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Patología Cardiaca I Dra. Arias ESTRUCTURA Y FUNCIÓN DEL CORAZÓN La pared cardiaca consta de tres capas: o Endocardio: Se encuentra tapizando la cavidad interna del corazón, que también está constituyendo las válvulas tanto las A-V como las semilunares. Se caracteriza por ser blanquecino. Válvulas Semilunares (aórtica / pulmonar) Válvulas Atrioventriculares (mitral / tricúspide) o Miocardio o Pericardio: Posee una hoja visceral (epicardio) y otra parietal y entre ellas se forma el espacio pericárdico. Podemos ver en la imagen del corazón con corte longitudinal donde se ven los atrios, los ventrículos, en color rojo (corazón izquierdo, sistema de alta presión ó circulación sistémica) y en color azul (corazón derecho, sistema de baja presión o circulación venosa). AURICULAS Se encuentran separadas por un tabique fibroso que resulta de la unión del septum primum con el septum secundum. Entre ambos queda el agujero oval, anatómicamente abierto en el 30% de los adultos. Este se encuentra cerrado fisiológicamente por las presiones, ya que es una hojita que si se intentara atravesar lo podríamos hacer; pero, no lo logramos por las altas presiones del lado izquierdo que lo impiden. ANATOMÍA DE LOS ATRIOS Atrio Derecho: o Con su orejuela más grande (forma de oreja) o Posee una superficie estriada en toda su superficie interna. o o Acá drenan las venas cavas (superior e inferior) Superficie anterior estriada por la presencia de relieves musculares (músculos pectíneos) Atrio Izquierdo: o Con su orejuela más grande (forma de oreja) o Posee una superficie estriada; pero, su superficie interna es lisa. o Acá drenan las venas pulmonares (4) o El endocardio es más grueso y opaco por contener más colágeno Estas características nos permiten diferenciar uno del otro, aunque estén en otra posición. Recordemos que en este contexto cardiaco (muy especial), ya que las venas pulmonares (anatómicamente son venas; pero, posee sangre oxigenada) y la arteria pulmonar (posee sus características de arteria; pero, posee sangre desoxigenada). En la imagen se puede mostrar cómo se diferencian atrio derecho de izquierdo. El atrio izquierdo es más opaco, liso y blanco (por el colágeno); en cambio, el atrio derecho es más estriado y menos blanco. VENTRÍCULOS Separados por un tabique, en cuyo tercio superior está formado por tejido conectivo y músculo liso. Ventrículo Derecho: o Porción de entrada: Válvula tricúspide o Porción de salida: Válvula pulmonar o infundíbulo o Grosor de la pared: 3-4 mm o Superficie del endocardio es trabeculada. o Tiene tres músculos papilares: anterior, posterior y septal. Ventrículo Izquierdo: o Porción de entrada: Válvula mitral o Porción de salida: Válvula aórtica o Grosor de la pared: 9-12 mm o Tiene dos músculos papilares: anterior y posterior. Cada músculo pailar se asocia con una de las partes de las válvulas de entrada. Después de una autopsia o explante, la vía de entrada y la vía de salida nos dan información (medida) de si había una dilatación del corazón. Generalmente es como de 5 cm (varía entre corazón); pero, si hay una diferencia de más de 2 cm entre la vía de entrada y la vía de salida, se podría decir que hay una dilatación. Esta medida se hace desde el ápex cardiaco hasta la porción de entrada o de salida (según sea), y si hay una diferencia de más de 2m se puede decir que hay una dilatación. Generalmente la vía de salida es un poco más grande. PERICARDIO Consta de una hoja parietal y una hoja visceral (epicardio) Entre ellas aproximadamente 30 cc de líquido seroso fluido, que debe de ser transparente y amarillento. Constituido por tejido fibroso, vasos sanguíneos, linfáticos, grasa y nervios. Recubre todo el corazón, parte de la aorta pulmonar y venas cavas. MIOCARDIO Formado por haces de miocitos que se encuentran unidos formando un sincitio, por medio de los discos intercalares. Los miocitos tienen núcleo oval y central (a diferencia del músculo estriado esquelético cuyos núcleos son periféricos y pequeños). El sarcoplasma está formado por miofibrillas contráctiles de actina y miosina. En la imagen se puede observar que posee discos intercalares, su núcleo central (oval) que forma un sincitio. ENDOCARDIO Capa interna de células endoteliales, tejido conectivo con fibras elásticas y vasos En las aurículas, la capa subendotelial es más gruesa y puede contener músculo liso. En la imagen se observa un endocardio con tejido conectivo, con células endoteliales. Si fuera de las aurículas podríamos ver musculo liso. IRRIGACIÓN DEL CORAZÓN El corazón está irrigado por dos arterias coronarias terminales. Es importante su conocimiento debido a que van a indicar cuál es la zona de infarto y cuál es la causa de la misma (cuál vaso fue afectado). Arteria Coronaria Izquierda: Irriga el ápex (A. descendente anterior), pared anterior de ventrículo izquierdo y 2/3 anteriores del tabique interventricular. Arteria Coronaria Derecha: Irriga toda la pared libre del ventrículo derecho, pared posterobasal de ventrículo izquierdo y 1/3 posterior del tabique interventricular. Arteria Coronaria Dominante: Cualquier arteria coronaria que emita la A. descendente posterior y por lo tanto irrigue el tercio posterior del tabique. Esto es importante en los casos de cirugías cardiacas y en estudios de aurículas. Generalmente en un 85% de los pacientes es la arteria coronaria derecha. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS GENERALIDADES La incidencia es de 3-9 /1000 recién nacidos vivos. Representa el 10% del total de malformaciones congénitas mayores. Se dan entre las 4-8va semana del periodo embrionario. Etiología Multifactorial: Genética y Ambiental. ENFERMEDADES QUE SE ASOCIAN LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS Asociación de Cromosomopatías y Cardiopatías: o Síndrome de Down: Defectos del septo aurículo ventricular o Síndrome de Turner: Estenosis aórtica Enfermedades Hereditarias y Cardiopatías: o Síndrome de Marfán o Síndrome Ehler Danlos Factores Ambientales: o Virus (rubéola, influenza, paperas, CMV, coxackie B), fármacos, hipoxia y radiaciones. Todos estos puntos explican la etiología multifactorial. GRUPOS DE CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS Cardiopatías con corto circuito izquierda-derecha Cardiopatías con corto circuito derecha-izquierda Cardiopatías obstructivas Anomalías de posición CARDIOPATÍAS CON CORTO CIRCUITO IZQUIERDA-DERECHA (3) Cortocircuito: Es la mezcla de sangre oxigenada con desoxigenada. Son las cardiopatías más frecuentes. Es lo más común y lógico, debido a que es un problema donde el sistema de alta presión invade al sistema de baja presión (paso de la sangre). Se da la comunicación de la circulación sistémica a la pulmonar, que conlleva a una hipertensión pulmonar, que produce cianosis (Síndrome de Eisenmenger) o Esto sucede debido a que el lecho pulmonar es de baja presión; entonces, al haber una comunicación con el sistema de alta presión, no solamente es un paso de volumen; sino, también de presión. Entonces si pasamos estos dos factores, llevan a un aumento de la presión en el lecho pulmonar, causando la hipertensión pulmonar. Pero, hay que tomar en cuenta que este aumento de presión en el lecho pulmonar se manifiesta como un aumento de presión del corazón derecho de manera general. o La hipertensión pulmonar va a causar un cambio que genera un problema en la oxigenación de la sangre (por el aumento de presión en el propio lecho pulmonar), llevando a la cianosis. o Cianosis: Coloración azulada de la piel por falta de oxigenación de la sangre. o Síndrome de Eisenmenger: Si tenemos un fenómeno que causa un paso de sangre del lado izquierdo al lado derecho, lleva a un aumento de presión en el lado derecho, donde al no ser un proceso estático (más bien dinámico), esa presión va a ir aumentado con el tiempo hasta llegar a igualar la presión del lado izquierdo; o sea, se igualaron las presiones de ambos lados del corazón. En este punto deja de haber un corto circuito (Síndrome De Eisenmenger), no significa que el paciente esté bien (porque si el problema sigue, puede ser que las presiones del lado derecho superen las del lado izquierdo). Comunicación Interventricular (CIV) o o o Es un defecto del tabique en el cierre del septo membranoso, perimembranoso, muscular (queso suizo) o infundibular (por debajo de la válvula pulmonar) Si el defecto es en la región muscular del tabique, no se traduce clínicamente; porque, al ser contráctil, la comunicación se podría cerrar y no necesariamente pasa la sangre. A diferencia de la parte membranosa, porque ésta al no ser contráctil, siempre va a permitir el paso de sangre. Se da una hipertrofia ventricular izquierda, que causa hipertrofia derecha, y por ende hipertensión pulmonar. En la vida intrauterina todo es diferente en cuanto a la presiones (del lado derecho e izquierdo); porque, la cámara derecha es un sistema de alta presión y la izquierda de baja presión. Esto se explica que si hay una comunicación entre las cámaras, al ser mayor la presión de la cámara derecha, permite el paso de sangre a la cámara izquierda, causando una hipertrofia ventricular izquierda como respuesta a las altas presiones en las que estaba siendo expuesto. Ahora sí… la explicación de la CIV: como se nace con hipertrofia ventricular izquierda, se da un paso de sangre de izquierda a derecha, que causa la hipertrofia derecha (por el aumento de presión), que se transmite al lecho pulmonar como una hipertensión pulmonar. La hipertensión pulmonar se da hasta después del nacimiento, porque la presión aumentada intrauterina causa la hipertrofia ventricular izquierda. Cuando se da la primera respiración, se vacía el líquido de los pulmones (ingresa aire) y se da un sistema de baja presión. En la imagen se puede ver que es una CIV de tipo membranosa. Comunicación Interauricular (CIA) o o o CIA de Ostium Primum (Canal Atrioventricular Incompleto): Se da por defecto en el cojín o almohadilla endocárdica posterior CIA de Ostium Secundum (Canal Atrioventricular Completo): Se da por defecto en el desarrollo del septum secundum. Embriología: Cuando se da la formación del Septum (tabique o pared) Primum se empieza a formar de arriba abajo en su forma casi completa (pero no lo logra), dejando un Ostium (agujero o foramen) Primum que debe ser cerrado o completado por unas almohadillas endocárdicas posteriores; que si se logran desarrollar bien; seguidamente, se da el desarrollo del Ostium Secundum (pequeños agujeros o fenestraciones a nivel superior del septum primum), que se va a sellar por medio del Septum Secundum (que es una pared de recubrimiento). En las imágenes de la derecha se puede observar un CIA de Ostium Secundum. Persistencia de Conducto Arterioso (PCA) o Comunicación de la arteria aorta y arteria pulmonar que persiste debido a hipoxia o efecto local de prostaglandina E. El conducto arterioso permanece permeable durante toda la vida intrauterina, y se cierra durante el primer respiro del nacimiento o durante la oxigenación de los pulmones. Si hay hipoxia en el parto, puede ser que no se cierre de manera adecuada. Por las prostaglandinas se da porque lo mantienen abierto durante la vida uterina; pero, no debe de suceder más allá del nacimiento. Por eso no se deben de dar AINES después de la semana 31 de embarazo, porque inhiben la síntesis de prostaglandinas, causando un cierre prematuro de conducto. o Puede ser aislado o asociado a otras cardiopatías. o Esto causa una mezcla de sangre oxigenada con desoxigenada. Este primer grupo causa cianosis; pero, no es su primera manifestación, solamente se da a largo plazo, como cuando se presenta la hipertensión pulmonar. CARDIOPATÍAS CON CORTO CIRCUITO DERECHA-IZQUIERDA (CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS) Comunicación de circulación pulmonar a la sistémica, de ahí la lógica que sean cianógenas; porque, se está dando un paso de sangre desoxigenada a la oxigenada (o sea, se da una mezcla de sangre). Se da una disminución de perfusión pulmonar, porque el sistema que lleva sangre a oxigenar se está pasando al lado izquierdo, que hace que se oxigene menos sangre, porque está llegando un menor volumen (menos perfusión pulmonar). Causa: o Cianosis precoz o Policitemia, por un aumento de glóbulos rojos como un mecanismo compensatorio para fijar más oxígeno en las moléculas de Hemoglobina para poder transportarlo en mayor manera; aunque no soluciona nada. o Dedos en palillo de tambor (dedos delgados con falanges distales gruesas y uñas redondeadas o curveadas), que se causada por la hipoxia (no es exclusiva por cardiopatías congénitas; puede darse por problemas crónicos pulmonares, cardiacos o estados crónicos de hipoxia). Tetralogía de Fallot o o Incluye: CIV (1), estenosis de la arteria pulmonar (2) que lleva a la hipertrofia ventricular derecha (3); además, hay cabalgamiento aórtico (4). El cabalgamiento es difícil de observar. Se debe de notar mucho como la salida de la pulmonar se monta sobre la salida de la arteria aórtica. El paciente nace con los 4 elementos (no es que la estenosis me causa la hipertrofia ventricular derecha). Se caracteriza por: Comunicación interventricular (1), que causa mezcla de sangre (oxigenada con desoxigenada). Obstrucción de flujo pulmonar por hipoplasia infundibular: Estenosis Pulmonar (2), que causa menos oxigenación de la sangre, que causa un aumento de presión en el ventrículo derecho, aumentando la presión, que hace que se vaya al ventrículo izquierdo, causando cianosis por no circular la cantidad de sangre necesaria para el sistema. Cabalgamiento de aorta (3) Hipertrofia ventricular derecha, donde el grosor de la pared cardiaca es igual o mayor a la del ventrículo izquierdo (4). Transposición de Grandes Vasos (TGV / TGA) o o o Esto implica que se da un giro de los vasos, donde la sangre del ventrículo derecho está saliendo por la aorta (sangre desoxigenada) que está llegando al sistema, causando cianosis. Además, la sangre oxigenada del ventrículo izquierdo se está devolviendo por la arteria pulmonar al lecho pulmonar. Dextrógira: Se da con septo interventricular integro, con cierre del ductus y foramen oval (o sea, se está dando un contexto normal); pero, hay una circulación independiente de los dos circuitos que es incompatible con la vida. Esto porque la sangre desoxigenada del ventrículo derecho sale por la aorta, y la sangre oxigenada del ventrículo izquierdo sale por la arteria pulmonar; y así, se forman circuitos cerrados e independientes. Aquí se da el giro embriológico correctamente (atrios y ventrículos en su lugar, sin CIV, CIA, entre otros); pero, los vasos están en mal posición. Levógira: Queda hemodinámicamente corregida (parcialmente), por medio de un defecto troncular por el giro incorrecto del corazón. En otras palabras; el corazón giro mal, causando defectos de comunicaciones (CIV, CIA, CPA) que pueden estar presentes todas o solamente una; pero, con la característica que este defecto es el que está permitiendo llevar sangre mezclada al cuerpo (un poco oxigenada/desoxigenada) permitiendo que sea compatible con la vida. Se trata de corregir quirúrgicamente. En la primera imagen se ve se ve una TGA con persistencia de ductus arterioso que permite que sea compatible con la vida; de lo contrario, si el ductus no estuviera sería incompatible con la vida. En la segunda imagen se ve una TGA sin ductus arterioso (causando circuitos independientes e incompatibles con la vida). En la tercera imagen se observa lo mismo, que es compatible con la vida si hay presencia del foramen oval permeable o conducto arterioso permeable. Tronco Arterioso Común o o o Se da un defecto de la tabicación (la aorta y la arteria pulmonar salen juntas formando un tronco común), con un defecto infundibular y del septo aortopulmonar, se da un cabalgamiento del tronco y con presencia de CIV. Aquí la cianosis progresiva y grave, lo cual es lógico; porque, la sangre sale toda mezclada (desoxigenada) En la imagen se observa que hay CIV (mezcla de sangre de ventrículos), donde sale sangre desoxigenada (porcentaje de saturación de oxigeno menor al normal) en un sólo tronco de manera desordenada (un parte a pulmón y otra al sistema). Atresia Tricuspídea o o o Presenta una cianosis desde el nacimiento Presenta un mal pronóstico Tenemos la válvula tricúspide (permite el paso de la sangre del atrio derecho al ventrículo derecho para que esta sea oxigenada en los pulmones), que si presenta un problema en la válvula, tal como la atresia tricuspídea, donde la válvula está súper cerrada (impidiendo el paso de sangre del atrio derecho al ventrículo derecho), causando una oxigenación de sangre de un mínimo volumen. En las imágenes se puede observar como hay comunicaciones (tal como se muestra en la imágenes), que permiten la movilización de la sangre (ya que si no hay movilización de la misma sería incompatible con la vida desde el nacimiento) y algo de mezcla de la mismo, aunque no va a ser la solución; ya que, este va a presentar un muy mal pronóstico de vida. Además, se puede observar un corazón derecho hipoplásico (ya que no tuvo mucho funcionamiento, como consecuencia de no llegarle sangre), una válvula tricúspide cerrada, y un atrio derecho agrandado debido al poco paso de sangre que causa una dilatación del mismo. CARDIOPATÍAS OBSTRUCTIVAS Coartación de Aorta o o o Presenta una estrechez o adaptación de la aorta. Puede ser: Proximal al ductus arterioso (tipo adulto) Distal al ductus arterioso (tipo infantil), que se asocia a hipoplasia del arco aórtico. Se puede asociar a ductus arterioso permeable & CIV En la primera imagen se puede observar una de tipo distal al ductus arterioso, donde se presenta una estrechez, que va a afectar que la sangre fluya normalmente a través del sistema, causando un aumento de presión antes del lugar de la estrechez. En este ejemplo se puede llegar a la conclusión de que el niño debido a la estrechez después del arco aórtico (tronco braquiocefálico), va a presentar una presión arterial elevada en los miembros superiores; pero, mínima (o ausente) en los miembros inferiores. Esta anomalía es compatible con la vida; pero, que si no se trata (detecta) a tiempo va a causar una hipoplasia (poco desarrollo) en los miembros inferiores. Según el lugar donde sea la estrechez, así será presentada clínicamente las características del paciente. Estenosis Aórtica o o Es un problema asociado usualmente a nivel de la válvula (la cual puede ser bicúspide). Es altamente susceptible a fibrosis e infección Cualquier válvula que presente defectos desde el nacimiento es susceptible a infecciones (endocarditis). Puede asociarse a hipoplasia de cavidades izquierdas. En la primera imagen se ve la válvula aortica cerradita. En la segunda imagen también se ve una válvula súper cerrada (casi no se ve la luz) que no permite el paso de casi nada de sangre. En la última imagen, se observan ejemplos de una válvula aortica normal (tricúspide) y otra anormal (bicúspide). También pueden estar fusionadas todas las válvulas. Estenosis Pulmonar o o Es una estenosis de la válvula pulmonar, que va a causar cianosis e insuficiencia cardiaca derecha incompatible con la vida (porque si tenemos una mala oxigenación de la sangre al estar cerrada la válvula pulmonar). Depende de la estrechez de la válvula (20% es compatible con la vida a medio plazo o a cirugía) Puede asociarse a foramen oval permeable, ductus arterioso persistente e hipoplasia ventricular. En las imágenes se observan un cierre por estenosis de la válvula; en la cual, su paso de sangre va a depender del tamaño de la luz de la misma. ANOMALÍAS DE POSICIÓN CARDIACA Estas son anomalías en el giro del tubo cardiaco durante el desarrollo embrionario; o sea, el ápex cardiaco no queda en el lado izquierdo como lo está normalmente. Dextrocardia: el ápex cardiaco en el lado derecho del corazón. o En las imágenes se puede ver que es una dextrocardia, debido a que el ápex cardiaco está a la derecha; y además, la cámara gástrica está en su posición usual (lado izquierdo). O sea, hay un situs ambiguos. Levocardia: El corazón está situado normalmente (con el ápex cardiaco hacia la izquierda); pero, el resto de las vísceras se encuentran en posición anómala o En la imagen se puede observar como hay un ápex cardiaco en su posición (izquierda); pero, la cámara gástrica a la derecha. Presencia de situs ambiguos. Mesocardia: El ápex cardiaco se ubica en línea media. Situs Solitus: es la posición usual, donde hay: o El ápex cardiaco, cámara gástrica, pulmón bilobulado, bazo. o El hígado, vesícula biliar, el pulmón trilobulado y la vena cava inferior a la derecha. Situs Inversus: es una imagen ordenada en espejo, donde hay: o El ápex cardiaco, cámara gástrica, pulmón bilobulado, bazo y vena cava inferior a la derecha. o El hígado, vesícula biliar y pulmón trilobulado a la izquierda. Situs Ambiguos: es una mal posición que no mantiene un orden de los órganos, cada quien por su lado (no es como en el situs solitus o el situs inversus).