Download PSEUDOTUMOR INFLAMATORIO DE LA ÓRBITA CASO CLÍNICO

BOLETÍN ESCUELA DE MEDICINA U.C., PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATÓLICA DE CHILE
VOL. 31 Nº1 2006
PSEUDOTUMOR INFLAMATORIO DE LA ÓRBITA
CASO CLÍNICO
Francisco Otárola (1), Dr Juan Carlos Flores (2).
El pseudotumor inflamatorio de la
órbita si bien es poco frecuente, entra
en el diagnóstico diferencial de las
inflamaciones orbitarias y por ello es
importante conocerlo. Sus causas y
mecanismos fisiopatológicos no están
bien dilucidados, en las últimas décadas
se ha logrado entender de mejor forma
esta entidad clínica, ayudados por la
mejoría en las técnicas de imágenes,
inmunopatogénicas y moleculares.
La primera descripción de pseudotumor
se remonta a 1905 cuando BirchHichsfeld describieron un misterioso
síndrome orbitario caracterizado por
aumento de volumen palpebral, en el
que durante la exploración quirúrgica
se encontró solo tejido inflamatorio,
no pudiéndose diferenciar en esa época
la evolución benigna o maligna de este
hallazgo. Con el paso del tiempo, y la
mejoría en los métodos diagnósticos,
se ha atribuido esta lesión un proceso
inflamatorio benigno no específico de
la región orbitaria, sin evidencia de
enfermedad local o sistémica.
Actualmente se acepta la separación de
los procesos orbitarios en específicos y
no específicos. La frecuencia en que se
diagnostican los procesos específicos
ha aumentado con la mejoría de las
técnicas diagnósticas y el estudio de los
procesos fisiopatogénicos de distintas
enfermedades, constituyendo en algunos
centros,
los procesos inflamatorios
no específicos la minoría de los casos
(1) Interno de Medicina,
(2) Instructor Asociado, Unidad Docente Asociada de Oftalmología.
Correspondencia: [email protected]
diagnosticados como inflamaciones de
la órbita.
La definición de los procesos no
específicos orbitarios es eminentemente
clínica pudiendo presentarse en forma
aguda o subaguda; para un mejor
entendimiento del cuadro se clasifican
según su localización anatómica:
miosíticos, lacrimales, anteriores, difusos
y apicales. Por el contrario los procesos
inflamatorios específicos de la órbita
están claramente separados en tres tipos:
1. Asociados a patógeno específico.
2. Aquellos asociados a un cuadro
clínico sistémico que lo identifican
como entidades propias (p. ej.
Granulomatosis de Wegener).
3. Los asociados a hallazgos
histopatológicos característicos, tales
como la sarcoidosis.
La incidencia en la población chilena de
procesos inflamatorios no específicos es
desconocida.
El propósito de esta revisión es dar a
conocer a los profesionales de salud, la
forma de presentación de un cuadro
poco frecuente que, si no es manejado
adecuadamente puede dejar daños
severos en la función visual.
CASO CLÍNICO
Paciente de sexo femenino, 21 años
de edad, sin antecedentes mórbidos
médicos ni quirúrgicos conocidos. Su
historia se inicia 2 semanas previas al
ingreso y se caracteriza por congestión
nasal asociada a sensación de descarga
posterior y secreción nasal purulenta, que
se presentan en forma intermitente, sin
haber presentado fiebre, cefalea u otros
síntomas. Estos síntomas se alivian con
la administración de antiinflamatorios y
descongestionantes nasales ocasionales.
Un día previo al ingreso se agrega
aumento de volumen periorbitario
izquierdo progresivo, asociado a eritema
y aumento de la temperatura local,
cefalea y sensación febril no cuantificada,
además de diplopia y alteración en visión
de colores; por lo que decide consultar
en Servicio de Urgencia del Hospital
Clínico de la Universidad Católica.
Dado los antecedentes descritos y los
hallazgos al examen físico, se plantea
la hipótesis diagnóstica de sinusitis
aguda complicada con celulitis orbitaria,
motivo por el cual ingresa.
A su ingreso se constata paciente afebril,
normotensa, en buenas condiciones
generales. Destaca al examen físico
marcado
aumento
de
volumen
palpebral izquierdo, con aumento
de la temperatura local y eritema,
imposibilidad de apertura palpebral
(Fig. 1). Se solicita hemograma-VHS,
PCR y tomografía computada (TAC) de
órbitas y cavidades paranasales. Además
se solicita evaluación por los equipos de
Oftalmología y Otorrinolaringología.
Dentro de los exámenes destaca
35
BOLETÍN ESCUELA DE MEDICINA U.C., PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATÓLICA DE CHILE
VOL. 31 Nº1 2006
Figura 1 : Compromiso Ocular al ingreso.
recuento de glóbulos blancos de 12200
(0% baciliformes), PCR de 1,1. La TAC
se interpreta como rinosinusitis maxilar
bilateral mayor a izquierda, asociado a
etmoiditis anterior ipsilateral. Se observa
ausencia de lámina papirácea izquierda
más celulitis pre y post septal, edema
del músculo recto medial izquierdo y
lateralización de globo ocular izquierdo,
e imagen sugerente de colección en
región orbitaria medial izquierda.
Estos hallazgos se interpretan como
celulitis orbitaria izquierda secundaria a
rinosinusitis aguda complicada (Figura 2).
Evaluada por el equipo de Oftalmología
destaca el aumento de volumen palpebral
izquierdo, agudeza visual conservada
(cartilla de lectura Rosenbaum), reflejos
pupilares conservados, restricción de la
motilidad ocular en todas las posiciones
asociada a diplopia que disminuía en
posición primaria de la mirada. Luego
de la evaluación por el equipo de
Otorrinolaringología se decide realizar
antrostomía maxilar más etmoidectomía
con descompresión orbitaria a izquierda.
Durante el procedimiento quirúrgico
destaca salida de material amarillento
luego de antrostomía maxilar y de la
36
etmoidectomía anterior. Al resecar
lámina papirácea se describe herniación
de tejido graso desde la órbita, sin salida
de material purulento. Luego de la
cirugía, se indica cobertura antibiótica
endovenosa
con
Cefotaximo
y
Clindamicina, además de dexametasona
endovenosa, profenid y paracetamol
como manejo analgésico. A las 12 horas
de la cirugía se observa disminución
del eritema y edema palpebral. Se
recibe calcofluor negativo y tinción
de Gram no concluyente. El informe
anatomopatológico de la muestra refiere
hallazgos morfológicos compatibles
con sinusitis crónica inespecífica. Al
segundo día de hospitalización se recibe
el antecedente de trauma ocular en ojo
izquierdo un mes previo al ingreso, lo
que hace dudar que el compromiso de
la lámina papirácea sea por el proceso
inflamatorio secundario a celulitis
orbitaria y corresponda más bien al
traumatismo previo. Al tercer día de
evolución se observa franca regresión del
edema palpebral, pero persiste diplopia
y leve restricción de la motilidad ocular.
Se decide mantener en observación y
terapia antibiótica endovenosa por siete
días. Al quinto día se suspende terapia
esteroidal, al día siguiente la paciente
amanece con marcado aumento
de volumen en la zona superior del
párpado izquierdo, asociado a eritema
y dificultad a la apertura palpebral
(Figura 3). Es evaluada por equipo de
Otorrinolaringología, destacando al
examen físico masa de consistencia elástica
sensible a la palpación en región súpero
medial orbitaria izquierda. El examen
endoscópico: sin hallazgos de significado
patológico. Se solicita evaluación por
el equipo de Oftalmología y en nueva
TAC se describe “colección hipodensa
de forma fusiforme y multiseptada de
3.3 por 1.0 cm de diámetro, ubicada
en región medial y superior de la grasa
extraconal izquierda, que refuerza
Figura 2 : Hallazgos en TAC de ingreso
PSEUDO TUMOR INFLAMATORIO DE LA ÓRBITA. CASO CLÍNICO - DR. FRANCISCO OTÁROLA, et al.
Figura 3 : reaparición del eritema con la suspensión de los corticoides.
con medio de contraste endovenoso,
desplazando el globo ocular ipsilateral
hacia lateral e inferior” (Figura 4). En
este punto es reevaluada por el equipo de
Oftalmología, quienes por la evolución
del cuadro y regresión de la masa
periorbitaria con el uso de corticoides,
plantean la hipótesis diagnóstica de
Pseudotumor Inflamatorio. Se decide
llevar la paciente a pabellón para
biopsia diagnóstica y eventual drenaje
de la colección descrita. Durante el
procedimiento quirúrgico se accede a
la región donde estaba descrita la masa
por el pliegue de belleza, visualizándose
bolsa de grasa algo indurada, de aspecto
edematoso, consistencia de gel; no se
observa salida de material purulento
(Figura 5). Se toma muestra que se envía
a biopsia y se toman cultivos de la zona, y
se reinicia terapia esteroidal. La paciente
evoluciona en favorables condiciones
generales, con franca disminución del
aumento de volumen palpebral. Al
noveno día se decide el alta.
A los diez días post alta la paciente está
francamente bien, sin síntomas visuales,
por lo que se decide disminución de
la dosis de esteroides orales según
esquema.
COMENTARIO
El caso clínico previamente descrito
corresponde a una forma de presentación
de Pseudotumor Inflamatorio Orbitario.
Esta entidad se caracteriza por una
clínica variable, no existiendo un
cuadro
patognomónico. La forma
de presentación más frecuente es
el compromiso orbitario unilateral,
pudiendo variar desde una lesión que
por efecto de masa provoca proptosis,
alteraciones en la motilidad ocular,
diplopia y compresión del nervio óptico
hasta aquellos que se presentan como
inflamación orbitaria asociada a dolor
periocular, ojo rojo, edema, quemosis,
epífora y ocasionalmente pérdida de
visión; estas manifestaciones clínicas
van a depender tanto de la ubicación
como de la extensión de la lesión en
la órbita, además del componente
fibrótico de la lesión. En general los
síntomas se desarrollan en el curso de
días (pseudotumor agudo) a semanas
(pseudotumor subagudo), pero no
faltan los casos en que la sintomatología
se extiende por meses (pseudotumor
crónico).
“El punto eje para sospechar el diagnóstico
de Pseudotumor Orbitario es un síndrome
que involucra la inflamación como
hallazgo clínico, se presenta en forma
aguda o subaguda e histológicamente
está compuesto de infiltrados polimorfos
de células inflamatorias”. Este hecho
contrasta con la presentación clínica
de inflamaciones infiltrativas y
enfermedades granulomatosas, las
que se caracterizan por efecto de masa
asociado a destrucción local insidiosa y
desmoplasia, orientándose al diagnóstico
solo con el resultado de la biopsia.
Otro punto importante es la excelente
respuesta a la terapia esteroidal, que
Figura 4 : Tomografía Axial Computada post suspensión esteroides
37
BOLETÍN ESCUELA DE MEDICINA U.C., PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATÓLICA DE CHILE
se puede observar ya a las 12 horas
de iniciada, como sus características
radiológicas donde la lesión principal
característicamente presenta márgenes
irregulares en relación al foco primario,
además de inflamación local y refuerzo
de la lesión con medio de contraste.
Para un mejor entendimiento de este
cuadro clínico se ha clasificado según su
localización anatómica, los que en orden
de frecuencia serían: miosítica, lacrimal,
anterior, apical y difusa. Si bien ésta
es una clasificación arbitraria permite
orientar el diagnóstico, la categorización
y el manejo. (Tabla 1)
Las principales características clínicas
del Pseudotumor Orbitario según
localización anatómica:
MIOSITIS ORBITARIA:
INFLAMACIÓN AGUDA Y
SUBAGUDA NO-ESPECÍFICA
Es la forma de presentación más
VOL. 31 Nº1 2006
común. Se puede subdividir en aislado,
recurrente y atipico. Las formas aisladas y
recurrentes se presentan con inflamación
y edema periorbitario, dolor retrobulbar
y a la motilidad ocular. La mitad de
los pacientes además se presentan
con diplopia, inyección conjuntival y
proptosis. Por el contrario, las formas
atípicas no refieren dolor como molestia
importante, asi como tampoco presentan
dificultades a la motilidad ocular,
no tienen patrones típicos al TAC,
son progresivos y pueden presentar
neuropatía óptica. Habitualmente se
requiere biopsia para su diagnóstico,
pudiendo encontrarse hallazgos que van
desde infiltrados polimorfonucleares
a
inflamaciones
esclerosantes,
enfermedades
granulomatosas
y
enfermedades linfoproliferativas.
Si existe solo un músculo involucrado,
es más probable que se trate de un
caso aislado, y la patología no recurra,
por el contrario, si existe compromiso
muscular múltiple es más probable que
recurra en el tiempo y sea bilateral. En
esta enfermedad no hay preferencia por
algún músculo en particular, incluso en
las formas recurrentes lo habitual es que
el compromiso sea en nuevos músculos.
Para su tratamiento es fundamental
conocer la forma de presentación, así
en los casos aislados se han visto buenos
resultados tanto con el uso de anti
inflamatorios no esteroidales, como
con el uso de bajas dosis de esteroides
orales. Por el contrario, los pacientes que
presentan compromiso bilateral o difuso
requieren mayor seguimiento debiendo
descartarse compromiso sistémico. Su
tratamiento es más agresivo, ya sea
con pulsos de esteroides endovenosos o
esteroides orales en altas dosis por un
período variable de 4 a 6 semanas. En
algunos casos incluso es necesario el uso
de drogas inmunosupresoras (Figura 6).
Tabla 1. Comparación de inflamación no específica orbitaria según localización anatómica
Miosítico
Lacrimal
Anterior
Difuso
Apical
CLÍNICA
Dolor
Al movimiento
Palpación
Moderado
Moderado
Severo ocasional
Síntomas y
signos
motilidad
extraocular
Ag visual
conservada
Inyección
localizada y
quemosis
Deformidad
palpebral en S
Sensible
Quemosis
e inyección
localizadas
Uveitis
Desp retina
movimiento
extraocular
Uveitis
Desp retina
movimiento
extraocular
Ag visual
motilidad
extraocular
Proptosis leve y
quemosis
Pronóstico Visual
Bueno
Bueno
Bueno
Rara vez negativo
Rara vez negativo
Engrosamiento
muscular
Edema en inserción
muscular
Edema glándula
lacrimal y tejido
adyacente
Extensión
variable hacia el
nervio óptico
densidad grasa
densidad grasa
Refuerzo con
medio de contraste
Infiltración apical
irregular
Extensión por
músculo y NO
tamaño musc
extraocular
Edema local
espacio de
Tenon
Esclerotenonitis
Signo T
Negativa
IMÁGENES
TAC & RNM
US
38
PSEUDO TUMOR INFLAMATORIO DE LA ÓRBITA. CASO CLÍNICO - DR. FRANCISCO OTÁROLA, et al.
INFLAMACIÓN ORBITARIA
NO ESPECÍFICA ANTERIOR Y
DIFUSA, AGUDA Y SUBAGUDA.
Figura 5 : Abordaje quirúrgico de la lesión.
INFLAMACIÓN LACRIMAL NO
ESPECÍFICA
La dacrioadenitis sigue en frecuencia
a la miositis como patología orbitaria
no específica. La presentación típica
corresponde a dolor, sensibilidad
e inyección de la porción temporal
del párpado superior y del fórnix
conjuntival, asociado a palpación
dolorosa de la glándula y deformación
en S del párpado. Es menos frecuente
encontrar proptosis con desplazamiento
hacia inferior y nasal del globo ocular.
El eje fundamental en el manejo de
esta presentación es tener alto índice de
sospecha de patología sistémica asociada,
la que pueda requerir biopsia. En caso
de confirmarse el diagnóstico su manejo
es con esteroides en dosis intermedias (40
mg/día de prednisona), con resolución en
un período que varía desde 1 a 3 meses.
En los pacientes con inflamación anterior
el mayor compromiso se encuentra en
el globo y la órbita. Se puede observar
dolor, proptosis, ptosis, edema palpebral,
inyección conjuntival y en algunas
ocasiones disminución en la agudeza
visual. Dentro de los hallazgos oculares
se encuentran la uveítis, papilitis,
esclerotenonitis y desprendimientos
retinianos. Este cuadro es mas frecuente
en niños y adultos jóvenes. La única
diferencia entre el compromiso
anterior y el difuso, es que este último
además presenta compromiso de los
músculos extraoculares y las estructuras
neurosensitivas.
Los hallazgos radiológicos consisten en
infiltración orbitaria irregular que se
localiza en forma anterior adyacente al
ojo, lo que se traduce en engrosamiento
escleral y coroideo que puede extenderse
hasta la unión del globo ocular con el
nervio óptico. En el compromiso difuso,
toda la órbita se encuentra afectada.
El tratamiento incluye el uso de
Alrededor de la mitad de los pacientes
con este cuadro tienen un potencial
desarrollo de algún cuadro sistémico,
por lo que se tiende a indicar la biopsia
en forma más precoz. La patologías mas
frecuentemente encontradas incluyen:
linfomas y neoplasias hematológicas,
Sarcoidosis, Síndrome de Sjögren,
Granulomatosis de Wegener.
Los hallazgos radiológicos incluyen
aumento de tamaño glandular, refuerzo
con el medio de contraste y márgenes
irregulares, confinados al margen
superolateral orbitario.
Figura 6 : Algoritmo para el tratamiento de la miositis orbitaria.
39
BOLETÍN ESCUELA DE MEDICINA U.C., PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATÓLICA DE CHILE
esteroides orales con lo que se observa
rápida resolución de los síntomas,
particularmente del dolor. Se puede
monitorizar la respuesta a través de
imágenes. En ocasiones hay recurrencia
del cuadro.
INFLAMACIÓN ORBITARIA
APICAL NO ESPECÍFICA AGUDA Y
SUBAGUDA.
Ésta se caracteriza por una anormalidad
funcional desproporcionada comparado
con el grado de signos inflamatorios,
en las imágenes se evidencia un foco
apical. Esta presentación es la menos
frecuente y también una de las que
deben hacer sospechar otros diagnósticos
diferenciales, por lo que se recomienda
no tratarlo en forma inespecífica
sin una evaluación sistémica ni un
seguimiento cuidadoso. Patologías como
angiosarcoma, Síndrome Tolosa-Hunt,
linfoma, tumores secundarios de senos
adyacentes pueden simular este cuadro,
por lo que la biopsia podría ser el paso
inicial según la forma de presentación.
La celulitis periorbitaria se presenta
con mayor frecuencia en niños, siendo
un cuadro caracterizado por un inicio
agudo, doloroso, con historia previa de
sinusitis, enfermedad dental o trauma.
Clínicamente encontramos un paciente
febril, con exámenes de laboratorio que
muestran leucocitosis. Idealmente se debe
hospitalizar al paciente, obtener cultivos
e iniciar terapia antibiótica de amplio
espectro. Las complicaciones asociadas a
este cuadro incluyen: trombosis de la vena
orbitaria superior, trombosis del seno
cavernoso, pérdida visual, oftalmoplegia,
compromiso del trigémino, meningitis y
abscesos cerebrales. En el caso clínico
expuesto, la forma de presentación hacía
muy sugerente este diagnóstico.
La oftalmopatía distiroídea es la causa
más frecuente de enfermedad orbitaria
en la población adulta. Se manifiesta en
forma más bien insidiosa, observándose
retracción y ascenso palpebral en
El
diagnóstico
diferencial
del
pseudotumor orbitario es muy amplio,
siendo la celulitis orbitaria y la
oftalmopatía distiroídea, los dos cuadros
más frecuentemente confundidos con
pseudotumor orbitario, pero cuadros
como el tumor linfoide, linfangioma,
sarcoidosis, carcinoma metastásico y
enfermedades reumatológicas como la
granulomatosis de Wegener también son
patologías que se deben tener en mente.
Las patologías a descartar varían según
la localización anatómica de la lesión
primaria.
40
la mirada hacia abajo, además de
diplopia, alteraciones en la motilidad
ocular, queratitis por exposición y
exoftalmos. La neuropatía óptica es
una complicación temida, pero es de
infrecuente ocurrencia. La pérdida visual
se puede encontrar entre el 2%al 9% de
los pacientes. Los estudios de imágenes
frecuentemente revelan engrosamiento
de
la
musculatura
extraocular,
SIN compromiso de las inserciones
tendinosas. Es diagnóstico diferencial
en la miositis orbitaria aislada o difusa,
sin embargo la oftalmopatía distiroídea
se presenta con dolor leve o ausente,
asimétrica, lentamente progresiva y
asociada a síntomas sistémicos; existe
además retracción palpebral, limitación
de la mirada en sentido opuesto a los
músculos involucrados y deterioro en la
función visual (visión de colores, campos
visuales y agudeza visual), lo que no se
observa en la miositis. En la TAC se
observa engrosamiento de la musculatura
Tabla 2. Distinción Clínica de Pseudotumor, Celulitis y Oftalmopatía distiroídea
Hallazgo
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
DEL PSEUDOTUMOR
ORBITARIO
VOL. 31 Nº1 2006
Pseudotumor
Celulitis Orbitaria
Oft distiroídea
Dolor
Severo, aumento con
movimientos
Severo
Leve
Lateralidad
Unilateral
(casi siempre)
Unilateral
Bilateral asimétrico
Presentación
Agudo (horas a días)
Agudo
Gradual
Visión
Normal
Compromiso
tardío
Compromiso
tardío
Motilidad
Limitada según
compromiso muscular
Restringida
Restringida
Párpados
Ptosis, edema
Edema
Retracción
Imágenes
Bordes irregulares,
variable compromiso
muscular.
grasa
periorbitaria,
compromiso
sinusal
Puede haber
aumento grasa
y compromiso
muscular.
Otros
Buena respuesta
esteroides
Fiebre y
leucocitosis
Anormalidad
exámenes
tiroideos
PSEUDO TUMOR INFLAMATORIO DE LA ÓRBITA. CASO CLÍNICO - DR. FRANCISCO OTÁROLA, et al.
extraocular en forma fusiforme.
A continuación se presenta un cuadro
comparativo de los diagnósticos
diferenciales (Tabla 2).
COMENTARIO FINAL
El pseudotumor inflamatorio de la órbita,
no es una patología frecuente en nuestro
medio. Exige un alto índice de sospecha
por parte del médico no especialista
para un oportuno manejo y derivación,
así como también el conocimiento
de la presentación y manejo de las
principales patologías que se incluyen
en su diagnóstico diferencial como
son la celulitis orbitaria , oftalmopatía
distiroídea y los tumores.
REFERENCIAS
1. Ahn Juen, S et al. Idiopatic Orbital
Inflammation. Arch Ophthalmol. 2003;121:491499.
Ophthalmology 2002; 13:347-351.
4. Mombaerts, I et al. What is Orbital
Pseudotumor?. Survey of Ophthalmology 1996;
41:66-78.
5. Rootman, J. Orbital Inflammatory Disease:
Classification and new insights. En Orbital
Disease, Present Status and Future Challenges.
USA, Taylor & Francis, 2005:1-15.
2. Harris, N et al. Case 5-2002. N Engl J Med
2002; 346:513-520.
6. Rootman, J. Diseases of the Orbit: A
Multidisciplinary
Approach.
Lippincott,
Philadelphia: Williams & Wilkins, 2003:455467.
3. Jacobs, D et al. Diagnosis and Management
of Orbital Pseudotumor. Current Opinion in
7. Srisvastava, S. Pseudo-Pseudotumor. Survey
of Ophthalmology 2000; 45:135-138.
41