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Manejo Nutricional en Galactosemia Lic. Nut. Jalil López Orozco Galactosa • Monosacárido • Presente en la Lactosa • Su principal fuente en la dieta es la leche • Da fluidez a la leche En la leche materna varía de acuerdo a la especie • Ratones 20-25 mg/dl • Humanos 66 mg/dl Galactosemia • Desorden metabólico genético. • Deficiencia de enzimas que metabolizan la galactosa. • Autosómico recesivo. • El organismo es incapaz de utilizar la galactosa. • Se acumula galactosa-1-fosfato. • Lesión en hígado, sistema nervioso central, otros órganos y sistemas corporales. Hay tres tipos • Deficiencia de galactosa-1- fosfato-uridil transferasa ( GALT; clásica, la mas común y la mas grave) • Deficiencia de galactosa quinasa (GALK) • Deficiencia de galactosa- 6 – fosfato epimerasa (GALE) La exposición a los metabolitos de la galactosa puede ocasionar: • Daño hepático • Retardo mental • Formación de cataratas • Insuficiencia renal Normas Generales • Eliminar la galactosa de la dieta ante la menor sospecha clínica. • El tratamiento debe mantenerse de un modo estricto durante toda la vida. • No existe aumento de la tolerancia a la galactosa. • Una dieta muy estricta contiene 40 mg. Contenido recomendado de de galactosa en la dieta • Lactante no mas de 50 mg • Niño 150-200 mg • Adulto de 250 -300mg Fuente: Tratamiento nutricional de los errores innatos del metabolismo. Sociedad Española de los errores innatos del metabolismo. • No se conoce la cantidad exacta de galactosa que puede ingerirse sin resultar toxica. • Procurar que los pacientes organicen su dieta. • Para ingerir la menor cantidad posible de galactosa. • En el recién nacido la lactancia materna esta absolutamente contraindicada. • El Tx es con formulas lácteas sin lactosa, de preferencia con proteínas a base de soya. ¿Formula lácteas “sin lactosa” o leches deslactosadas? • Estas formulas siguen conteniendo residuos de lactosa en la albumina o la caseína. • Lo que no tienen es lactosa. • La lactosa se rompe. • Lactosa = galactosa + glucosa Ablactación • Debe ser a la edad habitual. • Alimentos exentos de galactosa o de bajo contenido. • El problema principal: Desconocimiento del contenido real de galactosa libre o ligada de los alimentos. PRIMERA ETAPA EDAD 6 ALIMENTO VERDURAS Zanahoria, calabaza, chayote PREPARACIÓN Bien lavadas, sometidas a cocción con poco agua. M E S E S FORMA DE DARLO FRUTAS Pera, plátano y durazno Escoger frutas maduras. Es conveniente suavizarlas en baño maría los primeros días. Hacer un puré Evitar mezclarlas No agregar sal azúcar o miel Raspar las frutas en forma directa Esperar de 3 a 4 días para dar un alimento nuevo CANTIDAD Y FRECUENCIA Iniciar con una cucharada una vez al día durante una semana. Incrementar poco a poco la cantidad hasta ofrecer ¼ de taza Embarazo • La placenta libera galactitol • En mujeres galactosemicas se detecto galactitol y galactosa-1-fosfato. • La dieta debe ser estricta • La suplementación de vitaminas y minerales es fundamental Alimentos lácteos La leche y sus derivados son la principal fuente de galactosa de la dieta. Lactosa • La caseína aporta 184 mg de galactosa en 100 gr. • Formula láctea con hidrolizado de caseína puede llegar a tener 60 – 75 mg por litro. Alimentos no lácteos En los alimentos la galactosa puede estar presente en forma : •Soluble. •Unidas a enlaces alfa. •Unida a enlaces beta. Galactosa soluble • No se conoce con exactitud la disponibilidad de este monosacárido para el organismo • Evitar su consumo. • Las frutas y leguminosas poseen contenido variable. Galactosa soluble mg/100g Menos de 5 mg Aguacate, melón, uva, toronja, naranja, mango, espárragos, repollo, coliflor, apio, pepino, berenjena, papa, rábano, espinaca, lechuga, maíz Entre 5 y 10 mg Manzana, duraznos, plátano, pera, brócoli, zanahoria, sandia Entre 20 y 30 mg Papaya, arándano, tomate Entre 30 y 50 mg Soya, alubias Mas de 100 mg Lentejas, judías, frijoles Mas de 400 mg Higos secos, pasas, avellanas, garbanzos Galactosa ligada por enlaces alfa • Es de muy dudosa disponibilidad. • Las encimas para degradar el enlace no están presentes en intestino delgado. • Las producen bacterias del colon. • Pasa a delgado ante una diarrea. • • • • Presente en vísceras Abundante en algunos cereales y leguminosas. No usar vísceras en la dieta. No poseen ninguna ventaja nutricional sobre la carne magra, huevos o pescado Galactosa ligada a enlaces beta • Forma parte de paredes celulares de muchas legumbres, leguminosas y frutas. • El intestino humano e incluso algunos alimentos contienen la enzimas para romper este enlace. • Manzanas, frijoles, tomates. • Hay que limitar su ingesta o eliminarlas de la dieta. Alimentos libres de galactosa • • • • • • • • • • • • Carnes Pescado Huevos Aceites vegetales Cereales Miel Sacarosa Margarinas sin leche Aguas minerales Bebidas carbonatadas Te Café Productos de dudoso contenido en galactosa • No es posible conocer la cantidad de galactosa de la mayoría de los productos • Desconfiar de cualquier receta no preparada en casa • Los productos industriales tampoco son confiables Dieta en galactosemia • VCT: – Normal • Distribucion: – CHO: normal – Lip: normal – Prot: normal Dieta en galactosemia • Eliminar los lácteos • Leguminosas • Vísceras Analizar las etiquetas con cuidado ¿Qué buscar en una etiqueta? • • • • Leche en todas sus formas Lactosa como edulcorante Lactosa de leche Caseína, caseinato, de Na, de Ca • Suero de leche, proteína de suero hidrolizada • Sólidos de leche seca o cuajada • Margarina que contiene suero • Grasa de leche • Grasa animal (puede ser mantequilla) • Queso en polvo • Puede contener trazas de leche ¿Dónde encuentran estas sustancias? • • • • Alimentos cremosos Salsas Sopas cremosas Carnes y pescados congelados • Embutidos (salchichas) • Harinas premezcladas • Dulces (chocolates, caramelos) Productos permitidos • Lactoalbúmina • Lactato cálcico, sodico, potasico • Acido láctico • Lactilatos de estearol • Glutamato monosodico • Licasina • Glucona-delta-lactona Los alimentos se dividen en tres grupos: 1. Los de libre utilización (sin galactosa) 2. Los que deben ser usados bajo control (menos de 10-20 mg/100 gr) 3. Los prohibidos Alimentos libres Bebidas Café, vino, cerveza, te, bebidas carbonatadas Leche y derivados Formulas lácteas sin lactosa con proteínas de soya Alimentos controlados Alimentos prohibidos Ninguna Cualquier bebida con leche, lactosa, caseinato de Ca, Na Productos hechos con Todos los harina de soya manufacturados con leche Fuente: Tratamiento nutricional de los errores innatos del metabolismo. Sociedad Española de los errores innatos del metabolismo. Alimentos libres Cereales Trigo, cebada, avena, centeno, maíz, arroz Pastas hechas sin leche, tortillas, palomitas de maíz sin mantequilla. Papa Repostería Gelatina, todos los que están hechos sin leche o sus derivados Alimentos controlados Alimentos prohibidos Harina de soya Todos los que están hechos con leche Todos los que están hechos con leche o sus derivados Fuente: Tratamiento nutricional de los errores innatos del metabolismo. Sociedad Española de los errores innatos del metabolismo. Alimentos libres Huevos Todos Grasas Tocino, manteca de cerdo, margarina sin leche, aceites vegetales, aguacate, aceitunas Carnes, pescados, aves Res, pollo, ternera, cordero, cerdo, pescado, mariscos. Alimentos controlados Alimentos prohibidos Recetas con leche Mantequilla, nata, margarina con leche, productos con caseinato Conservas y cocinados con leche, vigilar los embutidos, jamón york, salchichas. Vísceras Alimentos libres Alimentos controlados Verduras Alcachofa, espárragos, Calabaza, col de perejil, calabacita, brúcelas, pimientos, coliflor, apio, col, puerros, tomate lechuga, champiñón, rábano, berenjena, zanahoria, cebolla, brócoli, pepino, papa, espinaca. Leguminosas y semillas Cacahuates, nueces Semillas de girasol Alimentos prohibidos Frijoles Garbanzos, lentejas, alubias, avellanas, soya, frijoles, etc. Fuente: Tratamiento nutricional de los errores innatos del metabolismo. Sociedad Española de los errores innatos del metabolismo. Alimentos libres Frutas Todos los jugos sin lactosa, o de frutas no prohibidas Cereza, melón, limón, naranja, toronja, mango, plátano, pera, duraznos, fresa, uva Alimentos controlados Alimentos prohibidos Arándano, ciruela, kiwi, manzana, papaya, sandia Todas las conservas con lactosa, dátiles secos, higos secos, ciruelas pasas Azucares/ Edulcorantes Azúcar de caña, jarabe Mermeladas de frutas de maíz, miel, a controlar, cacao mermeladas de frutas permitidas, jarabe de arce, sacarina Jarabe y melaza de manzana Edulcorantes con lactosa, mermeladas de frutas prohibidas Fuente: Tratamiento nutricional de los errores innatos del metabolismo. Sociedad Española de los errores innatos del metabolismo. ¿Leche de soya? • Es preferible no darla. • Contiene soya y No proteína de soya únicamente. • La soya contiene galactosa (30-50mg) ¿Que debemos dar? • Una leche con aislado de proteína de soya ¿Y el calcio ? • Una dieta de niños con galactosemia, mayores de 3 años que no sea suplementada, no asegura un adecuado aporte de calcio. • En dieta normal, mas del 60% del Ca proviene de la leche. • El aporte de vitaminas y minerales que la edad y situación requiera, debe ser suplementado. • Es preciso utilizar suplementos de Ca Dosis • Depende de la ingesta. • Carbonato de calcio (1 gr da 400 mg de Ca) por su menor efecto quelante. • La absorción mejora si se reparten varias dosis diarias y se da con las comidas. Efectos secundarios • Flatulencia y estreñimiento • Puede interferir la absorción otros nutrimentos (flúor, hierro) • La administración simultanea de 400 UI de vitamina D favorece la absorción de Ca • Durante el Tx hay monitorizar el Ca en la orina, para detectar hipercalciuria por sobredosificación. • Tener cuidado con los medicamentos y algunos suplementos de Ca Ingesta adecuada de calcio para población mexicana Grupo de edad Basado en IDS (mg/dia) 0 - 6 meses Contenido de Ca en la leche humana 210 7 - 12 meses Leche humana + comida solida 270 1 – 3 años Extrapolación de retención máxima de Ca en edades de 4 – 8 años 500 4 – 8 años Retención máxima de Ca 800 9 – 18 años Retención máxima de Ca 1300 19 – 30 años Retención máxima de Ca 1000 31 – 50 años Balance de Ca 1000 51 – mayores de 70 años Retención máxima de Ca 1200 Embarazada menor de 18 años Masa mineral del hueso 1300 19 – 50 años Masa mineral del hueso 1000 Fuente: Recomendaciones de Ingestión de Nutrimentos para Población Mexicana, Bases Fisiológicas. H. Burgues. Pag. 226 Contenido de Ca en algunos alimentos en 100 gr Alimento Contenido de Ca Alimento Contenido de Ca Queso manchego 1200 Almejas 120 Queso gruyere 850 Chocolate con leche 120 Sardinas en aceite 400 Batidos lácteos 120 Almendras 240 Acelgas, espinacas Yogurt 127 - 180 87 - 114 Nueces, dátiles, pasas 70 Higos secos 180 Aceitunas 63 Helados 150 Requesón, cuajada 60 Garbanzos 145 Lentejas 56 Natillas y flanes 140 Huevo 51 Pistaches 136 Bacalao 51 Leche de vaca 130 Alcachofas 40 Judías, habas 130 Coles y repollo 40 Taller de galactosemia Paciente 1 Sofía, 6 meses de edad, con diagnostico de galactosemia, 4 tomas de 6 onzas aprox de Isomil por día, inicio ablactación con purés de frutas hace 2 meses Partiendo de una IDS de 210 mg, ¿requiere suplementación? ¿Con cuanto requeriría ser suplementada? Con que frutas continuaríamos en su ablactación Partiendo de una IDS de 210 mg, ¿requiere suplementación? • 1 onza proporciona 23 mg de Ca • 6 onzas proporciona X Partiendo de una IDS de 210 mg, ¿requiere suplementación? • 1 onza proporciona 23 mg de Ca • 6 onzas proporciona X 23 x 6= Partiendo de una IDS de 210 mg, ¿requiere suplementación? • 1 onza proporciona 23 mg de Ca • 6 onzas proporciona X 23 x 6= 138 Partiendo de una IDS de 210 mg, ¿requiere suplementación? • 1 onza proporciona 23 mg de Ca • 6 onzas proporciona X 23 x 6= 138 138 / 1= 138 mg de Ca en 6 onzas de Isomil Partiendo de una IDS de 210 mg, ¿requiere suplementación? • 1 onza proporciona 23 mg de Ca • 6 onzas proporciona X 23 x 6= 138 138 / 1= 138 mg de Ca en 6 onzas de Isomil Al día consume 828 mg de Ca Partiendo de una IDS de 210 mg, ¿requiere suplementación? • 1 onza proporciona 23 mg de Ca • 6 onzas proporciona X 23 x 6= 138 138 / 1= 138 mg de Ca en 6 onzas de Isomil Al día consume 828 mg de Ca No requiere suplementación ¿Con que frutas continuaríamos en su ablactación? Frutas Cereales Verduras Manzana Galletas Zanahoria Melón Arroz Chayote Guayaba Avena Frijoles Mango Papa Ejotes ¿Con que frutas continuaríamos en su ablactación? Frutas Cereales Verduras Galletas Zanahoria Melón Arroz Chayote Guayaba Avena Frijoles Mango Papa Ejotes Manzana X ¿Con que frutas continuaríamos en su ablactación? Frutas Cereales Verduras Manzana X Galletas Zanahoria Melón Arroz Chayote Guayaba Avena Frijoles Mango Papa Ejotes ¿Con que frutas continuaríamos en su ablactación? Frutas Cereales Verduras Manzana X Galletas Zanahoria Melón Arroz Chayote Guayaba Avena Frijoles Papa Ejotes Mango ¿Con que frutas continuaríamos en su ablactación? Frutas Cereales Verduras Manzana X Galletas Zanahoria Melón Arroz Chayote Guayaba Avena Frijoles Mango Papa Ejotes ¿Con que frutas continuaríamos en su ablactación? Frutas Cereales Verduras Manzana X Galletas ? Zanahoria Melón Arroz Chayote Guayaba Avena Frijoles Mango Papa Ejotes ¿Con que frutas continuaríamos en su ablactación? Frutas Cereales Verduras Manzana X Galletas ? Zanahoria Melón Arroz Chayote Guayaba Avena Frijoles Mango Papa Ejotes ¿Con que frutas continuaríamos en su ablactación? Frutas Cereales Verduras Manzana X Galletas ? Zanahoria Melón Arroz Chayote Guayaba Avena Frijoles Mango Papa Ejotes ¿Con que frutas continuaríamos en su ablactación? Frutas Cereales Verduras Manzana X Galletas ? Zanahoria Melón Arroz Chayote Guayaba Avena Frijoles Mango Papa Ejotes ¿Con que frutas continuaríamos en su ablactación? Frutas Cereales Verduras Manzana X Galletas ? Zanahoria Melón Arroz Chayote Guayaba Avena Frijoles Mango Papa Ejotes ¿Con que frutas continuaríamos en su ablactación? Frutas Cereales Verduras Manzana X Galletas ? Zanahoria Melón Arroz Chayote Guayaba Avena Frijoles Mango Papa Ejotes ¿Con que frutas continuaríamos en su ablactación? Frutas Cereales Verduras Manzana X Galletas ? Zanahoria Melón Arroz Chayote Guayaba Avena Frijoles X Mango Papa Ejotes ¿Con que frutas continuaríamos en su ablactación? Frutas Cereales Verduras Manzana X Galletas ? Zanahoria Melón Arroz Chayote Guayaba Avena Frijoles X Mango Papa Ejotes Paciente 2 • David 3 años toma 2 vasos de Isomil Advance 2 IQ, come adecuadamente en cantidad y ”calidad” , cuando no encuentran Isomil Advance “ IQ, utilzan NAN Soya Partiendo de una IDS de 500 mg ¿requiere suplementación? • David 3 años toma 2 vasos de Isomil , como adecuadamente en cantidad y ”calidad” , cuando no encuentran Isomil , utilizan NAN Soya Partiendo de una IDS de 500 mg ¿requiere suplementación? • David 3 años toma 2 vasos de Isomil , como adecuadamente en cantidad y ”calidad” , cuando no encuentran Isomil , utilizan NAN Soya Partiendo de una IDS de 500 mg ¿requiere suplementación? 240 ml de Isomil Advance 2 IQ aportan 228 mg de Ca • David 3 años toma 2 vasos de Isomil , como adecuadamente en cantidad y ”calidad” , cuando no encuentran Isomil , utilizan NAN Soya Partiendo de una IDS de 500 mg ¿requiere suplementación? 240 ml de Isomil Advance 2 IQ aportan 228 mg de Ca ¿Cuanto aportan 480 ml? • David 3 años toma 2 vasos de Isomil , como adecuadamente en cantidad y ”calidad” , cuando no encuentran Isomil , utilizan NAN Soya Partiendo de una IDS de 500 mg ¿requiere suplementación? 240 ml de Isomil Advance 2 IQ aportan 228 mg de Ca ¿Cuanto aportan 480 ml? 240ml 228 mg • David 3 años toma 2 vasos de Isomil , como adecuadamente en cantidad y ”calidad” , cuando no encuentran Isomil , utilizan NAN Soya Partiendo de una IDS de 500 mg ¿requiere suplementación? 240 ml de Isomil Advance 2 IQ aportan 228 mg de Ca ¿Cuanto aportan 480 ml? 240ml 228 mg 480ml x 240ml 480ml 228 mg x 480 x 228 = 240ml 480ml 228 mg x 480 x 228 = 109440 240ml 480ml 228 mg x 480 x 228 = 109440 109440 / 240 = 240ml 480ml 228 mg x 480 x 228 = 109440 109440 / 240 = 456 240ml 480ml 228 mg x 480 x 228 = 109440 109440 / 240 = 456 480 m de Isomil Advance 456 mg 240ml 480ml 228 mg x 480 x 228 = 109440 109440 / 240 = 456 480 m de Isomil Advance 456 mg No requiere suplementación, con una ración de espinacas cubrimos los requerimientos Pero, ¿Cuándo ocupamos NAN Soya? 30 ml de NAN soya aportan 21 mg de Ca 30 ml de NAN soya aportan 21 mg de Ca 30ml 21mg 30 ml de NAN soya aportan 21 mg de Ca 30ml 21mg 240ml X 30 ml de NAN soya aportan 21 mg de Ca 30ml 21mg 240ml X 240 x 21= 30 ml de NAN soya aportan 21 mg de Ca 30ml 21mg 240ml X 240 x 21= 5040 30 ml de NAN soya aportan 21 mg de Ca 30ml 21mg 240ml X 240 x 21= 5040 5040 / 30 = 30 ml de NAN soya aportan 21 mg de Ca 30ml 21mg 240ml X 240 x 21= 5040 5040 / 30 = 168 30 ml de NAN soya aportan 21 mg de Ca 30ml 21mg 240ml X 240 x 21= 5040 5040 / 30 = 168 240 ml de NAN soya aportan 168 mg 30 ml de NAN soya aportan 21 mg de Ca 30ml 21mg 240ml X 240 x 21= 5040 5040 / 30 = 168 240 ml de NAN soya aportan 168 mg 480 ml de NAN Soya aportan ? 240 480 168 mg X 240 480 168 mg X 480 x 168 = 240 480 168 mg X 480 x 168 = 80640 240 480 168 mg X 480 x 168 = 80640 80640 / 240 = 240 480 168 mg X 480 x 168 = 80640 80640 / 240 = 336 240 480 168 mg X 480 x 168 = 80640 80640 / 240 = 336 480 ml de NAN Soya aportan 336 mg de Ca 240 480 168 mg X 480 x 168 = 80640 80640 / 240 = 336 480 ml de NAN Soya aportan 336 mg de Ca 500 mg IDS – 336 mg aportados = 240 480 168 mg X 480 x 168 = 80640 80640 / 240 = 336 480 ml de NAN Soya aportan 336 mg de Ca 500 mg IDS – 336 mg aportados = 164 mg ¿Requiere suplementación? En este caso y dada la cantidad que consume: • Si es con Isomil: NO • Si es con NAN Soya: SI • Por eso en cada caso habrá que calcular la cantidad de calcio que esta consumiendo www.galactosemia.org Parents of Galactosemic Children, Inc Gracias
