Download Rx de tórax

Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos
Hospital Universitario Austral
Manejo Post-Operatorio de
Cirugía Cardiovascular
Cardiopatías Congénitas
Dr.Silvio Torres
UCIP - HUA
Incidencia Argentina
• 8 de cada 1000 nacidos vivos.
• Tercera causa de muerte infantil.
• Nacen aproximadamente 5000 cardiópatas al año.
• 2500 de ellos, son de alto riesgo.
• Alta mortalidad sin diagnóstico.
• La CIV es la más frecuente de las cardiopatías y
representa el 28% de la incidencia total.
Etiología
Relacionada a un problema multifactorial :
• Genético : poli génico.
• Ambiental : factores teratógenos : Cocaína y
grandes alturas
• Prematurez.
Circulación Fetal
• Foramen Oval
• Ductus Arterioso
• Ductus Venoso
• Tronco Pulmonar
Reglas de Oro
• La dirección del Flujo: El flujo sanguíneo siempre tendera a
dirigirse hacia el territorio de menor resistencia.
• Diferencia entre Cianosis e insaturación sistémica: Se entiende
por cianosis la coloración azulada de piel y mucosas. Algunos de
estos pacientes presentan insaturación sistémica leve (90-93%).
• Sobrecarga de volumen y cortocircuitos de Izquierda a derecha
únicamente: Existe sobrecarga de volumen cuando una cavidad
del corazón recibe mayor flujo de lo que retorna por las cavas.
• Cortocircuitos de derecha a Izquierda únicamente: Cuando
existe cortocircuito de derecha a izquierda únicamente (sin
coexistencia de cortocircuito bidireccional ni mezcla total de sangre)
no existe sobrecarga de volumen.
– b.Si el flujo pulmonar es escaso y si el cortocircuito de
derecha a izquierda aumenta, la cianosis es severísima
(< 55 % saturación arterial de oxigeno) con insuficiencia
cardíaca severa por hipoxia hipoxémica.
Cardiopatías de alto riesgo
• Presentación en 3 cuadros clínicos:
– Cianosis sin IC.
– IC sin cianosis.
– IC con cianosis.
Cianosis sin IC
•
•
•
•
•
•
Generalmente Eutrófico.
Taquipneico. (Con cianosis severa en crisis)
Poca respuesta al Oxígeno.
Sin hepatomegalia
Pulmones limpios a la auscultación.
Auscultación Cardíaca:
– i. S.S. eyectivo en foco pulmonar. (Estenosis pulmonar)
– SSD suave en foco ductal. (Atresia pulmonar)
– SS regurgitativo en foco tricuspídeo (Atresia pulmonar
con SI).
Cianosis sin IC
•
Sospecho:
– CCC con hipoflujo pulmonar.
• Tetralogía de Fallot.
• DSVD con EP
• Estenosis o Atresia
pulmonar con SI.
• Atresia pulmonar con CIV.
• Ventrículo Unico con EP o
AP.
– Tranposición con septum
intacto y ductus pequeño.
DSVD
Cardiopatías de alto riesgo
• Presentación en 3 cuadros clínicos:
– Cianosis sin IC.
– IC sin cianosis.
– IC con cianosis.
IC sin Cianosis
• Desnutrido.
• Historia de cuadros respiratorios a repetición si
es lactante.
• Taquicárdico y Taquipneico.
• Pálido y grisáceo.
• Extremidades frías y pálidas en lesiones
obstructivas.
IC sin Cianosis
• Examen Físico:
• Pulso salton en Ductus, AP+ CIV con colaterales aorto pulm y
Tronco Art.
• Pulso débil en lesiones obstructivas izquierdas.
• Hepatomegalia.
• Pulmones húmedos a la auscultación.
• Rx: Cardiomegalia y Edema de pulmón.
– i. Arco medio pulmonar convexo
– Aumento de la vascularizacion pulmonar.
– Signo del hachazo con cardiomegalia y edema de
pulmón. (AP con CIV con colaterales aorto pulm)
• Saturación arterial 88- 95 % que aumenta con O2.
• Saturación arterial en miembros inferiores menor que en brazo
derecho (Coartacion severa o Interrupción del arco aórtico)
• Laboratorio:
– i. PO2 55-90. (Fi O2= 0,21)
– ii. Anemia.
IC sin Cianosis
• Sospecho:
– CC con Hiperflujo pulmonar
• Ductus, CIV, CIA, ATRVP no obstructiva. Canal AV. Doble
salida de VD.
• Tronco arterioso y atresia pulmonar con CIV y colaterales
grandes
• Atresia Tricuspídea sin EP, VU sin EP
– CC con obstrucción izquierda.
• Estenosis mitral, Estenosis aórtica, Coartación de aorta, IAA.
– CC con Hiperflujo pulmonar e obstr. Izq.
•
•
•
•
Cor triat, ATRVP con CIA chica,
HLHS.
IAA con CIV.
V. Unico con obstrucción aortica.
Cardiopatías de alto riesgo
• Presentación en 3 cuadros clínicos:
– Cianosis sin IC.
– IC sin cianosis.
– IC con cianosis.
IC con Cianosis
• Descompensado Hemodinámicamente.
• Sat. arterial 50-80 % que aumenta con O2.
• Saturación arterial en miembros inferiores mayor que en
brazo derecho (Transposición con resistencias
pulmonares elevadas o Coartación severa o Interrupción
del arco aórtico)
• Pulmones húmedos a la auscultación.
• Hepatomegalia.
IC con Cianosis
• Rx:
– Cardiomegalia en huevo y edema de pulmón (TGV).
– Corazón muy pequeño en obstructivas al retorno venoso
pulmonar.
– Edema de pulmón, infiltrados y líneas de Kerly- B en
Rx. (ATRV)
– Imagen de muñeco de nieve. (ATRV supracardiaca)
ii.
SS en foco ductal. (Ductus en TGA)
• Auscultación Cardiaca:
• S.S. regurgitativo en meso cardio. (CIV en TGA)
• 2do Ruido muy reforzado (Hipertension pulmonar)
• Sin soplo (ATRVP).
IC con Cianosis
• Sospechar:
– CC con TGV e hiperflujo pulmonar
• TGV con CIV o ductus con CIA pequena, Taussig Bing
• TGV con coartacion o IAA.
• Ventrículo Unico con TGV y mala mezcla.
– CC con obstrucción al RV pulmonar.
• ATRV.
• Hipoplasia VI o Atresia mitral con Comunicación
Interauricular pequeña.
– CC con obstruccion o disfuncion de VD
• Atresia pulmonar sin CIV, con CIA pequeña
• Ebstein neonatal
COMUNICACIÓN
INTERAURICULAR
Comunicación Interauricular
CIA
• Orificio en el tabique auricular.
• Prevalencia: 5 al 10% de todas las CC.
• Fisiopatología:
– Cortocircuito I-D.
– Sobrecarga de AD y VD.
Clasificación
- Ostium secundum (70-90%)
- Afecta a la región central del tabique.
- 2 posibilidades:
- ostium secundum muy grande.
- hipoplasia del septum secundum.
- Seno venoso (5-15%)
- Se encuentra en la parte superior del
septum secundum.
- Gralmente acompañada de drenaje
venoso pulmonar anómalo.
- Ostium primum (5-15%)
- Afecta la zona más inferior del
tabique .
- Ocurre cuando no se cierra este
ostium.
Septum
Primum
Ostium
Primum
Septum
Primum
Septum
Secundum
Perforaciones
del S.P
Ostium
Secundum
Manifestaciones Clínicas Diagnóstico
• Generalmente paciente asintomático.
• Desdoblamiento y fijación del R2 y un soplo
sistólico eyectivo.
• Rx Tx – cardiomegalia.
• Ecocardiograma.
• El cierre espontáneo - 40% en 4 años.
• En pacientes no tratados puede producir:
–
–
–
–
HTP.
Cianosis.
ICC.
Arritmias cardíacas a los 30-40 años.
Tratamiento
• Médico:
– Cierre del defecto mediante dispositivos
colocados por cateterismo.
• Cuidados post-Cateterismo:
– Perfusión del miembro (pulsos, relleno,
temperatura).
– Sangrado.
– Compresión del sitio de inserción x 6 hrs.
– ECG x 6 hrs – arritmias.
Tratamiento II
• Quirúrgico:
– Cuando es de gran tamaño y el
cortocircuito es importante.
– Mortalidad: no supera el 2%.
– Sutura simple o con un parche, con
esternotomía + CEC.
Postquirúrgico CIA
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Las complicaciones graves son raras.
Extubación precoz – quirófano.
Monitoreo arterial y PVC.
Daño del Nodo sinusal:
– Rta cronotrópica inadecuada.
– Arritmias auriculares: fibrilación, flutter o ritmos de la unión.
Sindrome postpericardiotomía: tardío.
IC de VI: raro en niños. Potencial en > 15 a.
Defecto residual del tabique interauricular: sin repercusión
hemodinámica.
Bloqueo AV: CIA seno coronario.
Obstrucción Venosa:
– + frecuente en tipo seno venoso.
• VCS: edema facial.
• Venosa pulmonar: Rx de Tx con edema de pulmón.
COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR
Comunicación Interventricular
- CIV • Prevalencia: 20-25% de
las CC.
• Abertura en el tabique
interventricular.
• Puede ser parte de una
cardiopatía compleja.
Fisiopatología
• La derivación puede ser pequeña o grande.
• Cortocircuito I-D pequeño o moderado: afecta AI
y VI, pero no VD.
• Defectos mayores: VD con sobrecarga de
volumen y presión – HTP.
Historia Natural y Pronóstico
• 24 % de defectos pequeños se cierran a
los 18 meses
• 50 % a los 4 años y 75 % a los 10 años
• Defectos grandes : ICC riesgo de muerte
11 %
• Hipertensión pulmonar 50%
• 0,6 % desarrollan insuficiencia aórtica
• Endocarditis 10 % en 30 años de vida
Manifestaciones Clínicas
• CIV Pequeña: asintomático con
crecimiento y desarrollo normal.
• CIV moderada o grande: retraso en C y D,
infecciones pulmonares, ICC.
• Auscultación: soplo sistólico regurgitante
en BEII.
• Rx Tórax.
• Ecocardio: diagnóstico preciso.
• Cierre espontáneo: 40%.
Tratamiento
• Médico: ICC con digital.
• Quirúrgico:
– Cerclaje pulmonar (o banding, o ligadura
parcial AP): paliativo. Disminuye FSP y PP.
No es tan frecuente.
– Cierre directo del defecto: CEC y/o hipotermia
profunda. Abordaje auricular.
Posquirúrgico
• CIV residual: signos de bajo gasto y/o
HTP.
• HTTP.
• Bloqueo Cardiaco
• Taquicardia de la Unión: > frecuencia en
menores de 1 año.
DUCTUS ARTERIOSO
PERMEABLE
Ductus Arterioso Permeable
• Prevalencia: 5-10% de las CC.
• Aumenta la prevalencia en prematuros.
• Fisiopatología:
– El conducto fetal permanece abierto en el período posnatal.
– Si persiste abierto durante mucho tiempo pude desarrollarse HTP y
EPVO con derivación D-I y cianosis.
DAP
Ductus Arterioso Permeable
• Manifestaciones Clínicas:
–
–
–
–
–
Pequeño: asintomático.
Grande: ICC.
Soplo continuo (maquina de vapor) en BESI.
Rx Tx: similares a los de CIV.
Ecocardio
• Tratamiento:
– Prematuros: indometacina (para cerrarlo).
– Prostaglandina E o prostaciclina (lo mantienen
permeable).
– En niños de término: indometacina ineficaz.
– Colocación de dispositivo por cateterismo.
– Quirúrgica: ligadura y
corte por toracotomía
posterolateral izquierda.
Mortalidad 1%.
CANAL AURICULOVENTRICULAR
Canal AV Completo
• Prevalencia:
– 2% de todas las CC.
– 30% de los defectos en niños
con Sme. Down.
• Fisiopatología:
– CIA ostium primum + CIV en la
entrada del tabique ventricular +
hendidura en la valva anterior
de la válvula mitral + fisura en la
valva septal de la válvula
tricúspide.
– Flujo hacia lado Derecho con
dilatación AP e Hiperflujo
pulmonar.
– Retorno aumentado a AI y VI
con sobrecarga de insuficiencia
mitral.
– HTP con o sin ICC.
Canal AV completo
Manifestaciones Clínicas
• Precordio hiperactivo.
• Frémito sistólico en BEII. Soplo holosistólico de
regurgitación.
• ECG: QRS superior, con eje -40º y -150º, Hipertrofia VD,
bloqueo rama derecha, también HVI, bloqueo AV 1er
grado (pr prolongado).
• Rx Tx: cardiomegalia con improntas vasculares
pulmonares.
• Ecocardio.
• Signos de ICC.
• Retraso en el crecimiento y desarrollo.
• Infecciones respiratorias a repetición.
Tratamiento
• Médico: en aquellos con ICC.
• Quirúrgico:
– Paliativo: en aquellos sin IM – cerclaje pulmonar.
– Correctivo: (x atriotomía)
• Cierre de CIA
• Cierre de CIV
• Recambio o plástica de válvulas.
• Mortalidad 5-10%.
Postquirúrgico – Canal AV
• Objetivos:
– Evitar resucitación agresiva con volumen y disminuir la poscarga.
• Problemas generales:
– Bajo gasto cardíaco.
– HTP: alta incidencia.
• Dg. Diferencial: regurgitación/estensosis severa de la valvula
AV y CIV residual.
– > presión en AI:
• Regurgitación de la válvula AV izq.
• Estenosis de la Val. AV izq.
• Obstrucción del TSV.
• Defecto residual del septum ventricular.
• Disfunción ventricular.
• Derrame pericardico – taponamiento cardíaco.
– Arritmias:
• El nodo AV está en una posición diferente en el canal AV:
bloqueo AV.
• Taquicardia ectópica de la unión (JET).
ANOMALÍA TOTAL DEL
RETORNO VENOSO
Anomalía Total del Retorno Venoso
• Prevalencia: 1% de las CC.
• Anatomía:
– Drenaje de las VP a la AD. Defectos de 4
tipos (es necesario una CIA o un foramen
oval permeable):
• Supracardíaco: 50%. Las VP drenan en
la VCS
• Cardíaco: 20%. Las VP comunes drenan
en el seno coronario, o entran en la AD a
traves de cuatro averturas.
Continúa …
ATRV
• Anatomía cont…
• Infracardíaco (subdiafragmático):
20%. Las VP comunes drenan
hacia la vena porta, los conductos
venosos, la vena hepática o la VCI.
(peor pronóstico)
• Mixto: 10%. Combinación de los
otros 3 tipos.
ATRV
• Fisiopatología:
– Hay mezcla de la sangre venosa sistémica y la
pulmonar.
– La sangre llega la AI a través de la CIA.
– Patología cianótica. Saturaciones bajas.
– Puede haber:
• obstrucción de las VP: HTP con edema pulmonar.
Vasoconstricción de Arteriolas pulmonares: IC
derecha.
• sin obstrucción VP: ICD x sobrecarga lado
derecho (consecuencia izq). Shunt D-I auricular
ATRV
• Manifestaciones clínicas:
– Cianosis y distress respiratorio.
– Desnutrición.
– Neumopatías a repetición.
– Signos de ICC.
– Latido de VD hiperactivo. Soplo sistólico eyectivo en BESI.
– ECG: hipertrofia de VD, derivación del eje a la derecha,
agrandamiento de AI.
– Rx Tx: cardiomegalia moderada a severa. En niños > 4 meses,
signo del “muñeco de nieve”.
– Ecocardio.
ATRV
• Tratamiento:
– Médico:
• Medidas anticongestivas con
digital y diuréticos.
• Oxígeno y diuréticos (edema de
pulmón).
• Septostomía auricular con balón
intracardíaco para aumentar
CIA.
– Quirúrgico:
• Corrección quirúrgica indicada
en todos los pacientes.
• El objetivo es derivar el retorno
venoso a la AI.
• Cierre de CIA.
ATRV - Postquirúrgico
– Mortalidad: 5 al 10%.
– Bajo gasto cardíaco: mantener buena FC. Evitar
exceso de volumen - > presión en AI.
– Insuf. Respiratoria: x edema pulmonar – peep.
– HTP: en 50% de los pacientes.
– Arritmias auriculares: en 20% de los casos: TSV.
– Obstrucción del retorno VP - 10% (no el sitio de la
anastomosis original).
ESTENOSIS PULMONAR
Estenosis Pulmonar
• Prevalencia: 5 a 8% de
todas las CC.
• Fisiopatología:
–
–
–
–
Valvular – 90%.
Subvalvular (infundibular).
Supravalvular (de la AP).
Puede dilatarse la AP
principal.
– Hipertrofia de VD en ICC.
– Puede llevar a Insuf.
Tricuspidea.
Estenosis Pulmonar
• Manifestaciones Clínicas:
– Leve: asintomática.
– Moderada a grave: disnea del ejercicio y fatiga. ICC. Cianosis y
taquipnea.
– Auscultación: chasquido de eyección en BESI. También soplo
sistólico eyectivo.
– ECG: desviación del eje a la derecha e hipertrofia de VD. En
casos más graves: HAD e HVD.
– Rx Tx: segmento APP prominente.
– Cateterismo
– Ecocardio: engrosamiento de las valvas pulmonares.
– La gravedad tiende a progresar.
Estenosis Pulmonar
• Tratamiento:
– Médico:
• Valvuloplastía con balón (cuando el gradiente de presión
sistólico es de 50 mmHg o más).
• En neonatos con EP grave: prostaglandina E.
– Quirúrgico:
• Valvulotomía pulmonar, a través de la AP, con CEC.
• Mortalidad < 1%.
• En la EP infundibular: parche para ensanchar el TSVD.
ESTENOSIS AÓRTICA
Estenosis Aórtica
• Prevalencia: 5% de todas las CC.
• Fisiopatología:
– Valvular (> frecuencia).
– Subvalvular – estrechamiento
largo, en forma de túnel en TSVI.
– Supravalvular – asociada con sme
de Williams.
– Forma más común: válvula
bicúspide.
– HVI, con dilatación postestenótica
de la aorta ascendente.
– Obstrucción del vaciamiento del VI.
Estenosis Aórtica
• Manifestaciones Clínicas:
– Leve a moderada: asintomática.
– Grave: dolor torácico, síncope en ejercicio. Puede desarrollar
ICC.
– Frémito sistólico en BESD. Chasquido de eyección. Tensión del
pulso estrecha.
– Presión diferencial disminuída.
– En RN: ICC con signos de sepsis y BGC. Pulsos débiles y
filiformes.
– ECG: HVI con o sin sobrecarga.
– Rx Tx: dilatación de la aorta ascendente. No cardiomegalia.
– Ecocardio: diagnóstico.
Estenosis Aórtica
• Tratamiento:
– Médico:
• Disminución del ejercicio.
• En ICC: inotrópicos, diuréticos, O2 y
PGE.
• Valvuloplastía percutánea con balón.
– Quirúrgico:
• Valvulotomía aórtica cerrada con
dilatadores.
• En CEC:
– Comisurotomía de la VA.
– Sustitución por prótesis.
– Sustitución con autoinjerto de VP
– Cx. Ross.
– Sustitución valvular tras
ensanchamiento anular.
– Escisión de la membrana.
– Ampliación del área estenótica.
Estenosis Aórtica - Postquirúrgico
• Bajo gasto:
– Inadecuada mejoría de la EA.
– Disfunción residual del VI.
– Tto: inotrópicos + reducción de la postcarga.
• Insuficiencia Aórtica.
• En Cx. Ross: insuficiencia aórtica, isquemia coronaria, disfunción
ventricular + bloqueo AV; CIV residual y obstrucción TSVI.
COARTACIÓN DE AORTA
Coartación de Aorta
• Prevalencia: 8-10% de las CC – preponderancia
masculina 2:1.
• Fisiopatología:
– Estrechamiento de la aorta (gralmente toracica
superior). El 85% con válvula aórtica tricúspide.
– Niños sintomáticos: Aorta desc. Recibe suministro
de VD por ductus permeable. Asociado con: CIV,
Ductus, anomalía válvula mitral. Escasa circulación
colateral.
– Manifestaciones: HVD, no HVI.
– Asintomáticos: recibe suministro de VI. Poco
frecuente anomalías asociadas. Buena circulación
colateral.
Coartación de Aorta
• Manifestaciones clínicas:
– Sintomáticos:
• 2 – 6 semanas: ICC, disnea, insuficiencia renal, shock
cardiogénico.
• Ritmo de galope fuerte. Pulsos débiles y filiformes.
• ECG: HVD o bloqueo Rama derecha.
• Rx Tx: cardiomegalia y edema pulmonar – congestión
venosa pulmonar.
– Asintomáticos:
•
•
•
•
•
Pulsos MMII ausentes o débiles.
TA diferencial.
Soplo sistólico eyectivo.
ECG normal o con HVI.
Rx: corazón normal.
Coartación de Aorta
• Tratamiento:
– Médico:
• Medidas anticongestivas –
catecolaminas, diuréticos y O2.
PGE.
• La angioplastía está discutida.
Riesgo de recoartación 50%.
– Quirúrgico:
• Resección y anastomosis
terminoterminal.
• Angioplastía con solapa
subclavia.
• Angioplastía con parche.
• Mortalidad 5%.
• Si hay CIV, se debe cerrar en la
misma cirugía.
CA - Postquirúrgico
• Obstrucción del arco residual:
– Inadecuada reparación de la coartación.
– Inadecuada reparación del arco hipoplásico y/o el itsmo.
– Remodelación del ductus.
• Bajo gasto cardíaco:
– Disfunciones del VI – inotrópicos.
– Inhibidores de la fosfodiesterasa (milrinona) para disminuir el
stress de la pared del VI.
• Posquirúrgico Tardío:
– Reexploración cada 6 -12 meses – recidiva.
– Angioplastía con balón – recoartación.
TRANSPOSICIÓN DE LOS
GRANDES VASOS
Transposición de los Grandes
Vasos (TGVd)
• Prevalencia: 5% de todas las CC.
• Fisiopatología:
– Ao nace en posición anterior desde
VD
– AP nace por detrás del VI.
– Necesario: CIA, CIV y Ductus
permeable.
– Estenosis pulmonar: 30-35%
pacientes CIV.
– VD: ventrículo sistémico = HVD.
TGV - Fisiopatología
TGV
• Manifestaciones clínicas:
– Cianosis y signos de ICC.
– Auscultación: hallazgos inespecíficos.
– Hipoxemia arterial grave (mezcla insuficiente) – acidosis.
– ECG: HVD. Onda T + en V1.
– Rx Tx: (+ angio): caridomegalia. Silueta en forma de huevo con
mediatino superior estrecho.
– Ecocardio: diagnóstica.
• Pronóstico:
– CIV -: mejoran con PGE o con septostomía auricular con balón
de Rashkind.
– CIV o Ductus: grupo menos cianótico. > ICC o EPVO.
– CIV + EP: supervivencia sin cirugía.
TGV
• Tratamiento:
– Médico:
• Tratar: acidosis metabólica, hipoglucemia y la hipocalcemia.
• PGE.
• Administración de O2: >SaO2; < RVP y > FSP = aumenta
mezcla.
• Septostomía auricular con balón.
• ICC: digital + diuréticos.
– Quirúrgico:
• Cirugía de Senning: intercambio de estructuras en las
aurículas.
– Obstrucción del Retorno venoso; arritmias, disfunción VD.
• Cirugía de Rastelli: intercambio en los ventrículos.
– Indicada en: TGA + CIV + EP.
• Switch: intercambio arterial
– De elección.
TGV - Postquirúrgico
• Arritmias:
– Anastomosis coronarias – isquemias.
• Disfunción de VI:
– Señal de isquemia.
– Edema pulmonar.
– Infusiones de volumen – despacio.
TETRALOGÍA DE FALLOT
Tetralogía de Fallot (TF)
• Prevalencia: 10% de las CC.
• Fisiopatología:
– CIV + obstrucción TSVD + HVD +
cabalgamiento de la Ao.
– CIV no restrictiva: presiones
ventriculares =.
– Shunt I-D o bidireccional o D-I.
– EP leve: acianótica.
– EP grave: cianótica.
Tetralogía de Fallot
Manifestaciones Clínicas
• Cianosis – R/C grado de obstrucción.
– Aumenta con descarga de catecolaminas – Crisis.
• Consecuencias de las crisis hipóxicas – cianóticas:
–
–
–
–
•
•
•
•
•
•
Debilidad muscular.
Convulsiones.
AVC.
Muerte.
No ICC – CIV de escape.
Disnea.
Rx de Torax: sin cardiomegalia – forma de bota.
Auscultación: clic aórtico + soplos sistólico de eyección BEI.
ECG: HVD.
Ecocardiograma.
Tetralogía de Fallot
• Tratamiento Médico:
– De las crisis hipóxicas –EVITARLAS!!!.
– Propanolol 2-4 mg/kg/día.
– Tratamiento de la ferropenia - > ACV.
• Tratamiento Quirúrgico:
– Paliativos: (Aumentar FSP en cianóticos)
•
•
•
•
Blalock-Taussig: subclavio-pulmonar
Derivación Gore-Tex: subclavio-pulmonar (niños pequeños)
Fístula de Waterston: Ao ascendente y AP izq (en desuso)
Potts: Ao descendente – AP izq.
– Correctivo (4 a 6 meses):
• cierre de CIV con parche + ensanchamiento del TSVD.
• Operación de Rastelli – en hipoplasia grave o atresia TSVD.
Postquirúrgico - Fallot
• Extubación temprana (48 hrs).
• CIV residual: aunque pequeña, mal tolerados.
– Aumento de la presión auricular.
• Obstrucción del TSVD:
– Murmullos residuales.
– Bien tolerados en el POP inmediato.
• Problemas eléctricos:
– Bloqueo AV completo: 2-5%.
– JET (o Taq. Ectopica de la Unión): marcapasos auricular,
antiarrítmicos e hipotermia.
TRONCO ARTERIOSO
Tronco Arterioso Persistente
• Prevalencia: < 1% de todas las CC.
• Fisiopatología:
– Un solo tronco arterioso + CIV
grande + arco aórtico derecho
(30%).
– 4 tipos.
– Tipo IV: forma grave de TA con
colaterales aórticas que irrigan los
pulmones.
– FSP: aumentado en Tipo I; normal
en tipo II y III y disminuído en Tipo
IV.
Tipos de TA
Tronco Arterioso
• Pronóstico:
– Muerte por ICC entre 6 y 12 meses.
• Manifestaciones Clínicas:
–
–
–
–
–
–
–
Cianosis temprana.
ICC.
Soplo sistólico en BEI.
Presión del pulso alta.
ECG: HVC (70%), HVD o HVI.
Rx Tx: cardiomegalia + IVP.
Ecocardio.
Tronco Arterioso
• Tratamiento:
– Quirúrgico:
• En niños con FSP importante e ICC – Banding AP.
• Recomendada la reparación primaria.
– Tipo I: cirugía de Rastelli.
– Tipo II y III: se reseca el manguito
Postquirúrgico – Tronco Arterioso
• CIV residual:
– Sobrecarga VI.
– Sobrecirculación pulmonar.
– Inestabilidad hemodinámica.
• Crisis de HTP: muy frecuentes.
• Estenosis o regurgitación de la válvula aórtica.
• Anormalidades electrofisiológicas:
– Bloqueo de rama derecha.
– Bloqueo AV completo 3-5%.
– Extrasístoles ventriculares aisladas.
VENTRÍCULO ÚNICO
Ventrículo Único
• Prevalencia: < 1% de las CC.
• Patologías que funcionan como VU:
– Atresia Tricuspídea.
– Doble salida ventricular.
– Atresia Mitral.
– Atresia Pulmonar con SI.
– Canal AV desbalanceado.
– Tronco y Atresia pulmonar con CIV.
Fisiopatología VU
• Mezcla total de sangre que retorna al corazón.
• Un solo ventrículo o un solo vaso para la circulación pulmonar y
sistémica.
• Para tener una saturación de Oxígeno adecuada es necesario tener
más flujo pulmonar que sistémico. (Qp/Qs).
• El ventrículo único se encuentra siempre sobrecargado ya que
mantiene el Qp y el Qs.
Fisiología de los Flujos
• La resistencia al flujo pulmonar está determinado por:
– El grado de obstrucción pulmonar subvalvular o valvular.
– La resistencia pulmonar arterial y/o distal.
– La presión pulmonar venosa y la presión arterial izquierda.
• La resistencia del flujo sistémico está determinado por:
– Presencia de lesiones obstructivas anatómicas (obstrucción
subaórtica, estenosis pulmonar, hipoplasia de arco, coartación).
– Resistencia arteriolar sistémica.
Características de VU
•
El ventrículo único se encuentra siempre sobrecargado ya que
mantiene el Qp y el Qs.
•
Si la cianosis es leve la insuficiencia cardíaca es mayor.
•
Si la Cianosis es leve a moderada la insuficiencia cardíaca es
leve.
•
Si la cianosis es severa la insuficiencia cardiaca es mayor por
acidosis hipoxemica
Manifestaciones Clínicas - VU
•
•
•
•
•
Cianosis neonatal.
Signos de ICC.
Neumonías a repetición.
Retraso del crecimiento y desarrollo.
ECG:
– hipertrofia ventricular con QRS idénticos en la mayoría de las
derivaciones.
– Alteraciones onda Q.
– Bloqueo AV de primero o segundo grado.
• Ecocardio: dos válvulas AV que drenan a un único ventrículo.
• Rx de Tx:
– FSP aumentado: cardiomegalia e incremento de las IVP.
– FSP normal o disminuído: corazón normal y las IVP nromales o
disminuídas.
Tratamiento del VU
• Objetivos Terapéuticos:
Crear un sistema en el cual:
• Retorno venoso
Pulmón
• Retorno pulmonar
Periferia
• Saturación sistémica normal sin sobrecarga volumétrica ni de
presión.
• Protección del ventrículo único y pulmón
• Protección de la válvula AV.

Ventrículo Único - Tratamiento
•
Médico:
– Evitar o disminuir ICC.
– Pacientes con EP, AP o CA: PGE.
•
Quirúrgico Paliativo:
•
Tres Etapas:
– Recién Nacido o lactante pequeño: Regular el flujo pulmonar y el sistémico.
Prevención de Hipertensión pulmonar y miocardiopatía.
• Obstrucción Pulmonar severa con cianosis: Anastomosis subclavio-pulmonar.(BlalockTaussig)
• IC sin obstrucción pulmonar: Cerclaje de Arteria pulmonar.
• Obstrucción aórtica e Hipertensión pulmonar con Insuficiencia cardíaca: Operación de
Norwood (Anastomosis aorto pulmonar y anastomosis subclavio pulmonar)
– 6 meses a 2 años: Derivar el retorno venoso de la VCS a la arteria pulmonar.
(Glenn)
– A partir de los 2 años: Derivar el retorno venoso de la VCS y VCI a la arteria
pulmonar. (Fontan Kreutzer)
Corazón corregido de VU
Postquirúrgico de VU
•
•
•
En paciente con Blalock-Taussig, Cerclaje o Norwood:
– Paciente con SaO2 < 75% o > 88%:
• Desatruación pulmonar venosa: neumotórax, edema pulmonar,
neumonía.
• Desaturación sistémica venosa: anemia, alto consumo de oxígeno, bajo
gasto.
• FSP disminuído: RVP elevada, HTP, CIA restrictiva, distorción de la AP.
• Tto: hipercapnia permisiva.
En paciente con Glenn:
– SaO2 esperable 80-85%.
– Hipertensión e hipertensión endocraneana. Descenso lento.
– Hipoxemia excesiva (<75%): desaturación pulmonar o sistémica o FSP
disminuído.
– Arritmias sinusales.
En paciente con Fontan:
– Mantener PVC elevada. El bajo gasto puede ser por precarga inadecuada.
– Arritmias: JET, ritmos nodales.
– ARM: disminuye retorno venoso.
– Desaturación.
UUUFFFF!!!
TERMINÓ?
?
… hasta la próxima!!!
Rx de Tx - CIA
Ecocardio - CIA
• CIA
Rx de Tórax CIV
Ecocardio - CIV
Cerclaje de la Pulmonar
Corrección quirúrgica
Corrección quirúrgica
Ecocardio – DAP
ECG – Canal AV
Rx Tórax
Canal AV
Rx de tórax - ATRV
Rx Tx - EP
Cateterismo EP
Estenosis Aórtica – Rx Tx
Rx Tx - Angio - TGV
Ecocardio – Fallot
Cirugía Senning
Cirugía de Rastelli
Switch
Rx de Tx - TF
Blalock-Taussig
Derivación de Gore-Tex
TF – Cirugía
TF – Cirugía de Rastelli
Tronco Arterioso – Rx Tx
Tronco Arterioso Tipo I
Tronco Arterioso Tipo III
Tronco Arterioso Tipo II
Tronco Arterioso Tipo IV
Ventrículo Único - Eco
Cirugía de Norwood - VU
Glenn - VU
Fontan-Kreutzer