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SINDROMES DE
MALABSORCIÓN
DRA SILVINA VILLANUEVA
INTESTINO DELGADO:
Duodeno
Yeyuno
DIGESTION Y
ABSORCIÓN
de nutrientes
Ileon
INTESTINO DELGADO- Pasos en la DIGESTIÓN de NUTRIENTES:
SINDROMES DE MALABSORCIÓN
 Absorción inadecuada de nutrientes (alimentos portadores de energía):
grasas, proteínas e hidratos de carbono. También vitaminas, hierro, calcio,
m magnesio y elementos traza (zinc).
Lugares de ABSORCIÓN de los nutrientes:
Determinado por:
•La cantidad y duración de los pasos que preceden al procesamiento y
clivaje.
•La presencia de los mecanismos de absorción específicos que actúan
en cada segmento intestinal.
PRINCIPALES SINDROMES DE MALABSORCIÓN (clasificación según la causa):
•
Enfermedades pancreáticas: por déficit de enzimas
importantes como: lipasa, colipasa, tripsina,
quimiotripsina, amilasa y HCO3- esencial para
neutralizar el quimo ácido.
•
Sobrecrecimiento bacteriano: por estancamiento del
contenido del intestino delgado por peristaltismo
disfuncional (estasis funcional), cambios en la
anatomía intestinal (estasis anatómico) o debido a
una comunicación directa entre el intestino delgado
relativam estéril y el colon con su altos niveles de
bacterias .
•
Deficiencia de lactasa: la cual divide la lactosa en
Glc y Gal. La lactosa permanece en la luz intestinal
ejerciendo presión osmótica y produciendo diarrea
y malabsorción.
••
Síndrome del intestino los
corto:
describenoa pueden
la gran
Abetalipoproteinemia:
pacientes
variedad
de
problemas
clínicos
que
ocurren
sintetizar la apolipoproteína B necesaria parapos
la
resección
de
longitudes
variables
del
intestino
salida de las lipoprot. desde las células de la
delgado. Los factores que determinan el tipo y
mucosa.
grado de los síntomas incluye: 1- el segmento
específico
extirpado
2- se
la desconoce
longitud del
Esprue
tropical:
aunque
su segmento
causa, se
extirpado
3si
algo
del
intestino
grueso
también
se
sospechan etiologías infecciosas, dado que
ocurre
ha epidemias
eliminado y4-los
enfermedad
residual con
en el
intestino
en
pacientes mejoran
tratto
ATB.
remanente
5el
grado
de
adaptación
del
intestino
La mucosa del yeyuno es anormal, mostrando
remanente.
algunas
vellosidades atróficas (atrofia parcial).
•
CONSECUENCIAS CLÍNICAS DE LA MALABSORCIÓN
 Es dependiente de la clase de sustancia o nutriente malabsorbido.
 Incluyen múltiples efectos sobre diferentes áreas del cuerpo. Por ej:
-Aparato digestivo: flatulencia, dolor, diarrea, pérdida de peso y
eliminación de heces voluminosas, espumosas y grasientas.
-Sistema hematopoyético: anemia, hemorragia.
-Sistema musculo esquelético: osteopenia, tetania provocados por la
disminución de
Calcio o Magnesio en la sangre o por alcalosis
(metab/respir)).
-Sistema
endócrino:
hiperparatiroidismo.
amenorrea,
-Piel: púrpura y petequias, edema, dermatitis.
-Sistema nervioso: neuropatía periférica.
impotencia,
infertilidad,
MALABSORCIÓN
DE LÍPIDOS
ENFERMEDAD CELÍACA: REFLEJA UNA RESPUESTA INMUNE ANORMAL AL GLUTEN.
Esprue Celíaco-Enteropatía sensible al gluten, es caracterizado por:
 MALABSORCIÓN GENERALIZADA.
 LESIONES DE LA MUCOSA DEL INTESTINO DELGADO.
 RÁPIDA RESPUESTA CLÍNICA E HISTOPATOLÓGICA AL RETIRO DE
ALIMENTOS CONTENIENDO GLUTEN DE LA DIETA.
EPIDEMIOLOGÍA.
 Es una enfermedad mundial y afecta a todos los grupos étnicos.
 Existe un ligero predominio del sexo femenino, de 1,3:1,0.
 Se puede evidenciar en cualquier momento luego de que los cereales
se introducen en el dieta.
 La mayoría de los casos se diagnostican durante la infancia.
ENFERMEDAD CELÍACA: PATOGÉNESIS MOLECULAR.
La predisposición genética y la exposición al gluten, son factores cruciales
en el desarrollo de la enfermedad celíaca.
 ROL DE LAS PROTEÍNAS DEL CEREAL: existe una clara asociación entre la enfermedad
y la exposición a gliadina o gluteninas, componentes del gluten que está presente
en el trigo, la cebada, el centeno, y, en cantidades más pequeñas, en la avena.
 FACTORES GENÉTICOS: presencia de interacción de factores genéticos complejos más
una respuesta inmune anormal a antígenos de cereales ingeridos. Existe una
predisposición genética, asociada con la expresión de alelos específicos de la clase II
del MHC. Alrededor del 90-95% de los pacientes con enfermedad celíaca expresan el
antígeno de histocompatibilidad HLA-DQ2/HLA-DQ8 en la membrana de las CPA.
 FACTORES INMUNOLÓGICOS: daño a las células epiteliales intestinales y un marcado
aumento en los linfocitos T CD8+ en el epitelio.
El 90% de los pacientes no tratados tienen evidencia serológica de infección previa
con adenovirus. Este virus infecta el tracto gastrointestinal humano y una de sus
proteínas tiene una región de secuencia de aa con homología a gliadina. La
exposición de personas genéticamente susceptibles a los cereales con gluten puede
estimular una reacción inmune contra la gliadina en la superficie de la cel epitelial
intestinal.
ENFERMEDAD CELÍACA: PATOGÉNESIS MOLECULAR
Mecanismo hipotético para la
patogenia de la enfermedad celíaca
Malabsorción
ENFERMEDAD CELÍACA: PATOLOGÍA.
A- Intestino delgado proximal normal:
vellosidades altas y esbeltas con criptas
presentes en la base
vellosidades altas y esbeltas
B- Epitelio superficial normal:
linfocitos
intraepiteliales ocasionales, memb de ribete
en cepillo intacta.
-La
enfermedad
Celíaca
desarrollada en su plenitud
muestra una mucosa aplanada.
-Las anomalías histológicas más
severas
en
pacientes
no
tratados
generalmente se
producen en el duodeno y el
yeyuno proximal.
C- Biopsia de la mucosa de un paciente con enf. Celíaca
avanzada: perdida completa de las vellosidades con
infiltración de la lámina propia con linf y cél plasm.
D- Epitelio superficial: severamente dañado con gran n° de
linfoc intraepiteliales y pérdida del borde en cepillo.
-En el intestino delgado, el
espesor total de la mucosa
puede no ser disminuido (debido
a un alargamiento de las criptas en
compensación al acortamiento de
las vellosidades)
RESÚMEN DE LAS PRINCIPALES CARACTERÍSTICA DE LA MUCOSA SUGESTIVAS
DE ENFERMEDAD CELÍACA.
ENFERMEDAD CELÍACA: CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS.
“Malabsorción generalizada
desarrollada plenamente”.
caracteriza
a
la
enfermedad
celíaca
 En los niños, a menudo, los signos evidentes de malabsorción están
ausentes y la enfermedad se sospecha sólo a causa de un retraso en el
crecimiento.
 En los adultos, la anemia por deficiencia de hierro resistente a la terapia
oral sugiere a menudo la enfermedad celíaca.
 Las manifestaciones sistémicas de la enfermedad celíaca se relacionan
con los diversos estados de deficiencia que derivan de la malabsorción
generalizada.
TRATAMIENTO.
 El tratamiento con una dieta estricta libre de gluten por lo general
conduce a remisión clínica e histopatológica completa y prolongada.
ENFERMEDADES INFLAMATORIAS INTESTINALES (EII)
 COLITIS ULCERATIVA
EII
 ENFERMEDAD DE CROHN´S
 Trastornos inflamatorios idiopáticos crónicos y recidivantes del
aparato digestivo que, probablemente, se deben a respuestas
inmunitarias locales no reguladas y exageradas frente a la flora
digestiva normal en personas genéticamente susceptibles.
 Por lo general difieren lo suficiente como para ser claramente
distinguibles, no obstante, exhiben ciertas características
comunes.
 Presentan diferentes cursos clínicos.
ENFERMEDADES INFLAMATORIAS INTESTINALES (EII)
 PATOGENIA: factores ambientales inciden sobre individuos con
predisposición genética para poner en marcha una respuesta inmune
descontrolada que en último término ocasiona la lesión tisular.
 Contribuyen los siguientes factores:
NOD:Prot con dominio de unión a nucleóticos-oligomerización.
ENFERMEDAD DE CROHN
• Aunque la etiología exacta es desconocida, parece haber un
componente autoinmune significativo. Recientemente se ha centrado el
interés en el posible papel de citoquinas pro-inflamatoria.
• Lesiones bien definidas: “transmurales”, con inflamación y lesión de la
mucosa.
• Las lesiones inflamatorias se presentan en un patrón de “salto”.
• Formación de fisuras y fístulas debido a la inflamación transmural.
• Inflamación granulomatosa (es característica la presencia de granulomas
con macrófagos, cel. Gigantes y epitelioideas).
• Puede afectar a cualquier región del tracto GI pero es más comúnmente
vista en el íleon distal y el colon.
• A menudo se presenta a finales de la adolescencia hasta los 20 años y
está presente durante toda la vida del paciente con períodos
intermitentes de remisión y exacerbación.
ENFERMEDAD DE CROHN
B- Biopsia de mucosa de un paciente
con enf. de Crohn: se observa un
granulomatoma epiteloide (flechas)
entre dos criptas intactas.
A- Biopsia de colon de un paciente con enf. de Crohn: se observa área
de ulceración mucosa (flecha), submucosa engrosada con agregados
linfoides y numerosos agregados linfoides en la subserosa
inmediatamente adyacente a la muscularis externa.
ENFERMEDAD DE CROHN: MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Diarrea.
• Dolor intestinal similar a la indigestión.
• Fiebre
• Pérdida de peso debido a la malabsorción intestinal.
• Náuseas, anorexia, vómitos.
• Complicaciones: Obstrucción intestinal, formación de
fístulas (anormal conexiones entre el colon y otros
órganos abdominales)
• Megacolon tóxico (distención del colon potencialmente
mortal. Puede conducir a la perforación del colon, septicemia
y peritonitis).
ENFERMEDAD DE CROHN: TRATAMIENTO.
• Suplementos nutricionales para compensar la mal
nutrición resultante de la anorexia y la malabsorción
intestinal.
• Nutrición Parenteral total, indicada en casos severos.
• Medicamentos anti-inflamatorios.
• Administración de
drogas o anticuerpos que
bloqueen la acción de citoquinas, podría ser de
beneficio en el tratamiento de la enfermedad.
COLITIS ULCERATIVA
•Enfermedad inflamatoria del recto y el colon.
• Afecta principalmente a la capa mucosa del intestino.
• A diferencia de la enfermedad de Crohn, el patrón de la inflamación es
continuo en toda la zona afectada.
• Al igual que la enfermedad de Crohn, también se presenta con períodos
de remisión y exacerbación.
• Aunque no se conoce la etiología exacta, factores genéticos e
inmunológicos probablemente contribuyen a la enfermedad.
•Las personas entre las edades de 20 y 40 años son los más susceptibles
COLITIS ULCERATIVA
B- Biopsia de mucosa de un paciente
con colitis ulc activa: muestra
expansión de la lámina propia y varios
abscesos en las criptas.
C- Colitis ulcerativa crónica: muestra
atrofia y distorsión significante de las
criptas.
A- Biopsia de colon de un paciente con colitis ullcerosa: muestra
inflamación afectando la mucosa con preservación de la submucosa y
la muscularis.
COLITIS ULCERATIVA: MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Diarrea crónica, con sangre.
• Fiebre, dolor.
• Pérdida de peso por mal nutrición.
• Posible anemia por pérdida de sangre.
• Posibles complicaciones: megacolon
tóxico, perforación del intestino, pérdida
significativa de sangre; aumento de la
incidencia de cáncer de colon.
COLITIS ULCERATIVA: TRATAMIENTO
• Anti-inflamatorios y salicilatos suprimen la respuesta
inflamatoria.
• La sulfasalazina - Una combinación de drogas sulfa y
aminosalicilato.
• La nicotina parece ejercer un efecto protector en la
colitis ulcerosa pero no en la enfermedad de Crohn.
• La desnutrición grave puede requerir suplementos
nutricionales.
• Resección quirúrgica de intestino enfermo.
CARACTERÍSTICAS PATOLÓGICAS DISTINTIVAS DE LA ENFERMEDAD DE CROHN Y COLITIS ULC.
DIARREA (Pathophysiology of disease)
 Es definida como deposiciones que son excesivas en volumen, frecuencia
o liquidez.
 El flujo en el tracto gastrointestinal es un estado de equilibrio que implica la
secreción masiva de fluidos y la absorción desde la luz gastrointestinal.
 Anomalías sutiles en estos procesos, en cualquiera de los varios niveles,
pueden resultar en diarrea con o sin malabsorción de nutrientes.
MECANISMOS DE LA DIARREA Y LAS PRINCIPALES CAUSAS ESPECÍFICAS
DIARREA
 Manifestaciones clínicas generales:
- Deshidratación.
- Malnutrición.
- Síndromes específicos de deficiencia de vit.
CASO CLÍNICO:
HISTORIA CLÍNICA:
-Una niña de 15 años se presenta a la consulta del médico con una
historia clínica (HC) de 3 años de diarrea intermitente.
-La HC revela además antecedentes de anemia, anorexia y dolor
abdominal leve.
-Su peso ha sido el mismo durante los últimos 3 años.
-Una historia de su alimentación sugiere una dieta normal con una
ingesta adecuada de hierro.
-Aún no ha alcanzado la menarca.
-Su historia familiar es negativa para enfermedades inflamatorias del
intestino.
CASO CLÍNICO:
EXÁMEN FÍSICO:
-Signos vitales: T°: 37.5, Pulsaciones:98, Presión sanguínea: 110/70.
-Altura: 145 cm, Peso 35 kg , ambos menores al percentilo 5%.
-Está consciente, activa y cooperativa.
-Es delgada y pequeña para la edad, pero no caquéxicai.
-Sus conjuntivas son pálidas. Sus dientes están picados y descoloridos.
-Su corazón y los pulmones son normales.
-Su abdomen es ligeramente protuberante e hiperresonante.
-El examen de las dos manos revela palidez leve y uñas planas.
-Es capaz de deambular y no se observó déficit neurológico.
Debido a su pequeño tamaño y a la amenorrea, una edad ósea revela un
retraso de 3 años y sugiere osteopenia.
CASO CLÍNICO:
EXÁMENES BIOQUÍMICOS:
-Examen de las heces es negativo para sangre.
-El estudio de grasa fecal de 72 horas muestra un aumento moderado en el
contenido de grasa.
-Un CSC (conteo sanguíneo completo) muestra anemia leve.
-El recuento de reticulocitos es bajo y sus estudios de hierro indican la
presencia de deficiencia de hierro.
-La VES es normal, por lo que la posibilidad de la enfermedad inflamatoria
del intestino es menos probable.
Su tamaño pequeño, la esteatorrea y la deficiencia de hierro, sugieren la
posibilidad de algún tipo de condición de malabsorción.
-La prueba de sudor de cloruro para fibrosis quística es normal.
-La prueba de hidrógeno lactosa mostró una elevación de hidrógeno de 40
ppm, lo que sugiere malabsorción de hidratos de carbono.
-Una prueba serológica de ELISA dio positivo para anticuerpos que sugieren
el diagnóstico de la enfermedad celíaca.
CASO CLÍNICO:
EXÁMENES CLÍNICOS:
-Una endoscopia digestiva alta no muestra
específicamente, no hay úlceras o hemorragias.
anormalidades
visibles,
-Las biopsias de la zona duodenal y de yeyuno proximal revelan atrofia severa
de las vellosidades que consiste en una mucosa plana con criptas profundas y
no hay evidencia de Giardia lamblia.
Se inició en una dieta estricta libre de gluten. La niña responde
dramáticamente y en el seguimiento ya está reportando un aumento
del apetito y mejora del estado de ánimo. Se ha mantenido libre de
síntomas durante un año aprox. Se ha notado un resurgimiento en su
crecimiento y se ha reportado la menarca, que comenzó hace
aproximadamente un mes.