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Reporte de un caso clínico
Hospital Padre Hurtado - Universidad del Desarrollo
Drs. F. Saitua, F. Alliende, I. Valencia
Internos: K. Bertrán, P. de la Fuente, P. Latorre
Introducción:
• EC  enfermedad inflamatoria intestinal crónica
 poco frecuente en la población infantil
•  del número de casos en el último tiempo
• Incidencia Europa y Canadá  2.1-3.7 casos por
100.000
• 25-30% de los pacientes con EC se presentan
antes de los 20 años. Aprox 70-130 casos en
Chile.
• Constituye una de las enfermedades crónicas mas
importantes que afectan tanto a niños como
adolescentes
Introducción:
• La EC presenta clásicamente manifestaciones
gastrointestinales, pero en los niños puede tener
importantes manifestaciones extraintestinales:






Anemia
Baja de peso
Retraso puberal
Lesiones en la piel, boca y ojos
Artritis
Manifestaciones óseas: osteoporosis,
osteopenia
• Se calcula que 25-35% de los pacientes con EC tienen
al menos una manifestación extraintestinal.
Objetivo
Mostrar caso clínico de Enfermedad
de Crohn (EC) con manifestación
extraintestinal que simuló abuso
sexual.
Caso Clínico:
• Escolar de 10 años de edad sana hasta enero de 2006 inicia
hematoquezia progresiva en intensidad y dolor perianal.
• Consulta a gastroenterólogo y cirujano infantil quienes constatan:
lesiones verrucosas sensibles, exudativas en el margen
anal y perivulvar con dilatación del orificio anal.
Caso Clínico:
• Con estos hallazgos se sospechó lesión por abuso
sexual. El peritaje médico legal no fue concluyente.
• Se realizó un examen bajo anestesia por un grupo
medico
multidisciplinario,
quienes
nuevamente
plantearon el diagnóstico de lesiones por abuso sexual.
• Se notifica a Tribunales.
• La paciente persiste sintomática con baja de peso, dolor
perianal y sangrado. Agregándose un cuadro depresivo
y fóbico en relación a lesiones y exámenes perianales
repetidos.
Exámenes de Laboratorio:
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Hematocrito: 24%
VHS 45
Leucocitos: 8100
Ferropenia
Albúmina 3.1 mg%
Protrombina 51%
TTPK 38 segundos
Resto del perfil bioquímico normal
VDRL, HIV y Thayer Martin negativos
Caso Clínico:
• Es evaluada 7 meses después por dermatólogo quien
descarta lesiones por virus papiloma apoyado en los
hallazgos clínicos y por PCR.
• Un nuevo examen bajo anestesia reveló grandes
plicomas perianales y perivulvares, con zonas de piel
normal entre la mucosa anal y las lesiones, gran
dilatación anal secundaria a
hipotonía severa del
esfínter anal externo. Se toman biopsias de plicomas
perianales.
Caso Clínico:
• La colonoscopía demostró extensa colitis desde el ciego al
margen anal, de mayor intensidad desde el ángulo
esplénico a distal, con úlceras aftoides, úlceras lineales,
pseudopolipos y pérdida del patrón de pliegues en colon
izquierdo.
• Mucosa de aspecto inflamatorio, en partes algo
acartonada en colon distal, friable y con exudado fibrinoso
en la superficie.
• Conclusión endoscópica: Pancolitis, compatible con EC.
Colonoscopia:
Estudio Histológico:
• Epidermis con alteraciones de tipo reactivo, dermis superficial
y profunda con acentuado proceso inflamatorio crónico, con
linfocitos, plasmocitos, e histiocitos.
• Se reconocen numerosos granulomas epitelioideos, no
caseificantes, con células gigantes de tipo Langhans.
Estudio Histológico:
• Conclusión: piel de tipo anal con acentuado proceso
inflamatorio crónico, granulomatoso ulcerado.
• Los hallazgos sugieren EC cutánea de ubicación perianal.
Caso Clínico:
• Se inicia tratamiento, con metronidazol, probióticos,
mesalacina y corticoides con rápida respuesta
sintomática, disminución de las lesiones perianales y
desaparición de la hematoquezia.
• Alivio familiar. Se dio aviso a tribunal del diagnostico
• Desarrolla Cushing secundario, y al mes de evolución
reaparece discreto sangrado digestivo.
• Se suspende Mesalacina y agrega Azatriopina
• Se realiza nueva colonoscopía que demostró importante
regresión de las lesiones perianales.
Discusión:
• EC  proceso inflamatorio multifactorial
• Predisposición genética  cambios en la permeabilidad
del I. delgado favoreciendo la absorción de macromoléculas
y microorganismos hacia los ganglios regionales, provocando
una respuesta celular inflamatoria.
• Factores bacterianos podrían tener un papel en la patogénia:
 B.paratuberculosis, CMV, C. difficcile.
• Estos conceptos avalan el uso de antibióticos o probióticos en
el esquema de tratamiento del Crohn.
Discusión:
• Alteración intestinal:
 Activación de los LT.
 > respuesta LTh1  IL-12
y TNF alfa que estimulan la
respuesta inflamatoria.
 Lesión directa al intestino
Discusión:
A diferencia de lo que ocurre en adultos, el diagnóstico
de esta enfermedad en pediatría a menudo es tardío,
debido al bajo índice de sospecha y a las diversas
formas de manifestación clínica.
• La EC puede tener manifestaciones gastrointestinales y
extraintestinales, siendo las más frecuentes de éstas
últimas, las cutáneas.
• Se estima que la piel esta comprometida en
22- 44% de los pacientes con enfermedad
de Crohn activa.
Discusión:
• Manifestaciones cutáneas EC  pueden ser inespecíficas o
bien específicas:
Eritema Multiforme
Inespecíficas
Eritema Nodoso
Pioderma Gangrenoso
Manifestaciones cutáneas
Lesiones Contiguas
Especificas
(Granulomatosas)
Crohn Cutáneo
Discusión:
• Dentro de la lesiones especificas podemos distinguir 2
grupos:
 Lesiones Contiguas: Complicaciones de la piel debido a la
extensión por contigüidad con el tracto gastro-intestinal.
Ejemplos: Inflamación; perianal, periostomal, perifistular.
 Crohn Cutáneo: “Enfermedad de Crohn Metastasica”.
Lesiones cutáneas granulomatosas no caseificantes,
separadas de áreas gastrointetinales afectadas, por piel
sana.
Lesiones Contiguas
Especificas
Crohn Cutáneo
Enfermedad de Crohn Cutánea:
• Descrita por primera vez en 1965 por Parks et al como
una manifestación granulomatosa de la piel no contigua a
áreas gastrointestinales afectadas.
• Histología  granulomas no caseificantes (similares a las
lesiones primarias intestinales) consistentes en colecciones
de células gigantes epiteloideas e histociticas rodeadas
de linfocitos y células plasmáticas. Se puede encontrar
perivasculitis granulomatosa o vasculitis como tal.
Discusión:
• La patogenia de EC cutáneo es aun desconocida, pero se
plantean distintas hipótesis:
 1981 Burgdorf et al  complejos inmunes depositados
en la piel reacciones granulomatosas.
 Rook et al  bacterias como el Mycobacterium
paratuberculosis como causante antigénico.
 1990 Shum et al  Reacción tipo IV. Mediada por LT
debido a reacción cruzada con Ag en piel.
Discusión:
Diagnóstico diferencial de Lesiones perianales:
• Lesiones por abuso sexual presentan características
especiales como  múltiples desgarros, borramiento de
los pliegues, fisuras radiadas y usualmente no se
presentan con excrecencias.
Discusión:
• Condiloma acuminado  ETS causada por el VPH.
Diagnóstico  Bp + PCR.
Color oscuro, no enrojecido y además la PCR para VPH (-)
Discusión:
• Sangrado rectal:
 Disentería
 Fisura anal
 Pólipo juvenil
 Divertículo de Meckel
 EII
Discusión:
Tratamiento de la EC:
• Terapia antiinflamatoria:
 Compuestos 5-ASA, ATB, Nutricional, Corticoides
• Terapia inmunosupresora:
 6-mercaptopurina, Ciclosporina A, Metotrexate,
Corticoides
• Cirugía:
 Resistente a tto. médico, compromiso pondoestatural
 EC complicada, abscesos, fístulas, estenósis
• Agentes biológicos:
 Infliximab (anti-TNFa), IL-10, IL-11, anti IL-12,
Parásitos, probióticos.
• Agentes no biológicos:
 Talidomida, PPAR, heparina, hormona de crecimiento,
factor estimulador de colonias de granulocitos.
Paciente evoluciona favorablemente.
La historia natural de EC es a las recidivas
intestinales y extraintestinales
Discusión:
En nuestro caso se pensó en abuso sexual.
Como médicos tenemos la obligación legal de denunciar
cualquier sospecha de abuso, sin embargo debemos tener
presente que existen diagnósticos diferenciales, ya que las
consecuencias psicológicas y morales son devastadoras.