus también se asocia a múltiples y complejas malformaciones cardiacas (1,4).
La dextroposición es un desplazamiento del corazón secundaria a alteraciones funcionales o
anatómicas del pulmón, diafragma y jaula torácica, puede simular una dextrocardia.
El caso que presentamos se trata de un situs inversus, con un situs auricular de la aurícula
derecha en el lado izquierdo, y ventrículo izquierdo en el lado derecho, la actividad cardíaca
completamente normal, su desarrollo psicosomático normal, descarta una malformación
cardíaca por lo que atribuimos un atraso en su diagnóstico. Es muy importante remarcar
que durante las consultas de puericultura un adecuado examen físico tomando siempre en
cuenta la semiología básica de palpar, percutir y auscultar nos permitirá sospechar este
diagnóstico precozmente(3).
El abordaje quirúrgico de esta paciente en las áreas torácica y abdominal es diferente, al
igual que la signo- sintomatología de apendicitis, infarto miocárdico, ruptura esplénica y
hepatitis aguda(1-3).
Referencias
1. Berstein D. El Aparato Cardiovascular. En. Nelson Tratado de Pediatría. Behrman RE,
Kliegman RM, Harbin HB, eds.16a ed. Madrid: Editorial Mc Graw-Hill.Interamericana;
2000.p.1463-87..
2. Mazzi E, Tapia R. Situs inversus total. Rev Soc Bol Ped 1994; 33:27-9.
[ Links ]
3. Britz SH, Shah M, Zuppan CW. Mutation of the connexin 43 Gap-junction gene in patients
with heart malformations an defects of laterality. N Eng J Med 1995;332:132328.
[ Links ]
4. Suros J. Aparato circulatorio. En Semiología Médica y Técnica exploratoria. 6 ta Edición.
Madrid: Editorial Salvat; 1981.p.326-39.
[ Links ]
5. Simpson L. Anomalias cardíacas estructurales. Clin. Perinatol. 2000;4:85783.
[ Links ]