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SEMINARIO 19:
VENTRICULOMEGALIA - HIDROCEFALIA
Drs. José Mauricio Castellanos Blanco, Lorena Quiroz Villavicencio,
Leonardo Zuñiga Ibaceta, Susana Aguilera Peña, Juan Guillermo Rodríguez Arís
Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO)
Departamento de Obstetricia y Ginecología, Hospital “Dr. Luís Tisné Brousse”
Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile
Hidrocefalia
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Se describe como un aumento a presión de la
cantidad de líquido cefalorraquídeo dentro de los
ventrículos, que se produce por obstrucción al
flujo normal ó por sobreproducción del mismo.
La obstrucción al flujo puede ser en el agujero de
Monro, en un ventrículo, en el acueducto, en el
foramen de Luschka y Magendie, en una cisterna,
ó en los lugares de absorción de las vellosidades
aracnoideas.
Incidencia: 0.12 – 2.5 / 1000 nv.
Taeusch, W. Tratado de neonatología de Avery. 7 Ed. Cap 67. 2000
Malformación vs Interrupción
Garne, E. Ultrasound Obstet Gynecol 2005;25:6-11.
Malformación vs Interrupción
Garne, E. Ultrasound Obstet Gynecol 2005;25:6-11.
Desarrollo del sistema ventrícular
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El sistema ventricular deriva del tubo neural.
El cuarto ventrículo se desarrolla desde la cavidad del rombencéfalo,
sus aperturas medial y lateral se originan al final del periodo
embriológico y en el segundo trimestre respectivamente.
El acueducto se deriva de la cavidad del cerebro medio (mesencéfalo)
siendo ancho en el período embriológico y tubular al fin del primer
trimestre.
Los ventrículos laterales se derivan de las cavidades de las dos
vesículas telencefálicas; inicialmente esféricos, tras el desarrollo del
cuerpo estriado toman forma de C.
El tercer ventrículo deriva de la cavidad entre el telencéfalo y el
diencéfalo.
D’Addario, V. Ultrasound Rev Obstet Gynecol 2003:3:81-92.
Desarrollo del sistema ventrícular
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El forámen de Monro es constituido por el estrechamiento de la
comunicación entre el tercer ventrículo y los ventrículos laterales.
Durante el segundo trimestre se distinguen en los ventrículos laterales
sus partes: cuerno anterior ó frontal, cuerpo, trígono ó atrium, cuerno
posterior ú occipital y el inferior ó temporal.
El líquido cefalorraquídeo es producido por el plexo coroideo cuyo
desarrollo parte en el cuarto, luego en los laterales, y por último en el
tercer ventrículo.
El LCR atraviesa de los ventrículos laterales al tercero por el forámen
de Monro; continúa al cuarto a través del acueducto, y sale al espacio
subaracnoideo a través del forámen de Luschka y Magendie.
Posterior se absorbe por las vellosidades aracnoideas y pasa a la
circulación venosa.
D’Addario, V. Ultrasound Rev Obstet Gynecol 2003:3:81-92.
Etiología
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Mecanismos Posibles:
Obstrucción del flujo.
 Hipersecreción de LCR.
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Papiloma del plexo coroideo.
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Defecto en la absorción de LCR.
La ventriculomegalia puede ser consecuencia de
alteraciones estructurales como en la agenesia del
cuerpo calloso.
D’Addario, V. Ultrasound Rev Obstet Gynecol 2003:3:81-92.
Etiología
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Hidrocefalia intraventricular ó no comunicante.
Estenosis acueductal.
 Sd. Dandy-Walker.
 Tumores.
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Hidrocefalia extraventricular ó comunicante.
Sd. Chiari.
 Hemorragias: fibrosis del espacio.
 Sd. Walker-Warburg: heterotopias glioneuronales.

D’Addario, V. Ultrasound Rev Obstet Gynecol 2003:3:81-92.
Estenosis acueductal
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33 – 43 % de las hidrocefalias.
Puede ser causada por infecciones
(Toxoplasmosis, CMV), sangrados, ú otras
patologías que causen gliosis.
Hidrocefalia ligada al cromosoma X (5%).
Mutación del gen Xq28 que codifica la molécula L1
de adhesión celular neural
 Sd. MASA (retardo mental, afasia, marcha lenta,
pulgares adducidos).

D’Addario, V. Ultrasound Rev Obstet Gynecol 2003:3:81-92.
Malformación de Chiari II
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25-30 % de las hidrocefalias. – banana shape.
Conjunto de malformaciones pontocerebelares asociadas
con ventriculomegalia y defectos espinales.
Cascada de eventos:
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
Defecto del tubo neural primitivo.
Pérdida de LCR a través del defecto.
Colapso ventricular por descompresión.
Desarrollo anormal de la fosa posterior
Obstrucción de las salidas del cuarto ventrículo, estrechez
del acueducto y la cisterna magna.
D’Addario, V. Ultrasound Rev Obstet Gynecol 2003:3:81-92.
Complejo de Dandy-Walker
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7-10 % de las hidrocefalias.
Defecto en el desarrollo del vermis cerebelar
(Agenesia a hipoplasia leve).
Cuarto ventrículo dilatado creando un gran quiste
en fosa posterior.
D’Addario, V. Ultrasound Rev Obstet Gynecol 2003:3:81-92.
Complejo de Dandy-Walker
Teksam, M. Fetal Diagn Ther 2005;20:524-527.
Complejo de Dandy-Walker
Teksam, M. Fetal Diagn Ther 2005;20:524-527.
Agenesia del cuerpo calloso
Zimmerman, R. Seminars in Fetal & Neonatal Medicine 2005;10:429-443.
Diagnóstico ultrasonográfico
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Atrium (7.6 mm) : < 10 mm.
10-12 mm : borderline.
 12-15 mm : ventriculomegalia leve.
 > 15 mm : hidrocefalia.

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LVW / HW : ancho ventrículo lateral / ancho del
hemisferio. 61-29% (14-27 semanas).
Atrium / HW.
Atrium / CAD : distancia cerebro-atrial.
CAD / HW.
D’Addario, V. Ultrasound Rev Obstet Gynecol 2003:3:81-92.
Medición del Atrium
ISUOG Guidelines. 2007.
Pronóstico
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Depende de la severidad de las malformaciones
asociadas.
D’Addario, V. Ultrasound Rev Obstet Gynecol 2003:3:81-92.
Pronóstico
34 Pacientes con Atrium 10-15 mm – Unidad perinatal del hospital de la universidad de Yale
Goldstein, I. Fetal Diagn Ther 2005;20:281-284.
Pronóstico
Goldstein, I. Fetal Diagn Ther 2005;20:281-284.
Pronóstico
Goldstein, I. Fetal Diagn Ther 2005;20:281-284.
Pronóstico
Goldstein, I. Fetal Diagn Ther 2005;20:281-284.
Manejo
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Reconocimiento de la posible causa.
Búsqueda de malformaciones asociadas.
Cariotipo fetal.
Búsqueda de infecciones congénitas asociadas.
Derivación ventrículo peritoneal (DVP).
D’Addario, V. Ultrasound Rev Obstet Gynecol 2003:3:81-92.
Taeusch, W. Tratado de neonatología de Avery. 7 Ed. Cap 67. 2000
Gaglioti, P. Ultrasound Obstet Gynecol 2005;25:372-377.
Gaglioti, P. Ultrasound Obstet Gynecol 2005;25:372-377.
Gaglioti, P. Ultrasound Obstet Gynecol 2005;25:372-377.
Bibliografía
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D’Addario, V. Fetal hydrocephalus: pathology, prenatal
diagnosis, prognosis and management. Ultrasound Rev
Obstet Gynecol 2003:3:81-92.
Garne, E. Prenatal diagnosis of severe structural
congenital malformations in Europe. Ultrasound Obstet
Gynecol 2005;25:6-11.
Gaglioti, P. Fetal cerebral ventriculomegaly: outcome in
176 cases. Ultrasound Obstet Gynecol 2005;25:372-377.
Goldstein, I. Mild cerebral ventriculomegaly in fetuses:
characteristics and outcome. Fetal Diagn Ther
2005;20:281-284.
Bibliografía
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Taeusch, W. Tratado de neonatología de Avery. 7
Ed. Cap 67. El sistema nervioso fetal. 2000.
Teksam, M. Fetal MRI of a severe Dandy-Walker
malformation with an enlarged posterior fossa
cyst causing severe hydrocephalus. Fetal Diagn
Ther 2005;20:524-527.
Zimmerman, R. Magnetic resonance evaluation of
fetal ventriculomegaly-associated congenital
malformations and lesions. Seminars in Fetal &
Neonatal Medicine 2005;10:429-443.
FIN