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Malformaciones cardíacas I
BCM II
Anomalías en cualquiera de las etapas
del desarrollo del corazón y los grandes
vasos
puede
constituir
una
malformación. Según el tipo, la
localización y su potencial corrección
quirúrgica o espontánea dependerán la
calidad y cantidad de sobrevida.
Algunas de las anomalías se presentan
junto a otras malformaciones. Por
ejemplo, casi el 50% de los niños con
Síndrome de Down tienen defectos
cardíacos.
Defectos del septum
atrioventricular
En esta anomalía ocurre de regla una
comunicación interauricular tipo ostium
primum y grados diversos de defectos
del tabique interventricular y de las
válvulas AV lo que determina su
clasificación en:
-Parcial (CIA-fisura mitral)
-Transicional (CIA grande-CIV pequeña)
-Completa (CIA-CIV-válvula AV única)
El grado de shunt interauricular o la
insuficiencia
valvular
determina
la
presentación clínica.
Representan el 5-8% de las cardiopatías
congénitas.
La forma completa es la más frecuente.
Se asocia con Síndrome de Down (45% la
tienen).
Se produce por alteración en la proliferación,
migración y fusión de los 4 cojinetes
endocárdicos, esenciales para la formación de
la porción inferior del septum interauricular,
septum interventricular y velos septales de la
tricúspide y mitral.
Existe una clasificación topográfica;
1) Defectos del arco posterior o defectos
senoauriculares.
La falla en la incorporación del seno venoso
en la aurícula derecha puede ser en tres sitios
diferentes:
- Desembocadura de cava superior.
- Desembocadura de cava inferior.
-Desembocadura del seno coronario.
Límite céfalo dorsal está dado por el
techo auricular y por el lumen de la vena
cabalgante.
2) Defectos de tipo ostium secundum:
Por un ostium secundum muy amplio o
por hipoplasia del septum secundum.
3) defectos de tipo ostium primum: En
la mayoría es por falta de fusión de los
cojinetes
endocárdicos
junto
con
defecto
septal
ventricular
por
persistencia del foramen ventricular.
Se presenta en las tres formas ya
vistas; parcial, transicional o completa.
Defectos del tabique
interventricular
Puede ser aislado o presentarse junto con
otras patologías (Fallot, transposición de
grandes arterias). Afecta a cualquier porción
del septum.
Más de un tercio de las cardiopatías
detectadas en período neonatal. La segunda en
frecuencia luego de la aorta bicúspide. Se
presenta en 12/10.000 nacidos.
Según el calibre del orificio, el caudal de
sangre de la arteria pulmonar puede ser 1,21,7 veces el de la aorta.
Defecto del tabique ventricular membranoso
es por incapacidad de la porción membranosa
para desarrollarse por falta de extensiones
del tejido subendocárdico al crecer del lado
derecho de los cojinetes endocárdicos
fusionados y unirse al tabique aorto pulmonar
y
porción
muscular
del
tabique
interventricular.
Menos frecuente es el defecto en la porción
muscular el que puede aparecer en cualquier
porción de él. Se cree que ocurre por
reabsorción excesiva del tejido miocárdico
durante la formación de la porción muscular.
Podría ocurrir la no formación del tabique y
generar un corazón tricameral.
Defecto septal
ventricular
muscular
Otra clasificación topográfica;
1) Defectos que comunican cámaras de
entrada ventriculares:
-Basales, junto a anillos AV.
-Apicales o alejados de las válvulas
AV (defectos musculares).
2) Los que comunican cámaras de salida
ventriculares,
también
llamados
supracristales porque desde el VD se
ven sobre la crista, entre ésta y la
válvula pulmonar.
Defecto septal
supracristal
3) Defectos que comunican cámara de
entrada del VD con la cámara de salida
del VI o infracristales porque desde el
VD están detrás y debajo de la crista.
-Retropapilares; detrás del eje del
músculo papilar del cono con compromiso
de la porción membranosa y la
musculatura vecina.
-Antepapilares;
comprometen
además de lo anterior, la musculatura de
la fosa subinfundibular.
Los defectos supra e infracristales son
subaórticos (bajo el anillo, en la parte
alta del cono aórtico).
Pueden existir cierres espontáneos si
los defectos son pequeños por fibrosis
(defectos musculares) o aposición del
velo septal de la tricúspide (defectos
infracristales).
Defecto septal
Cierre espontáneo
Coartación aórtica
Cardiopatía acianótica con estenosis de
magnitud variable en la aorta, desde el arco
aórtico hasta la bifurcación de las arterias
ilíacas.
El 98% está inmediatamente por debajo de la
emergencia de la subclavia izquierda.
Son el 5-8% de las cardiopatías congénitas.
Existen dos tipos; pre y post ductales, según
su ubicación respecto al ductus.
En la forma preductal persiste el ductus
abierto. En la post ductal suele estar
obliterado,
estableciéndose
circulación
colateral entre la porción proximal y distal de
la aorta por las arterias intercostales y
torácicas internas.
Existen la de tipo infantil:
-Hipoplasia tubular del istmo
-Ductus persistente
-Estenosis arterial preductal
-Ausencia de circulación colateral
-Otras malformaciones cardíacas
La de tipo adulto:
-Estenosis diafragmática
-Ductus cerrado
-Estenosis arterial yuxta o post
ligamentosa
-Circulación colateral
-Asociación con otras malformaciones
cardíacas
Coartación aórtica tipo infantil
Coartación aórtica tipo adulto
Estenosis aórtica y pulmonar
Ya sea en el tracto aórtico (cono, válvula, y
aorta ascendente) como en el pulmonar
(infundíbulo, válvula y tronco) pueden haber
estenosis
subvalvulares,
valvulares
y
supravalvulares.
Las valvulares se dividen en las orificiales y
las anulares.
La orificial es la forma aislada clásica. El
perímetro del anillo es normal pero hay
reducción del orificio por velos fusionados que
aparecen como cúpula fibrosa perforada.
En la forma anular, el anillo es estrecho con
velos pequeños o deformados.
Estenosis valvular
pulmonar
Estenosis valvular
aórtica