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Caracterización radiológica del síndrome de heterotaxia.
Poster no.:
S-1429
Congreso:
SERAM 2012
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores:
1
2
A. X. Martínez de Alegría Alonso , M. C. Ageitos Casais , A.
3
1
1
Arango Díaz , C. Valeiras Crujeiras , M. V. Trujillo Ariza , A.
1 1
2
Banguero Gutierrez ; Santiago de Compostela/ES, Santiago/ES,
3
Santiago De Compostela/ES
Palabras clave:
Abdomen, Tórax, Radiografía convencional, Ultrasonidos, TC-Alta
resolución
DOI:
10.1594/seram2012/S-1429
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Objetivo docente
En este trabajo se realiza una descripción de las alteraciones anatómicas que se pueden
objetivar en las distintas pruebas de imagen radiológicas en el conocido como síndrome
de Heterotaxia, en base a la revisión de 5 casos estudiados en nuestro Servicio en los
últimos 3 años.
Este síndrome forma parte de las anomalías de situs que pueden presentarse en
humanos en lugar de la correcta disposición de los órganos tóraco-abdominales,
conocida como situs solitus. Estas diferentes malposiciones viscerales y vasculares
se clasifican clásicamente en situs inverso o situs ambiguo según que los órganos
muestren una distribución en espejo respecto a la normal o estén distribuidos de manera
desordenada. Dentro de cada entidad se pueden diferenciar subgrupos específicos.
Nuestro objetivo es hacer una descripción de los hallazgos típicos dentro de cada
entidad, que nos pueden resultar confusos debido a la gran variabilidad existente. Sutiles
variaciones en el ordenamiento anatómico pueden no ser fácilmente reconocibles al
evaluar determinadas imágenes radiológicas provocando errores en la evaluación clínica
del paciente. Por ello, es necesario que el radiólogo conozca los diferentes modos de
presentación de esta patología para poder realizar un diagnóstico preciso y sin gran
demora.
Realizamos una descripción de la disposición anatómica del corazón, estómago, hígado,
vesícula, bazo, páncreas y asas intestinales de cada uno de nuestros 5 pacientes para
objetivar el tipo de heterotaxia presente en ellos y los comparamos con los hallazgos
descritos en la literatura.
Revisión del tema
INTRODUCCIÓN:
El síndrome de Heterotaxia es una rara anomalía del ordenamiento anatómico que, a
pesar de su escasa frecuencia, es relativamente bien conocido y estudiado en la edad
pediátrica junto a otras variantes de la disposición orgánica. En adultos este síndrome
es de diagnóstico excepcional debido a que estos pacientes suelen presentar anomalías
cardíacas congénitas severas, sobre todo en casos de asplenia, condicionando una
pequeña tasa de supervivencia hasta la edad adulta. Dentro de los individuos que
alcanzan la madurez, cuando presentan alteración cardíaca suele ser leve, por lo que el
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diagnóstico suele ser incidental tras la realización de una prueba de imagen por alguna
otra patología no relacionada directamente con su alteración visceral.
Tras la revisión de los pacientes diagnosticados de situs no solitus en los últimos 3 años
en nuestro Hospital, hemos identificado 5 casos de síndrome de Heterotaxia. Todos ellos
disponen de TCMD y en algunos casos también de estudios baritados y RM. De los 5
pacientes, todos ellas presentan poliesplenia: 3 con bazos derechos y 2 izquierdos. 3
pacientes presentan levocardia, 2 tienen un hígado central o en puente, mientras que
en otros 2 el hígado está situado a la izquierda y en uno a la derecha. En 3 pacientes
existe malrotación intestinal y el páncreas aparece truncado en todos ellos.
TERMINOLOGÍA:
El término situs se refiere a la posición o localización del corazón y de las vísceras
abdominales respecto a la línea media.
Situs solitus es la disposición cardíaca y visceral abdominal esperada o normal,
presentando el ápex cardíaco, bazo, estómago y aorta situados a la izquierda e hígado,
y vena cava inferior a la derecha.
Situs inversus corresponde a una distribución en espejo respecto al situs solitus. La
frecuencia de aparición de esta anomalía en la población general se estima que es
del 0.01%, presentando anomalías cardíacas congénitas aproximadamente el 3-5% de
ellos, siendo la discordancia auriculo-ventricular y la transposición las alteraciones más
frecuentes (1). Otra asociación frecuente del situs inversus es la afectación del aparato
respiratorio por Síndrome de Kartagener (20%). Dentro del situs inversus, algunos
autores clasifican los pacientes según presenten dextrocardia o levocardia, siendo esta
última una forma excepcionalmente rara y con afectación cardíaca congénita en todos
los casos descritos.
El situs ambiguo, también conocido como síndrome de Heterotaxia o Heterotaxia,
consiste en la disposición desordenada e impredecible de los órganos con respecto
al situs solitus, sin presentar una disposición en espejo como el situs inversus ni una
disposición característica que sea patognomónica. Esta entidad clásicamente se suele
subdividir en pacientes con poliesplenia y pacientes con asplenia o en isomerismo
derecho e isomerismo izquierdo.
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El isomerismo se refiere a una situación en la que estructuras morfológicamente
derechas o morfológicamente izquierdas se encuentran en ambos lados del cuerpo en
el mismo individuo. Fig. 1 on page 20
Fig. 1: En este dibujo se representa los hallazgos anatómicos del síndrome de
Heterotaxia. En la figura 1a se muestra la presentación clásica de la Heterotaxia
con Asplenia: pulmones trilobares con cisuras menores bilaterales y bronquios
epiarteriales, ambas aurículas sistémicas, hígado "en puente" y estómago en
localización variable. En la figura 1b se representa la anatomía típica de la Heterotaxia
con Poliesplenia: pulmones bilobares con bronquios principales hipoarteriales
bilaterales, ambas aurículas con drenaje pulmonar, hígado generalmente "en puente" y
múltiples bazos adyacentes a la curvadura mayor del estómago, localizado en posición
variable.
Referencias: M. C. Ageitos Casais; CHUS, Santiago, SPAIN
En el isomerismo derecho las dos cavidades auriculares son morfológicamente
derechas, los pulmones suelen ser bilateralmente trilobares con bronquios principales
cortos, y suele cursar con ausencia de bazo. Prácticamente todos los pacientes
presentan obstrucción del tracto de salida de la pulmonar, y en el 40% atresia pulmonar.
Este tipo de isomerismo es frecuentemente reconocido en la infancia debido a que
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se presenta con enfermedad cardíaca cianótica o distrés respiratorio severo junto con
las complicaciones clínicas derivadas de la alteración inmunológica por asplenia, que
condiciona una mortalidad >85% en el 1º año de vida. Fig. 1 on page 20a.
En el isomerismo izquierdo se observan ambas aurículas con morfología izquierda,
frecuentemente las dos con venas pulmonares, y típicamente pulmones bilateralmente
bilobares con ramas bronquiales principales largas. Este subgrupo cursa con la
presencia de poliesplenia e interrupción de la vena cava inferior, y puede no ser
correctamente identificado debido a que las enfermedades cardíacas asociadas cursan
con una clínica generalmente más leve e inespecífica y baja mortalidad. Fig. 1 on page
20b
Sin embargo, existen casos en los que estas asociaciones descritas no se cumplen y
existe una discordancia entre el isomerismo auricular y el pulmonar o una discordancia
con la alteración esplénica esperable.
La estimación de la incidencia total del síndrome de Heterotaxia es difícil debido a la
poca expresividad clínica de la variante con poliesplenia, por lo que probablemente esté
infradiagnosticada. Aún así, en un estudio reciente se estimó que la población asiática
presenta una prevalencia más alta (un 32%) que los occidentales (2).
HALLAZGOS RADIOLÓGICOS:
1. PULMONES Y BRONQUIOS
En el síndrome de Heterotaxia con Asplenia se describe en la literatura una fuerte
asociación con la presencia de isomerismo derecho, lo que implica que el paciente
tenga ambos pulmones trilobulados con cisuras menores bilaterales. Del mismo modo,
ambos bronquios principales se encuentran en situación epiarterial, lo que significa que
discurren superiores a las ramas de la arteria pulmonar y los dos tienen un recorrido
corto.
En la Heterotaxia con Poliesplenia se describe la asociación con el isomerismo
izquierdo, por lo que en estos casos existirán pulmones bilobulados bilateralmente, con
bronquios en situación hipoarterial (discurriendo inferiores a las ramas de la arteria
pulmonar) y con un recorrido largo. (3)
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En nuestros 5 pacientes, todos ellos con poliesplenia, hemos encontrado que uno
de ellos presenta ambos pulmones trilobares con cisuras menores pero con un
bronquio principal derecho corto en situación epiarterial y un bronquio principal izquierdo
hipoarterial más largo (lo que se correspondería con la disposición bronquial normal)
Fig. 2 on page 21 a-c
En otro paciente se encontró la presencia de isomerismo izquierdo, con ambos pulmones
bilobulados y con bronquios principales en situación hipoarterial. Fig. 2 on page 21
d-f
Fig. 2: Figuras 2a - 2b - 2c (Caso nº3): En 2a y b se identifican cisuras menores
bilaterales (flechas) en relación con pulmones trilobulados. En 2c se observa la
situación epiarterial del bronquio principal derecho e hipoarterial del izquierdo (flecha
roja). Figuras 2d - 2e - 2f (Caso nº1): En este paciente con isomerismo izquierdo
vemos una ausencia de la cisura menor derecha, existiendo sólo la cisura mayor
(flecha en 2d), siendo el pulmón contralateral también bilobulado (2e). En un plano
coronal (2f) se identifican ambos bronquios principales hipoarteriales con recorrido
largo (flechas rojas).
Referencias: M. C. Ageitos Casais; CHUS, Santiago, SPAIN
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En nuestra serie encontramos otro paciente con pulmones aparentemente trilobulados
(cuya valoración está relativamente limitada al disponer sólo de imágenes no helicoidales
en placa), lo que correspondería a un isomerismo pulmonar derecho. En cambio,
en la radiografía simple de tórax observamos como ambos bronquios principales
tienen un recorrido largo, es decir, similar a la morfología típica del bronquio principal
izquierdo. En este mismo paciente existen asimismo bronquiectasias basales que
podrían corresponder a un diagnóstico de síndrome de Kartagener. Sin embargo, no
existe en la literatura referencias acerca de la asociación del síndrome de Heterotaxia
con el síndrome de Kartagener, estando éste asociado al situs inversus en un 20%. Fig.
3 on page 21
Fig. 3: (Caso nº5). Paciente con dextrocardia e interrupción de la VCI con
continuación Ácigos, en cuya radiografía de tórax en proyección PA se observa un
cayado y trayecto de la ácigos prominente (flechas en 3a). En la proyección lateral
se evidencia una ausencia de la silueta de la VCI (cabeza de flecha en 3b). En 3c
y 3d vemos la existencia de cisuras menores en ambos pulmones (flechas blancas
en pulmón derecho y flechas rojas en pulmón izquierdo). Obeservamos tambien la
presencia de bronquiectasias basales derechas (flecha amarilla en 3c)
Referencias: M. C. Ageitos Casais; CHUS, Santiago, SPAIN
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Otro de nuestros pacientes presenta ambos pulmones y bronquios con distribución
normal (pulmón derecho trilobulado e izquierdo bilobulado con bronquio principal
derecho corto eparterial e izquierdo largo hipoarterial).
En un caso no se ha podido hacer una valoración de la anatomía pulmonar y bronquial
debido a la no existencia de un estudio de imagen torácico.
2. CORAZÓN
En nuestra serie no disponemos de ningún caso de Asplenia, debido a que un
muy pequeño porcentaje de pacientes sobrevive hasta la edad adulta debido a las
frecuentes y severas malformaciones cardíacas asociadas. Las más comunes son el
canal auriculoventricular común, el corazón univentricular y la transposición de los
grandes vasos (1). Todas ellas suelen cursar con drenaje venoso pulmonar anómalo.
En los pacientes con Poliesplenia las malformaciones cardíacas son menos frecuentes
y más leves. En nuestra serie, 2 casos presentan dextrocardia y 4 pacientes muestran
una morfología aurículo-ventricular normal. El quinto paciente, con dextrocardia,
presenta isomerismo izquierdo siendo ambas orejuelas morfológicamente izquierdas
(largas y estrechas) y ambas recibiendo venas pulmonares al nacimiento (auriculas
funcionalmente pulmonares). En la actualidad se observa la desembocadura de las
dos venas pulmonares derechas en la aurícula funcionalmente izquierda (situada
a la derecha), así como un tronco común pulmonar izquierdo que al nacimiento
desembocaba en la aurícula funcionalmente derecha (en posición izquierda) y
tras corrección quirúrgica en la infancia desemboca actualmente en la aurícula
funcionalmente izquierda (en situación derecha). Fig. 4 on page 22
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Fig. 4: (Caso nº1). Paciente con ápex cardíaco y arco aórtico derechos (fig 4a).
En la figura 4b se visualiza tanto la orejuela derecha (flecha roja) como la orejuela
izquierda (flecha blanca) con morfología alargada y estrecha, indicativo de isomerismo
izquierdo (morfología bilateral correspondiente a la orejuela izquierda en condiciones
normales). En las figuras 4c y d se observa la llegada de las dos venas pulmonares
a la aurícula de localización derecha (flecha blanca en 4c). En el ostium de la vena
pulmonar izquierda existe un material denso (flecha amarilla en 4c) correspondiente a
un parche colocado para la reubicación quirúrgica de la desembocadura de dicha vena
en la aurícula derecha. Vemos en la figura 4b como el ventrículo morfológicamente
izquierdo (asterisco rojo) se encuentra en posición derecha, mientras que el
morfológicamente derecho (asterisco blanco) se encuentra a la izquierda.
Referencias: M. C. Ageitos Casais; CHUS, Santiago, SPAIN
3. VCI, ÁCIGOS y AORTA
La alteración que más frecuentemente se encuentra en asociación con la Heterotaxia
con Poliesplenia es la interrupción de la vena cava inferior (VCI) con continuación
mediante la vena ácigos o hemiácigos, así como un segmento intrahepático corto de
la VCI.(1). Fig. 5 on page 23
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Fig. 5: (Caso nº4). Paciente con levocardia y arco aórtico izquierdo. En el plano
axial (5b) se observa la desembocadura de una vena ácigos grande, localizada a
la derecha, en la vena cava superior (flechas en 5b). En el plano sagital se muestra
la continuación de la vena cava inferior (flechas blancas en 5a) con la vena Ácigos
(flechas rojas). Nótese el corto segmento intrahepático de la VCI (flecha amarilla en
5a).
Referencias: M. C. Ageitos Casais; CHUS, Santiago, SPAIN
Este hallazgo puede identificarse en la radiografía de tórax como una ausencia de la
silueta normal de la VCI en el margen posteroinferior del corazón en la proyección lateral,
y un cayado de la vena ácigos prominente en la proyección frontal. Fig. 3 on page 21
a-b
En todos nuestros pacientes encontramos interrupción de la VCI con continuación
Ácigos, de los cuales 3 presentan una VCI infrahepática derecha y 2 izquierda. En todos
los casos la VCI se continúa con una vena Ácigos ipsilateral, con el drenaje de las venas
suprahepáticas mediante una pequeña porción intrahepática de la VCI que desemboca
en la aurícula funcionalmente derecha. Fig. 5 on page 23a
Página 10 de 33
El arco aórtico lo encontramos situado a la derecha en 2 pacientes y a la izquierda en
los otros 3.
4. BAZO
En el síndrome de Heterotaxia con Asplenia, como su nombre indica, existe una
ausencia congénita del bazo, lo que condiciona una alteración inmunológica con las
graves repercusiones clínicas derivadas.
En contraposición, en la Heterotaxia con Poliesplenia encontraremos múltiples
pequeños bazos o, excepcionalmente, un bazo lobulado, localizados generalmente
próximos al estómago (a menudo adyacentes a la curvadura mayor), pudiendo estar en
hipocondrio derecho o izquierdo. Esta relación anatómica de los bazos con el estómago,
que suele verse de manera casi constante, se debe a que el tejido esplénico se origina
en el mesogastrio dorsal. (3)
En la literatura se documentan casos de pacientes clasificados bajo el concepto de
Poliesplenia en los que se describe la existencia de bazo único. En la serie de casos
publicada por Applegate et al. 6 de sus 10 pacientes clasificados como Heterotaxia
con poliesplenia presentan un solo bazo, mientras que en la revisión de 8 casos de
Situs Ambiguo con Poliesplenia realizada por Fulcher et al., sólo uno de sus pacientes
presentaban esta condición. (1, 3)
En nuestro caso, en todos los pacientes observamos la existencia de múltiples bazos de
tamaño variable adyacentes al estómago, estando en 3 casos localizados a la derecha
y en los otros 2 restantes a la izquierda. Fig. 6 on page 24
Página 11 de 33
Fig. 6: (Caso nº5). Paciente con poliesplenia derecha (flechas) e hígado de
localización izquierda, en el que se identificaron 8 pequeños bazos.
Referencias: M. C. Ageitos Casais; CHUS, Santiago, SPAIN
En uno de los pacientes observamos 8 bazos, existiendo uno de aproximadamente
140mms de diámetro, indicativo de poliesplenia con esplenomegalia. Fig. 7 on page
25
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Fig. 7: (Caso nº1). Paciente con Poliesplenia derecha, en el cual uno de los bazos
existentes presenta un diámetro mayor de aproximadamente 15cm, en relación con
esplenomegalia en un paciente con 8 bazos.
Referencias: M. C. Ageitos Casais; CHUS, Santiago, SPAIN
5. HÍGADO
Tanto en la Poliesplenia como en la Asplenia, la existencia de un hígado central en una
disposición denominada "en puente" es un hallazgo muy frecuente, siendo más alta su
aparición en la Asplenia, según algunos estudios (1, 3).
En nuestra serie observamos que el hígado es central "en puente" en 2 de los 5
pacientes. En 2 casos el hígado se encuentra en disposición izquierda, mientras que en
el caso restante se sitúa a la derecha. Fig. 8 on page 26
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Fig. 8: Figuras 8a y 8b (Caso nº2): Se observa un hígado central "en puente" en un
paciente con poliesplenia izquierda. Figura 8c (Caso nº3): Paciente con poliesplenia
derecha que también presenta un hígado central "en puente". Figura 8d (Caso nº5):
Paciente con hígado de morfología aparentemente normal pero de localización
izquierda.
Referencias: M. C. Ageitos Casais; CHUS, Santiago, SPAIN
6. PÁNCREAS
En la mayoría de casos de pacientes con Heterotaxia descritos en la literatura, el
páncreas se encuentra truncado o incompleto.
En todos nuestros pacientes encontramos también un páncreas truncado: 3 de ellos
presentan únicamente la cabeza y en los demás existe también una pequeña porción
del cuerpo. El órgano se sitúa en 2 casos a la derecha y 3 a la izquierda. Fig. 9 on
page 27
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Fig. 9: Figura 9a (Caso nº5): En esta imagen se observa la presencia de un páncreas
truncado existiendo únicamente la porción correspondiente a la cabeza (flecha. Figura
9b (Caso nº4): En este paciente, también con páncreas truncado, vemos la presencia
tanto de la cabeza como de una pequeña porción del cuerpo pancreático.
Referencias: M. C. Ageitos Casais; CHUS, Santiago, SPAIN
7. TRACTO GASTROINTESTINAL
La malrotación intestinal es un hallazgo frecuente en la Heterotaxia, tanto en los
pacientes con asplenia como en los clasificados como poliesplenia. Fig. 10 on page
28
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Fig. 10: Este dibujo representa las diferentes disposiciones anatómicas del tracto
gastrointestinal. En el situs solitus, que es la disposición típica normal, el estómago
se sitúa a la izquierda. El colon ascendente se localiza a la derecha con el colon
descendente a la izquierda, rodeando a las asas de intestino delgado. En el situs
inversus, el tracto gastrointestinal presenta una disposición en espejo. En el situs
ambiguo es típica la malrotación intestinal, en la que la totalidad del marco colónico
se localiza en un lado del abdomen mientras que las asas de intestino delgado se
localizan en el lado contralateral. En el situs ambiguo con Poliesplenia, los bazos
se localizan adyacentes a la curvadura mayor del estómago, cuya localización es
variable.
Referencias: M. C. Ageitos Casais; CHUS, Santiago, SPAIN
En nuestra serie observamos que el estómago se localiza en el lado derecho en 3
pacientes, y en el izquierdo en 2.
En 3 de nuestros pacientes se evidencia malrotación intestinal: 2 de ellos tienen las
asas de intestino delgado localizadas mayoritariamente a la izquierda, con la totalidad
del marco colónico en disposición derecha. El otro paciente con malrotación intestinal
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presenta una distribución intestinal contraria. Fig. 11 on page 29 y Fig. 12 on page
30
Fig. 11: (Caso nº2). Paciente con poliesplenia izquierda que presenta malrotación
intestinal, estando localizado la totalidad del marco colónico en hemiabdomen derecho
(flechas rojas), mientras que las asas de intestino delgado se sitúan a la izquierda
(flechas blancas).
Referencias: M. C. Ageitos Casais; CHUS, Santiago, SPAIN
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Fig. 12: (Caso nº3). Paciente con poliesplenia derecha a la que se le realiza Tc
abdominal y estudio baritado, mostrando el estómago en posición derecha junto con
una malformación intestinal: la práctica totalidad del marco colónico se localiza en el
lado izquierdo del abdomen (flechas rojas), mientras que el intestino delgado se sitúa a
la derecha (flechas blancas). Este caso presenta una disposición intestinal contraria a
la que presenta el paciente representado en la figura 11.
Referencias: M. C. Ageitos Casais; CHUS, Santiago, SPAIN
Respecto a los 2 casos en los que no evidenciamos malrotación intestinal, uno tiene una
distribución del tracto gastrointestinal normal, mientras que el otro paciente muestra una
disposición en espejo.
En la siguiente tabla se resumen las características de cada uno de los casos descritos
en nuestra presentación:
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PACIENTE
Nº1
PACIENTE
Nº2
PACIENTE
Nº3
PACIENTE
Nº4
PACIENTE
Nº5
Pulmones
Bilobulados
No
valorables
Trilobulados
(cisuras
menores
bilaterales)
Derecho
trilobar,
Izquierdo
bilobar
Trilobulados
Bronquios
Bronquios
No
principales
valorables
largos
hipoarteriales
Bronquio
derecho
eparterial.
Bronquio
derecho
eparterial.
Bronquios
alargados
Bronquio
izquierdo
hipoarterial
Bronquio
izquierdo
hipoarterial
Ápex
cardíaco
Derecha
Izquierda
Izquierda
Izquierda
Derecha
Arco
aórtico
Derecha
Izquierda
Izquierda
Izquierda
Derecha
Aurículas
Orejuelas
Porción
Normal
morfológicamente
valorable de
izquierdas,
corazón
ambas
normal
aurículas
con drenaje
venas
pulmonares
pre-cirugía
Orejuelas
No valorable
derecha
e
izquierda
normales
Interrupción Sí
VCI
con
continuación
ácigos
Sí
Sí
Sí
Sí
Bazo
Poliesplenia
izquierda
Poliesplenia
derecha (5)
Poliesplenia
izquierda
(10)
Poliesplenia
derecha (8)
En puente
Derecha
Izquierda
Poliesplenia
derecha
(8,
esplenomegalia)
Hígado
Izquierda
En puente
Página 19 de 33
Páncreas
Truncado:
cabeza
(derecha)
Truncado:
cabeza
(Izquierda)
Truncado:
Truncado:
Truncado:
cabeza
y cabeza
y cabeza
pequeño
pequeño
(izquierda)
cuerpo
cuerpo
(derecha)
(izquierda)
Estómago
Derecha
Izquierda
Derecha
Malrotación No
intestinal
Izquierda
Derecha
ID izquierda, ID derecha, ID izquierda, No (posición
IG derecha IG izquierda IG derecha en espejo)
Images for this section:
Fig. 1: En este dibujo se representa los hallazgos anatómicos del síndrome de
Heterotaxia. En la figura 1a se muestra la presentación clásica de la Heterotaxia con
Asplenia: pulmones trilobares con cisuras menores bilaterales y bronquios epiarteriales,
ambas aurículas sistémicas, hígado "en puente" y estómago en localización variable.
En la figura 1b se representa la anatomía típica de la Heterotaxia con Poliesplenia:
pulmones bilobares con bronquios principales hipoarteriales bilaterales, ambas aurículas
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con drenaje pulmonar, hígado generalmente "en puente" y múltiples bazos adyacentes
a la curvadura mayor del estómago, localizado en posición variable.
Fig. 2: Figuras 2a - 2b - 2c (Caso nº3): En 2a y b se identifican cisuras menores bilaterales
(flechas) en relación con pulmones trilobulados. En 2c se observa la situación epiarterial
del bronquio principal derecho e hipoarterial del izquierdo (flecha roja). Figuras 2d - 2e
- 2f (Caso nº1): En este paciente con isomerismo izquierdo vemos una ausencia de la
cisura menor derecha, existiendo sólo la cisura mayor (flecha en 2d), siendo el pulmón
contralateral también bilobulado (2e). En un plano coronal (2f) se identifican ambos
bronquios principales hipoarteriales con recorrido largo (flechas rojas).
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Fig. 3: (Caso nº5). Paciente con dextrocardia e interrupción de la VCI con continuación
Ácigos, en cuya radiografía de tórax en proyección PA se observa un cayado y trayecto
de la ácigos prominente (flechas en 3a). En la proyección lateral se evidencia una
ausencia de la silueta de la VCI (cabeza de flecha en 3b). En 3c y 3d vemos la existencia
de cisuras menores en ambos pulmones (flechas blancas en pulmón derecho y flechas
rojas en pulmón izquierdo). Obeservamos tambien la presencia de bronquiectasias
basales derechas (flecha amarilla en 3c)
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Fig. 4: (Caso nº1). Paciente con ápex cardíaco y arco aórtico derechos (fig 4a). En la
figura 4b se visualiza tanto la orejuela derecha (flecha roja) como la orejuela izquierda
(flecha blanca) con morfología alargada y estrecha, indicativo de isomerismo izquierdo
(morfología bilateral correspondiente a la orejuela izquierda en condiciones normales).
En las figuras 4c y d se observa la llegada de las dos venas pulmonares a la aurícula de
localización derecha (flecha blanca en 4c). En el ostium de la vena pulmonar izquierda
existe un material denso (flecha amarilla en 4c) correspondiente a un parche colocado
para la reubicación quirúrgica de la desembocadura de dicha vena en la aurícula
derecha. Vemos en la figura 4b como el ventrículo morfológicamente izquierdo (asterisco
rojo) se encuentra en posición derecha, mientras que el morfológicamente derecho
(asterisco blanco) se encuentra a la izquierda.
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Fig. 5: (Caso nº4). Paciente con levocardia y arco aórtico izquierdo. En el plano axial (5b)
se observa la desembocadura de una vena ácigos grande, localizada a la derecha, en
la vena cava superior (flechas en 5b). En el plano sagital se muestra la continuación de
la vena cava inferior (flechas blancas en 5a) con la vena Ácigos (flechas rojas). Nótese
el corto segmento intrahepático de la VCI (flecha amarilla en 5a).
Página 24 de 33
Fig. 6: (Caso nº5). Paciente con poliesplenia derecha (flechas) e hígado de localización
izquierda, en el que se identificaron 8 pequeños bazos.
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Fig. 7: (Caso nº1). Paciente con Poliesplenia derecha, en el cual uno de los bazos
existentes presenta un diámetro mayor de aproximadamente 15cm, en relación con
esplenomegalia en un paciente con 8 bazos.
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Fig. 8: Figuras 8a y 8b (Caso nº2): Se observa un hígado central "en puente" en un
paciente con poliesplenia izquierda. Figura 8c (Caso nº3): Paciente con poliesplenia
derecha que también presenta un hígado central "en puente". Figura 8d (Caso nº5):
Paciente con hígado de morfología aparentemente normal pero de localización izquierda.
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Fig. 9: Figura 9a (Caso nº5): En esta imagen se observa la presencia de un páncreas
truncado existiendo únicamente la porción correspondiente a la cabeza (flecha. Figura
9b (Caso nº4): En este paciente, también con páncreas truncado, vemos la presencia
tanto de la cabeza como de una pequeña porción del cuerpo pancreático.
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Fig. 10: Este dibujo representa las diferentes disposiciones anatómicas del tracto
gastrointestinal. En el situs solitus, que es la disposición típica normal, el estómago
se sitúa a la izquierda. El colon ascendente se localiza a la derecha con el colon
descendente a la izquierda, rodeando a las asas de intestino delgado. En el situs
inversus, el tracto gastrointestinal presenta una disposición en espejo. En el situs
ambiguo es típica la malrotación intestinal, en la que la totalidad del marco colónico se
localiza en un lado del abdomen mientras que las asas de intestino delgado se localizan
en el lado contralateral. En el situs ambiguo con Poliesplenia, los bazos se localizan
adyacentes a la curvadura mayor del estómago, cuya localización es variable.
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Fig. 11: (Caso nº2). Paciente con poliesplenia izquierda que presenta malrotación
intestinal, estando localizado la totalidad del marco colónico en hemiabdomen derecho
(flechas rojas), mientras que las asas de intestino delgado se sitúan a la izquierda
(flechas blancas).
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Fig. 12: (Caso nº3). Paciente con poliesplenia derecha a la que se le realiza Tc
abdominal y estudio baritado, mostrando el estómago en posición derecha junto con una
malformación intestinal: la práctica totalidad del marco colónico se localiza en el lado
izquierdo del abdomen (flechas rojas), mientras que el intestino delgado se sitúa a la
derecha (flechas blancas). Este caso presenta una disposición intestinal contraria a la
que presenta el paciente representado en la figura 11.
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Conclusiones
Tras la revisión de los 5 pacientes con síndrome de Heterotaxia recogidos en nuestro
Hospital en los últimos 3 años, y su comparación con los casos descritos en la literatura,
podemos concluir sin lugar a dudas que no existe un hallazgo radiológico que aparezca
en todos ellos y que sea patognomónico para el diagnóstico de esta entidad.
A pesar de que en todos nuestros pacientes aparecen 3 características constantes
(heterotaxia, continuación de la VCI por ácigos/hemiácigos y páncreas truncado), la
enorme variabilidad del síndrome de Heterotaxia obliga a realizar una descripción
detallada de la disposición y anatomía de cada órgano, y no limitarse únicamente a
realizar un diagnóstico sindrómico.
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