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Por: Anadely B. Alfonso Ramírez. 96018 Enfermedades de causa desconocida , que tienen un caracter inmune y que se caracterizan por una lesión inflamatoria muscular, asociada a necrosis de células musculares. En EU. 1 caso por cada 100 000 personas. Polimiositis: Enfermedad rara Afecta a los adultos ( 45-60 @) Dermatomiositis: Niños y adultos ( menores de 10 @) Ambos tienen mayor incidencia en Mujeres Polimiositis Miopatías inflamatorias Dermatomiositis Miositis Evolucionan como cuadros de debilidad muscular progresiva y simétrica. Dificultad progresiva para realizar actividades cotidianas que requieren el uso de músculos proximales, evoluciona de manera subaguda en un lapso de semanas a meses 5% se presentan como mialgias proximales sin debilidad 1-5% se encuentran lesiones cutáneas sin perdida de la fuerza. Movimientos finos Afectados en fases tardías. Músculos oculares y faciales están respetados.( incluso en casos graves y sin tratamiento) Alteración de los musculos faríngeos y flexores del cuello. Disfagia Dificultad para levantar la cabeza(cabeza caída) Músculos respiratorios etapas avanzadas Sensibilidad es normal Reflejos tendinosos preservados Mialgias y dolor a la palpación escaso numero de enfermos. SIGNOS ESPECICFICOS Polimiositis • • • • Miopatía inflamatoria subaguda Debilidad muscular proximal. Inicio insidioso Debilidad en cintura pélvica y escapular. • Fatiga, anorexia, perdida de peso, fiebre. • Rigidez matutina o artralgias. DERMATOMIOSITIS SIGNOS ESPECICFICOS Eritema que acompaña a la debilidad muscular (Leve, moderada o puede ocasionar cuadriparesias) Eritema en heliotropo: Zona hipocromica de color azulviolaceo en los parpados superiores con edema. Erupción rojiza plana en la cara y la mitad superior del tronco. Signo de Gottron: Eritema en los nudillos como una erupcion violacea exfoliativa sobresaliente. Otras superficies corporales afectadas: rodillas, codos, maleolos Signo en V: Cuello y cara anterior del tórax Signo del chal: En dorso y hombros DERMATOMIOSITIS Asas papilares dilatadas en la base de las uñas de los dedos de la mano. Cuticulas son irregulares, engrosadas, deformes. Zonas laterales y palmares de los dedos se tornan ásperas y agrietadas, con lineas horizontales “sucias” Manos de un mecánico. Puede ser aislada o coincidir con: Escleroderma Enfermedad mixta del tejido conectivo. Tambien llamados sindromes de superposición Síntomas generales: Fiebre, malestar, perdida de peso, artralgias y fenomeno de Raynaud. Trastornos cardiacos: Alteración en la conducción AV, taquiarritmias, miocardiopatia dilatada y disminución de la fracción de eyección. Disfunción pulmonar: Por debilidad de los músculos torácicos. Calcificaciones subcutáneas: Sobresalen en la piel, y originan ulceras e infecciones. VINCULO CON CANCERES OVARIO MAMA COLON MELANOMA LINFOMA NO HODGKIN Por lo que anualmente se debe realizar: Exploración física completa anual Tacto ginecológico Revisión de mamas (mamografía) Tacto rectal (colonoscopia según la edad y antecedentes familiares) Análisis de orina, BH, química sanguínea y radiografía de tórax Las MI se asocian con otras enfermedades autoinmunitarias o del Tejido Conjuntivo. Anticuerpo anti-Jo-1 Contra la sintasa histidil-RNA de transferencia. DR3 DQA1 Dermatomiositis juvenil. Asociaciones víricas: Retrovirus y VIH DERMATOMIOSITIS Inmunidad humoral Microangiopatia e isquemia muscular Activación del complejo C5b-9 del complemento Liberación y proliferación de citocinas y quimiocinas proinflamatorias. Expresión de VCAM-1 e ICAM-1: Migración de linfocitos al perimisio y endomisio. POLIMIOSITIS Citotoxicidad mediado por cels. T Las cels. TCD8, junto con los macrofagos, rodean y al final invaden y destruyen las fibras musculares sanas no necroticas que expresan MHC-I Complejo T CD8/MHC-I Cels. T CD8: Contienen perforina y granulos de granzima dirigidos contra la superficie de las fibras musculares capaces de inducir mionecrosis. Valores séricos de las enzimas musculares Cretina cinasa (CK): El valor corresponde con la actividad de la enfermedad. TGO TGP Deshidrogenasa láctica Aldolasa EMG con aguja: Útil para identificar la presencia de miopatía activa o crónica. Potenciales miocárdicos: Duración breve, baja amplitud en la activación voluntaria, aumento de la actividad espontanea con fibrilaciones, descargas repetitivas complejas y ondas afiladas positivas. Biopsia muscular: Prueba definitiva Inflamación. AAN Sindrome de Guillain – Barré Poliomielitis Infeccion por virus del Nilo Protozoarios (Toxoplasmas, tripanosomas) Cestodos (Cisticercos) Miopatias farmacoinducidas (D-penicilamina, procainamida) Polimialgia reumatica Fibrositis y fibromialgia Mistenia gravis Rehabilitación Glucocorticoides (1mg/kg/dia) 1 mes Se disminuye 5mg/kg por semana, hasta llegar a 20- 25mg/dia. Azatioprina: Dosis iniciales de 1mg/kg/dia (2mg) Recidivas: Metrotexato: 7.5mg/semana, puede incrementarse a 15mg/semana. Azatioprina: 1-2mg/kg/dia. Ciclosporina A: Dosis de 5mg/kg/dia Tacrolimus: .1mg/kg/dia Inmunoglobulinas endovenosas: .4g/dia/kg durante 5 dias cada mes durante 6 meses. PROFILAXIS: Clotrimazol Calcio y Vitamina D Prevenir Osteoporosis Antagonistas del TNFα: Administración bimensual parenteral (infliximab, 5mg/kg) o por via subcutanea (etanercept, 50mg/semana) Persistencia del exantema cutaneo: Protectores solares, evitar la exposición al sol, GC tópicos. Antipalúdicos: Hidroxicloroquina: 200mg al día