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Capítulo 630 Malformaciones congénitas & e630-1
Los problemas congénitos del oído pueden ser leves y tener una
repercusión esencialmente estética, o graves, en cuyo caso afectan al
aspecto y a la función. Cualquier niño que nazca con una malformación del pabellón auricular, del conducto auditivo externo o de
la MT debe ser sometido a una evaluación audiológica completa en
el período neonatal. Las pruebas de imagen son necesarias para
realizar la evaluación y aplicar el tratamiento; en los pacientes
con otras anomalías craneofaciales, un enfoque multidisciplinario con
otros especialistas puede ayudar a orientar el tratamiento.
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MALFORMACIONES DEL PABELLÓN AURICULAR
Las malformaciones graves del oído externo son poco comunes,
pero las deformidades leves son frecuentes. Las anomalías aisladas
del oído externo aparecen en alrededor del 1% de los niños. La
existencia de una depresión en forma de sinus inmediatamente por
delante del hélix y por encima del trago puede corresponder a un
quiste o una fístula con revestimiento epidérmico. Estas anomalías
son bastante frecuentes, con una incidencia de aproximadamente
8/1.000 niños, y pueden aparecer de forma unilateral, bilateral y
familiar. Sólo requieren extirpación quirúrgica en caso de presentar
infecciones repetidas. Los apéndices cutáneos accesorios, que
aparecen con una incidencia de 1-2/1.000, se pueden extirpar por
motivos estéticos mediante la simple ligadura si están fijados por un
pedículo fino; pero si éste es ancho o contiene cartílago, este
defecto debe corregirse quirúrgicamente. Una oreja excesivamente
prominente o en «asa» se origina por la falta de curvatura del
cartílago que forma el antihélix. Se puede mejorar su aspecto
estético en el período neonatal aplicando un armazón rígido (a veces
se usa alambre de estaño) que se fija mediante tiras de esparadrapo a
la oreja, debiéndolo llevar colocado durante semanas o meses. La
corrección estética mediante otoplastia se puede realizar en niños
a partir de los 5 años, ya que en ese momento la oreja ha alcanzado
alrededor del 80% del tamaño de la del adulto.
El término microtia puede referirse tanto a anomalías mínimas
del tamaño, la forma y la localización de la oreja y del conducto
auditivo externo, como a anomalías mayores con la existencia tan
sólo de pequeños restos de piel y cartílago y la ausencia total del
orificio externo del conducto auditivo; la anotia indica la ausencia
total del pabellón y del conducto auditivo. Los oídos micróticos
presentan, por lo general, una situación más anterior e inferior que
las orejas normales, y la localización y función del nervio facial
también pueden ser anómalas. La corrección quirúrgica de la microtia se indica tanto por razones estéticas como funcionales, ya que los
niños que conservan restos auriculares pueden llevar gafas, prótesis
auditivas o pendientes y sentir que tienen un aspecto más normal.
Cuando la microtia es muy marcada, en algunos pacientes se puede
optar por la creación y adaptación de una oreja protésica, que
estéticamente es muy parecida a la real. Las técnicas quirúrgicas
para corregir la microtia grave suponen la realización de procedimientos en varias fases, que incluyen el tallado y el trasplante de
injertos de cartílago costal autólogo y la realización de colgajos de
tejidos blandos locales. La reconstrucción estética del pabellón
auricular se acostumbra a hacer entre los 5 y los 7 años, y se realiza
antes de la reparación de la atresia del conducto auditivo en los
niños que precisan esta corrección quirúrgica.
ESTENOSIS Y ATRESIA CONGÉNITAS DEL CONDUCTO
AUDITIVO EXTERNO
La estenosis o la atresia del conducto auditivo externo a menudo se
asocia con malformaciones del pabellón auricular y del oído medio;
mientras que las estenosis leves pueden presentarse de forma aislada. En algunos síndromes genéticos, como la trisomía 21, los
conductos auditivos son muy estrechos. Estos niños deben ser sometidos a una evaluación audiométrica lo antes posible. La mayoría de
los niños que presentan una HC significativa secundaria a una
atresia bilateral usan prótesis auditivas de conducción ósea durante
los primeros años de su vida. La TC y la RM del hueso temporal
son muy útiles para el diagnóstico, la evaluación y la planificación
quirúrgicas. Los casos leves de estenosis del conducto auditivo no
requieren la realización de una ampliación quirúrgica, excepto
cuando el paciente desarrolle una otitis externa crónica o una
impactación considerable de cerumen que afecte a la audición.
La cirugía reconstructiva del conducto auditivo y del oído medio
para tratar la atresia se indica generalmente en niños mayores de
5 años con deformidades bilaterales que producen una HC significativa. El propósito de esta cirugía reconstructiva es mejorar la
audición hasta el punto de que el niño no necesite el uso de
prótesis auditiva, o lograr un conducto y un pabellón auricular
que permitan al niño beneficiarse del uso de una prótesis auditiva
de conducción aérea. Es necesaria la constatación mediante TC de
la existencia de un espacio adecuado en el oído medio y en la
mastoides, así como la existencia de huesecillos para la realización de la cirugía reconstructiva, además de tener en cuenta la
posición del nervio facial, que en estos niños presenta a menudo
una localización anómala. El uso de prótesis auditivas osteointegradas (BAHA) puede suponer una alternativa para algunos de
estos niños cuando sean mayores. Estos aparatos están aprobados
por la Food and Drug Administration estadounidense para su
implantación quirúrgica en niños a partir de 5 años. Antes de
esta edad pueden utilizarse con una cinta elástica alrededor de la
cabeza.
MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL OÍDO MEDIO
Los niños pueden presentar anomalías congénitas del oído medio
como un defecto aislado o asociadas a otras anomalías del hueso temporal, especialmente del conducto auditivo y de pabellón, o
como parte de un síndrome. Los niños afectados suelen padecer una
HC, pero pueden presentar formas mixtas de HC y de HNS. La
mayoría de las malformaciones afecta a los huesecillos, especialmente al yunque. Otras anomalías menos comunes del oído medio,
como la persistencia de la arteria estapedial, un bulbo de la yugular
procidente y las anomalías de la forma y el volumen de la cavidad
aérea del oído medio y de la mastoides, plantean problemas para el
cirujano. Dependiendo del tipo de anomalía y de la presencia de
otras alteraciones asociadas se puede considerar la corrección
quirúrgica para mejorar la audición.
MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL OÍDO INTERNO
La identificación y clasificación de las anomalías congénitas del
oído interno se han conseguido gracias a los avances en las técnicas
de imagen, especialmente TC y RM. Se calcula que hasta un
20% de los niños con HNS puede presentar anomalías anatómicas
identificables con TC o RM. Las malformaciones congénitas del oído
interno se suelen asociar con una HNS de grado variable, desde leve
hasta profunda. Estas malformaciones pueden aparecer de forma
aislada o en asociación con otros síndromes, anomalías genéticas,
o alteraciones estructurales de cabeza y cuello. Los acueductos vestibulares dilatados se han identificado en asociación con HNS en los
estudios de imagen; aunque no existe tratamiento para esta afección,
puede asociarse con una HNS progresiva en algunos niños, por lo
que su diagnóstico puede tener un valor pronóstico.
La fístula perilinfática (FPL) congénita de la membrana de las
ventanas oval o redonda se puede presentar como una HNS, fluctuante o progresiva, con o sin vértigo, y se asocia con frecuencia
a anomalías congénitas del oído interno. La exploración del oído
medio puede ser necesaria para confirmar el diagnóstico, ya que
no existe ninguna prueba diagnóstica no quirúrgica que sea fiable.
Las FPL pueden requerir su reparación para prevenir la posible
diseminación de una infección desde el oído medio hasta el laberinto,
para estabilizar una hipoacusia y para aliviar el cuadro de vértigo
cuando éste existe.
COLESTEATOMA CONGÉNITO
El colesteatoma congénito aparece generalmente como una estructura quística, blanquecina y redondeada por dentro de una MT
e630-2 & Parte XXX El oído
íntegra. Se localizan con mayor frecuencia en la porción anterosuperior del oído medio, aunque pueden presentarse también en otras
localizaciones, incluida la propia MT o la piel del conducto auditivo. Los niños afectados no suelen tener antecedentes previos de
otitis media (OM). Una teoría común para explicar su patogenia
sería que el quiste deriva de un resto congénito de tejido epitelial que
persistiría más allá de la 33.a semana de gestación, cuando normalmente debería desaparecer. Otras teorías incluyen la metaplasia
epidermoide del oído medio, la entrada de epitelio epidermoide al
interior del oído medio a través de un tímpano no íntegro, implantes
ectodérmicos entre los restos del primer y segundo arcos branquiales, y restos epidermoides del líquido amniótico. La existencia de un
colesteatoma congénito o adquirido debe sospecharse cuando se
vea una bolsa de retracción profunda, restos de queratina, una
otorrea crónica, un tejido de granulación endoaural o la existencia
de una masa por detrás o englobando la TM. Los restos de queratina del colesteatoma, además de actuar como un tumor benigno
que provoca la destrucción local del hueso, constituyen un excelente
medio de cultivo y pueden constituir un foco de infección causante
de una OM crónica. Las posibles complicaciones son la erosión
osicular con hipoacusia, la erosión ósea dentro del oído interno
con aparición de vértigo, o la exposición de la duramadre que da
lugar a meningitis o abscesos cerebrales. El colesteatoma se debería
extirpar quirúrgicamente tras una evaluación auditiva y una TC,
junto con un tratamiento antibiótico apropiado. Suele recomendarse una reintervención a los 6-9 meses de la cirugía primaria para
evitar una recidiva del proceso. El colesteatoma congénito es una
enfermedad agresiva y su extirpación quirúrgica precoz asociada a
un seguimiento estrecho ayudará a evitar una lesión permanente del
oído medio e interno.
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