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Capítulo 5
Métodos diagnósticos por imagen
en cardiología infantil
Lucía Deiros Bronte, Dolores Rubio Vidal, Montserrat Bret
Servicio de Cardiología Infantil.
Hospital Universitario La Paz. Madrid
INTRODUCCIÓN
En los últimos años hemos asistido a un avance significativo en los métodos diagnósticos en cardiología pediátrica. Esto se traduce en un diagnóstico más preciso de nuestros pacientes y, por tanto, en un aumento en su supervivencia. La aparición de una
gran variedad de técnicas de diagnóstico por imagen en cardiología ha determinado la
publicación de un documento conjunto de la European Association of Echocardiography (EAE) y otros grupos de trabajo(1) (cardiorresonancia, isótopos, Asociación Europea de Cardiología Pediátrica) en el que se destaca la necesidad de colaboración y de
no competición entre estas técnicas en la práctica clínica, con creación de unidades
de diagnóstico por imagen integradas por diferentes especialistas y con capacidad de
entrenamiento del personal en las diversas modalidades de diagnóstico.
En la cardiología pediátrica, a la hora de aplicar un método diagnóstico por imagen, hay que ser extremadamente cauto, hay que valorar la información clínica que
nos aporta y los posibles inconvenientes, que en el niño pueden suponer un riesgo no
necesario si existe otra prueba que nos aporta la misma información aunque la imagen
sea menos “espectacular”. En este protocolo haremos especial mención al diagnóstico por las diferentes modalidades por ecocardiografía, ya que en el paciente pediátrico
supone una primera herramienta inocua, que proporciona información cardiaca anatómica y funcional, y de la que disponen la mayoría de los hospitales. No obstante, haremos un resumen de las nuevas técnicas por imagen en cardiología pediátrica (resonancia magnética [RM], tomografía computarizada [TC]) que en los últimos años están
demostrando una gran utilidad diagnóstica/clínica en nuestros pacientes.
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Métodos diagnósticos por imagen en cardiología infantil
ECOCARDIOGRAFÍA
La ecocardiografía es una técnica incruenta de estudio anatomofuncional del corazón
y los grandes vasos mediante ultrasonidos. Como se describe en las guías de entrenamiento y capacitación profesional en ecocardiografía(2), esta técnica exige un entrenamiento y formación estandarizadas e, independientemente de la modalidad ecocardiográfica utilizada, se requiere una base de conocimiento a la hora de realizar
o interpretar un ecocardiograma. Esta base se sustenta en cuatro pilares: a) el conocimiento amplio de la anatomía, b) el de la fisiología cardiaca, c) el de los defectos
anatomofuncionales y d) una base de principios físicos del ultrasonido y de aspectos
técnicos que debemos dominar. La anatomía y fisiopatología cardiaca escapan al objetivo de este protocolo, por lo que a continuación explicaremos brevemente los otros
dos puntos.
Principios físicos del ultrasonido
La ecocardiografía es una técnica de diagnóstico cardiológico mediante el uso de
ultrasonidos. Éstos son sonidos de frecuencia muy alta (> 20.000 Hz) y son imperceptibles al oído humano. En ecocardiografía empleamos frecuencias > 1 MHz.
Las sondas del aparato ecocardiográfico son capaces de emitir ultrasonidos, ya que
están dotadas de cristales piezoeléctricos que al recibir una señal eléctrica vibran y
generan haces de ultrasonido. Éstos se transmiten al cuerpo por medio de un transductor, rebotan en el corazón y vuelven al transductor en forma de ecos que el aparato vuelve a transformar en señales eléctricas, que son representadas en imágenes en la
pantalla de televisión de la máquina. Si la transmisión del ultrasonido se realiza desde el exterior del cuerpo a través de una sonda colocada en la pared torácica, la ecocardiografía se denomina transtorácica. Ésta es la forma estándar de estudio, principalmente en niños, por su carácter no invasivo. Si la transmisión se realiza desde el
interior del esófago o de un vaso sanguíneo, el registro es transesofágico e intravascular. Estas modalidades en pediatría tienen indicaciones precisas que describiremos
más adelante.
Las formas básicas de ultrasonido que empleamos conjuntamente al realizar un
ecocardiograma estándar son tres:
Modo M
Es la primera técnica de ultrasonido, descrita en los años cincuenta e introducida en
la práctica clínica en los sesenta, con utilidad clínica actual diaria. Consiste en la emisión y recepción del ultrasonido a lo largo de una única línea de barrido que detecta los movimientos de las estructuras cardiacas paralelos a dicho haz consiguiendo
las mejores imágenes cuando el haz de ultrasonido se emite perpendicularmente a la
estructura cardiaca que queremos estudiar. Permite la exploración del corazón en una
sola dimensión anteroposterior y en una zona muy estrecha. El registro de la imagen
se superpone al electrocardiograma (ECG) y sirve de referencia para situar el momen56
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Tabla 1. Valores e intervalos normales de estructuras cardiacas medidas
en modo M según kg de peso y superficie corporal
Mediciones ecocardiográficas en modo M normales (mm);
media (95% del intervalo de predicción)
PC (kg)
SC (m2)
3
5
8
10
15
20
25
30
40
50
60
70
0,24
0,34
0,45
0,52
0,68
0,82
0,94
1,06
1,27
1,47
1,65
1,82
4,5
4,5
5
5,5
6
7
7
7,5
8,5
8,5
9
9,5
TIV
(3,5-5) (4,5-5) (4,5-6) (4,5-6,5) (5-7) (5,5-8,5) (5,5-9) (6-9) (6,5-10) (7-10) (8-10,5) (7,5-11)
4
4,5
5
5
6
6,5
7
7
8
8,5
8,5
9
PPVI
(3,5-5) (4-5)
(4-6) (4,5-6) (5-7) (5,5-8)
(6-8) (6-8,5) (6,5-9) (7-9,5) (7,5-10) (7,5-11)
12
13
15
16
18
19
21
22
23
25
26
27
AO
(10-14) (11-16) (12-17) (13-18) (15-22) (16-23) (17-24) (18-26) (19-27)
(20-29)
(21-30)
(23-32)
18
20
21
22
25
27
28
30
32
33
34
36
AI
(15-21) (16-23) (17-25) (18-26) (21-29) (22-32) (23-33) (24-35) (26-37)
(27-38)
(28-41)
(29-42)
21
25
28
29
33
35
37
39
42
44
46
48
DDVI
(18-23) (22-27) (24-31) (25-32) (29-36) (31-39) (33-41) (34-43) (37-47)
(39-49)
(41-51)
(42-53)
14
16
17
18
21
23
24
25
27
28
29
31
DSVI
(12-17) (13-19) (14-21) (15-22) (17-24) (18-27) (19-28) (21-29) (22-32)
(23-33)
(24-34)
(25-36)
AI: aurícula izquierda; Ao: aorta; DDVI: diámetro diastólico ventricular izquierdo; DSVI: diámetro sistólico ventricular izquierdo;
PC: peso corporal; PPVI: pared posterior ventricular izquierda; SC: superficie corporal; TIV: tabique interventricular
Valores aproximados a los 0,5 mm más próximos para TIV y PPVI, y al mm más próximo para todas las otras mediciones
Fuente: tomado de M.K. Park(42)
to del ciclo cardiaco, con lo que se obtiene un gráfico de profundidad (eje vertical)
respecto al tiempo cardiaco (eje horizontal). El eje vertical está calibrado de tal modo
que se pueden obtener las imágenes manual o electrónicamente. Su principal ventaja
respecto a las otras modalidades es que muestra las estructuras cardiacas 300 veces
más deprisa que la ecocardiografía bidimensional y, por tanto, posee una gran resolución para detectar en el tiempo anomalías sutiles de movimiento de estas estructuras. Estas características hacen que su principal aplicación clínica actual diaria sea
la medición del diámetro de las cavidades con cálculo de la función ventricular
(Tabla 1 y Figuras 1 y 2), la medición del espesor de las paredes y la obtención de
la velocidad de apertura valvular.
Bidimensional
Obtiene imágenes reales del corazón latiendo en movimiento en diferentes cortes. En
esta modalidad ecocardiográfica a partir de múltiples cristales dispuestos en forma
de matriz o un cristal único que se mueve rápidamente, se emite un haz del ultrasonido de aproximadamente 90 grados con 60-120 líneas de barrido con una frecuencia
de 60 líneas por segundo, lo que permite obtener diferentes imágenes de una misma
estructura cardiaca y sensación de movimiento y, por tanto, representar en la pantalla
una imagen anatómica real y en movimiento de un sector amplio del corazón. Estas
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imágenes pueden ser grabadas o almacenadas posteriormente en un soporte digital para su posterior
análisis.
Esta técnica consiguió
imágenes en tiempo real
de las estructuras cardiacas y de su función y eso la
ha constituido en base de
la imagen cardiaca con
ultrasonido(3) desde hace
Figura 1. Proyección paraesternal del eje largo. Modo M:
más de tres décadas y en
cálculo de la función del VI y de los diámetros ventriculares.
modalidad de referencia
para el uso del modo M,
Doppler pulsado, continuo y color y para las
nuevas modalidades de
ecocardiografía.
La calidad de la imagen ecocardiográfica va a
depender de las siguientes
características físicas de
los ultrasonidos:
• Resolución: capacidad que tiene el ultrasonido de diferenciar dos
estructuras próximas entre
Figura 2. Proyección apical. Cálculo de la función del
sí. La resolución pueVD mediante el modo M aplicado en la valva septal de la
de ser axial (diferencia
tricúspide.
dos estructuras próximas
en profundidad) o lateral
(diferencia dos estructuras que están una al lado de la otra). Depende de la frecuencia
del ultrasonido que estemos utilizando, de tal manera que a mayor frecuencia de nuestro transductor obtendremos más resolución.
• Penetración: capacidad que tiene el ultrasonido de atravesar el corazón y alcanzar diferentes estructuras cardiacas.
• Atenuación: propiedad por la que se van perdiendo ultrasonidos a medida que se
atraviesan estructuras cardiacas. Depende también de la frecuencia que estemos utilizando. Así, cuanta más frecuencia tenga nuestro transductor, mayor será la atenuación que sufra el ultrasonido.
Cuando escogemos un transductor de alta frecuencia obtenemos muy buena resolución, pero el ultrasonido sufre una mayor atenuación. Así, en la práctica clínica, para
realizar un ecocardiograma a un paciente prematuro tendremos que escoger una
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sonda de alta frecuencia porque nos interesa una buena resolución de la imagen y, al
tener poca superficie corporal, el ultrasonido no va a sufrir una atenuación significativa; sin embargo, si utilizamos la misma sonda en un paciente adolescente de 70 kg en
el que también nos interesaría una buena resolución, una frecuencia alta va a sufrir una
atenuación tan significativa que no va a representar el corazón en la pantalla (los ecos
no van a llegar al corazón y, por tanto, no se van a reflejar); por eso, en los pacientes
mayores se utilizan sondas de baja frecuencia.
Doppler
Modalidad que permite detectar la velocidad y dirección del flujo sanguíneo dentro
del corazón y los grandes vasos basada en el principio Doppler: “cuando el emisor o
el receptor de un sonido se mueven, se produce un cambio de frecuencia entre el
sonido que se emite y los ecos que vuelven al transductor”.
En cardiología, cuando las células sanguíneas se mueven y se envía hacia ellas
un haz de ultrasonidos, el eco que vuelve al transductor tras chocar con las células
tiene una frecuencia distinta de la del emisor. Este cambio de frecuencia (conocida como desviación Doppler o Fd) nos permite conocer la velocidad de la sangre
que se nos muestra mediante una curva sobre un eje horizontal, que representa el
tiempo, y un eje vertical que indica el valor de la velocidad en m/s. Por tanto, la
ecuación Doppler relaciona la magnitud del cambio entre la señal emitida por el
transductor y lo reflejado por los hematíes (Fd) con la velocidad de flujo sanguíneo (v), la frecuencia de emisión ultrasónica (Fo), el ángulo formado entre el haz
Doppler y el eje medio del flujo sanguíneo (Φ) y la velocidad de propagación del
sonido en los tejidos (c). Matemáticamente, se expresa por la siguiente fórmula
(Anexo 2):
Fd = (V × 2 × Fo × CosΦ) / C
De esta fórmula se deduce que la desviación Doppler es siempre proporcional al
coseno del ángulo que forma el haz del ultrasonido y el flujo sanguíneo. Si el haz
es paralelo al flujo de sangre, el ángulo es 0 y el coseno 1, estamos obteniendo la verdadera velocidad de la sangre. Cuanto más acusado sea el ángulo del flujo de sangre y
el ultrasonido, menos fiable será la velocidad que obtengamos.
Si el flujo sanguíneo se acerca al transductor, se representa en nuestra imagen por
encima del eje horizontal, y si se aleja, por debajo.
La velocidad de flujo sanguíneo se utiliza para el cálculo de los gradientes transvalvulares y la determinación de presiones intracardiacas (ecuación de Bermuilli modificada) (Anexo 2) y para diferenciar un flujo laminar (el normal en el que todas las
células sanguíneas tienen la misma velocidad y se representan en una misma línea)
(Figura 3) del flujo turbulento patológico en el que las células sanguíneas van a diferente velocidad y se representan por una banda ancha (Figura 4).
La aplicación de este principio Doppler al estudio básico ecocardiográfico la realizamos de tres formas (Tabla 2):
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1. Doppler pulsado:
un único cristal de ultrasonidos emite un pequeño impulso ultrasónico
y espera un tiempo para
recoger los ecos producidos por las células
sanguíneas, lo que nos
permite medir una velocidad en un punto concreto del trayecto recorrido por el haz ultrasónico
(por ejemplo, nos permite
Figura 3. Flujo laminar normal en la arteria pulmonar representado en una misma línea con el cursor posicionado
medir la velocidad exacen la arteria pulmonar.
ta que existe en la válvula aórtica). El número de pulsos emitidos por
segundo se denomina frecuencia de repetición. En esta modalidad se descartan
todos los datos que le llegan al transductor, excepto los que están limitados por
dos valores energéticos. La información que llega se refiere a un volumen, llamado
volumen de muestra, que nosotros situamos en el lugar exacto en el que queremos
medir la velocidad. Cuando la velocidad del flujo sanguíneo, en la estructura que
estemos interrogando, supera la mitad de la frecuencia de repetición del pulso, se
produce un fenómeno denominado aliasing en el que se supera el límite Nyquist
y no nos permite obtener la velocidad real en esa estructura y, por tanto, debemos
cambiar al Doppler continuo.
2. Doppler continuo: en el Doppler continuo existen dos cristales de ultrasonidos
(uno emite continuamente y el otro recoge continuamente), lo que supone que en este
caso la frecuencia de repetición del pulso es infinita, permite medir altas
velocidades y no se nos va
a producir el fenómeno de
aliasing, pero no vamos a
poder medir la velocidad
en un punto concreto (por
ejemplo, si utilizamos un
Doppler continuo en la
válvula aórtica, vamos a
obtener la velocidad en la
válvula aórtica, en el tracto de salida del ventrículo
Figura 4. Flujo turbulento patológico en la arteria pulmoizquierdo (VI) y en parte
nar representado por una banda ancha en paciente con esde la aorta ascendente).
tenosis pulmonar.
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3. Doppler color: el Doppler color no es más que un tipo de Doppler pulsado y, por tanto, presenta sus mismas características. La desviación del sonido
es codificada asignando una gama de colores que abarcan desde el rojo (cuando
los hematíes se mueven hacia el transductor) hasta el azul (cuando se alejan del
transductor).
Los mapas en color del flujo se superponen sobre la imagen bidimensional o en
modo M y no sólo nos van a informar de la dirección del flujo, sino que también valoran su velocidad y tipo –laminar (Figura 5) o turbulento–, y presentan el fenómeno
aliasing en la imagen como un aumento del brillo en el que, además del rojo y el azul,
se utiliza el verde (Figura 6). Éste se añade cuando existe turbulencia. Si el flujo alterado se dirige al transductor, se representa en amarillo (rojo + verde), y si se aleja, en
turquesa (azul + verde).
Aspectos técnicos a la hora de realizar un ecocardiograma
Cuando iniciamos un ecocardiograma transtorácico hay que seguir una serie de pasos
que nos van a aportar una sistemática que nos ayuda en la practica clínica diaria. Brevemente son:
• Colocación del paciente: colocamos al paciente en decúbito lateral izquierdo
para acercar el corazón a la caja torácica colocando su brazo izquierdo por encima de
la cabeza para aumentar los espacios intercostales. En el neonato, prematuro o en
el paciente crítico intentamos la mínima manipulación posible. Una vez colocado el
paciente, se realiza un registro electrocardiográfico continuo.
• Selección del transductor: en la práctica clínica actual existe una amplia variedad
de transductores. En la práctica diaria la elección se basa en la frecuencia de emisión
del ultrasonido y en los principios físicos explicados en el punto anterior, en la resolución, atenuación y penetración, de tal manera que en el paciente prematuro, neonato o lactante, con poca superficie corporal, perseguiremos la resolución, ya que la
Tabla 2. Doppler pulsado y continuo: principales diferencias y aplicaciones
Doppler pulsado
Doppler continuo
Volumen muestra
Sí
No
Resolución de profundidad
(permite medir la velocidad
en un punto concreto)
Sí
No
¿Tiene límite de velocidad?
Sí
No
¿Presenta el fenómeno aliasing?
Sí (si la velocidad es mayor que
la mitad de la frecuencia de
No
repetición del pulso o PRF/2)
¿Con qué velocidades
debo utilizarlo?
Bajas o medias
Altas
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atenuación del ultrasonido será escasa, por lo que
utilizaremos sondas de
alta frecuencia, mientras
que en el paciente adolescente o adulto, con una
superficie corporal elevada, perseguiremos la
máxima penetración del
ultrasonido y la mínima
atenuación, por lo que utilizaremos sondas de baja
frecuencia.
Figura 5. Doppler color: flujo laminar normal en el tracto de salida del VI y válvula aórtica en el plano subcostal
• Determinantes de la
del eje largo enfocado hacia el TSVI y la válvula aórtica.
calidad de imagen y controles del equipo: existe
una serie de aspectos técnicos de nuestro aparato
que nos van a determinar
que nuestra imagen anatómica o funcional sea más
útil; son los siguientes:
– Ganancia
total:
incrementa de forma uniforme todos los ecos
representados en la imagen. Incrementa la energía que se aporta al cristal
piezoeléctrico.
– Ganancia-tiemFigura 6. Doppler color: flujo turbulento (aliasing) en
paciente con banding de la arteria pulmonar. Plano papo: amplifica la señal de
raesternal del eje corto.
ultrasonidos a medida
que éstos se introducen en
los tejidos, de forma que
compensa la atenuación progresiva del sonido y da lugar a una imagen homogénea.
– Profundidad: la profundidad debe ser la mínima posible para incluir la región a
estudiar, ya que si utilizamos una profundidad inadecuada podemos recibir muchos
ecos de estructuras adyacentes y no de las estructuras cardiacas.
– Foco: es la zona en la que se consigue la máxima resolución del haz de ultrasonidos. Se sitúa a una distancia de 5-10 cm del transductor y se consigue colimando el haz de ultrasonidos en una determinada zona que queremos estudiar en
profundidad.
– Compresión: nos permite disminuir los niveles de grises contenidos en una imagen y, por tanto, contrastarla más.
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Ecocardiografía. Aplicaciones clínicas
La ecocardiografía es la técnica de elección para el diagnóstico y seguimiento de la
mayoría de las cardiopatías por su amplia disponibilidad, rapidez, excelente relación
coste/beneficio y por ser una técnica no invasiva(4). Desde su introducción en la práctica clínica su difusión ha sido tal que hoy en día es impensable una cardiología asistencial sin esta técnica que proporciona una información anatomofuncional fidedigna.
En el caso de las cardiopatías congénitas o adquiridas, una de las ventajas es la excelente ventana acústica en la edad pediátrica, que permite un adecuado estudio segmentario del corazón, definir los defectos intracardiacos y extracardiacos y una valoración exhaustiva de la función y estructura cardiaca. La aplicación del Doppler color
es especialmente útil en la detección de defectos septales y conexiones sistémico-pulmonares y en la identificación de lesiones estenóticas/regurgitantes o cortocircuitos.
El Doppler pulsado y continuo nos permite cuantificar los cortocircuitos e insuficiencias y realizar una valoración cualitativa de la función sistólica y diastólica de ambos
ventrículos.
Las indicaciones para realizar un estudio ecocardiográfico en pediatría no son similares a las del paciente adulto. En 2006 se publicaron unas guías de la Sociedad Americana de Ecocardiografía(5) en las que se definen estas indicaciones en el paciente
pediátrico (Tabla 3).
Las aplicaciones precisas que destacamos por su uso sistemático en pediatría son
las siguientes:
Estudio anatomofuncional del corazón (Anexo 1)
La aplicación clínica de la ecocardiografía convencional en las cardiopatías congénitas ha permitido un diagnóstico preciso en la mayoría de los casos. Para conseguir esta
precisión necesitamos una estandarización en los planos y un estudio secuencial del
análisis segmentario del corazón(6) que considere la posición del corazón en el tórax,
el situs visceroatrial, las conexiones venoauricular, atrioventricular y ventriculoarterial y la relación de los grandes vasos.
El situs visceroatrial debe ser definido por la morfología de las aurículas y orejuelas, pero sólo ocasionalmente somos capaces de verlas en eco, por lo que utilizamos
la posición de la vena cava inferior (VCI) y la aorta abdominal junto con la posición
de los órganos abdominales y la morfología del bazo. Si usamos el plano subcostal
(Anexo 1), visualizaremos la aorta en un lado de la columna vertebral y la VCI en el
otro. Si ésta se encuentra a la derecha, la aurícula derecha (AD) morfológica se encontrará en el mismo lado y, por tanto, estaremos ante la situación normal de situs solitus. En el situs inversus la VCI se encuentra lateral y a la izquierda. La falta de lateralización de los vasos abdominales sugiere la posibilidad de un isomerismo o situs
ambiguo. En el isomerismo derecho o asplenia la VCI es anterolateral a la aorta y
en muchas ocasiones se encuentra en el mismo lado de la columna con el hígado en
posición medial y las venas hepáticas drenando en la VCI. En los casos de isomerismo izquierdo o poliesplenia los vasos hepáticos drenan directamente en la aurícula,
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Tabla 3. Principales indicaciones para la realización de un ecocardiograma
pediátrico
Indicación general/
Grupo de enfermedad
Indicación precisa/Signos y síntomas
1. Enfermedad cardiaca congénita
• Cianosis, fracaso del crecimiento, dolor
torácico inducido por el ejercicio, distrés
respiratorio, soplos, fallo cardiaco congestivo,
pulsos arteriales anómalos o cardiomegalia
• Ausencia de estos síntomas pero
conocimiento de determinados síndromes,
historia familiar de enfermedades cardiacas
heredables o anomalías extracardiacas
de asociación conocida con alteraciones
cardiacas
• Anomalías descubiertas en otros exámenes
como ecocardiograma fetal, RX de tórax
o electrocardiografía
2. Enfermedades cardiacas
no adquiridas y enfermedades
no cardiacas
• Kawasaki, endocarditis, miocardiopatía,
fiebre reumática, lupus eritematoso sistémico,
miocarditis, pericarditis, VIH y exposición
a drogas cardiotóxicas
• Caso de donantes/recipientes potenciales
de trasplantes cardiacos o cardiopulmonares
• Niños con HTA
• Enfermedades no cardiacas: hipertensión
pulmonar, eventos tromboembólicos, sepsis,
síndrome de la vena cava superior
3. Arritmias
• Niños con arritmias en las que se sospechan
determinadas cardiopatías (c-TGA, Ebstein)
• Arritmias sostenidas en el tiempo o pacientes
con medicación antiarrítmica
mientras que la VCI está interrumpida y drena en la ácigos o en la hemiácigos situadas posteriores a la aorta. Respecto a la conexión atrioventricular, es necesario tener
presente que la válvula mitral siempre conecta con el VI morfológico y que la válvula tricúspide lo hace con un ventrículo derecho (VD) morfológico; por tanto, si identificamos las válvulas habremos identificado los ventrículos. La válvula tricúspide es
septofílica y está posicionada más hacia el ápex que la válvula mitral. El VI morfológico tiene forma elíptica, dos músculos papilares y ausencia de trabeculación en el
ápex. El VD morfológico se caracteriza por una geometría compleja y por la presencia de la banda moderadora. Para definir la conexión ventriculoarterial y diferenciar
los grandes vasos, recurrimos a los vasos que salen de ellos. La pulmonar se distingue
porque se bifurca en una rama pulmonar derecha e izquierda, y de la aorta se originan
las arterias coronarias y los troncos braquiocefálicos (Anexo 1).
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Valoración de la función sistólica y diastólica
Función sistólica del ventrículo izquierdo
El parámetro estándar que utilizamos en pediatría para su medición es la fracción de
acortamiento, definida con la fórmula:
FA = (diámetro telediastólico de VI – diámetro sistólico VI) / diámetro telediastólico VI
con valores normales que oscilan entre el 28% y el 44%. Refleja el cambio de las
dimensiones del VI en cada contracción y se puede obtener tanto por modo M (Figura 1) como por bidimensional con el cálculo de los diámetros diastólicos y sistólicos a nivel de los músculos papilares en los ejes paraesternal largo o paraesternal/
subcostal eje corto. Su principal ventaja es que es un método muy sencillo y fácil
de obtener. Su principal inconveniente es que pierde fiabilidad en los casos en los
que la geometría ventricular está alterada o existen anomalías de la contractilidad
segmentaria.
Otro parámetro que podemos utilizar para estimar la función sistólica del VI es la
fracción de eyección:
FE: (diámetro diastólico VI)3 – (diámetro sistólico VI)3 / (diámetro diastólico VI)3
que nos informa de la cantidad de volumen telediastólico del VI con cada contracción.
En pediatría utilizamos más la fracción de acortamiento que la de eyección, ya que,
al estar ésta elevada al cubo, los errores en las medidas básicas tienen mayor efecto y,
por tanto, son menos fiables.
La facilidad de obtener, en la mayoría de los casos, estos dos parámetros hace que
recurramos con menos frecuencia en pediatría al cálculo de la función sistólica con
el método Simpson, que consiste en el cálculo de los volúmenes diastólicos y sistólicos del VI en apical de 4 cámaras y 2 cámaras. Este método también ha sido validado en la población pediátrica(7,8). El principal inconveniente de este método, en niños,
es que es difícil estimar el verdadero volumen telediastólico con frecuencias cardiacas muy altas.
En los últimos años han aparecido nuevos métodos de cálculo de la función sistólica por ecocardiografía, como el dp/dt, que evalúa la función sistólica mediante la
relación de índices isovolumétricos o relación fuerza-velocidad durante la fase preeyectiva. Mide la máxima velocidad instantánea de ascenso de la presión intraventricular izquierda y se calcula por la señal de Doppler continuo de la insuficiencia mitral.
Los cálculos se realizan por el método de Bargiggia et al.(9), que consiste en medir el
tiempo que tarda la presión en sufrir un incremento conocido. Para ello se eligen con
el calibrador dos puntos de la curva de insuficiencia mitral, el primero a una velocidad de 1 m/s, y el segundo a una velocidad de 3 m/s, y se calcula el intervalo de tiempo entre ambos. Con la aplicación de la fórmula de Bernouilli la diferencia es de 32
(36 – 4). Esta cifra, dividida por el intervalo de segundos, proporciona el dp/dt. Estu65
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dios que evalúan la fiabilidad de este índice(10) concluyen que su reproducibilidad es
adecuada, se correlaciona positivamente con la fracción de eyección, especialmente
en los casos de miocardiopatía dilatada, frecuente en el paciente pediátrico, y tiene
una elevada precisión diagnóstica para identificar la disfunción sistólica del VI. Como
limitación de este índice, destacamos que su fiabilidad se puede ver afectada cuando
existe una estenosis mitral significativa y que no se puede calcular si no existe insuficiencia mitral.
El MPI (myocardial performance index o índice de Tei) es un índice de función
miocárdica derivado del Doppler propuesto por Tei(11) que permite la cuantificación
tanto de la función sistólica como diastólica mediante la relación de los tiempos isovolumétricos respecto al tiempo de eyección.
Las principales ventajas de este índice(12) son que no es dependiente de la edad o
frecuencia cardiaca y que no precisa asunciones de la geometría ventricular necesaria
en otros métodos como el de Simpson, geometría esta muchas veces distorsionada en
los pacientes con cardiopatías congénitas. Sin embargo, cuando calculamos este índice por Doppler, nos encontramos con una serie de limitaciones:
• La primera es que el intervalo entre el cierre y la apertura mitral y el tiempo de
eyección es secuencial y no en el mismo ciclo cardiaco, lo que le resta fiabilidad.
• La segunda es que en la mayoría de los casos no permite especificar si la disfunción es sistólica, diastólica o una combinación de ambas.
Las anteriores limitaciones se superan con las nuevas técnicas como el Doppler
tisular. Se han descrito valores normales de este índice por Doppler en niños en el
VI(13) para el rango comprendido entre 0,36 ± 0,07.
Función sistólica del ventrículo derecho
En el manejo clínico de los niños con cardiopatías congénitas, la cuantificación de la
función ventricular derecha es cada día más importante. Hasta el momento actual las
técnicas de imagen estaban limitadas por la geometría tan compleja de este ventrículo,
por lo que en los últimos años se estudian nuevos parámetros para su estudio. Tal y
como hemos descrito para el VI, el MPI se puede aplicar al lado derecho y en pacientes pediátricos con o sin cardiopatías congénitas(14). Este índice en el lado derecho se
ha descrito como simple, reproducible, independiente de la frecuencia cardiaca, de la
presión sanguínea, del grado de regurgitación tricuspídea y de la severidad de la hipertensión pulmonar en los casos en que exista. En niños se han descrito valores normales en el lado derecho del índice MPI de 0,24 ± 0,04.
En los pacientes con cardiopatías en ocasiones nos encontramos un VD morfológico conectado a la circulación sistémica. En estos pacientes es imprescindible tener
parámetros de la función ventricular sistólica y la diastólica. Li et al.(15) evalúan el
acortamiento longitudinal del VD en posición sistémica en pacientes con una intervención de tipo Mustard a través del desplazamiento del anillo tricuspídeo y lo
relacionan con el consumo máximo de oxígeno con ejercicio. Encuentran que en este
tipo de pacientes, y en comparación con un grupo control, el desplazamiento estaba
reducido tanto en situación basal como después de la administración de dobutamina.
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En el análisis multivariable, este acortamiento fue el único predictor independiente
de la capacidad de ejercicio. Salehian et al.(16) utilizan el índice de función miocárdica del lado derecho o de Tei en 29 pacientes con un ventrículo sistémico morfológicamente derecho, comparan este índice con la fracción de eyección derecha estimada por RM y observan una fuerte correlación negativa entre el MPI del lado derecho y
la fracción de eyección por RM (cuanto más alto es el índice, más baja es la FE y, por
tanto, más disfunción hay).
Función diastólica
Las anomalías del llenado ventricular son menos conocidas que la disfunción sistólica, pero constituyen un área básica de investigación clínica. La disfunción diastólica
juega un papel crucial en la aparición de signos y síntomas de insuficiencia cardiaca.
Hemodinámicamente la diástole cardiaca comprende: el tiempo de relajación isovolumétrica (TRIV), la fase de llenado rápido, la diástasis y la fase de contracción
auricular.
El TRIV es el periodo de tiempo comprendido entre el cierre de la válvula aórtica y
la apertura de la mitral, y se puede medir de una manera no invasiva mediante modo M
y técnicas de Doppler. Este tiempo se prolonga en casos de una relajación anormal o
en casos de aumento de la presión de llenado.
El llenado ventricular es un evento complejo en el que intervienen varios factores:
la relajación, la rigidez de la cámara, la distensibilidad, las propiedades elásticas, las
condiciones de carga del ventrículo, el estado contráctil y la contención pericárdica.
Se valora a partir de las características del flujo mitral: onda E de llenado rápido, onda
A de contracción auricular y la relación E/A. Para medir las ondas E y A se utiliza la
técnica Doppler, que en la mayoría de los casos es muy precisa. Sólo en condiciones
de taquicardia o bloqueo auriculoventricular (AV) de primer grado puede producirse
una fusión de las ondas E y A. En ese caso, la valoración es difícil.
El patrón de llenado diastólico se caracteriza además por el tiempo de desaceleración, que es el intervalo de tiempo entre la onda E y su extrapolación a la línea base.
En casos de anomalías de relajación, el tiempo de desaceleración se prolonga.
El patrón normal de función diastólica se caracteriza por una onda E mayor que la
onda A, con una relación E/A de entre 0,75 y 1,5, con un tiempo de desaceleración de
160-240 ms.
Patrones anormales de disfunción diastólica (Figura 7)
Alteración de la relajación miocárdica
Un ejemplo típico de esta alteración se produce en la miocardiopatía hipertrófica. El
tiempo de TRIV se prolonga. La onda E disminuye, y la onda A aumenta, con una
relación E/A < 1, con prolongación del tiempo de desaceleración. Esto es debido a
una pérdida de fuerzas de succión en la diástole y, por tanto, aumenta la importancia
del llenado auricular.
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Métodos diagnósticos por imagen en cardiología infantil
Disfunción diastólica (patrón pseudonormalizado)
A medida que la función diastólica se deteriora, el patrón de flujo mitral se parece a
un patrón normal, es decir, la relación E/A es de 1-1,5 y el tiempo de desaceleración
es normal (160-220 ms). Esto es debido a un aumento moderado de la presión de la
aurícula izquierda (AI) junto con una anomalía de la relajación activa y problemas de
distensibilidad. El patrón pseudonormalizado se puede diferenciar del patrón normal
demostrando la alteración de la relajación con el Doppler tisular (onda E’ < 8,5 cm/s)
y un aumento de la presión de llenado (E/E’ > 15).
Disfunción diastólica (patrón restrictivo)
El patrón fisiológico restrictivo puede darse en cualquier anomalía cardiaca o en los
casos con disminución de la compliance del VI y un marcado aumento de la presión
de la AI. Como ejemplos, podemos incluir: una descompensación sistólica en la insuficiencia cardiaca, en un grado avanzado de miocardiopatía restrictiva, una insuficiencia aórtica severa o pericarditis constrictiva.
En este patrón existe una alteración marcada de la distensibilidad junto con grandes incrementos de la presión por el aumento de volumen. Se caracteriza por un acortamiento del TRIV, aumento de la onda E, acortamiento del tiempo de desaceleración
y disminución de la onda A.
ECOCARDIOGRAFÍA TRANSESOFÁGICA
Este tipo de ecocardiografía es la que se realiza al introducir una sonda que emite y
recibe el ultrasonido en el interior del esófago. De esta manera, al aproximarse más al
corazón y utilizar altas frecuencias, se consigue una excelente calidad de la imagen, que
nos permite obviar el problema de la mala ventana acústica de algunos pacientes. En
pediatría, cada vez disponemos de sondas de menor tamaño que permiten un adecuado
balance entre frecuencia,
definición y penetración.
Las sondas están dotadas,
normalmente, de 64 cristales que emiten un sector
de imagen de 90 grados,
pero gracias a la tecnología multiplanar se realiza un barrido de 0-180
grados a través de cortes
transversales y cortes lonFigura 7. Anomalías de la función diastólica. Grado I:
gitudinales del corazón.
anomalía de la relajación miocárdica; grado II: patrón
La realización del transepseudonormalizado; grado III: patrón restrictivo reversisofágico en la edad pediáble; grado IV: patrón restrictivo irreversible. Fuente: tomado de J.K. Oh, et al.(44).
trica requiere un conoci68
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miento, unas habilidades y un entrenamiento diferentes a las requeridas en el adulto.
Se precisa un conocimiento y una comprensión de las cardiopatías congénitas, así
como habilidades para la manipulación de la sonda en pacientes pequeños; todo ello
en un tiempo definido que facilite una información eficiente del estudio a cirujanos,
hemodinamistas y anestesistas. Debemos ser capaces de diferenciar entre la anatomía
normal y variantes de la normalidad, y los estados patológicos. Igual que en la ecocardiografía transtorácica, en la ecocardiografía transesofágica (ETE) se realizan una
serie de planos estandarizados que son los mismos que en el paciente adulto publicados por la American Society of Echocardiography Council/Society of Cardiovascular
Anesthesiologist (ASE/SCA) en 1999(17).
Respecto a la seguridad de realizar esta técnica en el paciente pediátrico, debemos
destacar que si se realiza de manera adecuada es un procedimiento seguro. Las series
más largas describen un 1-3% de incidencia de complicaciones en el niño(18) , las más
frecuentes de las cuales son el fracaso a la hora de insertar la sonda y el compromiso de la vía aérea. Una de las preguntas que nos encontramos en la práctica clínica
diaria es la necesidad o no de realizar profilaxis de endocarditis bacteriana durante
este procedimiento. Las guías e indicaciones para la realización de ETE en el paciente
pediátrico(19) de la Sociedad Americana de Ecocardiografía establecen que para ETE
estándar no se recomienda, pero sí para los pacientes de alto riesgo con material protésico, historia previa de endocarditis, cardiopatías cianóticas o shunts o conductos sistémico-pulmonares quirúrgicos.
Indicaciones clínicas de ETE en el paciente pediátrico
Según las guías anteriormente citadas, existen tres grandes indicaciones en el niño
para la realización de ETE.
ETE intraoperatoria
La indicación más común de esta técnica en el niño es como apoyo y guía durante la cirugía cardiaca. Se recomienda firmemente en estos casos la realización siempre de ETE preoperatoria con revisión de los hallazgos y transmisión de la información al cirujano. Podemos confirmar o excluir así datos obtenidos anteriormente con
otras técnicas y ratificar el estado hemodinámico y la función ventricular del paciente antes de comenzar la cirugía. Hay que tener en cuenta que en el paciente pediátrico
siempre se debe haber realizado antes un ecocardiograma transtorácico, ya que existen estructuras que se identifican mejor con la transmisión transtorácica, como el arco
transverso, el istmo aórtico, la arteria pulmonar izquierda distal y las colaterales sistémico-pulmonares. Otras limitaciones que encontramos en ETE es que con la transmisión transesofágica en muchas ocasiones no se puede alinear el Doppler –ni, por tanto, obtener un registro adecuada de las velocidades– y sobre todo que disponemos de
un tiempo muy limitado. Una vez acabada la cirugía, con el tórax abierto, se realiza de
nuevo ETE. Esta maniobra ha contribuido a mejorar los resultados de las intervenciones en cardiopatías congénitas en la última década, ya que entre el cirujano, el aneste69
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Métodos diagnósticos por imagen en cardiología infantil
sista y el ecocardiografista se determina si el resultado es aceptable, se evalúa la función cardiaca (ETE es el método más sensible para detectar isquemia miocárdica en
la cirugía) y la presencia de aire intracardiaco, y se puede ayudar en el diagnóstico de
arritmias cardiacas. Cabe destacar que en pacientes con cardiopatías congénitas graves también se realiza ETE en procedimientos quirúrgicos no cardiacos, para evaluar la función cardiaca y el estado de repleción intravascular.
ETE en la sala de cateterismo
El uso de ETE ha demostrado su utilidad en los procedimientos hemodinámicos en
cardiopatías congénitas reduciendo el uso de fluoscopia y el uso de contraste; sirve
como guía de los procedimientos y como método para la detección temprana de las
posibles complicaciones. Es la técnica gold standard como guía para el cierre percutáneo de la comunicación interauricular (CIA)(20-22), proporcionando una identificación precisa de la localización, la geometría y el número de defectos, así como las
características de los bordes adyacentes al defecto. Otras posibles aplicaciones en
las que ha demostrado su utilidad esta técnica en la sala de cateterismo son el cierre percutáneo de comunicaciones interventriculares, la valvuloplastia con balón, la
guía de perforación valvular con radiofrecuencia y las atrioseptostomías. Las nuevas modalidades de ETE, como la tridimensional, han abierto nuevas perspectivas
en la visualización de los defectos intracardiacos y los dispositivos de cierre en la
sala de cateterismo.
ETE pediátrico fuera de quirófano y de la sala de cateterismo
Se debe realizar en unidades especializadas con monitorización, unidades de cuidados
intensivos o reanimación, o en laboratorios de ecocardiografía que dispongan de personal entrenado en urgencias pediátricas.
Está indicado en pacientes en los que se sospecha cardiopatía congénita y el
transtorácico no es definitivo, para la visualización del foramen oval cuando no es
posible en el transtorácico, para disección aórtica, evaluación de abscesos o vegetaciones, visualización de trombos antes de realizar cardioversión en niños con
fibrilación o flutter auricular, y evaluación de las prótesis valvulares y su función,
así como de conductos intra o extracardiacos (procedimientos de Fontan, Mustard
o Senning).
Contraindicaciones de ETE en el paciente pediátrico
a) Absolutas: fístula traqueoesofágica no reparada, obstrucción esofágica, depresión respiratoria severa no controlada, paciente pediátrico no sedado y no cooperador,
control de la vía aérea respiratoria no establecido.
b) Relativas: historia previa de cirugía esofágica, divertículo o varices esofágicas,
sangrado gástrico o esofágico, anillos vasculares, patología orofaríngea, coagulopatía
severa, anomalía o lesión de la columna cervical.
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ECOGRAFÍA INTRAVASCULAR
La ecografía intravascular es una ecocardiografía que se realiza a través de una sonda que emite y recibe el ultrasonido desde el interior de un vaso o cámara cardiaca.
Para ello, se introduce el catéter (AcuNavTM, Acuson-Siemens) a través de una vaina de 10-8 French por una vía venosa, generalmente la femoral, y se avanza hasta
el interior del corazón, normalmente hasta la AD. La sonda es multifrecuencia de
5,5 a 10 Mhz y dispone de 64 elementos piezoeléctricos que envían y reciben haces
del ultrasonido de 90 grados, logrando una penetración de 12-16 cm. La mayoría
de los estudios publicados en la actualidad con esta técnica son los realizados para
el diagnóstico y cierre de CIA en la sala de cateterismo, y la mayor proporción de
ellos, en pacientes adultos. T. Bartel et al.(23) comparan esta técnica con el transesofágico como guía para cierre percutáneo de CIA y describen que las imágenes
obtenidas con el intravascular son de mejor resolución, con tiempos de fluoroscopia menores. Una de las ventajas que destacan es la no necesidad de anestesia general en los pacientes adultos. Esta ventaja no se cumple en el caso de los niños, ya
que independiente de la técnica ecocardiográfica es necesario anestesiar al paciente. Rodees et al.(24) destacan el uso de esta modalidad de ecocardiografía en diferentes cardiopatías congénitas y procedimientos hemodinámicos, cierre de CIA (188
pacientes), oclusión con coil de fístulas venoatriales y estudio de grado de insuficiencia aórtica durante valvuloplastias, y destacan la alta resolución de las imágenes y la disminución de los tiempos de fluoroscopia. Morton y Kalman(25) describen su uso en estudios electrofisiológicos y concluyen que esta técnica proporciona
imágenes anatómicas auriculares precisas con una gran potencial de utilidad en el
mapeo y la ablación de arritmias. Uno de los temas controvertidos en la ecocardiografía intravascular es su elevado coste. En las unidades de adultos, al no precisar
éstos los servicios del anestesista –ya que la ecografía intravascular se puede realizar con el paciente bajo una sedación superficial–, el coste se abarata, pero hay que
tener en cuenta que en pediatría se precisa anestesista.
ECOCARDIOGRAFÍA TISULAR
La ecocardiografía tisular es un técnica reciente en la que se registra la señal Doppler
de las paredes del corazón en lugar del flujo sanguíneo analizando las velocidades de
contracción y relajación –mediante la detección de señales de baja frecuencia y elevada amplitud– de las paredes cardiacas tanto en Doppler color como en Doppler
pulsado.
El Doppler color tisular se puede emplear en bidimensional o en modo M y así
obtener información del movimiento de las paredes en las diferentes fases del ciclo
cardiaco a la vez que se puede analizar la diferente velocidad de desplazamiento entre
segmentos según la intensidad del color (en el individuo sano, por ejemplo, el endocardio aparece de color más claro que el epicárdico, ya que se desplaza con mayor
velocidad). Cuando se usa con el modo M, se analiza con más detalle el movimiento en las diferentes fases del ciclo cardiaco. Al igual que en el Doppler convencio71
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Métodos diagnósticos por imagen en cardiología infantil
nal, cuando el movimiento de la pared es hacia el transductor, se representa en rojo,
y cuando es opuesto, en azul. Las imágenes obtenidas se guardan en un formato digital, y para la obtención de curvas de velocidad en los diferentes segmentos se necesita
un postproceso de la imagen. Con esta técnica, tanto la adquisición como el postproceso requieren un adecuado entrenamiento y experiencia, lo que limita en ocasiones
su aplicación clínica diaria.
El Doppler pulsado tisular permite calcular la velocidad de contracción y relajación instantáneas de los diferentes segmentos de las paredes ventriculares en valores absolutos y la representación gráfica de los mismos en una curva, que en el individuo sano presenta una morfología característica similar a la del flujo de llenado del
VI. Desde la proyección apical es una técnica ideal para medir el movimiento del VI
longitudinal, ya que en este plano el movimiento se orienta en paralelo al del ultrasonido (Figura 8).
Las velocidades de contracción regional obtenidas por pulsado tisular son un 1020% mayores que las obtenidas con el color tisular, por lo cual estas dos formas de
tisular no son intercambiables. A su vez, las velocidades obtenidas, tanto sistólicas
como diastólicas, en la pared lateral del VI son mayores que las obtenidas en el septo interventricular(26). El tisular color presenta la ventaja de adquirir a la vez varios
segmentos del VI, con lo que se reduce el tiempo de estudio. Tanto el tisular pulsado como el color presentan como limitación una marcada dependencia angular con
el haz de ultrasonidos. Al estar el miocardio compuesto por fibras que se orientan en
diferentes direcciones, no se puede obtener el registro de todos los segmentos miocárdicos de forma simultánea. Además, en el paciente sano existe un gradiente de velocidades obteniendo valores de mayor magnitud en los segmentos miocárdicos basales
que en los apicales, ya que el movimiento del tejido miocárdico es un proceso tridimensional en el que el ápex se mantiene relativamente estático mientras la base del
corazón realiza un giro global eyectando sangre.
Aplicaciones clínicas
Evaluación de la
función sistólica
Figura 8. Curva Doppler tisular obtenida con el volumen
muestra en la pared lateral del VI. Onda S’: pico sistólico
de la velocidad miocárdica. E’: onda de llenado rápido.
A’: onda de contracción auricular.
La ecocardiografía tisular se ha descrito como
posible técnica para definir la función sistólica izquierda, con menor
dependencia, respecto a
otras técnicas, de condiciones hemodinámicas
como la precarga cardiaca. La medida del pico
sistólico u onda S’ en el
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anillo mitral se presenta como un método de análisis global de la función izquierda, y existen estudios que describen una excelente correlación de la medida de este
pico tanto con la fracción de eyección del VI como con la dp/dt en pacientes con
miocardiopatías. En el análisis de la función ventricular derecha la medida de las
velocidades miocárdicas por tisular en el anillo tricuspídeo es un método sensible
y, tal y como destaca R.M. Perich Duran(27), en pacientes con cardiopatías congénitas, el Doppler tisular de forma aislada o en combinación con 2D-Doppler adquiere
un papel muy importante, sobre todo en el análisis de la función ventricular derecha. En pacientes con tetralogía de Fallot corregida, existen estudios en los que las
velocidades tisulares sistólicas y diastólicas medidas en el anillo tricuspídeo en
comparación con el grupo control son menores. Asimismo, la velocidad sistólica
con el ejercicio se incrementa en menor medida que en el grupo control. Este incremento, según se describe, es todavía más escaso si existe una insuficiencia pulmonar severa, por lo que el tisular podría ser un método de evaluación del funcionalismo ventricular derecho y de la repercusión de la insuficiencia pulmonar sobre
el mismo. Existen estudios en niños que describen las diferencias de velocidades
e índices Doppler en pacientes pediátricos sin cardiopatías, en edades comprendidas entre 1 y 18 años(28), y otros en los que se estudia el índice de Tei tisular, que
es más preciso que el obtenido por Doppler pulsado convencional, ya que permite
diferenciar entre disfunción sistólica y diastólica y evaluar sus tiempos en un mismo ciclo cardiaco.
Evaluación función diastólica
Tradicionalmente el estudio de la función diastólica se ha basado en la evaluación del flujo de llenado mitral y del flujo venoso pulmonar. El flujo mitral presenta la limitación de que es muy dependiente de la precarga y que no permite
diferenciar los patrones diastólicos normales de los pseudonormales en los que
la onda E y A son prácticamente iguales y el tiempo de desaceleración es normal
o se acorta. Sohn et al.(29) describen cómo con el tisular se puede diferenciar el
patrón pseudonormal del normal, ya que presenta una onda E’ < 8,5 cm/s y una
ratio E’/A’ menor de 1 con una sensibilidad del 88% y una especificad del 67%.
Nagueh(30) describe un método no invasivo para el estudio del llenado del VI, la
ratio del pico de velocidad protodiastólico u onda E en relación con el pico protodiastólico por tisular u onda E’. Esta ratio se correlaciona bien con métodos
invasivos de estimación de la presión capilar pulmonar (PCP). Así, cuando esta
ratio es superior a valores de 10 medidos en la pared lateral mitral o superiores a 15 en el septo interventricular, se deduce una PCP superior a 15 mmHg,
con una sensibilidad del 97% y una especificad del 78%. Valores de este índice menores de 8 excluyen la enfermedad diastólica. En ausencia de una medida
directa de presiones de llenado, la ratio E/E’ proporciona una información diagnóstica y pronóstica muy valiosa, y ya ha sido incluida en las Guías de la Sociedad Europea de Cardiología en el diagnóstico de fallo cardiaco con fracción de
eyección normal.
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Otras aplicaciones
La ecocardiografía tisular es una técnica en desarrollo. Cada vez existen más trabajos que le implican en pediatría como método de detección de isquemia y de viabilidad
miocárdica, detección temprana de miocardiopatías, estudio y tratamiento de asincronía
ventricular y diferenciación de pericarditis constrictiva frente a fisiología restrictiva.
Limitaciones
Las limitaciones de la ecocardiografía tisular son la falta de guías y estandarización
de las técnicas de evaluación tisular y el consumo de tiempo que éstas conllevan en la
práctica clínica.
STRAIN, STRAIN RATE, SPECKLE TRACKING
El Doppler tisular es incapaz de discriminar el movimiento pasivo de la deformidad
miocárdica activa, por lo que en los últimos años se han desarrollado técnicas derivadas de la ecocardiografía tisular que superan esta limitación. Dichas técnicas se conocen como strain y strain-rate, y analizan la contracción miocárdica como un proceso
tridimensional, con un acortamiento de las fibras en la dimensión longitudinal y circunferencial y un alargamiento en la dimensión radial. El strain es el porcentaje de
deformación de las fibras miocardiacas durante el ciclo cardiaco y se obtiene a partir
de la imagen integral del strain-rate. Éste mide la diferencia de velocidad de deformación de las fibras miocárdicas entre dos puntos diferentes del miocardio. Estudios
recientes demuestran una correlación muy alta del strain-rate con el dp/dt del VI,
mientras que el strain regional se ha correlacionado de manera estrecha con la fracción de eyección. Por convención, con estas técnicas los valores negativos indican
acortamiento, mientras que la elongación o el engrosamiento se expresan como positivos. Así, la disminución de la longitud de la fibra miocárdica (contracción muscular) se expresará en valores de strain/strain-rate negativos, y el aumento de la longitud
(relajación), como positivos. Otra técnica desarrollada en los últimos años que permite obtener la velocidad y parámetros de deformación miocárdica es el speckle tracking o 2D strain. Esta herramienta no está basada en el principio Doppler como las
anteriores, sino en el seguimiento de marcadores acústicos o speckles que nos permiten obtener la velocidad y los parámetros de deformación a partir de imágenes bidimensionales en escala de grises; y analiza el comportamiento de estos parámetros en
tres direcciones (longitudinal, radial, circunferencial) de forma simultánea en todos
los segmentos miocárdicos, con lo que supera al strain y strain-rate, en los que el análisis no se puede realizar en todos los segmentos a la vez.
Aplicaciones clínicas
Las potenciales aplicaciones clínicas en la práctica diaria de estas técnicas están por
definir, sobre todo en pediatría. Permiten entender el proceso de contracción mio74
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cárdica como un proceso tridimensional, y una de sus posibles aplicaciones es la
detección temprana de enfermedades con afectación miocárdica en fase subclínica,
como la amiloidosis o ataxia de Friederich, o diferenciar miocardiopatías hipertróficas de crecimientos ventriculares izquierdos secundarios a otras causas. El papel
del strain-rate en la asincronía ventricular es controvertido. El speckle tracking se
ha descrito en estudios preliminares como técnica prometedora para cuantificar el
movimiento torsional cardiaco, pero se necesitan más estudios para definir su uso
diario. La adquisición y el postproceso necesario en el strain-rate lo constituyen en
metodología compleja que requiere una experiencia y un entrenamiento que limitan su uso diario actual.
ECOCARDIOGRAFÍA TRIDIMENSIONAL
La ecocardiografía tridimensional es un método diagnóstico, fruto de una larga investigación en los últimos tiempos, que permite la visualización del corazón en sus tres
dimensiones latiendo en tiempo real, sin necesidad de procesamiento, durante el registro. Esta técnica permite obviar las presunciones geométricas tan a menudo necesarias en la ecocardiografía bidimensional en el estudio de las cardiopatías congénitas,
especialmente en el paciente pediátrico. La obtención de la imagen tridimensional se
consigue a través de sondas matriciales dotadas de unos 3.000 elementos piezoeléctricos que emiten haces de ultrasonido en forma de pirámide en las que queda la totalidad del corazón incluida. Las primeras sondas matriciales fueron diseñadas para el
paciente adulto con frecuencias de 2-4 Mhz. Actualmente existen sondas tridimensionales pediátricas de 5-7 Mhz.
La adquisición de la imagen en ecocardiografía 3D transtorácica, tal y como destacan Rubio et al.(31), se realiza en tridimensional de cuatro formas:
• 3D en tiempo real: adquisición y visualización directa de un volumen cardiaco
instantáneo latiendo en tiempo real de 40 × 20 grados con resolución máxima.
• Volumen completo: adquisición de cuatro subvolúmenes bajo sincronización
electrocardiográfica. La suma de estos subvolúmenes (60 × 60 grados) permite un
estudio completo del corazón que en condiciones ideales debe recogerse en apnea,
con el fin de reducir artefactos por la respiración. Tanto el volumen completo como el
3D en tiempo real permiten manipular la imagen obtenida a través de múltiples ejes
de corte en el mismo aparato o en una estación de trabajo diferida. Las medidas de
superficies valvulares, cortocircuitos y diámetros de defectos septales deben realizarse en una estación de trabajo.
• Doppler color 3D: modo de adquisición en el que se obtienen siete subvolúmenes también bajo sincronización electrocardiográfica. Permite visualizar cortocircuitos o regurgitaciones en tridimensional y estimar su cuantía en la estación de
trabajo.
• Biplano: forma especial de tridimensional en la que la sonda matricial permite la
captura de dos imágenes bidimensionales con ángulos de incidencia diferentes desde
una única ventana acústica. La imagen de referencia puede rotarse hasta 180 grados
sin modificar la posición del transductor, así como inclinarse verticalmente de –30 a
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Métodos diagnósticos por imagen en cardiología infantil
+30 grados y lateralmente de –45 a +45 grados. Este modo de adquisición permite la
utilización del Doppler color.
Aplicaciones clínicas
Las aplicaciones clínicas del tridimensional son cada vez más variadas en la práctica
diaria, ya que, al no necesitar postproceso de la imagen, el tridimensional permite un
estudio sencillo y rápido del corazón latiendo en sus tres dimensiones.
Valoración de defectos septales interauriculares e interventriculares
Permite la visualización de los defectos “de frente” y su relación con estructuras
vecinas obteniendo una perspectiva completa del defecto y de su tamaño, geometría, localización y bordes. La visualización de los bordes adyacentes al defecto
en tridimensional ha adquirido gran importancia clínica, de tal manera que algunos centros la utilizan como técnica de referencia para la selección de pacientes para cierre percutáneo de comunicaciones interauriculares o interventriculares(32,33) con una descripción anatómica precisa del dispositivo y de su localización
una vez realizado el cierre. Existen trabajos en los que se correlacionan las medidas de los defectos con las obtenidas directamente en la cirugía con una correlación elevada(34).
Función ventricular izquierda y derecha
La obtención de volúmenes del VI, la masa y la fracción de eyección por 3D se
ha correlacionado de manera muy positiva con la obtenida por RM o gammagrafía en pacientes con cardiopatía congénita. Actualmente existen trabajos que proponen la ecocardiografía tridimensional como herramienta muy útil para la valoración de la función y de los volúmenes del VD en pacientes pediátricos con
cardiopatía(35).
Cardiopatías congénitas complejas
Permite complementar, y en algunas ocasiones añadir o corregir, el diagnóstico realizado por bidimensional realizando un análisis segmentario preciso, describiendo anatomías difíciles de interpretar por el bidimensional, como la descripción de una válvula AV única o la profundidad de un cleft mitral.
Estudio del corazón fetal
El tridimensional en el estudio del corazón fetal tiene grandes aplicaciones, al ofrecer,
mediante el uso del biplano, en pacientes con sobrepeso o muy mala ventana acústica,
varios planos del corazón fetal sin necesidad de mover el transductor. Debido al tamaño del corazón fetal, se puede capturar en un único volumen 3D en tiempo real toda
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su totalidad, y se puede trabajar después con este volumen con los ejes de corte realizando un análisis segmentario preciso del corazón menos operador-dependiente que
otras técnicas de estudio fetal.
Estudio de valvulopatías
Se realiza con el Doppler color 3D, que permite el cálculo tridimensional de los chorros regurgitantes y un cálculo preciso de la fracción de regurgitación, así como la
visión directa de la anatomía valvular, con definición del mecanismo exacto de regurgitación o estenosis.
Tridimensional transesofágico
Es una técnica reciente en la que la sonda está compuesta de 2.500 cristales y un giro
electrónico que activa el grupo de cristales necesarios para cada ángulo de estudio
(Phillips). Utiliza una nueva tecnología de cristales que permite trabajar con los 2.500
cristales de manera simultánea con un rendimiento de casi el 100%, por lo que las pérdidas por calor de la sonda son mínimas y, por tanto, aporta una calidad de imagen
anatómica y Doppler color muy buena. Hasta ahora sus aplicaciones clínicas son la
evaluación de defectos septales con la valoración de sus bordes, y el seguimiento en
cierre percutáneo, en el que esta técnica aporta imágenes muy útiles e inconfundibles.
Su principal limitación es que hasta el momento no ha sido diseñada una sonda transesofágica tridimensional de uso exclusivo en pediatría, y la existente no se puede utilizar en niños con un peso inferior a 30 kg (Figuras 9 y 10).
Limitaciones de la ecocardiografía 3D
La más importante es que no se dispone de esta técnica en todos los hospitales. El
Doppler color es todavía de una calidad insuficiente, y no existen, actualmente, sondas matriciales tridimensionales que dispongan de Doppler pulsado y continuo, lo que
obliga al clínico a realizar el estudio tridimensional siempre con un estudio bidimensional simultáneo.
TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA MULTICORTE
El nuevo aparato de tomografía computarizada multicorte (TC-MD) es una técnica
que está cambiando el manejo de las cardiopatías congénitas, tanto en niños como en
adultos, especialmente cuando se trata de patología extracardiaca, mejorando así el
planteamiento quirúrgico y pronóstico(36,37).
La tecnología de la TC se ha ido desarrollando progresivamente a lo largo de los años.
La TC ha pasado de ser un aparato lento que barría una parte del cuerpo lentamente y
“corte a corte” a ser una exploración sumamente rápida, capaz de aportar datos volumétricos de todo el cuerpo en escasos segundos. Esto se ha conseguido aumentando el número de detectores o lectores de los rayos X (actualmente, hasta 64) que atraviesan el cuerpo
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Figura 9. Dispositivo amplatzer oclusor de CIA visualizado mediante ecocardiografía tridimensional transesofágica previo a su liberación.
Figura 10. Dispositivo amplatzer oclusor de CIA adherido a las dos caras del tabique interauricular. Ecocardiografía tridimensional transesofágica. AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda.
humano con un solo haz de
rayos X que gira 360º y
una mesa que se desplaza a
lo largo de un aro emisorreceptor. Con este aparato se han conseguido unos
tiempos de exploración
más cortos, con alta resolución temporal y espacial, por lo que se convierte en una técnica ideal
para estudiar la morfología de los vasos, su pared,
las anastomosis quirúrgicas, la vía aérea, el parénquima pulmonar y a veces
la valoración de la función
ventricular; incluso es compatible en pacientes con
marcapasos y dispositivos
metálicos. En los niños,
permite emplear menos
sedación, comparado con
la RM (menos tiempo de
exploración, mayor colaboración), manteniendo una
calidad diagnóstica anatómica similar; sin embargo,
a los niños menores de 5-6
años les suele costar mantener la respiración durante el estudio y precisan
frecuentemente sedaciónanestesia.
Aplicaciones clínicas
Las principales indicaciones para realizar una TC-MD en pacientes con cardiopatías
congénitas incluyen: valoración de vasos coronarios, pacientes portadores de marcapasos, claustrofobia, dispositivos metálicos (cables de marcapasos temporal, stents intravasculares, tubos protésicos, etc.) y niños con una situación clínica muy grave y de difícil control o en el periodo postoperatorio inmediato que necesitan un estudio rápido
(5-10 minutos). Tal y como destaca R.M. Perich Duran(27), la indicación clínica de esta
prueba puede guardar relación con el tipo de anomalía cardiaca o con la presencia de
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una contraindicación para
la realización de la RM.
Destacamos por su importancia
las
siguientes
indicaciones:
a) Valoración de patología de vasos extracardiacos: anomalías del
arco aórtico (Figura 11),
estenosis traqueales por
anillos vasculares (FiguFigura 11. Arco aórtico doble completo visualizado por
ra 11), estudio de arteTC-MD,
con asimetría de ramas. Es de mayor calibre el
rias y venas pulmonares,
lado
derecho.
En la reconstrucción 3D de la vía aérea se
y estudio de venas sistéaprecia la estenosis que produce el arco aórtico completo
micas y situs visceral.
en la luz traqueal (flecha). AoD: arco aórtico derecho; AoI:
b) Patología cardiaarco aórtico izquierdo; CD: carótida derecha; CI: carótida
ca: estudio de las arterias
izquierda; SD: subclavia derecha; SI: subclavia izquierda.
coronarias en enfermedad
de Kawasaki(38) y evaluación de cardiopatías complejas incluso en el neonato como técnica complementaria o
de ayuda cuando existen dudas con la ecocardiografía.
Limitaciones
La radiación es el principal factor limitante para realizar una TC-MD, sobre todo en
niños, ya que van a necesitar múltiples controles evolutivos a lo largo de toda su vida
y la dosis de radiación se va sumando prueba tras prueba. La frecuencia cardiaca elevada, las arritmias y extrasístoles frecuentes en niños dificultan la calidad de la imagen. Además, las calcificaciones vasculares o el material quirúrgico pueden distorsionar la imagen y dificultar la visión de la luz del vaso. El uso de contrastes yodados es
otro factor limitante. Los marcapasos y otros dispositivos metálicos también pueden
producir artefactos, aunque en los TC-MD de última generación todos estos artefactos son menores(39).
RESONANCIA MAGNÉTICA
La RM es una técnica de diagnóstico y seguimiento de las cardiopatías congénitas no
invasiva que emplea un campo magnético y ondas de radiofrecuencia.
El principal objetivo de la imagen en las cardiopatías congénitas es la visualización lo más precisa posible de la anatomía cardiovascular y la valoración funcional del
corazón, cuando la ecografía transtorácica no es suficiente.
La RM se utiliza para valorar lesiones que no se ven bien por ecocardiografía.
Como no utiliza contraste yodado (pacientes alérgicos) ni radiaciones ionizantes, elimina los inconvenientes que hemos descrito para el TC-MD. Actualmente, gracias a
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los avances tecnológicos, la RM sirve para realizar estudios muy importantes dentro
de la cardiología infantil, tales como la valoración morfológica (cámaras cardiacas,
válvulas, determinación de vasos colaterales en la coartación y anomalías pulmonares) y los estudios funcionales o de cuantificación del flujo (shunts, flujo de las arterias
pulmonares y regurgitaciones valvulares), con el principal inconveniente de la disponibilidad de la máquina y la necesidad de sedación/anestesia en pacientes pequeños.
Ofrece una valoración completa de la anatomía y un seguimiento estricto de la evolución de la enfermedad y permite en ocasiones reservar otras pruebas como el cateterismo para fines terapéuticos (angioplastia, colocación de stents, medida de presiones arteriales, etc.).
En general, la RM y ETE son de mayor utilidad en los niños mayores y adultos
(peor ventana acústica) y en las anomalías complejas.
Aunque la RM es menos operador-dependiente que la ecocardiografía, se requiere
un adecuado conocimiento de la anatomía, de la función y de la técnica de exploración
para alcanzar un enfoque adecuado y aprovechamiento diagnóstico(40). En RM se usa
un contraste paramagnético, que es un producto químico compuesto por quelatos de
gadolinio y produce un aumento de la señal o el brillo de las estructuras cardiovasculares durante el paso del contraste por el torrente circulatorio. El mismo efecto produce en los tejidos vascularizados, con lo que permite valorar el comportamiento de las
masas cardiacas (tumores, quistes o trombos) o controlar el paso de contraste a través
del miocardio (estudios de perfusión). En los estudios vasculares, las dosis utilizadas
dependen del peso del paciente (0,1-0,2 mL/kg), y es importante administrar la menor
cantidad posible, adecuada para cada paciente y tipo de estudio o patología. Para realizar los estudios de RM es aconsejable una mínima colaboración por parte del paciente, aunque no es estrictamente necesaria. Para obtener una imagen de mayor calidad,
es preciso mantener la respiración y evitar movimientos durante la exploración. Para
ello, debemos entrenar previamente al paciente. Este entrenamiento es muy importante, sobre todo en los niños (en general, mayores de 6-7 años), a los que deberemos
“convencer” y con quienes se mantiene un diálogo constante a largo de toda la exploración (que dura aproximadamente 20-45 minutos). No obstante, en la mayoría de los
niños menores de 6-7 años, esto es inviable (no colaboración) y deberemos sedarlo o
anestesiarlo. En estos pacientes realizamos los estudios con respiración libre y ajustando al máximo los parámetros a la frecuencia.
La principal contraindicación para realizar una RM cardiovascular es la presencia
de marcapasos intracavitarios. Están también contraindicados los estimuladores eléctricos nerviosos, los implantes cocleares, los cuerpos extraños metálicos libres en el
globo ocular u otras localizaciones, los clips de aneurismas cerebrales y las grapas
metálicas quirúrgicas de localización cutánea (en general, materiales ferromagnéticos).
No son contraindicación absoluta el marcapasos epicárdico, ni las grapas ni el material
de sutura metálica torácicos (esternales, bypass o hemostasia), presentes en la mayoría
de los pacientes que acuden para control posquirúrgico; tampoco lo son los stents intravasculares de última generación (no ferromagnéticos), aunque provocarán pérdidas de
señal y artefactos de imagen, con la consiguiente dificultad diagnóstica. Las prótesis
valvulares o de otros territorios (osteoarticular, por ejemplo) suelen estar compuestas
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Tabla 4. Indicaciones clínicas
de la resonancia magnética
Principales indicaciones
Figura 12. Resonancia magnética
que muestra un drenaje venoso anómalo parcial del hemitórax izquierdo: colector (flecha) que drena en la
innominada (In).
de materiales no ferromagnéticos
y no contraindican la exploración
(www.MRIsafety.com).
Indicaciones clínicas
Situs auricular
Ordenación segmentaria
Drenajes venosos
Septo auricular
Membranas y bafles
Válvulas AV
Cirugía de Fontan
Septo ventricular
Función VI
Función VD
Tracto de salida del VI
Tracto de salida del VD
Ramas pulmonares
Hipertensión pulmonar
Qp/Qs
Fístula del seno de Valsalva
Coartación
Aneurisma aórtico
Anomalías del arco aórtico
y anillos arteriales
Ductus o ventana
Fístulas y colaterales
Anomalías coronarias
Trombosis
Endocarditis
Resonancia
magnética
++
+
+++
+
++
+
++/+++
+
++/+++
+++
+
+
+++
–
++
++
+++
+++
+++
+/++
++
+/++
++
–
Actualmente, es posible definir
+++: procedimiento diagnóstico de elección en la
entidades clínicas concretas en
mayoría de los casos; ++: procedimiento de gran
utilidad en algunos casos; +: procedimiento poco
cuyo diagnóstico es útil la RM,
útil en la mayoría de los casos; –: procedimiento
siempre y cuando se lleve a cabo
diagnóstico no indicado
por un grupo clínico iniciado en
la técnica y con un equipamiento adecuado. Aporta interesantes
ventajas a la hora de valorar las cardiopatías congénitas; produce imágenes 3D en
cualquier plano ortogonal (sagital, coronal, transversal) (Figura 12) sumados a los
planos cardiacos de eje corto, eje largo y de 4 cámaras, y permite la cuantificación
precisa de la masa y los volúmenes cardiacos y de imágenes extracardiacas como las
de la traquea y los bronquios. Destacamos el uso de la RM en la evaluación de la función ventricular derecha. El comité de la Sociedad Europea de Cardiología y la Asociación de Cardiólogos Pediátricos Europeos, junto con un grupo de radiólogos, ha
dividido las indicaciones clínicas para la práctica de una RM en 4 categorías principales: apropiadas, aceptables, raramente justificadas y no indicadas(41) (Tabla 4).
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Anexo 1. Planos e imágenes ecocardiográficas pediátricas
Plano del eje largo subcostal
Ao: aorta ascendente; LA: aurícula
izquierda; LV: ventrículo izquierdo;
MPA: arteria pulmonar; RA: aurícula
derecha; RV: ventrículo derecho (VD);
RV inflow: porción de entrada del VD;
RV outflow: porción de salida del VD;
SVC: vena cava superior.
Plano del eje corto subcostal
LA: aurícula izquierda; LV: ventrículo
izquierdo; MV: válvula mitral;
RA: aurícula derecha; RPA: arteria
pulmonar derecha; RV: ventrículo
derecho; SVC: vena cava superior.
Plano apical
Ao: aorta; CS: seno coronario;
LA: aurícula izquierda; LV: ventrículo
izquierdo; RA: aurícula derecha;
RV: ventrículo derecho.
Plano paraesternal del eje largo
Ao: aorta; LV: ventrículo izquierdo;
PA: arteria pulmonar; RA: aurícula
derecha; RV: ventrículo derecho.
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Anexo 1 (cont.). Planos e imágenes ecocardiográficas pediátricas
Plano paraesternal del eje corto
LV: ventrículo izquierdo; MV: válvula
mitral; PM: músculos papilares;
PV: válvula pulmonar; RA: aurícula
derecha; RV: ventrículo derecho;
TV: válvula tricúspide.
Plano supraesternal del eje largo
Ao: aorta ascendente; Innom Vein:
vena innominada; RPA: arteria
pulmonar derecha.
Plano supraesternal del eje corto
Innom Vein: vena innominada;
PV: venas pulmonares; RPA: arteria
pulmonar derecha; SVC: vena cava
superior.
Fuente: Sneider R. The normal echocardiographic examination. En: Sneider R, Serwer G, Ritter S (eds.).
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Anexo 2. Fórmulas de importante aplicación en el Doppler ecocardiografía
infantil
1. Desviación Doppler: Fd = (V × 2 × Fo × CosΦ) / C
2. Ecuación de Bernoulli
Cambio de presión intracardiaco = 4 × (velocidad)2
modificada:
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Métodos diagnósticos por imagen en cardiología infantil
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