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FORMAS DE ENFERMEDAD CARDIACA CARDIOPATÍA CONGÉNITA CAUSAS 1.) DEFECTOS EMBRIOLÓGICOS 2.) POST-NATAL 3.) EDAD ADULTA 1.) DEFECTOS EMBRIOLÓGICOS • 3- 8 Semana. COMPATIBLES CON LA VIDA Defectos morfogenéticos (cámaras cardiacas) MORTALES Componente muscular normal con alteración entre conexión de vasos y cámaras cardiacas DEFECTOS MORFOGENÉTICOS DEFECTO DE SEPTACIÓN AURICULAR VENTRICULAR HIPOPLASIA VD-VI 2.) POST-NATAL 3.) EDAD ADULTA COARTACIÓN AÓRTICA DTA TRATAMIENTO CIRUGÍA Corrección Hemodinámica DISPOSITIVOS PROTÉSICOS Corazón Anormal Hipertrofia Miocárdica Prótesis Valvulares Parches Miocárdicos Remodelación irreversible COMPLICACIONES CONSECUENCIAS - ARRITMIAS - DISFUNCIÓN MIOCÁRDICA - ISQUEMIA - TROMBOEMBOLISMO - INFECCION - DISFUNCIÓN INCIDENCIA Mas común en niños: - Lactantes prematuros - Mortinatos Se puede detectar mediante: - Ecografía transversal - Doppler - Resonancia Magnética Representan el 85% ETIOLOGÍA – PATOGENIA ANOMALÍAS: Del Desarrollo Medio Ambiente Teratógenos Rubeola Congénita Por Genes Maternos Anomalías Cromosómicas Alta ingesta dietética de folato Trisomías 13, 15, 18 Síndrome Turner Trisomía 21 = Síndrome Down (+ común) GENÉTICA EMBRIOGÉNESIS 1. Destino específico de la célula cardiaca 2. Morfogénesis y curvatura del tubo cardiaco. 3. Segmentación y crecimiento de la cámara cardiaca 4. Formación de las válvulas 5. Conexión de los grandes vasos del corazón GENÉTICA Se asocian con mutaciones en los factores de transcripción Gen que codifica fx de transcripción Causa TBX5 NKX2.5 DTA y DTV en síndrome de HoltOram DTA no sindromico aislado No todos los DTA tienen causas genéticas identificables. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Malformaciones que causan cortocircuito izquierda-derecha Malformaciones que causan cortocircuito derecha-izquierda Malformaciones que causan obstrucción Shunt: conexión anormal entre cámaras o vasos sanguíneos CORTOCIRCUITO DERECHAIZQUIERDA Cianosis de piel y membranas mucosas Dedos de las manos y pies en palillo de tambor (osteoartropatía hipertrófica) Policitemia Embolismo paradójico Tetralogía de Fallot Transposición de las grandes arterias Tronco arterioso persistente Atresia tricúspide Conexión venosa pulmonar anómala total CORTOCIRCUITO IZQUIERDADERECHA flujo sanguíneo pulmonar No cianosantes Exponen la circulación pulmonar postnatal a altas P y/o vol. Hipertrofia e insuficiencia del V.D. Defecto del tabique auricular (DTA) Defecto del tabique ventricular (DTV) Conducto arterioso permeable (CAP) CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS OBSTRUCTIVAS Hemodinamia alterada Coartación aórtica causa dilatación y/o hipertrofia del corazón Hipoplasia: antes del nacimiento Atrofia: después del nacimiento Estenosis valvular aórtica y pulmonar Comunicación Interauricular (CIA) 10% de las cardiopatías congénitas Cardiopatía congénita más comunmente asintomática hasta edad adulta. No confundir con foramen oval permeable 1/3 de población normal No permite flujo a menos que ↑ la presión Comunicación Interauricular (CIA) Tres tipos Ostium primum (5%) Parte baja del septum auricular adyacente a las válvulas AV Ostium secundum (90%) Fosa oval deficiente o fenestrada Sinus venosus (5%) Parte alta del septum auricular cerca a la entrada de la vena cava superior Comunicación Interauricular (CIA) Flujo pulmonar puede ser hasta 4 veces lo normal Asintomáticos hasta los 30 años. Murmullos del corazón: pulmón. ↑ Flujo de corazón a Hipertrofia por volumen de aurícula y ventrículo derechos < 10% HT pulmonar irreversible Complicaciones Si se deja sin tratar un ASD, pueden aparecer en el futuro Arritmia atrial Posible paro cardíaco Endocarditis bacteriana Hipertensión pulmonar: Al largo plazo, está puede conducir a una condición conocida como síndrome de Eisenmenger, una forma rara pero muy severa de hipertensión pulmonar que causa fatiga, disnea y cianosis. Tratamiento El ASD se puede corregir con un procedimiento conocido como cateterización cardiaca. Un cateter que en la punta lleva un dispositivo especial para cerrar el ASD. En un cierto plazo, el tejido fino normal del corazón crece sobre el dispositivo y lo cubre enteramente. Comunicación Interventricular (CIV) Cardiopatía congénita más común (30%) 30% de los casos son aislados Clínica dependen del tamaño del defecto 50% de las pequeñas cierran espontáneamente (se siguen) Corrección quirúrgica antes del año Comunicación Interventricular (CIV) Tres tipos Membranoso (90%) – En o al lado del septum membranoso Infundibular – Inmediatamente por debajo de la pulmonar Septum en “queso suizo” Comunicación Interventricular (CIV) Cuando la sangre pasa a través de la CIV desde el ventrículo izquierdo hacia el derecho, el lado derecho del corazón debe trabajar con un volumen de sangre mayor que el normal la presión en los vasos sanguíneos de los pulmones Comunicación Interventricular (CIV) La presión en el lado derecho del ♥ finalmente excederá a la del lado izquierdo Facilitará que la sangre pobre en oxígeno fluya desde el ventrículo derecho, a través de la CIV, hacia el ventrículo izquierdo y, desde allí, al cuerpo NO recibe el oxígeno suficiente en el torrente sanguíneo para satisfacer sus demandas. Ductus Arteriosus Persistente (DAP) -Presión de oxígeno -Concentración de calcio -Endotelina -Prostaglandina E CLÍNICA - Soplo sistólico - Pulso hiperdinámico - Insuficiencia cardiaca TRATAMIENTO - Medicación en los recién nacidos - Cateterismo terapéutico implantando un aparato oclusor - Intervención quirúrgica. Desviación Izq -Der PAPM Edema Pulmonar Tipo Ostium Primum Relación con Fisura Mitral ICC PAPM N Vol de Sangre Shunts de Derecha a Izquierda 1. Tetralogía de Fallot 2. Transposición de grandes vasos 3. Truncus arteriosus 4. Atresia tricuspídea Transposición de grandes vasos Definición Es un defecto cardíaco congénito debido a un desarrollo anormal del corazón del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo , en el cual la aorta está conectada al VD y la arteria pulmonar al VI. Necesitan shunt para sobrevivir con TGA; sino se presenta, la TGA se vuelve incompatible con la vida CIV 35%, foramen ovale o DAP 65%) Tetralogia de Fallot Defecto cardíaco cianótico debido a la afección que ocasiona niveles de oxígeno demasiado bajos en la sangre, causando cianosis (una coloración azulada y púrpura de la piel). Grados de estenosis Aorta Acabalgada - Leve: se comporta como CIV aislada (shunt de izquierda a derecha sin cianosis, tetralogía rosada). Obstrucción del tracto de salida de VD. Hipertrofia VD - Severa: predomina el shunt de derecha a izquierda CIV (tetralogía clásica). Caracteristicas: • Corazón en “bota” VD incrementa tamaño para compensar la obstruccion. • CIV grande centrada en parte sup. del septum ventricular se extiende hasta la válvula aórtica queda “acabalgada” sobre ambos ventrículos Síntomas: • Cianosis que se intensifica durante períodos de agitación. • Dedos en palillo de tambor (agrandamiento de la piel o hueso alrededor de las uñas de los dedos de las manos). • Irritables o somnolientos debido a una cantidad decreciente de oxígeno disponible en el torrente sanguíneo. Transposición de grandes vasos Definición Es un defecto cardíaco congénito debido a un desarrollo anormal del corazón del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo , en el cual la aorta está conectada al VD y la arteria pulmonar al VI. Necesitan shunt para sobrevivir con TGA; sino se presenta, la TGA se vuelve incompatible con la vida CIV 35%, foramen ovale o DAP 65%) Incidencia segundo defecto cardíaco congénito más común se presenta en el 4-7 % de todos los defectos cardíacos congénitos Del 60-70% de los bebés que nacen con este defecto son varones Patogenia Se forman dos circuitos separados: uno en el que circula sangre pobre en oxígeno desde el cuerpo hacia el cuerpo nuevamente y otro en el que vuelve a circular sangre rica en oxígeno desde los pulmones hacia los pulmones nuevamente. Síntomas y signos Los síntomas se presentan al momento del nacimiento o un poco después La gravedad de los síntomas depende: el grado de mezcla de sangre la cantidad de oxígeno que se moviliza al cuerpo. Capacidad del VD para mantener la circulación sistémica Cianosis en piel y boca Dificultad para respirar volviéndose rápida y laboriosa Taquicardia Piel fría y húmeda Mala alimentación Dedos de la mano o del pie en palillo de tambor Un soplo en el corazón Tratamiento Colocarle oxigeno Prostaglandina E1 por vía intravenosa para que no se cierre el ductus arterioso Con cateterismo cardíaco puede realizarse una septostomía auricular con balón Cirugía Complicaciones Arritmias Problemas de las válvulas cardíacas Arteriopatía coronaria Hipertrofia de VD Atrofia de la pared del VI Sobrecarga en los vasos sanguíneos pulmonares Factores de riesgo Rubéola u otra enfermedad viral en la madre durante el embarazo Mala nutrición en la madre durante el embarazo (nutrición prenatal) Alcoholismo y fumar durante el embarazo Madres mayores de 40 años Diabetes Mellitus http://www.healthsystem.virginia.edu/UVAHealth/peds_cardiac_sp/truncus.cfm http://www.cardiopatiascongenitas.net/imagenes/truncus.gif •Genético. •Exposición al medio ambiente. •Esporádicamente (al azar), sin motivos aparentes para su desarrollo. •Asociación con síndrome DiGeorge. •1: 10.000 nacimientos de bebés vivos. •1 % de todos los casos de cardiopatías congénitas. •50% de mortalidad en primer mes de vida. •Supervivencia primer año de vida: 10-25%. Collet y Edwards I: Existe un tronco pulmonar común desde la arteria truncal. II: Origen independiente pero muy cercano de las arterias pulmonares. III : Origen independiente y separado de ambas arterias pulmonares. IV: Ramas pulmonares desde la aorta descendente (actualmente considerada una forma extrema de Fallot con atresia pulmonar). Van Praagh Tipo A1: Es lo mismo que el ti-po I de Collet y Edwards. Tipo A2: Engloba los tipos II y III de Collet y Edwards. Tipo A3: Ausencia de una rama pulmonar (hemitruncus). Tipo A4: Truncus asociado a interrupción del arco aórtico. Sg y Sx. Disnea - Taquipnea-Crecimiento -lento o retraso en el crecimiento hepatomegalia Sg. Y Sx. Soplo pansistólico - hipertrofia ventricular -Edema pulmonar – Sudor-pulso saltón Diagnostico. Ω Examen físico con auscultación del corazón y pulmones. Ω Radiografía de tórax Ω Electrocardiograma (ECG) Ω Ecocardiograma (eco) Ω Cateterismo cardiaco Tratamiento. T. farmacologico: Digoxina - fortalecimiento del músculo cardiaco. Diuréticos Inhibidores ECA - Dilata los vasos sanguíneos y facilita la tarea del corazón de bombear sangre al cuerpo. T. quirúrgico Complicaciones Insuficiencia cardíaca Hipertensión pulmonar Atresia Tricuspídea 1.5% de las cardiopatías congénitas Oclusión completa de la tricúspide Hipoplasia del ventrículo derecho Requiere shunts CIA o foramen ovale CIV SÍNTOMAS Cianosis Tendencia a la fatiga Disnea Insuficiencia cardíaca Respiración rápida 1. Coartación de la aorta 2. Estenosis y atresia pulmonares 3. Estenosis y atresia aórticas Coartación: estrechamiento o constricción 7% de las cardiopatías congénitas ♂3:1♀ Síndrome de Turner (Monosomía del coromosoma X) 50% válvula aórtica bicúspide CIA, CIV, estenosis aórtica, insuficiencia mitral, aneurismas moriformes del poligono de Willis Dos tipos clásicos Infantil (difusa, coartación CON ductus arterioso persistente) ◦ ◦ ◦ ◦ Hipoplasia tubular del arco aórtico. Proximal a un DAP. Usualmente requiere de intervención temprana. Cianosis de la mitad inferior del cuerpo. Adulta (localizada, coartación SIN ductus arterioso persistente) Discreto doblez de la aorta Opuesto al ligamento arterioso HT extremidades superiores Pulso y presión baja en las inferiores (claudicación, frialdad) ◦ Circulación colateral con intercostales (muescas) ◦ ◦ ◦ ◦ Coartación de la Aorta Tipo Adulto Pacientes con CoA aislada tienen una mortalidad a los 50 años del 90%, debido a: insuficiencia cardíaca crónica, ruptura aórtica, hipertensión y/o enfermedad valvular aórtica. Procedimiento quirúrgico. Estenosis y Atresia Pulmonares 7% de las cardiopatías congénitas Obstrucción de la válvula pulmonar que puede ser leve a severa, y se puede presentar subvalvular o supravalvular Estenosis generalmente por fusión de las valvas Hipertrofia ventricular derecha Si es leve: larga vida sin sintomatología Estenosis y Atresia Pulmonares Aislada o parte de otra malformación (Fallot o transposición) Dilatación post estenótica por “jet stream” En atresia hay hipoplasia del ventrículo derecho, CIA y DAP Entre más estrecho el orificio, mayor es la cianosis y más temprana Estenosis y Atresia Pulmonares SINTOMAS Cianosis Dolor en el pecho Desmayo Fatiga Bajo aumento de peso o retraso en el desarrollo en bebés con obstrucción severa Dificultad respiratoria Muerte súbita Estenosis y Atresia Pulmonares Cateterismo cardíaco Radiografía del tórax ECG Ecocardiografía IRM del corazón Estenosis y Atresia Pulmonares La dilatación pulmonar con balón percutáneo (valvuloplastia) utilizando un catéter (en la estenosis pulmonar sin otros defectos cardíacos) Se puede llevar a cabo una cirugía para reparar el defecto. Estenosis y Atresia Aórticas 6% de las cardiopatías congénitas Tres tipos: • Valvular – Valvas anormales en número o forma (acomisural, unicomisural, bicúspide) – Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico (obstrucción severa, hipoplasia del ventrículo izquierdo y aorta ascendente, puede haber ductus persistente) Estenosis y Atresia Aórticas • Subvalvular – Estenosis subaórtica – Anillo (tipo discreto) o collar (tipo túnel) de tejido fibroso denso – Coartación de la aorta y DAP son las asociaciones comunes • Supravalvular – Forma hereditaria de displasia aórtica con engrosamiento de la pared de la aorta ascendente Estenosis y Atresia Aórticas Soplo sistólico con trill Hipertrofia ventricular izquierda Leve no requiere cirugía pero persiste riesgo de muerte súbita CARDIOPATÍA CONGÉNITA EN LA CUAL LAS CUATRO VENAS PULMONARES RETORNAN A CIRCULACIÓN DERECHA. 1-2% Cardiopatías Congénitas COMUNICACIÓN INTERAURICULAR • O persistencia del agujero oval •Necesaria para COMPATIBILIDAD CON LA VIDA Colector: 4 venas pulmonares desembocan en la circulación derecha Supracardiaco (Vena Cava Superior) 50% Cardiaco (Aurícula Derecha, seno coronario) 30% Infracardiaco (Vena cava Inferior, Porta Hepática) 15% Mixto 5% Insuficiencia Cardiaca SOBRECARGA CIRCULACION DERECHA • Hipertrofia derecha • Atrofia AI HT Pulmonar Hipoxia Sistémica • Edema pulmonar • Cianosis • Taquipnea • Letargo Electrocardiograma con hipertrofia ventricular Radiografia de torax: Corazón Normal Aurícula agrandada Edema pulmonar Ecocardiografìa Unión de los vasos pulmonares Cateterismo Cardiaco DX definitivo Unión anormal de vasos sanguíneos • Siempre Qx Conectar venas pulmonares a aurícula izquierda y cerrar la comunicación interauricular Sin tratamiento: Mortalidad 80%