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CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
Dr.Marco Antonio Siles Varela
DEFINICIÓN:
•
Todas las malformaciones cardíacas que están presentes al momento del nacimiento.
•
Son secundarias a alteraciones producidas durante la organogénesis del corazón (8 -10
semana de gestación)
•
2/3 de ellas requieren de tratamiento quirúrgico en algún momento de su evolución
MAGNITUD DEL PROBLEMA
•
Segunda causa de muerte en los menores de 1 año y son responsables de un 32% de las
defunciones en este grupo de edad
•
Incidencia: 0.8 - 1%
•
Sin tto médico o Qx un 80% muere antes del año
•
Con tto 80% se salva
•
La mortalidad después del 1 er año cae abruptamente
•
Etiología multifactorial (interacción de factores genéticos y ambientales)
-Genéticos :
Sd.Down ( 50%,CIV)
Sd.turner (Co Ao)
-Infecciones :
Rubéola , asociada a DAP.
-Drogas:
Alcohol, Anticonvulsivantes.
-Enf Maternas: LES; DM
EPIDEMIOLOGÍA
• 5% de los niños con CC son portadores de una
anomalía cromosómica.
• 25% de los portadores de CC presentan malformación
en otro sistema.
• Un matrimonio que tiene su primer hijo con CC tiene
una probabilidad del 3% de que un segundo hijo nazca
con CC.
• Si el padre o la madre tiene CC tiene una probabilidad
del 2 al 10% que su hijo nazca con CC.
ELEMENTOS CLÍNICOS QUE HACEN
SOSPECHAR CARDIOPATÍA
Cianosis
Insuficiencia cardíaca
Trastornos del ritmo
Soplo cardíaco
Alteraciones de pulsos
periféricos
• Alteraciones de presión
arterial
•
•
•
•
•
Hallazgos radiológicos
Obstrucción de la vía aérea
Sindromes cromosómicos
LABORATORIO
• Gases arteriales: muestras de catéter umbilical y arteria radial
derecha (situación oximétrica pre y post ductal)
• Oximetría de pulso: en extremidad superior derecha y alguna
de las inferiores
• Radiografía de tórax
• Electrocardiograma: generalmente inespecífico en los primeros días de
vida( sólo algunas cardiopatías tienen un patrón específico). Util en casos
de miocardiopatía isquémica neonatal y en trastornos del ritmo asociados.
• Test de hiperoxia: administración de oxígeno al 100% (oxemia y saturación
mejoran en problema pulmonar; en cardiopatía cianótica no hay
modificación)
• Ecocardiografía bidimensional con doppler y doppler color
• Cateterismo cardíaco
• Angiocardiografía
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE
CIANOSIS EN EL RN
PERIFERICA
•
Vasoespasmo
•
Hipoglicemia
•
Hipotermia
•
Poliglobulia
•
Shock
CENTRAL
Cardíaca
Pulmonar
SNC
Hematológica
• CIANOSIS
• Diagnóstico diferencial
EMH
BRN
SAM
HPP
Hernia diafragmática
INSUFICIENCIA CARDIACA
Diagnóstico: es
esencialmente clínico
• Signos de deterioro de
función miocárdica
• Cardiomegalia
• Taquicardia
• Ritmo de galope
• Extremidades frías
• Palidez
Pulsos débiles
Llene capilar lento
Sudoración
Disnea
Taquipnea
Cianosis
hepatomegalia
ETIOLOGÍA
•
En edad fetal: TSV, bloqueo A-V, hipoplasia de corazón izquierdo.
•
En recién nacidos:
1.
hipoplasia de corazón izquierdo,
2.
coartación aórtica severa,
3.
estenosis aórtica crítica,
4.
transposición completa de grandes vasos,
5.
Hipoxemia secundaria a asfixia,
6.
ductus persistente del prematuro
• Su objetivo es: mejorar el rendimiento miocárdico
lograr buena perfusión periférica
disminuir congestión pulmonar y sistémica
• Terapia médica
Disminución de la precarga: restricción de volumen
uso de diuréticos
• Aumento de la contractilidad: dopamina, dobutamina
• Disminución de la postcarga (vasodilatadores en RN están indicados
como drogas de mantención, a excepción de nitroprusiato de gran
utilidad en post operados)
CRITERIOS DE SOPLOS
CARDIACOS PATOLÓGICOS
Soplos diastólicos
- Soplos pansistólicosholosistólicos
- Soplos sistólicos tardíos
(Telesistólicos)
- Soplos muy intensos > 3 / VI
- Soplos continuos
- Anomalías cardiacas
asociadas
ARRITMIAS
•
TRASTORNOS DEL RITMO
•
En RN
1.
Extrasístoles
2.
TSV de tipo paroxístico (sobre 240-260 latidos x )
3.
Bloqueo A-V completo de tipo congénito
•
EXTRASISTOLES SUPRAVENTRICULARES
•
benignos
•
sin compromiso hemodinámico
•
ceden en forma espontánea los primeros dias de vida
TAQUICARDIA SUPRAVENTRICULAR
Manifestación paroxística
F.C. Sobre 240-260 por minuto
Aspecto grave (tipo séptico)
Laboratorio
ECG
Ecocardio: permite evaluación estructural y funcional del
corazón
BLOQUEO A-V COMPLETO
•Etiología: compromiso inmunológico del nódulo A-V y del tejido
de conducción.
•Puede ser diagnosticada en período prenatal. Con buen dianóstico
ecográfico fetal se debe tener determinada la necesidad de marcapasos
al nacer
•Un tercio de los casos se asocia a cardiopatías congénitas
•Cerca del 70% de los casos se asocian a antecedente de
mesenquimopatía en la madre.
•Elemento clínico más relevante es la bradicardia( si es inferior a 50
por minuto puede determinar insuficiencia cardíaca; en período fetal puede determinar anasarca).
•Diagnóstico: fundamentalmente clínico y electrocardiográfico
CARDIOPATÍAS
CONGÉNITAS
ACIANÓTICAS
Cortocircuito de
Izquierda a Derecha
CIV, CIA, DAP, Canal AV,
Drenaje Venoso Anómalo
Pulmonar parcial
Obstructivas Corazón
Izquierdo
Co Ao, Estenosis Ao,
Estenosis Mitral, Hipoplasia
Ventrículo Izquierdo
Insuficiencias
Valvulares y Otras
CARDIOPATÍAS
CONGÉNITAS
CIANÓTICAS
(Cortocircuito de
Derecha a izquierda)
Obstructivas Corazón
Derecho
Mezcla Total
Falta de Mezcla
Insuficiencia Mitral y/o
Aórtica, Estenosis Pulmonar,
Estenosis ramas
Pulmonares.
Tetralogía de Fallot, Atresia
Pulmonar, Ventrículo único o
Atresia Tricuspidea
c/estenosis Pulmonar
Ventrículo Único o Atresia T.
sin E. Pul., Truncus
Arterioso, Drenaje venoso
Anómalo Pulmonar
Transposición de
Grandes vasos.
FRECUENCIA ESTIMADA
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
CIV
25-30%
DAP
10%
CIA
10%
Estenosis Pulmonar
7.4%
Tetratología de Fallot 6-7%
CoA°
6%
Estenosis Aórtica
5%
Transposición de grandes vasos 5%
Canal aurículo-ventricular
4-5%
Otros
26.3%
Recién Nacidos
Ductus Arterioso
TGA
CIV
Coartación Aórtica
Hipoplasia corazón izquierdo
Tetralogía de Fallot
Drenaje
venoso
anómalo
pulmonar total
Hipoplasia corazón derecho
Estenosis Pulmonar
Lactantes y niños mayores
Ductus Arterioso
CIV
CIA
Coartación aórtica
Canal A-V
Tetralogía de Fallot
TGA
Cardiopatias Cianoticas
CARACTERÍSTICAS GENERALES DE
LAS CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS
•
Shunt de cavidades Derecha a Izquierda
•
Cianosis: (sat < 85%)
•
Acidosis metabólica por hipoxia tisular
•
Poliglobulia
•
Disnea (al disminuir el flujo pulmonar)
•
Hipocratismo digital
• FLUJO PULMONAR NORMAL O
DISMINUIDO
-TETRALOGÍA DE FALLOT.
-ANOMALÍA DE EBSTEIN.
-ATRESIA TRICUSPÍDEA.
-ATRESIA PULMONAR
.
• HIPERFLUJO PULMONAR
-TRANSPOSICIÓN DE GRANDES
ARTERIAS (TGA).
-TRONCO ARTERIOSO.
-VENTRÍCULO ÚNICO.
-DRENAJE VENOSO ANÓMALO PULMONAR
-DOBLE SALIDA DE VD.
TOTAL.
TETRALOGÍA DE FALLOT
1.
Estenosis infundibular
AP
2.
Hipertrofia de VD
3.
CIV subaortica
4.
Cabalgamiento aortico
Estenosis
Infundibular
Hipoplasia AP y
ramas
Dificultad
vaciaminento VD
 p° VD
hipertrofia
VD
(
Oligohemia
pulmonar
 RV
pulmonar
a la RxTx corazón
en zueco)
shunt D-I por
CIV
hipoplasia
AI y VI
Insaturación
arterial
Cianosis, hipocratismo
digital, disnea, fatiga,
DN
•
Dependiendo del grado de obstrucción del tracto de salida del VD:
• En una estenosis pulmonar leve se observa shunt de I a D: Fallot rosado.(confusión
con CIV)
• Con una obstrucción pulmonar más importante, se produce shunt de derecha a
izquierda. Fallot cianotico.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Generalmente bien tolerado los primeros meses de
vida.
• El grado de cianosis depende del grado de obstrucción
infundibular y/o valvular pulmonar.
• No se produce IC. CIV sirve como válvula de escape,
evitando sobredistensión del VD.
• Disnea .
• Encuclillamiento para descansar (aumenta el RVS,
aumenta la presión aórtica y VI frenando el shunt).
•
Soplo sistólico eyectivo en foco pulmonar. 2° ruido único (A°).
•
ECG hipertrofia VD.
•
Rx :corazón en zueco , hipertrofia VD, excavación del tronco de la pulmonar.
Oligohemia. Cayado Ao a la derecha en el 20% de los casos.
•
ECO diagnóstico.
Dolor-llanto-stress-susto
Hiperactividad simpática
Espasmo infundibular
 shunt D-I
RVS
 PO2-PCO2-pH
polipnea
1. Reconocerle
2. Posición genupectoral
3. O2 al 100%
4. Sedación con morfina,
0.1-0.2 mg/kg i-m o e-v
5. Corrección acidosis,
Bicarbonato de Na, 1 a 2
mEq/kg ev
6. Corrección anemia
(mantener Hb  15 mg/dl)
7. Propanolol 2-4
mg/kg/día vo, prevención
2° crisis.
Si crisis no cede: Repetir morfina
ev, propanolol 0.01 a 0.25/kg ev ,
fenilefrina 0.02 mg/kg ev, ketamina
1 a 3 mg/kg ev
Si aún no cede, con niño crítico :
Qx paliativa de Blalock
Tratamiento definitivo T. De Fallot:
Cirugía con resección de porción estenótica, y
“parchar” CIV con trozo pericardio
TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS
• La aorta sale del VD y la art. pulmonar sale del VI. Hay
una discordancia ventrículo-arterial
• Clinica: Cianosis marcada desde periodo de RN, sin
dificultad respiratoria y que no varia con administracion
de O2, pulsos N, precordio activo, 2° ruido unico, SSE
suave en foco pulmonar.
• A las horas-diasSg de Idisnea, hepatomegalia.
• Normalmente saturan entre 50-80%.
• ECG con signos de Hipertrofia del VD°.
• Rx de Torax:
1) imagen del corazon en
huevo; mucha
cardiomegalia.
2) Ausencia de Timo.
3) Hiperemia pulmonar.
ECO: importante para evaluar
permeabilidad del ductus y
del foramen oval.
•Al nacimiento todavia el
Ductus esta abierto por lo
que se dan PGs+O2.
•Si el foramen oval se
cierra se puede hacer una
Septostomia de Rashkind.
•El Tto definitivo es el
switch arterial(entre 7-10
dias)+ reanastomosis de
las coronarias, si no el VI
se va achicando ya que es
venoso.
Cardiopatías Congénitas
Acianoticas
CARACTERÍSTICAS GENERALES DE
LAS CARDIOPATÍAS CON SHUNT I-D
1.
Grados variables de retardo del desarrollo pondoestatural
2.
Aparición tardía del soplo cardiaco
3.
Producen con frecuencia Insuficiencia Cardiaca
4.
Producen con frecuencia enfermedades respiratorias
a repetición
5.
Cardiomegalia Variable
6.
Hiperemia pulmonar
7.
Magnitud del shunt depende de las diferencias de P°,
más que del tamaño del defecto mismo.
CLÍNICA Y RX SHUNT I-D:
•
Taquipnea
•
Cardiomegalia
•
Soplo
•
Hepatomegalia




Cardiomegalia
vasculatura
pulmonar
Hiperinsuflación
Edema Pulmonar
Hiperflujo Pulmonar
HTP si defecto es a nivel V o Arterial
 RV a  izq
 P°FD
 P° venosa pulmonar 
p°HCP
HTP
Taquipnea en el
RN
 P°D cav D
Congestión venosa sistémica
(hepatomegalia)
SHUNT IZQ-DER E HIPERFLUJO
PULMONAR
-COMUNICACIÓN INTERAURICULAR( CIA ).
-COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR( CIV).
-DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE.
-CANAL AURICULO VENTRICULAR.
-DRENAJE VENOSO ANOMALO PARCIAL.
OBSTRUCTIVAS-FLUJO PULMONAR BAJO o N.
-ESTENOSIS AORTICA.
-ESTENOSIS PULMONAR.
-COARTACIÓN AORTICA ( CoAo ).
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
• Defecto del tabique interauricular.
• Clasificación
• CIA de tipo Ostium Secundum: central (50-70%)
• CIA de tipo Ostium Primum: inferior (30%)
• CIA tipo Seno Venoso: próximo a la entrada de la VCI o VCS(10%)
• Clínica
• Generalmente asintomático.Puede haber compromiso nutricional.ICC rara.
• Auscultación
2° ruido desdoblado
amplio y fijo.
Soplo sistólico de
eyección en el foco
pulmonar
ECG
Desviación del eje a la derecha.
Hipertrofia VD.
BIRD.
Rx de Tórax
Cardiomegalia por crecimiento de AD y VD.
Prominencia del cono de la pulmonar.
ECO-cardiograma : diagnóstico.
Evolución
Entre 3-5 mm de diámetro: cierre 100%.
Entre 5-8 mm de diámetro: cierre 50%.
> de 8 mm de diámetro: cierre quirúrgico.
Tratamiento
Médico
No es necesario reducir la realización de ejercicios.
La profilaxis de EBSA no esta indicada.
Quirúrgico
Con CEC a los 3 y 5 años.
Si Qp/Qs de 1.5:1 o mayor.
Mortalidad quirúrgica:0,3 al 0,4 %..
Complicaciones post operatorias:
Arritmias auriculares o nodales.
Defectos residual (mayor cierre con dispositivos
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
•
DEFINICIÓN: Orificio en el tabique interventricular que puede ubicarse en
cualquier punto de éste, ser único o múltiple, con tamaño y forma variable
•
CLASIFICACIÓN: Según su ubicación se clasifican en:
1.
Perimembranoso
2.
Muscular
Tabique se divide:
Septum membranoso: relación
al velo septal tricuspídeo.
Septum muscular
Cámara de entrada.
Zona trabecular
región media y punta.
Cámara de salida o infundíbulo
P° VI  P°VD
CIV c/ shunt I-D
soplo holosistólico isodinámico
4°EIC PEI
 W en VI para bombear sangre a CS
VD recibe  Volsangre
Hipertrofia VI por  p°
  a AP
(estenosisrelativa)
Dilatación AP
Dilatación VD
Hiperemia
pulmonar
  AI
estenosis relativa mitral
rodada mitral si Qp:Qs
es 2:1
Dilatación AI
Clínica (depende del tamaño de la CIV)
Si es grande, existirá:
Compromiso nutricional.
Cuadros broncopulmonares frecuentes.
Insuficiencia Cardiaca (2°-3° mes)
Desarrollo de HTP.
Auscultación
Precordio hiperactivo
soplo holosistólico, mesocárdico, paraesternal
izquierdo
CIV, MECANISMOS DE CIERRE
1.
Creciemiento relativo, por crecimiento del mismo 
2.
Crecimiento de borde fibroso del defecto, lo más común
3.
Préstamo de tejidos aldeaños al defecto
CIV, CIERRE ESPONTÁNEO
1.
50% se cierra en forma espontánea
2.
Formas moderadas se cierran en un 50%, y se achican en un 80%
3.
Formas pequeñas cierran en un 80% de los casos
4.
10% CIV grandes se cierran o achican
5.
Se cierran más P las rodeadas de tejido muscular
Enf de Roger (GI)
1.
2.
3.
4.
5.
Asintomática
25% diam. Raiz Ao
Sólo existe soplo
No se opera
Profilaxis Endocarditis
Infecciosa
Grado II
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Niño que se cansa
ante ejercicio
50% diam. Raíz Ao
Hiperemia pulmonar
Ventrículos
Se observa por 1-2 a,
c/6 meses
Si en 2-4 a persiste
shunt: Qx
Grado III
1.
2.
3.
4.
5.
6.
G IV (Enf Eisenmenger)
Clínica de I
1.
Optimizar nutrición
2.
Si evoluciona bien con 3.
medidas, se espera
4.
hasta el año
Si al año continúa, se
opera.
Si disminuye, se
5.
maneja como CIV II
Si no se trata: HTP
reactiva
HTP fija
Shunt D-I
Cianosis
Soplo Graham-Still, insuf
pulmonar, protodiastólico,
componente pulmonar del
2° ruido 
Inoperables
• ECG:
• En las CIV moderadas: Crecimiento auricular e HVI.
• Rx de Tórax :puede haber cardiomegalia por crecimiento de
cavidades izquierdas y aumento de la circulación pulmonar.
• ECO con dopler: diagnóstico.
• Evolución
• Cierre espontáneo: 40% (especialmente las trabeculares chicas).
• Las de septo de entrada y sub-arteriales no se cierran.
Cardiomegalia a expensas de
cavidades izquierdas
Aumento de la vascularización
pulmonar
TRATAMIENTO
Médico
• Higiene dental.
• Profilaxis de EBSA (hasta 6 meses post cirugía).
• Manejo de ICC: digital, diuréticos, vasodilatadores.
Quirúrgico
• CIV grandes: quirúrgico.
- Los lactantes con IC que no responden al tratamiento
médico, se debe realizar cirugía correctora inmediata.
• Si el niño está asintomático, se opera entre los 2-4 años.
• CIV sub-arterial
•
Persistencia comunicacion entre Ao y AP.
•
Shunt extracardiaco de I° a D°.
•
Soplo continuo o en maquinaria 1°-2° EII, sin 1°-2° ruido.
•
Rodada mitral si flujo es importante
DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE
Definición: Persiste abierto el conducto fetal existente
entre la arteria pulmonar y la aorta descendente.
80% en recién nacidos de pretérmino con un peso menor a
1.200 grs.
Clínica Depende del tamaño del Ductus. Si es grande
puede presentar IC.
Ductus pequeño o mediano: cuadros pulmonares
frecuentes, pulso saltón, presión diferencial
aumentada.
Ductus grande: desnutrición, IC, neumopatías
repetidas, pulsos saltones, taquicardia.
Sangre pasa de la A° a la
arteria pulmonar durante el
sístole y el diástole, con
hiperflujo pulmonar y retorno
aumentado a la AI y VI.
Soplo continuo
sistodiastólico en
“máquina de
vapor”, en el área
sub-clavicular
izquierda.
•Rx de Tórax:
si el ductus es grande, cardiomegalia por crecimiento de AI y VI y
aumento de la circulación pulmonar.
•ECG: hipertrofia de cavidades izquierdas.
•ECO-dopler: diagnóstico.
Cardiomegalia a expensas de
cavidades izquierdas.
Circulación pulmonar
aumentada.
TRATAMIENTO
• En niños prematuros: Indometacina – diuréticos restricción de volumen.
• En niños de termino, el tratamiento con Indometacina
es ineficaz.
• El cierre espontáneo del ductus en niños de termino es
mínimo.
• Tratamiento quirúrgico o por cateterismo.
• Toracotomía postero-lateral izquierda sin circulación
extracorporea.
• Mortalidad < 1%.
COARTACIÓN AORTICA
•
Marcada estrechez de la aorta descendente por debajo de la subclavia izq.
•
Predominio masculino 2:1. 85% tienen válvula aórtica bicúspide.(30% Sd Turner)
•
Clínica
• Pulsos femorales disminuidos.
• HTA
• Soplo
• Auscultación
• Soplo eyectivo suave en dorso, en área interescapular izquierdo.
• Si hay aorta bicúspide “click” y suave soplo eyectivo de estenosis aórtica.
• Suaves soplos sistólicos tardíos de las colaterales aórticas.
• PAS > en EESS y < en EEII (diferencia mayor de 15
mm Hg.).
• ECG: hipertrofia VI.
• ECO doppler: diagnóstico.