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SÍNDROME DE SORDERA
SÚBITA
Dra. Ana B. Rodríguez
ORL
2009
Definición
 Pérdida
en pocas
horas de la audición
que supere los 10 db
en por lo menos dos
Frecuencias
 Descrita
por primera vez en 1944 por
A. De Klein y col.
Definición
Deterioro Neurosensorial de la audición.
 De comienzo agudo (horas o pocos días)
 Generalmente Unilateral.
 En un paciente en aparente buen estado
de salud.
 Desde leve a cofosis.
 Definitiva o reversible.

Incidencia
Estados Unidos: 5 a 20 casos por
100.000 habitantes al año
 Holanda: 8 a 14,6 casos por 100.000
habitantes al año
 Alta tasa de subdiagnóstico por:

 menor nivel de afectación
 diagnóstico erróneo
 resolución espontánea .
Fetterman y col.(1996)
Serie de 837 pacientes
SSS idiopática es la causa más frecuente
reportada.
El hydrops coclear 5,5% de los casos.
La enfermedad de Ménière en 1,9%.
Neurinoma del acústico en 1.7%.
La fístula perilinfática en el 0,7%.
La enfermedad autoinmune de oído interno
en un 0,6%.
Clasificación
Rubin (1968)
 Tipo I
• Frecuencias graves, umbral de palabra y discriminación
disminuidos.

Tipo II
• Disminución de 50 a 60 db en frecuencias medias, mayor en
agudos.

Tipo III
• Perdida completa de audición, sin discriminación
Clasificación
Sheehy (1960)
4 grupos:
1.
2.
3.
4.
Hipoacusia en tonos graves.
Plana
Agudos
Total
Ademas considerar:
 Rapidez de instalación
 Asociacion a sintomas vestibulares.
Etiopatogenia
1.
2.
3.
4.
Teoría de la alteración de la
microcirculación del sistema auditivo.
Teoría de la ruptura de membranas en la
cóclea.
Teoría de la afectación autoinmune del
oído interno.
Teoría viral.
Teoría de la alteración de la
microcirculación del sistema auditivo.

compromiso vascular del oído interno (oclusión vascular,
trombosis, hemorragia o espasmo vascular)


pacientes con antecedentes de tromboembolismos
previos, arteriosclerosis, cirugía cardíaca y
trombocitopenia por anemia aplásica o leucemias.
A favor:
• inicio súbito como ocurre en las otras alteraciones vasculares del SNC
• la frecuencia con la que aparece tras la cirugía cardíaca

En contra:
• En anatomopatología de SSI inducida experimentalmente hay procesos
de fibrosis y osificación laberíntica que no han sido evidenciados en
estudios postmortem.
• No se observa incremento de su incidencia con factores de riesgo
cardiovascular.
Teoría de la alteración de la
microcirculación del sistema auditivo.
Vasoespasmo o vasoconstricción arterial:
 Seria secundario a estrés, fatiga, reacciones alergicas
tipo antígeno anticuerpo, desequilibrio del sistema
nervioso autónomo.
 Trombosis y embolia, secundarias a arterioesclerosis,
en pacientes de edad avanzada.
 Embolia grasa post aplastamiento accidental de
diferentes partes del cuerpo o cirugía de mama o
fémur
 Postcirugia cardiaca (bypass) por embolia plaquetaria,
perfusión inadecuada de la cóclea por pérdida de
presión de pulso o hipocapnia en pacientes con
enfermedad cerebrovascular preexistente.
Teoría de la ruptura de
membranas en la cóclea.
ruptura de membranas en la cóclea.
 contacto entre perilinfa y endolinfa o la
salida de perilinfa al oído medio.
 Alteración del equilibrio hidroelectrolítico
del laberinto.
 lesión en las células receptoras.

Teoría de la ruptura de
membranas en la cóclea.
Dos posibles orígenes:
 Trauma directo o indirecto sobre las membranas
del laberinto y salida de perilinfa al oído medio :
fístula perilinfática
secundaria a ejercicio físico intenso, a maniobras de valsalva o
barotrauma.

Rotura de membrana de Reissner y contacto entre
perilinfa y endolinfa.
A favor:
 elevadas tasas de resolución espontánea SSS.
En contra:

ausencia de antecedentes barotraumáticos en la mayoría de pacientes
y la falta de demostración de la rotura espontánea reducen las
posibilidades al considerar esta teoría fisiopatológica
Teoría de la afectación
autoinmune del oído interno.
Enfermedad autoinmune del oído interno:
•
•
•
•
•
hipoacusia rápidamente progresiva.
no súbita.
Bilateral.
Simétrica.
fluctuante
El saco endolinfático y los tejidos perisaculares:
sitio inmunorreactivo del oído interno.
 Los anticuerpos se producen en la perilinfa y no
son transportados desde oído medio ni desde el
liquido cefalorraquídeo.
 El 25% de los pacientes con enfermedad
autoinmune del oído interno tienen trastorno
inmunológico subyacente ( por ej. Artritis
reumatoidea).

Teoría viral.

Mecanismos posibles:
• Neurolaberintitis directa por afección vestibular
(discutible).
• Inducción viral de una alteración de la
microcirculación coclear con formación de
edema, hemoaglutinación e hipercoagulabilidad.

Para confirmarla:
• Entorno epidemiológico: virosis en el medio
ambiente.
• Anticuerpos antivirales en sangre, 4 veces por
encima de los valores normales.
Teoría viral.
 Niños
Parotiditis, fiebre urliana.
Rubeola.
 Adultos
Herpes simple tipos 1 y 2.
Citomegalovirus.
HIV.
Otras etiologías
Infecciosas no virales:
 Toxoplasmosis.
 Sífilis.
Traumatismos de peñasco
Neurinoma del acustico.
Ruido
Clínica
Sordera.
 Evolución variable (instantánea a progresiva en días).
 Tiene conciencia de la perdida inicial de la discriminación.
 En niños suele ser difícil establecer fecha de inicio.
 Raramente se acompaña de hiperacúsia
 Dificultad para localizar la fuente sonora.
Acúfenos.
 En el 70% de los pacientes, (rugido).
 Puede ser previo a la hipoacusia.
 Generalmente desaparece antes de los 30 días.
Vértigo.
 Muy variable en los distintos estudios, en promedio
aparece en el 40% de las series.
 Asociado a síntomas vagales.
Pruebas diagnosticas
Estudios audiológicos
 Estudios vestibulares
 Imágenes de hueso temporal y
columna cervical.
 Punción lumbar.
 Examen físico y pruebas de
laboratorio.

Estudios audiologicos

Audiometria tonal, logoaudiometria.
Repetirlas cada 2 o 3 días hasta estabilización de la
hipoacusia.

Impedanciometría, timpanometría.
algunos autores sugieren no hacerlas para evitar los
cambios de presión en los líquidos del oído medio

Potenciales evocados auditivos.
Para descartar patología retrococlear
Estudios vestibulares
No se realizan en la fase aguda.
 Podemos luego encontrar
alteraciones de la respuesta
electronistagmográfica en alrededor
del 50% de los pacientes con SSS.

Imágenes de hueso temporal
y columna cervical.
TAC con contraste o RMN con gadolineo.
Mastoiditis.
 Colesteatoma primario o secundario.
 Neurinoma del acústico.
 Espondilitis deformante.

Punción lumbar.

Ante sospecha de tumores del ángulo
pontocerebeloso, meningoencefalitis,
esclerosis múltiple, traumatismo.

Permite valorar color, transparencia,
contenido celular y proteico,
electroforesis y serología.

Se debe considerar muy especialmente
la conveniencia o no de efectuarla.
Examen fisico y pruebas de
laboratorio.
investigar las diferentes etiologías que
pueden simular un SSS.
 Control presión arterial.
 Fondo de ojo.
 Pulsos periféricos.
 Hemograma.
 Glucemia
 Pruebas serológicas para sífilis (VDRL)
 Proteinograma y relación
albuminoglobulinas
Examen físico y pruebas de
laboratorio.
Colesterolemia
 Trigliceridos.
 Coagulograma.
 Anticuerpos antivirales: fiebre urliana,
rubeola, herpes simple 1 y 2,
citomegalovirus
 HIV
 Anticuerpos anticocleares.
 Anticuerpos anti colageno tipo II.

Diagnóstico diferencial
Ototoxicidad
 Meniere
 Traumatismo
 Laberintitis bacteriana
 Otoesclerosis coclear
 Colesteatoma

Evolución

1/3 recupera totalmente su audición normal.

1/3 recupera parcialmente su audición
normal. Quedando una perdida de 40 a 80
db.

1/3 no recupera su audición normal.
tratamiento

El tratamiento con corticoides se revela como
el único estadísticamente eficaz de los
descritos hasta la fecha, aunque la efectividad
del mismo se mantiene en niveles moderados.

Los nuevos trabajos publicados sobre los
perfiles farmacocinéticos de la administración
intratimpánica, los nuevos fármacos
antivirales o inmunosupresores, y la labor
preventiva de factores desencadenantes
podrían abrir perspectivas más eficaces en el
tratamiento y pronóstico de la SSI.
tratamiento
Corticoides
Disminuyen la inflamación y controlan las
afecciones autoinmunes.
Disminuyen la reacción macrofágica e
impiden la liberación de enzimas
proteoliticas, mejorando la
permeabilidad endotelial alterada.
tratamiento
Antivirales.
Al considerarse como altamente probable
la etiología por Herpes virus tipo 1 y 2
Se utiliza Acyclovir (4 g/día= 800mg/ 5
dosis por día)
Tratamiento combinado
Corticoides + antivirales.
Ante sospecha de laberintitis viral.
Para potenciar el efecto antinflamatorio e
inhibir la replicación viral
protocolo mundialmente aceptado:
 prednisolona (1mg/Kg/día)
 acyclovir (de 2 a 4 g /día dividido en 5
dosis).
 durante 10 días
vasodilatadores
Buflomedilo (lofton 300, arteriol 300)
 300 mg/12 hs.
Efecto alfa 1 y 2 adrenolitico que produce
vasodilatación.
Inhibe la agregación plaquetaria.
Disminuye la deformación de los
eritrocitos.
Débil antagonismo con los activadores del
calcio.

vasodilatadores
Bloqueantes de los canales de calcio
( nimodipino ):
 efecto vasodilatador y espasmolítico.
Reducen la necesidad de ATP en las
células dañadas, gracias al descenso del
calcio intracelular.
 acción protectora frente a la hipoxia.
tratamiento
Terapia hemorreológica
Pentoxifilina
400 mg cada 8 hs. 15 dias.
Reduce la viscosidad sanguínea, aumenta
la flexibilidad de los eritrocitos, mejora
la microcirculación.
Cuando se sospecha alteracion
sanguínea.
Gracias.