Download lupus eritemaoso sistemico

LUPUS
ERITEMATOSO
SISTEMICO
L.E. NATIVIDAD MORAN MARTINEZ
ENFRA. MORENO PADILLA MARTHA PATRICIA
EL LUPUS SIGNIFICA
“LOBO”
PORQUE
MUCHAS
PERSONAS
DESARROLLAN
UN
ERITEMA FACIAL EN ALA
DE MARIPOSA SOBRE LA
NARIZ
Y
MEJILLAS
DANDO LA APARIENCIA
DE
UN
LOBO.
CONCEPTO
EL LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO ES UNA
ENFERMEDAD AUTOINMUNE CRÓNICA.
EN LA QUE, EL SISTEMA INMUNOLÓGICO
ATACA A LAS CÉLULAS DEL ORGANISMO Y
LOS TEJIDOS, PRODUCIENDO INFLAMACIÓN
Y DAÑO DEBIDO A LA UNIÓN DE AUTO
ANTICUERPOS A LAS CÉLULAS DEL
ORGANISMO,
Y
AL
DEPÓSITO
DE
COMPLEJOS ANTÍGENO-ANTICUERPO.
ETIOLOGÍA
SE CONSIDERAN COMO AGENTES
ETIOLÓGICOS:
• FACTORES GENÉTICOS.
• EXPOSICIÓN A LA LUZ UV.
• EL TABACO
• ALGUNOS FÁRMACOS
• INFLUENCIA DE ALGUNOS VIRUS COMO EL
DE LA RUBEOLA Y EL CITOMEGALOVIRUS.
ETIOLOGÍA
ES DESCONOCIDA AUNQUE ESTA
ENFERMEDAD PUEDE APARECER EN
TODAS LAS EDADES.
• ES MÁS FRECUENTE EN MUJERES
JÓVENES
• LA PREVALENCIA ES DE 20 A 80 /100,000
HAB/AÑO..
PRINCIPALES ÓRGANOS
AFECTADOS POR LES
•
•
•
•
•
•
CEREBRO
CORAZÓN
PULMONES
RIÑÓN
PIEL
ARTICULACIONES
DIAGNOSTICO
EL DIAGNÓSTICO DEL LES SE
BASA EN LA PRESENCIA DE AL
MENOS
4
DE
11
CARACTERÍSTICAS TÍPICAS DE LA
ENFERMEDAD.
CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LES
1.-RASH MALAR. ERITEMA FIJO PLANO O ELEVADO SOBRE LA EMINENCIA
MALAR CON TENDENCIA A RESPETAR LOS PLIEGUES NASOLABIALES
2.-RASH DISCOIDE. PLACAS ERITEMATOSAS ELEVADAS CON ESCAMAS
QUERATÓSICAS ADHERENTES Y TAPONES FOLICULARES; A VECES
RETRACCIÓN EN LAS LESIONES ANTIGUAS.
3.-FOTOSENSIBILIDAD. RASH CUTÁNEO COMO RESULTADO DE REACCIÓN
ANORMAL A LA LUZ SOLAR, SEGÚN HISTORIA CLÍNICA O EXAMEN FÍSICO.
4.-ULCERAS ORALES. ULCERACIÓN ORAL O NASOFARINGEA, HABITUALMENTE
INDOLORA, OBSERVADA POR UN MÉDICO.
5.-ARTRITIS. NO EROSIVA EN 2 Ó MÁS ARTICULACIONES PERIFÉRICAS.
CARACTERIZADA POR:
– HIPERSENSIBILIDAD AL TACTO DOLOR A LA PRESIÓN
– HINCHAZÓN
– DERRAME ARTICULAR.
6.- SEROSITIS.
– PLEURITIS:
• HISTORIA DE DOLOR PLEURÍTICO, O
• ROCE PLEURAL, O
• DERRAME PLEURAL.
– PERICARDITIS:
• DOCUMENTADA POR EKG, O
• ROCE PERICÁRDICO, O
• DERRAME PERICÁRDICO.
7.-TRASTORNOS RENALES.
– PROTEINURIA PERSISTENTE. MAYOR DE 0,5 GRS/DÍA O MAYOR DE 3 + SI
NO SE CUANTIFICA, O
– CILINDROS CELULARES: ERITROCITOS, HB, GRANULARES, TUBULARES O
MIXTOS.
8.-TRASTORNOS NEUROLOGICOS.
– CONVULSIONES. EN AUSENCIA DE TOXICIDAD MEDICAMENTOSA Y
ALTERACIONES METABÓLICAS CONOCIDAS COMO UREMIA, CETOACIDOSIS
Y ALTERACIONES ELECTROLÍTICAS, O
– PSICOSIS. EN AUSENCIA DE TODOS LOS FACTORES DESCRITOS EN
PÁRRAFO ANTERIOR.
9.-TRASTORNOS HEMATOLOGICOS.– ANEMIA HEMOLÍTICA CON RETICULOCITOSIS, O
– LEUCOPENIA MENOR DE 4000 EN 2 Ó MÁS OCASIONES, O
– LINFOPENIA MENOR DE 1500 EN 2 Ó MÁS OCASIONES, O
– TROMBOCITOPENIA MENOR DE 100.000 EN AUSENCIA DE TOXICIDAD
MEDICAMENTOSA.
10.-TRASTORNOS INMUNOLOGICOS.– CÉLULAS LE POSITIVAS, O
– ANTICUERPOS ANTI DNA NATIVO, O
– ANTICUERPOS ANTI SM, O
– PRUEBAS SEROLÓGICAS FALSAS POSITIVAS PARA SÍFILIS:
• POR LO MENOS 6 MESES CONSECUTIVOS.
• CONFIRMADAS POR: INMOVILIZACIÓN TREPONEMA; FTA ABS.
11.-ANTICUERPOS ANTINUCLEARES. UN TÍTULO ANORMAL DE ACS.
ANTINUCLEARES POR INMUNOFLUORESCENCIA O POR UNA PRUEBA
EQUIVALENTE EN CUALQUIER MOMENTO Y EN AUSENCIA DE
MEDICAMENTOS IMPLICADOS EN SÍNDROME LUPUS INDUCIDO.
EXÁMENES DE DIAGNOSTICO
PRUEBAS DE ANTICUERPOS, INCLUYENDO:
–
–
–
–
PRUEBAS ANALÍTICAS DE ANTICUERPOS ANTINUCLEARES (AAN)
ANTI-ADN BICATENARIO
ANTICUERPOS ANTIFOSFOLÍPIDOS
ANTICUERPOS ANTI SMITH (si existen anticuerpos contra esta substancia, una
proteína ribonucleica,
CONTEO SANGUÍNEO COMPLETO PARA MOSTRAR NIVELES BAJOS
DE GLÓBULOS BLANCOS, HEMOGLOBINA Y PLAQUETAS
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX QUE MUESTRA PLEURITIS O PERICARDITIS
BIOPSIA RENAL
EGO PARA MOSTRAR SANGRE, CILINDROS O PROTEÍNA EN LA ORINA
SINTOMATOLOGÍA
•
•
•
•
•
•
•
DOLOR TORÁCICO AL RESPIRAR PROFUNDAMENTE
FATIGA
FIEBRE SIN NINGUNA CAUSA
PÉRDIDA DEL CABELLO
ÚLCERAS BUCALES
SENSIBILIDAD A LA LUZ SOLAR
ERUPCIÓN CUTÁNEA, EN FORMA DE "MARIPOSA" EN
LAS MEJILLAS Y EL PUENTE NASAL.
• INFLAMACIÓN DE LOS GANGLIOS LINFÁTICOS
• PROBLEMAS EN LA COAGULACIÓN DE LA SANGRE
• FENÓMENO DE RAYNAUD(DEDOS
BLANCOS/MORADOS-AZULES CON EL FRÍO)
MANIFESTACIONES RENALES
• PROTEINURIA
• LESIONES GLOMERULARES
MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS:
•
•
•
•
•
•
•
•
EVC ISQUÉMICO O HEMORRAGICO
MENINGITIS ASÉPTICA
ESTADO CONFUSIONAL AGUDO
SINDROME DESMIELIZANTE
CEFALEA
CRISIS COMICIAL
EPILEPSIA
MUCULOPATIA TRASTORNO DEL
MOVIMIENTO
MANIFESTACIONES
CARDIOVASCULARES















PERICARDITIS
TAPONAMIENTO CARDIACO EXCEPCIONAL,
TAQUICARDIA,
RITMO DE GALOPE
ICC
CARDIOMEGALIA
ELEVACIÓN DE LAS ENZIMAS CARDIACAS
ALTERACIONES FUNCIONALES VALVULARES
INFARTO
ARTERIOECLEROSIS
ARTERITIS
ARTRITIS
TROMBOSIS
EMBOLISMO
RESERVA DE FLUJO CORONARIO ANORMAL.
TRATAMIENTO
• ES UNA ENFERMEDAD SIN TRATAMIENTO
ESPECIFICO
• ANTIINFLAMATORIOS NO ESTEROIDEOS(AINES).
• ANTIPALÚDICOS
LA
CLOROQUINA
Y
LA
HIDROXOCLOROQUINA SON ÚTILES EN EL
TRATAMIENTO DE MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
Y ARTICULARES ESTOS PUEDEN CAUSAR
RETINOPATÍA Y RETINOPATÍAS SI SE SOBREPASAN
LA DOSIS.
TRATAMIENTO
• GLUCOCORTICOIDES: LOS MAS USADOS
SON LA PREDNISOLONA,LA PREDNISONA Y
DEFLAZACORT POR TENER UNA SEMIVIDA
CORTA
INDICADA
EN
PTES,CON
ENF,CUTANEO ARTICULAR ACTIVA QUE NO
HAN RESPONDIDO A LOS AINES Y
ANTIPALÚDICOS O.5MG/KG/DÍA VÍA ORAL.
EN CASOS MAS GRAVES SE
INDICA
1MG/KG/DÍA.
METILPREDNISOLONA
• DISMINUYE LA INFLAMACIÓN
• UTILIZADA
PARA
EXACERBACIONES
AGUDAS QUE AMENAZAN ÓRGANOS.
• DOSIS 1 GR/DÍA IV (3 DÍAS)
PREDNISOLONA
• DISMINUYE
LA
INFLAMACIÓN
REVERTIÉNDOLA
PERMEABILIDAD
CAPILAR AUMENTADA.
• EN DOSIS BAJAS PUEDE SER USADO
PARA LES LEVE PERO EN CASOS MÁS
SEVEROS SE NECESITAN DOSIS ALTAS DE
TERAPIA ORAL O ENDOVENOSA.
• DOSIS DE 5-60 MG/ DÍA AUMENTAR CADA
SEMANA HASTA QUE SE RESUELVAN LOS
SÍNTOMAS.
INMUNODEPRESORES
• LOS
INMUNODEPRESORES:
ESTÁN
INDICADOS EN LA NEFROPATÍA DIFUSA
• ASI COMO EN CASOS DE AFECTACIÓN DEL
SNC HEMORRAGIA PULMONAR,CITOPENÍAS
GRAVES Y EN AQUELLOS PACIENTES QUE
REQUIEREN DOSIS ALTAS DE CORTICOIDES
PARA CONTROLAR LA ACTIVIDAD DE LA
ENFERMEDAD.
CICLOFOSFAMIDA
• LA CICLOFOSFAMIDA USADO PARA
INMUNOSUPRESIÓN EN CASOS SEVEROS
DE COMPROMISO DE ÓRGANOS DEL SNC,
NEFROPATÍA
LUPICA
TIPO
IV
Y
VASCULITIS.
• ADMINISTRÁNDOSE 0.75 GRS/KGM/MES
DURANTE 6 MESES O 0.5MG/KGM/DÍA EN
6 BOLOS QUINCENALES PASANDO LUEGO
A AZATIOPINA+CORTICOIDES
AZATIOPRINA
• LA AZATIOPRINA INMUNOSUPRESOR
MENOS TÓXICO QUE EL ANTERIOR
EFICAZ AGENTE REDUCTOR DE
CORTICOIDES EN ENFERMEDAD NO
RENAL.
• SE ADMINISTRA VÍA ORAL DE 2 -3
MG/KG/DÍA
• PUEDE USARSE EN EL EMBARAZO
METROTEXATO
• EL METROTEXATO: INCREMENTA LA CONCENTRACIÓN
DE ADENOSINA EN LOS SITIOS DE LA INFLAMACIÓN. SUS
PRINCIPALES INDICACIONES SON ARTRITIS, LESIONES
CUTÁNEAS SEROSITIS O FIEBRE.
• LA DOSIS INICIAL ES DE 2.5MG/12HRS. 3 VECES POR
SEMANA AUMENTANDO A INTERVALOS MENSUALES
HASTA LOS 15 MG SEMANALES SUS PRINCIPALES EFECTOS
SECUNDARIOS SON LA TOXICIDAD MEDULAR Y
HEPÁTICA ESTA CONTRAINDICADO EN EL EMBARAZO.
TALIDOMIDA
• LA TALIDOMIDA SE UTILIZA PARA EL
LES CUANDO LAS TERAPÉUTICAS
CLÁSICAS CON ANTIPALÚDICOS Y
CORTICOIDES NO SON EFICACES.
• LA DOSIS INICIAL ES DE 50 A 100
MG/DÍA Y LA DE MANTENIMIENTO DE
25 A 50MG/DÍA
CICLOSPORINA
LA CICLOSPORINA PUEDE SER ÚTIL EN
CASOS DE AFECTACIÓN CUTÁNEA DEL
LUPUS.
SU MÁXIMA UTILIDAD RESIDE EN EL
HECHO DE QUE PERMITE REDUCIR LA
DOSIS DE CORTICOIDES.
SIN EMBARGO PARECE QUE SU
EFECTIVIDAD
DESAPARECE
AL
SUSPENDER EL FÁRMACO.
MICOFELONATO DE MOFETILO
EL MICOFELONATO DE MOFETILO.INHIBLE
LA PROLIFERACIÓN DE LINFOCITOS Y LA
PRODUCCIÓN DE ANTICUERPOS .
LAS
DOSIS
UTILIZADAS
EN
ESTOS
PACIENTES ES DE 750 MG A 1GR/DOS VECES
AL DÍA
INMUNOGLOBULINA INTRAVENOSA
NEUTRALIZA ANTICUERPOS
DISMINUYE LAS CITOQUINAS INFLAMATORIAS
SUPRIME LAS CÉLULAS T Y B INDUCIDAS Y AUMENTA
LAS CÉLULAS T SUPRESORAS.
DOSIS 2GR/KG IV DURANTE 2-5 DÍAS.
COMPLICACIONES
ALGUNAS
PERSONAS
CON
LES
TIENEN
DEPÓSITOS DE ANTICUERPOS DENTRO DE LAS
CÉLULAS DE LOS RIÑONES (GLOMÉRULOS), LO
CUAL LLEVA A QUE SE PRESENTE UNA AFECCIÓN
LLAMADA NEFRITIS LÚPICA.
LOS
PACIENTES
CON
ESTA
AFECCIÓN
FINALMENTE
PUEDEN
DESARROLLAR
INSUFICIENCIA RENAL Y REQUERIR DIÁLISIS O
UN TRASPLANTE DE RIÑÓN.
EL LES CAUSA DAÑO A DIFERENTES PARTES
DEL CUERPO, INCLUYENDO
•
•
•
•
•
TROMBOSIS VENOSA PROFUDA
EMBOLIA PULMONAR
ANEMIA HEMOLÍTICA
PERICARDITIS, ,ENDOCARDITIS Y MIOCARDITIS
COMPLICACIONES DEL EMBARAZO, INCLUYENDO
ABORTO ESPONTÁNEO Y REAGUDIZACIÓN DEL
LES DURANTE ESTE PERÍODO
 ACCIDENTE CEREBROVASCULAR
• TROMBOCITOPENIA
• VASCULITIS, LO CUAL PUEDE DAÑAR LAS
ARTERIAS EN CUALQUIER PARTE DEL CUERPO
MEDIDAS DE PROTECCIÓN
• USTED DEBE USAR ROPA PROTECTORA,
GAFAS DE SOL Y PROTECTOR SOLAR
CUANDO ESTÁ EXPUESTO AL SOL.
• REPOSO FÍSICO Y EMOCIONAL
• TRATAR LAS INFECCIONES
• EVITAR EL EMBARAZO
• EVITAR INTERVENCIONES
QUIRÚRGICAS
• VACUNARSE CONTRA LA INFLUENZA Y
NEUMOCOCO
DIAGNOSTICO ENFERMERO
• ALTO RIESGO DE LA INTEGRIDAD CUTÁNEA
RELACIONADO CON INFLAMACIÓN CRÓNICA, EDEMA Y
ALTERACIÓN DE LA CIRCULACIÓN.
• ALTERACIÓN DEL METABOLISMO RELACIONADO CON
FIEBRE, FATIGA Y ANOREXIA.
• TRASTORNO DE LA IMAGEN CORPORAL RELACIONADO
CON LOS CAMBIOS EN LA PIEL: ERUPCIONES, LESIONES,
ÚLCERAS, ERITEMA MULTICOLOR.
• ALTERACIÓN DE LA COMODIDAD: DOLOR Y RIGIDEZ
RELACIONADOS.
• ALTERACIÓN
NUTRICIONAL
RELACIONADA
CON
ANOREXIA, PÉRDIDA DE PESO Y ANEMIA.
OBJETIVOS
• MANTENER LA INTEGRIDAD DE LA
PIEL.
• AUTO-CONCEPTO POSITIVO.
• ALIVIAR EL DOLOR Y EL MALESTAR
ARTICULAR.
• MEJORAR EL INGRESO NUTRICIONAL.
CUIDADOS DE ENFERMERÍA
• CONSERVAR LA PIEL LIMPIA; EVITAR LOS POLVOS Y OTROS
IRRITANTES.
• EVITAR LA LUZ SOLAR E ILUMINACIÓN ULTRAVIOLETA. USAR
SOMBREROS, ANTEOJOS NEGROS Y ROPA DE MANGAS LARGAS;
UTILIZAR FILTROS SOLARES (EL SOL PUEDE DESENCADENAR
UNA EXACERBACIÓN)
• INDICAR EL USO DE CREMAS O POMADAS DE
CORTICOSTEROIDES TÓPICOS PARA QUE SE USEN SEGÚN SEA
NECESARIO PARA REDUCIR LA INFLAMACIÓN.
• PUEDEN USARSE ANTIPALÚDICOS (HIDROXICLOROQUINA)
PARA CONTROLAR LAS MANIFESTACIONES DÉRMICAS.
• EL PACIENTE DEBE SER EXAMINADO POR EL OFTALMÓLOGO
POR LO MENOS DOS VECES AL AÑO, PUES EL FÁRMACO PUEDE
CAUSAR DEGENERACIÓN DE LA RETINA, LO QUE RESULTA EN
TRASTORNO VISUAL.
CUIDADOS DE ENFERMERÍA
•
•
•
•
•
•
PROPORCIONAR CUIDADOS METICULOSOS DE LA BOCA PARA
IMPEDIR O CUIDAR LAS LESIONES BUCALES Y MUCOSAS
PROPORCIONAR FRECUENTES PERIODOS DE REPOSO, COMBINADOS
CON UN LAPSO DE SUEÑO DE 10 A 12 HORAS DURANTE LA NOCHE.
DAR ANTIPIRÉTICOS SEGÚN SEA NECESARIO PARA REDUCIR LA
FIEBRE.
BRINDAR APOYO EMOCIONAL; USAR UN MÉTODO REALISTA, PERO
OPTIMISTA.
ENVIAR AL PACIENTE AL COSMETÓLOGO PARA QUE SUGIERA UN
COSMÉTICO DE LA PIEL PARA CUBRIR LAS LESIONES.
LOS ENFERMOS PUEDEN REQUERIR INTERVENCIÓN PSIQUIÁTRICA SI
PERSISTE LA DEPRESIÓN GRAVE.
CUIDADOS DE ENFERMERÍA
• ENSEÑAR UN PROGRAMA DE EJERCICIO DIARIO,
EQUILIBRADO CON FRECUENTES PERIODOS DE REPOSO.
• ADMINISTRAR SALICILATOS O ANTIINFLAMATORIOS NO
ESTEROIDES, PARA LA ARTRITIS Y ARTRALGIA.
• ADMINISTRAR CORTICOSTEROIDES (PREDNISONA): SE
USA PARA SUPRIMIR LA INFLAMACIÓN Y ASÍ ALIVIAR LOS
SÍNTOMAS GRAVES.
• OFRECER COMIDA BIEN EQUILIBRADA, QUE INCLUYA
ALIMENTOS RICOS EN HIERRO, PROTEÍNAS Y VITAMINA
C, A MENOS QUE ESTO ESTÉ CONTRAINDICADO POR
OTROS MOTIVOS (COMO AL HABER COMPLICACIONES
RENALES).
• ADMINISTRAR SUPLEMENTOS DE VITAMINAS Y HIERRO
SEGÚN PRESCRIPCIÓN.
•
RESULTADOS ESPERADOS
• CONSERVA LA INTEGRIDAD DE LA PIEL; NO HAY ROTURA O
CICATRIZACIÓN DE LA PIEL.
• LOGRA LA DISMINUCIÓN DE LA FATIGA, AUMENTA SU
APETITO, CONSERVA LA TEMPERATURA CORPORAL DENTRO
DE LÍMITES NORMALES.
• CREA Y CONSERVA UN AUTO-CONCEPTO POSITIVO, EXPRESA
SUS SENTIMIENTOS Y ESTABLECE RELACIÓN CON LA
FAMILIA Y AMIGOS.
• LOGRA EL ALIVIO DEL DOLOR Y MALESTAR ARTICULARES;
NO HAY DATOS MANIFIESTOS DE INFLAMACIÓN ARTICULAR.
• CONSERVA UNA NUTRICIÓN ÓPTIMA, COMIENDO UNA DIETA
BIEN EQUILIBRADA; LA HEMOGLOBINA Y HEMATOCRITO
ESTÁN DENTRO DE LÍMITES BAJOS, PERO NORMALES.