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ACTUALIZACIÓN EN EL
DIAGNÓSTICO DE LAS
ENFERMEDADES AUTOINMUNES
ANTICUERPOS ANTI-CÓRTEX ADRENAL
AUTOANTICUERPO
La presencia de autoanticuerpos dirigidos contra antígenos
endocrinos es característica de los síndromes poliglandulares
autoinmunes, como la enfermedad de Addison. Existen dos
tipos de autoanticuerpos relacionados con la enfermedad
de Addison: uno que reacciona contra el citoplasma de las
células del córtex adrenal (anticuerpos anti-córtex adrenal,
AACA) y otro que reacciona contra las células esteroidales,
productoras de hormonas esteroides (anticuerpos anti-células
productoras de esteroides, SCA). Los AACA están presentes
en más del 90% de los pacientes con enfermedad autoinmune
de Addison de reciente comienzo, y ausentes en pacientes
con enfermedad de Addison no-autoinmune(1). Los SCA están
presentes en el 60 - 75% de los pacientes con insuficiencia
adrenal autoinmune(2). La presencia de estos autoanticuerpos
puede ser indicativa de enfermedad adrenal autoinmune, sin
embargo deben realizarse estudios de diagnóstico por imagen
de la glándula, puesto que los autoanticuerpos también
pueden encontrarse en pacientes con tumores adrenales así
como en infecciones.
ENTIDAD ANTIGÉNICA
Hay descritos hasta la fecha tres autoantígenos que son
reconocidos por anticuerpos circulantes en pacientes con
enfermedad de Addison. El antígeno mayoritario en la
enfermedad de Addison reconocido por los AACA es la 21hidroxilasa, la enzima que convierte 17-α-progesterona y
progesterona en 11-desoxicortisol y desoxicorticoesterona.
Los otros dos autoantígenos son reconocidos por los SCA: la
17-α-hidroxilase y la enzima hidrolizante de cadena lateral
de P450. Estos dos anticuerpos están más relacionados con el
hipogonadismo y con la menopausia prematura (3,4,5).
poliglandular. Los principales síntomas incluyen hipotensión
postural, fiebre, dolor abdominal, anorexia, nausea, pérdida
de peso, fatiga, debilidad y diarrea.
Figura 1. Marcaje del citoplasma de las células del córtex adrenal, mediante
inmunofluorescencia indirecta sobre glándula adrenal de mono.
A menudo, pacientes con destrucción autoinmune de la
glándula adrenal padecen otros trastornos autoinmunes,
como hipotiroidismo, enfermedad de Grave, vitiligo y
anemia perniciosa. Tanto la enfermedad de Addison como
la insuficiencia ovárica prematura se caracterizan por la
presencia de anticuerpos órgano-específicos (AACA y SCA).
Los principales autoantígenos adrenales y gonadales han
sido identificados y clonados, existiendo una relación entre
aquellos autoanticuerpos detectados por inmunofluorescencia
y aquellos detectados mediante métodos que emplean
antígenos recombinantes (1).
Los anticuerpos contra la 21-hidroxilasa pueden también
encontrarse en el 86% de los casos de adrenalitis autoinmune
y en el 1,4% de sujetos control sanos.
ASOCIACIONES CLÍNICAS
MÉTODOS DE DETECCIÓN
La enfermedad de Addison es utilizada como sinónimo de
insuficiencia adrenal autoinmune. En aproximadamente la
mitad de los pacientes, esta enfermedad se presenta como
un síndrome autoinmune aislado, pero en muchos pacientes
aparece formando parte de un trastorno endocrino
Los autoanticuerpos adrenales son habitualmente analizados
mediante inmunofluorescencia indirecta sobre secciones de
tejidos de glándula adrenal de mono normal. Los anticuerpos
anti-córtex de la glándula adrenal pueden ser detectados por
inmunofluorescencia en el 70% de los casos, especialmente
sobre la zona glomerulosa (figuras 1 y 2). Existen también
ELISA que utilizan como antígeno la 21-hidroxilasa humana
recombinante. Otros métodos no tan habituales son el
western-blot, que emplea antígenos recombinantes, y el
radioinmunoanálisis (RIA), en que el antígeno se halla marcado
con un radioligando y en cuyo procedimiento a menudo
se incluye un paso de purificación mediante proteina A.
BIBLIOGRAFÍA
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Figura 2. Glándula adrenal: a. zona glomerulosa; b, zona fasciculata, y c, zona reticularis, en el córtex adrenal. m, médula
adrenal.
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