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COAGULOPATIAS En Niños
DRA. MARIA BELEN TOVAR
PEDIATRIA
UNIVERSIDAD DE LA SABANA
COAGULOPATIAS
Alteraciones en los mecanismos
indispensables para que la sangre
permanezca en el lecho vascular
(Hemostasia y Fibrinolisis)
COAGULOPATIAS
Hemostasia
Factores vasculares: integridad del
endotelio, integridad vascular
(colágeno)
Factores plaquetarios
Factores de la coagulación
HEMOSTASIA
Sección de vaso sanguíneo
Exposición de colágeno
Vasoconstricción refleja
Compresión tisular del tej. Conectivo
Plaquetas adhesividad, agregación y
liberación
Tapón hemostático primario
HEMOSTASIA
Componente de coagulación y fibrinolisis
Complejo protrombinasa
Trombina
Fibrina
Tapón hemostático secundario
Activación de la fibrinolisis
NUEVA CASCADA DE COAGULACION
FASES
INICIACION
AMPLIFICACION
PROPAGACION
COAGULACION
FASE DE INICIACION: formación de
trombina, factor VIIa, factores tisulares,
factor IX y X; forman Xa mas factor V
trombina
FASE DE AMPLIFICACION: activación de
plaquetas y factor VIII/VW
FASE DE PROPAGACION: formación de
trombina masiva y coagulo estable
NUEVA CASCADA DE COAGULACION
FASE DE INICIACION
Lesión de la pared vascular
Exposición del factor tisular (FT) y
unión al factor VIIa
El complejo FT-VIIa activa el factor IX y
X
El factor Xa se une al factor Va en la
superficie celular
NUEVA CASCADA DE COAGULACION
FASE AMPLIFICACION
El complejo Xa-Va convierte pequeñas
cantidades de protrombina en trombina
La trombina generada activa el factor V,
VII y las plaquetas
Las plaquetas activadas se unen al
Factor Va, VIIA y IXa
NUEVA CASCADA DE COAGULACION
FASE DE PROPAGACION
El complejo VIIa/IXa activa el factor X
en la superficie de las plaquetas
activadas
El factor Xa junto con el Va pasa
grandes cantidades de protrombina en
trombina
Formación de coagulo estable en fibrina
COAGULOPATIAS
Componente perivascular
Menos del 1%
Desnutrición
Síndrome de Ehlers Danlos
Seudo xantoma elástico
Osteogénesis imperfecta
COAGULOPATIAS
Componente vascular (47%)
Vasculitis de Enf. Del tejido conectivo
Púrpura de Henoch Schoenleïn
Enfermedades exantemáticas de la
infancia
Vasculopatías toxicas: SHU CID púrpura
fulminans
PURPURA DE
HENOCH
SCHOENLEÏN
COAGULOPATIAS
Componente Plaquetario (27%)
1. Defectos cuantitativos de las
plaquetas (Trombocitopenia):
- Disminución de producción
- Aumento de la destrucción
- Aumento del consumo
- Secuestro
COAGULOPATIAS
Componente Plaquetario
2. Defectos cualitativos de las plaquetas
(Trombastenias o Trombocitopatías)
- Bernard Soulier (adhesividad)
- Glanzmann (agregación)
PETEQUIAS
PTI
COAGULOPATIAS
Componente de la Coagulación y la
fibrinolisis (25%)
- congénitas: deficiencias de factores
(fibrinógeno, hemofilias, Von
Willebrand, etc)
- Adquiridas: Hepatopatías
COAGULOPATIAS
ANAMNESIS
Hemorragia anormal: duración o volumen
mayor de lo corriente
Epistaxis que no cede a presión de 15’
de cada lado
Menstruaciones mayores de 7 días o
con expulsión de coágulos
Hemorragia profusa en odontología
COAGULOPATIAS
Equimosis de diámetro y características
no congruentes con el trauma
Antecedentes de cirugías o extracciones
dentales
Antecedentes familiares
COAGULOPATIAS
Tipo de hemorragia:
Hemorragias en mucosas (gingival,
menorragia, epistaxis) petequias y aparición
de equimosis: trastornos cualitativos o
cuantitativos de las plaquetas – vW
Hemorragia espontánea en músculos y
articulaciones: deficiencia de factores de
coagulación (hemofilia)
COAGULOPATIAS
Evolución:
Comienzo agudo (días o semanas)
problemas adquiridos (Púrpura
trombocitopénica Inmunológica)
Síntomas de larga duración: hemofilias,
enfermedad de VonWillebrand.
COAGULOPATIAS
-
Estado de salud del paciente
Hallazgos al examen físico
Petequias, púrpuras, equimosis,
hematomas
Limitación funcional articular
Epistaxis-inspección nasal
SMI??
COAGULOPATIAS
Laboratorio
Biometría Hemática completa
Frotis de Sangre Periférica
Tiempo de Protrombina
Tiempo Parcial de Tromboplastina
COAGULOPATIAS
PT normal, PTT normal, Recuento de
plaquetas normal:
Enfermedad de vW
Trastorno de función plaquetaria
Deficiencia de factor XII
Defecto de fibrinolisis
COAGULOPATIAS
PT normal, PTT prolongado, Recuento de
plaquetas normales:
Enfermedad de vW
Hemofilia A o B
Deficiencia de factor XI
Contaminación con heparina
COAGULOPATIAS
PT prolongado, PTT normal, Recuento de
plaquetas normal:
Deficiencia de factor VII
Deficiencia de vitamina K
Warfarina
COAGULOPATIA
PT prolongado, PTT prolongado,
Recuento de plaquetas normal
Disfunción hepática
Deficiencia de vitamina k
Disfibrinogenemia
Deficiencia de factor II,V,X
COAGULOPATIA
PT prolongado, PTT prolongado,
disminución en recuento de plaquetas:
CID
Disfunción Hepática
Síndrome de Kasabach Merrit
COAGULOPATIA
Paciente asintomático con prolongación
del PT o del PTT, en paciente sin
antecedentes de hemorragia ni
familiares
Inhibidor circulante
Deficiencia de factor XIII
COAGULOPATIAS
PT normal, PTT normal, Recuento de
plaquetas disminuido:
PTI
Comienzo de insuficiencia medular
Colagenosis
PURPURA DE
HENOCHSCHOENLEIN
Púrpura De Henoch
Schoenleïn
Enfermedad por complejos inmunes
(depósitos de IgA) antígenos de tracto
respiratorio o GI
Relación niño:niña de 2:1
Menores de 7 años
Púrpura De Henoch
Schoenleïn
CLINICA
Manifestaciones cutáneas (púrpuras,
edema)
Gastrointestinales (dolor, sangrado)
Articulares (rodillas,tobillos)
Renales (hematuria, proteinuria, IRA)
PURPURA DE
HENOCH
SCHOENLEIN
Púrpura De Henoch
Schoenleïn
Diagnóstico
Clínico
No se justifican pruebas de coagulación
Parcial de orina – Fx Renal
Tratamiento
Analgésico
Corticoides
Coagulopatía por consumo
Consumo de factores de coagulación y
plaquetas, que produce fenómenos
hemorrágicos y sigue a una CID O CIL.
(oclusiva)
Secundaria a quemaduras, trauma,
sepsis,asfixia, hemólisis severa,etc.
Coagulopatía por consumo
PT, PTT prolongados
Plaquetas disminuidas
Fibrinógeno bajo
Hemólisis microangiopática
Manejo Crioprecipitado, plasma,
plaquetas
Variedad trombótica: heparina
Púrpura trombocitopénica
Inmunológica
Trombocitopenia periférica con aumento
de producción plaquetaria en MO
Preescolares y escolares sin preferencia
de sexo
Post viral (GI o respiratorio)
Aguda, crónica, recurrente
Púrpura trombocitopénica
Inmunológica
Comienzo súbito
Petequias, equimosis, hemorragias de
mucosas, SNC
Esplenomegalia hasta en 15%
Diagnóstico diferencial con colagenosis
DX trombocitopenia, aspirado de MO
aumento de megacariocitos
Púrpura trombocitopénica
Inmunológica
Tratamiento
Reposo
Inmunoglobulina gamma IV
Esteroides
Inmunosupresores
Esplenectomía
Transfusiones?
PETEQUIAS
EN
MUCOSAS
PTI
HEMOFILIA
Enfermedad hemorrágica hereditaria
más común
Defecto funcional del factor VIII o
factor IX
Hemofilia A 85%
Hemofilia B 15%
Autosómico ligado a X – de novo
HEMOFILIA
Clasificación
Leve 5-30% actividad del factor
Moderada 1-5%
Severa <1%
HEMOFILIA
CLINICA
RN: sangrado por muñón umbilical,
cefalohematoma, post-quirúrgico,SNC.
Lactantes: hematomas ( erupción
dental, vacunas, zonas de trauma)
Preescolares-escolares: hemartrosis,
hematomas, hematuria, mucosas, GI,
SNC.
HEMOFILIA
Diagnóstico
Clínico
PTT prolongado
Cuantificación de factores
-VIII
-IX
HEMOFILIA
TRATAMIENTO
Multidisciplinario
Manejo del dolor
Terapia de reemplazo
Medios físicos
Rehabilitación
HEMOFILIA
Terapia de Reemplazo
Hemofilia A. Concentrado de Factor VIII
o crioprecipitado
Hemofilia B: Concentrado de Factor IX,
plasma fresco congelado, Complejo
protrombínico
Antifibrinolíticos, Desmopresina
HEMOFILIA
Terapia de Reemplazo:
Clase de hemorragia
Hemartrosis
De mucosas
De sistema nervioso
Retroperitoneal
Nivel
20-40%
60%
60-100%
60%
HEMOFILIA
Hemofilia A:
%deseado x peso Kg. x 0.5
Hemofilia B:
%deseado x peso Kg. x 0.6 (1?)
PURPURA
VASCULAR