Download Neuritis óptica infecciosa. A propósito de un caso pediátrico

Artículo científico
Neuritis óptica infecciosa.
A propósito de un caso pediátrico
Ferrero Rosanas À. - O.C. nº 8.951 - Cavero Roig L. - oftalmólogo - Sierra Lorente - O.C. nº 17.113
La neuritis óptica es una inflamación del nervio óptico que puede provocar una pérdida súbita de la visión
en el ojo afectado. Dicha inflamación puede ser el resultado de una infección, una intoxicación o puede
estar causada por enfermedades hereditarias. Con el siguiente artículo pretendemos hacer un repaso
sobre la etiología y la sintomatología que acompañan a la neuritis óptica infecciosa. Presentamos un
caso pediátrico profundizando en el examen visual que conviene realizar y las pruebas complementarias
que nos permiten establecer un diagnóstico diferencial adecuado.
PALABRAS CLAVE
Neuritis óptica, edema papilar, defecto pupilar aferente relativo (DPAR),
escotoma centrocecal.
INTRODUCCIÓN
El término neuritis óptica1 hace referencia a las afecciones inflamatorias
o desmielinizantes del nervio óptico
(NO). Cuando afecta a la porción intraocular se denomina papilitis y se
caracteriza por inflamación del disco óptico. En cambio, hablamos de
neuritis retrobulbar si es la porción
posterior del NO la que se ve afectada, con lo que el fondo de ojo es, en
principio, normal.
La neuritis óptica parainfecciosa2
es consecutiva a una infección por
microorganismo. La causa más frecuente es la de origen vírico3 (parotiditis, varicela, etc.) y más raramente
bacteriana o de otra naturaleza. Se
presenta entre 1 y 3 semanas después del episodio infeccioso y en
general afecta a niños. Puede ser
unilateral, aunque casi siempre se
trata de una neuropatía bilateral aguda4 con elevación de papila.
Clínicamente se caracteriza por
disminución de la agudeza visual
34 septiembre 440
Figura 1. Neuritis óptica infecciosa: se observa elevación y borrosidad de los bordes de la papila.
Ausencia de hemorragias y de signos de neurorretinitis.
(AV), alteración de la función pupilar y de la visión cromática. La
exploración campimétrica evidencia la presencia de un escotoma
centrocecal. El estudio del líquido
cefalorraquídeo (LCR) de estos
pacientes revela elevación de las
proteínas con pleocitosis y los
estudios de neuroimagen son normales.
El pronóstico de la neuritis postinfecciosa en cuanto a recuperación
visual es excelente, aunque lo habitual es que persista una palidez
papilar con defectos sutiles de la
función visual.
CASO CLÍNICO
Acude a nuestra consulta una niña
de 8 años que refiere disminución de
AV del OD de 10 días de evolución.
La paciente no tiene antecedentes
personales de interés ni ha tenido
fiebre ni malestar general en los últimos días. No tiene antecedentes
oftalmológicos ni utiliza graduación.
Hasta la fecha su comportamiento
visual resultaba normal y se mostraba asintomática. En el servicio
de urgencias practican resonancia
nuclear magnética (RNM) craneal
y orbitaria y analítica general. Todas
las pruebas resultan normales.
Gaceta Optica
Se orienta como neuritis óptica y la
derivan a la unidad de oftalmología
para diagnóstico y tratamiento.
En la primera revisión oftalmológica, la agudeza visual sin corrección
(AVsc) del OD es de percepción
luminosa a 10 cm que no mejora
con estenopeico. La AVsc del OI
es de la unidad. La retinoscopía
da: OD: +3,00 / OI: +2,00. Al
explorar la función pupilar detectamos un DPAR del OD. La visión
cromática (11 láminas pseudoisocromáticas de Ishihara) no se puede valorar en el OD debido a su
baja AV y la del OI es normal. Al
realizar la retinoscopía bajo cicloplegia el valor obtenido es de OD:
+5,50 / OI: 10º-0,50+4,00. La
motilidad ocular extrínseca es normal y la paciente no refiere dolor a
la movilidad ocular. En el examen
de fondo de ojo inicial se aprecia
elevación y borrosidad de los bordes de la papila en el OD. No se
evidencian hemorragias ni signos
de neurorretinitis (Fig. 1).
Se solicita serología5 para toxoplasma gondii, toxocara canis, bartonella henselae, borrelia bugdorferi, VEB (virus de Epstein-Barr),
VDRL (sífilis) y FTA-Abs (absorción
de anticuerpos treponémicos fluorescentes), siendo normales todos
los resultados. La determinación
de la ECA (enzima convertidora de
la angiotensina) así como el PPD
(derivado proteico purificado) resultaron negativos. Se pauta tratamiento con corticoides (1 mg x Kg
de peso) con un protector gástrico
por vía oral.
A los 2 días la AVsc del OD le
permite contar dedos a 80 cm (no
mejora con estenopeico). La AVsc
del OI es de la unidad. Continúa
manifestando un DPAR con leve
respuesta del reflejo directo en el
OD. La campimetría del OD (Fig.
2) revela un escotoma altitudinal
de predominio en el hemicampo
inferior y con afectación central. La
campimetría del OI es normal.
A los 15 días de evolución la paciente refiere mejoría. La AVsc del
OD es de 0,2 (no mejora con estenopeico) y la AVsc del OI es de
Gaceta Optica
Figura 2. La campimetría, en el estadio inicial de la neuritis óptica, revela un escotoma altitudinal que afecta sobre todo
al hemicampo inferior y a la zona macular.
la unidad. La valoración de la visión
cromática del OD revela una deuteranomalía y la del OI se mantiene
normal. La exploración biomicroscópica y la tensión intraocular son
normales en ambos ojos. La evolución oftalmoscópica resulta progresivamente favorable disminuyendo
la elevación y la borrosidad de los
bordes papilares. Ya se evidencia
el borde temporal de la papila (Fig.
3). En la campimetría del OD se
mantiene el escotoma central con
resolución progresiva del escotoma
inferior (Fig. 4). Ante la evolución favorable del cuadro clínico se inicia
descenso progresivo de la dosis de
corticoides sistémicos.
A los 25 días la AVsc del OD es de
0,8 (no mejora con estenopeico) y
la del OI es 1. Con oftalmoscopía
comprobamos que a nivel papilar
persiste la borrosidad del borde
nasal con palidez del sector temporal. La campimetría del OD se
ha normalizado (Fig. 5). A partir de
este momento se suspende el tratamiento con corticoides.
A los 45 días la AVsc es de 1en
AO. Retinoscópicamente encon-
440 septiembre 35
de ángulo abierto con discromatopsia azul-amarillo, o distrofia de conos
y enfermedad de Stargardt con discromatopsia rojo-verde)8.
5. Campimetría. La repercusión
de una lesión sobre el campo visual depende en gran medida de la
zona del NO comprometida y de su
localización sobre el conjunto de la
vía visual9. Las neuropatías ópticas
son posiblemente la causa más frecuente de escotoma central o centrocecal donde la pérdida funcional
se concentra sobre el área macular
o sobre la zona del haz papilo-macular.
Figura 3. Mejora funduscópica tras los 15 días de evolución, donde ya se evidencia el borde temporal de la papila.
tramos OD: +2,25 / OI: +2,00. El
examen subjetivo da OD: +1,00 /
OI: +1,00. La prueba de Ishihara
confirma que la visión cromática
es normal en AO y en la exploración funduscópica vemos que se
ha resuelto la elevación y borrosidad de la papila, mientras que persiste cierta palidez de predominio
temporal (Fig. 6).
DISCUSIÓN
La exploración optométrica6 y oftalmológica va a resultar de gran importancia, no sólo como método diagnóstico de la neuritis óptica, sino también
para valorar a través de su evolución
la eficacia del tratamiento.
Entre las exploraciones optométricas
que deberemos realizar, destacamos
las siguientes:
1. Medida de la AV. La inflamación de
disco óptico provoca una disminución
de la AV que en ocasiones puede ser
severa.
2. Motilidad extrínseca. Es normal y
en algunos casos puede acompañarse de dolor ocular.
3. Reflejos pupilares. En una neuropatía óptica unilateral el ojo afecto
presenta una disminución del reflejo
pupilar directo al estímulo luminoso,
pero con mantenimiento de la res-
36 septiembre 440
puesta consensual si estimulamos el
otro ojo, y sin anisocoria. El ojo contralateral en cambio presenta reflejo
directo y consensual. Esto se conoce
como el defecto pupilar aferente relativo (DPAR) o pupila de Marcus–Gunn,
e indica patología de la vía óptica pregeniculada. Si existe una respuesta
nula a la luz pero se mantiene la consensual hablamos de pupila amaurótica. El DPAR suele ser proporcional a
la severidad de la afectación del NO7.
Cuando la afectación es bilateral y simétrica, al no haber diferencias significativas, no podemos hablar de DPAR,
pero observamos una respuesta pupilar lenta y perezosa.
4. Visión cromática. La mayoría de
los axones del NO transportan información de la zona macular y en ella los
fotorreceptores más abundantes son
los conos. Mientras dura el proceso
inflamatorio, la visión cromática se ve
alterada con una clara discromatopsia
del ojo afecto, que en algunos casos
no llega a desaparecer totalmente. La
afectación de la visión cromática en
las neuropatías ópticas sigue la denominada regla de Köllner, según la
cual en los pacientes con enfermedad
primaria del NO predominan las alteraciones de la discriminación cromática entre rojos-verdes, mientras que
pacientes con trastornos retinocoroideos muestran más frecuentemente
problemas de discriminación entre
azules y amarillos (existen excepciones a dicha regla como el glaucoma
La exploración oftalmológica se va
a centrar en el examen del segmento posterior del ojo. El segmento
anterior y la presión intraocular no
suelen verse afectadas por esta
patología.
- Segmento posterior. En el caso
de tratarse de una papilitis el disco
óptico estará inflamado, caracterizándose por la elevación y borrosidad de los bordes papilares. Si se
tratase de una neuritis óptica retrobulbar el aspecto del fondo de ojo
estaría dentro de la normalidad.
El diagnóstico diferencial de una
pérdida visual aguda con elevación
papilar en la edad pediátrica se
debe establecer con las siguientes
entidades: enfermedad de Leber,
neurorretinitis, infiltración neoplásica, neuropatía tóxica o nutricional y
papiledema10.
La neuropatía óptica de Leber es
una neuropatía óptica hereditaria
provocada por una mutación del
ADN mitocondrial11. Afecta de forma predominante a varones y suele
debutar entre los 15 y 35 años. Se
caracteriza por la aparición de una
pérdida visual central e indolora de
un ojo, seguida de una pérdida similar en el ojo adelfo con el curso de
la enfermedad. Junto a la elevación
papilar suele aparecer microangiopatía telangiectásica. Ninguna de
las características precedentes se
producía en nuestra paciente.
La neurorretinitis asocia depósitos
de exudados en el polo posterior.
Gaceta Optica
Artículo científico
La causa más frecuente en pediatría es la enfermedad por arañazo
de gato producida por bartonella
henselae12. Otras causas como virus, borreliosis (borrelia bugdorferi)13 o sífilis (VDRL, FTA-abs.)14 fueron descartadas serológicamente.
El PPD resultó negativo15.
La infiltración neoplásica más frecuente es la leucemia. El NO se infiltra en el 13% de los procesos leucémicos16. En nuestra paciente la
analítica sanguínea resultó normal.
La neuropatía tóxica aguda es un
proceso bilateral con importante
discromatopsia, escotoma centrocecal y con historia de exposición
a tóxicos. Las más frecuentes son
las intoxicaciones por plomo o por
fármacos. Nuestra paciente no
presentaba historia de exposición
a ninguno de esos agentes.
Determinadas anomalías nutricionales17 pueden provocar neuropatía óptica. Las principales causas
son los déficits de vitamina B1, B6,
B12 o ácido fólico. En nuestro caso
no se dio alteración del estado nutricional.
El papiledema18 es la elevación
papilar bilateral con borrosidad de
bordes provocada por hipertensión endocraneal. La elevación papilar es más evidente en los polos
superior e inferior del disco, suele
presentar ausencia del pulso de
la vena central de la retina, hemorragias peripapilares y dilatación
venosa. El cuadro clínico asocia
cefalea, vómitos y sintomatología
neurológica19.
Figura 4. Escotoma central con resolución progresiva del escotoma altitudinal inferior.
El tratamiento con corticoides obtiene en la mayoría de ocasiones
una resolución completa del cuadro2. En la edad pediátrica se debe
controlar la inducción de efectos
secundarios sistémicos (hirsutismo, aumento de peso, insomnio,
hipertensión arterial, facies de luna
llena, etc.) y/o locales a nivel ocular (catarata subcapsular posterior,
hipertensión ocular, etc.).
En nuestra paciente sólo se presentó un discreto aumento de peso que
se normalizó al retirar la medicación.
En casos resistentes puede ser
preciso recurrir a inmunosupresores como la azatioprina.
A través de la anamnesis obtendremos información importante para
establecer el diagnóstico, pero en
Gaceta Optica
CONCLUSIÓN
La neuritis óptica infecciosa infantil es una de las causas más frecuentes de pérdida visual de origen neurológico.
pacientes pediátricos no siempre
resulta sencillo completarla debido
a la dificultad que tienen para diferenciar los procesos agudos de los
crónicos o para definir si el trastorno
que padecen es congénito o adquirido. Debido a esto la exploración y
los resultados de la serología resultan determinantes no tan sólo para
establecer un buen diagnóstico, sino
para valorar la mejoría tras el tratamiento.
En nuestro caso establecemos el
diagnóstico final por eliminación,
440 septiembre 37
Artículo científico
pues todas las serologías solicitadas
fueron negativas y la evolución clínica
fue satisfactoria.
Es frecuente en las neuropatías ópticas en niños que la mayoría de pacientes refieran afectación bilateral,
pero este no es el caso de nuestra
paciente.
De momento optamos por no prescribir la hipermetropía, porque la paciente sigue mostrándose asintomática y
esta graduación no afecta a su visión
binocular.
BIBLIOGRAFÍA
Figura 5. Campimetría normalizada a los 25 días de evolución.
1. Vaphiades MS, Kline LB. Optic neuritis. Compr Ophthalmol Update 2007; 8(2):
67-75; discussion 77-8.
2. Sanchez-Dalmau B. Afecciones postvacunales y postinfecciosas. Enfermedades
infecciosas. Arruga J, Sánchez-Dalmau B. Neuropatías ópticas: Diagnóstico y
tratamiento. Sociedad Española de Oftalmología, 2002. 9: 190-3.
3. Roussat B, Gohier P, Doummar D et al. Les neuropathies optiques aiguës de
l’enfant: particularités cliniques et thérapeutiques. À propos de 28 yeux chez 20
enfants. J Fr Ophtalmol 2001; 24: 36-44.
4. Chirapapisan N, Borchert MS. Pediatric optic neuritis. J Med Assoc Thai 2008;
91(3): 323-30.
5. Arruga J, Sanchez-Dalmau B, Roig C, Rubio M. Protocolos diagnósticos en las
neuropatías ópticas. Arruga J, Sánchez-Dalmau B. Neuropatías ópticas: Diagnóstico y tratamiento. Sociedad Española de Oftalmología, 2002; 14: 293-4.
6. Biarnés M, Marín J. Importancia de la detección de la neuropatía óptica
isquémica. Gaceta Óptica 2004; 382: 11-15.
7. Kardon R, Haupert C, Thompson HS. The relationship between static perimetry
and the relative afferent pupillary defect. Am J Ophthalmol 1993; 115: 351-6.
8. Hart WM. Color vision testing in clinical Neuro-Ophthalmology. Tusa RJ,
Newman SA (eds.). Neuro-Ophthalmological disorders: diagnostic work-up and
management. New York: Marcel Dekker, 1995.
9. Harrington DO (ed.). The visual fields: a textbook and atlas of clinical perimetry.
5th ed. St Louis: Mosby,1981.
10. Llompart R. Hallazgos y manejo de la neuropatía óptica isquémica anterior no
arterítica por hipertensión nocturna. Gaceta óptica 2004; 387: 11.
11. Ahmed E, Loewenstein J. Leber congenital amaurosis: disease, genetics and
therapy. Semin Ophthalmol 2008; 23(1): 39-43.
12. Suhler EB, Lauer AK, Rosembaum JT. Prevalence of serologic evidence of cat
scracht disease in patients with neuroretinitis. Ophthalmology 2000; 107: 871-6.
13. Pfister HW, Wilske B, Weber K et al. Lyme borreliosis: basic science and clinical
aspects. Lancet 1994; 343:1013-6.
14. Tramont EC. Treponema pallidum (syphilis). Mandell GL, Bennet JE, Dolin
R(eds). Principles and practice of infectious diseases. 4th ed. New York: Churchill
Livingstone, 1996: p. 2117-33.
15. Stechschulte SU, Kim RY, Cunningham ET. Tuberculous neuroretinitis. J
Neuroophthalmol 1999; 19: 201-4.
16. Muñoz S, Prat J. Compresión intraorbitaria. Arruga J, Sánchez -Dalmau B.
Neuropatías ópticas: Diagnóstico y tratamiento. Sociedad Española de Oftalmología, 2002; 11: 242, 253, 257.
17. Orssaud C, Roche O, Dufier JL. Nutritional optic neuropathies. J Neurol Sci
2007; 262(1-2): 158-64.
18. Muñoz S, Gascón J, Reñé R, Arruga J. Papiledema. Arruga J, Sánchez-Dalmau
B Neuropatías ópticas: Diagnóstico y tratamiento. Sociedad Española de Oftalmología, 2002. 8: 157-171.
19. Shah M, Park HJ, Gohari AR, Bhatti MT. Loss of myelinated retinal nerve fibers
from chronic papilledema. J Neuroophthalmol 2008; 28(3): 219-21.
Figura 6. Al finalizar el tratamiento se ha resuelto la elevación
y borrosidad de la papila, persistiendo cierta palidez de
predominio temporal.
38 septiembre 440
Gaceta Optica