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Prof. Dr. Juan Jose Scali Unidad Academica de Reumatologia/Autoinmunidad y Osteologia Hospital Carlos G Durand DEFINICION Enfermedad inflamatoria sistémica crónica con afeccion principalmente en el esqueleto axial ARTICULACION SACROILICA ARTICULACION INTERVERTEBRAL ARTICULACION COSTOVERTEBRAL ARTICULACION COSTOESTERNAL ARTICULACION MANUBRIOESTERNAL ARTICULACION SINFISIS DEL PUBIS • Mayor afeccion en varones (2 a 3 veces mas) • Relacion estrecha entre la prevalencia del gen del HLA B 27 y desarrollo de la enfermedad. • HLA B27 • Baja prevalencia en africanos y afroamericanos. • Individuos HLA B 27 (+) 90 % – 95 % pacientes con EA (EEUU) • Factores de riesgo: I. Sexo masculino II. HLA B27 (+) III. Historia familiar de EA 2% - 5% posibilidades EA • Edad de comienzo? 15 y 29 años (mayor incidencia) • Rara aparición antes de la primera década de la vida • 5 % pacientes inician luego de los 50 años ETIOPATOGENIA DOLOR Y RIGIDEZ Fatiga, cansancio fácil, trastorno del sueño ENTESITIS ESPONDILITIS ANQUILOSANTE Tendinitis de Aquiles Fasceitis plantar Iridociclitis Aguda Compromis o de Cadera DOLORYY RIGIDEZ RIGIDEZ DOLOR • Intermitente constantes o permanentes • Sordo, gravativo, profundo, despertares durante el sueño • Acentuados al levantarse y luego de periodos de reposo • Mejora con movimientos o ejercicios • Intensidad variable • Dolor agudo nalgas, caderas, región sacra o lumbar baja • Dolor torácico, articulación manubrio esternal, esternoclavicular. ENTESITIS • > frecuente en edad juvenil • Solo o asociado a artritis • Estructuras afectadas: Disco vertebral Articulacion costovertebral Articulacion costotransversa Inserciones ligamentos interespinosos/paravertebrales Articulacion sacroiliaca Tendon de Aquiles Fascia plantar talalgia Tuberculo anterior de la tibia Trocanteres mayores Cresta iliaca Tuberosisdad isquiática ENTESOPATIA DOLOR Y RIGIDEZ Fatiga, cansancio fácil, trastorno del sueño ENTESITIS ESPONDILITIS ANQUILOSANTE Compromiso de Cadera Tendinitis de Aquiles Fasceitis plantar Iridociclitis Aguda CARACTERISTICAS CLINICAS • Otras localizaciones de inicio de síntomas: Columna dorsal Region torácica Cuello (mas raro) • 20% inicio como artritis periférica (mono u oligoartritis grandes articulaciones de MMII) • Sinovitis similar a la AR pero con menor tendencia al daño articular permanente. DOLOR COMPONENTE INFLAMATORIO CRONICO FIBROSIS CALCIFICACION OSIFICACION LIMITACION MOVIMIENTOS ANQUILOSIS •Dolor (palpación/ percusión) •Compresión sacroiliaca contra y lateralmente •Maniobra de Mennell • Dolor • Contractura/Atrofia paravertebral • Limitación movilidad • Rectificación lordosis • Aplanamiento COMPROMISO SACROILIACO COMPROMISO LUMBAR (Signo de Mennell) (Prueba de Schober) COMPROMISO CERVICAL COMPROMISO DORSAL • Rigidez flexion anterior • Perdida mirada horizontal • Distancia nuca/tragus – pared • Medicion entre mentón y esternón (flexion/extensión) •Dolor Torácico •Limitación expansión respiratoria •Respiración abdominal •Cifosis dorsal •Aplanamiento pared anterior COMPROMISO SACROILIACO EVALUACION SACROILICA COMPROMISO SACROILIACO Maniobra Mennell: 1. Decubito lateral 2. Fijar pelvis rodilla flexionada contra el abdomen tomada por 3. Otra pierna completamente extendida examinador extensión forzada de cadera + presiona con la otra mano el sacro del paciente 4. Dolor en lado superior Signo Mennell + COMPROMISO LUMBAR FLEXION PRUEBA DE SCHOBER COMPROMISO DORSAL MEDICION EXCURSION RESPIRATORIA CIFOSIS DORSAL Columna con Cifosis Columna normal APLANAMIENTO TORAX COMPROMISO CERVICAL MEDIDA TRAGOPARED MEDIDA OCCIPUCIO-PARED PERDIDA MIRADA HORIZONTAL + DEFORMIDAD EN FLEXION CERVICAL RECTIFICACION LORDOSIS LUMBAR + CIFOSIS DORSAL + FLEXION ANTERIOR CUELLO + PROTRUSION ANTERIOR CABEZA CIFOSIS DORSAL + PROTRUSION ANTERIOR CUELLO + DEFORMIDAD EN FLEXION DE CADERAS Y RODILLAS Postura del esquiador OSTEOPOROSIS Notoria Columna vertebral Por falta movimiento y anquilosis Alteracion mineralización osea GASTROINTESTINALES EII Lesiones inflamatorias en ileon terminal y colon proximal sin síntomas GI Enfermedad Crohn 1520% Independiente del HLA B27 OCULARES Iritis unilateral 25% - 40% pacientes Recurrente Autolimita ss Relacion HLA B27 CARDIACAS Aortitis Dilatacion subaortica Insuficiencia aortica IC Bloqueo MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES PULMONARES Insuficiencia ventilatoria restrictiva Derrame pleural Fibrosis bullosa: asintomática/tos/he moptisis RENALES Proteinuria/hematuria microscópica con o sin alteración función renal Amiloidosis secundaria (raro) Nefropatia Ig A (raro) NEUROLOGICAS Subluxacion atlantoaxoidea Sd compresión “cola de caballo” Paraplejia/cuadriplej ia traumatica LABORATORIO • Anemia normocitica normocromica • ESD /PCR • No asociación con FR, ni anti CCP, ni ANA • Analisis del LS y biopsia • Ciudad Bs As • 5% EA …. HLA B27 - inespecíficos 87.5% EA HLA B27 + resultado negativo no excluye dx. EVALUACION RADIOLOGICA SACROILIACO: • Inflamacion bilateral y simétrica • Tecnica de Ferguson • Cambios iniciales 1/3 inferior • Borramiento • Irregularidades oseas • Erosiones en cartílago y hueso • Aspecto arrosariado • Pseudoensanchamiento • Neoformacion osea • Esclerosis subcondral • Fibrosis • Calcificacion • Osificacion SI erosiones + esclerosis subcondral + pseudoensanchamiento + SI arrosariadas SACROILITIS BILATERAL y JOROBAS BILATERALES EN LA UNION DE LA PARTE LATERAL DE CABEZA/CUELLO DEL FEMUR Afectacion SI bilateral algo asimétrica (I) Esclerosis + erosiones (D) Perdida distinción cortical ESCLEROSIS SI CON ESTRECHAMIENTO DEL ESPACIO ARTICULAR EVALUACION RADIOLOGICA COLUMNA VERTEBRAL • • • “Shiny corner” o “ Lesion de Romanus” Perdida concavidad anterior cuadratura cuerpo vertebral Sindesmofitos ( producto de la calcificación y osificación anillo fibroso) unen cuerpos vertebrales “puentes” • • Imagen “en caña de bambu” Calcificacion ligamentos común anterior y posterior e interespinosos Espondilodiscitis (producto del proceso inflamatorio en el centro del disco intervertebral, origen traumatico) Erosion en bordes adyacentes de cuerpos vertebrales Esclerosis subcondral Erosion Destruccion disco/cuerpo “Shiny corner” + cuadratura cuerpo Sindesmofitos a partir del anillo fibroso de los cuerpos adyacentes Formacion de sindesmofitos Formacion sindesmofito / sindesmofito bien delimitado EA avanzada: sindesmofitos aspecto ondulado y solida fusión columna Sindesmofitos verticales en puente + SI erosionada y fusión Espondilodiscitis + pinzamiento del espacio discal + esclerosis platillos vertebrales + anquilosis interapofisiarias Fractura interapofisiria listesis + destrucción del disco Desflecado periostico en ambos isquiones + erosion sínfisis del pubis Compromiso bilateral cadera + anquilosis SI + erosiones en sínfisis pubis + periostitis en isquiones Proliferacion periostica inserción de fascia plantar en calcáneo Proliferacion osea calcáneo inferior + erosiones en zona inserción tendón aquiles IMÁGENES POR RM – TC • STIR (RM con supresión grasa) • RM mas sensible y especifico • Visualiza: LESIONES INFLAMATORIAS AGUDAS (STIR) dx temprano LESIONES INFLAMATORIAS CRONICAS Edema medula osea Esclerosis Capsulitis Erosiones Sinovitis Depositos grasa Entesitis Puentes oseos/anquilosis • TAC: sutiles fracturas transversales post traumatismo • Ultrasonografia: Tumefaccion entesis • Tendinitis • Tumefaccion tej. Blandos peritendinosos • Bursitis • Tumefaccion ligamentaria y periostica • Lesiones Romanus en angulos anteriores + edema ligamento infraespinoso Entesitis ligamentos interespinosos Lesiones Romanus EA avanzada + osificación LVCA + sindesmofitos + anquilosis elementos posteriores y cuerpos a varios niveles EVOLUCION DE EA • • • • Curso clínico variable Remision temporaria brotes posteriores 40% curso benigno (lenta progresión) Resto pacientes curso severo invalidante rápida progresión limitacion remisiones periódicas • 5% Curso desfavorable desde inicio Rapida progresión Discapacidad en pocos años EVOLUCION DE EA • Mujeres EA leve o benigna Mas lenta evolución Menor incapacidad funcional Tendencia presentaciones atípicas Compromiso cervical o art. Periferica (principal manifestación) Sintomas semejan Fibromialgia o AR • • Impacto socioeconomico importante Perdida capacidad funcional • • • perdida calidad de vida afectación salud psicológica Discapacidad funcional Disminucion productividad Ausentismo laboral, desempleo, jubilación anticipada • Expectativa de vida disminuida (riesgo enf cardiovasculares y pulmonares) 4/5 2/4 4/5 CRITERIOS DE NUEVA YORK (modificados para la clasificación de la EA) Criterios clínicos: • Dolor y rigidez lumbar > 3 meses que mejora con ejercicio, pero no se alivia con el reposo • Limitacion de movilidad lumbar en el plano frontal y sagital • Limitacion de la expansión respitaria respecto de valores para edad y sexo Criterios radiológicos: • Sacroilieitis bilateral grado > o = a 2 o unilateral grado 3 o 4. EA difinida: cuando el criterio radiológico se asocia al menos un criterio clínico EA probable: 3 criterios clínicos presentes o criterio radiológico sin criterios clinicos CRITERIOS NUEVA YORK PARA LA GRADUACION RADIOLOGICA DE SACROILEITIS GRADO CLASIFICACION DESCRIPCION 0 Normal Margenes claros, ancho uniforme , sin esclerosis yuxtaarticular 1 Sospechoso 2 Minima sacroileitis Evidencias de esclerosis y minimas erosiones, pero sin estrechamiento notorio del espacio 3 Moderada sacroileitis Esclerosis defintiva en ambos márgenes articulares, erosiones y ensanchamiento del espacio articular 4 Anquilosis Obliteracion articular completa con o sin esclerosis residual Sospechoso pero definitivamente anormal no CRITERIOS DE CLASIFICACION ASAS PARA EspA AXIAL (en pacientes con dolor lumbar > = 3 meses y edad de comienzo > 45 años Sacroileitis en imagen * Mas >= 1 característica de EspA ** *Sacroileitis en imagen: Inflamacion activa (aguda) en RM altamente sugestiva de sacroileitis asociada a EspA. Sacroileitis radiológica definida de acuerdo con los criterios de Nueva York modificados Sensibilidad del 82.9 % Especificidad del 84.4% o HLA B 27 Mas >= 2 características de EspA** **Caracteristicas de EspA: • • • • • • • • • • • Dolor lumbar inflamatorio Artritis Entesitis Uveitis Dactilitis Psoriasis Enf. Crohn/ colitis ulcerosa Buena rspta AINES Historia familiar de EspA HLA B27 PCR elevada TRATAMIENTO AINES: • Indometacina • Naproxeno • Inhibidores COX2 CORTICOSTEROIDES INTRAARTICULARES SULFASALAZINA METOTREXATO BIFOSFONATOS (Inyenccion Pamidronato disminuye actividad enf y mejoría funcional) ANTI TNF alfa • Infliximab (Mejoria clínica sostenida + beneficio en progresión Rx??) • Etanercept • Adalimumab TRATAMIENTO REHABILITACION • Ejercicios activos • Movilidad articular • Expansion respiratoria • Fortalecimieto de extensores • Fortalecimiento de abdominales • Indicaciones posturales CIRUGIA ORTOPEDICA • Reemplazo total de cadera • Osteotomias/fusión BASDAI ASQoL BASFI Calidad de vida funcional EVALUACIONES ESPECIFICAS DE LA EA BASRI BASMI Radiologio Movilidad espinal Score total 0 – 50 se divide por 5 Score BASDAI final 0 – 10 4 o > pobre control de la enfermedad Score 0 – 10 , a mayor puntaje mayor dificultad funcional PUNTUACION BASMI SEGÚN ESCALA 3 PUNTOS Score O Enfermedad leve 1 Moderada 2 Severa Tragus a pared < 15 cm 15 - 30 >30 Lumbar, flexion > 4 cm 2 – 4 cm < 2cm Cervical, rotacion >70 grados 20 – 70 grados < 20 grados Lumbar, flexion lateral >10 cm 5 – 10 cm < 5 cm Distancia intermaleolar >100 cm 70 – 100 cm < 70 cm Score 0 – 10 , mayor score indica mayor limitación CRITERIOS DE RESPUESTA ASAS 20 Mejoria de >= 20 % y mejoría absoluta de >= 10 unidades (en escala 0 – 100) en >= 3 de los siguientes 4 dominios Evaluacion global por el paciente (VAS 0 -100 mm) Dolor (dolor lumbar total VAS 0 -100) Funcion (BASFI score 0 – 100) Inflamacion ( media de las 2 ultimas preguntas del BASDAI) Ausencia de deterioro en los potenciales dominios restantes Deterioro definido como > 20% de empeoramiento y empeoramiento neto de > 10 unidades CRITERIO DE RESPUESTA (ASAS 40 y ASAS 5/6) CRITERIOS DE RESPUESTA RECOMENDADOS POR ASAS PARA AGENTES QUE SUPUESTAMENTE SON MODIFICADORES DE LA ENFERMEDAD: • ASAS 40: Mejoria de >= 40 % y mejoría absoluta de >= 20 unidades en >= 3 de los 4 criterios, sin deterioro en los potenciales dominios restantes. • ASAS 5/6: Un 20 % de mejoría en 5 de los 6 criterios, sin empeoramiento del sexto dominio Evaluacion global por el paciente, funcio, dolor, inflamación Movilidad espinal Reactantes de fase aguda MUCHAS GRACIAS