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FEDERICO VILLANEDA JIMENEZ
Oto laringólogo
Ronquido y Apnea de Sueño
3
Formas de herencia: recesiva, dominante,
ligada al sexo
 Recesiva ≥ frecuencia sin relación otras
anormalidades
 1/3 son congénitos y severas
 1/3 se desarrollan en la infancia
 1/3 en la edad adulta
 Congénitas
o aplasias
 Genéticas tardías o heredo degenerativas
 Puras
o Relacionadas con otros problemas
hereditarios (sindromática)
 Unilaterales
o bilaterales
 Diferenciación
entre adquirida y no adquirida
 ½ o mas etapa prelingual son genéticas
 Restantes son adquiridas: prematuras
infección individual o materna, post natal,
ototóxicos
 78% de niños con sordera ¡sanos! En
guardería
 Detección en U.S.A 16.2 a 4.5 meses
 Critico
diagnóstico temprano
 Congénito es identificable con screening
neonatal
 Todo niño periódicamente screening
 Sospecha por herencia familiar
 Indicadores de alto riesgo
Historia familiar –presunción congénita
 Infección in-útero
 Anormalidades del oreja y craneofaciales
 Ictericia neonatal con transfusión
 Peso al nacer ≤ 1500 gr
 Meningitis bacteriana
 APGAR bajo 0-3 5min y 0-6 10min
 Sufrimiento respiratorio
 Intubación mecánica ≥ a 10 dias
 Ototóxicos
 Características físicas de síndromes relacionados

 Retraso
audición lenguaje o habla
 Alguno de los riesgos anteriores
 Otitis media recurrente con efusión
 Trauma de fractura temporal
 Infecciones relacionadas
 Desordenes neurodegenerativos (S. Hunter)
 Desmielinizantes (ataxia friedreich, S.
Charcot-Marie-Tooth)
 50%
perdida congénita son heredables
 70% de heredables son no-sindromaticas
 No-sindromaticas 75-85% herencia
autosómica recesiva
 Y 15 – 20% autosómica dominante
 1-2 % ligadas a Sexo
S. Waardenburg
 5% de hipoacuisa congenita
 Mas frecuente de las sindromaticas
 Distopia intercantal, confluencia intercejo
 Nariz aplanada
 Hetercromia iris
 Mechon blanco
 Alteracion metabolica yodo
 Respuesta vestibular disminuida
S. Branquio-Otorreanal
 Apéndice pre auricular
 Orejas deformes
 Quistes branquiales laterales
 Hipoacusia conductiva, neurosensorial o
mixta
 Cóclea de Mondini asociada
 Alta penetrancia expresión variable
Otoesclerosis: expresión en el adulto
relacionado foci cromosomas 6,7 y 15
 Albinismo Hipoacusia neurosensorial severa
 Neurofibromatosis tipo 2:
1. schwanomas meningiomas, ependimomas,
2. catarata juvenil, cromosoma 22q12.2,
expresión en niñez y adulto joven
 acondroplastia

S. Usher
 Relacionado con alteración visual y auditiva
 TipoI: HNSP, vestibular, retinitis pigmentosa
RP que se desarrolla en la niñez
 Tipo II HNSM-P, no vestibular y RP
adolescencia
 Tipo III: HNS y vestibular progresiva, RP en
pubertad
S. Pendred
 HNSM-P, bocio eutiroideo, TAC oídos muestra
cóclea Mondini y acueducto vestibular
dilatado
 S. Jervell y Lange-Nielsen: HNS y S. Q-T
prolongado
 S.
Alport: HNS bilateral y progreso lento,
nefritis hemorrágica
 S. Hurler: malformación esquelética,
enanismo, retardo mental, hepatomegalia,
ceguera e hipoacusia mixta
 Enf. de Kippel-Feil: alteraciones
esqueléticas, disfunción vestibular HNS,
atresia CAE, mas mujeres
 Enf. De Paget: huesos largos y cráneo con
degeneración del órgano de Corti
 HNS familiar progresiva
 70%
HNS no sindromática
 75% es autosomica recesiva
 20-25% es autosomica dominante
 1-5% relacionado con sexo
 Displasia
Michel: completa alteración del
oído interno, oído medio y externo normal,
bi-unilateral
 Displasia Mondini: alteración desarrollo
coclea
 Displasia de Scheibe: mas común, conocido
displasia cocleo- sacular. Ducto secular y
coclear mal diferenciado normal laberinto
membranoso utrículo y canales
semicirculares
 Aplasia
de Alexander: aplasia del ducto
coclear, el órgano de Corti la vuelta basal,
alteración de altas frecuencias bajas casi
normales
Puras: ototoxicos como aminoglucocidos
Asociadas:
 Infecciosas: Citomegalovirus, rubeola,
toxoplasma, herpes, sífilis
 Farmacos
 Hipoxia
 Eritroblastosis fetal
 Test
genetica Molecular: Harvard Medical
School Center for Hereditary Deafness
 C.H. Glicemia, bun, creatinina, estudios
tiroideos, uroanalisis, FTA-ABS,Ig M
especifica toxoplasmosis-CMV, panel
autoinmune Herpes
 Autoinmunes : factor A.R., ANAS, niveles de
complemento, estudio de Raja-celulas,
Western Blot
TAC de oidos 1mm de cortes
 Dx de alteraciones displasias ensanchamiento
acueducto vestibular, alteraciones
vestibulares, fistulas o fracturas
MRI: evaluación de oído interno canal interno
auditorio y Angulo ponto cerebeloso
 Ideal para lesión retro coclear
 Lesiones de aplasia nervio coclear y sutiles
malformaciones del oído interno
 Potenciales
evocados auditivos: mayor
utilidad en niños
 Audiometría: información relevante de
presencia, grado y naturaleza de la lesión
 Impedanciometria: timpanometria, reflejos
acusticos
 Emisiones otoacusticas
 Prótesis
auditivas de baja y alta tecnología
 Infección o alteración de oído medio
 Asistencia auditiva




Amplificación auditiva personal
Teléfonos especiales
Subtítulos en televisión
Equipos con alarmas de luz
 Cirugía
reconstructiva de tejidos blandos y
óseos, implantes protésicos
 Implante coclear



Paciente sin beneficio de prótesis convencionales
Ante alteración de cóclea y nervios congénitos
debe realizarse TAC oídos
Mejor rendimiento si es implantado antes 2 años
 Otorrinolaringologo
 Genetista
 Audiólogo
 Terapista
de lenguaje
 Psicología
 Pediatras
 Relacion escolar y laboral
 HNS
> 30db en 3 frecuencias
 Abrupta
 Progresivo rápido
 Frecuencias bajas o altas o todas
 Unilateral o bilateral
 Frecuencia de 2-20/100,000 personas
 Mujer : hombre similar
 Todos los grupos pero menos niños que
ancianos
 Edad media 40 a 54 años
 Debe
se atendido con prioritario
 Objetivo identificar causa para determinar
tratamiento
 Comienzo, tiempo transcurrido, síntomas
asociados, actividades recientes
 Uso medicamentos ASA, A/B
 Antecedente de trauma
 Viral:

causa circunstancial
Estudios de 17-33% antecedente de infección un
mes anterior (población general 25% presenta
infección viral)



Seroconversión para herpes virus es alto en HNSS
Cambios similares a paperas, rubeola
encontrados en HNSS en patología
algunos casos con infección por paperas sub
clínicas 9/130 pacientes con IgM
 Vascular:
órgano terminal respecto a su
irrigación




trombos, émbolos, bajo flujo, vaso espasmo
Niveles bajos de tensión de oxigeno han sido
descritos con cambio sistémicos en la peri linfa
Documentado en animales al ocluir flujo
sanguíneo con hemorragia colear inicial y luego
fibrosis y osificación
No relación con hipercolesterinemia pero si con
cigarrillo así como fibrinógeno alto

Ruptura de membrana intra- coclear
Ruptura de una o par membranas mezcla de linfas
 Ruptura de la membrana ventana redonda


Enfermedad inmune del oído interno
Desde 1979 con ganancia de adeptos
 Aumento de patologías con hipoacusia asociada a
A.R., lupus S. de Cogan
 Mejores marcadores autoinmunes de oído soportan
existencia de múltiples desordenes autoinmunes


Infección: bacteriana
(meningitis, sífilis)
viral ( paperas ,CMV, varicela/zoster)
Inflamación: sarcoidosis, g. Wegener, S.Cogan
 Vascular: estados hiper coagulabilidad, embolia,
post. Radioterapia
 Tumor: schwanoma, metástasis, carcinomatosis
meníngea
 Trauma: fx temporal, trauma acústico,
penetrantes
 Toxinas
 Endocrinos
 idiopático

 Relacionado
con la posible causa
 Vasodilatadores
 Reguladores de viscosidad sanguínea como
dextranos anticoagulantes
 Anti-inflamatorios corticosteroides y no
esteroideos
 Antivirales
 Diuréticos
 Derivados
de Acido Triiodobenzoicdiatrizoate meglumine
 Oxigeno hiperbarico
 Recuperación
espontanea es alta.
 Pronóstico negativo





<15 años
Vértigo con cambios evidentes ENG
HNS en oido contra lateral
Hipoacusia severa
Inicio tardio
 Audición
de los ancianos
 Degeneración no es solo edad sino factores
concomitantes
 Factores: reducción de la producción celular,
deposito de material como colesterol,
envejecimiento de sustancias extracelulares,
otros fenómenos de envejecimiento
 Edad
inicio entre 50-60´s
 Precoz desde los 35 años
 Estudio Rosen 541 personas en Sudan
 Cuadro clínico: oye pero no entiende, repite
pero no le griten de deterioro progresivo, por
lo que calla y oye lo que le conviene
 Pato
fisiología: oído medio – artrosis articular
 Oido interno: inicio temprano focalizado



Compromiso de la estría vascular- involucra
vuelta apical y ½ con degeneración del órgano de
Corti
Compromiso central como degeneración de la vía
considerado como presbicia central
La presbicia central mayor alt. Discriminación de
lenguaje.
 Presbiacusia






sensorial
Atrofia del órgano de Corti – algunos el nervio
auditivo en la vuelta basal
Lento y compromiso mínimo,
Inicio desde la infancia pero expresión a edad
media
No alteración del lenguaje
Manejo con rehabilitación
Mas común
 Presbiacusia




neural
Perdida de células o fibras del SNC. Y dela Cóclea
Inicio temprano pero se puede expresar a
cualquier edad
Progreso rápido y uniforme que depende de
factores genéticos pero la audición se altera en
edad avanzada
Perdida de discriminación auditiva
 Presbiacusia




metabólica
Falla en los procesos bioquímicos y biofísicos
Compromiso de la transformación de energía
mecánica de las ondas sonoras en energía
bioelectrica
Atrofia de la estría vascular encargada de
procesos bioquimicos y bioelectricos de la
endolinfa
Explica perdida para todas las frecuencias
 Presbiacusia




mecánica
No muestra cambios histológicos en la morfología
Alteración de mecánicos del conducto coclear
Manifiesta perdida progresiva en fr. Agudas pero
sin descenso brusco evidente en la mitad de la
vida
Agravada por otosclerosis, enf. De Paget
 Presbiacusia
vascular consistente en perdida
de pequeños vasos que irrigan la estría que
contribuye a P. mecánica
 Descartar
otras hipoacusias
 Prevención que aunque es idiopático se debe
eliminar causas como trauma acústico
 No medicamentos comprobados
 Rehabilitación motivación y prótesis auditiva
 Presbiacusia periférica mejor y rápida
adaptación
 Presbicia central mas difícil de adaptar