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Transcript
Titulo:
Autores:
Comunicación numero: 107
Síndrome afaso-apraxo-amnesico
con leucoencefalopatia corticobasal
Vena, Maria
Ruiz Rosety, Jose Maria
Ruiz Rosety, Angelita Elena
Introducción:
La demencia es un síndrome relacionado con diversas etiologías, caracterizado por un
deterioro cognitivo adquirido, variablemente extenso, que afecta a diversas áreas del
rendimiento mental, alterando el funcionamiento sociolaboral del paciente.
Descripción sucinta del caso:
Presentamos el caso de una persona de 41 años, que de forma súbita presenta
trastorno de la marcha, amnesia y afasia que empora rápidamente en los siguientes
seis meses. Al principio se supone cuadro psiquiátrico, que no mejora con
tratamiento, por lo que se realiza tomografía computarizada craneal, en la que se
observa disminución importante de sustancia gris. Unos meses más tarde se añade
atrofia de sustancia blanca con afectación clínica importante en el funcionamiento
diario del paciente, estando encamado tras nueve meses del inicio de los síntomas.
Todas las pruebas inmunológicas, serológicas, tumorales buscando un agente
causante fueron negativas, siendo diagnosticado finalmente de Síndrome
afasoapraxo-amnesico con leucoencefalopatia corticobasal de origen desconocido.
Estrategia práctica de actuación:
Demencia es la pérdida irreversible de capacidades intelectuales, que conduce a
dependencia total y finalmente a la muerte. Una vez establecido el diagnóstico
sindrómico, es necesario proceder al diagnóstico etiológico, basándose en historia y
exploración física, neurológica, neuropsicológica y pruebas complementarias. El
disturbio de la proteína tau se correlaciona con la demencia frontotemporal, la
corticobasal, y la parálisis progresiva supranuclear. Para la demencia frontotemporal,
la degeneración corticobasal y la parálisis supranuclear progresiva no existen terapias
farmacológicas aceptadas. Es importante el tratamiento farmacológico de las
alteraciones emocionales o conductuales.
Palabras clave: Degeneración corticobasal, demencia, síndrome.
Bibliografía y método empleado para la búsqueda:
•Beteta E. Neuropatología de las demencias. Rev. de Neuro-Psiquiat. 2004; 67(1-2):80105.
•Cardona X, et al. Manifestaciones psiquiátricas como inicio de una degeneración
corticobasal. Psiquiatría biológica 2001; 8 (3): 122-124.
•Lang AE. Corticobasal degeneration: an update. San Diego: Annual Courses of the
American Academy of Neurology. 2000.