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Patología Hipofisiaria Dra. Michelle González Rojas Escuela de Medicina Universidad de Costa Rica Fecha Fisiología Glándula pequeña de 9 x 13 x 9 mm Adenohipófisis Neurohipófisis Localizada en la silla turca que está localizada en la base del cráneo Fisiología hipófisis Patología Hipofisiaria 1. Lesiones funcionantes a. Adenohipófisis i) Prolactinomas ii) Acromegalia - Acrogigantismo 2. Lesiones no funcionantes asintomáticas/hipopituitarismo a. Tumores selares (Adenoma, meningioma, craneofaringeoma) b. Enfermedades granulomatosas (sarcoidosis, granulomatosis Wegener) iii) Enfermedad de Cushing c. Infecciosas (Abscesos, TB) iv)TSHoma y Gonadotropoma d. silla turca vacía e. Apoplejía hipofisiaria Hiperprolactinemia Hiperprolactinemia Causas 1. Fisiológicas embarazo/lactancia estrés psicológico post ejercicio post alimentación relaciones sexuales 2. Farmacológicas 3. Patológicas Hiperprolactinemia Causas Hiperprolactinemia Otras causas: Hipotiroidismo insuficiencia adrenal Insuficiencia renal crónica pseudociesis Cirrosis Síndrome ovario poliquístico Hiperprolactinemia Causas hipotalámicas Tumores: craneofaringioma, disgerminoma, tumores tercer ventrículo, hamartoma, metástasis enf infiltrativas: sarcoidosis, histiocitosis, TB irradiación anormalidades vasculares Causas hipofisiarias: Adenomas funcionantes o no funcionantes Silla turca vacía hipofisitis linfocitaria Tumores: meningioma, linfoma, germinoma Hiperprolactinemia niveles normales: < 20 ng/dl en hombre < 25 ng/dl en mujeres Fármacos: hasta 150 ng/dl metoclopramida Niveles mayores 150 ng/dl sugestivos de prolactinoma Prolactinoma Son los tumores hipofisiarios más frecuentes (40%) Más frec mujeres 20-50 años, relación de genero 10:1 carcinoma de hipófisis es raro, cerca 150 casos reportados Patogénesis Clasificación: microprolactinomas < 1 cm macroprolactinomas > 1 cm proto-oncogen mutado (RAS) factores de crecimiento: TGF-β, NGF Prolactinomas Manifestaciones Clínicas Hipogonadismo Mujer: amenorrea, oligomenorrea Hombre: ↓libido, ↓frec rasurado, ↓vellosidad, cansancio, oligospermia, infertilidad galactorrea principalmente mujeres cefalea compromiso de campos visuales Osteopenia u osteoporosis 2aria hipogonadismo Prolactinoma Exámenes de laboratorio Niveles de prolactina ayunas Descartar causa 2aria de hiperprolactinemia: TSH, PFR, PFH Prolactinoma Estudios de imágenes RMN con gadolinio TAC con medio de contraste Macroprolactinomas Campos visuales principalmente periféricos evaluar funcionalidad de adenohipófisis para descartar hipopituitarismo por compresión Prolactinoma Tratamiento Metas: 1. reducir tamaño 2. normalizar hiperprolactinemia 3. eliminar síntomas Fármacos y cirugía Prolactinoma Tratamiento farmacológico: Agonista DA Primera línea de tratamiento, receptores de dopamina D1-D5; princ en prolactinoma D2 reduce síntesis y secreción de prolactina; reduce tamaño tumoral 1. Bromocriptina VO u vaginal. Dosis 0.625 mg/d - 15 mg/d (tabletas 2.5mg) efectos adversos: naúsea, vómito, hipotensión ortostática, mareo, síncope, cefalea 2. Cabergolide VO Dosis 0.25 mg -1 mg 2 veces por semana efectos adverso: similar a bromocriptina pero menos frec. Insuf valvular 3. Quinagolide: pacientes con resistencia a otros fármacos Prolactinoma Tratamiento Quirúrgico Indicaciones: no respuesta a fármacos compromiso campos visuales apoplejía hipofisiaria (FR: uso de bromocriptina) macroprolactinoma quístico Vía: transesfenoidal, transcraneal Prolactinoma y embarazo Microprolactinoma: suspender el agonista DA al lograr concepción Suspender agonista DA y vigilar Macroprolactinoma Mantener agonista DA Acromegalia Acrogigantismo Acromegalia Generalidades: Enfermedad poco frecuente Incidencia 3-4 casos / 1 000 000 personas Causas: >95% casos adenoma hipofisiario secretor de GH 5% casos asoc MEN -1 Morbi-mortalidad asoc a efectos metabólicos y por efecto de masa Fisiología GL Acromegalia Manifestaciones clínicas Acromegalia Manifestaciones clínicas Diagnóstico Otras manifestaciones clínicas: Enfermedad arterial coronaria Hipertensión arterial Sd apnea del sueño Hipertrofia cardíaca Complicaciones músculo esqueléticas Hiperglicemia Poliposis colónica Acromegalia Diagnóstico: IGF-1 (tamizaje) Medir GH posterior a carga glucosa 75 g (gold estándar) Niveles GH deben < 1ng/ml Perfil GH Test estimulación: TRH y GHRH Medición GHRH: ectópico Acromegalia RMN es el estudio mayor sensibilidad Acromegalia Manejo Tratamiento quirúrgico es la primera opción Transesfenoidal o transcraneal Acromegalia Tratamiento médico: Análogos somatostatina: Normalizan niveles GH e IGF-I en un 41- 67% Primera generación: pico axn 2 h y efecto por 6h Nuevas formulaciones: 1 aplicación cada mes Ocreotido LAR, Lanreotido Efectos adversos: calambres abdominales, diarrea con malabsorción, colelitiasis o barro biliar Acromegalia Tratamiento médico: Pegvisomant Agonistas dopaminérgicos Cabergolide Radioterapia Lesiones hipofisiarias no funcionantes Lesiones hipofisiarias no funcionantes Adenoma hipófisis Prevalencia 10% Micro o macroadenoma Manifestaciones clínicas: efecto de masa e hipopituitarismo Evaluar por hipopituitarismo, compresión quiasmática, invasión estructuras vecinas Lesiones hipofisiarias no funcionantes Adenoma hipofisiario Lesiones hipofisiarias no funcionantes Silla turca vacía Invaginación de los espacios subaracnoideos hacia el interior de la silla turca, se llena LCR. Total o parcial Causa: 2aria a patología como involución o apoplejía de tumor o de causa idiopática Hipopituitarismo déficit GH hasta un 60% hiperprolactinemia 10% panhipopituitarismo en 4% Lesiones hipofisiarias no funcionantes Apoplejía hipofisiaria es un infarto isquémico o hemorrágico de la hipófisis produce edema perilesional intensa aguda síntomas compresivos, cefalea Ocurre en adenoma o postparto (Sd Sheehan) Manifestaciones clínicas: cefalea intensa aguda, compromiso campos visuales, parálisis III, IV, VI PC, fotofobia, fiebre, crisis convulsivas, hipopituitarismo Hipopituitarismo Adenohipófisis Evaluar estudios basales de hipófisis 1. TSH y T4L 2. FSH, LH y estradiol o testosterona 3. IGF-1 4. cortisol 5. prolactina Hipopituitarismo Adenohipófisis Eje tirotropo TSH bajo o inapropiadamente normal con T4L bajo Para diferenciar entre déficit secundario del terciario: TRH para TSH déficit hipofisiario: no hay aumento de TSH déficit hipotalámico: si hay respuesta de TSH Hipopituitarismo Adenohipófisis Eje gonadotropo FSH, LH bajas o inapropiadamente normales con estradiol o testosterona baja Para diferenciar entre déficit secundario del terciario: LHRH para FSH y LH déficit hipofisiario: no hay aumento de LH, FSH déficit hipotalámico: si hay respuesta de LH, FSH Hipopituitarismo Adenohipófisis Eje corticotropo y somatotropo El estándar de oro: ITT (insulin tolerance test) Objetivo: Inducir hipoglicemia menos de 40-45 mg/dl Estimular liberación de hormonas contrarreguladoras: glucagón, epinefrina, hormona de crecimiento, cortisol Metodología: Se coloca catéter 18, se aplica insulina IV, se hacen mediciones de cortisol, GH y GMM basal, 30 min, 60 min, 90 min y 120 min Diabetes Insípida Se caracteriza por poliuria, polidipsia ante la ausencia de hormona antidiurética polidipsia de líquidos fríos, principalmente agua Ocurre por destrucción de neuronas que producen la hormona a nivel de hipotálamo NSO y NPV Causas: craneofaringioma, germinoma, histiocitosis de Langerhans, vasculitis, postcirugía o postrauma, hereditario por enf autosominca dominante o ligada al X, idiopática Diabetes Insípida Diagnóstico Basales: natremia: hipernatremia o límite superior normal Osmolaridad sérica aumentada Densidad urinaria menor 1005, osmolaridad urinaria baja (menor a 300 mOsm/Kg) Acido úrico aumentado Diabetes Insípida Diagnóstico: Test de restricción hídica Diagnóstico diferencial: Diabetes insípida central Diabetes insípida nefrogénica Polidipsia psicógena Diabetes Insípida Test de restricción hídica Metodología: Ayunas, mediciones horaria: peso, PA y FC, osm sérica, orina: volumen, osm y densidad Duración: 4 a 14 h max Cuando se detiene prueba: osm urinaria se equilibre por al menos 3 horas < 300 mOsm/kg, pérdida de peso mayor al 3% o hipotensión ortostática DI: volumen urinario no diminuye y no concentra orina Polidipsia psicógena: disminuye volumen urinario y aumenta osm Diabetes insípida nefrogénica vrs central: Vasopresina intranasal 10 μg, 0.1 cc Osmolalidad urinaria 1 hora: Osm aumenta más 50%: central Osm aumenta 9-50%: central parcial Osm menor a 9%: nefrogénica Diabetes Insípida RMN: pérdida de bright spot de neurohipófisis y hay engrosamiento de tallo hipofisiario Diabetes Insípida Tratamiento DDAVP (Desmopresina, Minirin®) Vía: intrasanal, oral y endovenosa Dosis intranasal 0.05 cc - 2 cc BID Preguntas
