Download Nueva Clasificación de las Anomalías Craneofaciales

NUEVA CLASIFICACION DE LAS ANOMALIAS
CRANEOFACIALES
Dr. Jhonatan Vazquez Albornoz
INTRODUCCION:
Dentro de un mundo estandarizado en la estética y belleza craneofacial en donde el
canon de las mismas no está definido debido a la gran cantidad de etnias y diferentes
apreciaciones de la belleza, las anomalías craneofaciales son estigmas que marcan desde
el nacimiento y con los cuales nos vemos obligados a luchar a lo largo de nuestra vida
profesional, sin encontrar una perfección anatómica, funcional y estética de estas,
pudiendo necesitar múltiples y complejas operaciones para intentar que la apariencia
facial llegue a ser lo más normal posible. Sin olvidar la frase que nos hereda Pitágoras
“La armonía debe entenderse como la unidad de las diversidades y la integración de
las diferencias”.
Para poder comprender la etiología y fisiopatología de las anomalías craneofaciales y
poderlas clasificar en un grupo integrador, es primordial conocer la teratología,
genética, embriología, desarrollo y crecimiento que entraña a estas anomalías, para así
poderlas encasillar adecuadamente.
TERATOLOGÍA Y GENETICA.
LA TERATOLOGIA:
Estudia el mecanismo, causas y patrones del desarrollo anormal. La mayoría de las
anomalías congénitas están presentes al nacimiento y son detectadas en el recién nacido
y otras pueden manifestarse en diferentes etapas del crecimiento y desarrollo.
Últimamente cada vez son más los autores que consideran que muchos de los síndromes
con afectación craneofacial tienen algo en común, y es que las anomalías se producen
por alteraciones de las células de la cresta neural y las consideran como
neurocristopatías. Una neurocristopatía es una condición derivada de aberraciones o
defectos en cualquiera de los momentos del desarrollo de las células de la cresta neural,
ya sea la migración precoz, el crecimiento, la proliferación, la interacción célula a célula
y/o la diferenciación. (1.2)
Las células de la cresta neural craneal son una población celular migratoria que aparece
en los pliegues de la placa neural muy precozmente en el desarrollo embrionario. Estas
células migran y pueblan el mesénquima del proceso frontonasal y los arcos
branquiales, contribuyendo así a la formación de la mayoría de los componentes óseos y
conjuntivos de las estructuras craneofaciales. La migración comienza con estímulos
genéticos y factores locales y sigue unas corrientes preestablecidas a lo largo del
tiempo, desde las zonas más craneales y rostrales a las más caudales del neuroepitelio.
De esta forma, las células de la cresta neural invaden secuencialmente el proceso
frontonasal y los arcos branquiales del primero al cuarto. Cuando este proceso se altera
se produce un déficit en el mesénquima del proceso frontonasal y de los arcos
branquiales que altera las interacciones morfogenéticas normales que ocurren en esta
área y causan las anomalías. (1-4)
Según Spranger se considera como anomalías Mayores o graves a las que producen
alteraciones anatómicas, funcionales y estéticas de resolución quirúrgica, y tienen un
3% de incidencia. Y menores a las que no producen anomalías funcionales ni estéticas y
son facilmente corregibles. (5-8)
La etiología más aceptada de las anomalías cráneofaciales está dada por dos factores
que son las genéticos y ambientales.
FACTORES GENÉTICOS:
Con el advenimiento de la lectura del genoma humano se ha detectado que la mayoría
de las anomalías cráneofaciales tienen un origen genético, bien estipulado esta por
Moore y Pernaud quienes describen que el 75% son de este origen y que constituyen el
85% de las causas conocidas. Existen tres clases principales de alteraciones congénitas
o cromosómicas, que son de numero, estructura y mutación, pudiendo afectar a los
cromosomas sexuales, autosómicos, o a ambos. (7,8)
Anomalías de Numero:
Dentro de esta variante se encuentran las Disyunciones que son errores de la división
celular, dando una falta de separación de un par de cromosomas, o de dos cromátides de
un cromosoma, durante la meiosis. Este tipo de alteraciones puede ocurrir en la
gametogénesis paterna o materna, dando como consecuencia una trisomía como el caso
del Síndrome de Down, Patau, Klinefelter, etc. Otro ejemplo son las Monosomías en
donde hay una pérdida del autosoma haciéndolas incompatibles con la vida terminando
en un aborto, la pérdida del cromosoma X en la mujer es el conocido Síndrome de
Turner. (8,9)
Anomalías Estructurales:
En este caso la mayoría son producidas por rupturas de cromosomas con posteriores
reconstrucciones anormales, la clase de anomalías dependen de las estructuras afectas y
su reorganización, y entre estas encontramos a las Translocaciones que resultan de las
transferencias de una parte de un cromosoma a uno no homologo. Las Delecciones se
tratan de rupturas con pérdidas de dicho segmento de cromosoma, la clínica de la
anomalía es de acuerdo a la cantidad de material genético perdido, como en el caso de la
perdida del brazo corto del cromosoma 5 en el Síndrome de Maullido de Gato. (9.10)
Anomalías Mutantes Hereditarias:
Son alteraciones permanentes y heredables en la secuencia del ADN genómico. Hay dos
categorías: (11.12)
Monogénica: Con los siguientes patrones de trasmisión.
. Herencia Autosómica Dominante:
Verticalidad en la línea de afectados, hay igual proporción de varones y mujeres
afectados y se puede ver la transmisión directa varón-varón, el riesgo de transmitir el
rasgo o enfermedad a la descendencia es del 50% para ambos sexos, el fenotipo se
manifiesta en el heterocigota.
. Herencia Autosómica recesiva:
Hay horizontalidad en la línea de afectados, ambos sexos pueden estar igualmente
afectados, el riesgo de recurrencia para cada embarazo es del 25%, el fenotipo se
manifiesta en el homocigota.
. Herencia Recesiva ligada al Cromosoma X:
Hay exclusivamente varones afectados en la familia y estos se encuentran unidos por
mujeres portadoras. No se ve transmisión directa varón-varón. Los hijos varones de las
mujeres portadoras tienen 50% de riesgo de ser afectados, debido a que el gen alelo
correspondiente es un Y totalmente diferente al X. Las hijas de un varón afectado serán
todas portadoras. Las mujeres usualmente no están afectadas (heterocigotas), al tener el
alelo X correspondiente este contrarresta al afecto. Las hijas de mujeres portadoras
tienen 50% de riesgo de ser también portadoras.
. Herencia Dominante ligada al X:
Los varones afectados transmiten el carácter a todas sus hijas pero a ninguno de sus
hijos varones. La descendencia de una mujer afectada heterocigota tiene un riesgo del
50% de ser afectada en ambos sexos. Las mujeres expresan el fenotipo en forma más
leve. En varones la expresión es más grave y, a veces, letal.
. Herencia Ligada al Cromosoma Y.
La afección en un cromosoma Y es trasmitida en un 100% de un padre a un hijo y 0% a
una hija.
Herencia poligénica o Multifactorial: Es una interacción compleja entre un número
variable de genes menores que actúan por acción aditiva o poligénica, denominada
actualmente como “Predisposición Genética” con factores ambientales desconocidos. Este
tipo de factor hereditario se denomina multifactorial, y no sigue las leyes mendelianas.
FACTORES AMBIENTALES:
Los trastornos ambientales durante las dos primeras semanas que siguen a la
fecundación pueden interferir con la implantación del blastocisto, producir muerte
temprana y aborto del embrión, o ambas cosas, pero rara vez producen malformaciones
congénitas en los embriones humanos. Los teratógenos, sin embargo, pueden causar no
disyunción mitótica durante la segmentación, lo que da por resultado anomalías
cromosómicas que, a su vez, producen malformaciones congénitas.
El desarrollo del embrión se trastorna con más facilidad durante el periodo
organogenético, sobre todo entre los días 13 y 60. Durante este período, los agentes
teratógenos pueden ser mortales, pero tienden con más probabilidad a producir
anomalías morfológicas de primer orden. Es probable que los trastornos que ocurren
durante el periodo fetal produzcan defectos fisiológicos, anomalías morfológicas
menores y trastornos funcionales, sobre todo el sistema nervioso central. Entre los
principales teratógenos se encuentran los medicamentos como alcaloides, andrógenos,
antibióticos, antiepilépticos, antitumorales, corticoides, insulina, talidomida, marihuana,
los agentes infecciosos como los virus, las radiaciones, los factores mecánicos como las
malformaciones uterinas o tumores del mismo. (7-9)
CRECIMIENTO Y DESARROLLO.
Los términos de crecimiento y desarrollo se usan para indicar la serie de cambios de
volumen, forma y peso que sufre el organismo desde la fecundación hasta la edad
adulta. Si bien es difícil separar los dos fenómenos en el niño en crecimiento ambos
términos tienen acepciones distintas: (5,7,13)
CRECIMIENTO:
Aumento de las dimensiones de la masa corporal (tamaño, talla y peso) Es el resultado
de la división celular y el producto de la actividad biológica; es manifestación de las
funciones de hiperplasia e hipertrofia de los tejidos del organismo. Se asocia con
aumento de tamaño, pero no necesariamente es así. El crecimiento puede resultar en un
aumento o disminución de la talla, peso, complejidad, textura, pero siempre es un
cambio cuantitativo que puede ser medido por cm/año o gr/día.
DESARROLLO:
Es el cambio en las proporciones físicas. Procesos de cambios cuantitativos y
cualitativos que tienen lugar en el organismo humano y que traen aparejado aumento en
la complejidad de la organización e interacción de todos los sistemas. También se
refiere a cambios unidireccionales que ocurren en un ser viviente desde constituirse
como una simple célula hasta la muerte. Tiene como base la diferenciación celular que
conduce a la maduración de las diferentes funciones físicas y psíquicas.
Según Mayoral la cabeza al nacer es ¼ de la talla y en el adulto 7 ½ parte de la talla; el
cráneo es 7 veces mayor que la cara al nacer, y con el desarrollo dela dentición, el
crecimiento de la cara aumenta hasta la pubertad 12 veces hasta que en el adulto ocupan
igual proporción. La cabeza al nacimiento constituye la 4ta parte del cuerpo, la 5ta en el
primer año, la 6ta a los 8 años; la 7ma en la pubertad y la 7ma y ½ en la edad adulta.
Variables que Afectan el Crecimiento y Desarrollo
La variabilidad puede verse en la velocidad, regulación o carácter del crecimiento al
igual que en tamaño logrado, final. Según Moyers estas variables son:
Herencia, Nutrición, Enfermedad, Raza, Clima, Físico adulto, Factores
socioeconómicos, Tamaño de la familia y orden de nacimiento, Ejercicios.
Clasificación de las anomalías del desarrollo y crecimiento (Spranger)
De acuerdo con la clasificación de Spranger, et al. En 1982, las anomalías de desarrollo
se dividen en: (5,7,13)
a. Malformación
b. Disrupción
c. Deformación
d. Disgenesia
La malformación: La define como un defecto morfológico de un órgano o de una
región más extensa que resulta de un proceso de desarrollo intrincicamente anormal, lo
que significa que el potencial de desarrollo es anormal desde un comienzo. La mayoría
de las malformaciones son defectos de un campo de desarrollo conocido como campo
morfogenético, considerado como una región o una parte del embrión que responde
como un todo, constituyendo estructura anatómicas complejas o múltiples.
Clasificación de las Malformaciones según Cohen
Dentro de las malformaciones existen 3 tipos:
. Las que son producidas por morfogénesis incompleta que son la causa más común de
agenesias, aplasias, hipoplasias, cierres incompletos, faltas de separación o
diferenciación.
. Las caracterizadas por una morfogénesis redundante como por ejemplo: apéndices
preauriculares, polidactilias, etc.
. Las morfogénesis de tipo aberrantes que son muy raras y no tienen su opuesto en la
morfogénesis normal, como por ejemplo: ciclopias, etmocefalias, cebocefalias,
prosbosides, etc.
La disrupción es un defecto morfológico de un órgano o de una región del cuerpo
resultante de una alteración de origen extrínseco sobre un proceso de desarrollo que
previamente era normal o de una interferencia con el. Generalmente producidas como
consecuencia a la exposición a teratógenos como: compuestos químicos, virus, etc,
dando como resultado la interferencia al proceso de desarrollo normal. Por tanto
concluimos que este tipo de anomalías no son hereditarias sino más bien producidas.
Un ejemplo de estas son las amputaciones y bridas amnióticas.
La deformación es un defecto permanente en forma o posición, de una parte del
cuerpo, causada como respuesta anormal del tejido afecto ante fuerzas o presiones
mecánicas externas no disruptivas; producida por oligohidramnios, malformaciones y
tumoraciones uterinas. Entre estas se encuentran dislocación congénita de cadera y
escoliosis congénita postural o deformaciones
La displasia es observada en casos donde el metabolismo de las células o tejidos se
altera, produciendo una organización anormal de las células de los tejidos, como sucede
en la osteogénesis imperfecta, amelogénesis imperfecta o dentinogénesis imperfecta.
Afecta esencialmente el proceso de histogénesis
EMBRIOLOGIA
CRECIMIENTO CRANEOFACIAL
Es necesario un buen conocimiento del desarrollo prenatal para una adecuada
comprensión del crecimiento postnatal y la patogénesis de defectos de cráneo, labios,
maxilares y paladar, así como otras anomalías faciales congénitas. El desarrollo prenatal
humano comprende tres periodos: (14.15)
EL PERIODO DE HUEVO:
Desde la fecundación hasta la implantación en la pared del útero al 7mo-8vo días.
EL PERIODO EMBRIONARIO:
Que está dividido en periodo presomítico, cuando se forman las paredes del germen (821 días), el estado somítico (21-30 días) y el estado postsomítico (4ta-7ma semana)
Durante los dos últimos estados se diferencian y desarrollan la mayoría de los órganos y
se establece la forma general del cuerpo. Por tanto, a veces, este período se conoce
como órganogenético. La mayoría de los agentes teratogenéticos se encuentran activos
durante esta etapa de intensa diferenciación, produciendo varias anomalías.
Periodo Somita
EL PERIODO FETAL:
Periodo Postsomita
Que va del tercer mes hasta el parto, está caracterizado más por el crecimiento que por
la diferenciación, y decrece rápidamente la susceptibilidad a los agentes teratogénicos.
LAS CAPAS GERMINALES:
Estas generan la embriogénesis de los distintos sistemas y órganos de la siguiente
forma:
El endodermo: forma la línea epitelial de la parte posterior de la cavidad bucal y del
sistema digestivo completo, de la raíz de la lengua hacia abajo.
El ectodermo: la piel y las estructuras relacionadas (pelo, uñas y las glándulas
sudoríparas), sistema nervioso, epitelio nasal, la parte anterior de la cavidad bucal y el
esmalte.
El mesodermo: forma el mesénquima (tejido conectivo embrionario), diferenciado del
tejido conectivo, el esqueleto y los músculos lisos (excepto en la piel), sangre y vasos
linfáticos.
El ectomesénquima se ha reforzado en la embriología moderna. Esta “capa” se
desarrolla de las células de la cresta neural durante la formación del tubo neural. Ellas
se separan del ectodermo en los 21-22 días, después realizan una intensa migración
ventral sub-ectodérmicamente. Esas células forman una variedad de estructuras en la
región bucal, incluyendo el tejido esqueletal y la mayoría del tejido conectivo
embrionario de la cara, cualquier otra parte del cuerpo se origina del mesodermo. (1.14,15)
Capas Germinales.
El embrión humano desarrolla sus rasgos craneofaciales entre la cuarta y octava
semana, después de la concepción es decir; en el periodo mencionado anteriormente
como postsomítico. En este período el embrión sufre un crecimiento rápido de sus
estructuras pasando de una longitud total de 4mm a 28mm al final de la octava semana.
El desarrollo craneofacial se inicia por una serie de eventos en los que intervienen genes
específicos que transcriben y transforman polipéptidos y proteínas de la base estructural
de las células y tejidos que posteriormente se transformaran en órganos craneofaciales
complejos, mediante la acción de señales transductoras, factores de crecimiento y
morfógenos. En el desarrollo del cráneo participan tres entidades provenientes
embriológicamente de las células de la cresta neural y tejido mesodérmico paraxial, a
saber: Neurocráneo, cara y el aparato masticatorio. (16)
. El neurocráneo comprende la bóveda craneal y la base de cráneo. La bóveda craneal o
desmocráneo cubre el encéfalo y proviene de hueso formado intramembranosamente.
La base de cráneo es el piso craneal del encéfalo y está asociado con la cubierta
capsular de los órganos de los sentidos (nasal, auditivo y ocular); proviene de hueso
formado endocondralmente y su cartílago precursor es conocido como condrocráneo.
. La cara comprende el desarrollo del sistema estomatognáticofacial (sistema: conjunto
de órganos que intervienen en alguna de las principales funciones vegetativas; estoma:
boca; gnatico: perteneciente a los maxilares; facial: cara), que es derivado de los arcos
faríngeos y de los procesos faciales. Proviene de hueso formado intramembranosamente
con origen de células de la cresta neural; es también conocido como esplacnocráneo o
viscerocráneo. Este sistema contiene la musculatura oromasticatoria y facial, los huesos
maxilares, mandibulares, nasales, orbitales, malares y frontales. (16)
LA CARA:
En la tercera semana: con toda una estructura trilaminar (endodermo, mesodermo,
ectodermo) forma la cresta neural, que a su vez va a dar origen a segmentos de
romboéncefalo, ectomesénquima, arcos y hendiduras faríngeos o braquiales,
predeterminados por los genes homeóticos (Sperber y Machin) (16)
A Finales de la tercera semana se van a formar a partir de los arcos y hendiduras
braquiales los cinco primordios que van a constituir la futura cara en el embrión,
organizándose alrededor del estomodeo o boca primitiva.
Tercera Semana.
En la cuarta semana: Desde la cuarta semana comienza el periodo postsomita en el
cual se da el término de la formación de los cinco procesos faciales y son así:
. El proceso frontonasal que forma la parte superior y media de la cara, se origina de la
parte anterior del prosencéfalo, se encuentra por encima del estomodeo formando parte
del techo de la boca primitiva.
. Los dos procesos maxilares ocupan las partes laterales de la boca primitiva, y estos
derivan de la porción maxilar del primer arco faríngeo y posteriormente se fusionaran
con el proceso frontonasal formando así el tercio medio de la cara.
. Los dos procesos mandibulares se encuentran en la parte inferior del estomodeo y son
derivados de la porción mandibular del arco faríngeo, limitando y formando el piso de
la boca primitiva, para posteriormente fusionarse y formar la mandíbula, labio inferior,
estructuras y órganos de la cavidad oral y cuello, constituyendo el tercio inferior de la
cara.
La cara humana se caracteriza primariamente por una invaginación u hoyuelo en la cara
ectodérmica superficial que aparece justo debajo del prosencéfalo. A medida que esta
fosa se profundiza, forma el contorno de la cavidad bucal. Las masas de tejidos que
rodean inmediatamente esta fosa bucal formaran la cara humana. Se da lugar también a
la formación de los surcos, placódas, vesículas óticas y ópticas, y mayor crecimiento del
primero y segundo arco braquial. (16-19)
En esta semana el límite posterior de la fosa bucal se pone en contacto con el intestino
anterior en desarrollo, la membrana se desintegra y se logra por primera vez la
continuidad entre la cavidad bucal y el tracto gastrointestinal.
Cuarta Semana.
En la quinta semana: A las cinco semanas, la cara aparece apretada entre el
prosencéfalo y el corazón, que ocupa mucho de la cavidad torácica en este estadio. El
crecimiento de la región frontal por el proceso frontonasal va a formar los arcos
superciliares y la prominencia frontal. En la región nasal se forman los procesos nasales
mediales y laterales debido a una invaginación de las placódas nasales al mismo tiempo
que el ectomesénquima circundante se expande. El proceso medial crece caudalmente
para unirse con los procesos anteriores y mediales del maxilar en crecimiento, y
establecen un techo incompleto de la boca, el paladar primitivo. El proceso nasal medial
forma la parte central de la nariz y se desarrolla dentro de la parte central del labio
superior. Se forma también el conducto coclear, semicircular, utrículo, sáculo, y el
conducto auditivo extreno (CAE), primitivo, el cartílago de Meckel y de Reichert, a la
vez que se da también un mayor crecimiento del tercer y cuarto arco braquial. (17-19)
Quinta y Sexta Semanas.
En la sexta semana: Los procesos nasales, mediales y laterales formaran parte de la
columela, narinas, coanas. El comienzo de la fusión de los procesos nasofrontales con
los maxilares formara el surco nasolacrimal, el labio primitivo superior y su parte
central o prolabio. El labio inferior primitivo está formado por partes de los procesos
mandibulares.
En esta etapa el rodete cartilaginoso conocido como cartílago de Meckel, actúa como el
esqueleto primario de la cara inferior extendiéndose desde la vecindad de la cápsula
ótica del condrocráneo. Pueden verse partes de cuerpos mandibulares osificados en
forma de finas placas óseas en el área del forámen mentoniano, laterales al cartílago de
Meckel y sus ramilletes neurovasculares acompañantes. Del primero y segundo arco
braquial se van a formar seis esbozos o procesos que formaran el futuro pabellón
auricular, de los arcos braquiales tercero, cuarto y quinto se formaran los cartílagos
cricoides, tiroides y paresternal. (17-19)
Sexta Semana.
En la séptima y octava semana: Durante la séptima semana se desarrollan dos
dobleces tisulares a partir de los procesos maxilares. Estos dobleces se conocen como
repisas palatales que crecen verticalmente sobre cada lado de la lengua en desarrollo,
desde el paladar primario hacia adelante, hacia lo que será la región tonsilar posterior.
Alrededor de una semana después, esas repisas palatales adoptan una posición
horizontal sobre la lengua, que al encontrarse una con la otra y fusionarse, hace que el
techo de la boca se extiende más hacia atrás, estableciendo el paladar secundario. La
fusión de las repisas continúa en dirección posterior desde la 8va a la 12va semana,
extendiéndose más allá del septum nasal, constituyendo el paladar blando y la úvula. (1719)
Séptima Semana
Decima a Doceava Semana.
Los cuerpos osificados y la rama de la mandíbula están formados por expansión anterior
y posterior. El cuerpo mandibular se mantendrá como una estructura gemela a través del
periodo fetal. El acelerado crecimiento y fusión de los procesos frontonasal, maxilares y
mandibulares, forman así el paladar secundario, septum, labios, maxilar y mandíbula.
Se produce también la fusión de las hendiduras faciales, formación de la lengua, nariz,
ojos y sus membranas y pabellón auricular. Se da también la osificación y formacion de
huesos cartilaginosos como el malar, mandíbula y maxilar. (17-19)
Séptima a Decima Semana.
Los primeros signos de la formación de la articulación temporomandibular son
alrededor de la 12va semana. La articulación ha asumido al principio su forma y
estructura definitiva hacia el final del cuarto mes.
Durante el final de la octava semana se van a dar dos procesos que van a ser claves para
la formación anatómica, funcional y estética de toda la estructura craneofacial fetal y
estos son:
Mesodermización: Es la fusión normal entre los procesos faciales por medio de su
crecimiento y su aproximación entre sí como una sola unidad. (1,16,17,18,19)
Consolidacion remodeladora: Es el crecimiento del resto de estructuras craneofaciales
que igualan o sobrepasan el crecimiento según la necesidad a los procesos faciales,
produciendo así una coordinación entre el crecimiento de los procesos y el resto de
estructuras dando una armonía en la estructura craneofacial. Cualquier anomalía
producida dentro de la cuarta a la octava semana y en estos procesos darán origen a
cualquier tipo de anomalías craneofaciales. (17-19)
Octava semana en adelante:
. La cara sufre un crecimiento cráneo-caudal que permite su alargamiento vertical,
dando oportunidad a que las relaciones de los ojos y la nariz cambien de la posición
paralela en que se encontraban en la 7ma semana a su colocación definitiva. Los ojos se
mueven hacia la línea media y la nariz se alarga, quedando visible el puente, formación
de los párpados y de los labios, reducción paulatina del tamaño de la abertura bucal, se
termina la formación del pabellón de la oreja y éste, junto con el resto del oído interno
se dirige hacia atrás y hacia arriba.
. El maxilar inferior sufre cambios importantes. Hasta la formación del paladar el
maxilar se encontraba en una posición retrógrada, pero después crece en mayor
proporción que el maxilar superior para dar cabida a la lengua y el embrión adquiere un
aspecto de prognatismo inferior. Más adelante disminuye el crecimiento de la
mandíbula y en el nacimiento la relación más frecuente es la de retrognatismo inferior
en relación con el maxilar superior, lo que es favorable para el pasaje por el canal
vaginal.
- La osificación y el crecimiento de los huesos continúa en la vida fetal y en el
nacimiento, la bóveda craneana se encuentra formada a excepción de las fontanelas que
se osificarán después. Son 6 las fontanelas o zonas de osificación incompletas situadas
en los ángulos de los huesos parietales. (17-19)
EL CRÁNEO:
Este deriva del mesenquima que rodea al cerebro primitivo y consta de dos partes
principales: el neurocráneo que va a servir de capa protectora al cerebro y el
viscerocráneo que va a dar origen así a la parte principal de los huesos de la cara, y cada
uno de estos tiene dos partes: una cartilaginosa y otra membranosa. (20,21)
Neurocráneo Cartilaginoso: Originalmente está constituido por los cartílagos de la
base del cráneo, resultando de la fusión de estos mismos, que al osificarse formaran los
huesos de la base del cráneo. (20-22)
Neurocráneo Membranoso ó Desmocráneo: La osificación intramembranosa ocurre
en el mesénquima que está en los lados y por encima del cerebro y va a dar origen a la
bóveda del cráneo.
Durante el período fetal los huesos planos del cráneo se encuentran separados por tejido
conectivo denso denominándose suturas ( Basialipostesfenoidal, que desaparece a los
pocos días nacido, Escamopetrosa, Escamotimpánica y Timpanopetrosa, desaparecen
rápidamente pero persisten vetigios en el adulto, Metópica, a los 3 años postnatales,
Exosupraoccipital y Basiexosupraoccipital a los 2 años, y la Esfenooccipital, que
persiste hasta los 20 años postnatales), , y dentro de ellas se forman las fontanelas
(Bregmática, que cierra a los 3 años postnatales, Lambdoidea, Ptérica y Astérica que
cierran 3°mes postnacimiento). (20-22)
Vicerocráneo Cartilaginoso: Deriva del esqueleto cartilaginoso de los arcos
braquiales, siendo así: el primer arco cartilaginoso (Meckel) que formara el yunque y
martillo, el segundo arco cartilaginoso (Reichert) forma el estribo, apófisis estiloides del
temporal y cuerno menor del hioides, el tercer arco cartilaginoso dará origen al cuerpo y
cuerno mayor del hioides, los del cuarto y quinto arcos se fusionarán para formar los
cartílagos laríngeos, con excepción de la epiglotis. (20-22)
Vicerocráneo Membranoso: La osificación membranosa dentro de la porción maxilar
del primer arco braquial formará el maxilar, cigoma y escama del temporal. El
mesénquima de la porción mandibular del primer arco formara la mandíbula. (20-22)
CLASIFICACION DE LAS ANOMALIAS CRANEO FACIALES
El término anomalías craneofaciales abarca un grupo poco definido de anomalías
congénitas que llevan el nombre de la localización anatómica de un determinado
defecto presente al nacer. De acuerdo con las definiciones podría incluir cualquiera de
las categorías etiológicas (cromosómica, mendeliana medio ambiente, multifactorial,
etc.), así como cualquier mecanismo patogénico (malformación, deformación,
disrupción, displasia), o de cualquier categoría clínica (campo de desarrollo complejo,
defecto aislado, secuencia, síndrome, etc.)
La amplia variedad de anomalías craneofaciales muchas veces las hace inclasificables,
Gorlin concluye que esta limitación corresponde a la falta de comprensión embriológica
y a las causas que las provocan.
En 1981 el Committee on Nomenclature and Classification of Craniofacial Anomalies
of the American Cleft Palate Association (Comité de Nomenclatura y Clasificación de
las Anomalías Craneofaciales derivada de la Asociación Americana de Fisura
Labiopalatina.) propuso una clasificación simple, dividida en cinco categorías: (23-27)
I- Fisuras Faciales/ Encefaloceles/ Disostosis
II- Atrofia/ Hipoplasia
III- Neoplasias
IV- Craneosinostosis
V- Inclasificables
NUEVA CLASIFICACION DE LAS ANOMALIAS CRANEO
FACIALES
El objetivo de este trabajo es presentar una nueva clasificación basada en la del Comité
antes mencionada con el fin de agruparlas de acuerdo a su etiopatogenia anatómica,
embriológica, funcional y que abarque la mayor parte de las anomalías, encasillándolas
ordenadamente dentro de un gran grupo.
La metodología utilizada está basada en el estudio de la clasificación mencionada, la
teratología, embriología, crecimiento-desarrollo y etiopatogenia de cada una de las
malformaciones craneofaciales.
LA MODIFICACIÓN DE LA CLASIFICACIÓN:
Se realizaron varias modificaciones a esta clasificación. A continuación se presentan las
variaciones realizadas en cada categoría, explicando y citando la bibliografía utilizada
para realizar la reforma en cada punto:
1. MODIFICACIÓN DE LA CATEGORÍA I:
a. Se separan las disostosis mandibulofaciales o craneomandibulofaciales
de las fisuras y encefaloceles, encasillándolas en la categoría II.
Las disostosis mandibulofaciales son verdaderos síndromes en los que pueden o
no estar involucradas una o varias fisuras. Las mismas pueden o no estar
acompañadas de otras malformaciones e incluso en otros casos, como el
síndrome de Binder, no involucrar ningún tipo de fisura ni encefalocele. Siendo
estas síndromes individuales y aislados de las fisuras y encéfaloceles.
Daisuke en 2005 describen hallazgos anatómicos y embriológicos detectando
que síndromes como el de Treacher-Collins y la microsomía hemifacial, en los
cuales se asociaban hendiduras 6,7,8 y la 7 respectivamente, no son verdaderas
hendiduras sino hipoplasias de tejido óseo y blando, derivados de alteraciones en
el primer y segundo arcos branquiales. (28)
Jill Dixon, Michael J Dixon, y Paul A Trainor1 en el 2008 publican las causas
de las malformaciones en el síndrome de Treacher Collins, (TCS). Describiendo
que surge de mutaciones en el gen TCOF1, que codifica la fosfoproteína
nuclear. La haploinsuficiencia del TCOF1 perturba la maduración y biogénesis
de los ribosomas, lo que resulta en la estabilización de p53 y la ciclina G1 dando
una detención del ciclo celular que producirá una apoptosis de células
neuroepiteliales y una cresta neural hipoplasia, lo que daría como resultado la
hipoplasia cigomáticotemporal, cigomáticofrontal y cigomáticomaxilar,
característico del TCS. (29,30)
Richard Cousley en 2001 publico un modelo genómico más reciente basado en
una mutación transgénica en el locus denominado Microsomia Hemifacial
(HFM), de B1 a B3 del cromosoma 10, que parece proporcionar una visión de
la etiología de la HFM. Este estudio investigó la validez de este modelo
mediante el examen del fenotipo de la HFM y el desarrollo histológico de la
cabeza del embrión. se confirmó que, aunque la mutación de pérdida de función
en el locus se transmite de forma autosómica dominante, la tasa de penetración
es diferente en los embriones con esta afección. Por otro lado las observaciones
clínicas se extienden más allá del fenotipo HFM con microtia e hipoplasia de la
mandíbula. Se incluyen también asimetrías estructurales y de posición que
afectan el conducto auditivo externo, el oído medio, base del cráneo, maxilar
superior y las estructuras de la articulación temporomandibular (ATM), el
desarrollo y la fusión de las crestas del paladar también se vieron afectados en
un pequeño número de casos. Se apoya así la hipótesis que al menos una
proporción de anomalías HFM tiene una causalidad genética a través de las
interrupciones ectomesenquimales y hemorragias embrionarias. (31)
Herrmann y Opitzen en 1969 determinaron que el Síndrome de Goldenhar es
una anomalía congénita transmitida de forma autosómica dominante,
multifactorial o recesiva, ligada al cariotipo 5p, con una mutación en el gen
14q32 con características especiales, que comparte muchas anomalías con otros
síndromes del primero y segundo arcos branquiales; que afecta al esqueleto,
tejido blando y estructuras neuromusculares derivadas de estos. (32)
Dixon en 1991 describió el gen TCOF1 causante del síndrome de Treacher
Collins que se encuentra en el cromosoma 5q.32. – 33.1. se transmite en forma
autosómica dominante con varios grados de expresión. En las formas completas
el gen puede ser letal y producir abortos o muertes en el periodo neonatal. (28-30)
Se concluye luego de la revisión bibliográfica realizada que cada síndrome de
Disostosis mandibulofacial tienen su etiología genética propia, separada de las
fisuras y encefaloceles, pudiendo o no estar acompañadas de estas. Estas
entidades no son resultado de las fisuras, por lo tanto deberían ser separadas de
la categoría I y pertenecer a una categoría exclusiva para estos diferentes
síndromes de disostosis Craneomandibulofaciales.
2. MODIFICACIÓN LA CATEGORÍA II:
a. Se separa el Síndrome de Parry Romberg de las atrofias o
hipoplasias adquiridas y se lo incluye en un nuevo subgrupo de
anomalías congénitas dentro de las disostosis mandibulofaciales de la
categoría II.
b. La atrofia o hipoplasia por radiación se incluye en un nuevo
subgrupo de anomalías adquiridas dentro de las disostosis
mandibulofaciales de la categoría II.
No podemos dejar de lado al síndrome de Parry Romberg dentro de la categoría
de las disostosis Craneomandibulofaciales y asociarlo a la atrofia facial por
radiación en la Categoría II de Atrofia e Hipoplasia, debido a que esta no es una
anomalía adquirida sino congénita como se demuestra en algunas
investigaciones.
Lakhani y David (1992 - 1993) describe la esclerodermia e HFA en asociación
con los anticuerpos anti-ADN de doble cadena dando como conclusión un
origen inmunológico. (33,34)
Dupont et al. (1997) reportaron 4 pacientes que desarrollaron hemiatrofia facial
progresiva en la primera o segunda década y más tarde ha tenido crisis
convulsivas parciales o generalizadas. La RM cerebral en todos los pacientes
mostraron una disgenesia cortical ipsilateral a la hemiatrofia facial, que consiste
en un engrosamiento cortical, borramiento de circunvoluciones y el desenfoque
de la interfaz de blanco-gris, concluyendo que estos resultados fueron
consistentes con un defecto congénito de la disgenesia cerebral de un lado del
tubo neural rostral. Las anormalidades inmunológicas se piensan que son
secundarias a la lesión tisular. (35)
Carreño et al. (2007) postuló que el síndrome de Parry-Romberg puede
compartir una etiología autoinmune común con la encefalitis de Rasmussen. (36)
Anderson et al. (2005) reportaron 2 primos hermanos con la enfermedad de
Parry-Romberg, cuyos padres eran gemelos dicigóticos y cuyas madres eran
hermanas proponiendo que la afección era hereditaria. (37)
Se concluyen en base a la bibliografía presentada que el Síndrome de Parry
Romberg es de origen congénito, por lo tanto debe ser parte de las disostosis
Craneomandibulofaciales por compartir su origen.
La atrofia o hipoplasia por radiación que es un tipo de disostosis adquirida no
congénita tiene que ser separada de las de origen congénito pero incluida dentro
de las disostosis Craneomandibulofaciales adquiridas.
3. SE AGREGAN CATEGORÍAS COMO ENTIDADES PROPIAS E
INDIVIDUALES.
a.
b.
c.
d.
Malformaciones orbitarias
Malformaciones nasales
Malformaciones auriculares
Malformaciones de la línea media
La falta de individualización de anomalías como las malformaciones orbitarias,
nasales, auriculares y anomalías raras de la línea media, hace que esta
clasificación se vea incompleta y que estas anomalías puedan ser pasadas por
alto como signos de de malformaciones complejas. El mayor conocimiento de
la embriología, teratología, genética, crecimiento y desarrollo así lo demuestra:
Anomalías orbitarias:
Las anomalías orbitarias o distopías se pueden presentar como una entidad
individual unilateral o bilateral sin formar parte de diferentes tipos de síndromes
y malformaciones craneofaciales. Este tipo de anomalía como entidad única está
producida directamente por un daño intrínseco, es decir por una afección de las
paredes orbitarias propiamente dichas, lo que la hace una anomalía aislada, que
no comparte otros sígnos. (Tan S.T.- Mulliken 1997). (38)
Malformaciones nasales:
Las malformaciones nasales como entidades aisladas o únicas son muy raras y
pueden presentarse en una gran variedad de formas clínicas, dados los múltiples
tejidos que la componen. Recientemente se descubrieron diversos grados de
expresión genética responsables de algunos de los efectos del factor de
crecimiento fibroblastico tipo 8 implicados en el desarrollo nasal (PalmerThomson 1998). (39,40)
También se descubrieron alteraciones genéticas en el cromosoma 9 que
producirían malformaciones nasales (Kemble-Romitti-Cohen 2002). (39,41)
Malformaciones Auriculares:
Las deformidades auriculares en su mayoría se presentan como formas aisladas
pero puede estar acompañada por anormalidades del nervio facial, trastornos del
desarrollo del oído medio e interno, la mandíbula hipoplasia, y el labio y paladar
fisurado, Microsomia Hemifacial, etc. En 1999 Llano-Rivas, et all. en el estudio
genético de las microtias demostraron que el 70 % de estas se presentaban como
patología única y aislada, sin otros signos. (42)
Anomalías de línea media:
En las anomalías de línea media de la cara se encuentran órganos y estructuras
anatómicas y estéticas muy importantes, las cuales pueden ser afectadas en
forma aislada. Prueba de esto es que el estudio genético mas reciente dio como
resultado una falta de interacción entre la notocorda, el neurocraneo y la placoda
oral, produciendo un desarrollo deficiente de las estructuras correspondientes.
Además habría una falta de interacción entre el ectomecenquima de los
primordios embrionarios, el mesodermo precordal y la migración de las células
de la cresta neural (Eppley 2005). Se evidencio también una deleccion en el
brazo corto del cromosoma 18, triploidia y otros trastornos cromosómicos.
(Wallis 1999). (44)
Debido a todos estos estudios presentados y al ser testigos de todas estas
anomalías como entidades únicas, concluimos que son malformaciones que
pueden presentarse como parte de un cuadro grave de malformaciones
craneofaciales. Son también entidades con su propia etiología genética que
puede hacerlas expresar como una afección única y por lo tanto se les debe dar
un lugar específico en la clasificación general de las anomalías craneofaciales.
NUEVA CLASIFICACION DE LAS ANOMALIAS CRANEO FACIALES
I.
Fisuras y Encefaloceles
II.
Disostosis Craneomandibulofaciales.
III.
Craneosinostosis.
IV.
Malformaciones Orbitarias
V.
Malformaciones Nasales
VI.
Malformaciones Auriculares
VII.
Malformaciones Raras de la Línea Media (Stewart)
VIII.
Neoplasias / Hiperplasias
IX.
Inclasificables
DESARROLLO DE LA NUEVA CLASIFICACIÓN:
I.
Fisuras y Encefaloceles (Tessier)
II.
Disostosis Craneomandibulofaciales.
a.
Congénitas:
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
b.
Adquiridas:
1.
III.
IV.
V.
Microsomia Hemifacial
Goldenhar
Treacher Collins
Nager
Binder
Pierre Robin
Parry Romberg
Atrofia post radiación
Craneosinostosis.
a.
Sindrómicas
b.
No Sindrómicas
Malformaciones Orbitarias
a.
Aumento de la Distancia entre Dacryons (Hipertelorismo)
b.
Aumento de la Distancia DIO (Hiperteleorbitismo)
c.
Disminución de la DIO (Hipotelorismo)
Malformaciones Nasales
a. Déficit de formación de Tejidos
1. Hipoplasia
2. Nasoquisis
3. Acrodisostosis
4. Atresia de Coanas
5. Aplasia
6. Arrinia
b. Aumento de Tejido
1. Duplicaciones de Estructuras Nasales
c. Hendiduras de la Nariz
d. Neoplasias Congénitas
VI.
VII.
Malformaciones Auriculares (Tanzer)
a.
Anotia
b.
Microtia
c.
Malformación del Tercio Medio
d.
Malformación del Tercio Superior (Criptotia, Constricto Auricular)
e.
Orejas en Asa
Malformaciones Raras de la Línea Media (Stewart)
a.
Déficit de Tejido
1.
2.
3.
b.
Aumento de Tejido
1.
2.
VIII.
IX.
Ciclopia
Etmocefalia
Cebocefalia
Duplicaciones de Línea Media
Displasia Frontonasal
Neoplasias / Hiperplasias
a.
Displasia Fibrosa Ósea
b.
Neurofibromatosis
Inclasificables
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