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TUMORES GENITOURINARIOS (II): GINECOLÓGICOS
Rodríguez Álvarez ML, Rodríguez de Alba Galofre M, Panadero Carlavilla FJ
VULVA
La vulva es un órgano complejo en el que desembocan la uretra y la vagina. Está cubierto por
una zona cutánea donde asienta una patología muy variada. El cáncer de vulva representa el
3-4% de todos los tumores del aparato reproductor femenino, y por lo general, aparece después de la menopausia. A medida que la población vaya envejeciendo, se espera una mayor
incidencia de esta enfermedad.
1. Tumores benignos
La vulva puede ser asiento de quistes y tumores sólidos que se originan en la zona cutánea o
mucosa. La frecuencia real es difícil de establecer puesto que muchas de estas lesiones son
asintomáticas y de curso benigno, por lo que llegan a pasar desapercibidas.
Quistes
? Quiste de la glándula de Bartholino : es el tumor más común de la vulva. Se origina por
un cierre del conducto excretor manteniendo la glándula su actividad secretora. Clínicamente, cuando el volumen es pequeño no se acompaña de sintomatología y únicamente se
descubre por palpación. A medida que aumenta su tamaño, las mole stias se hacen más
frecuentes y aparece dolor y sensación de tumefacción vulvar. Si se infecta, las manifestaciones se agravan súbitamente, llegando a dificultar la deambulación. El tratamiento es
quirúrgico: quistectomía o marsupialización.
? Quistes sebáceos : se desarrollan a partir de las glándulas sebáceas de los labios mayores o
menores, formando pequeños nódulos subcutáneos que pueden alcanzar uno o más cent ímetros de tamaño. La expresión del quiste puede producir su vaciado, pero la recidiva es
frecuente; por ello la única solución definitiva es la exéresis.
? Quistes epidérmicos o de inclusión: se forman por la inclusión subdérmica de fragmentos epiteliales, en particular al suturar una episiotomía. El epitelio incluido puede originar
material escamoso que se acumula y forma sebo. El único tratamiento es la extirpación.
? Quistes congénitos:
o Serosos (del conducto de Nuck): provienen de un defecto de obliteración del canal
del mismo nombre que acompaña al ligamento redondo a través del canal inguinal
hasta la inserción en el labio mayor (equivalente en la mujer al hidrocele testicular). Asienta en el tercio anterior del labio mayor, y puede aparecer a cualquier
edad. El tratamiento es quirúrgico y la extirpación debe permitir la disección hasta
el canal inguinal.
o Mucosos (de Gartner): se desarrollan a expensas de restos del conducto de Wolf.
Contienen moco blanquecino y se localizan en el tercio medio de los labios mayores. Suelen ser de pequeño tamaño y asintomáticos. Su tratamiento es quirúrgico.
o Dermoides: son teratomas muy infrecuentes y suelen contener tejido óseo o cartilaginoso, además de folículos pilosos y glándulas sebáceas y sudoríparas.
Tumores epiteliales
? Papiloma fibroepitelial (acrocordón): formación poliposa cuyo eje contiene tejido fibroso y vasos, y no debe confundirse con un condiloma. Asienta en la vulva y el periné e
incluso en la cara interna del muslo. Son pediculados, blandos, irregulares, de pequeño
?
tamaño y de color cutáneo. No requieren tratamiento, a menos que el volumen exija su extirpación
Hidradenoma papilífero: se origina en las glándulas sudoríparas apocrinas y puede ser
sólido o quístico. Se da casi exclusivamente en mujeres blancas y en más del 95% de los
casos se localiza en la vulva (labios mayores, menores o surco ninfolabial). Su tamaño oscila entre 2mm y 3cm y aparece como un nódulo elevado, bien delimitado y sonrosado; no
se acompaña de signos inflamatorios. La evolución es benigna y el único tratamiento es la
cirugía.
Tumores conjuntivos benignos
Se pueden originar tumores benignos a partir de la grasa, tejido fibroso, músculo liso, fibras
nerviosas y vasos sanguíneos y linfáticos. Pueden verse fibromas, lipomas, tumores de células
granulosas, hemangiomas, linfangiomas o neurofibromas cuya naturaleza es muchas veces
fácil de percibir, aunque en ocasiones no se establecerá hasta su estudio microscópico.
2. Lesiones precancerosas
Distrofias vulvares
? Liquen escleroso
Caracterizado por la pérdida progresiva de la elasticidad tisular que afecta a labios mayores y
menores, periné y región perianal. Es la forma má s frecuente de distrofia vulvar. Afecta a
mujeres postmenopáusicas, ocasionalmente en la edad reproductora y muy rara vez a niñas. El
síntoma predominante es el prurito y la dispareunia. Las lesiones suelen ser simétricas, afectando principalmente la parte interna de la vulva. Nunca afecta a la vagina o el himen. Suele
iniciarse como una lesión eritematosa en la región vulvar, que se transforma en máculas y
pápulas de color blanco marfil, brillantes, induradas, bien delimitadas, confluyentes en ocasiones hasta formar grandes placas. Con el tiempo la piel se atrofia y queda deprimida con
respecto a la piel norma l. El aspecto es el de una zona hipopigmentada alrededor de la vulva
y el ano, con atrofia y ocasionales zonas purpúricas. La periferia de las lesiones suele estar
hiperpigmentada. Cuando el cuadro es muy intenso y prolongado pueden aparecer atrofia y
retracción de la vulva.
No existe un tratamiento absolutamente eficaz. Sólo los corticoides tópicos potentes controlan
los síntomas y mejoran la evolución, aunque su uso prolongado puede aumentar la atrofia
cutánea. En las lesiones vulvares intensas está ind icado el propionato de clobetasol al 0,05
% dos veces al día durante 4 ó 6 semanas, pasando después a un corticoide tópico de menor
potencia durante 3 ó 4 meses más, a días alternos o dos veces por semana. Con frecuencia
existen recidivas si se suspende el tratamiento por completo, pero responden bien a la reinstauración del mismo. Las cremas de estrógenos al 0,01 %, la progesterona tópica al 2% o la
terapia hormonal sustitutiva en posmenopáusicas, ayudan a mejorar el estado del epitelio,
pero son insuficientes como tratamiento por sí solos. El ungüento de propionato de testosterona al 2,5 % parece ser beneficioso, pero no se ha demostrado su eficacia en estudios clínicos. Además puede provocar hipertrofia de clítoris, aumento de vellosidad, incremento de la
libido y cambios en la voz. Es preciso el seguimiento continuado para control de infecciones
bacterianas o micóticas concomitantes. El hecho de que el liquen escleroso puede sufrir un
proceso de malignización aconseja revisiones al menos dos veces al año.
? Hiperplasia de células escamosas (distrofia hiperplásica)
Es menos frecuente que el liquen escleroso, afecta a mujeres más jóvenes, es unifocal y de
apariencia variable, aunque siempre hiperqueratósica. Se caracteriza por engrosamiento epitelial, hiperque ratosis, acantosis, y edema poco intensos. De color variable, son lesiones parduscas, oscuras, eritematosas o a menudo blanquecinas (leucoplasia) que pueden presentar un
engrosamiento difuso, con la superficie brillante. Las pacientes refieren prurito intenso prácticamente siempre. En ocasiones coexiste con áreas de atrofia epitelial (distrofias vulgares mixtas). Es más frecuente el desarrollo de una lesión maligna que en el casos de liquen escleroso.
El tratamiento, tras haber descartado la presencia de neoplasia intraepitelial, puede ser tópico
o incluso se puede extirpar la lesión. Suelen responder bien al tratamiento médico, al menos
temporalmente, a base de corticoides tópicos (hidrocortisona al 1%; acetato de triamcinolona
al 0,1%; valeriato de betame tasona al 1%, y valeriato de diflucortolona al 0,1%). Se mantiene
hasta mejorar la sintomatología, que suele asociarse a la regresión de las lesiones, en general
entre 1 y 3 meses. La cirugía (escisión completa de la lesión) se suele proponer ante lesiones
únicas, bien delimitadas, en general pequeñas, en áreas no comprometidas (no cercanas a clítoris o uretra), preferentemente en pacientes mayores, cuando no se puede descartar carcinoma con suficiente fiabilidad, por ejemplo ante la aparición de atipia en alguna de las biopsias,
o ante la falta de mejoría o recidiva con el tratamiento médico. La recidiva de la lesión es infrecuente.
Neoplasia vulvar intraepitelial
Abarca un conjunto de lesiones malignas confinadas al espesor de la piel y mucosa vulvar. Se
utiliza el acrónimo inglés VIN (vulvar intra-epithelial neoplasia). El comportamiento clínico
y el pronóstico de las lesiones no escamosas (enfermedad de Paget y melanoma in situ) es
diferente, por lo que el término VIN sólo se aplica a las formas escamosas.
? VIN escamosa
Afecta a mujeres en torno a los 50 años y su apariencia es muy variable, por lo que el diagnóstico sólo puede establecerse mediante biopsia, que debe abarcar toda la zona de aspecto
normal. La etiología de estas lesiones no está resuelta. Hay una clara asociación con lesiones
intraepiteliales o invasoras del tracto genital bajo, habiéndose observado una vinculación con
el papilomavirus.
Puede tener apariencia circunscrita y cualquier color, entre rojizo y blanquecino. Afecta a
cualquier localización de la vulva, incluso la piel del periné o la región perianal. El síntoma
más habitual es el prurito, pero no es raro que el hallazgo sea casual.
La asociación con
lesiones intraepiteliales o invasivas de vagina y cuello uterino hacen imprescindible el estudio
colposcópico y/o citológico del tracto genital inferior.
La diferencia entre los tipos I, II y III depende del estrato más o menos profundo en el que se
encuentren las atipias celulares y las alteraciones de la estratificación:
? VIN I: afecta al tercio inferior
? VIN II: alcanza estrato intermedio
? VIN III o carcinoma in situ: afectación de todo el espesor epitelial
Tratamiento
El riesgo de malignización es bajo, lo que justifica que en mujeres jóvenes se haya propuesto
la actitud conservadora con reevaluación a los 6 meses del diagnóstico. En mujeres mayores
la conducta expectante está menos justificada. El tratamiento quirúrgico sólo se recomienda
en casos muy extensos o con graduación más alta (VIN III). Se propugna la escisión local
amplia con borde libre de 5-10mm y sutura en un tiempo, que permite el estudio histológico
de la pieza. Si la lesión es muy extensa, la técnica puede ser la vulvectomía cutánea con trasplante de piel.
Para lesiones menos avanzadas se ha propuesto la vaporización con láser de CO2 o utilizando
un asa de electrocirugía. La profundidad la determina la zona a tratar, si carece de folículos
pilosebáceos es suficiente con 1mm, pero en áreas recubiertas de vello debe alcanzar 5mm
para destruir la afectación de las glándulas anejas a la piel.
? VIN no escamosa
o Enfermedad de Pager: Es un adenocarcinoma intraepitelial que afecta preferentemente a la raza blanca, en edades avanzadas y es muy poco frecuente. No presenta síntomas específicos, pudiendo existir prurito y escozor crónicos, y en ocasiones sangrado. El síntoma más prevale nte en todos los casos es el prurito. Se observan lesiones eritematosas, combinadas con otras blanquecinas, de piel áspera,
que en ocasiones se ulcera, y que en otros casos aparece como un cambio de excoriaciones secundarias a rascado por la paciente. Asienta preferentemente en labios
mayores, periné y región perianal. A diferencia de la localización mamaria, el Paget vulvar sólo se asocia con un adenocarcinoma invasor en el 20% de los casos; si
la región perianal está afectada, hay una predisposición a que aparezcan cánceres
glandulares extragenitales, especialmente en recto y mama. El pronóstico suele ser
excelente, aunque se han descrito casos de invasión dérmica y metástasis ganglionar. El diagnóstico de certeza debe ser realizado por medio de una biopsia. La evidencia histológica de las denominadas células de Paget es patognomónica. En ocasiones todo el grosor de la epidermis se ve reemplazado por estas células. Con los
métodos inmunohistoquímicos se ha podido realizar un adecuado diagnóstico diferencial frente a la neoplasia intraepitelial vulvar y el melanoma maligno de patrón
pagetoide. El tratamiento de elección es la escisión local amplia, y se recomienda
resecar un margen de piel sana de al menos 1 cm. Hasta un 12% de los casos recurren posteriormente, requiriendo resecciones adicionales. Si la lesión fuera extensa, estaría indicada la vulvectomía cutánea con trasplante de piel. Los casos en que
se verifique invasión dérmica deben ser tratados como carcinomas invasores.
o Melanoma in situ: Son lesiones elevadas, pigmentadas, con borde irregular y fr ecuentemente ulceradas que deben diferenciarse de otras lesiones de la piel (lentigo,
nevus benigno, queratosis seborreica, dermatofibroma y carcinoma pigmentado de
células basales). Los síntomas primarios son prurito, sangrado y la presencia de
una masa. El tratamiento consiste en la escisión local amplia con un margen de 2
cm, que debe ser comprobado intraoperatoriamente. Se distinguen tres formas:
? Lentigo maligno: desarrollo lento, relativamente benigno, afecta a zonas
expuestas al sol. No se observa en la vulva
? Melanoma de crecimiento superficial: se caracteriza por la presencia de
melanocitos atípicos en la parte baja de la epidermis, formando nidos pagetoides con células atípicas aisladas en la porción más superficial.
? Melanoma de tipo nodular, que sólo crece en profundidad.
3. Cáncer de vulva
Los tumores malignos de vulva constituyen el 3-5% de todos los cánceres genitales femeninos, excluida la mama, y el 1% de todas las neoplasias malignas de la mujer. Se diagnostica
en edades avanzadas y la mayoría en la postmenopausia. Clasificación
? Epidermoide o carcinoma escamoso: es la variedad más frecuente (90% de los casos)
? Melanoma (5%)
? Adenocarcinoma de las glándulas de Bartholino (2,5%)
? Carcinoma de células basales (1%)
? Otros: sarcomas
Carcinoma escamoso
Relacionado con la infección por el papilomavirus humano (VPH) en el 36% de los casos.
Existen otros factores importantes en su génesis: alteraciones en proto-oncogenes y genes
supresores de tumores (p53). Se considera que el tabaco es un factor de riesgo para desarrollar
un carcinoma vulvar. Si se combina con historia de verrugas genitales aumenta el riesgo rela-
tivo. La nuliparidad, la menopausia precoz y el uso de anticonceptivos orales no parecen aumentar el riesgo del carcinoma.
Es muy raro que las pacientes sean asintomáticas. Lo más frecuente es que la mujer perciba la
presencia de una masa o ulceración en la vulva. También se manifiesta con prurito, escozor o
ardor, a menudo causados por la distrofia vulvar acompañante. El retraso en el diagnóstico
puede ser debido a una combinación de factores, como la edad avanzada, falta de exámenes
periódicos de salud y bajo nivel sociocultural.
La lesión suele ser unifocal y de tamaño variable, desde 1cm hasta grandes tumores que afectan estructuras vecinas. Su apariencia varía de formas ulcerativas a exofíticas o infiltrativas,
puede presentar o no necrosis y su color oscila de rojo a rosado e incluso blanquecino. Se localiza predominantemente en labios mayores, pero puede asentar en los menores o en cua lquier otra zona de la vulva. La presencia de adenopatías inguinales es de gran trascendencia
para el pronóstico. Puede haber lesiones también en vagina y cérvix.
La biopsia debe ser múltiple y abarcar toda la zona en la que haya alteraciones macroscópicas
y debe hacerse punción-aspiración de las adenopatías si las hubiese. Para verificar la extensión puede realizarse exploración bajo anestesia, cistoscopia, rectoscopia, radiografía de tórax, urografía intravenosa u otras técnicas de imagen.
El tamaño tumoral valorado clínicamente tiene gran valor en cuanto al pronóstico. La supervivencia a los 5 años oscila del 71,9% en los tumores de menos de 2cm al 21% para los que
invaden otras estructuras.
El factor pronóstico más importante es la presencia de metástasis inguinales, no siempre valorable clínicamente. En tumores de 1-2cm el porcentaje de metástasis ganglionar es del 13%, en los de 3-4cm del 35% y en mayores de 4cm del 40%.
La opción terapéutica estándar es la cirugía, complementada en estadios avanzados con radioterapia externa. La técnica quirúrgica utilizada era la vulvectomía en bloque, que incluye la
extirpación de ganglios inguinales superficiales y profundos, además de pélvicos. En los últimos años se tiende a individualizar el tratamiento y a ser más conservador. Algunos tumores
iniciales pueden requerir sólo una extirpación amplia, mientras que si son de gran tamaño o
multicéntricos precisarán vulvectomía radical.
En algunos tumores puede ser suficiente la linfadenectomía ipsilateral, mientras que en otros
deberá ser bilateral. Se ha abandonado la linfadenectomía pélvica en favor de la radioterapia
postoperatoria.
Por tanto, se deben tener en cuenta:
? Tamaño y localización del tumor primario
? Profundidad de la invasión
? Datos de mal pronóstico histológico (diferenciación, invasión de espacios linfovasculares,
etc.)
? Estado clínico de los ganglios inguinales
? Coexistencia con otra patología vulvar
? Edad y estado general de la mujer
Melanoma
Es la segunda neoplasia más frecuente de la vulva. Afecta sobre todo a mujeres peri o postmenopáusicas y el 80% se localizan en labios menores o clítoris. Son tumores elevados, pigmentados, con bordes irregulares y a menudo están ulcerados y rodeados de un margen inflamatorio. Se recomienda extirpar toda lesión oscura que no haya estado presente, sin cambios,
en los años previos.
La mujer puede estar asintomática, pero lo más frecuente es que presente prurito o sangrado.
La variedad más habitual, al igual que en la forma in situ, es el de crecimiento superficial, que
tras afectar a la epidermis y dermis superficial progresa con rapidez. Sólo un tercio son de
tipo nodular, en cuyo caso se trata de un tumor más agresivo.
El pronóstico depende de la penetración que haya alcanzado en el momento del diagnóstico,
de la presencia de metástasis y de la extensión a uretra o vagina. Se recomienda un tratamiento conservador. Si los ganglios son negativos y la invasión es superficial es suficiente la extirpación local con un margen de 2cm. Si existe mayor extensión se recomienda vulvectomía
radical en bloque con linfadenectomía inguinofemoral bilateral, aunque la supervivencia a los
5 años sea tan sólo de un 30%. En aquellos casos donde exista afectación ganglionar superficial no está establecido que la linfadenectomía pélvica tenga utilidad, pero dada la radiorresistencia del tumor, la radioterapia no está indicada.
En la afectación vaginal la cirugía de elección sería la pancolpohisterectomía asociada a vulvectomía radical; si estuviera afectado el meato uretral, debería hacerse una exanteración anterior. En los casos más avanzados o en las recidivas se debe emplear quimioterapia.
Carcinoma verrucoso
Aparece en la boca o en los genitales y no se extiende por vía linfática ni hemática, aunque
ocasionalmente haya adenopatías inflamatorias. Se asocia frecuentemente con el HPV tipo 6 y
con el liquen escleroso. El tratamiento es la resección amplia sin linfadenectomía.
Sarcoma de la vulva
Pueden encontrarse leiomiosarcoma, liposarcoma, linfoma, rabdomiosarcoma, fibrosarcoma,
schwannoma maligno, angiosarcoma (clítoris) y sarcoma epitelial. Pueden ser blandos o firmes, de color variable y con superficie brillante y elevada.
El diagnóstico será histológico y el pronóstico es peor que el de los tumores epiteliales por su
tendencia a diseminación hematógena. El tumor infiltra en todas las direcciones y obliga a
verificar el estado de los bordes mediante biopsia intraoperatoria. Es radiorresistente, por lo
que el tratamiento es quirúrgico siempre que sea posible.
VAGINA
Los tumores vaginales son los menos frecuentes dentro del aparato genital femenino. Las tumoraciones benignas se pueden presentar en forma de quistes o como formaciones sólidas y
entre las malignas el carcinoma es el más frecuente. Se resumen en la tabla 1.
Tabla 1. Clasificación tumores vaginales
Tumores benignos
? Quistes de inclusión
? Quistes de Gartner
? Quistes endometriósicos
? Papilomas
? Pólipos
? Miomas
? Otros
Tumores con posibilidad de malignización
? Adenosis
? Condilomas
? Neoplasia intraepitelial (VaIN) o displasias
Tumores malignos
? Carcinoma escamoso
? Adenocarcinoma
? Sarcoma
? Melanoma
? Otros
1. Tumores benignos
?
?
?
?
?
?
Quistes de inclusión.- Se desarrollan a partir del epitelio vaginal normal y su contenido
presenta descamación celular. Aparecen después de cirugía a traumatismo vaginal. Asientan en la zona inferior de la vagina y son de pequeño tamaño. Deben extirparse si producen dispareunia o si aumentan de tamaño.
Quistes de Gartner.- Surgen entre el epitelio mucoso y la muscular. Se localizan en los
fondos de saco vaginales y su contenido es lechoso. Su tamaño oscila entre 2-4cm, aunque
pueden aumentar de tamaño durante el embarazo. Pueden dar síntomas si crecen, se rompen o se infectan. La extirpación está indicada cuando son sintomáticos.
Quistes endometriósicos.- Poco frecuente en relación con otras localizaciones como ovarios, trompas o peritoneo. Suelen asentar en el fondo de saco vaginal posterior, con coloración marrón o azul oscuro. Se manifiesta por dolor menstrual y premenstrual y dispareunia. El tratamiento puede ser médico pero lo más efectivo es la exéresis completa del
quiste.
Papiloma.- Se puede localizar en cualquier zona de la vagina y puede confundirse con
una neoplasia maligna por su ulceración. Es asintomático y su tratamiento es quirúrgico.
Pólipo.- Son nódulos pediculados vascularizados a través de un eje conjuntivo en su interior. Suele ser único y de localización variable. La polipectomía no suele ser necesaria por
su pequeño tamaño y la falta de sintomatología.
Mioma.- Tumoración sólida que rara vez se localiza en la vagina. Pueden producir dolor
si el tamaño es excesivo. Puede plantear diagnóstico diferencial con una tumoración maligna en el caso de degeneración sarcomatosa. La excisión quirúrgica se reserva para casos
sintomáticos.
2. Tumores premalignos
? Adenosis.- Presencia de tejido glandular procedente del conjuntivo subepitelial, habitua lmente en mujeres jóvenes. Se caracteriza por unas rugosidades mucosas en la bóveda vaginal. EL diagnóstico se confirma mediante biopsia, aunque la citología vaginal puede
orientar al diagnóstico por la presencia de células cilíndricas en la toma vaginal. No requieren tratamiento porque regresan espontáneamente, pero deben vigilarse periódicamente. La adenosis atípica con alteraciones celulares, nucleares o de estratificación tisular
puede degenerar en adenocarcinoma vaginal.
? Condilomas.- Se producen por el VPH al igual que en el cérvix, ciertos subtipos son carcinógenos y coinciden con displasias celulares. Pueden adoptar formas verrucosas, excrementes y blanquecinas visibles microscópicamente, o tratarse de condilomas sin lesión externa. Los primeros son producidos por los subtipos 6 y 11, considerados benignos. Los
microscópicos, casi siemp re coexistentes con displasia, los provocan los subtipos 16 y 18,
con potencial oncogénico, y suelen asentar en mujeres inmunodeprimidas. Las lesiones
focales pueden tratarse con solución de podofilino o vaporización con láser. La crema de
5-fluorouracilo se reserva para las lesiones multicéntricas.
? Neoplasia intraepitelial (VaIN).- Lesión premaligna de mujeres menopaúsicas y localizada en el tercio superior de la vagina. Puede ser de grado I, II y III según afecte al tercio
basal del epitelio, a los dos tercios basales o la totalidad del epitelio (carcinoma in situ).
Son lesiones precursoras de un cáncer invasor vaginal, aunque un epitelio normal puede
desarrollar un carcinoma de vagina. El diagnóstico se realiza mediante biopsia de zonas
sospechosas; la lesión puede ser unifocal, aunque es bastante común la presencia de varias
lesiones. La tinción con lugol puede ayudar a identificar áreas sospechosas. El tratamiento
de una lesión focal pequeña se realiza mediante extirpación local, vaporización con láser o
crioterapia. También se utiliza la crema de 5- fluorouracilo. Las lesiones multicéntricas requieren cirugía más amplia, estando indicada la vaginectomía simple si el tratamiento con
crema de 5- fluorouracilo fracasa.
3. Tumores malignos
El carcinoma primario de vagina es un tumor raro, que representa el 1-3% de todos los tumores malignos ginecológicos. La edad de presentación oscila entre 35 y 90 años, y la mayoría
se observan en mujeres de 60-79 años.
Se clasifican en primarios (Tabla 2) y secundarios, dependiendo de su localización primitiva
vaginal o secundaria a tumores de órganos vecinos sobre todo de cérvix, aunque también puede provenir de útero, vulva, ovario, región anorrectal o vejiga. El carcinoma secundario de
vagina se ve con mucha mayor frecue ncia que la enfermedad primaria, por lo que debe descartarse el origen vulvar o uterino del tumor antes de diagnosticarlo. Por convención, si se
afectan cérvix y vagina, se diagnostica como cáncer de cérvix con extensión a vagina.
Tabla 2. Tumores malignos vagina
Epiteliales
? Carcinoma escamoso
? Adenocarcinoma
? Adenocarcinoma de células claras
? Melanoma
Mesenquimatosos (sarcomas)
? Leiomiosarcomas
? Rabdomiosarcomas (botrioides)
Mixtos
? Epiteliales
? Mesenquimatosos
De células germinales
? Tumor del saco vitelino o
del seno endodérmico
? Carcinoma embrionario
El tipo histológico más frecuente es el carcinoma epitelial escamoso o epidermoide (85%) y
con menor frecuencia se han descrito melanomas, sarcomas y adenocarcinomas. La lesión
suele presentarse como excrecente, nodular y ulcerada. El tamaño es variable, según el tiempo
de evolución.
Los adenocarcinomas son mucho menos frecuentes que los epidermoides. La variedad de
células claras puede observarse en adolescentes. En la mitad de los casos las lesiones afectan
también al cérvix. Es similar al del endometrio y ovario.
Los melanomas suelen localizarse en el tercio inferior de la vagina. Puede sospecha rse por su
coloración oscura, pero en ocasiones puede ser incoloro. Tiene mal pronóstico en cuanto a
supervivencia (10% a los 5 años).
El leiomiosarcoma es el más frecuente de los sarcomas vaginales y se da en la edad adulta.
Se localiza en la zona rectovaginal y su pronóstico depende de la extensión, características
anatomopatológicas y metástasis. El rabdomiosarcoma emb rionario es muy invasivo, aparece
en la infancia y su apariencia externa es polipoide.
Los tumores müllerianos mixtos y los de células germinales son muy raros y de gran agresividad.
Carcinoma epidermoide
Aparece en mujeres entre 55 y 60 años. Se relaciona con la infección viral por el VPH 16, la
infección por herpes virus II y la inmunodepresión. Existe una mayor predisposición cuando
se ha padecido un cáncer ginecológico, sobre todo de cérvix, pero puede aparecer en mujeres
histerectomizadas por un proceso benigno.
Los primeros síntomas son coitalgia, coitorragia o hemorragia espontánea y a veces leucorrea.
El sangrado es el síntoma más frecuente, pero normalmente aparece cuando hay una lesión
avanzada. También puede producir disuria si comprime la vejiga y rectitis por su proximidad
al recto.
El diagnóstico precoz se basa en la realización de citología que demuestre la presencia de
VaIN y biopsia de las zonas de adenosis, estudio viral de condilomas y vigilancia especial en
mujeres con cáncer de cérvix o vulva previos. El diagnóstico se confirma mediante biopsia de
las lesiones sospechosas. Se debe explorar además la vulva, uretra y cérvix, así como el recto
y los ganglios inguinofemorales. Para completar el estudio de extensión pueden realizarse
pruebas de imagen, como urografía, ecografía, TC o RM.
La Federación Internacional de Ginecología y Obstetricia (FIGO) lo clasifica en distintos estadios dependiendo de la extensión del tumor. Se resume en la tabla 3.
?
?
?
?
?
?
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Tabla 3. Estadios clínicos del carcinoma de vagina (FIGO)
Estadio 0
? Carcinoma in situ, carcinoma intraepitelial
Estadio I
? Limitado a pared vaginal
Estadio II
? Invasión tejidos subvaginales pero no extensión a pared
pélvica
Estadio III
Estadio IV
? Extensión a pared pélvica
? Extensión fuera de pelvis menor o invasión de la mucosa de
la vejiga o del recto
Estadio IVa
? Extensión a órganos adyacentes y/o extensión fuera de la
pelvis menor
Estadio IVb
? Extensión a órganos distantes
La radioterapia ha sido el tratamiento de elección para la mayoría de los tumores primarios de
vagina. Está basado en la efectividad de este tratamiento para el cáncer in situ e invasivo y en
la baja mortalidad. La cirugía también puede tener su papel en el tratamiento inicial del cáncer
de vagina. En estadios iniciales (0 y I) y en mujeres jóvenes, sexualmente activas, un cirugía
limitada (vaginectomía parcial) puede suplir a la radioterapia evitando la eventual estenosis
vaginal y preservando la función ovárica. Incluso en estas pacientes, cuando la afe cción de la
vagina es difusa, la vaginectomía total o subtotal con reconstrucción de la misma con injerto
cutáneo generalmente permite excelentes resultados a largo plazo. En estadios II-IV la radioterapia es lo indicado. Las lesiones con invasión superficial sin afectación del espacio vascular linfático no precisan linfadenectomía y se podrá realizar tratamiento local (exéresis quirúrgica o radioterapia)
El pronóstico depende del estadio del tumor, del tipo histológico y del momento del diagnó stico. La recurrencia local es la más frecuente; más del 80% recurren en los dos primeros años.
La afección a distancia es mucho menos habitual y más tardía. La supervivencia varía según
autores, oscila entre 67-90% para el estadio I, 32-58% para el II, 0-40% para el III y 0-15%
para el IV.
CUELLO UTERINO
Las lesiones benignas del cuello tienen poca relevancia a excepción de las lesiones premalignas o neoplasias intraepiteliales.
1. Tumoraciones benignas
? Pólipo mucoso endocervical: formación pediculada que suele asomar por el orificio cervical externo. Puede acompañarse de pequeñas hemorragias o leucorrea, pero lo más fre-
?
?
cuente es que sea asintomático y se descubra durante la exploración. Es una de las tumoraciones más frecuentes del aparato genital. Suele aparecer alrededor de los 50 años y en
multíparas. Se presentan como una masa alargada y redondeada. La base de implantación
suele estar en el canal cervical, aunque puede situarse en una zona de ectopia o en el istmo. Tiene una superficie brillante y de color rojo más oscuro que el ectocérvix. Sangra fácilmente al contacto y son frecuentes los signos de infección. Las posibilidades de transformación maligna son inferiores al 1%. Cuando hay transformación maligna siempre es
invasiva, haciéndose imprescindible el estudio de la base de implantación. Se debe hacer
diagnóstico diferencial con pólipos endometriales, papiloma acuminado y miomas pediculados. El tratamiento debe ser siempre la extirpación, que se realiza durante la exploración, y se confirma el diagnóstico mediante estudio anatomopatológico.
Quistes mesonéfricos : surgen entre la cara anterior y la línea media del exocérvix, y son
de pequeño tamaño y alejados del orificio cervical externo. Otras veces tienen aspecto nodular.
Otros : endometriosis, lipomas, angiomas.
2. Cáncer de cérvix
Es el segundo tumor más común entre las mujeres y un 80% de los casos ocurren en los países
en vías de desarrollo.
El virus del papiloma humano (VPH) es un factor causal y necesario para el desarrollo del
cáncer escamoso de cérvix y de su lesión precursora, SIL de alto grado. El contacto sexual es
un requisito necesario para adquirir el VPH en el tracto genital. El mayor riesgo de infección
por VPH se asocia al inicio de temprano de las relaciones sexuales, a la promiscuidad, a la no
utilización de preservativo y no estar circuncidado. La infección es más prevalente en edades
de mayor actividad sexual y posteriormente se reduce. La prevalencia del VPH en España es
de las más bajas del mundo, entre un 2 y un 3% de las mujeres.
Las mujeres portadoras de infecciones crónicas por VPH (10-20% de las infectadas) constituyen el grupo de riesgo alto de desarrollar cáncer. La edad media de las mujeres con lesiones
CIN III es de 30 años. Las mujeres con cáncer invasivo son 10 o más años mayores que las
mujeres con CIN III.
La infección por VPH, aun siendo un factor causal y necesario, no es suficiente para que se
desarrolle el cáncer de cérvix. La respuesta inmunológica a la infección por el VPH desempeña un papel crucial en la progresión hacia cáncer. El tabaco, la multiparidad y el uso de ant iconceptivos a largo plazo son cofactores de progresión claramente establecidos.
La enfermedad comienza siendo local, limitada al espesor del epitelio. Un porcentaje regresa
y otro progresa a cáncer microinvasor; después pasaría a ser un cáncer invasor clínicamente
oculto, y posteriormente, a la forma sintomática para terminar causando la muerte. Desde que
el tumor empieza a ser microinvasor hasta la muerte transcurren unos 12 ó 13 años.
La extensión se produce por continuidad (tejidos vecinos) o por difusión (vía linfática).
Displasia y carcinoma in situ
En la mujer, y sobre todo en las jóvenes, existe de forma fisiológica la invasión por tejido
endocervical de una zona más o menos extensa del exocérvix que se repara siendo sustituida
por un epitelio poliestratificado exactamente igual que el originario. En ocasiones, el proceso
de reparación se altera, de tal forma que el epitelio escamoso que se origina no es normal, y se
produce una alteración de la arquitectura del epitelio y de las características de las células que
lo constituyen. Estas modificaciones pueden tener un carácter benigno o maligno.
Frecuentemente, el epitelio escamoso anormal no reúne las características de epitelio canceroso. A estas lesiones se les ha denominado displasia. Se caracteriza por los siguientes hallazgos:
?
?
Conserva las características del epitelio escamoso normal
La capa de células basales pasa a tener varias capas que invaden parte de la zona parabasal
? Aparecen células con citoplasma pequeño y núcleos grandes
? Son epitelios PAS negativos por la ausencia de glucógeno en sus células.
Las displasias se clasifican según su variedad en leve, moderada y grave.
El carcinoma intraepitelial o in situ es una lesión de características similares a las displasias
pero con alteraciones más graves, que afectan a todo el espesor del epitelio. La maduración y
diferenciación desaparecen, las células pierden su polaridad y se ven células con anomalías
nucleares y mitosis, muchas de ellas anormales.
Todas estas lesiones se incluyen en las denominadas neoplasias cervicales intraepiteliales
(CIN). Se consideran formas de un mismo proceso patológico. Se admiten tres tipos:
? CIN I: displasia leve. Anomalías nucleares no muy intensas que se localizan en la capa
basal y en el tercio inferior del espesor del epitelio.
? CIN II: displasia moderada. Las anomalías nucleares son más importantes y se localizan
en los dos tercios inferiores del epitelio.
? CIN III: displasia grave y carcinoma in situ. Marcadas anomalías nucleares en todo el espesor del epitelio.
La clasificación que se utiliza actualmente es la de Bethesda. Las alteraciones epit eliales se
dividen en dos grupos, dependiendo de la presencia de atipia celular y fallos progresivos en la
diferenciación celular de las células más superficiales:
? lesión intraepitelial de bajo grado (SIL de bajo grado): incluye la alteración más simple, la
lesión inflamatoria reactiva, sugestiva de infección por VPH y el siguiente nivel evolutivo,
equivalente a la displasia leve o CIN I histológica.
? lesión intraepitelial de alto grado (SIL de alto grado): incluye las lesiones histológicas
CIN II y CIN II. Son menos frecuentes que las de bajo grado y representan con mayor certeza un estado premaligno que, en los casos más avanzados, puede considerarse un carcinoma in situ.
Además de las categorías mencionadas anteriormente, el sistema de Bethesda incluye otro
nivel, el ASCUS o células atípicas escamosas de significación no determinada, y su equivalente, el AGUS o células glandulares atípicas de significación no determinada, como un grado evolutivo anterior al SIL de bajo grado aunque impreciso en cuanto a la presencia de posibles lesiones citológicas. El sistema de Bethesda recomienda de hecho especificar la probable
naturaleza de la lesión (reactiva o precancerosa).
Carcinoma epidermoide infiltrante
En más del 85% de los casos, los carcinomas infiltrantes del cuello uterino son carcinomas
epidermoides que se originan en la zona de transición. Sin embargo, se observan en proporción creciente adenocarcinomas. Se distinguen varios tipos:
? Microinvasor: profundidad de invasión inferior a 5mm y extensión superficial inferior a
7mm. Su tratamiento puede ser menos agresivo y tienen mejor pronóstico, ya que las posibilidades de afectación de los ganglios linfáticos y por tanto de metástasis son mínimas.
? Infiltrante: la profundidad de infiltración excede de 5mm y su extensión horizontal supera los 7mm. Puede crecer formando grandes masas polipoides que sobresalen por el orificio cervical, o de forma úlcero- infiltrante invadiendo la pared uterina, extendiéndose por
el canal endocervical e incluso llegando a la cavidad endometrial o de forma mixta.
? Otros:
o Verrucoso: forma grandes masas exofíticas de desarrollo lento y localmente invasor
o Condilomatoso: carcinoma escamoso con signos de atipia similares a los de los
condilomas
o Papilar escamoso: células semejantes a las células transicionales de los carcinomas
uroteliales
o Linfoepitelioma: nidos de células epiteliales indiferenciadas rodeadas por estroma
con marcada infiltración linfocitaria.
Desde el punto de vista macroscópico puede adoptar varias formas:
? Ulcerada o endofítica, en ocasiones con infección asociada
? Exofítica o abollonada: es la forma más frecuente
? Mixta
? En tonel: crecimiento en profundidad, peor pronóstico y diagnóstico tardío
Dependiendo del grado de atipia y de la diferenciación celular se distinguen tres grados de
diferenciación: bien diferenciado (grado 1), moderadamente diferenciado (grado 2) y escasamente diferenciado (grado 3).
Lesiones neoplásicas originadas en el endocérvix
Son lesiones menos frecuentes que las originadas en el ectocérvix, aunque por su localización
son más difíciles de diagnosticar en estadios no invasivos. La mayoría pertenecen al grupo de
adenocarcinomas mucinosos y se distinguen dos estadios: adenocarcinoma in situ, adenocarcinoma infiltrante.
Otros tipos de adenocarcinoma endocervical son:
? Endometrioide
? De células claras
? Seroso
? Villoglandular bien diferenciado
Es un tumor poco expresivo desde el punto de vista clínico. Los síntomas más frecue ntes son
la metrorragia (de escasa cuantía y provocada por las relaciones sexuales o tras lavados vaginales, en casos avanzados puede ser más abundante) y la leucorrea (de color rojo claro, como
“agua de lavar carne”, o purulenta en casos avanzados). De forma más tardía puede haber
dolor pelviano, trastornos urinarios (cistitis, hematuria e hidronefrosis) y digestivos (rectorragias o alteraciones del tránsito intestinal).
El diagnóstico se realiza mediante biopsia de lesiones sospechosas halladas durante la exploración. En casos de carcinoma endocervical, el cuello en tonel orientará el diagnóstico aunque
en todos los casos se debe realizar el legrado endocervical. El diagnóstico debe realizarse en
la fase CIN o cuando la invasión es muy incipiente. Se puede realizar de diferentes formas:
? En cuatro cuadrantes: cuando no se observa lesión en el exocérvix
? Bajo control colposcópico: toma de muestra de lesiones sospechosas
? Asa de diatermia: menor sangrado pero coagula los bordes, dificultando el estud io hitológico
? Legrado endocervical: en casos de citología sospechosa y exocérvix normal
? Conización: es la biopsia más extensa, y consiste en tallar un cono con base en el exocérvix cuyo tamaño dependerá de la profundidad de la invasión, incluyendo todas las lesiones
sospechosas. Indicado cuando el epitelio patológico se propaga por el canal endocervical
y en casos de citología sospechosa y colposcopia normal.
El diagnóstico precoz se basa en que las mujeres que padecen este tipo de tumor en un estadio
muy precoz están asintomáticas. Debe realizarse a la población susceptible de padecer este
tipo de tumor, lo que obliga a identificar grupos de riesgo (Tabla 4)
? Citología vaginal: en países donde se realiza citología de cribado cada 3-5 años, la inc idencia del cáncer de cérvix ha disminuido un 80%. Se desconoce la edad óptima de inicio
?
?
y finalización de la citología, así como el intervalo óptimo entre citologías. A partir de la
historia natural de la infección por el VPH y la edad de presentación de las lesiones ava nzadas, se propone que podría iniciarse 3 años después del inicio de las relaciones sexuales,
o a la edad de 21 años en mujeres que no han tenido contacto sexual. Otros autores no justifican el cribado antes de los 25 años, ya que el riesgo de cáncer invasivo es muy bajo y
la prevalencia de lesiones preinvasivas muy alta. Además, existe un riesgo de sobretratamiento de lesiones menores que con el tiempo regresan a la normalidad. También hay escasa evidencia de que el cribado sea beneficioso más allá de los 60 años, ya que la inc idencia de lesiones avanzadas declina a partir de los 50 años.
Colposcopia: se realiza cuando la citología es positiva o se observa alguna anomalía en el
ectocérvix. La exploración de la zona de transformación es fundamental, ya que casi todos
los tumores se originan en esta zona de tránsito. Cuando existe CIN esta zona adquiere
unas características bastantes típicas que tienen alta correlación con los datos histológicos.
Al aplicar ácido acético, iluminar correctamente la lesión y aplicar aumento, se pueden
evidenciar características típicas que hacen sospechar la presencia de un cáncer invasor.
Mediante la tinción con lugol (test de Schiller) se ponen de manifiesto las células malignas, ya que no captan la tinción, aunque debe diferenciarse de la ectopia y de las cervicitis,
que también son yodonegativas.
Test del ADN del VPH: test de biología molecular que determina la presencia del virus
del papiloma humano. Los estudios observacionales muestran que es más sensible y menos específico que la citología, sobre todo en mujeres jóvenes. Añadirlo a la citología en
mujeres con riesgo elevado podría mejorar la eficacia del cribado, complementar la evaluación ante citologías anormales y hacer el seguimiento de las mujeres tratadas por una
lesión premaligna.
Tabla 4. Recomendaciones de sociedades científicas, guías de práctica clínica y documentos de consenso
Entidades
Recomendaciones
Observaciones
PAPPS de la
Consejo sobre protección en contactos
>65 años, sin citología previa en últimos 5 años:
SEMFYC, 2003
sexuales.
test anual durante 2años, si son normales, no
Citología: 25-65 años, al principio cada más intervenciones
año durante dos años, después cada 3-5 No cribado si no relaciones sexuales o histerecaños
tomía total
Consenso, 2002:
Poblacional: 25-64 años cada 3 años
Tras 3 citologías satisfactorias y negativas sin
SEGO, SEC y
Test VPH a los 35 años
FR: cada 3 años
AEPCC
Oportunista: primer control a cualquier
Con FR o cambios en circunstancias personales
edad, citología y colposcopia. Añadir
y/o de pareja: cada año
VPH a partir 35 años
Citología negativa y VPH positiva: ambos tests
anuales
Europa Contra el
Citología a partir de los 25 años y repe- Ampliar grupo de población si se consigue amCáncer, 2003
tir cada 3-5 años hasta los 60 años
plia cobertura , si se dispone de recursos y si se
ha evaluado el coste-beneficio ma rginal de esta
ampliación. Evitar en mujeres con histerectomía
USPSTF, 2002
Cribado a los 3 años de inicio de las
Evitar test en mujeres con histerectomía por
relaciones sexuales o a los 21 años al
enfermedad benigna
menos cada 3 años y hasta los 65 años
PAPPS, semFYC
Cribado anual a los 3 años de inicio de
Mujeres con antecedente de cáncer cervical,
las relaciones sexuales o a la edad de
exposición a dietilestilbestrol antes de nacer,
ACS, NCI,
21 años.
infección por VIH o inmunodepresión: continuar
ASCCP, 2004
Añadir test VPH a los 30 años y seguir
cribado mientras tengan buena salud con indea intervalos de 3 años y VPH hasta los
pendencia de la edad
70 años
PAPPS: Programa de Actividades Preventivas y de Promoción de la Salud: Sociedad Española de Medicina
Familiar y Comunitaria; SEGO: Sociedad Española de Ginecología y Obstetricia; SEC: Sociedad Española de
Citología; AEPCC: Asociación Española de Patología Cervical y Colposcopia; USPSTF: United Status Preven-
tive Services Task Force; ACS: American Cancer Society; NCI: Nacional Cancer Institut; ASCCP: American
Society of Colposcopy and Cervical Pathology
La estadificación se hace según la clasificación de la FIGO:
? Estadio 0. Carcinoma in situ o intraepitelial
? Estadio I. Limitado al cuello
o Ia: preclínico, diagnóstico por biopsia
? Ia1: lesión mínima que invade estroma
? Ia2: profundidad de la lesión < 5mm, dimensión horizontal < 7mm
o Ib: lesión mayor que estadio Ia2
? Estadio II. Extensión fuera del cérvix pero no invade pared pélvica. Invade la vagina pero
no tercio inferior
o IIa: no afecta parametrios
o IIb: afecta parametrios
? Estadio III. Extensión hasta la pared pélvica. Invade tercio inferior de la vagina. Hidronefrosis o anulación de un riñón por compresión del tumor
o IIIa: no llega a pared pélvica, pero invade tercio inferior de la vagina
o IIIb: extensión hacia pared pélvica, o hidronefrosis, o riñón funcionalmente anulado
? Estadio IV. Extensión fuera de la pelvis, o clínicamente afecta a mucosa de la vejiga o
recto.
o IVa: extensión a órganos adyacentes (mucosa de la vejiga o recto)
o IVb: metástasis a distancia
El tratamiento del cáncer de cérvix depende de la forma de éste:
? Neoplasias intraepiteliales: las opciones terapéuticas dependen de las características de
la lesión, la edad de la mujer y sus deseos de conservar su capacidad reproductora.
o Ablación: útil en lesiones preinvasoras, pero citología y colposcopia no pueden
garantizar que no exista una mínima lesión.
? Electrodiatermia: se destruye la zona afectada mediante electrocoagulación bajo anestesia. Puede destruirse hasta una profundidad de 10mm y
produce mayor fibrosis que otras técnicas, pero no parece influir sobre la
fertilidad.
? Criocoagulación: destruye la lesió n mediante frío, consiguiendo una destrucción tisular de 4mm. Es rápida, indolora, y no deja secuelas que influyan sobre la fertilidad ni la evolución de las gestaciones sucesivas.
? Láser CO2 : acción térmica, destruyendo el tejido deseado y respetando los
que rodean la lesión. No deja secuelas ni interfiere con la fertilidad, pero
tiene precio elevado.
o Cirugía conservadora:
? Extirpación de la columna escamocolumnar: erradicación de la lesión
incluida la unión escamo columnar. Puede utilizarse láser o asa de diatermia. Sirve como tratamiento y puede garantizar si una lesión es preinvasora
si se comprueba que se ha extirpado toda la lesión.
? Conización: permite confirmar el diagnóstico y sirve de tratamiento para
las lesiones más extensas o localizadas dentro del canal cervical. Se utiliza
en lesiones endocervicales.
o Cirugía radical: histerectomía total
? Cáncer de cérvix invasor:
o Cirugía: extirpación del tumor primario y de los ganglios afectados.
? Conización: indicado en casos concretos, como mujeres jóvenes con deseo
de descendencia
? Histerectomía total ampliada: extirpación del útero, cuello, parte de la
vagina y una porción más o menos extensa de los parametrios.
? Linfadenectomía
o Radioterapia: como único tratamiento se intenta eliminar el tumor primitivo y las
metástasis ganglionares. Se utiliza la radioterapia externa (dirigida a la afectación
ganglionar y del tumor) combinada con la intracavitaria o braquiterapia (dirigida al
tratamiento del tumor primitivo y su extensión a la vejiga o los parametrios).
o Quimioterapia: poco utilizada, y casi siempre en estadios avanzados.
Los criterios terapéuticos empleados comúnmente son:
? Estadio 0 (carcinoma in situ, CIN III): conización cervical. En casos seleccionados: crioterapia, láser o electroterapia. Considerar la histerectomía en mujeres que no deseen tener
más hijos, con márgenes del cono afectados por el tumor o existencia de miomas uterinos.
? Estadio Ia: histerectomía. En Ia1 puede realizarse conización y seguimiento estrecho si la
mujer desea tener hijos.
? Estadios Ib y IIa: histerectomía radical más linfadenectomía pélvica o radioterapia externa más intracavitaria si la cirugía está contraindicada. Se recomienda el uso de radioterapia externa después de la cirugía si existen ganglio positivos, extensión a los parametrios,
invasión profunda del estroma y tumor de más de cuatro centímetros de diámetro.
? Estadios IIb, III y IVa : radioterapia externa seguida de braquiterapia.
? Estadio IVb: radioterapia y/o quimioterapia paliativas. Antineoplásicos eficaces son el
cisplatino, ifosfamida y CPT-11, pero las respuestas son de corta duración. Algunas combinaciones (cisplatino + ifosfamida + bleomicina) pueden conseguir una tasa de respuestas
superior al 60%.
EL pronóstico depende de distintos factores:
? Grado de extensión: cuanto más avanzado, mayor posibilidad de metástasis ganglionares y
menor supervivencia a los 5 años.
? Tamaño de la tumoración: diámetro mayor o volumen. Si el tamaño es menor o igual a
1cm, las posibilidades de metástasis ganglionares son del 3,2% y las de sobrevivir a los 5
años libre de enfermedad del 93%. Si el diámetro supera los 3cm, la incidencia de metástasis ganglionares aumenta al 31,5% y la supervivencia disminuye al 60%
? Metástasis ganglionares: para el estadio Ia la supervivencia a los 5 años pasa del 97 al
87% si existen metástasis ganglionares y en el estadio IIb del 91 al 57%.
? Otros: tipo histológico, grado de diferenciación celular, invasión de los espacios vasculares linfáticos.
Vacuna del virus papiloma humano
La agencia estadounidense del medicamento (FDA) ha autorizado la comercialización de la
primera vacuna diseñada para prevenir el cáncer de cuello de útero. El producto será come rcializado en Europa, aunque para ello tendrá que esperar aún el visto bueno de la agencia europea del medicamento (EMEA). Es eficaz contra cuatro cepas del VPH diferentes. Dos de
ellas, la 16 y la 18, son responsables del 70% de los tumores de cuello de útero; mientras que
las otros dos (de los tipos 6 y 11) causan el 90% de las verrugas genitales. La terapia requiere
tres dosis de la vacuna en un plazo de seis meses, aunque existen aún dudas sobre cuánto
tiempo dura su protección a largo plazo y si serán necesarias dosis de recuerdo a lo largo de
los años. Existe una segunda vacuna que únicamente previene la infección de dos cepas del
papilomavirus (bivalente).
Esta inmunización es eficaz cuando aún no se ha estado expuesto al papilomavirus, es decir,
antes del primer encuentro sexual. Aunque se limita de momento a las niñas, las compañías
siguen investigando su uso también en varones, puesto que el virus también afecta al género
masculino que puede ser, por tanto, portador y transmisor de la infección.
CUERPO UTERINO
1. Mioma uterino
Es la neoplasia benigna más frecuente del útero, con una prevalencia del 20-40% en mujeres
mayores de 30 años. Son excepcionales antes de la pubertad y después de la menopausia no
suelen presentarse nuevos miomas, mientras que los ya existentes disminuyen de tamaño. Si
crecen después de la menopausia es señal de que se está produciendo una degeneración secundaria, probablemente sarcomatosa. Está constituido por fibra muscular lisa con estroma
conjuntivo en cantidad variable.
El aspecto macroscópico viene caracterizado por:
? Número : únicos o múltiples (más frecuente)
? Tamaño : algunos son apenas visibles y otros pueden alcanzar tamaños enormes
? Localización: habitualmente en el cuerpo uterino y más raramente en el cuello (10%).
? En su crecimiento pueden desarrollarse
o Hacia la cavidad abdominal (subserosos): constituyen el 40%. Pueden alcanzar un
tamaño considerable sin producir síntomas o manifestarse por una complicación
mecánica por compresión de órganos vecinos. Cuando están pediculados pueden
experimentar torsión, provocando un cuadro de abdomen agudo. También pueden
crecer hacia el ligamento ancho, convirtiéndose en intraligamentarios, pudiendo
comprimir uréteres y desplazar trompas y ovarios.
o Hacia la cavidad endouterina (submucosos): son los menos frecuentes (menos del
5%) pero son los más sintomáticos, ya que producen un aumento del sangrado
menstrual e incluso menorragias importantes que exigen tratamiento de urgencia.
Las pérdidas fuera de la menstruación (metrorragias) también son habituales. Tienen mayor riesgo de degeneración sarcomatosa y son causa de dismenorreas más
intensas y frecuentes.
o Mantenerse en el espesor del miometrio (intramurales): son los más frecuentes
(55%). Proliferan en la porción central del miometrio y produciendo un aumento
de tamaño del útero, dándole un contorno irregular y una consistencia nodular significativa.
Por su parte, el aspecto microscópico muestra consistencia dura, forma esférica y circunscritos. Formados por fibras musculares lisas entrelazadas con haces de tejido conjuntivo.
Los cambios degenerativos se producen en el 30% de los casos, pudiendo aparecer a cua lquier
edad, pero su frecuencia máxima se da después de los 40 años.
? Edema: por obstrucción venosa parcial. El mioma se reblandece
? Atrofia: se inicia después de la menopausia y en ocasiones un poco antes, o durante la
lactancia
? Degeneración hialina: es la más frecuente. EL tejido se sustituye por material hialino
acelular. Se produce sobre todo en los subserosos. Puede afectar a la totalidad del tumor,
aunque es más frecuente la afectación parcial.
? Degeneración quística: cuando la degeneración hialina es completa se forma una gran
cavidad quística que puede simular una gestación o un quiste de ovario.
? Dege neración infecciosa: en miomas submucosos que poseen gran tendencia al adelgazamiento y ulceración de la superficie de recubrimiento
?
Necrosis: se produce en el 10% de los miomas. Se produce por compresión, torsión, estenosis de los vasos, estasis, hemorragias y trombosis. Puede aparecer durante la menstruación o el embarazo
? Degeneración grasa: muy rara y consecuencia de una degeneración hialina o necrosis
muy avanzadas.
? Calcificaciones: aparecen sobre todo después de la menopausia, casi siempre en relación
con degeneración hialina o necrosis.
? Degeneración sarcomatosa: muy poco frecuente. Se inicia dentro del tumor, que se hace
más blando y friable y con abundantes hemorragias.
El 30-50% de los casos son asintomáticos. La sintomatología depende de la localización, el
tamaño y la dirección del crecimiento del tumor.
? Trastornos menstruales: cuanto más próximo esté el tumor a la cavidad endometrial más
frecuentes e intensas serán las alteraciones. Se manifiestan como hipermenorrea (aumento
de la cantidad de sangre menstrual) o menorragia (aumento de la duración del sangrado).
A veces aparece metrorragia, más frecuente en los submucosos
? Síntomas de compresión: cuando el útero alcanza un tamaño de 14-15 semanas de gestación, existe un aumento del perímetro abdominal que puede asociarse a sensación de peso
hipogástrico. Los tumores de pared anterior pueden ser causa de síntomas ur inarios como
polaquiuria, disuria y tenesmo. Más raramente pueden producir retención urinaria, hidrouréter o hidronefrosis. Los situados en la cara posterior del útero, pueden causar compresión en el recto con estreñimiento y dificultad para evacuar. La compresión en venas y linfáticos puede producir edemas o varices en piernas.
? La presencia de dolor hace pensar en la aparición de alguna complicación como la torsión
de un mioma pediculado, la salida de mioma a través del cérvix (“parto” del mioma) o la
presencia de fenómenos dege nerativos como hialinización, necrosis o hemorragia del
mioma. La compresión del plexo sacro o del nervio obturador puede producir dolor en las
zonas dependientes de estos nervios.
? Se han descrito alteraciones generales asociadas al mioma como anemia y policitemia,
sin embargo como la frecuencia de estos procesos es tan alta, es difícil determinar si existe relación causal entre ellas.
El diagnóstico se basa en la exploración clínica. Ante tumores de gran volumen, la inspección
del abdomen puede identificar su presencia. La palpación abdominal y el tacto bimanual, puede mostrar una tumoración centrada en el hipogastrio de volumen variable, consistencia generalmente firme, superficie lisa o irregular pudiendo delimitarse diferentes nódulos. A veces, al
realizar la inspección del cérvix puede visualizarse un mioma submucoso pediculado parcia lmente parido.
El diagnóstico diferencial se plantea con la presencia de un embarazo, tumoración ovárica o
vejiga hiperdistendida.
De las pruebas complementarias utilizadas para realizar el diagnóstico, la más aceptada es el
estudio ultrasonográfico, método diagnóstico muy útil especialmente cuando los miomas son
pequeños y no se detectan bien por el tacto bimanual. La imagen ecográfica del mioma es un
nódulo hipoecogénico en relación al miometrio, homogéneo, bien delimitado, de bordes regulares y de tamaño variable, desde pequeños nódulos, a formaciones que pueden pesar varios
kilos. Otras veces los miomas pueden presentar una densidad heterogénea con zonas hipo o
hiperecogénicas. En general, cuanto mayor es el tamaño del mioma, más heterogénea es su
estructura. La aplicación de la ecografía transvaginal ha ayudado a disminuir los falsos positivos que presentaba el diagnóstico del mioma con la patología anexial.
Con frecuencia, los miomas son múltiples, constituyendo un útero polimiomatoso.
La histeroscopia, técnica endoscópica que permite la visualización directa de la cavidad uterina, es eficaz en el diagnóstico de pequeños miomas submucosos que deforman u
ocupan la cavid ad uterina.
El tratamiento de los miomas ha sido hasta el momento actual fundamentalmente quirúrgico.
Sin embargo, la agresividad de la cirugía unido a la morbilidad y las complicaciones que presenta, plantean la necesidad de tratamientos médicos que en algunos casos eviten la cirugía o
bien tratamientos prequirúrgicos que reduzca los riesgos potenciales de la misma. Sólo deben
ser tratados cuando producen síntomas, cuando tienen un tamaño muy grande (más de 6cm de
diámetro) o cuando crecen rápidamente.
La conducta expectante está indicada en pacientes con miomas pequeños y asintomáticos, en
las que hay seguridad en el diagnóstico y que puedan ser controladas periódicamente (cada 6
meses). Esta misma actitud se utiliza durante el embarazo, momento en el que sólo se recurre
a la cirugía en caso de aparecer complicaciones.
Por su parte, el tratamiento médico se realiza en mujeres sintomáticas previo a la cirugía o
cuando no es planteable una actitud quirúrgica por contraindicación de la misma o por que la
paciente rechace esta opción. Al ser el mioma un tumor estrógeno dependiente, el tratamiento
médico se basa en la supresión estrogénica o bien en la neutralización de los efectos de de los
estrógenos.
Está descrita la utilización de progesterona en mujeres con mioma y alto riesgo quirúrgico.
La utilidad de este fármaco radica en que puede ser eficaz en reducir la sintomatología (menor
hemorragia, recuperación de la anemia) aunque se muestra ineficaz en reducir el tamaño de
los miomas. Indicada en miomas sintomáticos de la perimenopausia, para disminuir la sintomatología hemorrágica hasta que se instaure la menopausia, aunque los efectos secundarios
pueden hacer suspender la medicación.
Los análogos de la GnRH, producen la supresión de la esteroidogénesis ováric a con reducción de los estrógenos a niveles de castración. Con esta sustancia, se consigue una disminución global del tamaño de los miomas, con disminución de la sintomatología hemorrágica. No
todos los miomas responden de igual manera, estando el nivel de respuesta en relación con
diversos factores como el tamaño del mioma (mejor respuesta los de mayor tamaño), niveles
plasmáticos de estrógenos (mejor respuesta cuando no están suprimidos) y localización (menor respuesta en los subserosos y sobre todo en lo s pediculados). La disminución máxima del
tamaño se produce en los primeros meses de tratamiento, entre 8 y 12 semanas, por lo que se
recomiendan tratamientos de tres meses para continuar después con otra actitud terapéutica
como la cirugía ya que a los tres meses de suspender el tratamiento desaparecen los síntomas
de deprivación hormonal y retorna la menstruación, pero también se reaparece la sintomatología hemorrágica. Así, los análogos de la GnRH son un tratamiento adyuvante a la cirugía del
mioma uterino y que además, en determinados casos representa una alternativa a la cirugía
mediante tratamiento combinado a largo plazo.
Los efectos secundarios producidos por estos fármacos son los derivados de la situación de
deprivación estrogénica como sofocos, sequedad vaginal, irritabilidad, depresión, astenia e
insomnio, que suelen ser bien tolerados por las pacientes. Tratamientos de seis meses o menos
de duración no producen una pérdida de masa ósea apreciable. En tratamientos de más larga
duración, por ejemp lo en mujeres perimenopáusicas hasta entrar en menopausia, en contraindicaciones quirúrgicas, etc., se asocia un tratamiento hormonal sustitutivo con estrógenos más
gestágenos o con tibolona que evitan los efectos secundarios de la hipoestrogenia marcada.
La actitud quirúrgica es necesaria cuando existen síntomas dependientes del mioma uterino o
cuando el útero crece rápidamente.
? Resección histeroscópica: de elección para los miomas submucosos, sobre todo en mujeres jóvenes y en las que quieran conservar su función reproductora o menstrual. Se pueden
extirpar miomas submucosos únicos o múltiples, tratando previamente con análogos Gn
?
?
?
RH para reducir el tamaño y la vascularización. Su ventaja es la rápida recuperación, la
restauración de la morfología de la cavidad uterina y la recuperación de la función del útero.
Laparoscopia:
o Miomectomías: indicadas en mujeres que quieran conservar su función reproductora. Si el mioma es muy grande es necesaria la fragmentación previa.
o Coagulación de los miomas: indicada en mujeres con miomas de hasta 10cm, sintomáticas y próximas a la menopausia. Requieren tratamiento previo con análogos
de Gn RH durante 3-4 meses.
o Histerectomía: indicada en mujeres mayores de 40 años y con la fertilidad resuelta.
o Histerectomía vaginal con ayuda laparoscópica: facilita la extracción por vía vaginal en los casos en que no exista cierto grado de prolapso uterino.
Opciones laparotómicas :
o Miomectomías abdominales: indicada en los mismos casos que la opción por laparoscopia y cuando no se pueda realizar esta técnica. Esta técnica presenta desventajas frente a la histerectomía al presentar una mayor morbilidad quirúrgica, posibilidad de recidivas (5-10% a expensas de pequeños nódulos que pasaron inadve rtidos) y por las posibles complicaciones que podrían surgir durante el embarazo o
parto si más adelante la paciente quedara gestante
o Histerectomía: puede ser total o subtotal (se conserva el cérvix). De elección
cuando hay indicación quirúrgica e indicada en mujeres con más de 40 años y con
la fertilidad resuelta o en más jóvenes si la miomectomía no se puede realizar,
cuando existe patología asociada o si no hay deseo de descendencia.
Histerectomía vaginal: siempre se debe intentar la vía vaginal para la extirpación del
útero, ya los índices de morbi- mortalidad son casi nulos, la recuperación es inmediata y
los días de estancia hospitalaria son mínimos. Está técnica está limitada por la movilidad
uterina, el tamaño de los miomas y la accesibilidad de la vagina.
2. Polipos endometriales
Son tumoracio nes excrecentes de tejido endometrial con glándulas y estroma. Presentes en
mujeres entre 12 y 81 años, apareciendo más frecuentemente en el tramo de 30 a 59 años. Su
tamaño puede oscilar entre 3mm y 12cm, pudiendo invadir toda la cavidad uterina. El pedículo de implantación suele ser amplio o sésil con una pequeña base de implantación. Suelen
localizarse en la parte superior de la cavidad, siendo únicos en la mayoría de los casos.
La mayoría son asintomáticos, y cuando dan síntomas suelen ser metrorragias no intensas. Si
son de gran tamaño y asoman por el orificio cervical externo puede aparecer dolor, producido
por la dilatación cervical y la hemorragia puede ser más intensa.
El diagnóstico puede hacerse por ecografía transvaginal o por histeroscopia. Si se utiliza ecografía doppler puede visualizarse el pedículo vascular. La histeroscopia es el mejor método de
exploración para el diagnóstico, ya que permite ver el número, forma, tamaño y lugar de implantación, así como las características del epitelio que lo recubre.
El tratamiento de elección es quirúrgico, mediante legrado o mediante resección por histeroscopia, que tiene la ventaja de ser una resección controlada y permite extirpar completamente
el o los pólipos y efectuar hemostasia de la base de implantación cuando sangra.
La histerectomía puede ser una solución alternativa en mujeres perimenopáusicas cuando la
histología del pólipo es de hiperplasia compleja.
En mujeres tratadas con tamoxifeno en ocasiones aparecen pólipos del estroma endometrial
que no suelen dar síntomas. Están poco vascularizados y en el espesor del endometrio. No es
necesario extirparlas, salvo que coincidan con otra patología endometrial. Es aconsejable suprimir el tamoxifeno.
3. Cáncer de utero
El cáncer de útero es el más frecuente de los tumores de la esfera ginecológica y es la cuarta
causa de muerte por cáncer en la mujer. Tiene una incidencia de 13,6 casos por 100.000 mujeres/año en Europa. Se origina en la mayor parte de los casos (90-95%) en las glándulas del
endometrio (cáncer de endometrio) y en un escaso porcentaje de casos en las fibras musculares miometriales (sarcoma miometrial o sarcoma uterino). El 70% se diagnostica en mujeres
postmenopáusicas y sólo un 4% incide en mujeres menores de 40 años.
El epitelio glandular endometrial es un tejido sensible a la acción hormonal de estrógenos y
progesterona, que regulan la proliferación y maduración del endometrio durante el ciclo
menstrual. El exceso de estrógenos es el origen del proceso tumorigénico, ya que la mayor
parte de los factores etiológicos relacionados con el cáncer de endometrio cursan con un exceso de estrógenos circulantes.
? Edad: más frecuente en mujeres mayores, con edad media de aparición a los 60 años.
? Obesidad: el 25-70% de las mujeres con cáncer de endometrio son obesas. En obesas se
produce un exceso de estrona a partir de la aromatización de la androstendiona en el tejido
adiposo.
? Hipertensión: la incidencia de hipertensión en postmenopáusicas con adenocarcinoma de
endometrio oscila entre el 25 y el 65% y para las premenopáusicas alrededor del 19%. Podría estar relacionado con la obesidad.
? Menarquia precoz, menopausia tardía y nuliparidad: elevan el riesgo de padecer cáncer de endometrio porque aumentan el tiempo de exposición del tejido endometrial a la
acción estrogénica.
? La utilización de terapia hormonal sustitutiva sin utilizar progestágenos en pacientes menopáusicas y la utilización de tamoxifeno (antiestrógeno con débil efecto estrogénico) en
mujeres con cáncer de mama durante un periodo de tiempo prolongado aumentan el riesgo
de padecer cáncer de endometrio, por lo que es fundamental un seguimiento estrecho con
ecografía ginecológica.
? Los tumores ováricos de células de la granulosa incrementan el riesgo, ya que aumentan el
nivel de estrógenos por secreción de los mismos en las células tumorales.
? El cáncer de endometrio es el tumor extracolónico más frecuente en mujeres afectas de
síndrome de Lynch II. Las mutaciones más frecuentemente halladas afectan a los genes
MSH2, MLH1 y MSH6.
Los tumores epiteliales constituyen más del 90% de los casos y el adenocarcinoma supone el
80%. Otros tipos (de células claras, adenoacantomas) son más raros. Entre un 2 y un 5% son
sarcomas.
? ADENOCARCINOMA ENDOMETRIOIDE: es la variedad más frecuente. Existen dos
variedades:
o Estrógeno dependiente: el exceso de estrógenos produce una estimulación cont inua del endometrio, originando una proliferación excesiva con hiperplasia gland ular. La aparición de células atípicas en un endometrio hiperplásico incrementa en
un 20% el riesgo de desarrollar un cáncer de endometrio. Además de en mujeres
menopáusicas, puede presentarse en mujeres jóvenes con ovarios poliquísticos o
en mujeres perimenopáusicas.
o Estrógeno independiente : aparece en mujeres mayores. No relacionado con la
hiperplasia endometrial, ya que se desarrolla sobre un endometrio atrófico.
? CARCINOMA SEROSO PAPILAR DE ALTO GRADO: se presenta en ancianas y no
se ha demostrado la relación con la estimulación estrogénica. Suele desarrollarse a partir
de un endometrio atrófico. Tiene un peor pronóstico que la variedad anterior.
? OTRAS FORMAS :
o Carcinoma endometrial de células claras : supone el 1-5% de los casos. Su aparición es más frecuente en postmenopáusicas.
o Carcinomas mucinosos y epidermoides son raros.
El tumor suele iniciarse en el componente glandular endometrioide a partir de una lesión precancerosa, la hiperplasia adenomatosa con atipia. Con mucha frecuencia las lesiones son vegetantes y provocan hemorragia vaginal anormal precozmente. Desde el lugar de aparición el
tumor se extiende a través de la cavidad uterina hacia el cérvix, trompas de Falopio, miometrio, etc. También puede diseminarse a ganglios linfáticos paraaórticos, pélvicos e inguinales.
Las metástasis sanguíneas son infrecuentes, y los órganos más frecuentemente afectados son
el pulmón, el hígado, el hueso y el cerebro.
La manifestación clínica principal y precoz es el sangrado vaginal, presente hasta en el 90%
de las enfermas. Todo sangrado vaginal en una mujer menopáusica nos obliga a descartar la
existencia de un cáncer de endometrio. También debe sospecharse este tumor en pacie ntes
asintomáticas que tengan citología vaginal positiva para células tumorales con un cuello uterino normal.
Otras manifestaciones derivadas del crecimiento tumoral endometrial, pero menos frecuentes
son la leucorrea, mucorrea, piometra, etc. Cuando aparece en mujeres premenopáusicas o perimenopáusicas, suele manifestarse como una hemorragia vaginal disfuncional, desde sangrados intermenstruales hasta metrorragias.
La aparición de otros síntomas como disuria, urgencia miccional, polaquiuria, hematuria o
rectorragias, pueden ser indicativos de enfermedad avanzada con afectación de la vejiga o de
la ampolla rectal.
En pacientes con síntomas de sospecha debe considerarse el diagnóstico de carcinoma endometrial. Para la valoración inicial los procedimientos más utilizados son:
? Histeroscopia: permite la visualización directa de la cavidad endometrial y del endocérvix, localizando el tumor. Se considera que tiene un 95% de posibilidades de detectar patología cuando existe.
? Ecografía transvaginal: su valor predictivo negativo se considera cercano al 100% cua ndo se pone el límite de grosor endometrial normal en 4mm. Para confirmar el diagnóstico
se practica legrado endocervical seguido de dilatación y biopsia uterina. Tiene un 10% de
falsos negativos, por lo que, si hay sospecha, debe realizarse un legrado fraccionado bajo
anestesia general.
? Estudio de extensión: una vez hecho el diagnóstico se debe efectuar la valoración global
de la paciente, y determinar la extensión del tumor (analítica completa, radiografía de tórax y ecografía abdominal). Para la valoración de los ganglios pélvicos y paraaórticos se
debe realizar TC o RM, siendo ésta la técnica más apropiada para el estudio de la invasión
miometrial y cervical.
Se utiliza la clasificación propuesta por la FIGO en 1988, adaptada en 1989 y actualizada en
2002 por la UICC (Unión Internacional contra el Cáncer). Es una estadificación postquirúrgica, y no requiere linfadenectomía retroperitoneal de rutina (Tabla 5). Además, se debe verificar el grado de diferenciación en el caso del adenocarcinoma según los siguientes subtipos:
G1-bien diferenciado, G2- moderadamente diferenciado y G3- indiferenciado. Existe correlación entre el grado de diferenciación, el estadio y la supervivencia.
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Tabla 5. Clasificación FIGO para el carcinoma uterino
Estadio 0: carcinoma in situ (preinvasivo)
Estadio I: limitado al cuerpo
o IA: limitado al endometrio
o IB: invade miometrio sin sobrepasar la mitad del mismo
o IC: invade más de la mitad del endometrio
Estadio II: invade el cuello, pero no se extiende más allá del útero
o IIA: afectación glandular cervical aislada
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o IIB: invasión estroma cervical
Estadio III: invasión extrauterina limitada a pelvis
o IIIA: afecta a la serosa y/o los anejos y/o presencia de células
tumorales en el líquido ascítico o lavados peritoneales
o IIIB: infiltración vaginal
o IIIC: metástasis en ganglios linfáticos iliopélvicos y/o paraaórticos
Estadio IV: afectación de vejiga y/o intestino o a distancia
o IVA: invasión de la mucosa vesical y/o intestinal
o IVB: metástasis a distancia
La prevención primaria se basa en evitar la administración de estrógenos durante largos periodos de tiempo sin la administración simultánea de progestágenos. El diagnóstico precoz en
la población general es de escasa rentabilidad, por lo que sólo debe realizarse cuando la clínica es compatible con este tipo de tumor.
Existen diversas opciones terapéuticas:
? Cirugía: Es el tratamiento fundamental del cáncer de endometrio. Se debe practicar histerectomía abdominal y salpingooforectomía bilateral acompañada de lavado peritoneal de
la pelvis, gotieras parabólicas y región subdiafragmática. El útero debe abrirse para valorar la profundidad de la afectación miometrial y la presencia o ausencia de afectación cervical. Se aconseja realizar linfadenectomía pélvica y paraaórtica en enfermas que presenten: extensión a cérvix y anejos, grado histológico G3, afectación intraperitoneal, invasión
del miometrio mayor del 50%, histología adenoescamoso, células claras o seroso, presencia de adenopatías pélvicas de tamaño patológico o invasión del espacio vascular. En pacientes de bajo riesgo se plantea la posibilidad de efectuar histerectomía vaginal combinada con laparoscopia.
? Radioterapia: En algunas ocasiones se utiliza para paliar determinados síntomas como
dolor o metrorragias y en otros casos se añade radioterapia adyuvante para disminuir la
incidencia de recaídas locales y aumentar la supervivencia. Aunque la radioterapia adyuvante reducirá la recidiva locorregional, no se ha demostrado beneficio en la supervivencia en estadios precoces de las pacientes que reciben cirugía más radioterapia frente a cirugía sola. Se utilizan dos técnicas:
? Radioterapia externa: es necesario conocer la zona de asiento del tumor y sus áreas
ganglionares de drenaje a fin de realizar una correcta definición del volumen a tratar.
? Braquiterapia: aplicación intracavitaria con la que se obtiene gran cantidad de radiación en un tejido o tumor, con una gran caída de dosis en los alrededores, afectando
mínimamente a los tejidos contiguos sanos.
? Tratamiento sistémico: Puede ser necesario en algunas pacientes. Aunque se ha utilizado
en pacientes con enfermedad extensa, se valora su uso como tratamiento adyuvante a la cirugía en estadios precoces.
? Hormonoterapia: el carcinoma endometrial avanzado presenta un 30-40% de respuestas al tratamiento con progestágenos. Las respuestas suelen ser cortas y son candidatos a este tratamiento pacientes con tumores bien diferenciados y con positividad
para receptores hormonales. También se han empleado con menor éxito el tamoxifeno,
inhibidores de gonadotropinas e inhibidores de aromatasa.
? Quimioterapia: algunos citostáticos presentan actividad frente al carcinoma endometrial y su empleo tiene sentido en enfermedad avanzada refractaria a tratamiento ho rmonal o en casos en que exista escasa posibilidad de respuesta a hormonas (receptores
negativos, tumores indiferenciados, etc.). Los agentes más activos han sido doxorrub icina y cisplatino, con índices de respuesta entre el 20 y el 40% y escasa duración de la
misma. Con el paclitaxel se obtiene una respuesta del 35%. Entre las combinaciones,
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el empleo de cisplatino más paclitaxel produjo un 69% de respuestas en pacientes con
estadio avanzado, de las cuales un 29% fueron remisiones completas.
Tratamiento por estadios
? Estadio I: cirugía + radioterapia externa y braquiterapia endovaginal según los hallazgos histológicos (grado de diferenciación, profundidad de invasión miometrial). El
pronóstico es bueno, alcanzando un 90% de supervivencia a los 5 años. En pacientes
inoperables se realiza radioterapia exclusiva con una fase de control local del 80%.
? Estadio II: cirugía seguida de radioterapia postoperatoria. Si existe afectación cervical
extensa se puede hacer irradiación preoperatorio seguida de cirugía a las 4-6 semanas.
La supervivencia a los 5 años es del 75%.
? Estadio III: el tratamiento está condicionado por la extensión tumoral. La supervivencia global es de un 40%. Se utiliza la cirugía para definir la extensión de la enfermedad y resecar el tumor. Todas las pacientes son candidatas para radioterapia postoperatoria en función de la extensión. En pacientes con citología positiva se recomienda
irradiación abdominal total. En pacientes no subsidiarias de cirugía es de elección la
radioterapia externa y braquiterapia endocavitaria.
? Estadio IV: el tratamiento es paliativo. Si la enfermedad se limita a la pelvis se administra radioterapia pélvica. La supervivencia es del 5%. Si existe enfermedad resecable, se debe realizar cirugía citorreductora seguida de irradiación pélvica. En el estadio
IVB puede indicarse radioterapia y/o quimioterapia para el control de determinados
síntomas como sangrado o dolor, a fin de aumentar la calidad de vida. Cuando hay
afectación a distancia, las opciones son la quimioterapia o la hormonoterapia.
Recidivas: Las pacientes con recurrencia presentan escasa expectativa de vida (1 año). En
pacientes con recidiva local que no han sido irradiadas, la radioterapia es el tratamiento de
elección, y se valora la exenteración pélvica cuando han sido previamente irradiadas.
Cuando no hay posibilidad de rescate quirúrgico o radioterápico, así como la afectación es
a distancia, se valorarán la quimioterapia y hormonoterapia.
OVARIO
El ovario es un órgano muy complejo desde el punto de vista embriológico, histológico y funcional. Puede ser asiento de numerosos tumores de muy distinto rango morfológico, algunos
de los cuales están dotados de función hormonal. Los tumores epiteliales forman el grupo más
numeroso, pero no pueden estudiarse como neoplasia única aislada, ya que los tumores malignos ováricos forman una familia de diferentes estirpes originarias. Además existen determinados tumores cuya malignidad es difícil de asegurar (tumores borderline) y se asocian con
un pequeño riesgo de recidiva, pueden producir metástasis y hasta causar la muerte. Existen
múltiples dificultades de diagnóstico y pronóstico de los tumores ováricos y casi todos los
casos de malignidad sólo se aseguran después de iniciado el tratamiento quirúrgico.
Aproximadamente 7 de cada 100 mujeres llegan a padecer a lo largo de su vida un quiste o un
tumor de ovario. De éstos, el 15% suelen ser malignos. El 90% de los tumores malignos son
de origen epitelial y el 10% restante se reparte entre los mesenquimatosos y los de células
germinales. Más del 80% aparecen en mujeres postmenopáusicas, con un pico de incidencia a
los 65 años, y menos del 1% aparecen antes de los 30 años, siendo más frecue ntes en estas
edades los tumores germinales. El problema de estos tumores es su alta mortalidad, debido a
las dificultades que presenta su diagnóstico, lo que determina que se realice en estadios ava nzados.
Se han identificado una serie de factores hormonales que podrían estar vincula dos al desarrollo de cáncer epitelial de ovario. El embarazo tendría efecto protector, mientras que la infertilidad y los fármacos que estimulan la fertilidad aumentan el riesgo. El uso de anticonceptivos
orales disminuye la incidencia, así como la ligadura de trompas y la histerectomía. También
se ha observado la influencia de factores ambientales: dieta rica en grasas animales y carnes y
la ingesta de alcohol.
El 90% de los casos son esporádicos, pero existen casos que pueden definirse como hereditarios, en los que la predisposición sigue un patrón de transmisión autonómica dominante. Se
han identificado tres genotipos diferentes:
? Síndrome de cáncer familiar ovario- mama: familias con mayor incidencia de ambos tumores entre sus miembros de primer y segundo grado, en edades más precoces y con mayor
agresividad. Se ha asociado a la presencia del gen BRCA1 en el cromosoma 17q21 y se ha
identificado un segundo gen en el cromosoma 13q12, el BRCA2.
? Síndrome de cáncer de ovario familiar: mayor riesgo de presentar cáncer de ovario en los
familiares de primer y segundo grado.
? Síndrome de cáncer familiar Lynch tipo II: mayor incidencia de adenocarcinomas de diversas localizaciones como cáncer de colon no polipótico, cáncer de endometrio, cáncer
de ovario y mama, tumores genitourinarios y otros tumores digestivos. En este grupo se
han asociado otros genes como el hMSH2 y hMLH1.
Las mujeres pertenecientes a estos grupos tienen un riesgo de más del 40% de presentar cáncer de ovario que la población normal. El uso de anticonceptivos orales parece reducir
la incidencia de cáncer de ovario en familias con BRCA1 y 2.
Existen tres tipos fundamentales de tumores de ovario: epiteliales, estromales y germinales
(Tabal 6). Los epiteliales representan el 80-90% de los cánceres de ovario. Proceden del epitelio de superficie o serosa del ovario. Dentro de este grupo se incluyen los tumores borderline, que tienden a estar confinados en el ovario y se asocian con buen pronóstico, no presentan
invasión estromal verdadera y la mayoría aparecen en mujeres premenopáusicas, sie ndo las
lesiones metastásicas inusuales.
El 75% de los tumores epiteliales son de tipo seroso e histológicamente recuerdan al epitelio
de la trompa de Falopio, el 20% son mucinosos y recuerdan al endocérvix y el 2% son endometrioides y recuerdan al endometrio. El resto lo componen tumores de células claras, el tumor de Brenner (de células transicionales) y los indiferenciados. Los tumores se clasifican
también según su grado de diferenciación en bien, moderado o pobremente diferenciados,
siendo éstos los de peor pronóstico.
Tabla 6. Tumores de ovario
De la superficie epitelial-estromal
? Serosos y mucinosos
? Endometriodes
? De células transicionales
? Indiferenciados
Del estroma ovárico
? Androblastomas
? Fibroma -tecoma
? De células de la granulosa
De células germinales
? Disgerminoma
? Tumor del saco vitelino
? Teratomas
? Otros
Tumores metastásicos
Los tumores estromales son raros. Derivan de los cordones sexuales y del mesénquima o estroma del ovario. Aparecen en mujeres de edad avanzada y suelen tener comportamiento poco
agresivo y su tratamiento principal es la cirugía.
Los tumores germinales derivan de las células germinales primordiales del ovario y aparecen
en edades inferiores a 30 años. Su clasificación y tratamiento es equiparable a la de los tumores germinales del varón.
Los tumores epiteliales de ovario tienen cuatro vías de diseminación:
? Invasión local con extensión a órganos vecinos (útero, trompas, vejiga, recto-colon)
? Vía exfoliativa: es la forma más importante. Mediante un fenómeno de descamación o
rotura del tumor, las células tumorales caen a la cavidad peritoneal siendo arrastradas por
el movimiento del líquido ascítico fisiológico existente en la cavidad, pudiendo implantarse en cualquier órgano o superficie desde el saco de Douglas a la superficie inferior del
diafragma.
? Diseminación linfática: a través del drenaje a los ganglios pélvicos y retroperitoneales,
pudiendo llegar en algunos casos a los ganglios supraclaviculares izquierdos. También
pueden afectarse los ganglios inguinales a través de los ganglios iliacos externos.
? La diseminación hematógena es infrecuente en el momento del diagnóstico (8%). En los
casos avanzados puede haber metástasis en hígado, pulmón, huesos y cerebro.
Una de las características tanto de los tumores benignos como de los malignos del ovario, es
que, por lo general, los síntomas son de aparición tardía. La sintomatología dependerá del
tamaño del tumor, de su localización, de la estirpe histológica y de la presencia de complicaciones.
Los tumores pequeños, independientemente de su malignidad, no suelen presentar síntomas.
La mayoría de las mujeres tienen síntomas inespecíficos inicialmente. En las premenopáus icas puede haber alteraciones en la menstruación, tensión abdominal o dispareunia. Pueden
aparecer dolores, sobre todo cuando se trata de tumores sólidos que se inmovilizan por adherencias, por compresión o por infiltración nerviosa. Se suele manifestar en hipogastrio, con
irradiación a la región lumbar.
Los signos más frecuentes son la presencia de masa pélvica sólida, dura y fija que puede concomitar con ascitis. Si el tumor está pediculado, puede ofrecer sensación de desplazamiento
con los cambios de posición; las pacientes suelen referir que notan los movimientos cuando
están acostadas.
Si la masa pélvica oprime uréter o intestino, puede ocasionar retenciones urinarias o estreñimiento y en el caso de que el tumor ovárico se rompa o torsiones dará clínica de abdomen
agudo. En casos más avanzados aparecerá distensión abdominal con anorexia, náuseas y saciedad que se relaciona con la presencia de ascitis, metástasis en omento o en intestino.
Algunos tumores funcionantes añaden síntomas propios de su condición hormonal (Tabla 7).
Tabla 7. Tumores funcionantes de ovario
Tumor
Hormona
Manifestación
Células granulosa, tecoma
Estrógenos
Hiperestronismo (hemorragias uterinas)
Androblastomas, gonadoblastomas
Andrógenos
Virilización
Disgerminoma, coriocarcinoma
hCG
Alteraciones hiperestrogénicas en gónada contralateral o suprarrenales
Teratomas
PRL
Galactorrea
Struma ovarii
Hormonas tiroi- Tireotoxicosis
Coriocarcinoma, teratoma maligno
deas
Hipertiroidismo
Disgerminomas, células claras
TSH
HIpercalcemia
De células lipídicas
PTH
Síntomas cushingoides
Fibromas, cistoadenomas serosos
ACTH
HIpoglucemia
Insulina-like
El diagnóstico precoz tiene un valor limitado en estos tumores, dado que su localización en la
cavidad peritoneal limita la accesibilidad a la exploración directa. Sólo se recomienda la realización de cribado en las mujeres pertenecientes a familias con síndromes hereditarios. Se valoran 3 métodos de cribado:
? Exploración bimanual recto-vaginal
? Ecografía transvaginal: muy sensible a la detección de cambios precoces en el ovario asociado a crecimiento, pero la especificidad y el valor predictivo positivo limita su uso.
? Determinación del marcador CA 125: su elevación es útil en el seguimiento de pacie ntes
ya diagnosticadas. Dichas elevaciones también se relacionan con otro tipo de tumoraciones benignas o malignas, como la endometriosis, o bien con situaciones fisiológicas como
el embarazo o la menstruación. El CA 125 está elevado en el 80-85% de las tumoraciones
malignas, aunque solamente se eleva en el 50% de los estadios I.
El diagnóstico fundamental debe hacerse con exploración quirúrgica mediante laparotomía
supra-infraumbilical. Previamente se realizará exploración física ginecológica y ecografía
transvaginal (Tabla 8), en la que podrá apreciarse la presencia de una masa dependiente de
anejos, pudiendo valorar si es móvil o fija, uni o bilateral. Las masas sólidas, fijas e irregulares son susceptibles de cirugía. Las masas quísticas, móviles, unilaterales y de superficie lisa
pueden vigilarse durante 2 meses y valorar su evolución y, si no regresan en este tiempo, son
susceptibles de cirugía.
Tabla 8. Diagnóstico ecográfico tumoraciones ováricas
Probable benigni dad
Probable maligni dad
Tamaño
< 6cm
> 6cm
Cápsula
Regular y delgada
Gruesa e irregular
Tabiques
Unicameral
Multicameral
Componente sólido
No
Si
Configuración general
Homogénea
Irregular y abigarrada
Se debe realizar analítica rutinaria y marcadores. Es preciso la realización de TC o RM abdómino-pélvica para valorar la relación de la masa con el resto de las estructuras abdominales,
detectar la ascitis precozmente, así como los implantes peritoneales y la existencia de ganglios
retroperitoneales. Esta técnica no permite visualizar las lesiones inferiores a 1cm. Se realizará
radiografía de tórax para descartar metástasis pulmonares y derrame pleural. No es preciso la
realización de pruebas óseas o cerebrales.
Es preciso descartar las posibilidad de otras neoplasias abdominales que puedan provocar
metástasis en el ovario, como el cáncer de colon o el cáncer gástrico, o bien el cáncer de mama y el de endometrio.
La estadificación se basa en la Clasificación Internacional de la FIGO de 1988, revisada posteriormente. En función de la clasificación se determinarán los tratamientos posteriores. Para
el correcto estadiaje debe hacerse siempre una laparotomía supra- infraumbilical que permita
la revisión de toda la cavidad abdominal, dado la peculiar diseminación por exfoliación de
este tumor:
? Se aspirará y se analizará el líquido ascítico que exista en la cavidad. En caso contrario se
harán lavados de la cavidad con suero salino analizándose posteriormente.
? Se hará inspección y palpación de la cavidad, valorando cualquier anomalía y se procederá a la extirpación de útero y ambos anejos y del omento.
? Se harán biopsias de cualquier lesión sospechosa y en ausencia de ellas se tomarán biopsias a ciegas de peritoneo vesical, fondo de saco de Douglas, adherencias, cúpulas diafragmáticas y peritoneo pélvico.
? Se valorará la superficie hepática y esplénica y las asas de intestino delgado, tomando
biopsias si existen lesiones sospechosas.
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En caso de ganglios aumentados de tamaño se hará una linfadenectomía pélvica y retroperitoneal. Si no existe sospecha de afectación se hará un muestreo biópsico de dichas zonas.
En caso de tratarse de un tumor mucinoso de realizará apendicectomía.
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Tabla 9. Clasificación de la FIGO
Estadio I: Crecimiento limitado a los ovarios
a. Limitado a un ovario sin ascitis, Sin tumor en superficie externa, cápsula intacta
b. Ambos ovarios sin ascitis. Sin tumor en superficie externa, cápsula intacta
c. Con tumor en superficie de uno o ambos ovarios, o con cápsula rota, o con células malignas en
ascitis o en lavado peritoneal
Estadio II: Uno o ambos ovarios afectados con extensión pélvica
a. Extensión y/o metástasis a útero y/o trompas
b. Extensión a otros tejidos de la pelvis
c. Con tumor en superficie de uno o ambos ovarios, o con cápsula rota, o con células malignas en
ascitis o en lavado peritoneal
Estadio III: Uno o ambos ovarios afectados con implantes peritoneales fuera de la pelvis y/o ganglios
retroperitoneales o inguinales positivos, o metástasis superficiales hepáticas. Está limitado a la pelvis
menor pero con extensión histológica demostrada a intestino delgado o epiplon
a. Limitado a pelvis menor pero con hallazgos microscópicos histológicamente comprobados en superficies abdominales peritoneales
b. Uno o ambos ovarios afectados con implantes confirmados histológicamente en superficies peritoneales que no exceden de 2cm de diámetro; ganglios negativos
c. Implantes abdominales mayores de 2cm de diámetro y/o ganglios retroperitoneales o inguinales
positivos
Estadio IV: Uno o ambos ovarios afectados con metástasis a distancia. Si hay derrame pleural la citología debe ser positiva. Metástasis hepáticas parenquimatosas
El pronóstico varía según el tipo tumoral:
? Tumores benignos: tienen buen pronóstico pero algunos de ello pueden experimentar
degeneración maligna. Además suponen un factor de riesgo para desarrollar cáncer de
ovario en el futuro. Respecto a la malignización, lo difícil es saber si el tumor presentaba
células malignas desde el principio, aunque en algunos casos se observan imágenes trans icionales que hablan a favor de una malignización secundaria.
? Tumores malignos: el mal pronóstico de estos tumores está ligado a diferentes factores:
? Edad y estado general: mejor pronóstico en menores de 30 años y pacientes con buen
estado general. La supervivencia a los 5 años de las pacientes con menos de 50 años es
del 50-60% y con más de 50 años del 35%.
? Marcador CA 125: es una glucoproteína de alto peso molecular que se encuentra en
el epitelio de la superficie del ovario. Puede elevarse también en tumores benignos y
enfermedades que afecten al peritoneo. Es un factor pronóstico de supervivencia, si no
desciende a valores normales después de tres ciclos de tratamiento se considera factor
de mal pronóstico. Su elevación en una paciente tratada es indicativo de recidiva. En
los estadios I es positivo en el 50% de los casos.
? Ascitis o citología peritoneal positiva: supone el transporte de células tumorales a
través de toda la cavidad peritoneal con su posible implantación
? Rotura de la cápsula
? Estadio tumoral:
o I: supervivencia 80-90%, según grado tumoral
o II-IIIa: 40-50%
o IIIb: 25%
o IV: 10%
? Grado tumoral: la supervivencia a los 5 años en tumores grado I es del 50-60%, grado 2 30% y grado 3 del 5-10%.
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Tamaño del tumor residual tras cirugía: en pacientes con enfermedad avanzada es
el factor pronóstico más importante. La supervivencia es mayor en pacientes con resto
tumoral menor de 1 cm, teniendo más probabilidades de alcanzar remisión completa
tras un tratamiento de quimioterapia y una mayor supervivencia.
? Histología: los distintos tipos histológicos tienen distintos comportamientos biológicos y distintos patrones de diseminación y recurrencia. Los tumores de células claras
son los de peor pronóstico. En cuanto al grado de diferenciación, los de peor pronóstico son los de menor diferenciación.
El tratamiento de los tumores benignos debe ser siempre quirúrgico, salvo los quistes pequeños, ya que la mayor parte de las veces son quistes funcionales y tienden a la regresión. Por
otro lado rara vez superan los 6cm de diámetro. En estos casos puede intentarse un tratamiento hormonal, demorando la interve nción unos meses.
Los medios diagnósticos disponibles en la actualidad permiten diferenciar los tumores benignos. En estos casos puede estar indicada la cirugía por laparoscopia, que en algunas ocasiones
irá seguida de laparotomía. La función principal de la laparoscopia es confirmar el diagnóstico, aspirar la ascitis si la hubiera o del líquido después del lavado y la biopsia del tumor. La
aspiración del contenido del quiste tiene escaso valor curativo, aunque puede facilitar la fenestración para observar el contenido del quiste. Se puede realizar una quistectomía para conservar el tejido ovárico o bien ooforectomía o anexectomía.
Si sospecha malignidad debe recurrirse desde el principio a la laparotomía. En caso de tumores ováricos unilaterales puede realizarse anexectomía o resección simple del tumor. Si la
paciente tiene más de 40 años es mejor recurrir siempre a la práctica de histerectomía con
anexectomía bilateral. En el caso de tumores bilaterales, también se prefiere la histerectomía
con extirpación de ambos anejos, salvo en jóvenes con deseo de tener hijos, en las que se realiza resección de ambos tumores o resección unilateral con anexectomía del otro lado.
Los tumores benignos durante el embarazo pueden ser extirpados sin riesgos a partir de la
semana 16, ya que pueden colocarse en el canal del parto e impedir el parto vaginal normal.
El tratamiento de los tumores malignos debe ser siempre radical, las excepciones que permiten un tratamiento conservador, limitado a ovariectomía, son casos en que se desee preservar
la fertilidad y siempre que se trate de casos muy circunscritos de estadio Ia o borderline.
? Cirugía citorreductora primaria: histerectomía total, doble salpingo-ooforectomia,
omentectomía y apendicectomía e inspección de la cavidad abdominal. Se realiza como
primera pauta de tratamiento para resecar la mayor parte del tumor, incluso a expensas de
realizar cirugías que comprendan tracto digestivo o urinario, para conseguir un tumor residual inferior a 1cm de diámetro, lo cual favorece la respuesta a la quimioterapia y mejora la capacidad inmunológica.
? Cirugía de intervalo: se realiza en segundo tiempo cuando no ha sido posible la cirugía
inicial completa. Se realiza tras 3-4 ciclos de quimioterapia con intención de resecabilidad
y con la misma minuciosidad que la anterior. Se ha comprobado mejor resultado que tras
6 ciclos sin cirugía.
? Cirugía second-look: sólo se recomienda como parte de estudios de investigación. Se
realiza en pacientes sin evidencia de enfermedad y con marcadores negativos, tras la cirugía inicial y la quimioterapia adyuvante, para comprobar la respuesta completa del tumor
y discontinuar el tratamiento. Se comprobó que la realización de esta cirugía no suponía la
existencia de una curación.
? Radioterapia: se puede utilizar como tratamiento compleme ntario tras la cirugía o en
casos de enfermedad mínima residual, pero no se utiliza de forma estándar dado los efectos secundarios sobre los órganos intraabdominales y la quimioterapia es muy eficaz y
mejor tolerada.
?
Quimioterapia: es el tratamiento más indicado en el carcinoma avanzado tras cirugía
citorreductora o no. La combinación cisplatino, ciclofosfamida y adriamicina (CAP) es
superior a la pauta sin cisplatino en cuanto a respuesta global, intervalo libre de progresión y supervivencia. El carboplatino es un análogo del cisplatino pero menos tóxico, y
no se han encontrado diferencias significativas entre ambos compuestos. Los taxanos, paclitaxel y docetaxel han demostrado actividad en estos pacientes tras progresión de la enfermedad por resistencia al cisplatino. La combinación de cisplatino y paclitaxel ha mo strado ser superior a otras combinaciones en cuanto a tasa de respuesta, intervalo libre de
enfermedad y supervivencia. La combinación de carboplatino y paclitaxel ha demostrado
gran actividad, y en estudios comparativos con la combinación de cisplatino no se observan diferencias significativas. En la actualidad esta combinación se considera el tratamiento estándar en el carcinoma localmente avanzado de ovario. La quimioterapia intraperitoneal se basa en el beneficio teórico de la intensidad de dosis, consiguiendo dosis
altas de fármaco en el tumor, minimizando los efectos secundarios generales de la quimioterapia sistémica. Se requiere la presencia de enfermedad residual mínima para favorecer
su actuación y la implantación de un catéter intraperitoneal. Los fármacos más activos por
esta vía son los derivados del platino.
El tratamiento por estadios es:
? Tumores borderline : tienen bajo potencial maligno. Se recomienda resección quirúrgica
del tumor. Si se desea conservar la función ovárica y la fertilidad puede realizarse una salpingo-ooforectomía unilateral. Si el diagnóstico era de un tumor benigno y se encuentra
un tumor borderline no es necesaria una intervención posterior inmediata. La supervivencia para los estadios I es del 99% a los 7 años, en presencia de implantes peritoneales la
supervivencia a los 5 años es del 96% y a 10 años del 77%.
? Estadio I y II: Se realiza histerectomía abdominal total con salpingo-ooforectomía bilateral, omentectomía y revisión de la cavidad abdominal. En el estadio Ia-Ib grado 1 el tratamiento quirúrgico será suficiente. Puede conservarse el útero y el ovario contralateral en
mujeres que deseen preservar la fertilidad. Se debe realizar seguimiento estricto con exámenes pélvicos periódicos y marcadores, completándose la cirugía posteriormente. La supervivencia a los 5 años es del 95-100%. En el estadio Ia-Ib grado 2-3, estadio Ic y II, tras
la cirugía se realizará tratamiento con quimioterapia adyuvante.
? Estadios III y IV: si es posible una extirpación completa del tumor se tratará con quimioterapia complementaria. En pacientes que no pueda realizarse la extirpación completa se
llevará a cabo una cirugía citorreductora lo más amplia posible. Posteriormente se cont inuará el tratamiento con quimioterapia. Si la enfermedad persiste se realizará una segunda
cirugía de intervalo para resecar el tumor. Si la paciente no responde a la primera línea de
quimioterapia o tras la segunda laparotomía queda resto tumoral, se administrará una segunda línea de quimioterapia.
? Enfermedad recurrente : se consideran pacientes incurables, pero se tratan dependiendo
del intervalo transcurrido desde el control inicial de la enfermedad a la recaída. Se cons idera a las pacientes:
o platino sensibles: recaída después de 6 meses. Se tratan de nuevo con las combinaciones iniciales
o platino resistentes (recaen en menos de 6 meses) y platino refractarias (progresan
durante el tratamiento): precisan tratamiento con nuevos fármacos que no presenten resistencias cruzadas con los anteriores (gemcitabina, adriamicina liposomal,
topotecan, oxaliplatino, docetaxel, etopósido oral o la vinorelbina). Es un grupo de
mal pronóstico, no existiendo un tratamiento efectivo.
CONCLUSIONES
1. El cáncer de vulva representa el 3-4% de todos los tumores ginecológicos y aparece
después de la menopausia. El tratamiento es quirúrgico.
2. El cáncer de vagina es un tumor raro y es más frecuente que sea secundario a un
tumor en otra localización, sobre todo de cérvix. La radioterapia es el tratamiento de
elección.
3. El virus del papiloma humano es el factor causal del cáncer de cérvix y de su lesión
precursora, el SIL de alto grado. El contagio se realiza mediante contacto sexual.
4. En mujeres sanas se debe realizar cribado del cáncer de cérvix a partir de los 25-30
años y hasta los 60-65 años con periodicidad de 3 a 5 años. El tratamiento oscila entre la conización y la histerectomía, con o sin radioterapia
5. El carcinoma de endometrio es el tumor ginecológico más frecuente. Se deben evitar estímulos estrogénicos mantenidos y sospecharlo ante una metrorragia. El tratamiento más frecuente es la histerectomía más doble anexectomía, con o sin radioterapia.
6. El cáncer de ovario es el tercer cáncer más frecuente del aparato reproductor femenino, pero la mortalidad es mayor que en otros que afecten al aparato reproductor.
El tratamiento es l a cirugía radical seguida de quimioterapia en estadios avanzados.
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