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Volumen.3 Número.3
Septiembre-Diciembre
2008
Solicitada reacreditación al Sistema Español de Acreditación
de la Formación Médica Continuada (SEAFORMEC)
Tumor ovárico gigante
de células de la granulosa:
a propósito de un caso
M.P. Val-Carreres Rivera,
A. Morandeira García-Lacruz,
I. Gil Romea
y R. Lozano Mantecón
Actinomicosis abdominal:
la gran simuladora
V. Villalba Munera,
D. Escola Ripoll, M. Castro
Forns y E. Duque Camps
2
Afectación de intestino
delgado en la poliposis
adenomatosa familiar
L. Tallón Aguilar,
G. Suárez Artacho,
M. López Porras
y M. Pérez Andrés
5
Neoplasia endocrina
múltiple tipo 2b
en 2 pacientes gemelos
homocigotos: abordaje
multidisciplinario del
diagnóstico y tratamiento
M. Gutiérrez Díez,
V. Duque Mallén,
M.A. Dobón Rascon
y J.M. Miguelena Bobadilla
8
12
Absceso inguinal
secundario a infección
intraabdominal por
peritonitis apendicular
Comentario al artículo
“Dolor abdominal
y anemia ferropénica
de origen poco frecuente”
S. Amador, X. Guirao,
M. Casal y J.M. Badía
A.L. Komorowski
y J. Morán Rodríguez
16
21
■ Editorial
Director:
Mariano Moreno Azcoita
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ISSN: 1886–0923
C
on el número que ahora tenéis en vuestras manos completamos el tercer año de esta publicación, CIRUGÍA: CASOS CLÍNICOS, que por su continuidad nos obliga a pensar que se mantiene
dentro de unos buenos criterios de aceptación por vuestra parte. Gracias al trabajo de la Redacción, a la esmerada elaboración por parte de Elsevier, al patrocinio de Astra-Zeneca y a la colaboración
de todos los autores que nos han enviado los diferentes casos clínicos que, aunque algún caso sea sencillo,
no por ello deja de tener interés y servir de aprendizaje para todos en algún aspecto, que es la finalidad
de la publicación. Sin la conjunción de estos cinco elementos esta revista no habría tenido continuidad.
Con esta publicación pretendemos, en el momento de confeccionar el correspondiente número, que la
revista esté abierta a todos los cirujanos españoles y de Hispanoamérica y, por ello publicaremos todos
aquellos casos que puedan tener interés y formación, de la misma manera que hace nuestra publicación
madre: Cirugía Española.
Este año hemos tenido alguna dificultad para conseguir los créditos, que esperamos pueda solucionarse
antes de fin de año, y así poder concederlos a todos los que han participado en la contestación a las preguntas tipo test que aparecen on-line. De la misma manera, estamos poniendo todo nuestro esfuerzo,
junto con Elsevier, para aumentar los créditos que tenemos conseguidos. Los test siguen corrigiéndose
para que a final de año podamos conceder los créditos conseguidos.
En este número ofrecemos por primera vez los comentarios que se han hecho a un trabajo publicado
con la correspondiente réplica de los autores. Esto debe ser un motivo de satisfacción para todos, pues
sabéis que en muchas ocasiones he insistido en la importancia de estos comentarios, y no sólo los que
puedan encargarse a alguien desde la Redacción. Estos comentarios espontáneos tienen una gran importancia, y espero y deseo que otros cirujanos se animen a ello.
Afortunadamente podemos seguir con los 5 trabajos por número, pues continuamos recibiendo más de
los que podemos publicar y, como siempre, hemos procurado agruparlos para que la enseñanza para todos pueda ser mejor.
Los dos primeros trabajos corresponden a tumoraciones abdominales de diferente etiología. La primera
es más conocida y frecuente para los cirujanos por ser una tumoración ginecológica, que estamos más
habituados a tratar, y la otra, una tumoración menos frecuente, que es la actinomicosis (la gran simuladora, así lo expresan los autores en el mismo título del trabajo).
Los siguientes dos casos corresponden a tumores hereditarios, de los que cada vez estamos viendo y
diagnosticando más, quizás no por haber aumentado su frecuencia, sino porque hemos aprendido más
de estas enfermedades y las diagnosticamos mejor gracias a la ayuda de la biología molecular. El primero
de ellos es una poliposis, que lleva al final el comentario de un experto que ha trabajado tanto en el laboratorio de biología molecular, y es uno de los expertos de la Comunidad de Madrid. El segundo de
ellos es un MEN 2b, que tiene también un gran interés. Espero que disfrutéis con ellos.
El último caso se corresponde con una infección abdominal en la que se demuestra cómo puede ser, todavía en nuestros días, el diagnóstico y el tratamiento de una apendicitis aguda, que puede confundir el
diagnóstico del paciente.
Con este editorial quiero también despedirme de vosotros y daros las gracias por vuestra ayuda y colaboración al igual que a la casa patrocinadora Astra-Zeneca y a la Editorial Elsevier. Llevo ya tres años a cargo de esta publicación y considero que ha llegado el momento de mi relevo. Gracias a todos.
M. Moreno-Azcoita
Director de CIRUGÍA. CASOS CLÍNICOS
Tumor ovárico gigante de células
de la granulosa: a propósito de un caso
María Pilar Val-Carreres Rivera, Antonio Morandeira García-Lacruz, Ismael Gil Romea y Ricardo Lozano Mantecón
Servicio de Cirugía A. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. España.
■ INTRODUCCIÓN
Entre los tumores ováricos, el tumor ovárico de la granulosa (TCG) es muy poco frecuente. El comportamiento de esta
neoplasia se caracteriza por secretar esteroides sexuales y/o estrogénicos. La forma de presentación habitual es similar a la de
otras neoplasias de origen ovárico, si bien sus alteraciones biológicas y su tratamiento deben individualizarse. Por su poca frecuencia, aún resulta más inusual la presentación clínica inicial
como síncope secundario a una tromboembolia pulmonar
(TEP), sobre todo si el TCG tiene un tamaño tan considerable
que, pese a provocar una compresión importante de los grandes
troncos venosos abdominales, ha pasado inadvertido hasta el
momento de la TEP.
Presentamos el caso de una paciente diagnosticada de tumor
abdominal gigante y TEP, así como su evolución clínica, el tratamiento realizado y el estudio anatomopatológico definitivo.
■ CASO CLÍNICO
Mujer de 67 años, con antecedentes de hipertensión arterial,
prolapso vesical, insuficiencia venosa periférica e histerectomía
hacía 4 años por prolapso uterino. La paciente acudió al servicio
de urgencias de nuestro hospital por presentar un cuadro de síncope, acompañado de incontinencia esfinteriana y caída al suelo,
que le provocó traumatismo craneal con herida inciso-contusa en
el ámbito frontal. A su ingreso en nuestro hospital, la paciente se
encontraba consciente, sin alteraciones neurológicas, con herida
frontal de 3 cm que se suturó. La auscultación cardiopulmonar
era normal, y destacaba un abdomen globuloso con un perímetro
abdominal que, según refirió la paciente, había aumentado en los
últimos años. En la exploración, se observó la presencia de una
gran masa abdominal, la inspección de las extremidades inferiores
mostraba una diferencia entre ellas, de forma que la extremidad
inferior derecha se encontraba levemente edematizada, en comparación con la izquierda. Entre las pruebas complementarias realizadas en el servicio de urgencias, en el hemograma destacó la
2
Cirugía. Casos Clínicos. 2008;3(3):2-4
presencia de una anemia normocítica (hematocritos, 29,8% y hemoglobina, 9,7%) y un dímero D elevado (3.150 µg/l).
Con el diagnóstico de masa intraabdominal y síncope probablemente provocado por TEP, se procedió al ingreso para finalizar el estudio y realizar el tratamiento adecuado.
Durante su ingreso, se realizó gammagrafía de ventilación/
perfusión que mostró la existencia de múltiples defectos de perfusión segmentarios y subsegmentarios de morfología triangular
y vértice interno, distribuidos por ambos campos pulmonares,
con estudio de ventilación normal. En conclusión, la paciente
presentaba una probabilidad elevada de TEP.
El estudio ecográfico abdominal mostraba gran masa abdominal que ocupaba prácticamente todos los espacios abdominales,
sólida, con múltiples lesiones quísticas en su interior, que asociaba compresión sobre la vena cava e ilíaca. El estudio eco-Doppler de las extremidades inferiores mostraba una vena femoral
derecha no completamente compresible, con flujo enlentecido y
reflexión incompleta por compresión extrínseca.
Dada la situación clínica de la paciente, se decidió la implantación de un filtro de vena cava inferior, mientras se finalizaba el
estudio diagnóstico. A su vez, se instauró tratamiento antitrombótico con heparinas de bajo peso molecular a dosis terapéuticas,
vendaje compresivo de la pierna derecha y reposo.
La tomografía computarizada toracoabdominal (figs. 1 y 2)
mostraba una masa de 26 cm de diámetro que abombaba la cavidad abdominal, desplazaba las asas intestinales y protruía en la
pelvis menor, con la compresión de la vejiga y el recto. Las probabilidades diagnósticas, por este orden, eran: mesotelioma, cistoadenocarcinoma de ovario y seudomixoma.
Como resultado más relevante del estudio de los marcadores
tumorales, el CA-125 era de 52,55 U/ml (normal entre 0 y 35).
Previamente al tratamiento quirúrgico, se procedió a realizar
una biopsia con Tru-Cut guiada con ecografía, en la que se obtuvo el resultado anatomopatológico siguiente: tumor maligno
de grado bajo de malignidad que infiltraba músculo esquelético
y tejido graso con estudio inmunohistoquímico positivo a
trombomodulina. Se concluyó el diagnóstico siguiente: tumor
maligno de grado bajo (posible mesotelioma o tumor de la granulosa).
Val-Carreres Rivera MP et al. Tumor ovárico gigante de células de la granulosa: a propósito de un caso
Figura 3. Imagen intraoperatoria.
Figura 1. Imagen de tomografía computarizada abdominal.
El postoperatorio cursó sin incidencias, y se dio de alta a la paciente al día 10 del postoperatorio, con control anticoagulante
por parte del servicio de hematología.
El resultado definitivo anatomopatológico fue el siguiente: tumoración de probable origen ovárico que medía 30 × 25 × 23 cm
y pesaba 7.100 g. Al ser abierta, la tumoración tenía múltiples
quistes de contenido mucinoso y hemorrágico de paredes lisas y
numerosas áreas sólidas de tejido grisáceo. Como diagnóstico
definitivo, se concluyó que se trataba de un tumor de la granulosa con grado bajo de proliferación.
■ COMENTARIOS Y DISCUSIÓN
Figura 2. Imagen de tomografía computarizada abdominal.
La intervención quirúrgica se inició tras la cateterización de
ambos uréteres, en la que se realizó laparotomía supra-infraumbilical y transversal, y se apreció tumoración muy vascularizada
de unos 30 × 30 cm que rechaza las vísceras abdominales. La
masa se encontraba vascularizada por los vasos ováricos derechos
que mostraban un aumento muy importante de su flujo (fig. 3).
Además, había múltiples adherencias al retroperitoneo (ligamento ancho derecho), a la vejiga urinaria y al colon sigmoide. Tras
la ligadura de todos los pedículos vasculares, se procedió a la extirpación completa de toda la tumoración.
La presencia de grandes masas intraabdominales no resulta frecuente en nuestro medio, si bien la asociación con TEP, al comprimir los grandes troncos venosos intraabdominales, está
ampliamente descrita en la bibliografía médica1,2. Entre los procedimientos diagnósticos realizados para detectar las embolias
pulmonares, resulta muy útil el estudio eco-Doppler de las extremidades inferiores, que en muchos de los casos es muy esclarecedor si el origen del cuadro clínico ocurre por compresiones
extrínsecas a los vasos femorales1.
El TCG sólo representa el 2-5% de todos los carcinomas del
ovario, y sus células forman parte de la estroma ovárica que producen el estradiol. Este tipo de tumores implica 2 formas de presentación: a) la juvenil (5% de todos los TCG), y b) la adulta, con
clínica y hallazgos histopatológicos diferentes entre sí. Las formas
juveniles, pese a ser más indiferenciadas, tienen un pronóstico
más favorable que las adultas, ya que se diagnostican de forma más
temprana porque suelen cursar con irregularidad menstrual, metrorragias o amenorrea, seudopubertad temprana, hirsutismo y
virilización en casos con componente de células de Sertoli y Leydig3. En cambio, en las formas adultas, la clínica es más solapada y
en la mayoría de los casos pasa inadvertida hasta que aparecen las
complicaciones, como en el caso que nos ocupa.
Cirugía. Casos Clínicos. 2008;3(3):2-4
3
La exploración abdominal resulta muy relevante en los casos
de tumores de crecimiento rápido, con un aumento del perímetro abdominal que haga sospechar en una neoplasia, por lo que
el paso inicial es el examen físico asociado a una exploración
ecográfica que puede mostrar una masa pélvica o abdominal.
En muchos casos, el diagnóstico de los tumores gigantes abdominales está relacionado con los procedimientos realizados en
los servicios de ginecología, si bien en este caso, dado el antecedente de TEP y su diagnóstico poco claro, se decidió la evaluación y el tratamiento quirúrgico por nuestro servicio de cirugía
general.
Como marcadores tumorales del TCG, se han indicado el estradiol, la inhibina y la sustancia mulleriana inhibidora (MIS en
sus siglas en inglés), en detrimento del CA-125, que suele elevarse en los tumores de ovarios no mucinosos, endometrio, cérvix y pulmón, y aquí presentaba valores ligeramente elevados4,5.
Se ha establecido que el tratamiento de elección es el quirúrgico, con la realización de la exéresis completa de la neoplasia.
En la mayoría de los casos, la quimioterapia adyuvante no está
indicada, sólo en los casos de peor pronóstico, es decir, en los de
estadios avanzados (III, IV), gran tamaño tumoral, índice mitótico
alto o en caso de producirse una rotura del tumor en el tratamiento intraoperatorio. Debido a la poca frecuencia de estos tumores, no hay ensayos aleatorizados que demuestren un aumento
de las tasas de supervivencia en los pacientes sometidos a quimioterapia adyuvante; sin embargo, parece haber un aumento
de la supervivencia libre de enfermedad6.
Mientras que en el adenocarcinoma típico ovárico son más
frecuentes las recidivas sistémicas, en este tipo de tumores hay
tendencia a la recidiva local que, detectadas de forma temprana,
pueden resecarse, de forma que tienen un pronóstico mejor que
los adenocarcinomas ováricos.
En resumen, el TCG es un tumor de ovario poco frecuente,
de mejor pronóstico que otras neoplasias de la misma localiza-
4
Cirugía. Casos Clínicos. 2008;3(3):2-4
ción. El tratamiento de elección es la cirugía y permite la estadificación, la disminución del volumen tumoral e incluso la curación total del paciente. La quimioterapia adyuvante sólo se recomienda en estadios avanzados o tempranos, con factores de
riesgo, lo que contribuye a aumentar la supervivencia libre de
enfermedad.
■ Bibliografía
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Obstet Gynecol. 1983;145:763-5.
Correspondencia: M.P. Val-Carreres Rivera.
Servicio de Cirugía A. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa.
Avda. San Juan Bosco, 15. 50009 Zaragoza. España.
Correo electrónico: [email protected]
Actinomicosis abdominal:
la gran simuladora
Vicente Villalba Munera, Diana Escola Ripoll, Montserrat Castro Forns y Enric Duque Camps
Servicio de Cirugía General y Digestiva. Hospital Comarcal de l’Alt Penedès. Vilafranca del Penedès. Barcelona. España.
■ INTRODUCCIÓN
La actinomicosis es una infección crónica-supurativa producida por gérmenes anaerobios grampositivos. El germen más frecuente causante de este proceso es Actinomyces israeli.
El caso clínico que presentamos merece interés por su forma
excepcional de presentación, que simula una tumoración intraabdominal en este caso de origen colónico, a cuyo diagnóstico se llegó tras la resección quirúrgica y el estudio anatomopatológico de la pieza.
■ CASO CLÍNICO
Mujer de 65 años, sin antecedentes personales de interés, que
acude al servicio de urgencias por presentar un cuadro de dolor
abdominal de meses de evolución.
A la exploración física, la paciente presenta una palidez cutáneo-mucosa importante, y la palpación abdominal pone de manifiesto la presencia de una masa dura, móvil, dolorosa, localizada en el vacío-hipocondrio izquierdo. El resto de la exploración
física no muestra hallazgos.
Analítica urgencias: hematíes, 3,61 10e12/l; hemoglobina,
8,2 g/l; hematocrito, 27%; tiempo de protrombina, 65,4%.
Con el diagnóstico de masa abdominal a estudio, se ingresa a
la paciente en el servicio de cirugía general y digestiva. Durante
el ingreso, se le realizó un estudio ecográfico abdominal que informa sobre una neoformación probablemente de ángulo esplénico de colon. En la tomografía computarizada toracoabdominal,
se observa tórax con ambos campos pulmonares bien aireados,
sin hallazgos de interés. En el abdomen se observa, a nivel de vacío izquierdo, engrosamiento de los músculos de pared abdominal y, adyacente a ellos, sin solución de continuidad, hay masa
de unos 8 × 5 × 9 cm que engloba la porción izquierda del colon transverso y parte de la curvatura mayor del cuerpo gástrico,
compatible con neoplasia de colon, que afecta a las estructuras
adyacentes (fig. 1). Se le practicó colonoscopia que informó de
presencia a unos 100 cm de margen anal, zona de estenosis infla-
Figura 1. Imagen donde se observa masa de 8 × 5 × 9 que engloba,
sin solución de continuidad, pared abdominal anterolateral izquierda,
colon transverso, ángulo esplénico del colon y curvatura mayor gástrica
de gránulos.
matoria, con edema marcado de pared y mucosa, sin aspecto infiltrativo, de la que se toman biopsias.
El informe de las biopsias muestra una mucosa colónica inflamada, sin observarse focos de malignidad.
Con el diagnóstico de masa abdominal y probable neoplasia
de ángulo esplénico de colon, se intervino a la paciente de forma programada. Se realizó laparotomía supra-infraumbilical,
en la que se encontró tumoración extensa-infiltrante que afectaba a un tercio distal del colon transverso, ángulo esplénico y
un tercio proximal del colon descendente, adherida a curvatura mayor gástrica y pared abdominal anterior. Se practicó colectomía subtotal más resección parcial de curvatura mayor
gástrica, así como resección parcial de la zona de la pared abdominal infiltrada. Se restableció continuidad intestinal mediante anastomosis ileocolónica terminoterminal. Se realizó la
resección ileocólica ante el aspecto intraoperatorio de la tumoración, extensa e infiltrante, que además requirió la resección
parcial de otras vísceras.
Cirugía. Casos Clínicos. 2008;3(3):5-7
5
Figura 2. Imagen formada por gránulos de azufre compatible
con Actinomyces y ausencia de transformación neoplásica.
Figura 3. Imagen formada por gránulos de azufre en lesión abscesificada
con bacilos grampositivos filamentosos.
En el informe anatomopatológico se informó de proceso infeccioso crónico intraabdominal, formado por estructuras en gránulos de azufre compatible con Actinomyces localizado entre la pared
gástrica, el colón y la pared abdominal (actinomicosis intraabdominal). Había ausencia de transformación neoplásica (fig. 2).
El postoperatorio de la paciente fue satisfactorio, se le dio de
alta hospitalaria a los 10 días de la cirugía y se mantiene con tratamiento antibiótico (amoxicilina-ácido clavulánico) debido a la
alta sensibilidad de estos gérmenes a los betalactámicos. En cuanto al tiempo de tratamiento, no hay referencias con series amplias que permitan establecerlo.
lencia de Actinomyces en portadoras de DIU oscila entre el 1,6 y
el 36%.
El primer informe de actinomicosis abdominal, realizado en
1846, se atribuye a Bradshaw. La actinomicosis abdominal constituye el 25% de las lesiones provocadas por Actinomyces. La principal vía de diseminación es por continuidad a partir de lesiones
mucosas, ya que el germen invade la pared intestinal durante el
curso de un proceso inflamatorio, y la apendicitis aguda perforada es la causa más común, que constituye el 65% de los casos de
actinomicosis abdominal.
El diagnóstico clínico es sumamente difícil de establecer, más
aún cuando es una entidad que raramente se presenta en nuestro
medio. Las manifestaciones clínicas son muy inespecíficas y, dado su carácter crónico, se suelen presentar en forma de masas abdominales y manifestaciones clínicas de carácter paraneoplásico,
lo que hace que en menos del 10% se llegue a un diagnóstico
preoperatorio. En el diagnóstico diferencial, se incluyen las neoplasias, principalmente de colon, los sarcomas abdominales,
el plastrón diverticular-apendicular, la enfermedad inflamatoria
intestinal crónica y la tuberculosis.
La tomografía computarizada (TC) abdominal es el procedimiento radiológico más útil en el que se apoya el cirujano, identifica abscesos, áreas quísticas, masas extrínsecas o infiltrativas que
simulan una neoplasia, lo cual reafirma el diagnóstico prequirúrgico de neoplasia. Ante la presencia de absceso, puede llevarse a
cabo punción espirativa guiada por TC o ecografía como medida
diagnóstica-terapéutica, aunque rara vez lleva al diagnóstico.
Al diagnóstico de certeza (y ante el asombro del cirujano) se
llega tras el estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica,
que es informada de una lesión fibrótica densa que corresponde
a una infección crónica agudizada, presencia de gránulos de azufre y ausencia de malignidad. Los gránulos de azufre de Actinomyces, aunque no son patognomónicos, ya que nocardias, estreptomices y estafilococos pueden presentarlos, es el diagnóstico
más frecuente cuando los gránulos se encuentran en abscesos
con bacilos grampositivos filamentosos (fig. 3).
■ DISCUSIÓN
La actinomicosis la producen bacterias filamentosas clasificadas
como actinomicetales. Es un grupo heterogéneo relacionado
con corinebacterias y micobacterias.
Actinomyces israeli es la causa principal de actinomicosis en humanos; otras cepas, como Actinomyces naeslundii, Actinomyces viscosus, Actinomyces propiónica, Actinomyces odontolyticus y Actinomyces meyeri, son menos frecuentes. Son gérmenes saprofitos de la
cavidad bucal, los pulmones, los genitales y el tracto digestivo, y
su capacidad de producir enfermedad se produce cuando tiene
lugar la rotura de la continuidad de las mucosas. Son gérmenes
muy sensibles a los antibióticos, principalmente los betalactámicos.
Se desconoce la incidencia de actinomicosis, aparece con más
frecuencia en personas de edad media, y es excepcional por debajo de los 10 años y por encima de los 60 años. En el caso de
actinomicosis abdominal, parece haber un predominio en el sexo femenino (65%), y la utilización de los dispositivos intrauterinos (DIU), causantes de inflamación y lesiones endometriales
crónicas, son los más relacionados con este tipo de afectación,
sobre todo cuando se utilizan durante períodos largos. La preva-
6
Cirugía. Casos Clínicos. 2008;3(3):5-7
Villalba Munera V et al. Actinomicosis abdominal: la gran simuladora
El tratamiento en la mayoría de los casos pasa por la intervención quirúrgica, con resecciones amplias, motivadas por el hecho de que el cirujano piensa que tiene la certeza de tratar una
lesión tumoral-infiltrativa que simula una neoplasia, como fue
en el caso clínico que presentamos.
Respecto al tratamiento médico, no se ha definido con total
certeza la necesidad de continuar con tratamiento antibiótico
después de la resección quirúrgica, ni el tiempo de mantenerlo;
no obstante, en la bibliografía revisada, la mayoría de los estudios
hace referencia a casos clínicos esporádicos, en los que, después
de la intervención quirúrgica, se continúa con este tratamiento,
manteniéndolo entre 4 y 6 semanas. Se optó por administrar un
betalactámico, amoxicilina-ácido clavulánico (Augmentine
875 mg/8 h), dada la alta sensibilidad a estos antibióticos y la posibilidad de administrarlo por vía oral ambulatoria.
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Correspondencia: V. Villalba Munera.
Servicio de Cirugía General y Digestiva.
Hospital Comarcalde l’Alt Penedès.
C/ Espiral, s/n. 08720 Vilafranca del Penedès. Barcelona. España.
Correo electrónico: [email protected]; [email protected]
Cirugía. Casos Clínicos. 2008;3(3):5-7
7
Afectación de intestino delgado
en la poliposis adenomatosa familiar
Luis Tallón Aguilar, Gonzalo Suárez Artacho, Marta López Porras y Marina Pérez Andrés
Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospitales Universitarios Virgen del Rocío. Sevilla. España.
■ INTRODUCCIÓN
El cáncer colorrectal (CCR) es la segunda causa de muerte
por cáncer en España después del cáncer de pulmón. En el 75%
de los pacientes su aparición es esporádica, mientras que en el
25% restante se relaciona con una historia familiar de la enfermedad. La poliposis adenomatosa familiar (PAF) es, con una incidencia de 1:8.000 recién nacidos, el segundo síndrome más
frecuente de predisposición genética al CCR, después del cáncer de colon hereditario no asociado a poliposis, y es la causa de
entre el 1 y el 2% de todos los casos de CCR1.
■ CASO CLÍNICO
Varón de 50 años, alérgico al contraste intravenoso, que presenta como único antecedente personal de interés una fiebre
reumática que tuvo en la infancia.
Entre sus antecedentes familiares, encontramos varios casos de
CCR (tía paterna, bisabuela materna y abuela paterna), además
de una hermana con pólipos en el colon.
Hace unos 28 años consulta con su especialista del aparato digestivo por rectorragias frecuentes de pequeña cuantía, por lo
que se decide realizar una colonoscopia en la que se aprecian varios pólipos adenomatosos en colon que se resecan. Tras estos
hallazgos y sus antecedentes familiares, se cataloga al paciente
con un diagnóstico de PAF.
El paciente continúa con controles ocasionales de su enfermedad, la mayoría de ellos motivados por mala tolerancia, hasta que
a los 8 años del diagnóstico, en una colonoscopia de control, se
observan 6 pólipos adenomatosos y adenovellosos con displasia
leve-grave. Dado que 2 de éstos son irresecables, se contacta con
el servicio de cirugía general para programar intervención quirúrgica, en la que se le realiza colectomía subtotal y anastomosis
laterolateral. La anatomía patológica de la pieza quirúrgica es informada como adenocarcinoma moderadamente diferenciado de
colon descendente en estadio B de Dukes, más múltiples adenomas con carcinoma invasor.
8
Cirugía. Casos Clínicos. 2008;3(3):8-11
Tras 2 años con buena evolución, en una rectoscopia de control se observa un pólipo adenovelloso en el ámbito del muñón
rectal y una estenosis anastomótica motivada por un sobrecrecimiento del tejido adenovelloso, por lo que es necesaria una nueva intervención quirúrgica. Se realiza una resección de la anastomosis y se confecciona un reservorio ileal más anastomosis rectal.
Desde esta última intervención hasta la fecha, el paciente continúa en seguimiento, tanto por parte del servicio de aparato digestivo como de cirugía general, con la realización de múltiples maniobras endoscópicas (resecciones de pólipos, dilatación anastomótica
con balón, etc.), e incluso se llega a practicar una resección transanal
de uno de los pólipos, ya que era irresecable por vía endoscópica.
Con esta historia de su enfermedad, el paciente acude actualmente a urgencias con una clínica de astenia, dispepsia y melenas. A la exploración, el paciente se encuentra afebril, con palidez mucocutánea evidente, taquicárdico y normotenso. En el
tacto rectal, se aprecian heces melénicas. Se realiza una analítica
urgente, en la que tan sólo destacan unos valores de hemoglobina de 106 g/l, sin otros datos de interés.
A partir de los hallazgos exploratorios y analíticos, se toma la
decisión de realizar una endoscopia oral urgente, en la que se
observan restos hemáticos y una lesión ulcerada en la zona de la
tercera-cuarta porción duodenal.
Se ingresa al paciente en las camas del servicio del aparato digestivo para completar el estudio de forma hospitalaria, y se realizan las pruebas diagnósticas siguientes:
— Enteroscopia: lesión vegetante y ulcerada en la zona de la
cuarta porción duodenal, lesión adenomatosa de 6 mm-3 cm
distal de la anterior y formación sésil adenomatosa de 15 mm20 cm distal de la primera. Se toman biopsias de la primera y la
última lesión (fig. 1).
— Anatomía patológica: la primera lesión es informada como
adenocarcinoma bien diferenciado polipoide, sin ser valorable la
infiltración de ésta. La otra lesión se trata de un adenoma tubular
con displasia de grado alto (fig. 2).
— Tomografía computarizada abdominopélvica: se aprecian
varias lesiones en el interior de la luz intestinal, en el ámbito de
la última porción duodenal e inicio de yeyuno (fig. 3).
Tallón Aguilar L et al. Afectación de intestino delgado en la poliposis adenomatosa familiar
Figura 2. Anatomía patológica de pieza resecada en endoscopia.
Figura 1. Lesión visualizada en la endoscopia oral.
En resumen, nos encontramos ante un varón de 50 años, con
historia de PAF y cirugía previa (colectomía, más reservorio ileal, más anastomosis rectal), que presenta actualmente una afectación de intestino delgado, y más concretamente un adenocarcinoma de cuarta porción duodenal y un adenoma yeyunal con
displasia de grado alto, sin poderse descartar por completo la posible malignización del resto de los pólipos intestinales.
Se decide de nuevo realizar una intervención quirúrgica programada, en la que se lleva a cabo una duodenopancreatectomía
cefálica, según la técnica de Whipple habitual. El paciente presenta una buena evolución postoperatoria y está en seguimiento
en consultas externas tanto de cirugía como de digestivo, sin
ninguna complicación ni recidiva hasta el momento.
■ DISCUSIÓN
La PAF, también llamada poliposis colónica familiar, es una
enfermedad que se caracteriza por la aparición de más de 100
pólipos adenomatosos en el colon y en el recto. En estos pacientes, con una frecuencia relativa, se pueden encontrar adenomas
tubulares, tubulovellosos y vellosos a lo largo de todo el recorrido del intestino.
Se transmite con carácter autosómico dominante, con una penetrancia del 100%, como consecuencia de una deleción del gen
APC situado en el brazo largo del cromosoma 5. Las personas
afectadas de esta enfermedad tienen un riesgo de presentar CCR
cercano al 100%, y representa el 1% del total de los CCR, ya
que los adenomas se malignizan tras un período de 10 años2.
Se suelen asociar con otras manifestaciones, como pueden ser
lesiones pigmentadas en el epitelio retiniano, pólipos gástricos o
Figura 3. Imagen de la tomografía computarizada abdominopélvica.
adenomas duodenales. Estos últimos se presentan en el 65% de
los pacientes y hasta en el 14% de éstos se malignizan.
El diagnóstico se sospecha por la clínica, pero debe confirmarse mediante la realización de una colonoscopia. En las formas típicas de la enfermedad, los pólipos se diagnostican con una edad
media de 16 años, y la edad para el cáncer se atrasa hasta los 39
años. En el 75% de los pacientes, se llega al diagnóstico cuando
ya se ha producido el CCR1.
Los adenomas duodenales se presentan con un riesgo acumulado del 90%, y la lesión evoluciona hasta desarrollar adenocarcinoma en tan sólo el 5-10% de éstos. Si el tamaño es inferior a
1 cm, se debe biopsiar para valorar el grado de displasia, y hay
que realizar una resección endoscópica si supera este tamaño. En
caso de que haya una displasia grave, es necesario realizar un tratamiento quirúrgico; los más recomendados son la duodenopancreatectomía o la duodenectomía3.
Una vez diagnosticado el paciente, es conveniente realizar una
endoscopia oral para descartar otras lesiones a niveles más altos
del aparato digestivo, igual que debe someterse a seguimiento
Cirugía. Casos Clínicos. 2008;3(3):8-11
9
colonoscópico periódico desde los 20-25 años. Se debe añadir
enteroscopia de control cada 3-5 años en el caso de que no haya
adenomatosis duodenal, y cada 6-12 meses en el caso de que se
demuestre su existencia4.
El riesgo de CCR se estima según el número y el tamaño de
los adenomas, lo que nos permite decidir cuál es el momento
más idóneo para realizar la intervención quirúrgica. Ésta debe
realizarse tan pronto como sea posible en los casos en que haya
un gran número de pólipos o la clínica sea muy florida. Las opciones quirúrgicas que tenemos son las siguientes5:
■ Bibliografía
— Colectomía subtotal con anastomosis ileorrectal (en episodios con escasos pólipos: menos de 100 en el colon y de 20 en el
recto).
— Proctocolectomía con reservorio ileoanal (abundantes pólipos: más de 100 o de 20 en el colon y el recto, respectivamente).
— Proctocolectomía con ileostomía (sólo cuando se debe eliminar el recto y hay contraindicación para realizar el reservorio).
5. Parrilla Paricio P, Jaurrieta Mas E, Moreno Azcoita M. Manual de la Asociación Española de Cirujanos. Buenos Aires: Editorial Médica Panamericana; 2005.
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Hay tratamientos médicos con inhibidores de la ciclooxigenasa (COX) 1 y de la COX-2, como el sulindac o el celecoxib,
que pueden conseguir una regresión del tamaño de los adenomas, e incluso de su número, pero su evidencia es limitada en
estudios aleatorizados. A pesar de la respuesta parcial existente en
algunos casos, no se puede considerar como una alternativa al
tratamiento quirúrgico, salvo en pacientes ya intervenidos con
recidiva o en casos irresecables6.
Correspondencia: L. Tallón Aguilar.
Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo.
Hospitales Universitarios Virgen del Rocío.
Asunción, 26, 4.º B. 41011 Sevilla. España.
Correo electrónico: [email protected]; [email protected]
Comentario
F. Angulo Morales
Miembro del Programa Integral de Cáncer Familiar de la Comunidad de Madrid.
El caso clínico presentado es muy interesante desde el punto de vista del diagnóstico, el seguimiento y el tratamiento de
los casos de poliposis de colon.
Desde el punto de vista de los antecedentes, tanto familiares
como personales, el caso presenta deficiencias serias, que provocan probablemente un diagnóstico clínico erróneo desde
un inicio.
En primer lugar, entre los antecedentes familiares, se describen 2 casos de cáncer colorrectal por vía paterna en familiares de segundo grado, y otro caso por vía materna en un familiar de tercer grado, sin aclarar las edades del diagnóstico y
la presencia o no de pólipos en estos casos. Como veremos en
los comentarios posteriores, estos puntos son fundamentales
para establecer una orientación diagnóstica correcta en estos
casos.
En segundo lugar, en los antecedentes personales no se
aclaran el número y la localización de pólipos tras el primer
10
Cirugía. Casos Clínicos. 2008;3(3):8-11
episodio de rectorragias del paciente a la edad de 22 años y en
los seguimientos posteriores, por lo que se establece el diagnóstico clínico de poliposis adenomatosa familiar (PAF) clásica sin claros argumentos.
La PAF clásica se establece por la presencia desde cientos a
miles de pólipos adenomatosos, con desarrollo de cáncer colorrectal antes de los 50 años. Se asocia a diferentes manifestaciones extracolónicas, como tumores desmoides, hipertrofia
del epitelio pigmentario de la retina, pólipos duodenales y
gástricos, carcinoma duodenal o periampular, cáncer de tiroides folicular o papilar, hepatoblastoma en la infancia, cáncer
gástrico, carcinoma suprarrenal y tumores del sistema nervioso central.
Respecto a las alteraciones genéticas de la PAF, en el caso
que nos ocupa no se menciona ningún tipo de intento de establecer un diagnóstico genético del paciente, y hay conceptos erróneos en cuanto a las alteraciones que producen este
Tallón Aguilar L et al. Afectación de intestino delgado en la poliposis adenomatosa familiar
síndrome. La PAF es una enfermedad hereditaria autosómica
dominante, producida por una mutación del gen APC (cromosoma 5q21), y la deleción del brazo largo del cromosoma 5,
que en el caso que nos ocupa se menciona como la causa del
síndrome, es una causa poco frecuente.
Por los datos que se mencionan (extirpación de varios pólipos de inicio y posteriormente 6 pólipos más), aunque incompletos, parecen corresponder más bien a un caso de poliposis
moderada, y no a una PAF clásica. Estos casos habitualmente
se etiquetan como PAF atenuada (PAFA), que se caracteriza
por la presencia de 20-100 pólipos, localizados de manera
preferente en el lado derecho, con una aparición de cáncer
colorrectal más tardía que la PAF clásica (aproximadamente
10 años) y con una frecuencia mucho menor de las manifestaciones extracolónicas, en las que los pólipos duodenales y
gástricos son las más frecuentes. Hoy día, en este subgrupo de
familias, se debe realizar el diagnóstico diferencial entre 3 entidades, que incluyen: a) la PAFA relacionada con el gen de la
APC; b) la PAFA relacionada con el gen MYH, y c) casos de
cáncer de colon hereditario no asociado a poliposis.
El diagnóstico clínico de sospecha se establece con la aparición en un paciente de más de 20 adenomas colorrectales, o de
múltiples adenomas colorrectales en un paciente familiar de primer grado de un individuo diagnosticado de PAF o de PAFA.
Dentro de la PAFA, se han descrito 2 patrones de herencia
diferentes: a) uno autosómico dominante relacionado con el
gen de la APC, y b) otro recesivo relacionado con el gen MYH.
Salvo por el patrón de herencia, no se han podido establecer otras diferencias entre estos 2 genes. Tanto la localización
y los números de pólipos como la presencia de manifestaciones extracolónicas son tan heterogéneas en ambos casos que
no se puede establecer una relación genotipo-fenotipo que las
distinga.
El mayor porcentaje de casos de la PAFA se relaciona con
mutaciones en el gen de la APC. Estas mutaciones se encuentran fundamentalmente en los extremos 3’ y 5’, así como en
el exón 9 de este gen. Desde el punto de vista del diagnóstico
genético, requiere una estrategia prioritaria en la búsqueda de
mutaciones en estas localizaciones, aunque su ausencia obliga
al estudio completo, ya que se han descrito mutaciones en todo el gen.
Las mutaciones bialélicas del gen MYH se han identificado en aproximadamente un tercio de las familias con PAFA,
y en algunas familias con PAF clásica. Las mutaciones que se
han descrito son menos heterogéneas que en el gen de la
APC y se han relacionado marcadas diferencias étnicas.
En este caso, también se detecta un seguimiento deficiente de este paciente y no se menciona seguimiento de sus familiares. En el artículo, se comenta el seguimiento adecuado
que debiera haber seguido el paciente y las diferentes opciones terapéuticas, incluidos los diferentes tratamientos médicos y las técnicas quirúrgicas, aunque haciendo una miscelánea de la PAF clásica y la PAFA.
El seguimiento tanto de los familiares de riesgo como de
los portadores de mutaciones del gen de la APC y de los
portadores bialélicos del MYH es común y está condicionado por la heterogeneidad, ya mencionada, de la expresión
fenotípica de estos síndromes. Se establece una serie de recomendaciones que incluyen:
— Control colonoscópico de inicio entre los 15 y los
25 años y cada 5 años hasta los 30, y posteriormente cada 2 años
hasta los 74 años.
— Control endoscópico de la afectación duodenal, como
mínimo a partir de los 30 años.
— Control por enteroscopia cada 3-5 años, en el caso de
ausencia de adenomas gástricos-duodenales.
— Control de las otras manifestaciones extracolónicas, según la historia familiar.
En este caso, se describe un seguimiento errático por colonoscopia del paciente, atribuido a una mala tolerancia de
la prueba y ningún seguimiento de las posibles manifestaciones extracolónicas. Hoy día, con las colonoscopias con sedación profunda, con colaboración de los anestesistas, no hay
justificación para no hacer un seguimiento correcto de estos
pacientes.
Este caso es un ejemplo claro de la necesidad de realizar
un diagnóstico, seguimiento y tratamiento correctos, tanto
de las manifestaciones colónicas como de las extracolónicas,
en los pacientes con poliposis, para incrementar las posibilidades de supervivencia de estos pacientes.
Cirugía. Casos Clínicos. 2008;3(3):8-11
11
Neoplasia endocrina múltiple tipo 2b
en 2 pacientes gemelos homocigotos:
abordaje multidisciplinario del diagnóstico
y tratamiento
Marta Gutiérrez Díez, V. Duque Mallén, M.A. Dobón Rascon y J.M. Miguelena Bobadilla
Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España.
■ INTRODUCCIÓN
El síndrome de neoplasia endocrina múltiple (NEM) es hereditario, de transmisión autosómica dominante y se caracteriza
por la afectación de varios órganos endocrinos, y de otros órganos y tejidos en forma variable. Hay 2 tipos fundamentales: el
NEM tipo 1 y el NEM tipo 2. Este último se compone, a su
vez, de 3 síndromes: NEM tipo 2a, NEM tipo 2b y cáncer medular de tiroides (CMT) familiar. El NEM tipo 2b representa el
5% de todos los NEM. Se caracteriza por la combinación de
CMT, feocromocitoma, ganglioneuromatosis intestinal, neuromas mucosos (en cavidad bucal, párpados, conjuntiva y córnea)
y hábito marfanoide. Tiene una prevalencia estimada de
1:35.000 habitantes. Se diagnostica en edades tempranas y su
comportamiento es más agresivo que el NEM tipo 2a1.
Presentamos los casos de 2 pacientes gemelos homocigotos
con NEM tipo 2b tratados en nuestra unidad de cirugía endocrina con un enfoque multidisciplinario, en colaboración con endocrinólogos, genetistas, anatomopatólogos, radiólogos y especialistas en medicina nuclear.
■ METODOLOGÍA Y RESULTADOS
Caso clínico 1
Se trata de un varón de 22 años de edad, con antecedentes de
miopía, traumatismo lumbar a los 7 años, sin secuelas, y retraso
escolar. Se le diagnostica CMT con adenopatías positivas a raíz
de presentar una tumoración cervical de un año de evolución.
A la exploración presenta hábito marfanoide, talla alta, constitución asténica y extremidades con hiperlaxitud articular, pies
cavos y escasa masa muscular. En la piel y las mucosas se aprecian lesiones de vitíligo de predominio en brazo izquierdo y
neuromas en labios, lengua, mucosa bucal y conjuntival, con labios engrosados y prominentes (fig. 1).
12
Cirugía. Casos Clínicos. 2008;3(3):12-5
El estudio bioquímico muestra hormonas tiroideas, hormona
paratiroidea (PTH) y marcadores tumorales dentro de la normalidad, a excepción de la calcitonina, elevada a 604 pg/ml (normal, 3,2-21,3 pg/ml). El estudio de extensión mediante tomografía computarizada (TC) descarta adenopatías y metástasis a
distancia y la gammagrafía ósea no detecta lesiones.
Se interviene al paciente quirúrgicamente en marzo de 2001,
y se le practica tiroidectomía total y vaciamiento cervical bilateral. El estudio histológico informa de CMT con patrón plasmocitoide multifocal y metástasis ganglionares bilaterales.
En el estudio molecular, se encuentra una mutación del protooncogén RET (localizado en el brazo largo del cromosoma 10).
La mutación es del exón 16 en el codón 918, consistente en un
cambio de tiamina por citosina que da lugar a metionina. En el
95% de los casos, esta mutación se asocia a NEM tipo 2b.
Para descartar la presencia de un feocromocitoma, primero se
realizan determinaciones de catecolaminas y sus productos de
degradación. Se encontraron catecolaminas en sangre, catecolaminas en orina de 24 h, epinefrina, dopamina y ácido vanilmandélico normales y una metanefrina de 1.476 µg/24 h (normal
< 1.000 µg/24 h).
En el seguimiento persiste una concentración de calcitonina
elevada (588 pg/ml), la ecografía cervical y la TC cérvico-toracoabdominal resultan normales y la gammagrafía con 131I-metayodobencilguanidina muestra hipercaptación en ambas suprarrenales, compatible con hiperplasia de médula suprarrenal bilateral
(fig. 2).
Con la orientación diagnóstica de feocromocitoma, en febrero
de 2004 se practica suprarrenalectomía bilateral laparoscópica
mediante abordaje lateral transperitoneal, con la previa preparación preoperatoria con fenoxibenzamina para disminuir la incidencia de crisis hipertensivas intraoperatorias. El paciente es dado de alta sin complicaciones y con tratamiento sustitutivo a
base de hormonas tiroideas e hidrocortisona. El estudio histológico indica la presencia de hiperplasia glandular derecha y feocromocitoma en glándula suprarrenal izquierda.
Gutiérrez Díez M et al. Neoplasia endocrina múltiple tipo 2b en 2 pacientes gemelos homocigotos:
abordaje multidisciplinario del diagnóstico y tratamiento
Figura 1. Dos hermanos gemelos homocigotos, afectados de NEM 2b.
Hábito marfanoide, lesiones de vitíligo y neuromas en labios. Cicatrices
abdominales del abordaje suprarrenal laparoscópico.
En junio de 2006, se detectan nódulos cervicales palpables en
la celda tiroidea y una concentración de calcitonina superior a
2.000 pg/ml. La TC muestra un conglomerado adenopático
metastásico cervical lateral y pretraqueal. En la tomografía por
emisión de positrones (PET) se aprecia un área hipermetabólica
en mediastino superior y región cervical inferior y superior, todo ello indicativo de infiltración ganglionar.
Se realiza una cervicotomía exploradora, en la que se encuentra recidiva paratraqueal y paraesofágica de CMT, desde
la región superior de cuello hasta la arteria subclavia, y se reseca parcialmente, abandonando la zona de infiltración vascular.
Esta zona se aborda en una tercera cervicotomía exploradora,
en la que se encontraron 4 restos mediastínicos que se resecaron.
Actualmente, la calcitonina persiste elevada por encima de
2.000 pg/ml, la TC muestra 2 imágenes paratraqueales y la PET
confirma recidiva de CMT en celda tiroidea izquierda, por lo
que se planifica cirugía de rescate con esternotomía (fig. 3).
Caso clínico 2
Se trata de un varón de 22 años, hermano gemelo del anterior,
con antecedentes personales de apendicectomía, miopía, vitíligo,
asma bronquial y retraso escolar. Se le diagnostica un síndrome
NEM tipo 2b al realizarle un estudio genético familiar tras tratar
a su hermano gemelo homocigoto de CMT (fig. 1).
Figura 2. Gammagrafía con 131I-metayodobencilguanidina: hipercaptación
en ambas suprarrenales compatible con hiperplasia de médula suprarrenal
bilateral.
A la exploración, presenta un fenotipo similar a su hermano
gemelo y se palpa un nódulo en el lóbulo tiroideo izquierdo, y
otro de mayor tamaño en el derecho, con adenopatías en el ángulo mandibular derecho. Analíticamente hay una calcitonina
elevada, de 662 pg/ml, con hormonas tiroideas y PTH normales. Se realiza citología de punción aspirativa de tiroides que informa de CMT. En el estudio de extensión, la TC no muestra
adenopatías ni metástasis a distancia y la gammagrafía ósea es
normal.
Se interviene al paciente en abril de 2001 y se le realizan tiroidectomía total y vaciamiento ganglionar cervical bilateral. El estudio histológico confirma CMT con patrón clásico plasmocitoide multifocal y metástasis ganglionares bilaterales.
Durante el seguimiento en julio de 2002, se palpa una tumoración laterocervical izquierda de 0,5 × 1 cm. La analítica
sanguínea se encuentra dentro de la normalidad, a excepción del
antígeno carcinoembrionario (CEA), 6,4 ng/ml (valores normales,
0-5 ng/ml). En orina de 24 h se aprecia metanefrina, 1.476 µg/
24 h (valores normales < 1.000) y calcitonina, 588 pg/ml (valo-
Cirugía. Casos Clínicos. 2008;3(3):12-5
13
Figura 3. Tomografía computarizada: muestra dos imágenes
paratraqueales en región anterior e izquierda, que se realzan
con contraste sugestivo de recidiva o metástasis del carcinoma medular
de tiroides.
res normales, 3,2-21,3 pg/ml). En el estudio de extensión (radiografía de tórax, ecografía tiroidea, TC cérvico-toracoabdominal) se descarta la recidiva de CMT. En la gammagrafía con
131
I-metayodobencilguanidina, se observa hipercaptación en ambas suprarrenales compatible con hiperplasia bilateral de médula
suprarrenal.
En enero de 2004, se realiza suprarrenalectomía bilateral laparoscópica por abordaje lateral transperitoneal tras preparación
preoperatoria con fenoxibenzamina. El estudio histológico informa de hiperplasia suprarrenal bilateral. Desde entonces hasta
la fecha, los seguimientos han sido normales.
■ DISCUSIÓN
El síndrome de NEM 2b es una enfermedad hereditaria que se
transmite de forma autosómica dominante, con penetración cercana al 100%, y que se caracteriza por la combinación de CMT
(90% de los casos), feocromocitoma (45%), ganglioneuromatosis
(100%) y hábito marfanoide (65%)1.
Precisamente, el hábito físico es muy característico, como podemos observar en las imágenes. Los neuromas mucosos afectan
a lengua, labios, mucosa bucal, párpados, córnea, conjuntiva,
mucosa nasal y laríngea, que da lugar a una facies típica con labios prominentes. El síndrome de Marfan se caracteriza por la
presencia de extremidades longilíneas, dolicocefalia, talla alta,
paladar arquedo, pectus excavatum, pies cavos, rótula alta, escoliosis, aracnodactilia e hiperlaxitud articular.
En el CMT, las células C producen calcitonina en concentraciones elevadas, aunque ocasionalmente puede secretar otras sustancias, como CEA, corticotropina, somatostatina, serotonina,
prostaglandinas y péptido intestinal vasoactivo. La función tiroidea es normal. Microscópicamente, presenta células redondas o
poligonales de núcleos pequeños y sustancia amiloide. El CMT
14
Cirugía. Casos Clínicos. 2008;3(3):12-5
inicia de forma más temprana en el NEM tipo 2b que en otros
síndromes NEM, y puede aparecer en el primer año de vida. Está precedido de una fase de hiperplasia de células parafoliculares,
pero es más agresivo y metastatiza de forma más temprana2. En
este caso, ambos gemelos presentaban ya metástasis en el momento del diagnóstico, que se realiza cuando uno de ellos nota
una tumoración cervical.
El feocromocitoma está precedido por una fase de hiperplasia
adrenal y la afectación suele ser bilateral. El diagnóstico se establece por la determinación de catecolaminas libres en orina de
24 h, metanefrinas y ácido vanilmandélico en al menos 2 determinaciones. Para la localización del tumor y la valoración de las
metástasis, las mejores exploraciones son la TC o la resonancia
magnética (RM), y en los pacientes con NEM 2 se requiere
gammagrafía con 131I-metayodobencilguanidina para el diagnóstico de metástasis y la detección de enfermedad bilateral (sensibilidad del 80-95% y especificidad del 98%) 3. Aunque en los
2 hermanos hay afectación bilateral e hiperplasia, sólo en el primer paciente la hiperplasia había malignizado y había dado lugar
a un feocromocitoma.
El síndrome NEM 2 se produce por mutaciones del protooncogén RET, que se localiza en la región proximal del brazo largo del cromosoma 10, en la banda q11.2, que contiene 21 exones. Codifica un receptor de membrana con actividad
tirosincinasa que interviene en la transducción de la señal que
determina la proliferación y la diferenciación celular, y se expresa en las células derivadas de la cresta neural: células C del tiroides, paratiroides, células cromafines de la médula suprarrenal y
ganglios del plexo mientérico y del tracto urogenital. En el síndrome NEM tipo 2b, el exón afectado de forma más habitual
(95% de los casos) es el 16, con una mutación germinal Met 918
thr en el codón 918, que es la mutación que presentaban nuestros pacientes. Otros exones que también pueden estar afectados
son el 14 (codones 804 y 806) y 15 (codones 883 y 904)4.
El procedimiento terapéutico de elección en las enfermedades
relacionadas con síndromes NEM es la cirugía. La posibilidad de
curación del CMT depende principalmente del estadio tumoral
en el momento del diagnóstico5. El tratamiento primario recomendado es la tiroidectomía total con resección de las adenopatías
cervicales del compartimento central y de las cadenas cervicales
bilaterales1,2. Tras la cirugía, se requiere tratamiento hormonal
sustitutivo con L-tiroxina. Los pacientes sintomáticos o con enfermedad cervical residual o recidivada son candidatos a un nuevo procedimiento quirúrgico, mientras que los pacientes asintomáticos, con tratamiento quirúrgico inicial adecuado y con
estudios de imagen negativos, sólo requieren seguimiento periódico.
Hay un amplio consenso en cuanto a la indicación de tiroidectomía profiláctica en los pacientes portadores de la mutación
del protooncogén RET, y debe ser lo más temprano posible en
los pacientes afectados de NEM tipo 2b, recomendándose antes
de los 6 meses de vida1.
La suprarrenalectomía bilateral es el procedimiento recomendado en los pacientes con sospecha de feocromocitoma, y la vía
de tratamiento laparoscópico es de elección1,2,6. Se requiere preparación preoperatoria con bloqueadores alfa los 7-10 días pre-
Gutiérrez Díez M et al. Neoplasia endocrina múltiple tipo 2b en 2 pacientes gemelos homocigotos:
abordaje multidisciplinario del diagnóstico y tratamiento
vios y con bloqueadores beta los 3 días anteriores a la intervención
para disminuir la incidencia de crisis hipertensivas intraoperatorias y la hipotensión posquirúrgica. Después de la adrenalectomía bilateral, se adinistrará tratamiento sustitutivo con hidrocortisona7.
El seguimiento de los pacientes se realiza mediante mediciones de calcitonina y CEA a los 2 meses de la tiroidectomía, debido a la larga vida media de estos marcadores en la circulación
sanguínea. Valores bajos o indetectables de calcitonina indican
una resección curativa, mientras que los altos indican la necesidad de seguimiento de metástasis1. La ecografía cervical y la TC
se emplean para el diagnóstico de recidiva tumoral cervical. Las
metástasis a distancia pueden evaluarse mediante RM o TC, y
pueden emplearse también radioisótopos, como 131I-metayodobencilguanidina, octreotida In 111, tecnecio 99, ácido dimercaptosuccínico y anticalcitonina. La gammagrafía se recomienda
para la investigación de las metástasis óseas.
derarse el tratamiento interdisciplinario de estos pacientes, en el
que se incluya a endocrinólogos, genetistas, cirujanos, anatomopatólogos, radiólogos y especialistas en medicina nuclear.
■ Bibliografía
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clinical course. Cancer. 2002;94:44-50.
■ CONCLUSIONES
El síndrome de NEM tipo 2b es poco frecuente. Su presentación excepcional en 2 gemelos homocigotos nos ha permitido
analizar aspectos del diagnóstico y el tratamiento en un caso
evolucionado y valorar actuaciones preventivas en el otro.
Se recomienda la investigación genética de los familiares de los
pacientes afectados de NEM tipo 2 como el método más eficaz
de profilaxis, lo que permite un diagnóstico temprano de las neoplasias y la mejora del pronóstico de estos pacientes. Debe consi-
6. Brunt LM, Lairmore,TC. Adrenalectomy for familial pheochromocytoma in
the laparoscopic era. Ann Surg. 2002;235:713-20.
7. Rodríguez JM, Ríos A, Parrilla P. Tumores de la glándula suprarrenal. Manual de la asociación española de Cirujanos. Madrid: Ed. Panamericana; 2004. p.
675-8.
Correspondencia: M. Gutiérrez Díez.
Paseo de Isabel la Católica, 1-3. 50009 Zaragoza. España.
Correo electrónico: [email protected]
Cirugía. Casos Clínicos. 2008;3(3):12-5
15
Absceso inguinal secundario a infección
intraabdominal por peritonitis apendicular
Sara Amador, Xavier Guirao, Miquel Casal y Josep M.ª Badía
Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital General de Granollers. Barcelona. España.
Enfermedad actual
■ INTRODUCCIÓN
El presente caso es un ejemplo de la morbilidad asociada al retraso diagnóstico y terapéutico de la apendicitis aguda en posición retrocecal. En estudios de necropsia, se ha documentado
que la incidencia de apéndice en situación retroperitoneal puede
ser del 20-60%1. La posición retroperitoneal del apéndice puede ser
causa de que los síntomas y signos clásicos (y los más iniciales) de
la apendicitis aguda estén ausentes y el diagnóstico se realice en
una fase tardía en presencia de infección intraabdominal (IAB)
complicada.
Sin embargo, en ausencia de la típica cronología de Murphy,
en el paciente de riesgo con dolor abdominal inespecífico, la
sospecha clínica de IAB se basa, más que en la exploración física
y anamnesis, en los parámetros biológicos de inflamación y en
las pruebas de imagen.
■ CASO CLÍNICO
Varón de 66 años de edad, ex fumador, enolismo de 60 g/día,
con antecedentes personales de hipertensión arterial, diabetes
mellitus dependiente de la insulina, con retinopatía leve, arritmia completa por fibrilación auricular (AC×FA) en tratamiento
con dicumarínicos, miocardiopatía dilatada, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, adenocarcinoma de próstata tratado con
radioterapia hacía 2 años y hepatopatía crónica leve sin descompensaciones previas.
Dos meses antes, se ingresó al paciente para el estudio de un
cuadro de malestar general, náuseas, vómitos y aumento de las
deposiciones de 3 semanas de evolución, sin dolor abdominal,
fiebre, ni síndrome tóxico. La bioquímica sanguínea mostraba
patrón de colestasis completa, por lo que se realizó ecografía abdominal y se observaron signos de hepatopatía crónica, con una
discreta dilatación de las venas suprahepáticas y mínimo derrame
pleural indicativo de insuficiencia cardíaca. Con la orientación
diagnóstica de cuadro de hepatopatía crónica enólica, se le dio
de alta para control de forma ambulatoria.
16
Cirugía. Casos Clínicos. 2008;3(3):16-20
El paciente consultó al servicio de urgencias por un cuadro de
48 h de evolución de dolor abdominal e ictericia. Sus constantes
vitales fueron: temperatura axilar de 36 ºC, presión arterial (PA)
de 121/79 mmHg y frecuencia cardíaca (FC) de 85 lat/min. En
la exploración física, se apreció un paciente ictérico con abdomen ligeramente distendido, doloroso a la palpación de forma
difusa. Analítica: urea 72 mg/dl; creatinina 0,8 mg/dl; bilirrubina total 3 mg/dl; recuento y fórmula leucocitaria 17.900/ml
(85,1% S); plaquetas 145.000 × 109/l; tiempo de protrombina
27%, y proteína C reactiva (PCR) 16 mg/l.
El paciente permaneció 24 h en observación y se le realizó
una nueva analítica de control: urea 95 mg/dl; creatinina
1,6 mg/dl; sodio 133 mEq/l; potasio 3,8 mEq/l; recuento y fórmula leucocitaria 23.400/ml (93% S); plaquetas 92.000 × 109/l,
y PCR 140 mg/l (fig. 1). Dadas las escasas manifestaciones clínicas, con la orientación diagnóstica de descompensación ascítica
leve, se dio de alta al paciente con pauta analgésica.
A las 48 h del alta, el paciente acudió de nuevo al servicio de
urgencias por persistencia del dolor abdominal, ictericia, oliguria y
coluria. A la exploración física, destacaba un paciente ictérico, con
temperatura axilar de 36 ºC, PA de 90/50 mmgHg, FC de
112 lat/min y saturación de oxígeno (O2) de 95%. La palpación
abdominal reveló dolor en la fosa ilíaca derecha, sin signos de irritación peritoneal. En la analítica se observó: urea 151 mg/dl; creatinina 2,7 mg/dl; bilirrubina total 5 mg/dl; PCR 249 mg/l; hemoglobina 13,8 mg/dl; hematocrito 40,8%; recuento y fórmula
leucocitaria 10.550/ml (89% S); plaquetas 110.000 × 109/l; tiempo de protrombina 30%, y ratio internacional normalizada 3,33.
Con la orientación diagnóstica de abdomen agudo en un paciente de riesgo quirúrgico, se realizó una tomografía computarizada (TC) abdominal, en la que se observó un apéndice retrocecal de 12 mm de grosor, con aire extraluminal compatible con
apendicitis perforada, escaso líquido libre intraabdominal en la
región perihepática, parietocólico derecho y pelvis, junto con
inflamación de la grasa en fosa iliaca derecha (FID). También se
observó un proceso inflamatorio en el canal inguinal derecho
(figs. 2 y 3).
Con la orientación diagnóstica de apendicitis aguda perforada,
se indicó intervención quirúrgica urgente, y se inició tratamien-
Amador S et al. Absceso inguinal secundario a infección intraabdominal por peritonitis apendicular
Figura 1. Cronología del proceso asistencial en función de los días de evolución. En la parte
superior, aparecen los cultivos realizados y, en la parte inferior, los resultados microbiológicos
y el tratamiento antibiótico prescrito. Abs. IAB: absceso intraabdominal; Abs. inguinal: absceso
inguinal; BAS: aspirado bronquial; HQ: herida quirúrgica; LP: líquido peritoneal. Círculos rojos
y eje de ordenadas de la izquierda: valores de proteína C reactiva (mg/l). Triángulos verdes y eje
de ordenadas de la derecha: leucocitos/ml.
Figura 2. Tomografía computarizada abdominal del día 0. Apendicitis
aguda retrocecal perforada. Flecha negra fina: apéndice de 13 mm
de grosor. Flecha roja: gas extraluminal. Flecha negra gruesa: ciego.
to antibiótico empírico con meropenem (1 g/8 h) a las 5 h de la
llegada del paciente a urgencias.
Durante la inducción anestésica del paciente, presentó inestabilidad hemodinámica, con PA de 79/50 mmgHg y AC×FA,
por lo que precisó perfusión de noradrenalina. Se practicó intervención quirúrgica mediante un tratamiento por laparotomía
media. Se observó la presencia de líquido libre intraabdominal
purulento, del que se tomó muestra para cultivo y se constató
una apendicitis aguda retrocecal gangrenosa y perforada. Se realizó apendicectomía clásica, desbridamiento y lavado con suero
Figura 3. Tomografía computarizada abdominal del día 0. Flechas rojas:
proceso inflamatorio en el canal inguinal derecho.
fisiológico del compartimento abdominal, y se colocó drenaje
de Jackson-Pratt en la región parietocólica derecha. El cierre de
la laparotomía se realizó con sutura doble continua de monofilamento y puntos totales de pared abdominal.
Se trasladó al paciente a la unidad de cuidados intensivos (UCI),
y precisó ventilación asistida y tratamiento con dobutamina, dopamina, noradrenalina y digoxina. A las 48 h del ingreso, el paciente presentó un pico febril, por lo que se tomaron cultivos de
sangre, aspirado bronquial (C2 BAS) y se procedió a realizar una
evaluación de colonización por patógenos multirresistentes. Se
Cirugía. Casos Clínicos. 2008;3(3):16-20
17
TABLA 1. Antibiograma del líquido peritoneal. Día 0
Pseudomonas aeruginosa
CMI (µg/ml)
Piperacilina-tazobactam
Ceftazidima
Gentamicina
Tobramicina
Imipenem
Ciprofloxacino
≤16 (S)
4 (S)
≤ 4 (S)
≤ 4 (S)
≤ 2 (S)
≤ 0,12 (S)
CMI: concentración mínima inhibitoria.
Figura 5. Tomografía computarizada abdominal del día 25.
Absceso intraabdominal.
Figura 4. Tomografía computarizada abdominal del día 25. Absceso
del canal inguinal derecho. Flecha negra: drenaje de penrose en la región
inguinal derecha.
procedió a la extubación al noveno día del postoperatorio. En la
figura 1 se detalla la evolución de los parámetros de PCR y fórmula leucocitaria.
Durante el ingreso en la UCI, presentó un patrón de colestasis
completa, por lo que se realizó una ecografía abdominal y se observó un derrame pleural derecho compatible con colestasis cardiogénica, junto con una hepatomegalia, aumento del diámetro
de las venas suprahepáticas y de la vena cava inferior. El resultado del cultivo del líquido peritoneal del día de la intervención
(fig. 1, C1 LP) informó de la presencia de flora mixta aeroanaerobia, se aisló como bacteria predominante Pseudomonas aeruginosa
(tabla 1) y se mantuvo el tratamiento con meropenem (1 g/8 h).
En el aspirado bronquial, se aisló Stenotrophomonas maltophilia,
que se consideró un patógeno colonizador y no recibió tratamiento específico. Sin embargo, por sospecha de colestasis asociada a antibióticos, y dado que la evolución del paciente era satisfactoria, se retiró el tratamiento con el carbapenémico al día 11.
El paciente presentó mejoría progresiva y se le dio de alta en
el servicio de UCI, y se le trasladó al servicio de cirugía. Al día
16 del postoperatorio, se cultivó un exudado purulento de la herida quirúrgica que requirió drenaje. A pesar de varios desbridamientos, la herida continuó exudando, y apareció leucocitosis,
por lo que se reinició el tratamiento empírico con meropenem
(1 g/8 h). En el resultado del cultivo se observaron escasos poli-
18
Cirugía. Casos Clínicos. 2008;3(3):16-20
morfonucleares, flora mixta y P. aeruginosa sensible a los carbapenémicos, betalactámicos y quinolonas. Según el antibiograma,
se desescaló el tratamiento antibiótico a ciprofloxacino
500 mg/12 h.
Al día 24 del postoperatorio, apareció tumoración inguinal
derecha dolorosa de 12 h de evolución, indicativa de hernia inguinal incarcerada, por lo que se decidió realizar intervención
quirúrgica urgente. Se practicó una incisión sobre la región inguinal, y se observó salida de líquido purulento maloliente del
que se tomó muestra para cultivo. Tras realizar lavado abundante con suero salino, se colocó drenaje tipo redón. El paciente siguió tratamiento antibiótico con ciprofloxacino 1.000 mg/12 h.
Para descartar otras posibles colecciones abdominales, se realizó una TC abdominal (figs. 4 y 5), que demostró la presencia
de una colección de 6 cm de diámetro, adyacente a orificio
proximal del canal inguinal derecho, entre músculo oblicuo inferior derecho y vasos ilíacos, que se prolongaba hasta la región
subcecal, y otra colección posterior a las últimas asas ileales.
Después de iniciar tratamiento mediante gentamicina (240
mg/24 h) y metronidazol (500 mg/8 h), se practicó intervención quirúrgica mediante laparotomía media, y se realizó desbridamiento de 2 colecciones abscesificadas retrocecales superomedial e inferior. Dado el resultado del cultivo del absceso
inguinal (C4, día 26), donde se observaba flora mixta aerobia y
anaerobia, se cambió la pauta antibiótica a metronidazol (1.500
mg/12 h) y ceftazidima (1 g/8 h).
El paciente permaneció en la UCI en el postoperatorio inmediato, y en 24 h se le trasladó a la planta de cirugía. El resultado
del cultivo de la última intervención mostró flora mixta aeroanaerobia y con predominio de Escherichia coli (tabla 2). Se mantuvo el tratamiento establecido durante 10 días. En los días siguientes, el paciente evolucionó satisfactoriamente, con
normalización de los parámetros analíticos, así como recuento y
fórmula leucocitaria y PCR, por lo que se le dio de alta de cirugía el día 41 hacia la unidad de convalecencia para la rehabilitación posterior.
Amador S et al. Absceso inguinal secundario a infección intraabdominal por peritonitis apendicular
TABLA 2. Antibiograma de la colección retrocecal.
Día 26
Escherichia coli
CMI (µg/ml)
Ampicilina
Cefazolina
Gentamicina
Tobramicina
Imipenem
Ciprofloxacino
≤ 8 (S)
≤ 4 (S)
≤ 4 (S)
≤ 4 (S)
≤ 2(S)
> 2 (R)
CMI: concentración mínima inhibitoria.
■ DISCUSIÓN
Apendicitis retrocecal: todavía un factor
de riesgo
En este paciente, 48 h antes de la intervención quirúrgica por
abdomen agudo, presentaba una PCR de 140 mg/l y 23.400
leucocitos. Estos parámetros son suficiente para la búsqueda exhaustiva de un foco de infección no aparente y solicitar las pruebas de imagen adecuadas2,3. Así, la realización de la TC 48 h antes seguramente habría diagnosticado la apendicitis complicada y
se hubiera intervenido al paciente en presencia de tan sólo un
criterio de SIRS (síndrome de respuesta inflamatoria sistémica)
(leucocitosis). La falta de diagnóstico hizo que el cuadro de sepsis
progresara y se intervino al paciente en fase de shock séptico, factor asociado a una morbimortalidad postoperatoria mayor.
La persistencia o recidiva de la IAB después del tratamiento
quirúrgico de una apendicitis complicada puede deberse a la insuficiencia del control del foco o a la inadecuación del tratamiento antibiótico empírico. La mayor frecuencia de abscesos
intraabdominales después del tratamiento de apendicitis aguda
complicada en posición retroperitoneal puede deberse a la dificultad en la identificación de las estructuras y al insuficiente desbridamiento de la infección del espacio retroperitoneal. En este
caso, la afectación incipiente del canal inguinal (fig. 3) quedó
enmascarada por el hallazgo más relevante de la perforación
apendicular (fig. 2). Así pues, la aparición en el postoperatorio
de la cirugía apendicular de urgencia, de procesos infecciosos en
la región torácica4 o inguinal5, debe de alertar de la presencia de
una recidiva o persistencia del foco de infección primario.
Colestasis en la sepsis grave:
descartando causas
La aparición de colestasis de origen no biliar durante el tratamiento de la infección intraabdominal grave no es un proceso
infrecuente. La aparición de ictericia forma parte de los criterios
de fracaso orgánico en la infección grave6 y se ha observado colestasis completa en los pacientes con sepsis grave intraabdominal
de origen apendicular7. Aunque se ha descrito hepatotoxicidad
asociada a los antibióticos, es preciso descartar otras causas antes
de retirar el tratamiento antibiótico a un paciente séptico. Los
antibióticos que con más frecuencia se han asociado a colestasis
son la amoxicilina-ácido clavulánico, el cotrimoxazol y las dife-
rentes combinaciones de fármacos empleados en el tratamiento
de la tuberculosis8. Aunque, como cualquier otro fármaco, los
carbapenémicos pueden producir elevación de las enzimas hepáticas, no se ha observado una frecuencia relevante de este efecto
adverso durante el tratamiento con esta familia de antibióticos.
Adecuación del tratamiento, desescalamiento antibiótico y la
lectura del informe microbiológico: mucho más que un nombre
Se ha observado que la adecuación del tratamiento antibiótico9 y la prontitud en el inicio10 influyen el pronóstico de los pacientes con sepsis grave. Así, por ejemplo, se ha demostrado una
mejor evolución si el tratamiento antibiótico se inicia dentro de
la primera hora de la sepsis grave. En este paciente, el tratamiento antibiótico se inició a las 5 h de ser admitido en el servicio de
urgencias. Así, es preciso establecer pautas claras, protocolizadas
y multidisciplinarias para atender de forma óptima a estos pacientes.
En este paciente, el tratamiento inicial siguió las recomendaciones de la guías de las sociedades científicas11. En un paciente
con infección comunitaria (apendicitis perforada) grave (en
shock séptico) puede tener infección de riesgo de fracaso terapéutico y precisa tratamiento antibiótico de amplio espectro. La
elección de meropenem fue acertada, en tanto que la sensibilidad para enterobacterias productoras de betalactamasas de amplio espectro (BLEAS) es casi universal y es el carbapenémico de
elección en presencia de P. aeruginosa. En este caso, la recidivapersistencia de la IAB estaba en relación con la dificultad del
control del foco de infección, la presencia de afectación retroperitoneal y el uso intermitente de pautas de antibiótico inadecuadas.
El tratamiento de la infección mixta grave mediante quinolonas
es claramente insuficiente, en tanto que la tasa de resistencia de
E. coli se sitúa alrededor del 25%. La clásica combinación de
gentamicina y metronidazol ofrece un espectro limitado debido
a la falta de cobertura de los cocos grampositivos más relevantes
en infección intraabdominal (Streptococcus spp.) además de empeorar la toxicidad renal el paciente.
En la actualidad, el fracaso del tratamiento antibiótico empírico en la infección mixta de origen intraabdominal está en relación con la aparición de enterobacterias productoras de betalactamasas de amplio espectro (BLEAS), cocos resistentes a los
betalactámicos (Enterococcus faecium) y la infección por cándidas.
El presente caso es un claro ejemplo de la dificultad del tratamiento antibiótico en las infecciones mixtas de origen intraabdominal. El cultivo índice del líquido peritoneal (fig. 1, C1) informó de la presencia de flora mixta aerobia-anaerobia en el que
el cultivo dirigido demostró la presencia de P. aeruginosa. Aunque la identificación de P. aeruginosa tiene valor, la presencia de
flora mixta advierte de la presencia de otras bacterias gramnegativas, anaerobios y cocos grampositivos. Por lo tanto, es fundamental la interpretación correcta de la tinción de Gram de las
placas de agar-sangre y, en función de ello, realizar el tratamiento antibiótico.
En este sentido, el desescalamiento que se realizó a partir del
resultado del C3 (fig. 1) no tuvo en cuenta la presencia de flora
mixta y, aunque ciprofloxacino cubría P. aeruginosa, había el
riesgo de la presencia de bacilos gramnegativos resistentes, como
se demostró posteriormente (C5, fig. 1).
Cirugía. Casos Clínicos. 2008;3(3):16-20
19
■ Bibliografía
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11. Tellado J, Sitges-Serra A, Barcenilla F, Palomar M, Serrano R, Barberán J, et
al. Pautas de tratamiento antibiótico empírco de las infecciones intrabdominales.
Rev Esp Quimioterap. 2005;18:179-86.
Correspondencia: X. Guirao.
Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo.
Hospital de Granollers. Avd.a Francesc Ribas, s/n. 08402 Granollers.
España.
Correo electrónico: [email protected]
Comentario al artículo “Dolor abdominal
y anemia ferropénica de origen
poco frecuente”
Andrzej L. Komorowski y Jorge Morán Rodríguez
Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Juan Grande. Jerez de la Frontera. Cádiz. España.
El caso presentado por nuestros colegas en el número 3 del
año 2007 de la revista CIRUGÍA. CASOS CLÍNICOS1 es un caso
realmente interesante y muy instructivo, pero hay algunos
puntos en la presentación con los cuales no podemos estar de
acuerdo al cien por cien.
1. En el estudio postoperatorio, entre otros, se realizó una
tomografía computarizada (TC) torácica “para la búsqueda
del tumor primario”. Parece más lógico utilizar esta prueba
para confirmar la diseminación de melanoma, ya que es prácticamente imposible encontrar un tumor primario de melanoma utilizando la TC torácica.
2. Es también importante recordar que las metástasis en el
tracto digestivo no son tan raras como habitualmente se piensa:
se encuentran en el 60% de las autopsias de pacientes con diseminación de melanoma, pero se manifiestan clínicamente solamente en el 2%2. La mayoría de las metástasis en el tracto digestivo (37-97%) se sitúan, como en el presente caso, en el íleon3.
3. Los autores dicen que “el tratamiento de elección es el
quirúrgico y requiere una resección amplia del segmento
afectado, asociada a una exéresis linfática locorregional”. Al
tratar a un paciente con tumor metastásico de melanoma en
el tracto digestivo, es importante definir qué tipo de operación queremos realizar: si se trata de la extirpación de una tumoración únicamente para aliviar los síntomas (obstrucción o
hemorragia) o si se trata de un paciente con un único foco
metastásico. En ambos casos, la exéresis linfática locorregional
no es el tratamiento de elección. En el primer caso, nuestro
objetivo consistiría en realizar una intervención lo más sencilla posible para salvar al paciente del peligro inminente. En el
segundo caso, se trata de un paciente bien estudiado antes de
la intervención, que no tiene otros focos de melanoma, incluidos los ganglios mesentéricos. Por supuesto, si en el momento de la intervención hay alguna duda sobre la afectación
ganglionar y es posible la exéresis linfática, debe hacerse, pero
esto no cumple la definición del tratamiento de elección. De
todos modos, hay que recordar que, desde el punto de vista
de la supervivencia en pacientes intervenidos por metástasis
de melanoma en el tracto digestivo tras una intervención radical frente a una no radical, la diferencia es enorme, con
48,9 meses de supervivencia media en el primer caso y 5,4
meses en el segundo4.
4. En otro lugar, los autores dicen que “la cirugía acompañada de quimioterapia es el tratamiento de elección”. Sin ninguna duda, la intervención quirúrgica radical es la única posibilidad real para estos pacientes. Por otra parte, el uso de la
quimioterapia esta aún en discusión y por sí solo no es el tratamiento de elección. El uso de diferentes pautas de quimioterapia en pacientes con melanoma diseminado no ha cambiado
realmente la supervivencia. En una publicación del John
Wayne Cancer Institute (Estados Unidos), uno de los centros
de referencia para pacientes con melanoma, la supervivencia
de pacientes en estadio IV (con diseminación) no ha cambiado
en el período 1971-19935. En el metaanálisis realizado por Lee
et al6 sobre distintas pautas de quimioterapia, no se han encontrado diferencias significativas en cuanto a la supervivencia.
Por el momento, los mejores resultados parecen obtenerse con
dacarbazina en monoterapia, con respuestas entre el 5,6 y el
25%. Desgraciadamente, este tratamiento no cambia la supervivencia de los pacientes y, por tanto, la ventaja sobre un tratamiento sintomático no está absolutamente clara7.
■ Conclusión
En pacientes con metástasis aislada de melanoma en el tracto digestivo, hay que recordar siempre que la única posibilidad de alargar la supervivencia es la cirugía.
■ Bibliografía
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disseminated malignant melanoma: an evidence based overview of the stateof-the-art in daily routine. JEADV. 2007;21:1305-18.
Correspondencia: A.L. Komorowski.
Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo.
Hospital Juan Grande.
11408 Jerez de la Frontera. Cádiz. España.
Correo electrónico: [email protected]
Respuesta al comentario de los autores
Andrzej L. Komorowski y Jorge Morán
Rodríguez sobre el trabajo
“Dolor abdominal y anemia ferropénica
de origen poco frecuente”
Laura Comín Novella y José María del Val Gil
Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital General de Teruel Obispo Polanco. Teruel. España.
Estimados compañeros:
Después de leer vuestro comentario, tenemos la sensación
de que no estamos tan en desacuerdo como parece, ya que lo
que comentáis no es más que lo que se dice en el artículo, pero con algún dato más preciso.
En primer lugar, sea cual sea el tumor metastásico, lo lógico
es buscar el tumor primario para ver si se puede tratar, por lo
que, desde nuestro punto de vista, no están de más ninguna
de las pruebas que se realizaron a nuestro paciente (tomografía computarizada [TC] craneal, TC torácica, exploración
otorrinolaringológica y oftalmológica). Obviamente, estas
pruebas, además de intentar discernir el origen del melanoma,
nos hubieran diagnosticado otra localización metastásica.
Se intervino a nuestro paciente quirúrgicamente, sin tener
un diagnóstico definitivo de la enfermedad (de hecho, se
pensaba que tenía un linfoma) y no estaba aún estudiado. De
todos modos, seguimos creyendo que el tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica completa y la linfadenectomía
locorregional, a pesar de que sea metastásico, ya que es el
22
Cirugía. Casos Clínicos. 2008;3(3):20-2
único tratamiento que se ha visto efectivo (aunque no sea curativo). Si el tumor primario no se encuentra (porque recuerdo que el 4% de los melanomas pueden experimentar una regresión espontánea), es imposible actuar en él.
Respecto a la quimioterapia, ya apuntamos que el melanoma es bastante quimiorresistente (las combinaciones de agentes tienen una respuesta de entre el 30 y el 40%) y, por sí mismo, no aumenta la supervivencia, pero se cree conveniente
que, tras un tratamiento quirúrgico correcto, el paciente sea
tratado con estos compuestos.
La conclusión de estos compañeros es la misma que la
nuestra: que el único tratamiento efectivo es la cirugía.
Correspondencia: L. Comín Novella.
C/ Miguel Ibáñez, 29, 4.º.
44003 Teruel. España.
Correo electrónico: [email protected]
Test de autoevaluación del número
anterior
CIRUGÍA. CASOS CLÍNICOS completa su enfoque pedagógico con un cuestionario de auto-
evaluación acerca de cada uno de los casos clínicos presentados en la revista, disponible únicamente
en formato electrónico en la página web de la Asociación Española de Cirujanos (www.aecirujanos.es),
apartado “Publicaciones”.
A continuación se publican las preguntas correspondientes al número anterior de CIRUGÍA. CASOS
CLÍNICOS, junto a las respuestas correctas y acompañadas de su razonamiento.
La evaluación es global, para los 3 números anuales. Hay que contestar correctamente como mínimo
un 80% del total de las preguntas publicadas en los 3 fascículos.
Con el deseo de que aquellos que superen las preguntas de evaluación obtengan créditos no presenciales de formación médica continuada, se ha cursado una solicitud de acreditación de la actividad.
Oportunamente se informará del número y tipo de créditos concedidos para CIRUGÍA. CASOS
CLÍNICOS.
Seudoquiste pancreático
1. Respecto a las lesiones quísticas del páncreas:
A. Las lesiones más frecuentes son las no-neoplásicas.
B. La mayoría de los seudoquistes se diagnostican en pacientes
asintomáticos.
C. Se debe indicar resección en toda lesión neoplásica establecida.
D. La aparición de ictericia es pronóstico de malignidad.
E. Son correctas B y C.
Respuesta correcta: A.
La lesión quística más frecuente es el seudoquiste, de etiología inflamatoria o traumática. Los seudoquistes suelen acompañarse de clínica. El cistadenoma seroso no tiene potencial maligno y, por tanto,
carece de indicación quirúrgica de entrada. La compresión biliar con
dilatación de vía biliar puede ser causada por lesiones malignas o benignas, incluido el seudoquiste, aunque la ictericia no es frecuente.
2. En el diagnóstico de una lesión quística de páncreas:
A. Se debe tener en cuenta que el cistadenoma mucinoso es una
lesión premaligna.
B. Un contenido rico en amilasa en el líquido intraquístico excluye lesiones neoplásicas.
C. La imagen de quiste multiloculado pancreático con celdas mayores a 2 cm de diámetro (lesión macroquística) en la tomografía
computarizada (TC) debe indicar el diagnóstico de neoplasia mucinosa.
D. Un quiste unilocular de pared fina requiere imperativamente punción para decidir su tratamiento.
E. Son correctas A y C.
Respuesta correcta: E.
Un líquido rico en amilasa indica seudoquiste (< 250 U/l, prácticamente lo excluye)1 o comunicación con el conducto pancreático, como ocurre en la neoplasia mucinosa intraductal. Una lesión macroquística frecuentemente traduce la presencia de neoplasia
mucinosa. El quiste unilocular de pared fina es con elevada probabilidad un seudoquiste y puede bastar con la clínica y exámenes de la-
boratorio sanguíneos para indicar seguimiento por la TC sin realización de más pruebas diagnósticas2.
1. Van der Waaij LA, Van Dullemen HM, Porte RJ. Cystic fluid analysis in the
differential diagnosis of pancreatic cystic lesiona: a pooled analysis. Gastrointest
Endosc. 2005;62:383-9.
2. Sahani DV, Kadavigere R, Saokar A, Fernandez-del Castillo C, Brugge WR,
Hahn PF. Cystic pancreatic lesions: a simple imaging-based classification system
for guiding management. Radiographics. 2005;25:1471-84.
3. Respecto al tratamiento de una lesión quística, es cierto
que:
A. Cuando el diámetro máximo de la lesión por TC o ecografía no
supera los 3 cm la conducta a tener inicialmente, sin necesidad
de otros exámenes complementarios, es no intervencionista.
B. El diagnóstico de un seudoquiste pancreático de 8 cm es indicación de derivación interna.
C. La derivación percutánea está indicada en los casos de seudoquistes sintomáticos menores de 6 cm.
D. La técnica de elección para el tratamiento del seudoquiste cuando éste está indicado es el drenaje interno.
Respuesta correcta: D.
El tamaño por sí solo no debe dejarnos tranquilos en cuanto a la actitud a seguir. Por lo menos hay que basarse en las características
arquitecturales de la lesión. La indicación de tratamiento del seudoquiste ha de basarse en la existencia de clínica y la ausencia de duda diagnóstica. Su derivación percutánea sólo está indicada si el
contenido está infectado.
4. En el tratamiento de las neoplasias quísticas de páncreas:
A. La aparición de ictericia contraindica la cirugía por ser criterio de
irresecabilidad.
B. El tratamiento del cistoadenoma seroso sintomático es conservador, ya que no tiene potencial premaligno.
C. La resección es el tratamiento quirúrgico de elección en las neoplasias quísticas pancreáticas.
D. Los tumores quísticos serosos son siempre benignos y su tratamiento sólo dependerá de la existencia de sintomatología.
Cirugía. Casos Clínicos. 2008;3(3):23-6
23
Respuesta correcta: C.
Sólo en casos de malignidad, la aparición de ictericia es un factor
predictivo de irresecabilidad. Un cistadenoma seroso sintomático
tiene indicación quirúrgica. Se han descrito casos de malignidad en
tumoraciones serosas, aunque la mayoría son benignos.
Linitis plástica primaria rectal
1. Ante un paciente mayor de 40 años que presenta rectorragias indoloras, ¿cuándo realizar colonoscopia?
A. Nunca. No está indicado.
B. Sólo si no tuviera hemorroides.
C. Si se palpa nódulo en el tacto rectal.
D. Siempre.
Respuesta correcta: C.
El tacto rectal es preceptivo, siempre, ante una enfermedad anorrectal. Diagnostica per se hasta un 75% de neoplasias rectales.
5. ¿Cuál de estas exploraciones no son necesarias ante una
sospecha de neoplasia rectal?
A. Inspección y tacto rectal.
B. Ecografía rectal.
C. Enema opaco.
D. TC.
E. Rectocolonoscopia.
Respuesta correcta: C.
Tanto la ecografía endorrectal como la TC nos dan un diagnóstico
de extensión local y regional. La rectocolonoscopia nos certifica con
biopsia la lesión. La inspección y el tacto rectal nos orienta de forma muy objetiva en las neoformaciones rectales bajas.
Respuesta correcta: D.
La colonoscopia es preceptiva en todo paciente con rectorragias,
sean o no indoloras, tenga o no hemorroides, se perciba o no nódulos en tacto rectal.
2. ¿Cuál es el tratamiento de la linitis plástica primaria rectal?
A. Ninguno. No merece la pena.
B. Según el paciente y la estadificación de la lesión.
C. Quirúrgico.
D. Quirúrgico + quimioterapia.
E. Quirúrgico + quimioterapia + radioterapia.
Respuesta correcta: B.
El tratamiento de la linitis plástica primaria rectal, a la fecha de hoy,
es pobre, basado en cirugía, quimioterapia y radioterapia, y su indicación depende del paciente y de su estadificación.
3. Indicación del tratamiento quirúrgico laparoscópico de la linitis plástica primaria rectal.
A. No hay contraindicación absoluta.
B. Nunca, diseminará la lesión con el CO2.
C. Dependerá de la acreditación y la cualificación laparoscópica colorrectal del equipo quirúrgico.
D. El COLOR II es un estudio prospectivo aleatorizado y multicéntrico
del tratamiento laparoscópico del recto frente al tratamiento
abierto, que marcará pautas en este tipo de tratamiento.
E. Son correctas A, C y D.
Respuesta correcta: E.
El tratamiento laparoscópico de las neoplasias colorrectales, tras
los estudios prospectivos y aleatorizados del COST (americano), COLOR (europeo), no plantea dudas en cuanto a su factibilidad, siempre y cuando haya una acreditación laparoscópica y colorrectal del
equipo quirúrgico.
4. ¿Es preceptivo el tacto rectal ante una rectorragia?
A. No. Es suficiente con la inspección anal.
B. Si el paciente nos comenta que presenta hemorroides, no es necesario.
C. Siempre.
D. A y B son correctas.
24
Cirugía. Casos Clínicos. 2008;3(3):23-6
Adenoma hipersecretante
de recto. Síndrome
de McKittrick-Wheelock
1. Acerca de los adenomas vellosos colorrectales:
A. Éstos asientan preferentemente sobre el colon derecho.
B. El síndrome de McKittrick-Wheelock, aunque poco frecuente, se
produce en aproximadamente el 18% de este tipo tumoral.
C. Tan sólo un 3% de los adenomas vellosos de colon son hipersecretantes.
D. Las diarreas son más frecuentes en lesiones situadas en el recto, debido a la concentración mayor de células secretoras en los
tumores de esta localización.
E. Los adenomas secretores tienen una producción de moco aumentada, debido a un aumento de la producción mucosa por célula, siendo el número de células productoras igual a los no secretores.
Respuesta correcta: C.
Durán Poveda MC, Medina García M, Artuñedo Pe P. Diarrea secretora, depleción hidrosalina e insuficiencia renal aguda: complicaciones de un adenoma velloso hipersecretante de localización rectal. Revista de la ACAD. 2005;XXI:73-6.
2. Acerca de la base fisiopatológica del síndrome de McKittrick-Wheelock:
A. El volumen de la pérdida mucosa por vía rectal puede alcanzar
hasta 10.000 ml en 24 h.
B. La concentración de sodio y cloro en el fluido mucoso es muy similar a la de la sangre, pero la de potasio supera 4-20 veces el
valor plasmático.
C. Los valores de PGE2 en las heces de un paciente con adenoma
secretor son 2-3 veces inferiores respecto al valor normal.
D. El AMPc y el K, al activar canales iónicos, facilitan la salida masiva de agua e iones, y por ende son la causa de la gran pérdida
de solutos y líquidos característica de este síndrome.
E. La indometacina en dosis de 800-1.000 mg/día consigue una
disminución de la frecuencia y la cantidad de las deposiciones.
www.aecirujanos.es
Respuesta correcta: B.
Goligher JC. Benign polyps with particular reference to adenoma
and papilloma of the colon, rectum and anus. En: Goligher JC, editor.
Surgery of the anus, rectum and colon. 4th ed. 1980. p. 321-75.
3. Acerca de los exámenes paraclínicos a solicitar:
A. No hay diferencias significativas en el uso del sigmoidoscopio rígido y flexible para esta enfermdad dada su localización.
B. El hallazgo de una lesión colorrectal exime del estudio del resto
del colon, ya que la asociación de otra lesión adenomatosa es altamente infrecuente.
C. El CxE muestra hasta el 70-80% de los pólipos mayores a 1 cm
de diámetro.
D. Al ser más barato, más rápido y asociado a menor morbilidad
para el paciente que la FCC, el colon por enema es hoy el estudio
de primera elección para el diagnóstico de enfermedad polipoidea colónica.
E. Los primeros exámenes a solicitar son los destinados a buscar
como causa de base de esta enfermedad la existencia de un
adenoma velloso colorrectal.
Respuesta correcta: C.
Keighley MR, Williams NS. Polipoide disease. En: Goligher JC, editor.
Surgery of the anus, rectum and colon. 2nd ed. 1999. p. 925. Vol 1.
4. Acerca del tratamiento de esta enfermedad:
A. En cuanto al tratamiento médico, éste consiste en una reposición hídrica paulatina, así como la reposición iónica, intentando
mejorar la función renal, debiendo de cualquier forma recurrir
habitualmente a hemodiálisis.
B. En un porcentaje alto de los casos, la resección endoscópica de
las lesiones es posible, no debiendo recurrir a cirugía.
C. Hasta un 50% de las lesiones presentarán un cambio maligno,
el cual pasa generalmente inadvertido aun cuando las biopsias
las analicen patólogos expertos.
D. La mejor forma de biopsia es la remoción completa de la lesión.
E. El tratamiento quirúrgico debe realizarse de urgencia, ya que es
la única forma de lograr compensar a estos pacientes.
Respuesta correcta: D.
Keighley MR, Williams NS. Polipoide disease. En: Goligher JC, editor.
Surgery of the anus, rectum and colon. 2nd ed. 1999. p. 925. Vol 1.
Cáncer de mama en el varón
1. ¿Cuál es la presentación típica del cáncer de mama en el varón?
A. Retracción del pezón.
B. Mastodinia.
C. Masa retroareolar dolorosa.
D. Secreción mamaria.
Respuesta correcta: C.
La presentación más frecuente del cáncer de mama masculino es
como masa subareolar dolorosa sobre una ginecomastia conocida.
Ya que en el varón no se realiza mamografía de cribado, la presentación en asintomáticos es altamente improbable, salvo que haya
una sospecha por riesgo familiar.
Giordano SH, Buzdar AU, Hortobagyi GN. Breast cancer in men. Ann Intern
Med. 2002;137:678-87.
2. La expresión de receptores hormonales en cáncer de mama
en el varón:
A. Es más frecuente en los tumores del varón que en la mujer.
B. La sobreexpresión del protooncogén c-erb-B2 es menos frecuente en tumores masculinos.
C. Los tumores masculinos no expresan receptores hormonales.
D. A y B son correctas
Respuesta correcta: A y B.
La expresión de receptores hormonales es significativamente más
frecuente en los tumores del varón que en la mujer y aumenta la
frecuencia conforme aumenta la edad del paciente, al igual que en
la mujer; sin embargo, la sobreexpresión del protooncogén c-erbB2 es menos frecuente en tumores masculinos (en torno al 5% de
todos los tumores).
Frank TS, Deffenbaugh AM, Reid JE, Hulick M, Ward BE, Lingenfelter B, et
al. Clinical characteristics of individuals with germline mutations in BRCA1 and
BRCA2: analysis of 10,000 individuals. J Clin Oncol. 2002;20:1480-90.
3. Diga la respuesta verdadera con respecto al cáncer de mama en el varón:
A. Los tumores de mama en el varón aparecen en edades más
tempranas que en la mujer.
B. La ginecomastia es un factor de riesgo para cáncer de mama en
el varón.
C. El estímulo hormonal parece ser la causa fundamental de la enfermedad.
D. Todas son falsas.
Respuesta correcta: C.
El cáncer de mama en el varón aparece en edades más tempranas
con respecto a la mujer. La edad promedio en el momento del diagnóstico está en 67 años, 5 años más que la media de diagnóstico
en las mujeres, aunque puede afectar a varones de todas las edades, aumentando la incidencia conforme avanza la edad del paciente. En cuanto a la etiología, el estímulo hormonal parece ser la causa fundamental de la enfermedad. Se ha observado un aumento del
riesgo en relación con enfermedad testicular, infertilidad, alteraciones cromosómicas (síndrome de Klinefelter) e incluso con hernia inguinal congénita.
Giordano SH, Cohen DS, Buzdar AU, Perkins G, Hortobagyi GN. Breast carcinoma in men: a population-based study. Cancer. 2004;101:51-7.
4. La historia familiar de cáncer de mama femenino:
A. No es importante el cribado familiar en el varón, ya que no hay
asociación familiar.
B. La historia familiar de cáncer de mama femenino aumenta el
riesgo de presentar cáncer de mama masculino.
C. Los estudios genéticos no están indicados en varones.
D. La mutación BRCA1 es más frecuente en el varón que en la mujer.
Respuesta correcta: B.
La historia familiar de cáncer de mama femenino aumenta un 2,5
el riesgo de presentar cáncer de mama en el varón. Por otro lado,
las mutaciones BRCA1 y BRCA2 aparecen también asociadas al
cáncer de mama hereditario del varón, pero no con la misma fuerza de asociación que la mujer. En éstas se asocia con un 40-70%
de aumento de riesgo, mientras que en las series más largas masculinas publicadas, el riesgo asociado a las mutaciones oscila entre
el 4 y el 16% (siendo más frecuente la mutación BRCA2, que suele
aparecer en varones jóvenes y asocia mal pronóstico). Pese a que
no es tan frecuente su asociación como en la mujer, debe valorarse
la inclusión de los varones en los estudios de riesgo y el consejo genético cuando se detecta que la familia cumple criterios de riesgo.
Cirugía. Casos Clínicos. 2008;3(3):23-6
25
Rosenblatt KA, Thomas DB, McTiernan A, Austin MA, Stalsberg H, Stemhagen A, et al. Breast cancer in men: aspects of familial aggregation. J Natl Cancer
Inst. 1991;83:849-54.
Frank TS, Deffenbaugh AM, Reid JE, Hulick M, Ward BE, Lingenfelter B, et
al. Clinical characteristics of individuals with germline mutations in BRCA1 and
BRCA2: analysis of 10,000 individuals. J Clin Oncol. 2002;20:1480-90.
5. El tipo histológico más frecuente en el cáncer de mama
masculino es:
A. Carcinoma intraductal.
B. Carcinoma lobulillar in situ.
C. Carcinoma ductal infiltrante.
D. Carcinoma lobulillar infiltrante.
Respuesta correcta: C.
La anatomía patológica más frecuente en el varón es el carcinoma
ductal infiltrante en un 93,7%.
Giordano SH, Cohen DS, Buzdar AU, Perkins G, Hortobagyi GN. Breast carcinoma in men: a population-based study. Cancer. 2004;101:51-7.
Resonancia magnética en el cáncer
de mama temprano
1. ¿Cuál es la prueba de imagen que ofrece más sensibilidad y
especificidad para el diagnóstico de carcinoma oculto de mama?
A. La mamografía.
B. La ecografía de mama.
C. La TC de mama.
D. La resonancia magnética (RM).
E. La gammagrafía.
Respuesta correcta: D.
La RM de mama es la prueba diagnóstica que ofrece más sensibilidad y especificidad en el diagnóstico de carcinoma oculto de mama.
Daniel BL. Mammographically occult breast cancer. N Engl J Med. 1999;340:58.
2. Se define como tumor oculto de mama:
A. Tumor de mama del que no hay evidencia radiológica, clínica ni
anatomopatológica.
B. Tumor que no es detectable por palpación, pero sí por mamografía.
C. Tumor de mama del que no hay evidencia radiológica ni clínica en
la mama, pero sí hay enfermedad metastásica ganglionar axilar.
D. Tumor de mama que se inicia con metástasis óseas.
E. Tumor de mama no detectable físicamente, por lo que no precisa tratamiento quirúrgico.
26
Cirugía. Casos Clínicos. 2008;3(3):23-6
Respuesta correcta: C.
Se define como la afectación metastásica en la axila de un cáncer
de mama, para el que no hay evidencia clínica en la exploración física ni hallazgo radiológico sospechoso en la mamografía.
Merson M, Andreola S, Galimberti V, Bufalino R, Marchinio S, Veronesi U.
Breast carcinoma preesntiing as axillary metastasis without evidence of a primary
tumour. Cancer. 1992;70:507-8.
3. Entre los criterios diagnósticos a favor de lesión neoplásica
está:
A. Captación temprana e intensa de contraste paramagnético, de modo que se alcance un realce superior al 100% a los 2 min con
meseta posterior en la señal.
B. Que esta captación se realice de forma centrífuga.
C. Presencia de una lesión con bordes nítidos y bien delimitados.
D. Lesión sólo visualizable en secuencias T2, pero no en otras secuencias.
E. Lesión detectable tanto con contraste paramagnético como sin
él.
Respuesta correcta: A.
Entre los criterios diagnósticos a favor de lesión neoplásica están:
a) captación temprana e intensa de contraste paramagnético, de
modo que se alcance un realce superior al 100% a los 2 min con
meseta posterior en la señal; b) que esta captación se realice de
forma centrípeta, y c) presencia de una lesión con bordes espiculados.
Morris EA, Schwartz LH, Dershaw D. MR imaging of the breast in patients
with occult primary breast carcinoma. Radiology. 1997;205:437-40.
4. El carcinoma oculto de mama supone aproximadamente
¿qué porcentaje de neoplasias mamaria?
A. El 10%.
B. El 50%.
C. El 1%.
D. El 0,01%.
E. El 25% si el diagnóstico es por RM y el 10% si es por tomografía por emisión de positrones.
Respuesta correcta: C.
Supone aproximadamente el 1% de los cánceres mamarios, que
afecta especialmente a pacientes posmenopáusicas.
Merson M, Andreola S, Galimberti V, Bufalino R, Marchinio S, Veronesi U.
Breast carcinoma preesntiing as axillary metastasis without evidence of a primary
tumour. Cancer. 1992;70:507-8.
www.aecirujanos.es
Normas de publicación
L
os casos seleccionados para su publicación deberán tener un interés relevante desde el punto de
vista formativo y/o docente por problemas diagnósticos y/o terapéuticos que se plantean en la práctica
clínica habitual, sin que para ello sea necesario que se
trate de casos raros o poco frecuentes.
Los casos se selecccionarán por su interés formativo/docente, sin que en ello influya la escasa frecuencia del caso, puesto que la intención primordial es el planteamiento y solución de casos prácticos. Todos los casos
seleccionados para su publicación serán premiados.
Los trabajos deberán ser originales y no podrán haber
sido publicados en ningún otro medio. Se enviarán a
CIRUGÍA. CASOS CLÍNICOS por correo electrónico a la
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Cada caso constará de los siguientes apartados:
1. Introducción. Deberá ser lo más breve posible, proporcionando la información necesaria sobre el interés
del caso que se presenta. Su extensión no debe sobrepasar 15 líneas.
2. Descripción del caso. Será lo más detallada posible, incluyendo las dudas y/o problemas planteados para su
diagnóstico y tratamiento, ya sea por las dificultades inherentes al caso o por las complicaciones que hayan surgido.
3. Comentarios y Discusión. Deberán comentarse
aquellos datos relevantes del caso que se presenta, indicando las razones por las que se ha utilizado determinado procedimiento diagnóstico y terapéutico, tanto en el
planteamiento inicial como al abordar las complicaciones.
Se concluirá con un breve apartado, a modo de reflexión y resumen, de las características más importantes
con las principales consecuencias formativo-docentes, y
se incluirá un resumen de la situación actual del problema planteado y sus diferentes opciones.
4. Bibliografía. Se incluirán un máximo de 8 citas, de
acuerdo con las normas publicadas en Cirugía Española:
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lo que podrán incluirse las figuras y/o tablas que los autores consideren útiles. Se incluirán un mínimo de 2 figuras y un máximo de 4. En cuanto a las tablas, deberá
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de texto, y siempre que sea posible con la cita bibliográfica que avale la respuesta. El Comité Editorial podrá
incluir alguna pregunta.
Cirugía. Casos Clínicos. 2008;3(3):23-6
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