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Screening antenatal de cardiopatías congénitas del ultrasonido 2D al 3D 145 C A P Í TU L O 5 • OBSTETRICIA Screening antenatal de cardiopatías congénitas del ultrasonido 2D al 3D 147 SCREENING ANTENATAL DE CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS DEL ULTRASONIDO 2D AL 3D Dr. Fernando Viñals L. Ginecoobstetra. Centro AGB Ultrasonografía, Concepción. Las cardiopatías congénitas son las anomalías mayores más frecuentes al nacer(1,2). A lo menos la mitad de ellas corresponde a defectos menores, sin consecuencias a largo plazo. Sin embargo, los defectos mayores son responsables aproximadamente del 20% de las muertes neonatales y de cerca de la mitad de las muertes relacionadas a anomalías congénitas durante la infancia(3-5). Aunque no existe una definición uniforme, se considera un defecto mayor aquella anomalía estructural del corazón y/o de los grandes vasos que requiera terapia quirúrgica o cateterismo intervencionista durante los primeros 6 meses de vida(6). Un grupo de estos defectos mayores puede presentarse clínicamente en forma brusca, con un súbito deterioro de la función cardiaca. Estas formas críticas pueden determinar la muerte, incluso antes de su diagnóstico clínico(7). Hoy en día, existe consenso que el reconocimiento de algunas formas de malformaciones estructurales del corazón fetal permite programar un trasporte intra-uterino hasta el centro de referencia más cercano, o un manejo oportuno neonatal en el caso que la unidad de recién nacido está capacitada para esto(6). Este manejo perinatal programado ha demostrado una mejoría en la condición neonatal pre-operatoria de algunas formas de cardiopatía congénitas, principalmente una menor incidencia de acidosis metabólica, hipoxemia y requerimientos de ventilación asistida(8-11). Estos efectos tendrían importancia en el resultado a largo plazo, posterior a la corrección o paliación quirúrgica de estas anomalías(12). Se estima que aproximadamente uno de cada 100 recién nacidos es portador de un defecto estructural del corazón fetal(1). Cerca de 3 a 5 de cada 1000, será portador de un defecto mayor(6). En este grupo, se incluyen aquellos pacientes con defectos cardiacos críticos los que sufrirán una brusca descompensación hemodinámica posterior al cierre espontáneo ductal que, sin mediar terapia médica o quirúrgica, puede producir la muerte(13). En condiciones fisiológicas, las fibras musculares del ductus arterioso se contraen alrededor de 12 horas posteriores al parto, como respuesta al incremento de la concentración arterial de oxígeno. A las 2 - 3 semanas de vida, cerca del 60% de los recién nacidos normales tendrán el ductus arterioso fibroso y sin posibilidad de ser permeable. Las anomalías cardiacas con atresia o estenosis severa de los tractos de salida determinan que la circulación pulmonar o sistémica sea dependiente de la permeabilidad ductal, para así mantener una estabilidad hemodinámica y apropiada oxigenación post-parto(14). Existe otro grupo de defectos en las cuales el ductus arterioso es importante para producir una mezcla sanguínea suficiente la que, de no lograrse por su cierre fisiológico, produce un compromiso circulatorio, acentuándose la hipoxemia. Este es el caso de la transposición de las grandes arterias y del drenaje venoso pulmonar anómalo total(15). El evento fisiológico del cierre ductal puede desencadenar, en este grupo de recién nacidos, un repentino deterioro producto de una falla cardiaca y shock. Desde un punto de vista hemodinámico, existe una reducción del flujo sanguíneo sistémico y un incremento del pulmonar. Clínicamente los pulsos periféricos se hacen débiles o ausentes y la hipoperfusión vascular renal, hepática, coronaria y del sistema nervioso central pueden inducir una necrosis tubular aguda, enterocolitis necrotizante, infartos cerebrales o hemorragia. En el caso de comprometerse el flujo coronario, la disfunción miocárdica resultante agrava aún más la situación cardiovascular. Este evento, denominado “shock ductal”, es una urgencia cardiovascular, relacionada con morbilidad y mortalidad en este grupo de cardiopatías(7,15). El mejor método para el diagnóstico prenatal de cardiopatías congénitas es la ecocardiografía fetal. Este examen ecográfico requiere de un equipamiento apropiado y un operador experimentado. Cumpliéndose estos requisitos, sobre el 90% de los 148 defectos estructurales del corazón fetal puede ser diagnosticados(16,17). El examen se practica hoy en día a las gestantes con factores de riesgo de dar a luz un recién nacido con cardiopatía congénita. En este grupo, se incluyen algunos antecedentes anamnésticos como el que alguno de los progenitores sea portador de un defecto estructural cardiaco o de un síndrome genético asociado a defectos cardiacos; que hayan dado a luz previamente un recién nacido con un defecto estructural cardiaco; que la paciente sea portadora de una diabetes pre-gestacional; o usuaria de fármacos anticonvulsivantes u otro teratógeno, dentro de los cuales se incluyen algunas infecciones virales(18). Sin embargo, si consideramos que la mayoría de los recién nacidos con cardiopatía congénitas provienen de madres sin factores de riesgo, sobre el 90 % de los casos nacerá sin diagnóstico(1921) . La detección prenatal será entonces altamente dependiente del método de screening empleado. Durante los últimos 15 años, muchos esfuerzos han sido desplegados para incrementar la pesquisa antenatal de estos defectos. Sin embargo, la tasa de detección de la evaluación rutinaria ecográfica fetal alcanza aproximadamente a un tercio de los casos. Indudablemente, la pesquisa es mayor cuando centros calificados, con protocolos establecidos y operadores experimentados efectúan las evaluaciones ecográficas. De la misma forma, países con protocolos de screening antenatal establecidos tendrán mejores tasa de detección(22). En este sentido, es de interés resaltar dos estrategias utilizadas para incrementar la pesquisa prenatal de cardiopatías congénitas. A principios de la década de los noventa, un grupo de ecografistas obstétricos de la región del SouthThames en Inglaterra fue entrenado, orientado y reevaluado en el tiempo sobre diferentes proyecciones ecográficas para el diagnóstico prenatal de cardiopatías. El resultado a mediano plazo fue un incremento significativo en la pesquisa de anomalías estructurales del corazón fetal(23). Otra estrategia es más reciente y correspondió a la inclusión de proyecciones ecocardiográficas al examen rutinario ecográfico fetal. Esto incrementó la detección prenatal de anomalías estructurales cardiacas(24-26). Estas experiencias permiten concluir que los principales motivos por los cuales la detección prenatal de cardiopatías congénitas es baja son el interés, experiencia y entrenamiento del operador, así como la metodología de evaluación a la que es sometido el corazón fetal. Haciendo una comparación con otra área del Capítulo 5 - Obstetricia diagnóstico prenatal, la inclusión de la medición de la translucencia nucal en el primer trimestre de la gestación a obligado a estandarizar una técnica de medición con el fin de auditarla y hacerla comparable entre diferentes operadores y centros de todo el mundo. Luego de una década de su aplicación para el screening prenatal de aneuploidías, esta metodología es hoy en día una realidad. Probablemente no ocurrirá lo mismo para las cardiopatías congénitas y la razón es que el corazón fetal es un órgano complejo en su estructura anatómica. Los planos de evaluación, principalmente los ejes largos y cortos, además de los arcos ductales y aórticos, requieren una habilidad y una comprensión tridimensional de las estructuras, más aún si los reparos se encuentran modificados por algún defecto morfológico. La evaluación es principalmente cualitativa, por lo que no existe una medición a comparar o intentar reproducir como en el caso de la translucencia nucal. La inclusión de la visión de tractos de salida, esenciales para la detección de anomalías de los grandes vasos, se encuentra sobre la capacidad de muchos de los ecografistas, y esta es la razón fundamental por lo que hoy en día sólo el 20 % del grupo de lesiones mayores y críticas de los grandes vasos son diagnosticadas in utero(22,27). Una apropiada evaluación del corazón fetal debe incluir la visión de cuatro cámaras, además de las conexiones venosas sistémicas y pulmonares, atrioventriculares y ventriculoarteriales en escala de grises, y Doppler color. Debe incluirse también la relación entre las grandes arterias y la visión de los arcos del ductus arterioso y de la aorta. Esta forma de evaluación permitirá el diagnóstico de la gran mayoría de las formas mayores y críticas de defectos del corazón, así como también de muchos de los defectos menores, como comunicaciones interventriculares y lesiones obstructivas menores de los grandes vasos(24,28). El único examen que reúne este grupo de proyecciones es la ecocardiografía fetal (26) . Su aplicación a toda la población de embarazadas no justifica su costo-beneficio, considerando que es un examen complejo, largo y que pocos centros reúnen las condiciones suficientes en cuanto a entrenamiento, equipamiento adecuado, protocolos de estudio y seguimiento para realizarlo(17,25). En los últimos años, algunos autores han propuesto la utilización de planos de sección transversa sobre el tronco fetal, como una nueva herramienta para la detección prenatal de cardiopatías (29,30). Las dos secciones transversas Screening antenatal de cardiopatías congénitas del ultrasonido 2D al 3D habitualmente empleadas son la visión del abdomen superior fetal, al nivel que se utiliza para la medición de los diámetros anteroposteriores y transversos y la visión de cuatro cámaras (4C). La inclusión de la visión de 5 cámaras (5C), de la visión de 3 vasos (3V) y de la visión de 3 vasos-tráquea (3VT) o también denominada visión de arco aórtico transverso, adicionando color, entregan una información similar a la aplicación de ejes oblicuos sobre el tronco fetal. Al ser planos de sección transversos y casi paralelos a la visión de 4 cámaras son, a lo menos en teoría, más sencillos que los ejes ecocardiográficos convencionales, principalmente el eje largo del ventrículo izquierdo y el eje corto de grandes vasos. Algunos grupos han propuesto, a nivel nacional e internacional, que la estandarización de una técnica secuencial de visiones transversas sobre el tronco fetal es de utilidad para el screening prenatal de cardiopatías congénitas(31-34). En este sentido, mucho de los defectos mayores y la gran mayoría de los críticos manifestarán alguna anormalidad en estas proyecciones. Esta modalidad de evaluación, que en nuestro Centro empleamos hace 5 años, será analizada en detalle en cada uno de sus cinco componentes(24). 1. Visión del abdomen superior fetal Este plano de sección es ampliamente utilizado en el ultrasonido rutinario fetal, ya que la medición del diámetro antero-posterior, transverso y su circunferencia permiten la estimación del peso fetal. De hecho, los reparos anatómicos necesarios para acceder a esta sección son habitualmente reconocidos. En primer lugar, es importante recordar que para la apropiada obtención de un plano de sección transverso al feto, debe reconocerse apropiadamente el eje fetal. Sólo de esta forma el transductor podrá orientarse en 90° a este eje, maniobra esencial para aplicar esta metodología de screening. A este nivel deben evaluarse la posición del estómago y la relación entre la aorta abdominal y la vena cava inferior (VCI). Estos últimos definen el situs auricular. La localización normal de las estructuras vasculares a este nivel es: la aorta abdominal por delante y a izquierda del cuerpo vertebral; la vena cava inferior por delante de la aorta y a derecha de la línea media imaginaria trazada entre la columna vertebral y la inserción del cordón umbilical (Figura 1). Ambos vasos son similares en su tamaño, destacando la aorta por ser más pulsátil. Al desplazar el transductor hacia cefálica y sin angularlo, la VCI se continúa con la aurícula derecha. 149 Figura 1. Sección transversa del abdomen fetal. E: estómago; VCI: vena cava inferior; Ao: aorta descendente. La desembocadura de esta vena se produce en la porción postero-lateral del septum auricular, cercano a la apertura del foramen oval. De la misma forma, la aorta abdominal se continúa con su porción torácica, que se localiza por detrás de la aurícula izquierda fetal. La visualización de la VCI en la sección transversa del abdomen fetal es la forma más simple y efectiva de sospechar anomalías de esta porción del sistema venoso(35). No sólo importa si está presente o ausente, sino que además su posición en relación con la columna vertebral fetal y la aorta abdominal. Consideramos que el situs vascular a este nivel es un marcador que orienta a la sospecha diagnóstica de anomalías cardiacas, especialmente las relaciones con síndromes de isomerismo. Si en condiciones normales el situs solitus corresponde al ordenamiento normal de las aurículas cardiacas y las visceras, el situs inversus corresponde a la situación “en espejo”. La tercera posibilidad corresponde a cualquier otro tipo de ordenamiento, denominándose esto situs ambiguo (36) . Los síndromes que presentan anormalidades de lateralización del tipo ambiguo han recibido los nombres de heterotaxia, asplenia, poliesplenia, síndrome de Ivemark, así como también isomerismo auricular. En general, el síndrome de asplenia se relaciona con el isomerismo de la aurícula derecha y el de poliesplenia con el isomerismo izquierdo(37). El término de isomerismo es el más apropiado y habitualmente utilizado para referirse a estos cuadros, que se asocian comúnmente a anormalidades estructurales del corazón fetal. La incidencia es difícil de calcular, pero grandes series 150 indican que cerca del 4 % de los casos de cardiopatías congénitas corresponden a isomerismos(38). Aunque su incidencia es baja, se caracterizan por ser diagnósticos difíciles, en corazones portadores de más de un defecto. Más aún para el operador no experimentado que se alarma por la presencia de una anomalía mayor de las 4 cámaras o una alteración significativa del ritmo cardíaco. Sin embargo, la observación de la VCI ayuda a resolver muchas de estas dificultades. En la Figura 2 se describen las alteraciones posibles de visualizar en la sección de abdomen transverso, en casos de isomerismo auricular derecho e izquierdo. La interrupción de la VCI y continuación azygos está presente en casi el 80% de los casos de isomerismo izquierdo y su diagnóstico se sospecha por la ausencia de la VCI en su porción hepática, por la visualización de un vaso no pulsátil a derecha de la columna y más atrás que la aorta abdominal. En los casos de isomerismo derecho, es habitual visualizar la VCI por delante de la aorta y no a derecha de la línea media(35). En resumen, los elementos anatómicos de relevancia en este plano de sección son: • Estómago lleno a la izquierda fetal • Hígado a la derecha fetal • Aorta a la izquierda de la columna fetal • Vena cava inferior a derecha y anterior de la columna Figura 2a. Situs vascular abdominal en un caso de isomerismo auricular derecho. Nótese la localización de la vena cava inferior (VCI) por delante y en línea con la aorta descendente (AO). Capítulo 5 - Obstetricia Figura 2b. Situs vascular abdominal en un caso de isomerismo auricular izquierdo. El sistema azygos (Az) se encuentra dilatado y localizado a derecha y posterior de la aorta descendente (Ao). E: estómago. 2. Visión de cuatro cámaras La visión de cuatro cámaras es el pilar fundamental de la evaluación cardiaca fetal(24). El rendimiento diagnóstico de este plano de sección está directamente relacionado con la acuciosidad del operador para evaluar los diferentes elementos que la componen. La visión de 4C puede obtenerse mediante proyecciones apicales o laterales. Una primera visión sobre este plano de proyección permite el análisis de la posición, tamaño, ritmo y contractibilidad del corazón fetal. En este sentido, es necesario que el operador trace una línea imaginaria anteroposterior a nivel de la columna vertebral fetal, que divida el tórax fetal en dos. En el corazón en levocardia normal, un tercio se localiza en el hemitorax derecho y dos tercios en el izquierdo, con el apex orientado hacia la izquierda. Si se trazara un eje sobre el septum interventricular, este se orientará en 45° ± 15° en relación al eje anteroposterior sagital inicial (Figura 3). Las cuatro cámaras permiten la visualización simultánea de ambas aurículas, ventrículos, válvulas aurículo-ventriculares y del septum interventricular e interauricular. Las dos cámaras cardiacas deben ser similares en tamaño en condiciones normales, salvo durante el tercer trimestre de la gestación, en donde una discreta dominancia derecha puede ser identificada. El hallazgo de cavidades derechas de mayor tamaño en relación a las izquierdas, durante el segundo trimestre, obligan a considerar los siguientes diagnósticos diferenciales: coartación aórtica, drenaje venoso anómalo pulmonar total y cierre prematuro del foramen oval. Dos condiciones Screening antenatal de cardiopatías congénitas del ultrasonido 2D al 3D 3a 3b 3c 3d 151 Figura 3. Sección de cuatro cámaras que demuestra el tamaño. Localización (a), eje (b), relación con la aorta torácica (Ao)(c) y cruz del corazón (d). generales fetales también se han asociado a esto, como son el retardo del crecimiento intrauterino y las cromosomopatías(39) (Figura 4). A pesar que muchos detalles de la visión de cuatro cámaras han sido discutidos en el capítulo de ecocardiografía fetal, es importante recordar los reparos anatómicos que ayudan al reconocimiento de las principales estructuras que componen este plano de sección. La aurícula izquierda es la estructura más posterior del corazón fetal y se reconoce por: 1.) su relación con la aorta torácica; 2.) por drenar hacia ella las venas pulmonares, siendo visibles a los menos dos en este plano de sección; 3.) por abrirse el flap del foramen oval hacia ella (Figura 5). El reconocimiento de la aurícula derecha es por la desembocadura de las venas cavas, hecho identificable sólo en secciones ecocardiográficas (Figura 6). Ambos ventrículos presentan varias características que permiten diferenciarlos. El ventrículo izquierdo es la estructura más izquierda y el ventrículo derecho la más anterior del corazón fetal. El lúmen del ventrículo izquierdo es más largo que el derecho y alcanza hasta el apex. El lúmen del ventrículo derecho es menor en sentido longitudinal, por la presencia de la banda moderadora, trabécula septomarginal que tiene un curso desde el septum interventricular hasta la pared libre del ventrículo derecho. Por otra parte, los ventrículos también pueden ser reconocidos por sus respectivas válvulas atrioventriculares: el ventrículo derecho recibe la 152 Capítulo 5 - Obstetricia válvula tricúspide, que se inserta más apicalmente que la válvula mitral (Figura 7). Los elementos anatómicos de relevancia a identificar en la visión de 4 cámaras son: • Posición, eje y tamaño del corazón • Proporción de cavidades cardíacas (derechas v/s izquierdas) • Grosor y motilidad de las paredes ventriculares • Inserción y apertura de válvulas auriculoventriculares • Indemnidad del septum interventricular (ojalá en proyecciones paralela y longitudinal en relación con el haz de ultrasonido). • Septum primun y apertura del foramen oval hacia aurícula izquierda • Desembocadura de a lo menos dos venas pulmonares en la aurícula izquierda. • Medición de la frecuencia cardiaca fetal y definición del ritmo • Ausencia de derrame pericárdico Considerando que el método de pesquisa propuesto es una secuencia en la cual el operador desliza el transductor sin angularlo desde el abdomen superior hasta el mediastino fetal, muchas estructuras serán 4a 4c evaluadas durante su trayecto f isiológico, demostrándose además sus conexiones. En este sentido, el desplazamiento desde el abdomen superior fetal hacia las cuatro cámaras, demostrará que la vena cava inferior se continúa, hacia cefálica fetal, con la aurícula derecha y la aorta abdominal con su porción torácica, la que se localiza por detrás de la aurícula izquierda. En condiciones fisiológicas, esta debe ser la única estructura vascular existente detrás de la aurícula izquierda. Si otra estructura vascular es detectada a este nivel, corresponde habitualmente al sistema azygos que se encuentra dilatado en casos de interrupción de la vena cava inferior. Excepcionalmente, el esófago dilatado durante el pasaje de líquido amniótico puede semejar una estructura vascular. Sin embargo, su movimiento peristáltico, así como lo transitorio de su llene, descartarán su origen vascular. El estómago fetal debe localizarse al mismo lado que el apex cardíaco. Aunque esto puede ser identificado en casos de situs inverso completo, debemos recordar que antes de iniciar la secuencia de exploración es imprescindible conocer la presentación, posición y eje fetal. Esto orientará al operador sobre la variedad de posición ecográfica del feto, facilitándose la determinación del situs. 4b 4d Figura 4 a-d. Sección de cuatro cámaras que demuestra la proporción entre las cavidades cardiacas (a) y la desproporción con dominancia derecha detectada en casos de coartación aórtica (b y c) y en un caso de trisomía 13 (d). 153 Screening antenatal de cardiopatías congénitas del ultrasonido 2D al 3D 5a Figura 5 a-e. Sección a nivel de la cruz del corazón en la que se indentifica la inserción más apical del velo septal de la válvula tricúspide (a), el flap del foramen oval (b) que se abre en condiciones fisiológicas desde derecha a izquierda (c). En este plano es importante reconocer el septum primun (d), porción del tabique interauricular. Además, el drenaje de las venas pulmonares en la aurícula izquierda fetal (e). 6 5b 5d 7a 5c 5e 7b Figura 6. Drenaje de las venas cava Figura 7. La válvula atrioventricular derecha (tricúspide) es de inserción más superior (VCS) e inferior (VCI) hacia apical que la izquierda (mitral) (a). Además, el ventrículo derecho contiene la banda moderadora hacia su apex (b). la aurícula derecha. 3. Visión de cinco cámaras o visión transversa del origen aórtico Si el transductor se desliza discretamente hacia cefálica fetal, desde la visión de cuatro cámaras y manteniendo una sección transversa, se encuentra el origen de la arteria aorta. Esta sección demuestra la conexión ventrículo-arterial izquierda, así como las porciones muscular y perimembranosa del septum interventricular. La aorta emerge continuando el septum interventricular, dirigiéndose hacia derecha fetal. El otro borde de la aorta se encuentra en relación con la válvula mitral (Figura 8). Los puntos importantes a reconocer en este plano de sección son: • La aorta emerge del centro del corazón • La aorta emerge entre las dos válvulas atrioventriculares • Continuidad posterior entre la aorta y la válvula mitral • Continuidad anterior entre la aorta y el septum interventricular • Septum interventricular intacto (perimembranoso y muscular) Las anomalías más frecuentes de identificar en este plano de sección corresponden a defectos septales, ya sean del tabique muscular o perimembranoso. Estos pueden detectarse como una 154 solución de continuidad en escala de grises o un shunt al evaluar mediante Doppler color(28). Por otra parte, la aorta ascendente puede encontrarse mal alineada sobre un defecto septal alto, perdiéndose la continuidad entre la pared anterior de la aorta y el septum interventricular. Figura 8. Visión de 5 cámaras. La flecha demuestra el origen de la aorta. Nótese la relación de su pared anterior y posterior con el septum interventricular y con la válvula mitral, respectivamente. 4. Visión de tres vasos y tres vasos-tráquea La visión de tres vasos (3V) corresponde a un plano transverso del mediastino superior fetal en el que se visualizan: una sección oblicua del tronco de la arteria pulmonar, una sección perpendicular de la arteria aorta ascendente y de la vena cava superior, ordenados en línea (Figura 9). Este plano es paralelo al de cuatro cámaras, o sea no requiere angulación del transductor, sino el sólo deslizamiento de éste desde la visión de cuatro cámaras hacia cefálica fetal, hasta reconocer las estructuras señaladas(29). La visión de tres vasos-tráquea (3VT) o también denominada arco aórtico transverso, considera el deslizar el transductor ligeramente más hacia cefálica desde la sección de tres vasos. A este nivel, también se visualizarán tres vasos: una sección oblicua algo más distal que la anterior, del tronco de la arteria pulmonar y su continuación con el ductus arterioso; una sección oblicua del arco aórtico y una perpendicular de la vena cava superior(15,32,40). Los dos vasos arteriales no son paralelos entre sí. En este plano de sección, la sola aplicación de color permitirá identificar, en condiciones fisiológicas, que tanto el tronco de la pulmonar como el arco aórtico tienen flujo anterógrado, que se demostrará en la visión color con un llene del mismo color en ambos, o sea azul o rojo (Figura 10). Capítulo 5 - Obstetricia Los puntos importantes a reconocer en este plano de sección son: • Tres vasos ordenados de izquierda a derecha : arteria pulmonar, arteria aorta y vena cava superior • De izquierda a derecha, en tamaño descendente (el vaso menor es la vena cava superior) • De izquierda a derecha, el primer vaso más anterior y el último, la vena cava superior, el más posterior • La arteria pulmonar es el vaso más próximo a la pared anterior del tórax y se conecta a la aorta descendente vía el ductus arterioso • La arteria pulmonar se divide en la rama derecha y el ductus arterioso (3V) • El ductus arterioso y el arco aórtico transverso son de tamaño similar (3VT) • El ductus arterioso y el arco aórtico se unen distalmente, por delante y a izquierda de la columna vertebral (3VT) • Flujo unidireccional en ambos vasos al Doppler color (3VT) 9a 9b Figura 9. Esquemas de la visión de tres vasos (a) y tres vasos-tráquea (b). AP, arteria pulmonar; Ao , arteria aorta ascendente; VCS, vena cava superior; AAoT, arco aórtico transverso. 155 Screening antenatal de cardiopatías congénitas del ultrasonido 2D al 3D 10b 10a Figura 10. Visión de 3 vasos (a) y de tres vasos-tráquea (b). AP, arteria pulmonar; Ao, arteria aorta ascendente; VCS, vena cava superior; AAoT, arco aórtico transverso. En la Tabla I se enumeran las claves para la sospecha diagnóstica de cardiopatías congénitas en las visiones de 3V y 3VT. El apropiado análisis de estas orientará al operador sobre la normalidad de las estructuras del mediastino superior. La arteria pulmonar es habitualmente del mismo calibre o mayor que la aorta ascendente y que el arco aórtico transverso en las visiones de 3V y 3VT. Una arteria pulmonar de menor calibre puede deberse a una estenosis pulmonar o a una atresia pulmonar. Es importante recordar que en relación a este último cuadro, el tronco de la arteria pulmonar puede ser de calibre normal. El calibre de la arteria pulmonar puede ser también menor en casos de atresia funcional o cambios en la dirección de los flujos de eyección en fetos portadores de displasia de la válvula tricúspide y anomalía de Ebstein. Una arteria aorta ascendente o el arco aórtico transverso pueden ser significativamente más pequeños que la arteria pulmonar en casos de estenosis aórtica, atresia aórtica y coartación aórtica. Aunque existen nomogramas reportados sobre el desarrollo de estas estructuras durante la vida fetal, la evaluación cualitativa es suficiente para la sospecha diagnóstica (Figura 11). Una dilatación de los vasos arteriales puede detectarse en algunas formas de estenosis arterial con dilatación post-estrechez. Sin embargo, el ejemplo clásico de dilatación de los vasos arteriales es el síndrome de ausencia de la válvula pulmonar, en el contexto de una tetralogía de Fallot. La vena cava superior, localizada a derecha de la línea media, se dilata en casos de interrupción de la vena cava inferior. En estos fetos, la continuación del retorno venoso por el sistema azygos puede determinar que este último drene hacia la vena cava superior, dilatándola. La causa más frecuente de alineamiento anormal en estos planos de sección es el mal-alineamiento de TABLA I. CLAVES PARA LA SOSPECHA DIAGNÓSTICA DE CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS EN LA VISIÓN DE 3V-3VT40 Tamaño anormal de los vasos (El tamaño de los vasos refleja la cantidad de sangre que pasa a través de él) Arteria pulmonary pequeña Arco aórtico pequeño Vasos arteriales dilatados Dilatación de la vena cava superior Alineamiento anormal de los vasos (3 vasos no alineados, aunque su orden de izquierda a derecha se preserva) Ordenamiento anormal de los vasos (Distorsión del orden de los 3 vasos de izquierda a derecha) Número anormal de vasos 2 vasos 4 vasos Lozalización anormal del arco aórtico (Arco aórtico a derecha de la tráquea) Flujo reverso (Doppler color) (Flujo reverso en uno de los vasos arteriales) Reverso en arco aórtico transverso Reverse en el tronco de la pulmonar Flujo turbulento (Doppler color) (efecto aliasing en uno de los vasos arteriales) Estenosis pulmonar Estenosis aórtica 156 Capítulo 5 - Obstetricia Figura 11. Desproporción de los grandes vasos en la visión de tres vasos-tráquea (3VT). El arco aórtico transverso es de menor calibre que lo habitual, casi similar al de la vena cava superior (VCS) en un feto portador de coartación aórtica. AP, arteria pulmonar. la aorta en casos de comunicaciones interventriculares perimembranosas. Un ordenamiento anormal de los tres vasos es posible de detectar en casos de doble tracto de salida derecho y en transposiciones corregidas. Las alteraciones numéricas son de relevancia en el análisis de estos planos de sección. Dos vasos en vez de tres se identifican en casos de tronco arterial común y transposición simple de las grandes arterias. Cuatro vasos en vez de tres se detectan en casos de persistencia de la vena cava superior izquierda, considerado un marcador de cardiopatías congénitas(41) (Figura 12). El ordenamiento de las estructuras en la porción más alta del mediastino superior fetal es una clave para la sospecha de alteraciones de los grandes vasos y de las principales estructuras venosas a este nivel. Entre los vasos arteriales (arco aórtico y tronco de la arteria pulmonar) y la vena cava superior, se localiza la vía aérea. Más hacia cefálica será la tráquea y más caudal los bronquios. La visión de 3VT permite sospechar posiciones anómalas del arco aórtico, cuando este se dispone a derecha de la tráquea. En estos casos, la vía aérea se visualiza entre los vasos arteriales. Esto permite sospechar la presencia de un arco derecho, a veces relacionado con anillos vasculares y potencial obstrucción de la vía aérea en el periodo post-natal. Al adicionar Doppler color en estos planos de sección, se puede obtener información funcional de las estructuras vasculares. En condiciones fisiológicas, ambos vasos arteriales tienen flujo anterógrado. Si existe flujo reverso en uno de ellos, corresponderá a una atresia. En casos de atresia aórtica, en el contexto de un síndrome de hipoplasia 12b 12a Figura 12. Alteraciones numéricas en la visión de 3VT. Dos vasos en vez de tres detectados en un caso de transposición de las grandes arterias (a) y cuatro vasos en un caso de persistencia de la vena cava superior izquierda (flecha)(b). Screening antenatal de cardiopatías congénitas del ultrasonido 2D al 3D ventricular izquierda, el llene del arco aórtico es retrógrado por el ductus arterioso (Figura 13). En casos de atresia pulmonar, el llene del tronco de la arteria pulmonar también es dependiente del ductus arterioso. Esta condición de dependencia ductal es de extrema relevancia para la programación del manejo perinatal y puede ser fácilmente detectada adicionando color a la visión de 3VT (15,42). La presencia de turbulencia a este nivel generalmente acompaña a los cuadros de estenosis aórtica o pulmonar. La integración de estos 5 planos de sección a la evaluación ecográfica rutinaria incrementa la pesquisa prenatal de cardiopatías congénitas(6,24,34). Cifras recientes indican que las lesiones que distorsionan la visión de 4 cámaras son más fácilmente detectadas que los defectos de los tractos de salida(22,27). En relación a estos últimos, son las anomalías conotroncales las de relevancia, tanto por su impacto en la morbi-mortalidad como porque su reconocimiento antes del parto permite programar la atención más apropiada de ese recién nacido, incluso siendo beneficioso el traslado in útero si la situación lo amerita. En este grupo de lesiones se incluyen la transposición de la grandes arterias corregida y completa, el mal-alineamiento aórtico, el tronco arterial común, la tetralogía de Fallot, el síndrome de ausencia de la válvula pulmonar, el doble tracto de salida derecho, la ventana aorto-pulmonar y la interrupción del arco aórtico tipo B(43). La secuencia de secciones ya enumerada permite conformar un algoritmo simple que apoya el diagnóstico diferencial de muchas de estas anomalías. Iniciando el análisis en forma inversa, desde el mediastino superior hacia caudal, los diferentes planos de sección permiten ir excluyendo defectos, simplificando un diagnóstico complejo. Como conclusión, la aplicación de esta secuencia de cinco secciones sobre el tronco fetal, evaluadas mediante escala de grises y con Doppler color, entrega un información certera que permite excluir la gran mayoría de los defectos cardiacos mayores y todas las anomalías críticas. Al ser una técnica estandarizada, permite al operador organizar una estructura de examen del corazón fetal. Sin embargo, el rendimiento seguirá siendo operador dependiente, como todas las áreas del ultrasonido diagnóstico. Rol del ultrasonido tridimensional en el screening prenatal de cardiopatías En nuestro centro, la integración de los cinco planos de sección transversos sobre el tronco fetal ha 157 simplif icado el examen del corazón fetal, sin comprometer la efectividad diagnóstica. Esta modalidad no es más que otro paso en la integración de la ecocardiografía al estudio rutinario fetal. Aunque existen muchos factores que pueden influir en su rendimiento, es importante considerar que la localización del plano transverso a nivel del abdomen fetal y el posterior deslizamiento del transductor hacia el mediastino superior, volviendo luego al abdomen y repitiendo lo mismo con Doppler color son las claves para el reconocimiento apropiado de las estructuras (Figura 14). Además, el operador deberá analizar la información de cada uno de estos planos de sección. Estas dos limitaciones (captura y análisis) pueden ser en parte minimizadas por la utilización del ultrasonido tridimensional. Si consideramos, en primer lugar, que la captura de la información depende de la capacidad del operador de ubicar el plano de sección adecuado y de deslizar el tranductor hacia cefálica y luego caudal, una captura automática sobre un ángulo determinado, cranio-caudal desde la zona inicial de captura, debiera reducir las variables dependientes del movimiento del operador. En segundo lugar, si esta información, adquirida en forma automática, pudiese ser analizada por otro operador, experimentado, permitiría reducir las limitaciones dependientes del análisis. La nueva generación de equipos tridimensionales con tecnología STICMR (Spatio-Temporal Image Correlation), permiten una captura automática de un volumen tridimensional del corazón fetal. Si el transductor se localiza a nivel de las cuatro cámaras, en una sección transversa sobre el tronco fetal, y el ángulo de adquisición se define por ejemplo en 25° , se capturará un barrido automático 25° craneal y caudal sobre el plano inicial de captura. O sea, se desplegarán tres ejes tridimensionales de información desde el abdomen superior hasta el mediastino superior fetal (Figura 15). Esta información tridimensional puede además ser visualizada en movimiento, a la frecuencia habitual del corazón al momento de la captura. Esto es válido para los tres planos tridimensionales. Hoy en día, la captura puede además incluir la información Doppler color. Así, la motilidad y apertura de las estructuras valvulares cardiacas puede evaluarse en forma dinámica y funcional (Figura 16). La aplicación de estas técnicas ha sido recientemente reportada(44-47). Aunque su utilidad clínica aún está en estudio, existen básicamente dos tendencias actualmente reportadas. Por un lado, demostrar su utilidad como complemento a la ecocardiografía convencional. Considerando que esta última es la 158 Figura 13. Flujo reverso (flecha) en el arco aórtico en un caso de atresia aórtica. El feto era portador de un síndrome de hipoplasia ventricular izquierda. Capítulo 5 - Obstetricia nuestro objetivo final es incrementar la pesquisa prenatal de cardiopatías congénitas y contamos con una técnica que captura automáticamente los planos que ya hemos definidos como útiles para el screening de defectos mayores y si además esta información puede ser respaldada y analizada posteriormente, incluso por otros operadores, nos encontramos entonces frente a una herramienta de enorme potencial. Nuestro grupo demostró recientemente que un operador no experimentado en corazón fetal pudo aprender la técnica de captura STIC y que la información obtenida, en una población de fetos normales, pudo ser analizada por un operador experimentado con el fin de reconocer las estructuras y planos de sección necesarias para certificar la normalidad del corazón fetal(44). En una segunda etapa, actualmente en proceso de publicación, demostramos que la técnica de adquisición podía enseñarse a través de internet y que los volúmenes capturados por operadores situados geográficamente distantes a nuestro Centro, podían ser transmitidos a través de internet, sin necesidad de compresión ni fragmentación. Al igual que en el primer estudio, la información recibida permitió certificar la normalidad del corazón fetal. Algunas pacientes fueron enviadas para interconsulta por sospecha de cardiopatías, confirmándose los defectos. La última parte del estudio, actualmente en desarrollo, corresponde a demostrar su aplicación como método de screening masivo. Esta modalidad de telemedicina a través de internet, utilizando capturas volumétricas STIC del corazón fetal, aparece atractiva para países en vías de desarrollo, con una situación geográfica particular o que posean una distribución centralizada de los recursos terciarios médico-quirúrgicos cardiacos neonatales(48). Figura 14. Esquema que demuestra el eje longitudinal fetal (flecha) y el plano transverso de sección sobre el tronco fetal. técnica más precisa para la detección antenatal de cardiopatías congénitas, la real utilidad del ultrasonido tridimensional será probablemente definir en tres dimensiones lo que ya ha sido demostrado en 2D. Sin embargo, la aplicación 3D es una excelente herramienta para demostrar, enseñar y modelar la anatomía normal y patológica del corazón fetal, abriendo nuevas aplicaciones para la educación y formación de nuevas generaciones de ecocardiografistas fetales (Figuras 17-20). Por otra parte, existe una potencial utilidad de esta técnica como método de screening de cardiopatías. Si Figura 15. Imagen en modo multiplanar tridimensional de un corazón fetal normal. Screening antenatal de cardiopatías congénitas del ultrasonido 2D al 3D 159 Figura 17. 4D rendering volumétrico de la visión de eje largo del ventrículo izquierdo fetal. VI, ventrículo izquierdo; Ao, aorta. Figura 18. 4D rendering volumétrico de un feto portador de un tronco arterial común. El vaso arterial (flecha) emerge sobre un defecto septal. Figura 16 a, b, c. Doppler color Spatio-temporal image correlation (STIC) en imagen multiplanar de 4 cámaras (a), 5 cámaras (b) y tres vasos-tráquea (c). Figura 19. 4D rendering volumétrico del mediastino superior fetal en un caso de persistencia de la vena cava superior izquierda. Las flechas indican ambas venas cavas superiores. 160 Capítulo 5 - Obstetricia 10. 11. 12. 13. Figura 20. 4D rendering volumétrico en un caso de un tumor intracavitario derecho que se proyecta hacia el tracto de salida de la arteria pulmonar, en la visión de 3VT. 14. 15. BIBLIOGRAFÍA 1. Hoffman JI. Incidence of congenital heart disease: I. Postnatal incidence. Pediatr Cardiol 1995; 16:103-13. 2. Hoffman JI. Incidence of congenital heart disease: II. Prenatal incidence. Pediatr Cardiol 1995; 16:155-65. 3. Hoffman JIE, Christianson R. Congenital heart disease in a cohort of 19502 births with long-term follow-up. Am J Cardiol 1978; 42:641-7. 4. Young ID , Clarke M. Letal malformations and perinatal mortality: a ten year review with comparison of ethnic difference. BMJ 1987; 295:89-91. 5. Ferencz C, Neill CA, Baughman JA, Rubin JD, Brenner JI, Perry LW. 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