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Catarata Congénita:
Dr. Fernando Barría V.
Generalidades:
Las cataratas congénitas son opacidades del cristalino presentes en el nacimiento,
que pueden ser por causa desconocida, causa hereditaria, afección infecciosa o
metabólica. Esta presente en un 0.4% de los recién nacidos, pero no siempre
compromete la visión.
Al nacer el cristalino está compuesto por el núcleo (embrionario y fetal) y la cápsula.
Por ello la localización de la catarata congénita depende del momento en que sucedió
el estímulo cataratogénico.
La catarata congénita constituye la primera causa de baja visión y la segunda causa
de ceguera en niños, siendo responsable entre un 10 y 38% de la ceguera infantil
según la región. La prevalencia de ceguera (agudeza visual con corrección menor a
0.05) por catarata infantil puede estar alrededor de 0,4/10 000 niños en los países
industrializados. Globalmente se considera que unos 200.000 niños están ciegos por
catarata (Noticiero Panamericano. Vol 15 N 3, 1998). Un estudio en Chile (Arch Chil
Oftal 50(2) 49-53 1993), demostró que el 12% de los ingresos a escuelas de ciegos
eran por cataratas, estimando una prevalencia de ceguera de 1 a 4 casos por 10.000
niños. Hasta el año 1994 en Chile hasta un 15% de las catarata bilaterales se
asociaban a rubéola
La incidencia de catarata congénita bilateral en los países industrializado es de 1 – 3
por 10 000 nacimientos, siendo mayor en los países subdesarrollados debido a otros
factores etiológicos como la rubéola (Arch Ophthalmol (120), 1559-65, 2002, Rev Cub
Oftal;17(1), 2004). Este estudio demostró una prevalencia de 13.6 por 10.000 niños en
un análisis de 55.908 embarazos (periodo 1959-1965). La prevalencia en casos
bilateral fue de 6.5 por 10.000 nacidos y en unilateral de 7.1 por 10.000. Diez años
después la prevalencia se reduce a 5.6 por 10.000 niños en un análisis del año 1970
en Inglaterra, debido a la declinación de los casos de rubéola por la vacunación
masiva (J Epidemio Com Health 42, 17-23, 1888).
La presentación clínica, etiología y tratamiento quirúrgico, así como la rehabilitación
óptica del paciente pediátrico difiere notablemente de la catarata de la población adulta
y son mandatarias para el resultado visual. La catarata infantil constituye un desafío
para el oftalmólogo ya que se enfrenta a dos dificultades: restauración anatómica del
globo ocular y evitar la ambliopía.
Etiología:
La etiología es variable de acuerdo a la región analizada, por lo cual es difícil sacar
una conclusión sin realizar un estudio local. El año 2001, un estudio en Chile, VIII
región (Arch. Chil. Oftalmol. 2001;58(1-2):107-113), constató que un 47% de los casos
bilaterales eran hereditarios producidas por tres familias de una región, un 40% por
causa desconocida, un 8% por rubéola y otro 5% asociado a síndromes. En los casos
unilaterales un 74% eran de origen traumático, un 18% desconocida y un 8%
hereditarias. Un análisis más reciente del año 2003 cambio y en catarata pediátrica
bilateral un 60% era desconocida, un 30% hereditaria, un 5% metabólica o sistémica,
un 3% asociado a TORCH y un 2% con malformaciones oculares. Un estudio en India
(Indian J Med 55, (3) 2004.) constato que un 88.4% de las cataratas pediátricas fueron
no traumáticas. De estas un 73% eran de causa desconocida, un 15% era
secundarias, 7% hereditarias y un 5% por rubéola. Otro estudio en Colombia (Dra.
Tamayo y cols, 2004) obtuvo en catarata no traumática que un 57% eran causas
genéticas, un 30% causas no definidas y un 8% adquiridas principalmente infecciosas,
siendo el resto posiblemente adquiridas.
Antes de la vacunación contra la rubéola las causas infecciosas llegaron a constituir
casi el 30% de las causas como fue documentado en el periodo 1959-1960 (Arch
Ophthalmol (120), 1559-65, 2002), donde la prevalencia de catarata era de un 13.6%
por 10.000. Esta prevalencia se reduce al 5.6 debido a la declinación de los casos de
rubéola por la vacunación masiva (J Epidemio Com Health 42, 17-23, 1888).
Presentación Clínica: Un niño con catarata es difícil de detectar, especialmente si es
unilateral, a diferencia del adulto que manifiesta su disminución de visión. Debe
buscarse:
1. Leucocoria: Reflejo blanco de la pupila. Se debe realizar diagnostico
diferencial con retinopatía del prematuro, retinoblastoma, desprendimiento de
retina, persistencia del vitreo primario o coloboma de coroide entre otras.
2. Nistagmus: Mirada vaga o de búsqueda que indica un mal pronóstico visual,
con una agudeza visual no mayor a 20/200 (6/60). Se desarrolla nistagmus en
los casos bilaterales totales alrededor del tercer mes de vida.
3. Estrabismo: La mala visión, por una catarata, afecta la fusión binocular y
puede producir una desviación ocular.
4. Fotofobia: Por dispersión de la luz, en caso lamelar, se puede producir
fotofobia.
5. Poca atención visual al ambiente puede ser constatado por los padres.
6. Pueden asociarse a otras manifestaciones sistémicas que sean evidentes.
Manejo y evaluación:
Frente a un caso de catarata congénita debe realizar una:
1. Anamnesis para consultar por antecedentes familiares, antecedentes de
infección intrauterina, ingesta de fármacos o exposición a radiaciones durante
el embarazo.
2. Examen oftalmológico: incluye una evaluación, estimación de la agudeza
visual, dilatación pupilar para evaluar la morfología del cristalino, compromiso
uni o bilateral y el fondo de ojo. Debe examinarse a los padres y hermanos
para descartar una causa hereditaria.
3. Ecografía: Biometría y descartar desprendimiento de retina, hemorragias
vítreas, etc.
4. Evaluación Pediatra para descartar enfermedades asociadas y retraso mental.
5. Estudios de laboratorio de acuerdo a caso: glicemia, calcio, fósforo,
aminoácidos en la orina, título TORCHS y VDRL (toxoplasmosis, rubéola,
citomegalovirus y herpes simple), sustancia reducida por orina después de
alimentarse con leche.
Examen Oftalmológico
1. Inspección: Evaluar leucocoria, tamaño del globo, estrabismo y nistagmus. Un
estrabismo, generalmente endotropia, sugiere una ambliopia, por una catarata
unilateral o bilateral asimétrica. Un nistagmus indica una mala agudeza visual por una
ambliopia sensorial por falta de foco, siendo raro en cataratas evolutivas mayores de
un año.
2. Evaluación o estimación de la agudeza visual, lo cual decide el momento de la
operación:
- Desde los tres años y medio se puede evaluar con optotipos de Snellen o similares.
- El problema son los niños en edad preverbal. El test de la dominancia ocular (fig. N
1,) es útil en catarata unilateral o bilateral asimétrica. Al ocluir el ojo sano llora o se
saca la oclusión indica que la visión del ojo no ocluido es mala. Si no reacciona indica
que la visión del ojo no ocluido es buena o con ambliopia leve. En catarata bilateral
simétrica, este test no valora diferencia entre ojos y debemos recurrir a otros métodos
para determinar la visión y establecer el momento de la cirugía. Aquí parecen los test
de mirada preferencial (Fantz 1958), basado en la preferencia de mirar hacia un patrón
rayado frente a uno liso. Uno de los más usados en clínica es el método de Teller (fig
N 2), que consiste en una serie de tarjetas rectangulares que presentan un orificio
central para observar la mirada del niño. Las tarjetas tienen una parte con rayado
vertical en frecuencias decrecientes (ciclos/grado) y la otra parte es uniformemente
gris. Al reducir la dimensión de las rayas (aumenta la frecuencia) indica una mejor
agudeza visual. Este test tiene utilidad desde los tres meses hasta los 12 meses, ya
que deja de interesarles y no le prestan atención. La percepción de la luz descarta
alteraciones retrocristaliniana. Se debe percibir una luz encendida o apagada y su
posición espacial aunque la catarata sea total. En algunos casos se puede recurrir al
Electroretinograma (respuesta global de la retina al estímulo luminoso) o a los
potenciales visuales evocados (muestra la transmisión de este estímulo por el nervio
óptico hasta la corteza occipital) como coadyuvantes de una indicación quirúrgica.
3. Refracción: Una cicloplegia para determinar la refracción, que a veces es difícil por
la distorsión de las sombras, lo cual indica una mala calidad de visión.
4. Lámpara de hendidura, para determinar la morfología de una catarata, localización y
densidad de una opacidad, posición del cristalino, etc. además de descartar otras
anomalías del polo anterior. Según la evaluación clínica se puede clasificar de acuerdo
a la morfología de la catarata en: a. Catarata anterior: Polar anterior (estacionaria y es
raro cirugía), piramidal anterior y subcapsular anterior, b. Catarata central: Nuclear
(ojos pequeños y puede ser autosómica dominante), sutural y lamelar o zonular
(bilateral, ojos normal y adquirida), c. Catarata posterior: Lentícono posterior
(unilateral, progresiva, ojo normal con retina sana), persistencia de vítreo primario
hiperplásico (unilateral, ojo pequeño asociado a patología retinal) y Subcapsular
posterior, d. Catarata difusa: Catarata en abeto, Cerúlea, Membranosa.
5. Oftalmoscopia: Evalúa el rojo pupilar y el fondo de ojo para descartar otras
anomalías asociadas a leucocoria. Si la catarata es densa, que impide ver el polo
posterior, se debe realizar una ecografía.
6. Se termina estudiando patologías oculares asociados, ya sea del segmento anterior
(leucoma corneal, microftalmo, glaucoma o VPHP) o del segmento posterior
(coriorretinitis, retinopatía rubeólica, hipoplasia de la fóvea).
Tratamiento Quirúrgico:
Al completar la evaluación de una catarata congénita se debe considerar muchas
preguntas: ¿Existe indicación quirúrgica?, ¿Cuándo operar?, ¿Cuál técnica?, ¿Se
implantara un lente intraocular? ¿Cual es la ametropía residual postoperatoria del lente
implantado? Primero debemos estimar la visión y considerar una cirugía si es menor
de 0.3. La calidad del rojo pupilar, la morfología de la opacidad, así como la presencia
de un nistagmus o de estrabismo son otros indicadores de cirugía. Si la catarata es
parcial o la opacidad central menor de 3 mm es mejor observar, asegurando una
adecuada corrección óptica y el manejo de la ambliopía con terapia oclusiva. Una
dilatación pupilar crónica, con fenilefrina, puede intentarse. La indicación quirúrgica
es cuando existe compromiso de la visión y debe complementarse con un tratamiento
agresivo para evitar la ambliopía. Puede resumirse así:
1.- En una catarata total, uni o bilateral debe realizarse una cirugía pronto, excepto
que existen otras lesiones oculares o extraoculares no permita la cirugía.
2.- En cataratas con alto riesgo de ambliopia, como una opacidad nuclear mayor de 3
mm o un compromiso del segmento posterior del lente, deben realizarse una cirugía
precoz.
3.- En una catarata unilateral tardía, con ambliopía profunda, se debe considerar un
tratamiento refractivo y oclusivo previo antes de operar y realizar rehabilitación visual.
4.- En catarata bilateral parcial o asimétrica el tratamiento inicial es refractivo con
oclusión, tratando de diferir la cirugía a edades más tardías que permitan evaluar
visión y mejorar resultados de una biometría e implante de un lente intraocular. Solo si
la visión disminuye de 0.3, debe considerarse la opción de una cirugía.
Al considerar una cirugía deben considerarse todos los riesgos asociados, desde el
riesgo anestésico y las complicaciones postoperatorias mas graves como un
desprendimiento de retina o glaucoma y las condiciones refractivas como la pérdida de
la acomodación y el riesgo de una ametropía asociado al implante de un lente
intraocular.
Otra pregunta es ¿Cuando operar?: En una catarata ambliopizante, debe operarse a
cualquier edad. Sin embargo existe un periodo crítico asociado a un mejor pronóstico
visual, lo cual además se relaciona con el tipo de catarata, la precocidad de la cirugía y
del tratamiento postoperatorio de la ambliopía. En un caso bilateral debe operarse las
primeras 12 semanas y antes que desarrolle un nistagmus. En un caso unilateral lo
ideal es en las primeras 4 a 6 semanas de vida.
La siguiente pregunta es ¿Qué técnica es la indicada?, lo cual se relaciona con la
edad del niño.
1.- En niños menores de 2 años, esta indicado una lensectomía con vitrectomia
anterior, asociado a una corrección con lentes de contacto o gafas. Como técnica se
puede considerar una incisión escleral, capsulorrexis con Utratta y facoaspiración
donde preferimos usar I/A con técnica bimanual a través de dos paracentesis, para
evitar el colapso e la cámara anterior. Realizamos una vitrectomía anterior (hasta los 2
años) para evitar que la hialoide anterior sirva de soporte a las células epiteliales para
obstruir el eje visual. Otra posibilidad es una lensectomía por pars plana (vía posterior)
con el vitréctomo, dejando un anillo de cápsula anterior, que posteriormente de soporte
a un LIO en el surco y capturado en la capsulorrexis (técnica de Neuhann). Es
recomendable esta técnica en menores de un año, en ojos muy chicos y con pupilas
que no dilatan. Una revisión Cochrane (Biblioteca Cochrane Plus, N 12006, Oxford
ISSN 1745-9990), evaluó el tratamiento quirúrgico de la catarata congénita bilateral en
menores de un año, seguidos durante 3 años, no demostró diferencia en agudeza
visual entre la lentectomía y aspiración del cristalino con capsulotomía primaria. Solo
la opacificación secundaria fue mayor en la aspiración del cristalino (66%) en
comparación con la lentectomía (2%).
2.- En niños mayores de 2 años, hasta los 4 años, se indica una aspiración del
cristalino y capsulotomía posterior. Se puede considerar implantar un lente intraocular.
Gimbel describe la captura óptica del LIO, donde la óptica es empujada a través de la
capsulorrexis posterior primaria (antes o después del implante del LIO), quedando por
detrás de los márgenes de ambas capsulorrexis que se sellan e impiden la migración
de las células epiteliales. Esto mantiene el eje visual libre de opacidades, evitándose la
realización de la vitrectomía anterior. Un lente intraocular puede ser implantado a
cualquier edad pero no se ha demostrado ser más eficiente que otras correcciones en
menores de 1 año. Deben considerarse los factores médicos asociados como la
dificultad del cálculo del lente intraocular, una técnica quirúrgica más difícil y mayor
reacción inflamatoria.
3.- Después de los 4 años esta indicado una aspiración de cristalino con implante de
un lente intraocular en el saco.
Si se ha decidido la implantación de un lente intraocular lo que sigue es definir ¿Cual
es la ametropía residual postoperatoria recomendable? No existe un consenso en
relación a la ametropía residual postoperatoria más recomendable para asegurar un
mejor desarrollo de la visión. Sigue siendo el mayor inconveniente como dejar al niño
en el postoperatorio, en comparación a su técnica de implante o a su calculo. Se
sugiere:
1.- En casos bilaterales se prefiere hipocorregir, dejando hipermétrope de acuerdo a la
edad, prescribiendo lentes correctores hasta una edad mayor. Un esquema sugerido
por el Dr. E. Wilson se muestra a continuación (JAAPOS, 2001),
Edad
<2
2-4
46
6-8
>8
Promedio
+ 4.00
+3.00
+ 2.00
+1.00
Emétrope
2.- En casos unilaterales algunos prefieren dejar emétrope, para prevenir una
anisometropía y facilitar el desarrollo de la visión binocular, pero estos niños se
convierten en miopes y puede ser necesario procedimiento posterior para eliminar la
anisometropía.
Rehabilitación Visual:
Es tan necesario como la cirugía el asegurar una rehabilitación visual que considera
una corrección óptica a la semana de la cirugía y el uso de sello ocular. Se puede
corregir con:
1. Lentes ópticos: Uso en afaquias bilaterales o unilaterales con intolerancia al
lente de contacto. Hipercorregir en + 2 en niños pequeños y se puede indicar
un bifocales al comenzar a caminar.
2. Lentes de contacto: En menores de un año o en casos unilaterales.
3. LIO en mayores de 3 años y considerarlo en casos unilaterales desde los 18
meses.
¿Cuál es el Pronóstico de un caso operado?:
Esta relacionado con la una cirugía precoz manteniendo el eje visual libre y con una
rehabilitación visual asociado al tratamiento de la ambliopía. La rehabilitación visual se
basa en:
1. Corregir ametropía residual, en pseudofaquia y afaquia donde la ametropía es
mayor con mayor riesgo de ambliopía por deprivación y/o ametropía o
anisometrópica.
2. Tratamiento de la ambliopía y conservación de la agudeza visual.
3. Corrección de otras complicaciones como: glaucoma, estrabismo, etc.
El nistagmo es un signo de mal pronóstico visual así como una cirugía tardía, siendo
después de los 4 a 6 meses de edad el riesgo de ambliopía mucho mayor. Las
complicaciones como desprendimiento de retina y glaucoma afaquico son más
frecuente en cirugía en niño menor de un año.
COMENTARIOS:
Las cataratas congénitas son opacidades del cristalino en uno o ambos ojos de los
niños, que causan una reducción de la visión. La catarata es la mayor causa evitable
de pérdida visual en la infancia. La intensa inflamación, la ambliopía y la opacificación
de la cápsula posterior pueden afectar los resultados del tratamiento quirúrgico en los
niños.
El objetivo de una cirugía de catarata congénita es el desarrollo de la visión, donde el
lente intraocular es un método de corrección óptica. Debe mantenerse el eje claro que
parte en la técnica quirúrgica y el manejo de la opacidad de la cápsula posterior así
como evitar la ambliopía secundaria por retardo en la cirugía o mala rehabilitación
óptica mediante corrección de una anisometropia o astigmatismo alto y sello ocular.
CONCEPTOS GENERALES DE LA CATARATA CONGENITA:
Son opacidades del cristalino que se presentan al nacimiento o en los tres
primeros meses de vida extrauterina, que pueden ser progresivas y afectan uno
o los dos ojos.
Un 40 % de las cataratas en niños no tienen una causa identificable. Una causa
es la hereditaria por lo cual es recomendable examinar a los padres y hermanos.
La rubéola gestacional fue una causa de catarata, antes de comenzar con los
programas de vacunación.
En el recién nacido se diagnostica por el examen del rojo pupilar (*). Deben
buscarse algunos signos como la leucocoria (reflejo blanco de la pupila) o el
Nistagmus (mirada vaga de búsqueda) o un estrabismo (desviación ocular),
puesto que el niño no manifiesta su disminución de la visión.
El tratamiento de la catarata congénita es quirúrgico, dependiendo de la visión y
del tipo de catarata, asociado a una rehabilitación visual posterior. Si el niño
tiene menos de 2 años la operación debe complementarse con lente de contacto
o lente óptico según corresponda. Si el niño tiene más de 2 años se puede
evaluar la posibilidad de implantar un lente intraocular similar a la cirugía el
adulto.
Es fundamental el compromiso de los padres y su apoyo en la rehabilitación
visual post-operatoria de su hijo. Es importante manejar adecuadamente,
contando con la colaboración de los padres y familiares, del trauma psíquico de
un niño sometido a cirugía y posibles reintervenciones.
(*): El examen de rojo pupilar evidencia la transparencia de los medios oculares,
la córnea, el cristalino y el humor vítreo. La pupila es oscura, pero si se proyecta
una luz con un oftalmoscopio y esta rebota en la retina se verá de color rojo,
evidenciando la indemnidad de los medios transparentes. La ausencia del rojo
pupilar, indica una alteración de los medios transparentes. Una causa es la
catarata congénita pero debe descartarse otras causas como la hiperplasia del
vítreo primario o un tumor ocular como el retinoblastoma.