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INMUNODEFICIENCIAS
Dr. Juan Carlos López Duque Universidad del Pais Vasco-Euskal Herriki Universitatea-Hospital de Basuro- Anatomía Patológica® 2010
INMUNODEFICIENCIAS
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PRIMARIAS
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CÉLULAS B
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INMUNODEFICIENCIA SEVERA COMBINADA (B+T)
SÍNDROME DE DIGEORGE
COMPLEMENTO
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INMUNODEFICIENCIA COMÚN VARIABLE
CELULAS T
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AGAMMAGLOBULINEMIA DE BRUTON
DÉFICITS DE C1, C2 Y C3
SECUNDARIAS
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INFECCIONES (SIDA)
MALNUTRICIÓN Y EDAD
INMUNOSUPRESIÓN
SIDA
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AGENTE CAUSAL
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RETROVIRUS VIH
HISTORIA
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JUNIO 1981: Neumocistosis en homosexuales en Los Angeles (CDC)
JULIO 1981: 26 sarcomas de Kaposi en homosexuales (CDC)
1983 (CDC): 1350 casos con una mortalidad del 41%
1993: (CDC expectativas) 2.000.000 en USA y 10.000.000 en el resto del
mundo. 6.000.000 en África. 4ª causa de muerte entre los 15-54 años en
USA
1997 (CDC): Comunicados 600.000 casos en USA con 60% de
mortalidad
2000 (ONU): 40.000.000 de infectados. 90% en paises subdesarrollados
(África y Sureste Asiático)
SIDA: INCIDENCIA
SIDA: INCIDENCIA
SIDA: ETIOLOGÍA
El virus del SIDA es un retrovirus
humano de la familia de los lentivirus.
Se han identificado dos formas: la VIH
1 más prevalente en USA, Canadá,
Europa y África Central y la VIH 2, más
prevalente en África Occidental
Es un virus esférico, con núcleo cónico
electróndenso.
Membrana lipídica, procedente del
huesped.
NÚCLEO: p24, p7/p9, 2 copias de RNA,
enzimas virales (proteasa, integrasa y
transcriptasa inversa).
La prueba de ELISA detecta el p24
El núcleo está rodeado por la p17
ENVUELTA: gp120 y gp41.
GENES: gag, pol, env, tat, vif, net, vpr y
vpu
SIDA: MEC. DE INFECCIÓN
El virus de la Inmunodeficiencia Humana
(VIH) infecta la célula gracias a las
glicoproteinas de la cápsula gp120 y gp41,
con la primera se une a las células y con la
segunda infecta la célula con su núcleo. El
núcleo de RNA, gracias a la transcriptasa
inversa se replica y forma nuevos núcleos
virales
SIDA: MEC. DE INFECCIÓN
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INFECCIÓN DEL SISTEMA INMUNE
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MACRÓFAGOS -reservaCÉLULAS DENDRÍTICAS reserva-
INFECCIÓN DEL SISTEMA NERVIOSO
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LINFOCITOS CD4(+)
CEPAS CON PREDOMINIO DE
PG120
MACRÓFAGOS -reserva-
ATAQUE DIRECTO GLIAL (+)
REPLICACIÓN
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SISTEMA INMUNE
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DESTRUCCIÓN DE
LINFOCITOS CD4
SISTEMA NERVIOSO
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DESTRUCCIÓN GLIAL
SIDA: ACCION DEL VIRUS SOBRE EL
SISTEMA INMUNE
La DESTRUCCIÓN de los
linfocitos CD4 produce una
alteración en el sistema
inmunitario muy importante,
con fallo en la regulación de la
respuesta inmune y con
alteración de la intensidad de
la misma que prácticamente
desaparece, estando afectadas
tanto la inmunidad celular
como la humoral, así como las
respuestas inespecíficas de las
NK y macrófagos
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SIDA: VIAS DE CONTAGIO
RELACIONES SEXUALES
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HOMOSEXUALES MASCULINOS
HETEROSEXUALES
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DROGADICCIÓN INTRAVENOSA
TRANSFUSIONES DE HEMODERIVADOS
TRABAJOS SANITARIOS: EXTRAORDINARIAMENTE RARA
MADRE A HIJO
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MUJER --- HOMBRE (más rara)
PARENTERAL
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HOMBRE --- MUJER (sobre todo)
TRANSPLACENTARIA
CANAL DEL PARTO
LACTANCIA
VIAS NO PROBADAS
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CONTACTO PERSONAL, LABORAL, ESCOLAR, FAMILIAR
INSECTOS
SIDA: GRUPOS DE RIESGO
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HOMBRES: HOMO Y BISEXUALES (60%) (15-30% en ESPAÑA)
TOXICÓMANOS VIA PARENTERAL (23%) (50-70% en ESPAÑA)
HEMOFÍLICOS (1%)
TRANSFUSIONES (2%) (hasta el 12% en 1984 en ESPAÑA)
CONTACTOS HETEROSEXUALES CON VIH+ (6%)
SIN FACTOR CONOCIDO (6%)
NIÑOS (2%)
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HIJOS DE MADRE VIH+ (80%)
HEMOFÍLICOS O TRANSFUNDIDOS (20%)
Forma predominante de transmisión mundial: sexual bidireccional
SIDA: CURSO CLÍNICO
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El VIH infecta y origina un cuadro virásico
de tipo gripal con replicación importante
El cuadro cede y se entra en una fase de
latencia que dura varios años
Empiezan los síntomas consuntivos y las
infecciones intercurrentes, entrando en la
fase de crisis y de desarrollo del SIDA
con caida masiva de los linfocitos CD4
por debajo de los 300/mm3 con viremias
importantes
Muerte por enfermedades infecciosas,
degenerativas o tumores
Hoy, gracias al tratamiento antirretroviral
combinado se logra prolongar la fase
crónica con descensos muy llamativos de
las cargas virales
SIDA: INFECCIONES OPORTUNISTAS
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PROTOZOOS
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CRIPTOSPORIDIUM-ISOSPORA: ENTERITIS
PNEUMOCYSTIS: NEUMONIA GENERALIZADA
TOXOPLASMA: NEUMONIA, SNC
HONGOS
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CANDIDA
CRIPTOCOCO
COCCIDIOMICOSIS
HISTOPLASMOSIS
BACTERIAS
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MICOBACTERIAS: TBC, MAI
NOCARDIA: PULMÓN, CEREBRO
SALMONELLA: ENTERITIS, SEPSIS, ENDOCARDITIS
VIRUS
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CMV: NEUMONIA GENERALIZADA
HERPES (HV): MUCOSAS
PAPILOMA (HPV): CUELLO UTERINO, CONDILOMAS ANALES
LEUCOENCEFALOPATIA MULTIFOCAL PROGRESIVA (JC)
SIDA: PNEUMOCISTOSIS
La -Pneumocistosis
pulmonar- fue la primer
lesión descrita en junio de
1981 en el SIDA.
El parásito productor es el
-Pneumocystis cariniique ocasiona neumonías
con un exudado
espumoso que rellena los
alvéolos.
Las tinciones de plata
metenamina identifican
los quistes del parásito
SIDA: SARCOMA KAPOSI
El sarcoma de Kaposi fue una de las
lesiones iniciales descritas en el SIDA en
julio de 1981.
Se localizaba en posición central, afectando
a tronco, brazos y cara, en hombres
jóvenes, homosexuales en contraposición
con el Kaposi que se da en ancianos y que
afecta más a las piernas.
Se debe a una infección por el HV8, que
origina esta proliferación tumoral
angiosarcomatosa en los pacientes
inmunodeprimidos.
CENTRAL Y JOVENES (SIDA)
PERIFERICO Y VIEJOS (CLÁSICO)
SIDA: PARÁSITOS
COCCIDIOIDES
GIARDIA LAMBLIA
HISTOPLASMA
HISTOPLASMA
SIDA: MICOBACTERIAS
TBC
MAI
SIDA: MICOSIS
CANDIDIASIS
ASPERGILOSIS
SIDA: VIRUS
ENCEFALOPATIA POR VIRUS JC
CMV
SIDA: TUMORES
• SARCOMA DE KAPOSI
• CENTRAL
• LINFOMAS NO HODGKIN
• BURKITT
• INMUNOBLÁSTICO
• LINFOMA CEREBRAL PRIMITIVO
• DD CON LA LEUCOENCEFALOPATIA DEL SIDA E
INFECCIONES POR PARÁSITOS
• CARCINOMA INFILTRANTE DEL CUELLO UTERINO
• LIGADO A LA INFECCIÓN POR EL HPV
SIDA: TRATAMIENTO