Download lesiones infiltrativas de la órbita
Document related concepts
Transcript
LESIONES INFILTRATIVAS DE LA ÓRBITA XXX CONGRESO NACIONAL. SERAM. A CORUÑA M. Fernández Hernando, E. Santamarta Liébana, A. Saiz Ayala, A. Meilán Servicio de Radiodiagnóstico del Hospital Universitario Central de Asturias INTRODUCCIÓN: Las lesiones infiltrativas de la órbita son lesiones de difícil diagnóstico tanto para el clínico como para el radiólogo e incluyen procesos muy variados. En muchas ocasiones son la primera manifestación de un proceso sistémico subyacente que precisa de la realización de otras pruebas analíticas y de imagen adicionales que aproximan la etiología, aunque la biopsia orbitaria suele ser necesaria para un diagnóstico definitivo. OBJETIVOS: Analizar los hallazgos en imagen y las claves semiológicas que pueden realizar el diagnóstico diferencial de la patología infiltrativa de la órbita. MATERIAL Y MÉTODOS: Revisión retrospectiva de patología infiltrativa difusa de nuestros archivos (Hospital Clínico San Carlos y HUCA). Presentamos casos de patología inflamatoria ( granulomatosis de Wegener, sarcoidosis, enfermedad de Graves…), infecciosa (mucormicosis rinocerebral, sinusitis bacteriana complicada y celulitis orbitaria), inflamatoria idiopática o pseudotumor en sus diferentes variantes topográficas, vascular (angiomatosis difusa , Sturge-Weber, lesiones fibrovasculares y malformaciones) y patología infiltrativa tumoral como linfomas, leucemias, neufobromatosis, metástasis… LESIONES INFLAMATORIAS GRANULOMATOSIS DE WEGENER - granulomatosis necrosante de vías respiratorias con angeítis necrosante focal de vasos de pequeño tamaño de pulmón (imprescindible Rx tórax) y riñón. - afectación ocular en 18-50% de casos. Típicamente bilateral. - dolor, proptosis, trastornos de la movilidad, papiledema y edema eritematoso palpebral. - En ocasiones muy agresiva ( erosiones óseas). TC senos método de elección. - indistinguible en ocasiones de pseudotumor y linfoma. Cambios postquirúrcos nasosinusales izquierdos con persistencia del proceso infiltrativo orbitario y en fosa pterigopalatina. SARCOIDOSIS • Diagnóstico de exclusión de otras causas de granulomas no caseificantes en biopsia. • Afectación ocular en el 25% de casos, con predilección por la glándula lacrimal. Con menos frecuente la presentación pseudotumoral() o la afectación de la MOE. • Respuesta a corticoides. Curso más indolente, a diferencia del pseudotumor. • Imágenes potenciadas en T1 con supresión grasa y con contraste tienen gran valor topográfico. • Conveniente realizar RM craneal (neurosarcoidosis). • En ocasiones indistinguible del linfoma orbitario. PATOLOGÍA INFECCIOSA MUCORMICOSIS RINOCEREBRAL Normalmente en paciente diabetico no controlado. Clínica obstructiva e infecciosa rápidamente progresiva. Pensar en ella ante celulitis crónica que no responde a tto antibiótico. Alta morbimortalidad s se retrasa el tratamiento. Infiltración difusa grasa retrocular con proptosis. Característica la hipointensidad en T2 (no patognomónico). En ocasiones indistinguible de tumores agresivos. Importante afectación vascular El diagnóstico de confirmación se realiza mediante biopsia ( hifas en la grasa). SINUSITIS BACTERIANA COMPLICADA Clínica infecciosa. Sinusitis fronto-etmoidal con destrucción del techo orbitario y absceso intracraneal. Inflamación difusa extraconal en la región del techo orbitario con proptosis secundaria. CELULITIS ORBITARIA BACTERIANA Clínica infecciosa. Proptosis con engrosamiento mucoperióstico y opacificación de senos etmoidales. Induración de partes blandas. Infiltración difusa de la grasa retrocular y periorbitaria simultánea a flemon subperióstico. LESIONES INFLAMATORIAS IDIOPÁTICAS (PSEUDOTUMOR) Lesión infiltrativa de la órbita más frecuente después del Graves( 6-16% de la patología orbitaria). Existen varia formas clínico-radiológicas, siendo la miositis y la dacrioadenitis las más frecuentes. Pueden ser agudas (con buena respuesta a corticoides) o crónicas, con mayor resistencia a tratamientos. Aparece en cualquier edad (predomina en mujeres de edad media). Si es bilateral suele asociarse a proceso sistémico (linfoma, tbc, LES, SIDA…). En niños 30% bilaterales. Hallazgos: las formas infiltrativas peden afectar a cualquier espacio de la órbita, no deforman ni infiltran el globo ocular y sólo excepcionalmente afectan a las estructuras óseas. Presentan baja señal en T1 y con frecuencia en T2, dependiendo del grado de fibrosis vs inflamación. Es común un marcado realce postgadolinio. La extensión extraorbitaria es rara y mas típica de tumores. 40% recidiva a los 10 años. B C Proceso infiltrativo bilateral difuso pre y postseptal Infiltración intraconal difusa unilateral marcadamente hipointensa en T2 INFILTRACION DIFUSA (ORBITA CONGELADA) Alteración difusa pre y postseptal de órbita izquieda con proptosis A B * Lesion infiltrativa PERINEURAL * Lesión infiltrativa EXTRACONAL EN TECHO ORBITARIO hipointensa en T2 con intenso realce tas admon. de contraste. Lesión infiltrativa NASOSINUSAL con destrucción ósea con extensión intraorbitaria FORMA ESCLEROSA .Resistente a tto . MAL PX LESIONES MARCADAMENTE HIPOINTENSAS EN T2 Y CON REALCE INTENSO A * B * Lesión orbitaria con foco metacrónico EPIDURAL de idéntico comportamiento radiológico. SINDROME DE TOLOSA HUNT Infiltración inflamatoria del ápex, fisura orbitaria superior, seno cavernoso y cavum de Meckel. Dolor retrorbitario constante y sordo. Oftalmoplejia de III a V2 pares. PATOLOGÍA TUMORAL MALIGNA LESIONES LINFOPROLIFERATIVAS: LINFOMA El linfoma MALT ( asociado a mucosas ) es la forma mas frecuente de linfoma orbitario Típicamente es una masa que se amolda y engloba a las estructuras orbitarias con predilección por las glándulas lacrimales. La afectación conjuntival (preseptal) es frecuente (aislada en el 20%) Hiperintensidad de señal en T1 orienta mas a metástasis o linfoma que a pseudotumor Bilaterales el 25%. Predomina entre la 5ª y 7ª década. Realce homogéneo. LESIONES LINFOPROLIFERATIVAS: LEUCEMIAS LEUCEMIA MIELOCITICA AGUDA (BILATERAL).CLOROMAS BILATERALES LEUCEMIA LINFATICA AGUDA. PROPTOSIS BILATERAL CON INFILTRACIÓN DE LA M???OE Y GRASA RETROBULBAL METÁSTASIS Enoftalmos . Ca escirro de mama 6% de la patología orbitaria Son difusas aprox. el 8% 8% bilaterales, sobre todo mama En adulto las más frecs. mama (48%), pulmón (20%), próstata y melanoma (12%) Masa infiltrativa + enoftalmos casi patognomónico de Ca. pulmón carcinoma escirro de mama En niños, sarcomas (neuroblastoma, sarcoma de ewing) 11-19% no se encuentra primario Ca. mama Ca. estomago Ca. mama Metástasis de melanoma La mitad de los pacientes acuden al oftalmólogo sin conocerse primario 30% intraconales, 20% mixtas PAAF 80-97% coincidencia con Anatomía Patológica postmorten. Afectación de predominio preseptal bilateral SARCOMA VULVAR de bajo grado Afectación metastásica en ápex y de la musculatura extrínseca ocular MISCELÁNEA NEUROFIBROMATOSIS PLEXIFORME O TIPO I LA NFM TIPO 1 TIENE AFECTACION ORBITARIA EN EL 30% Afectación orbitaria infiltrativa focal preseptal con implicacion de la tróclea en neurofibromatosis tIpo 1 Masa tortuosa con intenso realce y característica displasia del ala mayor del esfenoides asociado a afectación intracraneal a través de la hendidura esfenoidal. ORBITOPATÍA TIROIDEA DE GRAVES Enfermedad autoinmune que afecta a la musculatura extrínseca ocular normalmente de forma simétrica y bilateral. Cuando se presenta de manera unilateral y con importante infiltración de la grasa orbitaria plantea diagnóstico diferencial con otros procesos infiltrativos difusos. VASCULARES MALFORMACIÓN VENOSA CON MÚLTIPLES FLEBOLITOS (diagnostico diferencial con linfangioma) ANGIOMATOSIS DIFUSA. STURGE –WEBER. Lesión en niño con manifestaciones cutáneas. Obsérvese la afectación de distribución trigeminal de la orbita, fosa nasal y paladar blando por hemangioma capilar infiltrante CONCLUSIONES: Las secuencias T1, T2 FAT-SAT Y T1 con gadolinio son imprescidibles para la exploración de las lesiones infiltrantes de la órbita. Es necesario conocer los patrones de presentación de los diferentes procesos patológicos que pueden infiltrar las estructuras orbitarias para una correcta orientación previa al diagnóstico definitivo. La valoración conjunta con los datos de la historia clínica nos permitirá acotar los diagnósticos. En la mayoría de los casos será imprescindible el estudio anatomopatológico. BIBLIOGRAFÍA - Grossman R I, Yousem D M. Neurorradiologia edición en castellano de neuroradiology: de requisites. 2nd. ed marban madrid 2007. 478-513. - Peter M. Som, Hugh D Curtin. Radiología de cabeza y cuello edición en castellano head and neck imaging. 4th. ed elsevier madrid 2004. vol 1. 554651. - Harnsberger H. Ric. Diagnostic imaging head and neck 1th.ed elsevier 2004. 223-229. - Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients withorbital tumors and simulating lesions.The 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004; 111: 997-1008