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Capítulo 47 Complicaciones tras cirugía o cateterismo en cardiopatías congénitas Fernando Rueda Núñez, Ana Moreno Álvarez Unidad Médico-Quirúrgica de Cardiopatías Congénitas. Complejo Hospitalario Universitario A Coruña (CHUAC) INTRODUCCIÓN La progresiva modernización de las técnicas aplicadas a la cirugía cardiaca ha contribuido a que los resultados generales hayan mejorado mucho en los últimos años, asociándose a un descenso muy significativo en la morbimortalidad. Además, existe una clara tendencia a disminuir al máximo la estancia hospitalaria de los pacientes, lo cual redunda en una mejor recuperación física y emocional. Para todo ello es necesaria la aplicación de programas quirúrgicos de corta estancia (el término anglosajón se conoce como fast-track) que incluyen la colaboración de todos los estamentos médicos involucrados en la atención del paciente antes, durante y después del procedimiento quirúrgico (pediatra de cabecera, cardiólogo infantil, cirujano, anestesista, etc.). La presencia de una complicación implica una desviación del curso habitual de la intervención realizada y puede provocar o estar asociada a un resultado subóptimo. Desde el punto de vista cronológico se deben considerar complicaciones asociadas a los procedimientos las que se producen dentro de los 30 días posteriores a la técnica realizada (ya sean intra o extrahospitalarias) y también aquellas que, transcurrido ese intervalo temporal de 30 días, se producen en el periodo de hospitalización secundario a la cirugía. COMPLICACIONES CARDIACAS Insuficiencia cardiaca Clasificación La presencia de insuficiencia cardiaca (IC) en el postoperatorio inmediato de las cardiopatías es un hallazgo frecuente, y es la consecuencia de la imposibilidad del cora689 47. Fernando Rueda.indd 689 8/10/10 12:53:24 Complicaciones tras cirugía o cateterismo en cardiopatías congénitas zón para desarrollar su función de bomba de la circulación. Existen tres tipos fundamentales: IC derecha, IC izquierda e IC congestiva. En la IC derecha existe una afectación predominante sobre las cavidades derechas, y su sintomatología se circunscribe más al territorio venoso sistémico (hepatomegalia, edemas). En la IC izquierda predomina la sintomatología secundaria a una situación de congestión pulmonar (edema pulmonar, disnea) o bajo gasto (fatiga). La IC congestiva comparte características de las dos anteriores. Independientemente del tipo de IC, se debe diferenciar entre estas tres situaciones: 1) paciente con una patología severa en fase de recuperación; 2) paciente con un resultado quirúrgico subóptimo, y 3) paciente que cae en IC de forma no esperada. El último caso se suele asociar a otras complicaciones y requiere una pronta derivación al especialista. La historia clínica, la exploración física y la información contenida en el informe de alta son claves para que el médico de cabecera pueda identificar el tipo y la situación de la IC según la clasificación propuesta anteriormente. Patogenia Los cinco mecanismos clásicos de producción de la IC son: 1) Sobrecarga de volumen por aumento de la precarga (cortocircuitos residuales, fístulas arteriovenosas, insuficiencia renal…); 2) disminución de la precarga con dificultad al llenado ventricular (taponamiento pericárdico, disfunción diastólica); 3) sobrecarga de presión sobre la eyección ventricular por aumento de la postcarga (estenosis aórtica y pulmonar, hipertensión pulmonar…); 4) alteraciones de la contractilidad por afectación del miocardio, y 5) perturbaciones del ritmo y de la frecuencia cardiaca. Sintomatología Es variable en función de la edad del paciente, especialmente en lactantes en los que la clínica puede pasar desapercibida o confundirse con otros procesos. La presencia de taquicardia, polipnea, hepatomegalia y cardiomegalia debe orientar al diagnóstico. Otros signos y síntomas que suelen aparecer son el ritmo de galope, la fatiga (en el lactante se suele manifestar con rechazo del alimento), los edemas (más raros cuanto menor es la edad del niño), la sudoración y la oliguria. Diagnóstico El diagnóstico es fundamentalmente clínico. Las pruebas complementarias se suelen utilizar para establecer el grado de afectación, descartar procesos intercurrentes desencadenantes y como control de la efectividad de las medidas terapéuticas. En el paciente ambulatorio con sospecha de IC posquirúrgica se debe realizar una exploración física completa complementada con un electrocardiograma, un estudio analítico (valorar anemia, función renal) y una radiografía de tórax (cardiomegalia, derrames). 690 47. Fernando Rueda.indd 690 8/10/10 12:53:25 F. Rueda, A. Moreno Tratamiento Excepto en casos leves, la presencia de un cuadro de IC en el postoperatorio inmediato obliga a contactar con su centro de referencia. En general, el tratamiento farmacológico tiene tres pilares fundamentales: agentes inotrópicos, diuréticos y reductores de la postcarga: • Inotrópicos: en el tratamiento ambulatorio se suele utilizar la digoxina. • Diuréticos: se suelen utilizar diuréticos de asa (furosemida, 1-3 mg/kg/día v.o. en 2 o 3 dosis) o tiazidas (hidroclorotiazida, 1-2 mg/kg/día) asociadas o no a un diurético ahorrador de potasio como la espironolactona (2-3 mg/kg/día v.o. divididos en 2 o 3 dosis). Los efectos secundarios de la furosemida son hipopotasemia, hiperuricemia, ototoxicidad y más raramente discrasias sanguíneas y exantemas. Por su parte, la espironolactona puede producir hiperpotasemia, ginecomastia y agranulocitosis. La hidroclorotiazida tiene menos efectos secundarios que la furosemida, por lo que se suele preferir en los tratamientos a largo plazo. Los efectos secundarios más importantes son la hipopotasemia, la hipertrigliceridemia y la hipercolesterolemia. • Reductores de la postcarga: principalmente los inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina (IECA), con efecto mixto sobre la precarga y la postcarga. El más utilizado es el captoprilo (recién nacidos: 0,1-0,2 mg/kg/dosis cada 6 horas; lactantes: 0,5-0,6 mg/kg/día en 1-4 dosis; niños: 12,5 mg/dosis cada 12 horas) y sus efectos secundarios más importantes son proteinuria, síndrome nefrótico, glomerulonefritis y neutropenia. El enalapril es más cómodo por la vida media más larga (0,2-1 mg/kg/día cada 12 o 24 horas). Otros fármacos más modernos, utilizados ampliamente en adultos en la IC y como antihipertensivos, son los bloqueadores de los receptores de la angiotensina II (ARA II). El más efectivo de éstos es el irbesartán, aunque el primero que se sintetizó fue el losartán. El irbesartán se administra una vez al día por vía oral. Sus efectos adversos fundamentales son la tos y la hiperuricemia, que se previene administrando conjuntamente un diurético tiazídico. Existe escasa experiencia sobre el uso de ARA II en niños, aunque hay estudios que muestran que es bien tolerado en la infancia y puede ser una opción terapéutica en los pacientes pediátricos. En un estudio pediátrico la farmacocinética del irbesartán fue comparable entre un grupo de pacientes de 6-12 años, otro de 13-16 años y otro formado por adultos. Arritmias Las arritmias son complicaciones postoperatorias relativamente frecuentes en el postoperatorio inmediato de los pacientes sometidos a cirugía cardiaca. Es raro que persistan después del alta, pero siempre se deben tener en cuenta en caso de un deterioro no explicado por otras causas. El registro electrocardiográfico de 12 derivaciones es la prueba fundamental en su diagnóstico. Es un error frecuente realizar estudios electrocardiográficos de 3 derivaciones que no permiten un diagnóstico adecuado de la arritmia. También es importante recordar que lo más importante en la valoración aguda de una arritmia es la repercusión hemodinámica de la misma. En el ámbito ambulatorio, salvo urgencias, el tratamiento debe limitarse a la valoración hemodinámica (ten691 47. Fernando Rueda.indd 691 8/10/10 12:53:26 Complicaciones tras cirugía o cateterismo en cardiopatías congénitas sión, perfusión) y al registro ECG de 12 derivaciones (basal y durante la realización de maniobras vagales en el caso de las taquiarritmias –véase más adelante–). Es conveniente derivar al especialista a todo paciente postoperado en el que se detecte una arritmia de nueva aparición. Bradiarritmias Han de sospecharse siempre en pacientes con sintomatología de cansancio, mareos o síncopes. Las más frecuentes son: • Enfermedad del nodo sinusal: se debe a trauma atrial directo, y es frecuente en las cirugías con abundante sutura intraatrial. Se caracteriza por alternar fases de taquicardia con bradicardia y, aunque suele tolerarse bien, necesita control cardiológico, ya que en ocasiones precisa de la colocación de marcapasos. Aparece en el postoperatorio tardío, a veces años después de la cirugía, y se asocia con frecuencia a la corrección fisiológica de la transposición de grandes vasos (Senning, Mustard) o tras las correcciones univentriculares (Fontan). • Bloqueos aurículo-ventriculares (AV): existen varios grados, en función de si la conducción entre las aurículas y los ventrículos está enlentecida (bloqueo de primer grado), conservada pero de forma intermitente (bloqueo de segundo grado, en sus dos variantes) o abolida (bloqueo de tercer grado o completo). Lo más frecuente es que se detecte en la salida de circulación extracorpórea (CEC) durante la cirugía o en el postoperatorio inmediato. La causa es un proceso de inflamación post-trauma quirúrgico. En los casos favorables desaparece a los pocos días, pero en casos graves queda de forma permanente. El bloqueo completo es la situación más grave. Hoy en día es una complicación poco frecuente (< 1%), sobre todo en la cirugía del canal AV y la resección subaórtica. Si persiste más de 10-14 días, requiere la implantación de marcapasos permanente. La detección de un bloqueo completo o de un bloqueo de segundo grado sintomático requiere siempre valoración hospitalaria. Taquiarritmias En las taquiarritmias con inestabilidad hemodinámica que precisen tratamiento urgente y no respondan a maniobras vagales, se debe realizar cardioversión con una dosis de 0,5 Jul/kg (se puede aumentar progresivamente hasta 2 Jul/kg), preferiblemente con canalización de vía periférica y analgesia previamente. Cuando haya una situación hemodinámica estable y sin respuesta a las maniobras vagales, es recomendable remitir a un centro hospitalario para continuar la valoración e indicar el tratamiento farmacológico. • Taquicardias supraventriculares: se reconocen en el electrocardiograma (ECG) por tener morfología de QRS estrecho. Las maniobras vagales son de gran utilidad para desenmascarar la arritmia subyacente y en muchas ocasiones pueden ser curativas. En niños es preferible utilizar el frío en la cara (bolsa de hielo, paño mojado) y la provocación de reflejo nauseoso con la estimulación faríngea. El masaje del seno carotídeo no se recomienda, y la compresión ocular está contraindicada en la infancia. 692 47. Fernando Rueda.indd 692 8/10/10 12:53:27 F. Rueda, A. Moreno • Flutter-fibrilación auricular: en los niños es más frecuente el flutter y se produce sobre todo en pacientes con dilatación auricular importante. La cardioversión es muy eficaz para revertirlo a ritmo sinusal pero suele requerir fármacos antiarrítmicos para control de recurrencias. • Taquicardia automática auricular: se produce por un foco ectópico auricular diferente al sinusal. El tratamiento es complicado, característicamente no revierte con la cardioversión y puede necesitar varios fármacos para su control (digoxina, betabloqueantes o amiodarona). • Taquicardia automática de la unión AV: se trata de una arritmia grave con alta mortalidad que se produce en las cirugías cerca del nodo AV. Es una arritmia propia del postoperatorio inmediato, difícil de tratar y excepcional en el paciente ambulatorio. • Taquicardias por reentrada: existe un sustrato anatómico (vía de reentrada) que en determinadas circunstancias facilita la génesis de una arritmia. En el postoperatorio inmediato se pueden desencadenar por fármacos o alteraciones electrolíticas, y su frecuencia disminuye mucho en el paciente ambulatorio. Es típico el inicio y final brusco de la taquicardia y responde bien a maniobras vagales. Se puede utilizar tratamiento farmacológico para evitar recurrencias, mientras que la ablación de la vía accesoria mediante electrofisiología es curativa. • Taquicardias ventriculares: se reconocen por tener morfología de QRS ancho. Son raras y generalmente secundarias a la ventriculotomía. El mecanismo puede ser por reentrada o por foco ectópico. Precisa tratamiento farmacológico (betabloqueantes, antagonistas del calcio) y excepcionalmente implante de desfibrilador. En pacientes postoperados, donde el bloqueo de rama es frecuente, es imposible diferenciar una taquicardia supraventricular de una ventricular sólo por la morfología del QRS durante la taquicardia. Es aconsejable que el pediatra de cabecera conserve un ECG en situación basal del niño para compararlo con los obtenidos posteriormente en situaciones clinicas dudosas. Después de cada cirugía se debería actualizar dicho registro. Bloqueos de rama La presencia de un bloqueo de rama derecha es muy frecuente en las cirugías que incluyen incisiones o suturas sobre el ventrículo derecho (o cara septal derecha, en el cierre de determinadas CIA) y generalmente no reviste gravedad. El bloqueo de rama izquierda es infrecuente y su presencia puede ser un indicador de afectación cardiaca, especialmente en los pacientes trasplantados. Afectación pericárdica Derrame pericárdico Se define como la presencia de líquido en el interior de la cavidad pericárdica. La sintomatología es secundaria al proceso causal y a la afectación cardiaca (alteración de la precarga). 693 47. Fernando Rueda.indd 693 8/10/10 12:53:28 Complicaciones tras cirugía o cateterismo en cardiopatías congénitas Cuando se produce en los primeros días después de la cirugía lo denominamos agudo. Normalmente es de causa multifactorial y con una frecuencia elevada (3070%). Después del 5.º día de la cirugía se denomina crónico, siendo menos frecuente (6%) y característicamente con sintomatología muy variada, que abarca desde taquicardia, taquipnea, irritabilidad o febrícula, hasta el cuadro clínico de taponamiento. Las causas más frecuentes de derrame crónico son: 1) IC mal controlada; 2) hemorragia intrapericárdica (típico del paciente anticoagulado); 3) lisis de un hematoma pericárdico residual, y 4) síndrome post-pericardiotomía. El síndrome post-pericardiectomía es una de las complicaciones más frecuentes en el paciente ambulatorio tras un evento de cirugía cardiaca. En general aparece al final de la primera semana del postoperatorio. La sintomatología consiste en fiebre, malestar general, dolores articulares, síntomas de inflamación pericárdica y pleural y disminución del apetito. La etiología es desconocida pero se postula que se trata de un proceso autoinmune desencadenado por la cirugía (producción de antígenos miocárdicos). Se ha descrito su relación con el postoperatorio cardiaco, después de un infarto de miocardio (síndrome de Dressler) y después de trauma penetrante o de estallido sobre el pericardio. Por eso, hoy en día se le redefine como síndrome postdaño cardiaco. En una serie amplia de pacientes posquirúrgicos su incidencia era del 27% (400 pacientes), y de forma característica se producía con mayor frecuencia tras la cirugía de tetralogía de Fallot y en el cierre de comunicación interventricular con estenosis pulmonar. Hay que destacar que en los menores de 2 años la incidencia es mucho menor (3,5%). El diagnóstico es fundamentalmente clínico y ecocardiográfico. Existe fiebre, acompañada de malestar general, irritabilidad, disminución del apetito y dolor torácico de tipo pleurítico. Puede durar entre una o varias semana, y a veces puede recurrir meses o años después. En la auscultación es frecuente la presencia de roce pericárdico. En casos raros se puede producir un taponamiento cardiaco, que se caracteriza por signos de IC grave, pulso paradójico y sensación de enfermedad grave. Esta última complicación es mortal si no se trata con prontitud (drenaje del derrame pericárdico). En la analítica destaca leucocitosis con neutrofilia y la elevación de los reactantes de fase aguda como son la VSG y la PCR. En el ECG no existen cambios específicos, pero sí, en todo caso, alteraciones en el ST e inversión o aplanamiento de la onda T, típicas de la afectación pericárdica. La radiografía de tórax muestra cardiomegalia y en ocasiones derrame pleural. Como ya hemos apuntado, la ecocardiografía es la técnica diagnóstica de elección porque es capaz de detectar el derrame pericárdico, que está presente en todos estos pacientes. El diagnóstico diferencial se realizará con cuadros infecciosos, reacciones medicamentosas e IC. Para ello es necesario realizar pruebas complementarias como cultivos, sedimento de orina y exploración de la herida quirúrgica. El tratamiento se basa en tres pilares: 1) descanso (discutido por algunos autores); 2) diuréticos (sobre todo si hay derrame significativo), y 3) agentes antiinflamatorios, fundamentalmente ácido acetilsalicílico 30-70 mg/kg/día durante 4-6 semanas. En 694 47. Fernando Rueda.indd 694 8/10/10 12:53:29 F. Rueda, A. Moreno adultos se ha utilizado la indometacina con buenos resultados y, aunque es frecuente su uso, no existen publicaciones similares en niños. También existe un estudio doble ciego entre indometacina e ibuprofeno en 149 pacientes que demuestra una eficacia similar en la disminución del derrame y el tiempo de duración de la enfermedad. En casos más graves se utilizan los esteroides, que producen mejor resolución pues disminuyen el nivel de anticuerpos, pero se evitan como fármacos de primera línea por sus efectos secundarios. La pericardiocentesis sólo se realiza si existe riesgo de taponamiento cardiaco. COMPLICACIONES PULMONARES Son complicaciones postoperatorias frecuentes y su presencia habitualmente no contraindica el alta hospitalaria, por lo que el pediatra de atención primaria debe conocerlas. Derrame pleural Se define como la presencia de un volumen significativo de líquido en la cavidad pleural. En el cuadro clínico destaca la presencia de fatiga, cianosis y una típica disminución del murmullo vesicular en la auscultación pulmonar. Puede deberse a tres problemas: insuficiencia cardiaca, hemotórax y quilotórax. Los derrames pleurales secundarios a IC son bastante frecuentes en cirugías como la corrección completa de la tetralogía de Fallot y en las cirugías de derivación venosa al territorio pulmonar típico de las patologías univentriculares (Glenn y Fontan). En el ámbito ambulatorio el tratamiento se basa en diuréticos, pero en ocasiones precisan reingreso para realizar drenaje mediante toracocentesis. En este último caso suele existir una importante IC de base, o un proceso infeccioso subyacente. El hemotórax es una complicación excepcional en el ámbito ambulatorio. Se debe sospechar en las primeras semanas del postoperatorio de pacientes con anticoagulación con derrame torácico y descenso del hematocrito. El quilotórax se define como la presencia de un derrame pleural de características quilosas. Es una complicación rara pero con una gran morbimortalidad. El diagnóstico es por la apariencia lechosa del líquido, en cuya composición es característica la presencia de una cantidad de triglicéridos mayor de 110 mg/dL. Se puede producir por trauma del conducto torácico, por trauma de los linfáticos cardiacos o por aumento de la presión venosa central. El tratamiento consiste en evacuación mediante toracocentesis y dieta absoluta. En caso de buena evolución es útil la reintroducción de dieta rica en triglicéridos de cadena media, que al no absorberse a través del conducto torácico evitan la formación de quilotórax. Otras medidas de rescate serían la utilización de fármacos constrictores de la circulación esplácnica (octreótido), o la pleurodesis química (generalmente con tetraciclinas). En ocasiones es necesario realizar intervenciones quirúrgicas consistentes en ligadura del conducto torácico o derivaciones pleuro-peritoneales. 695 47. Fernando Rueda.indd 695 8/10/10 12:53:30 Complicaciones tras cirugía o cateterismo en cardiopatías congénitas Paresia diafragmática Se produce en el 1% de los pacientes sometidos a cirugía torácica y se debe a la lesión del nervio frénico. Es más frecuente en el lado izquierdo que en el derecho. En el postoperatorio inmediato se sospecha siempre que existe taquipnea persistente de origen desconocido, hipoxia y/o hipercapnia o dificultad para suspender la ventilación mecánica. Tampoco es infrecuente el diagnóstico tras el alta hospitalaria en un paciente con clínica respiratoria tórpida consistente en dificultad respiratoria, infecciones respiratorias de repetición o cuadros de atelectasia recidivante. La radiografía de tórax muestra elevación del hemidiafragma afecto, aunque sólo es útil cuando el paciente no está conectado a ventilación mecánica. La ecografía muestra una clara asimetría en la excursión diafragmática, y el diagnóstico de certeza se realiza al comprobar anomalías de la excursión diafragmática durante la visualización con escopia. En la paresia (lesión del nervio sin sección) la recuperación de la función suele producirse entre la segunda y la sexta semana. El tratamiento conservador (fisioterapia) es suficiente en los casos leves. En casos refractarios o severos puede ser necesaria la realización de técnicas quirúrgicas como la plicatura diafragmática. COMPLICACIONES LARINGOTRAQUEALES Estos pacientes están predispuestos a presentar anomalías laríngeas secundarias a factores como la intubación frecuente, ventilación mecánica prolongada o por la exposición de estructuras durante la técnica quirúrgica, entre otras. Por otra parte, algunos estudios muestran la presencia de asociación entre cardiopatías congénitas y anomalías de la laringe, en parte debido a la proximidad de ambas estructuras en el desarrollo embrionario. Entre las complicaciones que se pueden presentar destacan: • Parálisis de la cuerda vocal: puede ser uni o bilateral y es secundaria a la lesión del nervio laríngeo recurrente durante la cirugía. En los casos unilaterales el modo de presentación suele ser el de un llanto débil después de la extubación, y el diagnóstico puede establecerse con laringoscopia. Es posible la recuperación después de varias semanas o meses debida a un movimiento normal (lo que indica una compresión previa del nervio) o por un mecanismo compensador de la cuerda contralateral, por lo que en principio se recomienda una actitud expectante. La parálisis bilateral es menos frecuente, pero tiene peores consecuencias si persiste. • La estenosis subglótica en algunas series es la complicación más frecuente a este nivel y, aunque puede existir una predisposición como consecuencia de unos diámetros de la vía aérea más pequeños en algunos de estos pacientes, la mayoría es secundaria al traumatismo de la vía aérea. La presentación clínica puede variar desde la dificultad para la extubación a la presencia de estridor post-extubación. • Traqueo o broncomalacia residual. 696 47. Fernando Rueda.indd 696 8/10/10 12:53:31 F. Rueda, A. Moreno COMPLICACIONES HEMATOLÓGICAS Anemia hemolítica Se produce sobre todo en las reparaciones en las que se utilizan parches sintéticos o en el reemplazo valvular aórtico o mitral. La anemia hemolítica se produce en el 512% de los pacientes con prótesis en posición aórtica y en el 2% en posición mitral. La hemólisis está provocada por una turbulencia intracardiaca y puede significar la presencia de cortocircuitos residuales o fugas periprotésicas (denominadas también leaks paravalvulares por influencia de la terminología anglosajona). La sintomatología puede ser precoz o desarrollarse unas 2-4 semanas post-cirugía. Se caracteriza por febrícula, ictericia, coluria y hepatomegalia. En la analítica destaca la presencia de anemia, reticulocitosis, hemoglobinuria y descenso de la haptoglobina. Es característica la presencia de esquistocitos en el frotis periférico. En casos crónicos aparece anemia ferropénica. El tratamiento de la anemia es sustitutivo con la administración de hierro y ácido fólico. En casos severos pueden estar indicadas las transfusiones sanguíneas o incluso la corrección quirúrgica, si bien hay que tener en cuenta la relación riesgo/beneficio y que en muchas ocasiones el grado de hemólisis disminuye con el tiempo. Hemorragia postoperatoria Aunque la hemorragia postoperatoria de las cardiopatías congénitas tiene una incidencia relativamente alta (5-10%) y produce un aumento importante de la morbimortalidad, su aparición está prácticamente restringida al postoperatorio inmediato y es excepcional en la consulta ambulatoria. Otras complicaciones hematológicas • Anemia postoperatoria: la utilización de los hemoderivados en el postoperatorio prácticamente queda restringida a los pacientes sintomáticos, o asintomáticos con cifras de hematocrito muy bajas (< 25%). Por tanto, es muy frecuente la necesidad de reposición con suplementos de ácido fólico y hierro a los pacientes ambulatorios postoperados y que tengan cifras de hematocrito por debajo de las normales. El pediatra de cabecera debe asumir el control de la dosificación de estos fármacos y su respuesta. • El síndrome post-perfusión consiste en un cuadro clínico de debilidad, fiebre, linfocitosis atípica y esplenomegalia que se produce 3-6 semanas después de la cirugía. Es autolimitado, aunque la esplenomegalia puede durar entre 3 y 4 meses, y la causa es una infección viral secundaria a la transmisión de partículas de citomegalovirus contenidas en los leucocitos presentes en los hemoderivados. La utilización de filtros de leucocitos durante la utilización de estos compuestos hace que hoy en día este síndrome casi no se produzca, pero hay que sospecharlo en pacientes que hayan recibido sangre fresca y tengan los síntomas descritos. 697 47. Fernando Rueda.indd 697 8/10/10 12:53:32 Complicaciones tras cirugía o cateterismo en cardiopatías congénitas COMPLICACIONES INFECCIOSAS El riesgo infeccioso de los pacientes sometidos a cirugía cardiaca es alto y proporcional a los días de estancia hospitalaria, principalmente en las unidades de cuidados intensivos. Se ha encontrado de utilidad la ampliación de la profilaxis antibiótica perioperatoria (cefalosporinas) durante el tiempo de mayor riesgo (tubos de drenaje, esternón abierto) con un mínimo de 8 dosis. Sin embargo, para otros autores (Harbarth et al.) esta práctica no es efectiva en reducir la infección de la herida operatoria y puede incrementar la resistencia microbiana, aunque se trata de estudios realizados en adultos. Una de las estrategias para reducir la infección nosocomial consiste en la retirada de los dispositivos externos de forma precoz. La presencia de fiebre es común en el postoperatorio inmediato, sobre todo en pacientes sometidos a CEC. La presencia de fiebre pasadas 48 horas tras la intervención quirúrgica nos obligará a investigar un posible foco infeccioso. Las complicaciones de la herida quirúrgica a menudo se establecen de manera tardía y pueden empezar a detectarse una vez que el paciente ha sido dado de alta del hospital, por lo que la vigilancia de las mismas es importante. Infección cutánea de la herida quirúrgica Es una complicación relativamente frecuente (la incidencia descrita varía según los centros y se encuentra entre un 0,9 y un 20%), aunque de buen pronóstico con el tratamiento adecuado. La prevención es fundamental y se debe insistir en mantener los cuidados habituales por parte del paciente: lavado diario con agua y jabón (secado minucioso), desinfección diaria con povidona yodada y vigilancia de posibles signos iniciales de infección local. Los pacientes cianóticos son de riesgo especial, debido a la mayor tendencia a padecer dehiscencia de la piel, necrosis grasa del tejido celular subcutánea y sobreinfección por Staphilococcus aureus o epidermidis. La infección superficial de la herida quirúrgica generalmente está limitada a uno o dos puntos de sutura y tiene las características de una infección cutánea: enrojecimiento, dolor e inflamación. Es importante diferenciarla de infecciones profundas como mediastinitis, por lo que la presencia de fiebre alta, supuración profusa o que afecte a gran parte de la herida, signos de inflamación importante e inestabilidad o crepitación a la palpación esternal obligan a remitir para valoración por el especialista (Tabla 1). El tratamiento se basa en desinfección local y ocasionalmente antibioterapia (previamente se cultivará frotis de exudado). Mediastinitis Es una complicación grave y afortunadamente poco frecuente (incidencia del 2% y mortalidad del 25-35%) que incrementa los costes del tratamiento del paciente, la morbilidad y la mortalidad. Los factores de riesgo más importantes son: tiempo de bypass de más de 1 hora, excesivo sangrado postoperatorio, reoperación, profilaxis 698 47. Fernando Rueda.indd 698 8/10/10 12:53:33 F. Rueda, A. Moreno Tabla 1. Criterios de infección superficial y profunda de la herida quirúrgica Infección superficial Infección profunda 1. La infección afecta sólo a la piel y al tejido celular subcutáneo 2. El paciente cumple por lo menos uno de los siguientes criterios: a) Drenaje purulento de la zona superficial de la herida b) Aislamiento de microorganismos de un cultivo de fluido o tejido obtenido de la zona superficial de la herida c) Como mínimo uno de los siguientes signos o síntomas: dolor, induración, rubor o calor 3. Diagnóstico de infección superficial realizado por el cirujano o el médico responsable 1. Drenaje purulento de la zona profunda de la herida (se excluye la de los órganos internos y la osteomielitis) 2. Aparición de dehiscencia espontánea de la herida o necesidad de revisión quirúrgica cuando el paciente tiene uno de los siguientes síntomas o signos: fiebre, dolor localizado o inflamación 3. Identificación en la inspección directa, en la cirugía o en el examen histológico o radiológico de absceso u otra muestra de infección que afecta al tejido profundo 4. Diagnóstico de infección profunda de la herida quirúrgica realizado por el cirujano o el médico responsable Fuente: modificado de G.L. Bird, et al. 2008 antibiótica inadecuada, ventilación mecánica prolongada o estancia prolongada en unidad de cuidados intensivos (UCI), la presencia de neumonía postoperatoria e infección de la vía urinaria. La mediastinitis post-esternotomía se ha clasificado, según algunos autores, en 5 tipos: • Tipo I, cuando la infección se presenta 2 semanas después de la cirugía sin tener factores de riesgo. • Tipo II, entre 2 y 6 semanas después de la cirugía sin factores de riesgo. • Tipo III, cuando se presenta en las primeras 2 semanas con 1 o 2 factores de riesgo. • Tipo IV, cuando la infección se presenta después del tratamiento de ésta. • Tipo V, cuando la infección se presenta por primera vez después de las 6 semanas de la primera cirugía. En los cuadros recientes tras la cirugía suelen estar implicados los grampositivos (fundamentalmente el Staphylococcus aureus). En los cuadros tardíos (a partir de la segunda semana de la cirugía) los microorganimos causales son mucho más variados, destacando los gramnegativos como Serratia marcescens, Klebsiella pneumoniae y Pseudomonas aeruginosa. Los signos y síntomas más importantes son la presencia de fiebre, dolor precordial, supuración de la herida quirúrgica, datos analíticos de infección bacteriana e inestabilidad esternal. En el cuadro clínico instaurado, el estado general del paciente es malo, como corresponde a una infección sistémica grave. Sin embargo, en los estadios iniciales, la sintomatología está más circunscrita a la zona de la herida, por lo que es fundamental la exploración cuidadosa de la herida quirúrgica en los pacientes ope699 47. Fernando Rueda.indd 699 8/10/10 12:53:34 Complicaciones tras cirugía o cateterismo en cardiopatías congénitas rados con fiebre. En la radiografía de tórax se puede identificar la presencia de osteomielitis. Para el tratamiento es fundamental el desbridamiento quirúrgico adecuado de la herida y el tratamiento antibiótico durante al menos 6 semanas por vía intravenosa. En casos severos con abundante destrucción tisular puede ser necesario realizar técnicas quirúrgicas de reconstrucción esternal. Endocarditis Incidencia La incidencia es de 1,5 por 1.000 pacientes-año, pero la incidencia real tras cirugía cardiaca no se conoce. En un estudio realizado en la Universidad de Oregon (EE UU) por Morris sobre la incidencia de endocarditis postoperatoria de las cardiopatías congénitas (cohorte de 3.860 individuos) se encontraron los siguientes resultados: incidencia acumulada de endocarditis infecciosa, después de 25 años de la cirugía, del 1,3% para la tetralogía de Fallot, 2,7% para la comunicación interauricular (CIA), 3,5% para la coartación de aorta, 13,3% para la estenosis valvular aórtica y 2,8% para la CIA ostium primum. El riesgo de endocarditis infecciosa es más alto en la cirugía de reparación o paliación de las cardiopatías congénitas cianógenas. La incidencia es menor el primer mes tras la cirugía y aumenta con el tiempo; sin embargo, cuando se utilizan conductos o válvulas protésicas, el riesgo de la endocarditis infecciosa es alto incluso en el postoperatorio inmediato. Microorganismos Los más habituales son el Streptococcus viridans (germen causal más frecuente de endocarditis infecciosa en niños y adultos [40% de los casos]) y el S. aureus (más frecuente en pacientes sin cardiopatía previa). El primero de los microorganismos produce generalmente un cuadro de endocarditis subaguda mientras que el S. aureus es un germen más agresivo que produce un cuadro agudo con destrucción rápida de la válvula, complicaciones locales y a distancia. Otros gérmenes que pueden causar infección endocárdica son el S. epidermidis, los cocos Gram-negativos y los hongos, más frecuentes en inmunodeprimidos. Microorganismos mucho menos frecuentes son los del grupo llamado HACEK: Haemophilus, Actinobacillus, Cardiobacterium, Eikenella y Kinkella. Clínica La esplenomegalia se presenta en el 56-65% de estos pacientes, y las petequias, en el 20-40%. Las hemorragias en astilla bajo las uñas, los nódulos de Osler (nódulos intradérmicos rojos y dolorosos en la yema de los dedos de las manos y los pies), lesiones de Janeway (puntos hemorrágicos no dolorosos en las palmas de 700 47. Fernando Rueda.indd 700 8/10/10 12:53:36 F. Rueda, A. Moreno las manos y las plantas de los pies) y las manchas de Roth (hemorragias retinianas) son mucho más raras. Sólo un 20% de los pacientes desarrollan un soplo nuevo o un cambio en uno ya conocido. En los gérmenes agresivos, con rápida destrucción del tejido afectado, el cuadro clínico es florido, con afectación del estado general, fiebre alta en picos y manifestaciones sistémicas (hepatoesplenomegalia, afectación cutánea e importante alteración de la analítica [neutrofilia y elevación de los reactantes de fase aguda]). En gérmenes de crecimiento lento, el diagnóstico es difícil y se caracteriza por la presencia de febrícula y/u ocasionalmente picos febriles, con aceptable estado general, escasas manifestaciones sistémicas (la esplenomegalia suele estar presente siempre) y analítica relativamente anodina (suele existir anemia, microhematuria, plaquetopenia y escasa elevación de los reactantes de fase aguda). Diagnóstico Se basa en criterios clínicos y analíticos (criterios de Duke) y, cuando se sospecha, se debe remitir para completar el estudio con un ecocardiograma, que a veces precisará el abordaje transesofágico (tiene mejor calidad de imagen, por lo que es necesario para descartar lesiones pequeñas y en pacientes con mala ventana ecocardiográfica transtorácica). La recogida de hemocultivos es el punto clave del diagnóstico. Deben obtenerse entre 3 y 6 muestras, preferiblemente durante picos febriles. Hay que recordar que la bacteriemia suele ser continua, por lo que también se acepta la recogida de hemocultivos sin fiebre. Es importante seguir una pauta rigurosa, ya que aquéllos deben extraerse de forma seriada y cambiando el lugar de punción. La mortalidad es elevada (25%), debido a que muchos casos se diagnostican tardíamente o son producidos por microorganismos resistentes a los antibióticos. El embolismo arterial a los pulmones, bazo, arterias coronarias o riñones es frecuente y suele producir complicaciones neurológicas como lesiones embolígenas, ruptura de aneurismas micóticos, meningitis o meningocerebritis aguda, convulsiones y encefalopatía tóxica. A nivel renal se pueden producir glomerulonefritis agudas o crónicas. Tratamiento Se basa en el soporte hemodinámico, antiinflamatorios y antibioterapia. La elección de los antibióticos dependerá de los resultados de los hemocultivos. En caso de desconocer el germen, se utilizan combinaciones de antibióticos de amplio espectro. La duración será al menos de 4-6 semanas, aunque en caso de infecciones en prótesis valvulares o en microorganismos que no sean sensibles a penicilina se recomiendan pautas más largas. En caso de existir material protésico infectado, puede ser necesaria la extracción quirúrgica del mismo. También puede ser necesaria la cirugía para reparar las secuelas de la infección, generalmente reemplazo valvular. En cualquier caso, y siempre que sea posible, es preciso un tratamiento antibiótico previo para esterilizar el campo quirúrgico y evitar recidivas. 701 47. Fernando Rueda.indd 701 8/10/10 12:53:37 Complicaciones tras cirugía o cateterismo en cardiopatías congénitas Tabla 2. Aspectos diferenciales entre cicatrices hipertróficas y queloides Cicatrices hipertróficas Queloides • Desarrollo precoz tras la cirugía • Pueden desarrollarse meses después • Generalmente mejoran con el tiempo • No suelen mejorar • Siguen la topografía de la herida • Exceden los límites de la lesión inicial • En zonas articulares o donde la piel hace un ángulo recto • Principalmente en el lóbulo de la oreja, hombros, región preesternal y raramente en articulaciones • Mejoran con cirugía adecuada • A menudo empeoran con la cirugía • Son más frecuentes • Son menos frecuentes • No se asocian con determinados tipos de piel • Se asocian con la piel oscura OTRAS COMPLICACIONES DE LA HERIDA QUIRÚRGICA Cicatrices hipertróficas, queloides y otras complicaciones cutáneas Las heridas de la región preesternal tienen un riesgo elevado de cicatrización anómala, por lo que es una complicación frecuente tras la cirugía cardiaca. Cabe recordar que la cicatriz hipertrófica y el queloide son el resultado de una cicatrización anormal, en la que el mecanismo de control de la reparación tisular y la regeneración se pierde y se produce, entre otros aspectos, un aumento en la producción de colágeno superior a la cantidad que se degrada. El queloide se comporta como un pseudotumor que invade la piel sana adyacente, mientras que en la cicatriz hipertrófica el proceso sigue la topografía de la herida. Se suele utilizar el término queloide indistintamente para referirse a ambos (Tabla 2). La prevención se puede hacer en la cirugía (siguiendo las líneas de Langer), o tras la misma, con el uso de apósitos compresivos posquirúrgicos o evitando el sol. Los tratamientos que existen son variados y con una respuesta muy variable entre individuos: • Cirugía: en el caso de las cicatrices hipertróficas, la cirugía tiene dos objetivos: la eliminación del tejido anómalo y la disminución del tamaño de la cicatriz. Para ello se utilizan cirugías “en Z” o “en W”, que está diseñadas para cambiar la dirección de la cicatriz haciendo que parte del eje principal sea paralelo a la piel. En el caso de un queloide, la simple eliminación del mismo estimularía la síntesis adicional de colágeno y, por tanto, la recurrencia. Por este motivo únicamente sería recomendable la excisión quirúrgica intramarginal combinada con otros tratamientos, aunque se considera una opción terapéutica de segunda línea. • Presoterapia: consiste en un producto ortopédico que produce una presión constante y uniforme sobre la cicatriz. Aunque no se comprende del todo el mecanismo de acción, sí se sabe que incluye: – Una disminución en el flujo sanguíneo, con la consiguiente regulación a la baja de los inductores de colágeno. 702 47. Fernando Rueda.indd 702 8/10/10 12:53:38 F. Rueda, A. Moreno – Hipoxia, que lleva a degeneración fibroblástica y degradación de colágeno. – Bajos niveles de condroitín sulfato, con el consiguiente aumento en la degradación de colágeno. – Disminución de la hidratación de la cicatriz, que resulta en una estabilización de los mastocitos y disminución en la neovascularización y producción de matriz. El tratamiento con presión debe iniciarse inmediatamente después de la epitelización, y el paciente debe llevar estos dispositivos de manera continua de 8 a 24 horas al día en los primeros 6 meses de la cicatrización y hasta un máximo de 2 años. La tasa de éxito depende en parte de la tolerancia del paciente. Los efectos adversos más frecuentes son las escaras y llagas por fricción. • Silicona: su uso ha ganado popularidad en los últimos años. El tratamiento con silicona se ha comercializado recientemente para el uso doméstico con el objetivo de mejorar la apariencia de cualquier cicatriz. Se recomienda que las láminas de silicona se lleven como mínimo 12 horas al día durante un mínimo de 2 meses. El mecanismo de acción es desconocido pero se cree que la mayor hidratación afecta a los queratinocitos locales, y disminuye la inflamación y la síntesis de colágeno. En los pacientes con predisposición a formación de cicatrices hipertróficas, el gel de silicona puede impedir la formación de ciatrices anormales en la herida quirúrgica. En este caso la aplicación debe comenzar tan pronto como finalice la reepitelización, y se recomienda la aplicación diaria durante un mínimo de 12 horas. • Tratamiento con láser: el láser pulsado en ocasiones puede utilizarse para lesiones no vascularizadas, como los queloides y las cicatrices. Los resultados son controvertidos: mientras algunos autores señalan tasas de mejoría de hasta un 83% tras el segundo tratamiento, otros autores no señalan dicha mejoría, aunque sí una disminución del dolor y de la sensibilidad al tacto. • Corticoides: se han convertido en uno de los tratamientos principales, solos o en combinación con otros. El más común es la inyección intralesional con hidrocortisona o su análogo más potente, la triamcinolona. Este tratamiento disminuye la hiperpigmentación y el tamaño del queloide. Deben aplicarse varias inyecciones durante varios meses (dosis máxima de 120 mg/mes) y presentan varias complicaciones, como la atrofia excesiva del tejido alrededor y por debajo de la cicatriz, la aparición de telangiectasias y despigmentación. Algunos autores recomiendan añadir hialuronidasa, que ayudaría a dispersar el producto. • 5-fluorouracilo: ha mostrado ser efectivo en el tratamiento de cicatrices hipertróficas, con diferentes resultados en los queloides. Puede usarse combinado con los corticoides. La inyección puede resultar dolorosa, y se han descrito púrpura y úlceras con su uso. • Otros fármacos: algunas nuevas estrategias en el tratamiento incluyen el empleo de imiquimod al 5% en crema o el uso de interferón u otros fármacos inmunomoduladores. Otra complicación posible son las úlceras por presión: son áreas localizadas de destrucción tisular que se desarrollan cuando los tejidos blandos son comprimidos entre una prominencia ósea y una superficie externa durante un periodo de tiempo prolongado. Los mismos factores de riego que están presentes en los adultos, como la inmo703 47. Fernando Rueda.indd 703 8/10/10 12:53:39 Complicaciones tras cirugía o cateterismo en cardiopatías congénitas vilización y la inestabilidad fisiológica, están presentes en la población pediátrica. Sin embargo, la distribución de estas úlceras es diferente a la de los adultos, predominando las lesiones en la mitad superior del tronco, especialmente en la cabeza (región occipital y pabellón auricular) debido a que la cabeza es proporcionalmente la estructura ósea más grande y más pesada de su cuerpo. La mayoría de dichas lesiones se desarrollan en los primeros días, por lo que son importantes las siguientes medidas preventivas: A) Uso de dispositivos para disminuir la presión y distribuir el peso a través de una superficie amplia. B) Elevación de la cabecera de la cama tolerable según la patología del paciente. C) Separación de la superficie del talón. D) Registro e identificación de las mismas para un tratamiento precoz. Deformidades musculoesqueléticas secundarias a toracotomía Las complicaciones musculoesqueléticas tras la realización de toracotomía posterolateral son frecuentes (> 90%). Las más frecuentes son la escápula alada, asimetría de las clavículas, elevación de hombros y escoliosis y, en menor frecuencia, asimetrías de la caja torácica y asimetría de la pared torácica. La escoliosis post-toracotomía tiene una incidencia de entre el 1% y el 19% según series antiguas. En dos estudios más recientes se registra una incidencia del 22% y el 31%, respectivamente. Hay que destacar que el 13% de las escoliosis de la última serie eran de un grado grave. Ocasionalmente puede observarse la protrusión de los alambres de esternotomía secundaria a la rotura de los mismos. El paciente se queja de dolor y molestias acompañados de la presencia de una pequeña tumefacción en la cara anterior del esternón. La radiografía de tórax en proyección lateral demuestra el problema, y el tratamiento es la extracción quirúrgica del alambre. En otras ocasiones puede existir dolor crónico post-esternotomía sin malposición aparente de los alambres. Este dolor debe ser investigado, para descartar otras causas como infección, isquemia miocárdica o inestabilidad esternal o del cartílago condrocostal. En ausencia de cualquiera de estas causas, el dolor puede ser atribuido a las suturas de alambre por irritación periostal y reacción de hipersensibilidad o al atrapamiento de fibras nerviosas en la cicatriz. En estos casos puede estar indicada la retirada de los alambres de la esternotomía. El pectus carinatum es otra deformidad esternal que aparece como secuela de la esternotomía. Generalmente afecta a la porción inferior del esternón, que adopta una morfología saliente que recuerda a la quilla de un barco. El tratamiento está indicado en los casos graves o que produzcan importante trastorno estético, y se suele diferir hasta una edad en que se haya completado el desarrollo. Otras anomalías. La denervación del músculo serrato anterior puede ser responsable de la elevación de un hombro, escápula alada o del desarrollo asimétrico de la pared torácica. Otra complicación nada reseñable y de gran importancia en las niñas es la asimetría en el desarrollo mamario. 704 47. Fernando Rueda.indd 704 8/10/10 12:53:40 F. Rueda, A. Moreno COMPLICACIONES NEUROLÓGICAS Son muy variadas y bastante frecuentes en el postoperatorio inmediato (10-40%), si bien es cierto que en la mayor parte de los casos son transitorias. Algunas de estas complicaciones son: • Convulsiones: es la complicación más frecuente tras la cirugía cardiaca (4-25%). Suelen deberse a microembolismos o hipoxia. Precisa tratamiento médico por neurología. • Infartos cerebrales: es una complicación infrecuente, y sus manifestaciones y tratamiento dependerán de la zona afectada o de la extensión del infarto. • Complicaciones neurológicas centrales tras fístulas subclavio-pulmonares: se deben a insuficiencia del sistema vértebro-basilar secundaria a robo de la subclavia. La clínica consiste en cefalea y mareos y a veces vómitos, diplopía y debilidad, generalmente durante el ejercicio. La sintomatología se puede desencadenar entre 1 y 14 años tras la cirugía. Puede ser necesario el tratamiento quirúrgico o hemodinámico. Puede existir una clínica periférica por flujo insuficiente en el miembro superior, en cuyo caso hay claudicación funcional en el miembro afecto. • Otras complicaciones más raras: infartos medulares (postoperatorio de coartación de aorta); coreoatetosis: tras cirugía con bypass con o sin hipotermia o parada circulatoria; radiculopatías (canalización de vena yugular, posición en la mesa…) y lesión del recurrente (ligadura ductal, coartación de aorta). También se encuentran documentadas otras secuelas neurológicas funcionales a largo plazo, que incluyen aspectos como retraso en el desarrollo motor fino y grosero, dificultades en el comportamiento, la socialización o dificultad para realizar las tareas cotidianas. Según algunos estudios, un tercio de los pacientes presentan un grado levemoderado de alteración funcional, pero los grados severos sólo están presentes en una pequeña minoría. Muchos estudios han correlacionado factores médicos y quirúrgicos con el desarrollo final para identificar factores de riesgo específicos. Entre ellos se incluyen: el estado de neurodesarrollo preoperatorio, microcefalia, duración de la hipotermia profunda y de CEC, tiempo de estancia en UCI pediátrica (UCIP), edad de la cirugía, etc. Sin embargo, aunque estas alteraciones pueden aparecer en pacientes sometidos a procedimientos para cardiopatías congénitas, actualmente se reconoce que gran parte de la variabilidad en el desarrollo neurológico está más relacionada con factores específicos del paciente que con factores ligados al procedimiento. OTRAS COMPLICACIONES Complicaciones gastrointestinales Las complicaciones abdominales severas después de la cirugía cardiaca son relativamente infrecuentes y se han identificado fundamentalmente en adultos. En ellos se estima una frecuencia baja (de entre el 0,2% y el 5,5%), pero cuando aparecen se asocian a un incremento en la morbimortalidad. Estas complicaciones son debidas a la interacción entre el sistema gastrointestinal y el cardiovascular. Así, la respuesta sim705 47. Fernando Rueda.indd 705 8/10/10 12:53:41 Complicaciones tras cirugía o cateterismo en cardiopatías congénitas pática que se activa en estados de shock redistribuye el flujo de sangre al cerebro y el corazón y produce alteraciones en la circulación esplácnica. Algunas de las complicaciones son claramente atribuibles a estos procesos, como la isquemia intestinal o la enterocolitis necrotizante, pero otras son más bien de tipo funcional, como el reflujo gastroesofágico, la disfagia o el rechazo de la ingesta. En muchas ocasiones, la naturaleza inespecífica de estas complicaciones, asociada a la difícil identificación de las mismas y de sus causas, crea un desafío para el pediatra. Complicaciones endocrinológicas Función adrenal Múltiples alteraciones en los mecanismos neurohumorales que se producen durante la enfermedad crítica pueden afectar al eje hipotálamo-hipófiso-adrenal y resultar en una disminución de los niveles de ACTH y CRH o en la respuesta de la glándula adrenal a estas hormonas. Fármacos comúnmente usados pueden alterar la función adrenal como los narcóticos, la ketamina, el etomidato, el ketoconazol, la rifampicina y la fenitoína. Los síntomas clásicos de la crisis adrenal resultante de la deficiencia de mineralocorticoides incluyen hiponatremia, hiperpotasemia e hipovolemia. La disfunción adrenal en los pacientes críticos está asociada a un aumento en los requerimientos de inotrópicos y a un peor curso clínico, así como a una disminución en la contractilidad del miocardio y a fenómenos de vasodilatación y fuga capilar. En general, se considera que la enfermedad crítica típicamente se ha asociado a un aumento de los niveles de cortisol hasta 6 veces por encima de la normalidad y a la pérdida de su variación diurna. Sin embargo, hay varios tipos de respuestas adrenales que se pueden producir en estos casos. Se clasifican en base a los niveles basales de cortisol y a la respuesta al test de estimulación (respuesta adecuada, insuficiencia adrenal absoluta o relativa, o bien niveles de cortisol basal insuficiente). Las evidencias actuales señalan que el tratamiento con corticoides puede ser más efectivo en unos casos que en otros. Así, hay un acuerdo uniforme en que los pacientes que manifiestan insuficiencia adrenal absoluta necesitan la suplementación de corticoides y posiblemente también de mineralocorticoides. Función tiroidea Se ha demostrado que los niveles de hormonas tiroideas (incluyendo TSH, T4, T4L, T3, T3L y tiroglobulina) disminuyen después de la CEC, con un aumento asociado de rT3 también. Este aumento es más importante en niños que en adultos, y la administración de inotrópicos como la dopamina puede contribuir a estas alteraciones. Por otra parte, los niveles bajos de hormonas tiroideas se han asociado con una puntuación PRISM (pediatric risk of mortality) mayor, una prolongación de la ventilación mecánica y un aumento en la necesidad de inotrópicos o en la estancia media en UCIP. El nadir de las hormonas tiroideas empieza precozmente tras la cirugía y suele durar 48 horas, pero los niveles de hormonas tiroideas pueden permanecer bajos hasta 5 u 706 47. Fernando Rueda.indd 706 8/10/10 12:53:42 F. Rueda, A. Moreno 8 días después de la cirugía o incluso más. Se desconoce la causa específica de este descenso, pero se incluyen factores como estrés, depresión del eje hipotálamo-hipófiso-adrenal, hemodilución, hipotermia, etc. El uso sustitutivo de hormonas tiroideas en pacientes con enfermedad cardiaca congénita que se someten a cirugía cardiaca se encuentra actualmente bajo ensayos clínicos. Un proceso que puede presentarse tras la cirugía es el llamado síndrome del eutiroideo enfermo. Consiste en diversas alteraciones en las pruebas de función tiroidea (lo más frecuente: bajos niveles de T3, niveles normales o bajos de T4, elevación de rT3 y TSH normal o alta) que se presentan en el contexto de una enfermedad sistémica no tiroidea o en determinados postoperatorios y que son reversibles tras la recuperación del proceso de base. Estas alteraciones pueden ser exacerbadas por los glucocorticoides, que pueden disminuir la respuesta hipofisaria a la TRH. Es importante en esos pacientes la determinación de la hormona tiroidea libre, porque la enfermedad crítica a menudo altera los niveles de proteínas, incluyendo la TBG y la albúmina. Otras Las alteraciones del metabolismo del calcio pueden ser importantes en pacientes con síndrome de DiGeorge, que se asocia a hipocalcemia por alteración de la paratiroides. COMPLICACIONES AMBULATORIAS DE LOS CATETERISMOS EN LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS Introducción Las complicaciones más frecuentes del cateterismo en general se refieren a lesiones menores en las arterias o las venas de acceso (3,4%). Las complicaciones típicas más graves, aunque poco frecuentes, son: muerte (0,14%), embolia aérea (0,08%), arritmias (2,5%) y perforación cardiaca (2,6%). Es, por tanto, lógico resaltar que las complicaciones ambulatorias de los cateterismos son muy infrecuentes y casi referidas de forma exclusiva a las vasculares. Complicaciones locales Los problemas más comunes son: hematomas, trombosis de los vasos, embolizaciones distales, disecciones, hemorragias de difícil control en los sitios de punción (por laceraciones de vasos, excesiva anticoagulación o mala técnica), falsos aneurismas y fístulas arteriovenosas. Las hemorragias, disecciones, embolizaciones y hematomas se desarrollan en las primeras horas tras el proceso, mientras que las trombosis, las fístulas y los falsos aneurismas no son evidentes hasta días o semanas después. La mayoría de los pacientes son alta del hospital a las 24 horas del procedimiento, por lo que es posible la presencia de una hemorragia en la zona de acceso vascular en las primeras 48 horas. Habitualmente esta complicación se asocia a un movimiento brusco con el miembro afectado y no revierte gravedad. En caso de suceder, se debe 707 47. Fernando Rueda.indd 707 8/10/10 12:53:43 Complicaciones tras cirugía o cateterismo en cardiopatías congénitas realizar compresión manual, teniendo cuidado de comprimir la zona de la punción en el vaso, que se encuentra ligeramente proximal a la herida cutánea. Posteriormente, se deja un vendaje compresivo durante unas horas, no siendo necesario remitir al hospital salvo mala evolución. Los hematomas suelen resolverse de forma espontánea a la semana o las 2 semanas tras el cateterismo. En caso de ser más prolongados, pueden requerir cirugía. Cuando el hematoma se desarrolla en continuidad con la luz arterial, se produce un pseudoaneurisma, que clínicamente se distingue del hematoma por la presencia de una pulsación y un soplo a dicho nivel. El diagnóstico es ecográfico, y el tratamiento quirúrgico, con reparación del vaso. La cateterización conjunta en la misma ingle de la arteria y vena femoral puede producir fístulas arteriovenosas. Se identifican con un soplo continuo en el lugar de la cateterización. Si no se cierra en 2 o 3 semanas, se debe reparar de manera quirúrgica. Las trombosis vasculares son una complicación importante y suelen ser secundarias a los cateterismos repetidos o a los realizados en pacientes pequeños. La trombosis venosa, la más frecuente de ellas, suele manifestarse por la presencia de amplia circulación colateral periférica en la zona afectada. Raramente es sintomática, salvo a largo plazo y con los síntomas habituales de la insuficiencia venosa periférica: edemas y sensación de pesadez en el miembro afectado. Es importante reconocerla, porque en estadios iniciales puede ser susceptible de tratamiento (recanalización e intervencionismo), aunque los resultados no son muy buenos. La trombosis arterial es mucho más infrecuente y con sintomatología precoz: ausencia de pulso, frialdad, claudicación intermitente. De no tratarse de forma rápida, puede acompañarse de isquemia periférica o alteraciones en el desarrollo del miembro afectado a largo plazo. El tratamiento es hemodinámico o quirúrgico en caso de detectarse tempranamente. Si el diagnóstico es tardío, no está indicado el tratamiento invasivo, salvo clínica de isquemia o claudicación, ya que en niños el desarrollo de la circulación colateral suele ser suficiente. Complicaciones neurológicas Los accidentes cerebrovasculares son muy raros, y su causa es un embolismo por trauma de una placa ateroesclerótica de la aorta (raro en niños), embolización de un trombo durante un cateterismo prolongado (raro si se cumplen las medidas de anticoagulación preventiva) o embolismo aéreo durante la manipulación de catéteres. En algunos pacientes, tras la oclusión hemodinámica de una CIA, se ha descrito la presencia de migraña de forma transitoria en los meses siguientes al implante. No se conoce el mecanismo preciso de esta complicación, pero se encuentra una asociación clara con la presencia de historia previa de migraña personal o familiar. Complicaciones hematológicas Al igual que en la cirugía, puede ser necesaria la administración de suplementos de hierro y ácido fólico en el caso de existir anemia residual. 708 47. Fernando Rueda.indd 708 8/10/10 12:53:44 F. Rueda, A. Moreno La hemólisis es una rara complicación del cierre con dispositivos del ductus arterioso persistente (< 1%) y cursa con un cuadro clínico similar. En caso de sospecha clínica (soplo, coluria, datos analíticos de hemólisis intravascular), se debe remitir para valoración de cortocircuito residual. El tratamiento definitivo es la oclusión completa del defecto residual, con un nuevo cateterismo o con cierre quirúrgico. En algunos pacientes, en los que se han usado medios de contraste hipertónicos para la realización de angiografías, se ha descrito la presencia de hemólisis y hemoglobinuria. Embolizaciones y otras complicaciones Embolizaciones. En los pacientes en los que se han utilizado dispositivos oclusores, raramente es posible su embolización tardía. La clínica dependerá de la localización del dispositivo embolizado, y en algunos casos puede revestir especial severidad. El dispositivo se visualiza fácilmente en el estudio radiográfico, y su sospecha requiere derivación inmediata al centro hospitalario. En la mayor parte de los casos es posible la extracción mediante técnicas hemodinámicas, pero en ocasiones requieren extracción quirúrgica. También está descrita la presencia de complicaciones locales en la periferia del implante de dispositivos: perforación cardiaca, aórtica e insuficiencias valvulares en el cierre de la CIA y estenosis de la rama pulmonar izquierda o aórtica en el cierre del ductus. Por tanto, todo paciente con un antecedente de un cateterismo intervencionista y clínica cardiológica o datos clínicos (soplo) de nueva aparición debe ser reevaluado en el centro hospitalario. En los pacientes en los que se han implantado dispositivos oclusores autoexpandibles cercanos al sistema de conducción, se ha descrito la aparición de bloqueos AV completos e incluso cuadros de muerte súbita, en su evolución a medio y largo plazo. Esta complicación es relativamente frecuente (hasta un 4%) en los pacientes sometidos a cierre de comunicaciones interventriculares perimembranosas con dispositivo Amplatzer. El mecanismo posiblemente es mixto (lesión directa durante el implante, compresión por la expansión progresiva, fenómeno de inflamación), lo que justificaría la dispersión de la clínica en su aparición. Este tipo de complicaciones ha frenado claramente las indicaciones del tratamiento percutáneo en esta patología. Raramente también se ha descrito la aparición de bloqueos en pacientes sometidos a cierre de CIA. Otras complicaciones raras asociadas al implante de dispositivos para el cierre de CIA son la presencia de derrame (incluso taponamiento) secundario a una perforación, generalmente de la aurícula izquierda, o la aparición de una insuficiencia aórtica por distorsión de la anatomía de la válvula. Es de destacar que, aunque importantes, estas complicaciones son poco frecuentes y no contraindican el cierre percutáneo de las CIA como primera opción en pacientes seleccionados. Complicaciones de ablación con radiofrecuencia Desde 1989, año en que se utilizó por primera vez en pacientes pediátricos con taquicardia supraventricular, la ablación con radiofrecuencia para el tratamiento de las 709 47. Fernando Rueda.indd 709 8/10/10 12:53:45 Complicaciones tras cirugía o cateterismo en cardiopatías congénitas arrritmias ha emergido en los diferentes centros, mejorando progresivamente las tasas de éxito y disminuyendo las complicaciones. Existen aspectos diferenciales en la técnica en pacientes pediátricos con respecto a los adultos, como pueden ser los derivados de la sedación necesaria para el procedimiento; las complicaciones a corto y largo plazo también pueden diferir de las de los adultos. Los factores de riesgo específicos en esta edad están relacionados con la anatomía cardiaca, el sustrato arritmogénico, el tamaño del paciente y las derivadas de la anestesia. Entre las complicaciones que se pueden presentar se incluyen las relacionadas con el propio catéter (hemotórax, neumotórax y enrollamiento del catéter de ablación que puede precisar cirugía abierta para eliminarlo) y también las secundarias al procedimiento específico sobre el sistema de conducción; particularmente, el bloqueo AV posterior a la ablación es un problema serio en niños, especialmente en las vías accesorias septales y en la taquicardia AV nodal por reentrada. BIBLIOGRAFÍA Arpagaus M, Gray D, Zierler B. Cardiac catheterización in children outpatients: potential, eligibility, safety and costs. Cardiol Young 2003; 13: 273-83. Bain D, Grossman W. Complications of cardiac catheterization. Grossman’s cardiac catheterization, angyography, and intervention. 6th ed.; 2000. Bal S, Elshershari H, Çeliker R, Çeliker A. Thoracic sequels after thoracotomies in children with congenital cardiac disease. Cardiol Young 2003; 13: 264-6. Baño A, Domínguez F, Fernández Pineda L, Gómez R. Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en el postoperado de cardiopatía congénita. Rev Esp Cardiol 2000; 53: 1496-526. Bird GL, Jeffries HE, Licht DJ, Wernovsky G, Weinberg PM, Pizarro C, Stellin G. Neurological complications associated with the treatment of patients with congenital cardiac disease: consensus definitions from the Multi-Societal Database Committee for Pediatric and Congenital Heart Disease. Cardiol Young 2008; 18 Suppl 2: 234-9. Butter V, Fanconi S, Burger R. Chylothorax in children guidelines for diagnosis and management. Chest 1999; 116: 682-7. Careaga Reyna G, Aguirre Baca G, Medina Concebida L, Borrayo Sánchez G, Prado Villegas G, Argüero Sánchez R. Factores de riesgo para mediastinitis y dehiscencia esternal después de cirugía cardíaca. Rev Esp Cardiol 2006; 59 (2): 130-5. Dickerson H, Cooper DS, Checchia PA. Endocrinal complications associated with the treatment of patients with congenital cardiac disease: consensus definitions from the Multi-Societal Database Committee for Pediatric and Congenital Heart Disease. Cardiol Young 2008; 18 Suppl 2: 256-64. Diehl JL, Lofaso F, Deleuze P, Similowski T, Lemaire F, Brochard L. Clinically relevant diaphragmatic dysfunction after cardiac operations. J Thorac Cardiovasc Surg 1994; 107: 487-98. Durack DT, Lukes AS, Bright DK. New criteria for diagnosis of infective endocarditis: utilization of specific echocardiographic findings. Duke Endocarditis Service. Am J Med 1994; 96 (3): 200-9. Engle MA, et al. Pospericardiotomy syndrome: iatrogenics illness with inmunologic and virologic components. En: Engle MA (ed.). Pediatric Cardiovascular Disease. Philadelphia: FA Davis; 1981: 381. 710 47. Fernando Rueda.indd 710 8/10/10 12:53:46 F. Rueda, A. Moreno Feltes TF. Postopertive recovery from congenital heart disease. The Science and Practice of Pediatric Cardiology. 2nd ed.; 1997; 108: 2409. Ferrieri P, Gewitz MH, Gerber MA, Newburger JW, Dajani AS, Shulman ST, et al. Unique features of infective endocarditis in children. Pediatrics 2002; 109: 931-43. Fisher DJ, Feltes TF, Moore JW, Johnson G. Management of acute congestive cardiac failure. The science and practice of pediatric cardiology. 2nd ed.; 1997; 105: 2329-41. Ghanayem NS, Dearani JA, Welke KF, Béland MJ, Shen I, Ebels T. Gastrointestinal complications associated with the treatment of patients with congenital cardiac disease: consensus definitions from the Multi-Societal Database Committee for Pediatric and Congenital Heart Disease.Cardiol Young 2008; 18 Suppl 2: 240-4. Guardia Camí MT, Jordan García I, Urrea Ayala M. Infección nosocomial en postoperados de cirugía cardíaca. An Pediatr (Barc) 2008; 69: 34-8. Harbarth S, Samore MH, Lichtenberg D, Carmeli Y. Prolonged antibiotic prophylaxis after cardiovascular surgery and its effect on surgical site infections and antimicrobial resistance. Circulation 2000; 101: 2916-21. Horneffer PJ, Miller RH, Pearson TA, Rykiel MF, Reitz BA, Gardner TJ. The effective treatment of postperycardiotomy syndrome after cardiac operation. A randomiced placebo-controlled trial. J Thorac Cardiovasc Surg 1990; 100: 292-6. Joung B, Lee M, Sung JH, Kim JY, Ahn S, Kim S. Pediatric radiofrequency catheter ablation: sedation methods and success, complication and recurrence rates. Circ J 2006; 70: 278-84. Karl T, Wensley D, Stark J, de Leval M, Rees P, Taylor JF. Infective endocarditis in children with congenital heart disease: comparison of selected features in patients with surgical correction or palliation and those without. Br Heart J 1989; 58: 57-65. Khariwala S, Lee WT, Koltai PJ. Laryngotracheal consequences of pediatric cardiac surgery. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2005; 131: 336-9. Lagomarsino F. Tratamiento farmacológico de la hipertensión arterial en pediatría. Rev Chil Pediatr 2000; 71: 380-9. Limperopoulos C, Majnemer A, Shevell MI, Rosenblatt B, Rohlicek C, Tchervenkov C, Darwish HZ. Functional limitations in young children with congenital heart defects after cardiac surgery. Pediatrics 2001; 108: 1325-31. Luján E, Urán MM, Azuero B, López-Herce J, Zunzunegui JL. Tratamiento del quilotórax postcirugía con octreótido. An Pediatric 2003; 58: 390-2. Morris CD, Reller MD, Menasch VD. Thirty year incidence of infective endocarditis after surgery for congenital heart defect. JAMA 1998; 279: 599-603. Neill CA, Clark EB. History of pediatric cardiology. En: Anderson R, Baker JB, Mac Cartney F, Rigby L, Shinebourne E, Tynan M (eds.). Paediatric Cardiology. 2nd ed. Churchill Livingstone; 2002. Cap. 1. p. 3-19. Nguyen DM, Shan-Tin D, Dobell AR, Tchervekov CI. The management of chylothorax/chylopericarddium following pediatric cardiac surgery: a 10 year experience. J Card Surg 1995; 10: 302-8. Nørgaard MA, Andersen TC, Lavrsen MJ, Borgeskov S. The outcome of sternal wire removal on persistent anterior chest wall pain after median sternotomy. Eur J Cardiothorac Surg 2006; 29: 920-4. Pace Napoleone C, Oppido G, Angeli E, Gargiulo G. Resternotomy in pediatric cardiac surgery: CoSeal initial experience. Interact Cardiovasc Thorac Surg 2007; 6: 21-3. 711 47. Fernando Rueda.indd 711 8/10/10 12:53:47 Complicaciones tras cirugía o cateterismo en cardiopatías congénitas Ridderstolpe L, Gill H, Granfeldt H, Ahlfeldt H, Rutberg H. Superficial and deep sternal wound complications: incidence, risk factors and mortality. Eur J Cardiothorac Surg 2001; 20: 1168-75. Sakarcan A, Tenney F, Wilson JT, Stewart JJ, Adcock KG, Wells TG, et al. The pharmacokinetics of irbesartan in hypertensive children and adolescents. J Clin Pharmacol 2001; 41: 742-9. Schreiber C, Bleiziffer S, Lange R. Midaxillary lateral thoracotomy for closure of atrial septal defects in pre-pubescent female children: reapraisal an “old technique”. Cardiol Young 2003; 13: 565-7. Seaman AJ, Starr A. Febrile poscardiotomy lynphocitic splenomegaly: a new entity. Ann Surg 1962; 156: 956-60. Uzun O, Veldtman GR, Dickinson DF, Parsons, Blackburn MEC, Gibbs JL. Haemolysis following implantation of duct occlusion coils. Heart 1999; 81: 160-1. Van Biezen FC, Bakx PA, De Villeneuve VH, Hop WC. Scoliosis in children after thoracotomy for aortic coarctation. Bone Joint Surg Am 1993; 75: 514-8. Vitiello R, McCrindle BW, Nykanen D, Freedom RM, Benson LN. Complications associated with pediatric cardiac catheterization. J Am Coll Cardiol 1998; 32: 1433-40. Wolfram D, Tzankov A, Pülzl P, Piza-Katezer H. Hypertrophic scars and keñoids: a review of their pathophysiology, risk factors and terapeuctic management. Dermatol Surg 2009; 35: 171-81. 712 47. Fernando Rueda.indd 712 8/10/10 12:53:49