Download PRESENTACIÓN DE POSTERS: VIERNES 12 DE DICIEMBRE 8:00
Document related concepts
no text concepts found
Transcript
ISSN 0325-0938 Revista Neurológica Argentina 2008; Supl.: 53-80 PRESENTACIÓN DE POSTERS: VIERNES 12 DE DICIEMBRE 8:00 - 10:00 DEMENCIAS 178. PERFIL NEUROPSICOLÓGICO DE PACIENTES ADULTOS CON TRASTORNO POR DÉFICIT DE ATENCIÓN E HIPERACTIVIDAD (ADHD) CON ALTO Y BAJO FUNCIONAMIENTO COGNITIVO Gleichgerrcht, E.; Torralva, T.; Lischinsky, A.; Roca, M.; Manes, F. Instituto de Neurología Cognitiva (INECO) - Instituto de Neurociencias Fundación Favaloro Introducción: Existe actualmente un gran cuerpo de evidencia que al menos 40% de los niños con ADHD continúan con este trastorno en la edad adulta. Este trabajo tuvo 2 objetivos: 1) comparar el perfil cognitivo en un grupo ADHD adulto de alto funcionamiento cognitivo con un grupo de bajo funcionamiento cognitivo; 2) detectar trastornos ejecutivos sutiles utilizando una batería ejecutiva-frontal de naturaleza más «ecológica» en pacientes ADHD adultos con un alto rendimiento en pruebas neuropsicologías clásicas. Material: Se examinó una población de 117 pacientes adultos con diagnóstico de TDAH (según criterios de DSM IV) con una batería neuropsicológica completa. Los resultados de estas pruebas fueron utilizados para dividir la población TDAH en un grupo de alto funcionamiento cognitivo, evaluación neuropsicológica normal, y un grupo de bajo funcionamiento cognitivo. Se comparó la performance en la batería estándar y en una batería ejecutiva-frontal de naturaleza más «ecológica» entre estos grupos y un grupo de pacientes control (n = 21). Resultados: El 29.1% de los TDAH adultos fueron clasificados como alto funcionamiento cognitivo (aTDAH) y 70.9% como bajo funcionamiento cognitivo (bTDAH). En la evaluación estándar se encontraron diferencias significativas entre bTDAH y tanto aTDAH como controles. Las pruebas «ecológicas» fueron más sensibles para detectar los déficits ejecutivos sutiles del grupo aTDAH, que difirió de controles, pero no de bTDAH. Conclusiones: La sutil disfunción ejecutiva del grupo TDAH de alto funcionamiento cognitivo puede ser detectada con pruebas ejecutivas-frontales de naturaleza más «ecológica» que las pruebas de la batería neuropsicológica estándar. 179. PSICOSIS AGUDA E HIPERPROLACTINEMIA Maggi S.; Rojas JI, Bauso D, Patrucco L, Cristiano E. Hospital Italiano de Buenos Aires, Argentina Introducción: La psicosis aguda constituye una manifestación raramente asociada a la presencia de hiperprolactinemia, sin embargo dicha asociación no resulta clara. El objetivo del presente trabajo es reportar dos pacientes con psicosis aguda en los que se identifica la presencia de un prolactinoma secretor y discutir la posible fisiopatología de la asociación entre hiperprolactinemia y psicosis. Material: Varones de 45 y 54 años que comienzan de manera progresiva con discurso incoherente asociado a ideas deliran- tes de persecución, considerándose como brotes psicóticos. En la resonancia magnética nuclear cerebral se identifica una imagen a nivel de la silla turca compatible con un macroadenoma hipofisiario en ambos casos. La evaluación endocrinológica reveló valores de prolactina de 449 ng/ml y de 7000 ng/ml (VN: 5-20 ng/ml) en el paciente 1 y 2 respectivamente. El resto de los parámetros endocrinológicos no mostró alteraciones en ambos pacientes. Ante el diagnóstico de prolactinoma se inició tratamiento con cabergolina y neurolépticos atípicos por un corto período en ambos casos. A 60 días del inicio del tratamiento con cabergolina, la prolactina sérica fue menor de 50 ng/ml en ambos pacientes no habiendo presentado nueva sintomatología psiquiátrica. Resultados: Conclusiones: Se postula que el mecanismo por el cual la hiperprolactinemia podría originar el trastorno psicótico estaría relacionado con el descenso de los niveles de estrógeno sérico, sin embargo a la fecha no existe una explicación adecuada de esta asociación. Futuras investigaciones permitirán establecer con mayor claridad la fisiopatología de estas observaciones. 180. QUEJA MNÉSICA: CONCIENCIA DE LA FALLA EN EL PACIENTE, CUIDADOR Y VARIABLES INTERVINIENTES. Sousa LD; Rafael F; Santamarina R; Gonorazky SE; Sharovsky D Hospital Privado de Comunidad, Mar del Plata, Buenos Aires Introducción: Las quejas subjetivas por trastornos mnésicos serían más frecuentes en el deterioro cognoscitivo leve que en sujetos normales y en pacientes con demencia, disminuyendo conforme progresa el cuadro demencial. Hay discrepancia entre distintos estudios, lo que ha llevado a buscar otros factores que intervengan. El objetivo del presente trabajo es determinar en qué medida el paciente y el cuidador son concientes del déficit, y analizar la influencia de variables como grado de deterioro cognitivo y nivel educativo. Material: Se seleccionaron pacientes consecutivos derivados al consultorio de memoria de nuestra institución, entre enero de 2004 y diciembre de 2007 inclusive. Se recabaron las siguientes variables de la base de datos de dichos pacientes: edad, sexo, grado de deterioro cognitivo, años de educación y la respuesta al interrogatorio acerca de trastornos mnésicos al paciente y al cuidador/a. Se realizó análisis univariable y prueba de regresión logística. Resultados: Se identificaron 752 pacientes con una mediana de edad de 76 años. El 84% de los pacientes reconocían tener trastornos mnésicos. El grado creciente de deterioro cognitivo se asoció a menor conciencia del déficit (p=0,003). El 86% de los cuidadores percibían trastornos de memoria en los pacientes, con aumento a medida que avanza el deterioro (p<0,001) y el grado de escolaridad (p<0,001). Conclusiones: En nuestra casuística, las quejas por trastornos mnésicos manifestadas por los pacientes disminuyen a Revista Neurológica Argentina - Supl., 2008 54 medida que avanza el deterioro cognoscitivo. Los cuidadores reconocen más fallas a medida que aumenta el deterioro y el grado de escolaridad del paciente. Estudios previos mostraron resultados similares. 181. QUEJAS DE MEMORIA EN MENORES DE 65 AÑOS Spadaro, E. Scharovsky, D. Instituciones: Hospital Privado de Comunidad Introducción: Las quejas de memoria en gente adulta son una realidad cotidiana que generalmente no se tienen en cuenta, a diferencia de lo que ocurre en personas ancianas. El objetivo de este estudio fue investigar la probable etiología y características clínicas de los desordenes cognitivos en personas entre 21 y 65 años derivados a un centro especializado en problemas de memoria Material: Se hizo un relevamiento retrospectivo de todas las consultas realizadas en el periodo comprendido entre el 01/01/ 2004 y el 31/01/2006 por problemas de memoria en personas entre 21 y 65 años derivadas al «Consultorio de memoria» del Servicio de Medicina Preventiva del Hospital Privado de Comunidad de la ciudad de Mar del Plata. Resultados: Se evaluaron 2261 personas, de las cuales 169 cumplieron los criterios para ser incluidas en el estudio. El diagnóstico final fue normal en 11 pacientes, DCAE (Declinación Cognoscitiva Asociada a la Edad) en 47, DCL (Deterioro Cognoscitivo Leve) en 85 y demencia en 25 (14,8%) casos. En un paciente no se llego a un diagnóstico por falta de datos. Conclusiones: Aunque la demencia no es frecuente en gente joven no se debe descartar su existencia. Cuando un paciente adulto presenta síntomas compatible con dicha patología es deber del profesional investigar. Es muy importante reconocerla a tiempo porque su etiología puede ser diferente a las de los adultos mayores y, ocasionalmente, las causas son prevenibles o tratables. 182. REALIDAD SOCIAL DE LOS PACIENTES CON TRASTORNOS COGNITIVOS EN LA TERCERA EDAD Y USO DE FARMACOS EN DEMENCIA EN LA REPUBLICA ARGENTINA. Informe final presentado ante la Comisión Nacional Salud Investiga. Ministerio de Salud de la Nación. Mayo de 2008. Rojas, G1, Serrano, C1, Dillon, C1-2, Bartoloni, L1, Villar, V1, Iturry.M1, Allegri,RF1-2 1 Laboratorio de Investigación de la Memoria, Hospital Abel Zubizarreta, GCBA, 3 Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Tecnológicas (CONICET), Buenos Aires, Argentina). Introducción: Los costos económicos de la demencia son significativos para los sistemas de salud. Los pacientes, familiares y cuidadores son afectados en su calidad de vida y en su aspecto económico. El uso irracional de medicamentos para el tratamiento de los trastornos cognitivos puede incrementar los costos de salud en países en desarrollo. Objetivo. Analizar el patrón de prescripción de medicamentos relacionados con el tratamiento de los trastornos cognitivos en pacientes de la tercera edad. Materiales y Métodos: Se registraron en forma prospectiva 313 pacientes que consultaban por olvidos al Laboratorio de Memoria del Hospital Municipal Abel Zubizarreta durante un período de un año. Presentaban edad media 66,72 (DS 14,6), sexo femenino 62,93 % (n =197), años de educación 9,37 (DS 6,25). Resultados: La media de ingresos por mes en «Pesos Argentinos» fue 502,81 (DS 250) equivalente a US$ 152. 57% de los pacientes recibían ingresos solamente de su jubilación. Solo 2% de los pacientes tenía certificado de discapacidad. 17 % eran deterioro cognitivo cortical, 10,54% deterioro cognitivo subcortical, 15,65% enfermedad psiquiátrica (ansiedad o depresión), 15,01% deterioro cognitivo leve y 27,79% eran normales. Los pacientes recibían un promedio de 2,84 fármacos/ día, 20 % de los pacientes recibían al menos un antidemencial, 39,3% recibían psicofármacos (28,11 % benzodiacepinas). 12,76% de los pacientes con deterioro cognitivo leve estaban tratados con antidemenciales, 5,74 % de los sujetos normales recibían antidemenciales. Conclusión: En nuestra muestra los ingresos estaban por debajo del nivel de pobreza para Argentina. No obstante los pacientes estaban polimedicados. Observamos uso irracional de antidemenciales y alto grado de consumo de benzodiacepinas. 183. RECONOCIMIENTO DE EMOCIONES EN PACIENTES CON ENFERMEDAD DE PARKINSON INICIAL Roca M.; Torralva T.; Gleichgerrcht E.; Chade, A.; Gomez Arevalo G.; Gershanik, O; Manes, F. Instituto de Neurología Cognitiva (INECO) - Instituto de Neurociencias Fundación Favaloro Introducción: Debido a que las áreas críticas para el proceso de las emociones en humanos están implicadas en la neuropatología de la enfermedad de Parkinson (EP), el estudio del reconocimiento emocional en estos pacientes está siendo cada vez más investigado. Si bien algunos estudios han reportado dificultades en esta área la evidencia es aún contradictoria y poco congruente, probablemente debido a la ausencia de registro de variables clínicas y funcionamiento cognitivo general. Es el objetivo del presente trabajo determinar si existen dificultades en el reconocimiento de expresiones faciales emocionales en pacientes con EP inicial y correlacionar su presencia con variables clínicas y cognitivas. Material: En el presente estudio comparamos 10 pacientes con EP inicial que se encontraban recibiendo medicación, 10 pacientes con EP sin medicar y 10 controles normales con un test de Reconocimiento Emocional (Emotion Hexagon) y una batería neuropsicológica completa. Resultados: Se encontraron diferencias significativas en el reconocimiento de emociones de alegría, sorpresa, tristeza y miedo entre los pacientes con EP y los controles. Los pacientes medicados no difirieron de aquellos no medicados. La performance en tareas de reconocimiento emocional correlacionó significativamente con el Trail Making A. Conclusiones: Los pacientes con EP inicial presentarían déficit en el reconocimiento de emociones, más allá de la emoción presentada. Dichas dificultades parecen relacionarse con la performance en otras pruebas cognitivas. 184. SEGUIMIENTO A 3 AÑOS DE UN DETERIORO COGNITIVO NO DEMENCIAL DE TIPO VASCULAR (vDCND) . Mangone CA*, 1. O. Caravello 1, JP Bavio1, Pallo V 1,. Genovese O2, Abel CG2 Htal. Santojanni, Neurología.,* Clinica de la Memoria INFF, 2Neurología Htal Ramos Mejía 1 Introducción y objetivos: El vDCND comprende sujetos cognitivamente dentro de la X + 1 DS de contemporáneos en memoria verbal, atención, función ejecutiva, fluencia verbal, planificación. Presentan múltiples isquemias subcorticales , y pueden evolucionar a demencia en 3 a 5 años Material y métodos: 50 pacientes que concurrieron al Consultorio de Factores de Riesgo Vascular/Metábolico (FRV/M) del Hospital .Santojanni con cuatro años de diagnóstico y sin trata- PRESENTACIÓN DE POSTERS: VIERNES 12 DE DICIEMBRE miento eficaz en los últimos 6 meses, y derivados al Centro de Memoria. Se evaluó y trató los FRV/M, y se previno la aparición de nuevos. Metodología diagnóstica clínica MAPA; Lipidograma; Insulinemia, Hbg Glicosilada, APOB, Homocisteina, PCR, Echodoppler vasos cuello. Se evaluaron neurocognitivamente con el RAVLT, figura compleja de Rey, Atención, TMT y WCST; Test del reloj y Laberinto. Fluencia Verbal y semántica y neuroimágenes cerebrales Pacientes. Edad 67 (10,36) años , 46% masculinos, 9,56 (3,30) años de educación, 86 % aquejaba trastornos de memoria., 90% HTA, 82% dislipidemia, 14% diabetes tipo II, 58% obesidad, 26% tabaquismo y 10% alcoholismo, 3% insulinoresistencia. Resultados: Quedaron 44 pacientes, 4 murieron, 2 abandonaron. De los 44, en10 su pèrfil cognitivo empeoro a los 2,5 DS. Correlación de Pearson FRV/M-Cognicion: HTA: p<.05; Dislipidemia: p<.025, patrón dipper (-) no mejorado y los nuevos:p<.01; homocisteina elevada a pesar de tratamiento:p<.005. La regresión logística mostró que las variables de > peso fueron reiteradas homocisteinas elevadas y el patrón dipper (-). Conclusiones: Homocisteina elevada y patron dipper (-) posiblemente indujeron la aparición de infartos subcorticales y la evolución desfavorables en 10 pacientes. 185. SÍNTOMAS NEUROPSIQUIATRICOS EN AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA. Serrano CM, Martelli M., Dillon C., Iturry M, Rojas G., Bartoloni D., Sarasola D, Taragano F., Allegri RF. Laboratorio de Investigación de la Memoria del Hospital Abel Zubizarreta (GCBA), Servicio de Investigación y rehabilitación neuropsicológica SIREN-CEMIC. Introducción y objetivos: La Afasia Progresiva Primaria (APP) representa un síndrome clínico progresivo e irreversible ligado múltiples etiologías degenerativas. El diagnóstico de APP se realiza cuando el lenguaje es el dominio cognitivo principalmente afectado por lo menos durante los dos primeros años de evolución. El objetivo es determinar la presencia de síntomas neuropsiquiátricos en pacientes con APP. Material y métodos: Se utilizaron 26 sujetos con APP y 20 controles sanos fueron evaluados apareados por edad y nivel de escolaridad. Se utilizó el Inventario Neuropsiquiátrico NPI para evaluar los síntomas conductuales. Resultados: Los síntomas neuropsiquiátricos más comunes en la APP fueron depresión (70%), apatía (61%) y ansiedad (52%), con diferencias estadísticamente significativas con respecto al grupo control (p<0.05). Conclusiones: La APP se asoció a importantes síntomas neuropsiquiátricos (depresión, apatía y ansiedad). Determinar la presencia de trastornos de conducta, podría ayudar a mejorar la calidad de vida de los pacientes y de su entorno familiar. 186. SISTEMA DE DIAGNOSTICO: TEST DE LA MUSICA, UTILIDAD DIAGNOSTICA Y LA VENTAJA MOTIVACIONAL EN PACIENTES ANALFABETOS CON DETERIOR COGNITIVO (DC) Zalazar, R Centro Médico Introducción: Los tests son mal aceptados por las personas exploradas con DC, personas analfabetas o con un nivel educativo bajo no aceptan ser evaluados con tarea de papel y lápiz encontrándose poco motivadas, . Se presenta test de la música como un test de utilidad diagnóstica y ventaja motivacional Material: La muestra en su conjunto las forman 50 pacientes de la provincia de Corrientes (Capital) que asiste a un solo 55 consultorio de Neurología entre abril de 2006/2008, con una edad promedio entre 70 +- 5 años, predominio varones 60% de muy bajo nivel educativo (100%) sin estudios primarios, lugar de residencia zona rural. El estudio se correlaciona previamente con el test de la foto (fototest), se compararon 25 pacientes aparentemente normales sin DC con 25 pacientes que presentan quejas subjetivas de pérdida de memoria, incluidos sujetos con trastornos neurológicos que potencialmente puede inducir DC como Ictus y Enfermedad de Parkinson. Se utilizaron temas musicales regionales y no regionales, en dos versiones con diferentes instrumentos. Tema 1, kilómetro 11 de arpa y acordeón, Tema 2 «Lo bueno, lo malo y lo feo» de Enio Morricone y orquesta. El fin fue el reconocimiento de los instrumentos en cada tema como la diferencia de los instrumentos en cada versión. Tema 1 versión 1 reconocimiento del instrumento arpa y guitarra, versión 2 diferencia con el tema 1 acordeón-guitarra, existiendo la diferencia entre el tema 1 y 2 el arpa y el acordeón. Tema 2 se utilizaron sonidos en lugar de instrumentos, el tiempo de estudio es de 10'. Para el tema 1 se dio el valor de arpa 1, guitarra 1, acordeón 1 DD 2, para el tema 2 silbido 1, ruido de la boca 1, instrumento 1. El tema 1 la recuperacion de instrumento es de 2 puntos, . Tema 2 recuperacion de los sonidos 3 puntos. Previamente a este estudio se realizó fototest a los 50 pacientes que tenían entre 9 a 30 puntos, en el segundo estudio test de la música se presenta un valor de 6 a 14 puntos. 25 pacientes sin deterioro cognitivo fototest 18 a 30 puntos, test de la música de 12 a 14 puntos, otros 25 pacientes con deterioro cognitivo fototest 9 a 12 puntos, test de la música de 6 a 9 puntos. Resultados: Entre ambos estudios no se presentaron diferencias en cuanto a puntaje para determinar diagnóstico, pero la ventaja que presentaba el test de la música es que los pacientes se encontraban motivados al realizar los mismos, estimulando la voluntad y esforzándose en retener lo escuchado. 187. SUGRUPOS DE PACIENTES CON COMPROMISO DE MEMORIA LÓGICA DENTRO DEL DIAGNÓSTICO DE DETERIORO COGNITIVO LEVE. Rojas,G1, Serrano, C1, Dillon,C1-2, Bartoloni, L1, Villar, V1, Iturry, M1, Allegri, RF1-2 1 Laboratorio de Investigación de la Memoria, Hospital Abel Zubizarreta, GCBA, 3 Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Tecnológicas (CONICET), Buenos Aires, Argentina). Introducción: El diagnóstico actual de deterioro cognitivo leve (MCI) es diverso e involucra un grupo diverso de pacientes. Los criterio actuales incluyen compromiso de memoria en más de 1.5 DS evaluado por aprendizaje de palabras o recuerdo de historia Hipótesis: Los pacientes con falla aislada en memoria lógica están influenciados por cuadros psiquiátricos y alteración en la atención. Objetivo: Evaluar los distintos subgrupos de pacientes con compromiso de memoria lógica en pacientes con MCI. Materiales y Métodos: Se seleccionó al azar 166 pacientes con diagnóstico de MCI con compromiso de memoria. Se los dividió en 3 grupos: aquellos con alteración de memoria por lista de palabras, solo en recuerdo de historia y un tercer grupo con alteración en ambos. Se definió deterioro como aquellos con rendimiento por debajo de 1.5 DS en recuerdo diferido de Historia (RDH) y/o la variable Recuerdo libre (RS) de la lista de palabras. Resultados:No se encontraron diferencias significativas en el inventario de Beck y el NPI. Los pacientes solo con falla en recuerdo lógico presentaron un peor rendimiento en el Trail Making A (p=0.001, media 128 segundos) y el span de dígitos Revista Neurológica Argentina - Supl., 2008 56 (p=0.022, media 5,16). Además presentaron peor rendimiento en test de denominación (p=0,002) y fluencia semántica (p=0,044). La correlación demostró una tendencia (r=-0,43;p = 0.057) hacia un peor rendimiento en el RDH al ser mayor más prolongado el trail Making A en estos pacientes. Estos resultados no se correlacionaron con las funciones ejecutivas. Conclusión: Los pacientes con MCI con falla aislada en memoria lógica pueden estar influenciados por una alteración específica en la atención y por lo tanto ser un grupo distinto de pacientes. 188. TOMA DE DECISIONES EN CONDICIONES DE AMBIGÜEDAD Y RIESGO EN ESCLEROSIS MÚLTIPLE TEMPRANA Crivelli, L¹; González, C²; Fiol, M¹; Roldán, E¹; Cerquetti, D¹; Leiguarda, R¹; Correale, J¹. ¹ Instituto de Investigaciones Neurológicas Raúl Correa (FLENI). ²Departamento de farmacología. Universidad de Buenos Aires. Introducción: Estudios previos han detectado déficits en la toma de decisiones en condiciones de ambigüedad en etapas avanzadas de la Esclerosis Múltiple (EM). Sin embargo, la toma de decisiones no ha sido investigada en diferentes condiciones de riesgo, ni en pacientes con diagnóstico reciente. Nos proponemos estudiar los procesos de toma de decisiones en pacientes con EM temprana diferenciando la toma de decisiones en condiciones ambiguas- utilizando el Iowa Gambling Task (IGT)- y en condiciones de riesgo explícito -utilizando el Game of Dice Task (GDT)-. Material: 19 pacientes con EM (definida por los criterios de Poser y McDonald con EDSS ≤2 y diagnóstico de ≤3 años) y 19 controles apareados por sexo, edad y nivel educativo fueron evaluados con una batería neuropsicológica, el IGT y el GDT. Resultados: El grupo de pacientes obtuvo puntajes significativamente más bajos en el IGT total (p=0,01) y en los bloques 4 y 5 (p=0,01 y p=0,03). No se observaron diferencias significativas entre los grupos en la cantidad de elecciones seguras y riesgosas en el GDT (p=0,4). Conclusiones: Los pacientes fueron sensibles a grandes recompensas pero no a grandes pérdidas cuando la toma de decisiones se realizó con un sistema de reglas implícitas (IGT). Sin embargo, frente a reglas explícitas (GDT), no presentaron preferencia por las elecciones riesgosas. Estos resultados sugieren que los pacientes con EM temprana presentan disociación en los diferentes procesos de toma de decisiones. La toma de decisiones se encontraría alterada en condiciones de ambigüedad y preservada en condiciones de riesgo explícito. 189. UNA NUEVA ESCALA PARA LA ESTADIFICACIÓN DE LA AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA. Serrano CM, Martelli M., Dillon C, Iturry M., Loñ L., Bartoloni L., Rojas G., Sarasola D., Harris P., Taragano F, Allegri RF. Laboratorio de Investigación de la Memoria del Hospital Abel Zubizarreta (GCBA), Servicio de Investigación y rehabilitación neuropsicológica SIREN-CEMIC. Introducción y objetivos: La afasia progresiva primaria (APP) es una entidad sindromática de etiología degenerativa, caracterizada por afectación focal del lenguaje seguida de deterioro cognitivo y de las actividades instrumentales de la vida diaria (AIVD) luego de dos o más años de evolución (M. Mesulam, 1982, 2001). Es difícil demostrar la declinación cognitiva en APP porque las escalas de uso habitual como Clinical Dementia Rating (CDR), fueron desarrolladas para la enfermedad de Alzheimer, donde la memoria es el dominio cognitivo principalmente afectado y no el lenguaje. Objetivos: desarrollar y aplicar una escala para estadificación de la APP. Material y métodos: 26 pacientes con APP fueron testeados utilizando una versión modificada del CDR para APP(Hughes CP, 1982). Esta escala evalúa el lenguaje como dominio principal, habilidades no verbales, (cognición global) y rendimiento funcional/social. Resultados: Esta escala clínica para estadificación de la APP ha podido distinguir sujetos con un amplio rango de deterioro cognitivo y ha permitido identificar cuándo el impacto de las AIVD no se justifica sólo por el trastorno del lenguaje, sino por el comienzo de una demencia. Conclusiones: No existe hasta el momento ninguna escala de uso clínico para la estadificación de la APP en la literatura. La escala propuesta en este trabajo es sencilla, corta y fácil de administrar en un consultorio médico 190. UTILIDAD DEL INECO FRONTAL SCREENING (IFS) EN LA DETECCIÓN DE DÉFICITS EJECUTIVOS EN LA DEMENCIA VASCULAR Torralva, T Instituto de Neurología Cognitiva (INECO) - Instituto de Neurociencias Fundación Favaloro Introducción: Aunque dependiendo de la ubicación de las lesiones, los circuitos frontoestriados generalmente están afectados en la demencia vascular. La compleja integración de redes cognitivas asociadas al lóbulo frontal, predispone la afectación de las funciones ejecutivas por lesiones vasculares a nivel subcortical o a nivel de la sustancia blanca adyacente. El presente trabajo examina la utilidad de una herramienta de screening breve en la detección de disfuncion ejecutivas en la demencia vascular. Material: Se investigó un grupo de pacientes con diagnóstico de demencia vascular (DV; n = 14) en los subtests del INECO Frontal Screening (IFS), el Mini Mental State Examination (MMSE), y el Addenbrookes Cognitive Examination (ACE). Se comparó su rendimiento con la de un grupo de pacientes con diagnóstico de Alzheimer (EA; n = 25) y un grupo control (n = 26). Resultados: Ambos grupos de demencia se diferenciaron significativamente de los controles en el puntaje global del MMSE (p < .05) y en el ACE (p < .05). Sin embargo, no se observaron diferencias significativas entre el grupo DV y EA. En el IFS, por el contrario, el grupo DV difirió significativamente del grupo EA (p < .05). Conclusiones: Nuestros resultados muestran que el INECO Frontal Screening (IFS) es una herramienta útil en la detección de déficits ejecutivos en pacientes con demencia vascular, permitiendo diferenciar su disfunción en este dominio cognitivo de las alteraciones ejecutivas en otras demencias, aún cuando no se observan diferencias significativas con éstas en baterías de screening cognitivo general. 191. VALIDACIÓN DE LA VERSIÓN EN ESPAÑOL DEL ACTIVITIES OF DAILY LIVING QUESTIONNAIRE (ADLQSV) Camino, J.; Gleichgerrcht, E.; Torralva, T.; Roca, M.; Aizpurúa, M.E.; Quaglia, F.; Manes, F. Instituto de Neurología Cognitiva (INECO) - Instituto de Neurociencias Fundación Favaloro Introducción: El Activities of Daily Living Questionnaire (ADLQ) es un cuestionario de reporte de las habilidades funcionales completado por el cuidador. El ADLQ mide funcionamiento en PRESENTACIÓN DE POSTERS: VIERNES 12 DE DICIEMBRE seis dominios: actividades de cuidado personal, cuidado y manejo del hogar, empleo y recreación, compras y dinero, viajar, y comunicación. El presente estudio tiene por objetivo validar la versión en español del ADLQ (ADLQ-SV) para su uso en la investigación y práctica clínica. Material: Se administró el ADLQ-SV a 30 cuidadores de pacientes con diagnóstico de demencia. Se determinó la confiabilidad interna entre los seis dominios evaluados. La validez concurrente se determinó utilizando las versiones en español del cuestionario Functional Assessment Questionnaire (FAQ), el Clinical Dementia Rating Scale (CDR), y el Addenbrookes Cognitive Examination - Revised (ACE-R). Resultados: El ADLQ total y cada uno de los seis subdominios fueron altamente fiables, con un coeficiente de concordancia (alfa de Cronbach) de 0.85. El ADLQ presenta correlación significativa con el FAQ, el CDR, y el ACE, mostrando un alto grado de validez concurrente. Conclusiones: La versión en español del ADLQ es una herramienta útil por su capacidad de evaluar el deterioro funcional a través del tiempo, agrupando los diferentes tipos de actividades de la vida diaria. 192. VALIDACIÓN DE LA VERSIÓN EN ESPAÑOL DEL ADDENBROOKES COGNITIVE EXAMINATION REVISED (ACE-R) Torralva, T.; Roca, M.; Raimondi, C.; Bonifacio, A.;Gleichgerrcht, E.; Manes, F. 57 modelo cognitivo de Rothi, Ochipa y Heilman (1991) los procesos de producción, comprensión e imitación de praxias se presentan disociados, postulando lexicones de acciones separados para entrada y salida. Contrariamente, Buxbaum et al. (2005) afirman a partir de correlaciones halladas en grupos de pacientes la existencia de un único lexicón para la producción y la percepción de gestos transitivos. El objetivo de este estudio es evaluar si en pacientes con demencia tipo Alzheirmer (DTA) se encuentran las correlaciones y disociaciones descripta para el rendimiento práxico por Negri et al. (2007) en pacientes con lesiones focales vasculares. Materiales y métodos: Se administró a 50 pacientes con diagnóstico de DTA las siguientes pruebas: uso de herramientas, reconocimiento de pantomimas, imitación de pantomimas e imitación de gestos intransitivos. Resultados: Se hallaron correlaciones significativas a nivel de grupo entre las cuatro pruebas de praxias mencionadas, replicando hallazgos anteriores (Negri et al., 2007; Buxbaum et al., 2005). A nivel de caso único se hallaron disociaciones entre esas mismas pruebas. Conclusiones: Nuestros resultados muestran el valor del estudio de disociaciones que corroboren las correlaciones halladas en el rendimiento de los pacientes (estudio múltiple de casos aislados) para la validación de los modelos como lo plantean Negri et al., tanto para pacientes con lesiones focales como degenerativas. También refuerza la existencia del modelo lexicones separados (Rothi, Ochipa y Heilman, 1991). Instituto de Neurología Cognitiva (INECO) - Instituto de Neurociencias Fundación Favaloro Introducción: El Addenbrookes Cognitive Examination Revised (ACE-R) es una versión mejorada del ACE, que ha sido validada en inglés con gran sensibilidad y especificidad para la detección de demencia. El objetivo de este estudio fue validar la versión en español del ACE-R. Material: Un grupo de 48 pacientes con diagnóstico de Alzheimer (criterios NINCS-ADRDA) pareados por edad, sexo, y años de educación con un grupo de 48 controles y 30 pacientes con demencia frontotemporal fueron evaluados usando la versión española del ACE-R. Resultados: La confiabilidad interna fue muy buena (alfa de Cronbach = 0,85). La validez concurrente, calculada a través de correlación entre el valor total del ACE-R y el CDR fue significativa (r = -.914, p < .001). Los pacientes con EA y los controles difirieron significativamente en todas las sub-escalas del ACE-R, así como en el valor total del ACE-R. Con un punto de corte de 88, la sensibilidad fue 98.2% y la especificidad fue 99.4%. Con un punto de corte de 82, la sensibilidad fue 100% y la especificidad fue 88.5%. Ambos puntos de corte tuvieron mayor sensibilidad que el Mini Mental State Examination para la detección de demencia. Conclusiones: El ACE-R es una herramienta de screening cognitivo fácil de administrar, breve, y sensible que diferencio significativamente pacientes con EA y controles. Es útil para el profesional que no cuenta con personal especializado y equipamiento para realizar una evaluación neuropsicologica detallada. Nuevos estudios son necesarios para determinar la capacidad del ACE-R en diferenciar el rendimiento cognitivo entre diferentes demencias. 193. VALOR DE LAS DISOCIACIONES Y CORRELACIONES EN EL ESTUDIO DE LAS APRAXIAS Politis, D; Gomez, P; Rubinstein, W. HIGA Eva Perón -CONICET Introducción y objetivos: Actualmente es discutido el rol de los procesos de producción y percepción motora. En el marco del EPILEPSIA 194. EXACTITUD DEL INTERROGATORIO EN EPILEPSIA PARCIAL Besocke AG, Rojas JI, Garcia MC, Cristiano E Hospital Italiano de Buenos Aires Introducción: La descripción semiológica detallada de las crisis epilépticas es fundamental para el diagnóstico sindromático acertado. Objetivo: Establecer la exactitud del interrogatorio para identificar diferentes signos semiológicos durante una crisis epiléptica. Material: Se analizaron pacientes epilépticos admitidos para video EEG (vEEG) en la unidad de Epilepsia de Adultos del Hospital Italiano de Buenos Aires entre noviembre-2006 y julio2008. Se comparó la frecuencia con que cada signos fue reportado (Srep) y encontrado(Senc). Para los Senc más frecuentemente se calculó sensibilidad (SN), especificidad (ES), proporción de falsos positivos (PFP) y negativos (PFN), y exactitud (accuracy) del interrogatorio (E), tomando como gold standard a Senc en vEEG. Resultados: Se identificaron 46 pacientes con epilepsia parcial. El 51.1% fue de sexo masculino. La media de edad fue de 34.5±13.1 años. Los signos con E>85%, con su correspondiente PFP y PFN fueron: afasia (E: 0,85, PFP: 0,11, PFN: 0,5); automatismos complejos (E: 0,93, PFP: 0,04, PFN: 0,5), disturbios autonómicos (E: 0,91, PFP: 0,02, PFN: 0,6); síntomas motores negativos (E: 0,89, PFP: 0,02, PFN: 0,8), actitud postural (E: 0,86, PFP: 0,08, PFN: 0,3). Los signos con E: 65-84%: actividad clónica (E: 0,65, PFP: 0,25 PFN: 0,53), actividad tónica (E: 0,67, PFP: 0,32, PFN: 0,33), automatismos orales (E: 0,65, PFP: 0,04, PFN: 0,65); postura distónica (E: 0,71, PFP: 0,PFN: 0,92); giro/ versión cefálica (E: 0,71, PFP: 0,09, PFN: 0,66); los automatismos en extremidades presentaron: E: 0,54, PFP: 0,15 y PFN: 0,69. Los signos con E>65% presentaron SN del 65% o menor, a excepción de la versión/giro cefálico que fue del 85%. La ES en Revista Neurológica Argentina - Supl., 2008 58 estos fue superior al 90%, a excepción de la actividad tónica y clónica que fue del 74 y 67% respectivamente. Conclusiones: Los signos con E, PFN y ES elevados, serían aquellos en los cuales deberíamos enfatizar el interrogatorio para poder detallar más la descripción semiológica de las crisis epilépticas 195. FUNCIONAMIENTO COGNITIVO EN UNA MUESTRA DE PACIENTES CON EPILEPSIA GENERALIZADA IDIOPÁTICA. Russo, M. J.; Zúccolo, L.; Borzi, A. L.; Gatti, C.; Pazos, M.; De Rosa, N. H.I.G.A. Gral. San Martín, Servicio de Neurología, La Plata, Provincia de Buenos Aires. Introducción: La epilepsia tiene una prevalencia del 1% en la población general. El trastorno cognitivo es una consecuencia secundaria frecuente. Objetivo: Comparar el perfil neuropsicológico de Epilepsia Tónico Clónica Generalizada Idiopática (TCG) y Epilepsia Mioclónica Juvenil (EMJ) con un grupo control. Material: Se seleccionaron 10 pacientes con epilepsia TCG ,11 con EMJ y 10 voluntarios sanos. Se utilizó el MMSE, el Test del Reloj y 24 tests neuropsicológicos que evalúan: atención, memoria, habilidades constructivas y perceptuales complejas, lenguaje y funciones ejecutivas. Resultados: No hubo diferencias significativas entre los grupos en edad, sexo y nivel educativo. En la evaluación con el MMSE y el Test del reloj se encontraron valores inferiores más bajos en pacientes con epilepsia TCG y EMJ en comparación con el grupo control sin diferencias significativas. Hubo diferencias significativas en: Digit Span Test Directo (P= 0,002) e Inverso (P= 0,001), Trail Making Test Parte A (P= 0,002), Test de Luria (P= 0,043) y Test de Semejanzas y Diferencias Conceptuales (P= 0,012). Hubo correlación significativa en pacientes con por lo menos una crisis semanal y peor desempeño en los tests (P= 0,0085), y no significativa en edad de comienzo de las crisis e historia de remisión. Conclusiones: Aunque no hubo diferencias estadísticamente significativas en la puntuación del MMSE y Test del Reloj, los pacientes con epilepsia TCG y EMJ presentaron una alteración leve pero estadísticamente significativa en comparación con el grupo control en pruebas neuropsicológicas que evalúan atención sostenida, control atencional y la mayoría de las funciones ejecutivas del lóbulo frontal. 196. LA HISTORIA DE LA EPILEPSIA HEREDITARIA Kauffman, MA; Consalvo, D; Kochen, S. Consultorio de Neurogenética. Centro de Epilepsia. Hospital JM Ramos Mejia. Laboratorio de Neurogenetica. Servicio de Neurologia. Sanatorio V. Franchín. Introducción y objetivos: El reconocimiento de la existencia de un componente hereditario en la fisio-patogenia de la epilepsia data desde la antigüedad. El término «Epilepsia Hereditaria» fue formulado por Gowers en 1881. Durante los últimos dos siglos se sucedieron estudios epidemiológicos que brindaron resultados disímiles sobre la heredabilidad de la epilepsia. Con el objetivo de comprender la construcción del conocimiento sobre la importancia de los factores genéticos en el desarrollo de la epilepsia realizamos una revisión histórica de los estudios de epidemiología genética desarrollados en los últimos 200 años. Material y métodos: Revisión histórica de estudios de epidemiología genética de la epilepsia mediante la búsqueda de textos de neurología y de epilepsia del siglo XIX, artículos en revistas científicas del siglo XIX y XX identificadas en bases de datos IndexCat y MEDLINE. Resultados: Los autores del siglo XIX y comienzos del siglo XX consideraron a la epilepsia una enfermedad altamente transmisible en las familias. Estas observaciones justificaron prácticas sociales altamente discriminatorias. Los estudios epidemiológicos de W. Lennox comenzaron a modificar el conocimiento de este tópico hacia la mitad del siglo XX. Los estudios de las décadas del 70 y el 80 mostraron los riesgos de recurrencia familiar aceptados en la actualidad. Las últimas dos décadas estuvieron dominadas por los avances en la genética molecular. Sin embargo, todas estas investigaciones disímiles pueden reconciliarse considerando las ideas diferentes durante este período de los términos susceptibilidad o predisposición a la epilepsia. Conclusiones: Se presenta la evolución de la construcción del concepto de la «Epilepsia Hereditaria» 197. LEVETIRACETAM VÍA ORAL EN EL TRATAMIENTO DEL STATUS EPILÉPTICO NO CONVULSIVO INICIAL Y REFRACTARIO Romano, L.M.; Besocke, A.G.; Migliacci, L.; Castellino, L.G.; Ioli, P.; Zorrilla, J. Servicio de Neurología, Hospital Privado de Comunidad, Mar del Plata. Introducción: El Status Epiléptico No Convulsivo (SENC) es una entidad subdiagnosticada. Hay datos limitados sobre el rol del levetiracetam via oral (LEV-VO) en el manejo del SENC. Objetivo: analizar la respuesta del LEV-VO en pacientes con SENC. Material: Retrospectivamente se analizo los casos de SENC tratados con LEV-VO, entre 2007- 2008 de nuestro registro. Se definio SENC como actividad epiléptica continua o recurrente, generalizada o focal, de 30 minutos o mas de duración, acompañada con signos motores sutiles y/o alteración del estado de conciencia-conducta; y criterios de Chong-2005, para definir actividad epiléptica. Se definio respuesta al tratamiento al observar mejoría clínica y electroencefalográfica. Se definio SENC refractario (SENC-R) aquel sin respuesta completa al uso apropiado con dos drogas antiepilépticas (benzodiazepina+droga de segunda línea). La dosis total usada fue 3000 mg, administrando 500 mg cada 15-20 minutos. Resultados: Se identificaron 12 pacientes con SENC tratados con LEV-VO, de un total de 25. Se lo utilizo como droga de segunda línea para el tratamiento inicial SENC en 3 pacientes, y como droga de tercera o cuarta línea en el SENC-R en 9. Hubo una respuesta en el 100% casos (3/3) del SENC inicial. La tasa de respuesta en los SENC-R como droga de tercera y cuarta línea fue de 66% (4/6) y de 33% (1/3) respectivamente. De 9 pacientes tratados sin anestesia, solo uno presento somnolencia, como efecto adverso. Conclusiones: El uso LEV-VO tiene un potencial rol en el tratamiento del SENC inicial como refractario, el cual debería ser confirmado en estudios prospectivos, controlados y aleatorizados. 198. MORBILIDAD ASOCIADAS AL MONITOREO VIDEO-EEG INVASIVO CRONICO EN LA CIRUGIA DE LA EPILEPSIA Galán M.; Aberastury M.; Agosta G., Ciraolo C.; Kochen S.; Garcia M.; Maxit C.; Rey R.; Valiensi S., Silva W. Hospital Italiano de Bs. As. - Instituto Argentino de Investigación Neurológica - Centro de Referencia de Epilepsias- Hospital Ramos Mejía. Introducción: Analizar el tipo y frecuencia, de complicaciones asociadas a la colocación de electrodos profundos y/o subdurales durante el monitoreo VEEG invasivo crónico PRESENTACIÓN DE POSTERS: VIERNES 12 DE DICIEMBRE Material: Se evaluaron retrospectivamente un total de 19 pacientes consecutivos, que fueron sometidos a monitoreo VEEG invasivo en tres centros de Epilepsia entre marzo del 2005 y septiembre del 2007. Resultados: La edad promedio de los pacientes durante el monitoreo fue 8,4 años (entre 1 a 39 años). El numero total de electrodos implantados fue entre 36 a 226 ( 95). Se colocaron grillas subdurales en 17 p., tiras subdurales en 4 p. y electrodos profundos en 10 p., distribuidos en forma unilateral en 17 p. y bilateral en 2 p. La duración del monitoreo invasivo fue de 3 a 10 días (5,8 días) y el periodo de seguimiento postimplantación fue de 6 a 36 meses (14,8 meses). El porcentaje total de complicaciones relacionadas a la implantación de electrodos y/o grillas subdurales fue del 26.3% (5/19 p). Las mismas consistieron en: absceso intracerebral (1p.), empiema subdural (1p.), edema cerebral (1p.), fiebre de origen desconocido (1p), infección superficial de la herida quirúrgica (1 p.). No observamos déficit neurológicos permanentes relacionados al VEEG invasivo propiamente dicho. Conclusiones: El monitoreo VEEG invasivo crónico, en nuestro medio, no presentó mayor morbi mortalidad y tuvo un porcentaje similar de complicaciones en relación a series de pacientes publicadas en países desarrollados, siendo esta una opción adecuada para la cirugía de la epilepsia en centros especializados de nuestro medio. 199. PRIMERA CONVULSIÓN EN LA TERCERA EDAD: ANALISIS DE UNA POBLACIÓN DE 50 PACIENTES. Besocke AG, Romano L, Garcia MC, Cristiano E Hospital Privado de Comunidad de Mar del Plata, Hospital Italiano de Buenos Aires. Introducción: La mayor incidencia de epilepsia se observa después de los 65 años, afectando al 1-1,5% de la población, siendo la tercera patología neurológica en frecuencia en este grupo. Objetivo: clasificación, descripción clínica y etiológica de la primera crisis en pacientes>65 años. Material: Se registraron las crisis sintomáticas agudas (CSA), epilepsia sintomática (ES) y epilepsia probablemente sintomática (EPS) en: Hospital Privado de Comunidad de Mar del Plata (noviembre-2007 a julio-2008) y Hospital Italiano de Buenos Aires (noviembre-2006 a julio-2008). La definición de epilepsia se basó en la propuesta por ILAE en 2001. Resultados: Se registraron 50 pacientes (38 mujeres) con una mediana de edad de 78,5 años. Ocho pacientes (16%) presentaron CSA, los restantes cumplieron con criterios diagnósticos de epilepsia: 15(36%) ES, 27(64%) EPS. En el grupo ES, el 80% fue secundaria a enfermedad cerebrovascular (ECV), 26% a neoplasias, y 6% a malformación vascular. En el grupo EPS, el 48% no presentó antecedentes relevantes, 37% padecía deterioro cognitivo, 7% ECV y 3% paquimeningits y malrotacion del hipocampo respectivamente. De los pacientes con epilepsia, 20% presentaron crisis tónico clónicas generalizadas, 18% crisis parciales (CP) simples, 37% CP complejas (CPC), 24% CP secundariamente generalizadas (CPSG), y 5% no clasificado. Conclusiones: La mayoría de los casos se trata de EPS, seguido de ES siendo la ECV la causa predominante. Se presenta más frecuentemente como CP, a predominio de CPC y CPSG. Esto hace su diagnóstico precoz dificultoso por lo ambiguo de sus manifestaciones clínicas. 200. PRONÓSTICO Y MORBILIDAD EN CIRUGÍA DE LA EPILEPSIA EN PACIENTES CON ZONA EPILEPTOGENA EN ÁREAS FUNCIONALES ELOCUENTES Gil R.; Aberastury M.; Ciraolo C.; García M.; Galan M.; Vaucheret E.; Agosta G.; Maxit C.; Rey R.; Valiensi S.; Silva W. 59 Hospital Italiano de Bs. As. - Instituto Argentino de Investigación Neurológica Introducción: La cirugía de la epilepsia (CE) en zonas epileptógenas (ZE) cercanas o coincidentes con áreas elocuentes (AE) en ocasiones se evitan debido al riesgo de déficit neurológico. Objetivos: Analizar pronóstico quirúrgico y morbilidad en pacientes con epilepsia refractaria (ER) con ZE cercana o en AE en nuestro medio. Material: Se evaluaron retrospectivamente 13 pacientes consecutivos operados entre 01/2005 y 05/2007 con ZE cercana o coincidente con un AE. Se incluyeron pacientes con un mínimo de seguimiento postquirúrgico de un año. La edad media fue 16 años (1-34 años). En 12 pacientes se realizó exploración neurofisiológica invasiva (ENI) crónica y en 10 pacientes estimulación eléctrica cerebral directa (EECD) para delimitar AE. Resultados: La etiología fue sintomática en los 13 pacientes. Las AE implicadas fueron del lenguaje en 2 pacientes, 4 en áreas motoras, 4 en áreas motoras y del lenguaje y 3 en áreas motoras, del lenguaje y somatosensitiva. En 9 pacientes el AE coincidió con la ZE y en 4 pacientes fue cercana. Ocho pacientes (61%) se encuentran con Engel I y 4 pacientes (30%) con Engel II. La cirugía fue resectiva en 11 pacientes y desconectiva en 2 pacientes. En 6 pacientes (46%) se observaron déficit neurológico postquirúrgico y solo en 3 pacientes (23%) fueron definitivos. Conclusiones: Nuestros hallazgos sugieren que, en nuestro medio, la cirugía resectiva o desconectiva en ER parciales con ZE cercana o coincidente con un AE, puede obtener un buen pronostico de crisis y un moderado riesgo de déficit neurológicos permanentes. 201. RITMO LENTO FOCAL Y SU RELACIÓN CON CRISIS CONVULSIVAS Migliacci, ML.; Spadaro, E. Hospital Privado de Comunidad. Mar del Plata Introducción: La actividad delta rítmica intermitente frontal se asocia con encefalopatía y la actividad delta rítmica intermitente temporal con epilepsia. Se desconoce si otra característica del ritmo lento focal (RLF), además de la localización, permitiría diferenciar el origen epiléptico del mismo. Objetivo: determinar las características del RLF y su asociación con crisis convulsivas. Material: Se revisaron todos los informes de electroencefalogramas (EEGs) realizados en el período 2006-2008 inclusive. Se seleccionaron aquellos con ritmos lentos (definidos como frecuencias theta o delta) y focales (definidos como unilaterales o bilaterales no generalizados). Se revisaron los trazados para analizar la localización, frecuencia, morfología, amplitud, abundancia y la concomitancia de ondas agudas de cada RLF. Se separaron los pacientes en dos grupos: con (GCC) o sin convulsiones (GSC), según tuviesen o no antecedentes de cuadro compatible con crisis convulsivas en su historia clínica. Resultados: Se incluyeron 40 EEGs de un total de 2665. De éstos, 21 correspondieron al GCC y 19 al GSC. Además, 37 EEG fueron de vigilia y sólo 3 bajo sueño. El GSC mostró una mediana de edad (78) mayor al GCC (54), (p=0.036). De las variables analizadas en los EEGs solo la localización unilateral versus bilateral no generalizada fue estadísticamente significativa a favor del GCC (p=0.045). Conclusiones: Una menor edad y la localización unilateral del RLF se asociaron con crisis convulsivas. No se encontró otra característica del RLF asociada a crisis convulsivas. Este trabajo posee limitaciones propias de un estudio retrospectivo y de una muestra reducida. Revista Neurológica Argentina - Supl., 2008 60 202. STATUS EPILEPTICO EN ADULTO, PRESENTACION CLINICA, CAUSAS, PRONÓSTICO Y LETALIDAD. ANALISIS PROSPECTIVO BASADO EN POBLACION HOSPITALARIA Romano, L.M.; Rauek, S.; Besocke, A.G.; Santamarina, R.D.; Migliacci, L.; Spadaro, E.; Castellino, L.G.; Sousa, L.; Alvarez Abut, P.; Ioli, P.; Gonorazky, S.E. Servicio de Neurología, Hospital Privado de Comunidad, Mar del Plata Introducción: El Status Epiléptico Convulsivo (SEC) y el Status Epiléptico No Convulsivo (SENC) son condiciones neurológicas asociadas con importantes tasas de morbilidad-mortalidad. Objetivo: analizar etiología, recurrencia, días de internación, letalidad, comparando SEC de SENC. Material: De la población atendida se registraron prospectivamente los casos de Status Epiléptico (SE) consecutivos entre marzo-2007 y junio-2008, en pacientes >21 años. Se clasifico el SEC, SENC y la etiología según N definiciones internacionales. Resultados: Se identificaron 49 casos, 49% SEC (n=24) y 51% SENC (n=25). La mediana de edad fue de 75 años y el 65% fueron mujeres. El 34% tenía antecedentes de epilepsia. 67% tuvieron etiología sintomática aguda (ESA), 23% idiopatica y 10 % de causa remota, con similar frecuencia para SEC y SENC. La letalidad global del SE fue 37%, 54% para SEC y 20% para SENC (p=0.029). La tasa de letalidad del SE con ESA fue 42% (anoxia-hipoxia: 100%, metabólica: 75%, e infecciosas: 66%) y del 27% para la idiopatica. Una mayor letalidad se observo con el retrazo diagnostico-tratamiento, >1hs vs. <1hs para los SEC (90% vs. 20%, p=0.01), con tendencia no significativa (29% vs. 9%) para los SENC de >24hs vs. <24hs. La mediana de internación en días fue 5 SEC y 7 SENC (p=0.02). Solo el 6% recibió tratamiento prehospitalario. El 27% de los casos fueron refractarios. Conclusiones: Este estudio presenta un análisis inicial basado en población hospitalaria. Los resultados indican que el SEC como el SENC son emergencias neurológicas frecuentes en nuestra población, con características similares a los informados en la literatura médica. 203. TERAPIA ELECTROCONVULSIVA EN STATUS EPILEPTICO Langhi, JC.; Anzardi, J.; Martínez, C.; Galindo, A.; Fischer, H.; Balma, N. Htal. J. M. Cullen, Servicio de Neurotoxicología, Santa Fe, Provincia de Santa Fe. Introducción: Son escasos los casos publicados de Status Epilépticos refractarios tratados con Terapia Electroconvulsiva. Nuestro objetivo es la descripción de un caso de status epiléptico refractario a la terapia farmacológica que respondió exitosamente a la terapia electroconvulsiva. Material: Mujer de 17 años sin antecedentes patológicos previos que ingresa derivada por cuadro de 5 días de evolución caracterizado por cefalea, episodios toniclónicos generalizados (2) con posterior trastornos de la conducta y excitación psicomotriz. Al ingreso paciente confusa, afebril, movientos tónicos de 4 miembros de 2-3 minutos de duración asociado a movimientos oromandibulares y desviación cefálica y de la mirada a izquierda que ceden espontáneamente sin recuperación de la conciencia. Signos meníngeos negativos. Estudiada con punción lumbar, bioquímica completa, perfil toxicológico, tomografía de encéfalo con hallazgos normales. Electroencefalograma se informa desorganizado con lentificación difusa sin focos ni paroxismos. Se realizó reacción en cadena de polimerasa para virus herpes simple de resultado negativo; y resonancia de encéfalo que informa leve esclerosis de ambos giros hipocampales a predominio izquierdo. Tratamiento en unidad de terapia intensiva con acyclovir (5 días) diacepan, lorazepan, fentoína, ácido valproico, lamotrigina, topiramato, midazolan y propofol sin respuesta y con patrón de polipuntas generalizadas en el registro electroencefalográfico. Se realizan 3 dias de terapia electroconvulsiva (6 sesiones) con respuesta clínica y electroencefalográfica favorable. Resultados: Conclusiones: Este caso pone en evidencia el difícil manejo terapéutico del SE y abre una incógnita sobre una terapéutica poco estudiada, de fácil disponibilidad, económica y con respuestas sorprendentes como lo es la terapia electroconvulsiva. MEDICINA INTERNA 38. ENCEFALITIS HERPÉTICA: FORMAS INUSUALES DE PRESENTACIÓN EN PACIENTES INMUNOCOMPETENTES Schottlaender, L; Gaitan, MI; Fiol, M; Cammarota, A;Taratuto, A; Correale, J; Del Castillo M FLENI Fundación para la Lucha contra las Enfermedades Neurológicas de la Infancia- Instituto de Investigaciones Neurológicas Raúl Carrea Introducción: Herpes simplex es causa frecuente de encefalitis aguda grave. Inusualmente puede ser subaguda o crónica. El herpes virus 6 (HH-6) puede causar meningoencefalitis en pacientes inmunocomprometidos. Resulta rara la afección neurológica en inmunocompetentes. Presentamos 2 pacientes con encefalitis herpética de presentación y curso atípico. Material: Se describen las historias clínicas de 2 pacientes. Resultados: Paciente 1 Mujer de 23 años que debutó con crisis parciales complejas (CPC) secundariamente generalizadas. Al año consultó por déficit sensitivo-motor izquierdo. La resonancia magnética (RM) mostró lesión temporal-polar derecha con extensión a tronco encefálico que realzaba con gadolinio. Tuvo PCR positiva para Mycoplasma en líquido cefaloraquídeo (LCR), la biopsia de cerebro mostró inflamación, cumplió tratamiento con doxiciclina. Posteriormente presentó 2 episodios neurológicos deficitarios con imágenes similares en diferente topografía y respuesta a glucocorticoides. Evolucionó con lesión témporo-insular derecha. Se biopsió y tuvo anatomía patológica (AP) compatible con encefalitis. La PCR para HH-6 fue positiva en sustancia gris y blanca y negativa en LCR. Inició tratamiento con ganciclovir. Paciente 2 Mujer de 43 años que debutó con CPC y deterioro cognitivo subagudo. En RM se constató lesión témporo-insular derecha de apariencia tumoral que fue biopsiada. AP mostró encefalitis con PCR positiva para Herpes simplex en tejido y negativa en LCR. Cumplió tratamiento con aciclovir. Tuvo recuperación completa clínica y radiológica. Conclusiones: El grupo herpes debe ser tenido en cuenta para el diagnóstico de encefalitis de presentación subaguda, crónica y atípica; en pacientes inmunocomprometidos e inmunocompetentes. Particularmente HH-6 puede causar formas recurrentes. Su consideración tiene implicancias epidemiológicas y terapéuticas. 204. MIELITIS AGUDA POR CITOMEGALOVIRUS (CMV) EN PACIENTE HIV CON CD4+ ALTOS. A PROPOSITO DE UN CASO Jose, G.; Rocchio, R.;Molteni, A.;Gonzalez, J.; Lopez, D.; Maldonado, M.; Guevara, C.; Guevara, L.; Castelli, M.;Serrano, C.; Alderete Nuñez, D., Martinez, M HOSPITAL ANGEL C PADILLA PRESENTACIÓN DE POSTERS: VIERNES 12 DE DICIEMBRE Introducción: El HIV-SIDA se asocia con múltiples procesos patológicos del SNC y SNP, especialmente cundo el recuento de CD4+ es bajo (< 200 cel/mm). El CMV es uno de los agentes infecciosos oportunistas involucrados, pudiendo provocar retinitis, encefalitis, meningitis, mielitis o polirradiculitis. Objetivo: Reportar un caso de mielitis por CMV en paciente con HIV+ sin infecciones marcadoras y recuento de CD4+ alto Material y Métodos: Paciente de sexo masculino, de 47 años, diagnosticado en septiembre de 2001 con CV 136000 copias y CD4 508 cel/mm estadio A1. Inicia tratamiento HAART. En enero de 2008 presenta paraparesia fláccida con nivel sensitivo con en D8 con anestesia y con compromiso esfinteriano. En días previos refiere parestesias intensas en ambos miembros inferiores. PL con LCR turbio con Proteinorraquia 87 mg/dl Glucorraquia 0,41 mg/dl 105 células a predominio mononuclear. Con cultivo bacteriológico negativo. BAAR negativo, tinta china negativa. VDRL en LCR negativo con VDRL en plasma positiva 4 dils. PCR para, micobacterium, herpes simple (HSV) negativo, CMV positivo en LCR. CD4 424 Fondo de ojo normal. RM imágenes nodulares intramedulares en D5 D7 y D9 que refuerzan con gadolinio. Inicia tratamiento con ganciclovir y HAART, con respuesta parcial. Actualmente peraparesia espastica, vejiga neurogenica Resultados: Conclusiones: La aparición de un síndrome de mielitis transversa en paciente HIV, debe hacer sospechar una coinfección por CMV o HSV, aun cuando no este en estadios avanzados y sin lesión retiniana. Es de suma importancia la obtención de imágenes de RM y el inicio temprano de terapia antiviral y antiretroviral. 205. MIELITIS ASOCIADA A LA VACUNA DE LA FIEBRE AMARILLA Chaves M., Riccio P., Patrucco L., Cristiano E. Servicio de Neurología, Hospital Italiano de Buenos Aires Introducción: La Vacuna de la Fiebre Amarilla (VFA) es considerada una vacuna eficaz y segura. Entre el año 1990 y 2005 se reportaron 15 eventos neurológicos asociados a la VFA en Estados Unidos. Se describieron 3 síndromes: encefalitis, síndrome de Guillain Barré y encefalomielitis diseminada aguda. Material: Se presenta un caso de mielitis asociada a la VFA. Resultados: Varón de 56 años que presenta debilidad y parestesias en miembros inferiores de 5 días de evolución, a partir de cuadro gripal autolimitado de 48 horas. Fue vacunado contra la Fiebre Amarilla 45 días previos al comienzo de los síntomas. El examen neurológico mostró paraparesia leve, reflejos normoreactivos, nivel sensitivo superficial D 8, sensibilidad profunda conservada y retención urinaria aguda. La resonancia magnética mostró una extensa lesión dorsal centromedular hiperintensa en T2 y Flair,. LCR: hiperproteinorraquia y leucocitosis a predominio linfocítico. Título elevado de IgM anti virus de fiebre amarilla en LCR. Conclusiones: No hay casos reportados de mielitis asociada a la VFA hasta la fecha. En este caso la complicación apareció pasados los 30 días de la vacunación. 206. MIGRAÑA RETINIANA Y ORGASMICA COMO MANIFESTACION DE SINDROME ANTIFOSFOLIPIDOS (SAF) Deabato C, Sad B, Riccetti J, Quiroga Mayor M, Buonanotte F Hospital Nacional de Clínicas de Córdoba Introducción: La migraña Retiniana, tambien llamada migraña oftalmica, es un trastorno neurologico que se presenta en for- 61 ma de crisis reiteradas de alteraciones visuales monoculares que incluyen centelleo, escotomas o ceguera con cefalea migrañosa y los criterios clinicos de diagnostico estan claramente definidos en la clasificacion de la IHS de 2004. La migraña orgásmica es una cefalea primaria desencadenatda en el momento del orgasmo. El caso que presentamos reune una particular asociación no reportada hasta la fecha de migraña retiniana y migraña orgásmica como manifestación del SAF. Material: Se reporta el caso de una mujer de 30 años de edad que consulta por recurrentes episodios de ceguera monocular derecha asociado con severos ataques de cefaleas migrañosas precipitados en el momento del orgasmo, sin respuesta efectiva a la medicacion antimigrañosa y estudiada en varias oportunidades con multiples neuroimagenes, estudios de coagulación e inmunologicos y otros metodos diagnosticos, siendo todos ellos normales. Se solicita Anticuerpo Anti B2 Glicoproteina I que dio elevado, confirmandoce el diagnostico de SAF Resultados: Se procedio al inicio de la terapia anticoagulante asociado con aspirina, con lo que los episodios no volvieron a presentarse. La paciente permanece a la fecha asintomático Conclusiones: Presentamos un caso en el que podemos especular que este mecanismo de daño vascular microangiopatico (caracteristico del SAF) podria generar en esta paciente las manifestaciones recurrentes que se presentaron clínicamente como migraña retiniana y migraña orgásmica y proponen que el SAF deberia ser una consideración entre las causas secundarias de estas cefaleas primarias. 207. NEUROCISTICERCOSIS: EXPERIENCIA DEL SERVICIO DE NEUROLOGÍA HOSPITAL ALVAREZ Ballesteros, D.; Zuberbuhler, P.; Smechow, S.; Goyeneche, P.; Cicero, D.; Lindenbaum, S; Amongero, F; Campanille, V.; Knorre, E. Hospital Álvarez-CABA Introducción: La neurocisticercosis es una parasitosis que presenta crisis epilépticas. Prevalente en zonas endémicas y en aumento en países con inmigrantes de esas zonas. Nuestros objetivos son analizar tipos de crisis, estadíos evolutivos por neuroimágenes y terapéutica. Destacar la importancia del antecedente epidemiológico para el diagnóstico. Material: Revisamos retrospectivamente 17 historias clínicas de pacientes que consultaron al servicio de neurología del Hospital Alvarez entre 1992-2008 por crisis epilépticas y neurocisticercosis. Resultados: Once eran hombres y seis mujeres, dieciséis de nacionalidad boliviana. Edad media 35,6 años. Dos pacientes se diagnosticaron desde 1992-2003 y quince desde 2006-2008. Trece presentaron crisis parciales secundariamente generalizadas (CPSG), cuatro crisis tónico clónicas generalizadas (uno de ellos con status epiléptico). En las neuroimagenes, once pacientes presentaron lesiones en diferentes estadíos (LDE), cuatro sólo lesiones calcificadas y dos lesiones viables. Todos recibieron tratamiento antiepiléptico. Los que tenían lesiones viables recibieron además tratamiento antiparasitario, con buena respuesta. Conclusiones: El control de las crisis en la mayoría de los pacientes se logró con la asociación de antiepilépticos en monoterapia y antiparasitarios. El patrón neurorradiológico más frecuente fue LDE. En los últimos años hubo un aumento significativo de casos diagnosticados, lo que podría corresponder al incremento de la inmigración desde zonas endémicas. Es importante considerar esta patología en pacientes provenientes de estas áreas que presenten crisis epilépticas. Revista Neurológica Argentina - Supl., 2008 62 208. PLASMOCITOMA CEREBELOSO COMO PRESENTACIÓN ATÍPICA DE MIELOMA MÚLTIPLE Cámpora, N; Morando, N; Aguirre, F; Abel, C; Genovese, V;Rey, R División Neurología-Hospital Ramos Mejía Introducción: El compromiso del sistema nervioso central en el mieloma múltiple no es frecuente y habitualmente se manifiesta como evento terminal. La presentación inicial con síntomas neurológicos es excepcional. Material: Presentamos un paciente de 42 años de edad con un síndrome cerebelosos e hipertensión endocraneana de cuatro meses de evolución. La imagen por resonancia magnética mostró una lesión ocupante de espacio en hemisferio cerebeloso izquierdo. Se realizó la exéresis de la lesión. La biopsia determinó la presencia de células plasmáticas maduras que expresan CD138 y cadenas livianas Lambda y expresión de IgD. En la muestra de biopsia de médula ósea se evidenció la presencia de células plasmáticas en un 10%. El paciente no presentaba otra manifestación de compromiso sistémico. Resultados: Se reporta un caso de presentación atípica de mieloma múltiple como lesión ocupante en fosa posterior. Este diagnóstico debería ser tenido en cuenta en lesiones parenquimatosas aun en ausencia de manifestaciones sistémicas de mieloma múltiple Conclusiones: Ante un paciente con lesión ocupante de espacio en fosa posterior debe considerarse el diagnóstico de mieloma múltiple., aun en ausencia de otras manifestaciones sistémicas 209. SÍNDROME CONFUSIONAL AGUDO COMO FORMA DE PRESENTACIÓN DE ENFERMEDADES NEUROLÓGICAS Y/O CLÍNICAS EN UN HOSPITAL INTERZONAL GENERAL DE AGUDOS. Russo, M. J.; Vétere, S.; Barreiro, A.; Hassan, Y.; Pedersoli, M.; Tizio, S. H.I.G.A. Gral. San Martín, Servicio de Neurología, La Plata, Provincia de Buenos Aires. Introducción: El síndrome confusional agudo (SCA) es frecuente en pacientes hospitalizados. Se asocia a incremento de declinación funcional, necesidad de cuidados a largo plazo y mayor mortalidad. Objetivo: Conocer características, factores de riesgo y pronóstico de pacientes que tuvieron como forma de presentación de su enfermedad un SCA. Material: Se incluyeron 40 pacientes. Se utilizó el MMSE, Confusión Assessment Method (CAM) y Delirium Rating ScaleRevised-98 (DRS-R-98). Para el análisis comparativo se dividió a la muestra según cuartilos de edad a partir de la mediana. Se realizó entrevista telefónica a los 3 meses del alta para determinar grado de declinación funcional (Índice de Katz), institucionalización y mortalidad. Resultados: Edad promedio 60,5 ± 16,6. Veintidós hombres (55%). Demencia, accidente cerebrovascular, alteraciones sensoriales, malnutrición, trastornos metabólicos, factores ambientales y disconfort físico fueron más significativos en el cuartil superior de la muestra (P= <0,05). No hubo diferencias en MMSE, CAM y DRS-R-98. A los tres meses del alta, los pacientes en el cuartil superior tuvieron mayor institucionalización (P= 0,03) y declinación funcional (P= 0,03) en comparación con el cuartil inferior. No hubo diferencias en mortalidad. Conclusiones: El SCA puede ser la forma de presentación de muchas enfermedades en cualquier etapa de la vida. La severidad no se relaciona con la edad. Los factores predisponentes y precipitantes más frecuentes en ancianos son: antecedente de accidente cerebrovascular, demencia, infecciones, trastornos metabólicos, factores ambientales y disconfort físico. En ancianos es marcador de declinación funcional y necesidad de cuidados a largo plazo luego del alta hospitalaria. 210. SINDROME DE GOBBI Sanfilippo, S. ;Rodríguez, F;. Albanese, Vigo, F.; Sanfilippo, R.; Guerreros, R;. Taboada, Z ; Fiorotto, ; Flomin, Y, Pérez C. Servicio de Neurología. Htal. Dr. Cosme Argerich. Introducción: La asociación entre epilepsia y calcificaciones cerebrales en relación con enfermedad celíaca fue realizada en el año 1976 por Garwicz y Mortensson. En 1992 Gobbi la describió minuciosamente Hasta el año 2004 se han descrito 171 casos en todo el mundo, y la mayoría se hicieron en Italia, España y Argentina. El objetivo de este trabajo es presentar y describir 6 casos de Síndrome de Gobbi Material: Todos los pacientes cumplen con los criterios de enfermedad celíaca, se realizó examen neurológico, EEG, TAC y RMN. Cuatro varones con una edad media de 24 años y dos mujeres con edad media de 25 años. Las calcificaciones fueron bilaterales en todos los casos y las crisis fueron de tipo Parcial compleja en 5, uno presentó crisis visuales y convulsivas generalizadas tónico-clónicas. Resultados: Dada la distribución geográfica los hábitos alimenticios podrían tener una relación directa en la prevalencia de enfermedad celíaca y se sospecha que cierta variedad de trigo juega un factor importantísimo en la génesis de esta patología. En la mayoría de nuestros pacientes las crisis epilépticas son focales de muy difícil control, con calcificaciones en lóbulos occipitales y parietales. La dieta libre en Gluten no ha mejorado la frecuencia e intensidad de las crisis epilépticas. No esta claro la preferencia de las calcificaciones cerebrales por localizarse en el lóbulo occipital Conclusiones: Se resalta la importancia de investigar enfermedad celíaca como causal de crisis comiciales y calcificaciones cerebrales, luego de descartar otras posibles etiologías. 211. SINDROME DE OPSOCLONO-MIOCLONO-ATAXIA Y SEROCONVERSIÓN POR HIV Ayarza A., Parisi V., Persi G., Visconti D., Alctlas J., Salgueira C., Rugilo C., Gatto E Sanatorio de la Trinidad Mitre Introducción: Numerosas complicaciones neurológicas se asocián con la infección por HIV, muchas durante el perìodo de seroconversión, siendo excepcional la presencia de mioclonías. El Sindrome de opsoclono-mioclono-ataxia (SOMA) ha sido descripto asociado a cuadros parainfecciosos, paraneoplàsicos y tóxico-metabólicos. Presentamos un paciente con SOMA asociado a seroconversión por HIV. Material: Resultados: Paciente masculino, 44 años, comienza 4 previos con movimientos oculares caóticos y mioclonías en miembros inferiores que dificultaban la marcha. Sin antecedentes clínicos ni familiares de relevancia, serologìa HIV negativa realizada dos meses previos al ingreso. Ingresa vigil, orientado, con opsoclono, mioclonías en miembros inferiores y ataxia de tronco. Aislada elevaciòn de transaminasas; resto del laboratorio, incluyendo hormonas tiroideas, fue normal. Serologías para HVA, HVB, HVC y CMV fueron negativas. RM de encéfalo y EEG normales, LCR con leve hiperproteinorraquia, PCR para CMV y VDRL negativas. La serología HIV durante la internación fue positiva, con recuento de CD4 (rCD4) de 511 cél/ml, y PRESENTACIÓN DE POSTERS: VIERNES 12 DE DICIEMBRE carga viral (CV) inicial de 1.5x106 copias/ml. Los síntomas mejoraron espontáneamente, presentando, al mes un rCD4 de 510 cél/ml, y CV de 3.8x105 copias/ml; y al año, rCD4 de 367 y CV de 5.3x103 copias/ml. Conclusiones: De acuerdo con nuestro conocimiento, este sería el primer caso de síndrome de opsoclono mioclono en contexto de seroconversión por HIV. Consideramos que el SOMA puede ser manifestación de dicha seroconversión, teniendo en cuenta que en ambas situaciones están implicados mecanismos inmunes. Se propone que la infección aguda por HIV (seroconversion) sea considerada en la lista de condiciones capaces de inducir SOMA. 212. SÍNDROME MIELODISPLÁSICO VINCULADO AL TRATAMIENTO CON TEMOZOLAMIDA (SMD-TTmz): A PROPÓSITO DE UN CASO Baez M, Baez A, Cardozo JM, Cugliari MS, Kuchkaryan V, Casas Parera I. División Neurología. División Hematologia. Instituto «Ángel H. Roffo». Universidad de Buenos Aires Introducción: El SMD-TTmz es una complicación infrecuente en pacientes con mtumores de la serie glial. Presentamos una paciente con glioblastoma multiforme (GBM) y presentación temprana de SMD-TTmz Material: Resultados: Paciente de 69 años de edad, con diagnóstico de GBM que en abril de 2007 inició tratamiento estándar de Rt+Tmz seguido del 1er. ciclo con Tmz 240 mg/d por 5 días c/28 días; 2º ciclo y subsiguientes con 320 mg/d por ciclo. Suspendió el 5to. ciclo por plaquetopenia de 79.000/mm3. Un nuevo control a los 20 días reveló plaquetas de 99.000/mm3. Reinició el 5to. ciclo, presentando a los 20 días púrpuras/petequias. Se internó con plaquetopenia de 12.000/mm3 y 2.000 GB. Se realizó tratamiento con factores estimulantes de colonias, Vit K y transfusión de plaquetas. El control hematológico a la semana: plaquetas 105.000/mm3, Hto 40%, GB 8.200. La punción/aspiración de médula ósea (PAMO) evidenció alteraciones dishematopoyéticas. Los controles hematológicos posteriores fueron normales. Una PAMO control en julio de 2008 mostró persistencia de las alteraciones dishematopoyéticas. La paciente se encuentra en tratamiento desde abril de 2008 con nimotuzumab 200 mg/IV/semana. Conclusiones: La Tmz es un agente alquilante ampliamente usado en el tratamiento de los tumores de la serie glial. El riesgo de toxicidad hematológica vinculada a Tmz es del 16%, y el de desarrollar SMD-TTmz 0.25-1% a los 2,5 años. Se lo vincula con el daño específico en el ADN, dosis, duración del tratamiento y edad del paciente. Debe tenerse presente esta complicación potencialmente fatal que puede presentarse tempranamente como en nuestra paciente. 213. TUMORES INTRACRANEALES MÚLTIPLES Alvarez Abut, P.; Rauek, S G.; Spadaro, E.; Romano, L M.; Gaspari, M. 63 Resultados: Caso 1: sexo femenino, 77 años. En 2002 comienza con cefalea. Se diagnostica y reseca un meningioma angiomatoso de fosa posterior. Tres años después presenta síndrome de Cushing secundario a un adenoma basófilo invasor (diagnóstico por biopsia). Caso 2: sexo masculino, 80 años, operado en junio del 2007 de un macroadenoma de hipófisis por disminución de la agudeza visual. En mayo del 2008 aumentan los síntomas y se realiza una nueva cirugía. Se diagnostica un meningioma fibroso por anatomía patológica. Caso 3: sexo femenino, 58 años. En 2002 comienza con cefalea y ambliopía. Se diagnostican un tumor hipofisario y un meningioma de fosa posterior. Se extirpan ambos tumores con un mes de diferencia. Conclusiones: Son escasos los reportes en la literatura de la asociación entre dos tumores primarios intracraneales, no secundarios a radioterapia. La indicación quirúrgica y el manejo pueden ser significativamente influenciados por la presencia de TIM por lo cual es importante reconocer la posibilidad de esta asociación. El meningioma es el tipo más frecuentemente involucrado debido a su alta prevalencia y su lenta evolución, pudiendo incluso albergar al segundo tumor. 214. VIRUS DE INMUNODEFICIENCIA HUMANA (VIH) Y COMPROMISO DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (SNC) Goyeneche, MP.; Lindenbaum, S.; Zuberbuhler, P.; Amongero, F.; Di Carlo JC.; Ballesteros, D.; Smechow, S.; Lucero, C.; Maciñeiras, A.; Knorre, E. Hospital Álvarez-CABA Introducción: El 40%-60% de los pacientes infectados por VIH presentan manifestaciones neurológicas. Nuestro objetivo es analizar las complicaciones en SNC de pacientes con VIH, características clínicas y métodos diagnósticos utilizados, para optimizar un tratamiento precoz. Material: Revisamos retrospectivamente 35 historias clínicas de pacientes con VIH y manifestaciones en SNC internados en el Hospital Álvarez entre junio 2005-junio 2008. Se evaluó la presentación clínica, las neuroimágenes, el líquido cefalorraquídeo (LCR) y los resultados de las serologías. Resultados: Dieciséis fueron mujeres y diecinueve hombres, edad media 38,4 años. Hubo 13 toxoplasmosis, 7 tuberculosis, 5 criptococosis meníngeas, 5 leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP), 3 linfoma primario del sistema nervioso central (LPSNC), 1 vasculitis por HIV, 1 encefalitis viral. Presentación clínica: 12 convulsiones, 11 déficits focales, 7 cefaleas y 5 deterioros de conciencia; siendo la tuberculosis la de presentación más variable. Catorce pacientes presentaron lesiones múltiples con realce anular (11 toxoplasmosis, 2 LPSNC y 1 tuberculosis). Hubo 5 casos con realce meníngeo, de los cuales 4 correspondieron a tuberculosis. Conclusiones: Si bien la toxoplasmosis es la patología más frecuente, en nuestra serie, la tuberculosis ocupó el segundo lugar, por lo tanto creemos importante tener en cuenta este diagnóstico apoyándonos en antecedentes, LCR compatible y neuroimágenes para comenzar tratamiento precoz. Htal. Privado de Comunidad, Mar del Plata, Prov. Bs. As. Introducción: La asociación de tumores intracraneales múltiples (TIM) histológicamente diferentes se observa mayormente en facomatosis, desórdenes genéticos y posteriores a radioterapia cerebral, siendo raros en ausencia de estas condiciones. Presentamos tres casos de TIM no asociados a radioterapia Material: Se registraron todos los casos de TIM en el servicio de Neurología del Hospital Privado de Comunidad de Mar del Plata, entre los años 2002 y 2008. MISCELÁNEAS 215. SÍNDROME DE CORNELIA DE LANGE. Sanfilippo, S.;. Rodríguez, F.;. Taboada, Z.;. Fiorotto, L.; Albanese G.; Flomin, Y.; Vigo, F.; Guerreros, R.; Sanfilippo, R. Instituciones: Servicio de Neurología. Htal. Dr. Cosme Argerich. Ciudad Autónoma. Revista Neurológica Argentina - Supl., 2008 64 Introducción: El Síndrome de Cornelia de Lange es un trastorno malformativo múltiple que incluye rasgos faciales típicos ( microcefalia, raíz nasal ancha, labios finos, narinas antevertidas), malformaciones en miembros superiores, reflujo gastroesofágico, hipertricosis, retraso del crecimiento, retraso mental, trastornos del comportamiento, autismo, convulsiones etc. Objetivo: detallar las manifestaciones neurológicas y del desarrollo psicomotor y correlacionarlas con las encontradas en nuestros pacientes. Material: Se presentan 5 casos, todos del sexo masculino, entre 3 y 8 años, con diagnóstico clínico de Cornelia de Lange, basado en rasgos fenotipicos faciales, restricción del crecimiento intrauterino, retardo del desarrollo postnatal y madurativo. Se realizaron exámenes clínicos, Electroencefalograma de vigilia y sueño, evaluación cognitiva y Potenciales evocados visuales y auditivos. Resultados: Dos de los pacientes presentaron convulsiones generalizadas de tipo gran mal. Todos los niños presentaron retardo mental con marcado déficit del lenguaje, trastornos del comportamiento (autismo, aislamiento, comportamiento compulsivo, agresión). Dos pacientes (uno de ellos con convulsiones) presentaron déficit auditivo con alteración en los potenciales evocados de corta latencia. Conclusiones: El diagnóstico de esta patología poco frecuente es fundamentalmente clínico (aunque estudios recientes de biología molecular han informado sobre mutaciones en el gen NIPBL localizado en el brazo largo del cromosoma 5). Las manifestaciones neurológicas, cognitivas y conductuales ocupan un importante espacio dentro de esta enfermedad, por lo cual el diagnóstico temprano de esta condición permite iniciar un manejo integral del paciente, que incluye asesoramiento familiar, ayuda médica y estimulación psicomotora apropiada. 216. SINDROME DE FAHR: PRESENTACION ATIPICA. REPORTE DE UN CASO Jose, G.; Rocchio, R.;Molteni, A.;Gonzalez, J.; Lopez, D.; Maldonado, M.; Guevara, C.; Guevara, L.; Paz, F.; Duplessis, C., Martinez, M Hospital Angel C. Padilla Introducción: El Síndrome de Fhar es una rara enfermedad caracterizada por extensas calcificaciones de los ganglios de la base, sustancia blanca y cerebelo, asociado a un hipoparatiroidismo (30 al 70%). Clínicamente, puede adoptar formas de corioatetosis y síndrome parkinsoniano o asociarse a crisis convulsivas, tetania, deterioro cognitivo, retraso mental, esquizofrenia y psicosis. Objetivo: Reporte de un caso de Síndrome de Fahr con hemiparesia izquierda y parkinsonismo derecho, sin alteraciones hormonales. Material y Métodos: Paciente sexo Femenino, 37 años de edad, traída a la consulta para trámite de incapacidad. Al examen: desorientada, disartria rígida, hemiparesia izquierda espástica con Babinski+, bradicinesia con temblor, rigidez, hemicuerpo derecho. Trastorno de marcha por la menor longitud de los pasos y por la tendencia al desequilibrio, incontinencia urinaria y deterioro cognitivo y conductual. TAC encefálica: Calcificaciones extensas en cerebelo, ganglios basales, corona radiata, bilaterales. Laboratorio: Calcemia, fósforo, TSH, T4, hemograma, paratohormona, calciuria, y examen de orina normales. Resultados: Dx: Síndrome de Fahr idiopático Conclusiones: Conclusión: Existen formas del síndrome donde el metabolismo Ca2+/P+ y las pruebas hormonales son normales. Estos casos idiopáticos pueden corresponder a formas familiares de herencia autosómica dominante. No resultan co- munes los signos piramidales en esta patología y estarían relacionados a la mayor extensión de los depósitos de calcio cerebral. 217. SINDROME DE HORNER: CAUSAS CENTRALES Y PERIFERICAS Silva E., Miñarro D., Mazzioti J., Perez Moreno P., Emery N., Bonardo P., Masenga G., Reisin R., Fernandez Pardal M. Servicio Neurología y Clínica Médica; Hospital Británico Bs.As. Introducción: El hallazgo del sindrome de Horner obliga al repaso de lesiones en la vía simpática capaz de provocarlo. Presentamos varios pacientes con Horner de diversas etiologías dos de ellos en post operatorio inmediato Material: Se buscaron casos de sindrome de Horner en los últimos dos años. Resultados: 1º Paciente: Mujer de 46 años con que consulta por dolor cervical con ptosis palpebral y miosis derecha. La arteriografía reveló disección carotídea derecha. 2º Paciente: Mujer de 49 años que presenta hemiparesia derecha y afasia. Se administró rTPA con rápida mejoría presentando 5 horas mas tarde Horner izquierdo. Resonancia Magnética evidenció lesión isquémica en tálamo anterior izquierdo. 3º Paciente: Mujer de 34 años con parto vaginal y anestesia epidural. En puerperio inmediato se evidencia Horner izquierdo que se autolimita en 24 horas; neuroimágenes normales. 4º paciente: Mujer de 57 años que en postoperatorio inmediato de osteosíntesis de fractura de codo izquierdo, con anestesia interescalénica más axilar (bupivacaina-lidocaina), presenta Horner izquierdo que restituyó en menos de 24 hs. Conclusiones: Lesiones centrales y periféricas pueden provocar el sindrome de Horner. La aparición del mismo en el post operatorio inmediato obliga a descartar la relación con la anestesia. El hallazgo de este sindrome constituye un reto diagnóstico, que obliga a un minucioso exámen físico capaz de localizar la lesión responsable. 218. SINDROME DE PARRY- ROMBERG y HEMIDISTONIA Gomez G., Muchnik S., Salutto V. Instituto de Investigaciones Medicas Dr A Lanari- UBABs As. Introducción: El Sindrome de Parry-Romberg (SPR) es un trastorno neurocutáneo caracterizado por hemiatrofia facial progresiva. Las manifestaciones neurológicas son frecuentes. Caso clínico: Mujer de 44 años, consultó por entumecimiento, enoftalmia y atrofia facial derecha progresiva. Además movimientos de flexo-rotación de la muñeca, flexión de la primera falange con desviación cubital de los dedos cuarto y quinto de la mano derecha y movimientos de rotación e inversión del pie homolateral, desencadenados por acciones inespecíficas y en reposo. Se objetivó marcada atrofia en hemicuerpo derecho con debilidad de quinto dedo e interóseos. No parkinsonismo. Laboratorio: FR (Latex), FAN y Anti-DNA positivos. LCR: normal. Biopsia: dermatitis perianexial-perivascular. RMI: imágenes puntiformes hiper-T2/FLAIR, subcorticales bifrontal y paraventricular. Discusión : -El origen probable del SPR es una disembriogénesis. La hemiatrofia facial aparece en el 100% de los casos, la atrofia de miembros y de tronco unilateral, sólo en el 10-15%. Se asocia a migraña (50%), dolor facial (40%) y epilepsia (11%). Nuestra paciente presenta hemidistonía. Si bien no hay lesiones en ganglios basales (FIG..), cabe preguntarnos si las lesiones observadas podrían originar este trastorno. -La Esclerodermia lineal «en coup de sabre», uno de los PRESENTACIÓN DE POSTERS: VIERNES 12 DE DICIEMBRE principales diagnósticos diferenciales, no fue confirmada. Está descripta la asociación del SPR con otras patologías autoinmunes como LES y AR (2-4%). -En el «Sindrome Hemiparkinsonismo-Hemiatrofia»(HP-HA), el hemiparkinsonismo es de aparición tardía y la hemidistonía puede ser una forma de presentación. Conclusiones: -La hemidistonía es una manifestación neurológica del SPR. -Existiría una alteración autoinmune aun no definida. Menos probablemente se trata del inicio de un «HP-HA» . 219. SINDROMES ALTERNOS DE TRONCO: CORRELACIÓN ENTRE LA DESCRIPCIÓN ORIGINAL Y SU POSTERIOR DOCUMENTACIÓN BIBLIOGRÁFICA Bacha, J.I.; Sgarioni, S.; Pace, A.; Araoz, M.; Barboza, A. Facultad de Aconcagua Ciencias Médicas. Universidad del Introducción: Los síndromes alternos de tronco (SAT) constituyen un importante capítulo de la semiología neurológica, ya que su identificación permite localizar una topografía definida en el sistema nervioso. Fueron descriptos en el siglo XIX, basados en observaciones en pocos pacientes. Su presencia en los libros de texto se ha mantenido, y es infrecuente verlos en la práctica diaria con los componentes originalmente descriptos. Objetivos. Revisar la literatura médica en busca de correlación entre los SAT descriptos originalmente y compararlos con series de casos publicados recientemente. Identificar cuáles de estos síndromes tienen correlación con la topografía del tronco encefálico. Material y Métodos: Búsqueda de reportes de SAT en Medline (sin limitantes). Se evaluó correlación entre características descriptas originalmente para cada síndrome respecto a las encontradas en publicaciones cientificas de casos actuales. Resultados: Resultados. Se encontraron descripciones para 7 síndromes, 2 fueron series de casos (Sindrome de Wallenberg (sW) n=50, Avellis n=2), el resto presentaciones de casos aislados o atípicos. En 4 casos se encontró correlación con la topografía originalmente propuesta. Ningún estudio evaluó la exactitud diagnóstica. Conclusiones: Existe insuficiente documentación bibliográfica de la aparición de los SAT en forma completa, por lo cual su enseñanza, aprendizaje y utilización en la práctica clínica debe ser analizado en forma crítica. La excepción la constituye el sW, que tiene mayor aval bibliográfico y una definida correspondencia anatómica y vascular. En la enseñanza de semiología neurológica, sugerimos no enseñar los SAT por epónimos sino por su localización (mesencefálica, protuberancial, bulbar) añadiendo al sW como entidad definida y documentada. 220. TRASTORNO POR DÉFICIT DE ATENCIÓN CON HIPERACTIVIDAD DE ALTO FUNCIONAMIENTO ACADÉMICO-LABORAL. ¿QUÉ ES LO DIFERENTE? López, P.; Lischinsky, A.; Torralva, T.; Manes, F. Torrente,F Instituto de Neurología Cognitiva (INECO) - Instituto de Neurociencias de la Fundación Favaloro Introducción: El objetivo del estudio es evaluar posibles diferencias en el rendimiento de un sujeto con trastorno por déficit de atención con hiperactividad (TDAH) y alto funcionamiento académico-laboral en pruebas cognitivas en comparación con un grupo de pacientes con dicho diagnóstico y bajo funcionamiento académico-laboral. El sujeto seleccionado es considerado de alto funcionamiento académico-laboral por haber alcanzado un título terciario, ocupar un puesto jerárquico y por presentar menos de 3 cambios laborales en los últimos 10 años. 65 Material: Se comparó el rendimiento del sujeto con TDAH de alto funcionamiento con un grupo de TDAH de bajo funcionamiento académico-laboral a través de los subtests de Aritmética, Ordenamiento de Números y Letras, Razonamiento con Matrices del Test de Inteligencia de Wechsler, el test de dígitos hacia atrás y el Wisconsin Card Sorting Test. Se ha utilizado el método de Crawford & Garthwaite para estudios de caso único. Resultados: El sujeto seleccionado no presentaba diferencias significativas en edad, educación ni en inteligencia premórbida con respecto al grupo comparativo. Sí registró un rendimiento significativamente superior en el subtest de ordenamiento de números y letras (t=3.12; p=.005). Además, aún sin ser significativa, es importante señalar la diferencia en el rendimiento en el subtest de razonamiento por matrices (t=1.998; p=.06), dada la alta probabilidad de cometer un error de tipo II utilizando la metodología de caso único. Conclusiones: El mejor rendimiento en ciertas funciones cognitivas contribuirían al mejor desempeño de los sujetos con TDAH en áreas académico-laboral. 221. UTILIZACIÓN DEL LABERINTO DE OLTON EN LA EVALUACIÓN DE MEMORIA DE TRABAJO EN UN MODELO EXPERIMENTAL DE PARKINSON Tenca, E; .Cerquetti D; Heyd V; Sevlever G. FLENI Introducción: Introducción la existencia del déficit cognitivo atribuido al estado de desamparo aprendido, en ratas nos permite observar dificultades en el funcionamiento de procesos de memoria. Objetivo: Evaluar el probable déficit de la memoria de trabajo, en ratas, lesionadas unilateralmente en la sustancia nigra (pars compacta) Material y Métodos: 20 ratas SD, fueron divididas aleatoriamente en un grupo experimental (A) y de control, (B) Ambos fueron sometidos a una evaluación pre-lesional en el laberinto elevado de Olton de ocho brazos radiales, se realizaron, por vía estereotactica lesión con 6-OHDA en la sustancia nigra en el grupo A y el grupo B; solamente Sol. Salina Se midió el tiempo de permanencia (T), errores (Er), éxitos (Ex), el número de omisiones (O), realizados por ensayo, en cuatro evaluaciones: la previa a la cirugía a los 14- 21 y 28 días posquirúrgicos, Todos los animales fueron evaluados mediante test de giro inducido Resultados: Resultados: los animales lesionados tuvieron un aumento de la permanencia en brazos en la prueba de laberinto (T>5m) un menor número de éxitos (8 ± 2 vs. 24 ± 3) y un numero de omisiones de 23 ± 3 vs. 3 ± 1; promedio para las 4 mediciones Conclusiones: En los animales con perdida de la vía dopaminergica hay un uso ineficiente de estrategias cognitivas involucradas en el funcionamiento de la memoria de trabajo 222. VALORACIÓN DE LA PERCEPCIÓN DE PARÁMETROS DE SUEÑO EN UNA MUESTRA DE PACIENTES INSOMNES Averbuch MA; Daraio MC; Velán M. Unidad de Medicina del Sueño, Instituto de Neurociencias del Hospital Universitario Fundación Favaloro. Introducción: Determinar la correlación entre los hallazgos actimétricos, con lo percibido por el paciente en el diario de sueño con respecto al Tiempo Total de Sueño(TTS), la Latencia del Sueño (LS) y el número de despertares intrasueño, en una población de pacientes insomnes. Revista Neurológica Argentina - Supl., 2008 66 Material: En 26 pacientes con diagnóstico de insomnio ( 17:F, 9:M) se realizaron entrevistas pautadas del insomnio, MMPI y Beck depresión- ansiedad. Para la valoración de percepción de sueño se utilizó el registro actimétrico por una semana, y la percepción del sueño volcados en un diario de sueño completando a la mañana subsiguiente. Se tomó como parámetro comparativo estadístico un índice de relación entre lo estimado (diario de sueño) y lo real (actigrafía), basado en la media que denominamos IRE/R Resultados: De la comparación del registro actimétrico vs diario de sueño, los pacientes sobreestimaron 3 veces más el tiempo que tardaron en dormirse-LS (IRE/R: 3,75), subestimaron el número de despertares intrasueño, casi no tuvieron percepción de despertares nocturnos (IRE/R: 0,21) y percibieron correctamente el tiempo que durmieron-TTS (IRE/R: 0,21). Conclusiones: Si bien la muestra es pequeña, los resultados preliminares muestran tendencias que confirman la distorsión perceptiva de los insomnes con respecto al sueño. Futuras investigaciones deberán ampliar la muestra para que sea estadísticamente significativa y comparar con grupos controles normales. NEUROEPIDEMIOLOGÍA 223. NEUROLOGOS EN LA REPUBLICA ARGENTINA: DISTRIBUCION GEOGRAFICA BAJO UN ENFOQUE EPIDEMIOLOGICO Y EDUCACIONAL Nofal P, Bartoloni L, Bestoso S, Zuin D, Jacobo M, Zeppa G, Devechi A, Raggio G, Femminini R, Fernandez J, Labal P, Balario C, Famulari A, Pelli Noble F, Bonamico L, Reisin R, Correale J, Dubrovsky A., Saredo, G Sociedad Neurológica Argentina Introducción: El crecimiento de la población en la República Argentina, más de 42 millones de habitantes estimados para el 2015, demandara en forma simultánea mayor atención médica general y especializada, entre ellas la Neurología. Con una población actual mayor a los 37 millones de habitantes, aspiramos a un modelo de atención neurológica uniforme, federal y descentralizada. La Educación Continua en Neurología debe cumplir con los mismos preceptos, a fin de brindar igualdad de oportunidades a todos sin que la ubicación geográfica represente un obstáculo. Objetivo: Describir la distribución geográfica de neurólogos clínicos en adultos en Argentina, su relación con la población, superficie, modelo de distribución, y vínculo de ellos con la SNA Materiales y Método: Se ha confeccionado una base de datos, con información oficial de delegados regionales a julio 2008. Se relacionaron estos datos con la base de la SNA, e índices demográficos del INDEC. Resultados: En la República Argentina hay aproximadamente 1017 neurólogos clínicos, la mayoría se encuentran en la provincia de Bs. As con gran concentración en Capital Federal. El resto distribuidos en las demás provincias, sobre todo en sus capitales. Del total de los neurólogos volcados en la base de datos el 66,3% son socios la SNA. Conclusión: Se observa en la Argentina un claro modelo de atención neurológica centralizada, con elevada concentración de especialistas en Bs. As, especialmente en Capital Federal. El resto de las provincias Argentinas repite el esquema de mayor densidad de neurólogos en las capitales. 224. PREVALENCIA DE EPILEPSIA EN ESCOLARES DE NIVEL INICIAL Y EGB DE ESCUELAS PÚBLICAS Y PRIVADAS DE SALTA. Herrera, G; Floridia, J; Rollan, I; Casali, J. Instituto Neurologico Salta - Facultad de Ciencias de la Salud, Universidad Nacional de Salta. Introducción y objetivos: Para determinar prevalencia de epilepsia en escolares de nivel inicial / EGB en la ciudad de Salta, se realizo un censo en 2006, utilizando una encuesta «autoadministrada», en una muestra representativa de escolares de Salta-Capital para detección de sospechosos de epilepsia y posterior confirmación diagnostica por entrevista a padres o tutores. Material y métodos: En una muestra representativa del 80 % del total de matrículados en Salta y proporcionalidad de escuelas privadas (24,8 %) públicas (75,2 %), se distribuyo un cuestionario validado previamente, con datos identificatorios de escuela, filiación del niño y 7 (siete) preguntas en lenguaje sencillo adaptadas culturalmente, para tildar solo una casilla por fila (sí, no, no sabe), e identificar sospechosos de crisis epilepticas. Sobre 110.000 alumnos/2006, se distribuyeron 5491 cuestionarios, se capturaron 4428 (80,6 %), y 4296 (78,2 %) con respuestas «positivas». Resultados: Se detectaron 48 casos de epilepsia en la población estudiada. Con una prevalencia de epilepsia en el grupo de escolares entre 5 y 14 años de la ciudad de Salta, en 11,3 x 1.000 Conclusiones: La prevalencia obtenida (11,3x1000), marcadamente mayor a la obtenida en similar estudio en Bs As -3,1 x 1000(1991), representa un significativo impacto en la salud pública local. Un 44 % de las epilepsias eran Sintomaticas, con antecedentes de agresion al SNC perinatológicas o en primera infancia. El nivel de conocimiento de la epilepsia en padres y docentes es escaso e insuficiente requiriendo programas de difusión/educación en toda la comunidad. NEUROIMAGENES 225. HIPERTENSIÓN ENDOCRANEANA BENIGNA EN PACIENTES HIPOTIROIDEOS. CORRELACIÓN IMAGENOLOGICA. EXPERIENCIA EN EL HOSPITAL CIUDAD DE BOULOGNE Parada Marcilla, M; Lesyk, S; Stagno,A; Abiusi, G Hospital Ciudad de Boulogne. IMAT Introducción: Mostrar la presencia de signos indirectos en Tomografía Computada cerebral (TC), que se correlacionen en este síndrome. Establecer la frecuencia de aparición de cada uno de estos en nuestro grupo de pacientes Material: Del total de pacientes derivados al servicio de Neurología por jaqueca crónica entre Julio del 2007 y Junio del 2008 se seleccionaron 43 mujeres y 17 varones, con clínica de hipertensión endocraneana benigna (HEB). A todos se les realizó examen oftalmológico, laboratorio con perfil hipotiroideo, y TC sin contraste. En 6 casos se complemento con Resonancia Magnética (RM) de encéfalo y órbitas con contraste. Resultados: En 100% de los pacientes indicaban jaquecas, mareos y tinnitus y se les confirmó hipotiroidismo. De los casos con HEB: el 70% presentaba edema de papilas o alteraciones del campo visual. Se examinaron los criterios de Dandy modificados en los estudios imagenologicos. Basados en los cam- PRESENTACIÓN DE POSTERS: VIERNES 12 DE DICIEMBRE bios que produce la mayor presión intracraneal en los nervios ópticos, globos oculares y diafragma selar. Se pudo evidenciar variaciones en espesor y tortuosidad del nervio óptico en su trayecto orbitario (30%), protrusion papilar intraocular (18%). Silla turca vacía (40%) y ventrículos laterales pequeños (100%). Conclusiones: El hipotiroidismo no controlado es una causa frecuente de HEB y nos invita a corroborar los Criterios de Dandy modificados en los informes de neuroimagenes de pacientes con esa clínica. En estos pacientes hipotiroideos, la manifestación de cada uno de los criterios fue significativa considerando la bibliografía consultada, que incluyen otras causas de HEB 226. NEUROIMÁGENES EN LA ADRENOLEUCODISTOFIA Sotelo A, Rubino P, Castillo J C Sanatorio Adventista del Plata, Villa Libertador San Martin, Entre Rios Introducción: Introducción: la ALD ligada al cromosoma X es una enfermedad metabólica que puede manifestarse con síntomas neurológicos en el adulto joven. A continuación se discuten clínica e imágenes de esta patología. Material: Caso clínico: paciente varón de 27 años que consulta por paraparesia espástica progresiva de 5 años de evolución. En el examen: voz nasal, hiperreflexia generalizada y Hoffman bilateral. RMN de cerebro: imagen hiperintensa en T2 y FLAIR subcortical frontal derecha (Figuras 1,2) Antecedentes familiares: madre de 53 años con enfermedad neurológica de comienzo a los 29 años sin diagnóstico, actualmente postrada. RMN de cerebro: leucoencefalopatía de etiología a determinar (Figuras 3,4) Ácidos grasos de cadena muy larga: normales Resultados: Se solicitan en CEMECO Córdoba, el dosaje de AGCML en el paciente que resultaron anormales aumentados y que confirmaron el diagnostico. Conclusiones: Conclusión: la ALD ligada al cromosoma X, es una enfermedad hereditaria que puede manifestarse clínicamente en el adulto joven, motivo por el cual todo paciente con síntomas neurológicos e imágenes de características desmielinizantes en el SNC debería ser estudiado por medio del dosaje de AGCML (1,2) 227. PRESENTACIÓN ATÍPICA DE UNA FÍSTULA CARÓTIDOCAVERNOSA POST-TRAUMÁTICA Maggi S.+, Manara F.*, Gardella J.*, Ferrario A.#, Tamer,I., Rugilo , C + Hospital Italiano de Buenos Aires. Servicio de Neurologia. * Hospital General de Agudos Juan A. Fernandez. División de Neurocirugia. # ENERI, Instituto Médico Dr. Pedro Lylyk ;Medical Image - Fundación FEMIEN. Introducción: Las fístulas carótido-cavernosas post-traumáticas (FCCt) tienen una incidencia anual menor al 1%. El reconocimiento y tratamiento precoz reduce la morbi-mortalidad. Nuestro objetivo es presentar un paciente con inicio atípico de una FCCt. Material: CASO CLINICO Paciente masculino, 27 años. Sufre trauma encéfalo-craneano severo, tras accidente automovilístico. Es intervenido con una craniectomia por fractura del seno frontal. Cuatro meses después, consulta por tinnitus pulsátil en oído derecho. Se detecta una fractura de base de cráneo y del peñasco derecho. Se realiza una cranioplastia de la craniectomía previa y 1 semana después presenta una colección frontal y persistencia del tinnitus. Dado el edema facial postquirúrgico, la inspección oftalmológica fue dificultosa. La resonancia magnética nuclear (RMN) y angioRMN mostró una colección hemática 67 subgaleal y epidural con una FCC. La angiografía digital diagnosticó una FCC directa derecha (Barrow A). Se trató vía endovascular con un balón desmontable y con preservación de la carótida interna derecha. El paciente presentó resolución del tinnitus pulsátil y de la colección frontal. Resultados: Conclusiones: Los síntomas de una FCCt pueden ser confundidos con otras manifestaciones post-traumáticas. Las fístulas directas son de alto flujo y habitualmente los síntomas aparecen en las primeras horas del traumatismo. A diferencia de lo clásicamente descripto, nuestro paciente presentó síntomas 4 meses después del trauma. Primero se sospechó una FCCt indirecta. La angiografía digital diagnosticó una FCCt directa. El reconocimiento tardío aumenta el riesgo de complicaciones (pérdida visual, hemorragia subaracnoidea, isquemia por «robo» vascular,etc). Es indispensable tener alta sospecha diagnóstica y tratar precozmente. 228. PROTOCOLO TOMOGRÁFICO PARA SÍNDROME DE HIPERTENSIÓN ENDOCRANEANA BENIGNA Lesyk, S; Román, R ; Abiusi,G; Toscano, D ; Parada Marcilla, M Hospital Municipal Ciudad de Boulogne. IMAT Introducción: Proponer un Protocolo de Tomografía Computada (TC) para optimizar la evaluación de los Criterios de Dandy (engrosamiento de nervios ópticos, Silla Turca vacía, protrusión intraocular de la cabeza de nervios ópticos, ventrículos pequeños) en pacientes con sospecha de Síndrome de Hipertensión Endocraneana Benigna (SHTEB) o Pseudotumor Cerebri y evitar exámenes en un 2o tiempo (TC hipófisis y de órbitas). Material: Se propone realizar TC sin contraste, con cortes axiales de 5 mm en fosa posterior, 8 mm a nivel supratentorial; los cortes con angulación siguiendo la línea del paladar óseo de 2 cada 3 mm, para medir espesor de nervios ópticos y siguiendo la línea orbitomeatal para el porcentaje de ocupación selar así como volumetría ventricular acorde a la edad. Resultados: Habitualmente los informes de TC para el SHTEB, se basan en descartar lesiones ocupantes de espacio e hidrocefalia, obviando los Criterios de Dandy que con los cortes específicos descriptos, podrían ser evaluados más fácilmente. Con las adquisiciones propuestas se reconocen mas facilmente las estructuras pausibles de mediciones (nervio optico) y region selar. Conclusiones: Ponemos a disposición de Neurólogos y Especialistas en Imágenes, la posibilidad de utilizar este Protocolo de TC, para una mejor evaluación de los Criterios de Dandy y optimizar los tiempos diagnósticos en ésta patología. Siendo de utilidad también en casos en que se contraindica o no se puede acceder a una Resonancia Magnética. 229. ROMBENCEFALITIS POR LISTERIA MONOCYTOGENES. PRESENTACIÓN DE 2 CASOS Romano, M, Rivera D, Ortega F, Zurru MC , Patrucco L , Cristiano E Servicio de Neurología. Hospital Italiano de Buenos Aires Introducción: Cerca del 1% de todos los casos de meningitis son causados por Listeria monocytogenes. (LM). La rombencefalitis es una forma rara de la neurolisteriosis y se localiza en el tronco cerebral, y es vista con mayor frecuencia en huéspedes inmunocompetentes. El diagnóstico temprano es difícil dado que los síntomas son inespecíficos antes del compromiso del tronco cerebral. Casos Clínicos Describimos dos casos clínicos mujeres inmunocompetentes con rombencefalitis listerica. Ambas comenzaron con fiebre y cefalea seguidas Revista Neurológica Argentina - Supl., 2008 68 por síntomas de afección del tronco cerebral y trastorno del estado de conciencia. El L.C.R. (líquido céfalo raquídeo ) mostró pleocitocis linfocítica, hiperproteinorraquia e hipoglucorraquia. Se aisló de los cultivos del LCR y sanguíneos LM. La RM ( resonancia magnética ) encefálica mostró lesiones en tronco encefálico (rombencéfalo alrededor del cuarto ventrículo ) que realzaban con contraste . Una de las pacientes murió de compromiso respiratorio dado por el compromiso bulbar. Comentario : En pacientes febriles inmunocompetenes con sintomatología de afección de fosa posterior, se debe sospechar rombencefalitis a listeria e instaurar tratamiento inmediato con ampicilina asociado a gentamicina. La RM encefálica puede contribuir a un diagnóstico mas temprano y ayudar a disminuir la mortalidad. Area Neuroimagenes Presenta Dra. Mariana Romano 230. SECUENCIA DE DIFUSIÓN POR RMN: UTILIDAD EN EL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE ABSCESOS CEREBRALES. Calle A.; Jáuregui A.; Pontello N.; Scocco D.; Ferrua M. Instituto de Neurociencias de la Fundación Favaloro. Buenos Aires. Introducción: El 26% de las complicaciones en pacientes transplantados son neurológicas, teniendo las infecciosas una prevalencia global de 5%. Su diagnóstico temprano resulta en un tratamiento precoz y eficaz. Los abscesos cerebrales constituyen un subgrupo importante, variando el tratamiento según el agente causal. La RMN convencional es fundamental para el diagnóstico de abscesos cerebrales, pero la secuencia de difusión (DWI) resulta útil para diferenciar abscesos micóticos de bacterianos. Material: Presentamos un caso clínico y revisamos características de abscesos cerebrales en difusión. Resultados: Paciente de 52 años, transplantada renal por IRC. Inmunosuprimida: deltisona, tacrolimus y micofenolato. Se interna por fiebre, dolor abdominal y hemiparesia izquierda moderada. Se realiza TC de cerebro simple que evidencia lesión expansiva fronto parietal derecha con contenido líquido. Se realiza RMN de cerebro con gadolinio y difusión con realce anular post contraste, halo hipointenso, hiperintensidad central en T2. Hipointensidad en DWI. Se postula como primera opción etiológica: absceso de origen micótico .Se realizó biopsia positiva para Scedosporium. Inicia Anfotericina EV evolucionando favorablemente. Conclusiones: Los abscesos cerebrales presentan hipointensidad en T1, hiperintensidad en T2 y realce anular, siendo común a todos las lesiones satélites. Sin embargo los abscesos fúngicos poseen características diferenciales en DWI. Presentan proyecciones intracavitarias sin refuerzo con contraste y restricción en la difusión, heterogénea en etapas tempranas mientras que en la tardía se hace homogénea por inflamacióncrónica/necrosis, y no por supuración. La difusión debería considerarse rutinaria en el protocolo de estudio de pacientes inmunosuprimidos con sospecha de absceso cerebral. 231. SÍNDROME DE DYKE DAVIDOF MASON: DIAGNOSTICO DIFERENCIAL CON OTRAS CAUSAS DE HEMIATROFIA CEREBRAL EN UN PACIENTE EPILÉPTICO Dato C; Di Carlo JC; Cabanillas M; Maciñeiras A; Goyeneche P; Campos Ramírez V; Gestro D; Knorre E. Hospital Teodoro Álvarez Ciudad Autónoma de Buenos Aires Introducción y objetivos: El síndrome de Dyke Davidof Mason es una hemiatrofia cerebral primaria secundaria a daño cerebral fetal o en la infancia temprana de causa vascular. El objetivo es distinguir esta patología de otra entidades que cursan con hemiatrofia cerebral según patrones evolutivos y clínico radiológicos. Material y métodos: Mujer, 42 años con crisis parciales complejas secundariamente generalizadas. Examen neurológico: Hemiparesia izquierda, hiperreflexia osteotendinosa en miembros izquierdos, distonia focal en mano izquierda. Hipoprosexica e hipobulica. Solicitamos Resonancia Nuclear Magnética de cerebro y Electroencefalograma (EEG). Resultados: RMN cerebral: atrofia del hemisferio cerebral derecho con dilatación ipsilateral del ventrículo lateral, alteración de la morfología y señal de los surcos (polimicrogiria), engrosamiento de la calota ipsilateral y dilatación de senos paranasales ipsilaterales. EEG: Paroxismos punta onda en región frontal derecha y asimetría de actividad basal en ambos hemisferios. Recibe tratamiento con carbamazapina y fenitoina con respuesta favorable. Conclusión: El rol de las neuroimagenes es trascendente para el diagnostico del Síndrome de Dyke Davidof Mason, jerarquizándose además la diferenciación con otras patologias como el Síndrome de Silver, hemimegaloencefalia en el síndrome del nevus linear y trastornos de la migración neuronal con crecimiento hamartomatoso de un hemisferio cerebral. 232. TRAUMA CÉRVICO CRANEANO: POR QUÉ DEBE SER ESTUDIADO CON PROTOCOLO DE DISECCIÓN VASCULAR Nagel,J;Miralles,S;Espósito,K;Franco,M Instituto Gamma.Rosario.Santa Fe. Introducción: La disección vascular es una patología que debe ser pensada y buscada por el neurorradiólogo, asociada a otras lesiones traumáticas y que puede pasar desapercibida en exámenes complementarios de resonancia magnética y tomografía. Es por ello que es necesario agregar el protocolo de disección vascular a pacientes que sufrieron traumas cráneo-cervicales. Material: A las secuencias y a los estudios neurorradiológicos convencionales se le deberá agregar en resonancia magnética, mínimamente un axial FLAIR, un axial T1, un doble IR, una secuencia de difusión; y en tomografía multislice, angiotomografía. Por lo tanto nuestros pacientes fueron estudiados con este método en un resonador GE HDX 1.5T, y en un tomógrafo GE multislice de 64 canales. Resultados: La patología neurovascular tiene mayor frecuencia que lo habitual en los traumas cráneocervicales, y el diagnóstico por imágenes adquiere muchísima mayor sensibilidad y se hace radiólogo dependiente si se aprovecha intelectualmente el avance tecnológico que nos permite involucrar en protocolos con mayor sensibilidad y especificidad y rapidez en poner de manifiesto este tipo de patologías que requieren de una terapéutica inmediata para motivar menor cantidad de secuelas y posibilitar una rápida neurorehabilitación. Se informa en el estudio, ocho pacientes donde la utilización de este protocolo avala lo antes mencionado. Conclusiones: Este trabajo nos permite concluir que como neurorradiólogos debemos estar siempre motivados para estudiar las estructuras vasculares en los traumas cráneocervicales, con mucha más razón si se interactúa disciplinariamente en un centro de emergentología. PRESENTACIÓN DE POSTERS: VIERNES 12 DE DICIEMBRE NEURO-OFTALMOLOGÍA 233. AURA VISUAL SIN CEFALEA. Norscini J, Fernandez C, Videla G, Doctorovich D, Cristiano E Hospital Italiano de Buenos Aires Introducción: las auras visuales son síntomas frecuentes en pacientes migrañosos. Puede ocurrir sin coincidir con la cefalea. Incluso puede aparecer en pacientes sin antecedentes de migraña. Objetivos: Analizar el patrón clínico de pacientes con aura visual no asociada a cefaleas. Material y métodos: desde junio de 2002 hasta junio de 2008 se evaluaron 89 pacientes consecutivos que cumplían los criterios diagnósticos de aura migrañosa sin cefaleas (AMSC) según la asociación internacional de cefaleas. Resultados: 89 pacientes (67 mujeres y 22 hombres), con una edad media al primer episodio de AMSC de 36 años (18-70). 87 pacientes presentaron exclusivamente síntomas visuales y 2 un segundo tipo de aura. La duración media del evento visual fue de 31 min (5-60). Veintidós pacientes (24%) no presentaban antecedentes de cefaleas. 36 pacientes (40%) presentaron antecedentes familiares de migraña. Se dividió a la población en 2 grupos, aura visual y migraña y aquellos sin migraña. Se compararon sexo, edad de comienzo, duración y frecuencia del aura, antecedentes familiares de migraña, y factores de riesgo vascular, No hubo diferencias estadísticamente significativas entre los grupos en las diferentes variables exploradas, excepto la edad de comienzo (p>0.01) Conclusiones: las auras visuales en pacientes sin migrañas son diagnostico de exclusión aunque parecen comportarse de manera similar a las de aquellos pacientes con migraña 234. FENÓMENO VISUAL TRANSITORIO EN UN PACIENTE PORTADOR DE LA MUTACION DE LA NEUROPATÍA ÓPTICA DE LEBER Norscini J, Fernandez C, Videla G, Cristiano E Hospital Italiano de Buenos Aires Introducción y objetivos: La neuropatía óptica hereditaria de Leber inusualmente se presenta con síntomas transitorios previos al diagnostico Material y métodos: Paciente de 40 años que desarrolla súbitamente en el OD un escotoma de bordes luminosos, móvil en el CV que duro 3 minutos no asociándose a cefaleas. No presentaba antecedentes personales. Su madre, a los 40 años presento pérdida visual severa y permanente en OD, no dolorosa. Seis semanas mas tarde presento un evento similar en el OI. Actualmente visión luz en ambos ojos. Examen: vasos retinales tortuosos y dilatados en forma bilateral RMI, Angio RMI, campo visual, potenciales evocados, electroretinograma, y estudio de factores protromboticos normales Ante la sospecha de neuropatía óptica hereditaria de Leber se solicito estudio genético. Presento mutación m.14484T>C homoplásmico Conclusiones: Los fenómenos visuales transitorios son inusuales en la neuropatía óptica hereditaria de Leber. La sospecha diagnostica es muy difícil en ausencia de antecedentes familiares NEURO-OTOLOGÍA 235. DESEQUILIBRIO ASOCIADO A ANORMALIDADES EN LA SUSTANCIA BLANCA CEREBRAL Falco N, Biagioni M, Laffue A, Muñoz D, Gualtieri F, Pagano M HOSPITAL FERNANDEZ. SERVICIO NEUROLOGIA 69 Introducción: Introducción. En pacientes añosos es frecuente el deterioro del equilibrio, con el consiguiente aumento de caídas, morbilidad y pérdida de autonomía, siendo un porcentaje de los mismos de etiología no clara luego del examen físico y estudios complementarios; estos casos son relacionados con lesiones difusas en sustancia blanca en numerosas publicaciones. Objetivos: Describir características y evolución de pacientes con desequilibrio de causa desconocida con lesiones difusas en sustancia blanca. Material: Analizamos 802 historias clínicas de pacientes que concurrieron al consultorio de otoneurología entre 1997 y 2007; se tomaron como criterios de inclusión aquellos que presentaran desequilibrio y lesiones difusas en sustancia blanca por resonancia magnética, excluyéndose luego los pacientes que por interrogatorio, examen físico y estudios complementarios tenían diagnóstico o presentaron estudios incompletos; quedando 40 pacientes para análisis(0.05%). Resultados: De los 40 pacientes analizados, la relación mujer:hombre fue 2:1, con una media de 74.4 años; presentaron algún factor de riesgo cardiovascular 33(82.5%); HTA en 26(65%); se documentó enfermedad carotídea en el 85% de los que fueron estudiados (19). Manifestaron caídas al interrogatorio 6(15%), queja cognitiva 10(25%) y depresiva 7(17.5%). Al examen físico neurológico la alteración del seguimiento ocular se presentó en 29(72.5%), de los movimientos sacádicos en 22(55%), Romberg positivo en 13(32.5%). Realizaron rehabilitación del equilibrio 19(47.5%) con respuesta favorable en 15(78.9%). Conclusiones: Se observó mayor prevalencia de esta entidad en pacientes de sexo femenino, alta coexistencia de HTA y enfermedad carotídea; tendencia a mala respuesta a la rehabilitación vestibular en aquellos con enfermedad carotídea. 236. NISTAGMUS VERTICAL HACIA ABAJO (DOWN BEATING) POSICIONAL: ANALISIS 40 CASOS Laffue A, Rango G, Yacovino D, Gualtieri Fj FLENI Introducción: Introducción. Se define el nistagmus posicional hacia abajo (down beating) como la presencia de nistagmus con fase rápida hacia abajo que se desencadena por la maniobra de Dix-Hallpike, no presente en la posición primaria de la mirada. La presencia de nistagmus posicional hacia abajo (pDBN) en la maniobra de Dix-Hallpike es un hallazgo inusual y requiere una exhaustiva investigación para descartar lesiones del sistema nervioso central Objetivos: Clarificar el significado clínico del nistagmus posicional hacia abajo en nuestros pacientes. Material y Métodos: Describimos 40 pacientes con pDBN, asistidos en la unidad de neuro-otología de FLENI, durante los años 2006 a 2008. En la totalidad de los casos se realizó, examen neuro-otológico, incluyendo maniobras posicionales: Dix-Hallpike (D-H) y Head Hanging (H-H), y Resonancia Nuclear Magnética de encéfalo. Resultados: Resultados. Los 40 pacientes fueron divididos en 2 grupos: nistagmus hacia abajo posicional central (CpDBN) 62,5 % (25) y nistagmus posicional hacia abajo periférico (PpDBN): vértigo posicional paroxístico benigno del conducto semicircular anterior (VPPB-CSA) 37,5 % (15). En el grupo central (CpDBN) tenían como diagnóstico Esclerosis Múltiple 10 % (4); Enfermedad Cerebrovascular 12,5 % (5) y Tumor de fosa posterior 7,5 % (3). A todos los pacientes con VPPB-CSA se les realizó maniobra de reacomodación canalicular (MRC) bajo registro VNG con buen resultado. Conclusiones: En nuestros pacientes el 62,5 % tenían un origen central, lo que resalta la importancia de estudiar con MRI a todos los pacientes con nistagmus posicional hacia abajo. Revista Neurológica Argentina - Supl., 2008 70 237. SÍNDROME DE COGAN (SC) TÍPICO Y ATÍPICO Videla G; Norscini J; Cristiano E. Servicio de Neurología - Hospital Italiano de Buenos Aires Introducción: El SC es una enfermedad inflamatoria de posible origen autoinmune. Se caracteriza por una queratitis intersticial (QI) no sifilítica y un compromiso vestíbulococlear de tipo menieriforme, con un intervalo entre la aparición de ambos síntomas dentro de los 2 años. En el cuadro atípico las manifestaciones oculares no son una QI o el intervalo entre los síntomas es mayor. Objetivo: presentar 2 casos de SC y remarcar la importancia de su sospecha diagnóstica y del tratamiento precoz. Material: SC típico: Hombre de 38 años con crisis de vértigo recurrente e hipoacusia progresiva de 1 mes de evolución. En tratamiento por una QI de 10 meses de evolución. Presenta una hipoacusia bilateral e hipofunción vestibular derecha. SC atípico: hombre de 42 años diabético, con hipoacusia progresiva bilateral de 10 días de evolución, acúfenos y una crisis de vértigo. Presenta también uveítis. Resultados: se evidenció en ambos casos una hipoacusia neurosensorial bilateral. El caso atípico presentaba signosintomatología compatible con un síndrome vestibular periférico izquierdo. Colagenograma, FTA-Abs y anticuerpos anticocleares negativos. VSG elevada. Neuroimágenes normales. Se inició tratamiento con corticoesteroides en ambos casos con remisión total del compromiso visual y vestibular y discreta mejoría del compromiso auditivo. Conclusiones: Las manifestaciones órgano-específicas, la ausencia de un marcador específico y la visión limitada de especialistas posiblemente demoren la identificación de este cuadro. El SC debe sospecharse en todo paciente con afectación vestibulococlear y visual dada la importancia de un diagnóstico y tratamiento precoz. 238. VÉRTIGO POSICIONAL PAROXÍSTICO BENIGNO. Echevarría, G. ta positiva a la maniobra de Dix-Hallpike, pero teniendo en cuenta que su ausencia no descarta el diagnóstico. 239. VÉRTIGO POSICIONAL PAROXÍSTICO BENIGNO: ESTUDIO ESTADÍSTICO DE 522 CASOS Barreiro, A.; Rango, G.; Yacovino, D.; Gualtieri, FJ. FLENI-Bs. As.Argentina Introducción: El vértigo posicional paroxístico benigno (VPPB) es una de las enfermedades del sistema vestibular más frecuentes. En nuestro país, no se conocen estudios estadísticos referentes a esta patología tan común. Objetivo: Investigar los pacientes que consultaron por VPPB, en la base de datos del Servicio de Neuro-otología de FLENI. Material: Se analizó la base de datos de Neuro-otología de FLENI, que comprende 2646 pacientes, y se incluyeron 522 casos con VPPB. Se determinó en todos ellos: prevalencia de los diferentes subtipos de VPPB y su distribución por edad y sexo. Resultados: El grupo de VPPB-P fue el más frecuente, incluyendo 463 pacientes (88,69%), de los cuales 315 fueron mujeres. Mientras que en VPPB-H, se diagnosticaron 45 casos (8, 62%), correspondiendo a 27 mujeres. Se clasificó según su mecanismo fisiopatológico en canalolitiasis=30 pacientes (66,6%) y cupulolitiasis=15 pacientes (33,3%). Tuvieron afectación del oído izquierdo (27) y derecho (18). Finalmente en el grupo de VPPB-A se confirmaron 14 casos (2,68%), 7 fueron femeninos. La edad promedio de presentación fue 63,6 años para VPPB-P; 67,2 en VPPB-H y 66 en VPPB-A, con un rango de 22 a 99 años. Conclusiones: Encontramos correlación entre nuestro trabajo y los datos publicados en la literatura mundial, respecto a distribución de VPPB por subtipos; edad de presentación, que habitualmente se encuentra en la sexta década, sugiriendo que el mecanismo involucrado en todos los subtipos es el mismo; mayor prevalencia en mujeres, siendo la diferencia más significativa en VPPB-P. Asimismo, observamos en VPPB-H, una afectación más frecuente del oído izquierdo por canalolitiasis. H.A.M. Bahía Blanca, Pcia. Bs. As. Introducción: El Vértigo Posicional Paroxístico Benigno (VPPB) se presenta como episodios de vértigo rotatorio de hasta 20 segundos de duración, desencadenado por los movimientos cefálicos. Objetivo: Describir las principales características de los pacientes que han consultado por un cuadro clínico compatible con VPPB y verificar su evolución Material: Se revisaron las historias clínicas de los pacientes que consultaron a Neurología al Hospital de la Asociación Médica de Bahía Blanca, desde el 1ro. de Setiembre de 1999 hasta el 31 de Agosto de 2002, cuyo diagnóstico haya sido «Síndrome Vestibular Periférico Agudo». La revisión continuó hasta el 31 de Agosto de 2.007 Resultados: De un total de 1748 pacientes, 158 (9,03%) presentaron un «Síndrome Vestibular Periférico Agudo». De estos, 98 (5,60%) fueron VPPB, quedando conformado un grupo final de 94 pacientes (5,37%). La media de edad de los pacientes fue de 69,15 años. El 68,08% eran de sexo femenino. Los síntomas duraron un promedio de 7,76 meses, previo a la consulta. El 32% de los pacientes presentó una maniobra de DixHallpike positiva. A 19 pacientes se les realizó la maniobra de Epley, 13 (13,82%) solo requirieron una única sesión y los 6 restantes (6,38%) dos sesiones. A ningún paciente se le modificó el diagnóstico luego del plazo de seguimiento. Conclusiones: El VPPB es un cuadro clínico muy frecuente en nuestra consulta. El diagnóstico es confirmado por la respues- SISTEMA NERVIOSO AUTÓNOMO 240. ESTIMULACION DE LA CORTEZA CINGULADA Y TOMA DE DECISIONES Roldan, E.; Jaregui, I.; Achaval, D.; Costanzo, EY.; Merello, M.; Leiguarda, R.; Guinjoan, SM. FLENI Introducción: La corteza del cíngulo anterior ha sido implicada en procesos de Toma de Decisiones (TD). Investigamos el efecto de la inhibición unilateral del cíngulo subgenual en procesos de TD bajo condiciones de riesgo y ambiguedad. Material: Se evaluó un paciente de 64 años con depresión severa refractaria, exitosamente tratado con estimulación cerebral profunda bilateral del área 25 de Brodmann (Cg25), mediante una batería neurocognitiva estándar y DM mediante tests Iowa Gambling Task (IGT) y Game of Dice Task (GDT). Se registró la actividad autonómica durante TD mediante variabilidad de la frecuencia cardíaca. Las pruebas se repitieron con estimulación alternativa de los lados derecho (D) e izquierdo (I). Resultados: La evaluación neurocognitiva estándar arrojó valores normales en ambas condiciones de testeo. Los valores en IGT y GDT fueron anormales durante estimulación D e I, expresado como número de decisiones desventajosas y preferencia por el riesgo. El desempeño fue sin embargo peor durante estimulación Cg25-I, medida como selecciones de riesgo más frecuentes, preferencia por ganancias a corto plazo PRESENTACIÓN DE POSTERS: VIERNES 12 DE DICIEMBRE con insensibilidad a consecuencias futuras, perseveraciones y falta de «shifting». La estimulación Cg25-I estuvo caracterizada por menor balance simpatovagal durante la realización del IGT (0.78 vs. 0.85) y GoD (0.36 vs. 2.95) que en reposo (1.58 vs. 2.95) Conclusiones: La inhibición unilateral del Cg25 afecta la TD, siendo más prominente el efecto para el Cg25-I. Un mecanismo posible es el déficit asociado en la activación autonómica durante dichos procesos, evidenciada por disminución del balance simpatovagal mayor durante inhibición de Cg25-I que Cg25-D. SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO 241. MANEJO DE LA INSUFICIENCIA RESPIRATORIA DESCOMPENSADA DE PACIENTES CON ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA EN UNA SALA DE NEUROLOGÍA GENERAL. Pujol Lereis VA 1, Aguirre F 1,4 , Sivori M 2-4, Gargiulo Monachelli GM1,3,4, Rodríguez GE1,4, Genovese O,4, Rey RC1,4. División Neurología, Hospital de Agudos JM Ramos Mejía. 2Unidad de Neumotisiología, Hospital de Agudos JM Ramos Mejía. 3Instituto de Biología y Medicina Experimental. Conicet. 4Facultad de Medicina, UBA. 1 Introducción: En la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) la causa más frecuente de muerte es la insuficiencia respiratoria. El tratamiento se realiza con ventilación no invasiva (VNI) o invasiva. Objetivos: 1- Evaluar las causas de la descompensación de la insuficiencia respiratoria, 2- Evaluar el resultado del tratamiento con VNI. Material: En forma retrospectiva se revisaron las historias clínicas de 150 pacientes con ELA según El Escorial, de los cuales 6 pacientes requirieron VNI según criterios clínicos o gasométricos por insuficiencia respiratoria descompensada entre diciembre del 2006 y julio del 2008. La presión inicial de inspiración fue 12cm de H2O y de espiración de 4cm de H2O, utilizándose máscara facial mediana. Resultados: De los 6 pacientes, 4 fueron mujeres y 2 formas bulbares. La edad promedio fue 59.66 años (45-75), con un tiempo de evolución de enfermedad promedio de 40 meses (2472). La capacidad vital forzada promedio previa al ingreso fue 43.73% (40-51). Las causas descompensantes fueron: 4 pacientes infección respiratoria, 1 paciente deshidratación, 1 paciente progresión de su enfermedad. Luego del tratamiento en agudo 4 pacientes egresaron con requerimiento de VNI, 1 paciente egresó sin requerimiento de VNI y solo 1 paciente falleció durante su internación. Ninguno requirió traqueostomía ni internación en unidad de cuidados intensivos (UCI). Conclusiones: La causa más frecuente de descompensación fue la infección respiratoria. El tratamiento de sostén con VNI permitió superar el episodio sin requerimiento de traqueostomía ni internación en UCI. Debería considerarse esta alternativa terapéutica para su uso en una sala de cuidados generales. 242. MIASTENIA GRAVIS: ANALISIS DE LAS MANIFESTACIONES CLINICAS DE DEBUT DE LOS CASOS CONFIRMADOS EN EL HOSPITAL ITALIANO DE CÓRDOBA. Arrigoni, M.I.; Figueroa, R.; Demo, C.; Cattani, S.; Villarroel, V.; Moreno, M. Hospital Italiano, Córdoba, Prov. Córdoba. Introducción: Se estima que las formas de debut son: ocular 53% (25% ptosis, 25% diplopía), 20% miembros, cara, cuello o tronco, 16% bulbar (6% disfagia, 5% voz nasal, 4% claudica- 71 ción mandibular, 1% disnea), 9% generalizada. Relación F:M: 3:2, entre la 2° y 3° década; los hombres predominan en edades mayores. Determinar síntomas y edades de inicio, sus frecuencias, e incidencia según sexo en Miastenia Gravis (MG) de nuestro Hospital. Material: Estudio descriptivo retrospectivo de 12320 historias clínicas del Servicio de Neurología de nuestro Hospital, del 1°de agosto n2001 al 31 de julio 2008. Se incluyen 18 casos de MG confirmados. Resultados: 72%: mujeres, de ellas: 23% debutaron en la 2° década; 23% en la 3°; 23% en la 4°; 15,7% en la 5°; 7,6% en la 7°; 7,6% en la 8°. 28%: hombres, de ellos: 100% en la 6° y 8 década. Síntoma de debut: Ocular: 44,4% (62,5% ptosis, 37,5% ptosis, diplopía). Generalizada: 55,5% (40% bulbar, de ésta 10%: disfagia, 10% voz nasal, 10% claudicación mandibular); (60% miembros, cuello o tronco). Según la Escala modificada de Osserman: I: 44,4%. II: 55,5% (IIa: 30%, IIb: 60%, IV: 10%). Conclusiones: La incidencia según sexo y edades de comienzo de la MG concuerdan con las publicaciones internacionales. Las diferencias en la clínica de debut con dichas publicaciones no son significativas. Es importante reconocer formas infrecuentes de inicio a fin de realizar un diagnóstico y tratamiento precoz. Conocer nuestra realidad estadística, contribuye a nuestro razonamiento diagnóstico en la práctica médica cotidiana. 243. NEURITIS HERPETICA: HALLAZGOS NEUROFISIOLÓGICOS EN TERRITORIOS NO AFECTADOS Sanfilippo, S; Albanese, G;. Fiorotto, L ;. Guerreros R; Sanfilippo, R,. Rodríguez, F.; Flomin, Y.; Perez, C.; Taboada, Z. Hospital Argerich Introducción: El HERPES ZOSTER, compromete al S.N.Periférico a nivel de la raíz dorsal, nervios espinales, pares craneanos, raíces ventrales y medula, se produce por la infección del virus de la Varicela Zoster. Clínicamente se presenta como una radiculitis sensitiva que afecta a uno o dos dermatomas contiguos que precede a la erupción cutánea. Una de las complicaciones, la neuralgia postherpetica, se puede presentar al concluir el cuadro dermatológico. Determinar las características neurofisiológicas a nivel local y general, en territorios no afectados, sobre todo en el aspecto sensitivo. Material: Se estudiaron 15 pacientes con Herpes Zoster; 4 fueron descartados por presentar patología asociada. Los 11 pacientes restantes: 8 hombres, 3 mujeres (45 a 72 años) Se realizo examen clínico, neurológico, laboratorio, imágenes y estudio electromiografico y Neuroconducción motora/sensitiva, onda F y reflejo H. Resultados: Se encontraron alteraciones en la neuroconduccion sensitiva en 4 pacientes, en nervios de miembros superiores (mediano y/o cubital) e inferiores (sural y plantar interno). En 1 caso se encontró aumento de latencia distal del n. peroneo, con menor amplitud del potencial con respecto al contralateral. En 3 pacientes se determino una anormalidad en el reflejo H en miembros inferiores. Conclusiones: Observamos que en un porcentaje del 36,3% (4 pacientes) se descubrió una anormalidad neurofisiológica en territorios no afectados por el H. Zoster. De estos, 2 desarrollaron a posteriori una neuralgia postherpetica que llevaron al tratamiento del dolor neurítico. 244. NEUROPATÍA VASCULÍTIVA NO SISTÉMICA DE PRESENTACIÓN INUSUAL. Rosas, M; Reisin, R. Hospital Castro Rendón. - Neuquén. Hospital Británico.Bs.As. Revista Neurológica Argentina - Supl., 2008 72 Introducción: La neuropatía vasculítica no sistémica (NVNS) es una neuropatía tratable que requiere un alto índice de sospecha por que no siempre se presenta con un patrón de mononeuritis múltiple. Presentamos un paciente con un patrón clínico en el cual la NVNS suele no ser reconocida. Material: Caso clínico:Hombre de 58 años, sin antecedentes patológicos. Comienza en 2004 con parestesias dolorosas simétricas en plantas de pies, recibe amitriptilina, y queda con hipoestesia secuelar simétrica. En julio de 2006 repite dolor severo e intratable. Presenta hipoestesia superficial y profunda en bota larga y guante, con parestesias dolorosas. Únicos reflejos conservados bicipitales, tricipitales y mentoniano. Fuerza: L2-L3 4+/5, L4 5/5, L5-S1 3/5 bilateral, resto 5/5. Se interpreta como polineuropatía sensitiva y motora (PSM), dolorosa, simétrica, distal, crónica. Las VCM muestran un patrón axonal, distal, simétrico en miembros inferiores. Se descartan diabetes, colagenopatías, causas tóxicas, paraneoplásicas e infecciosas. Evoluciona con dolor invalidante sin respuesta a amitriptilina, gabapentín y morfina. Empíricamente se indica curso corto de deltisona, obteniendose mejoría sintomática. La biopsia sural muestra vasculitis parcialmente tratada. Se reinstituyen los esteroides 1mg/kg/día; el paciente recupera sensibilidad en miembros superiores, el dolor mejora, sólo requiriendo gabapentín 600 mg/día y el déficit en miembros inferiores permanece estable. Resultados: Conclusiones: Conclusiones: Hay reportes de NVNS desde 1935; segúnrevisiones, los pacientes típicamente se presentan con PSM (87%) subagudas, multifocales o asimétricas (98%), dolorosas (96%), distales (92%). Pero las lesiones pueden confluir y dar patrón aparentemente simétrico. Un alto índice de sospecha clínica y la biopsia son indispensables para el diagnóstico y rápido tratamiento. 245. NIVELES SÉRICOS DE PROGESTERONA EN PACIENTES CON ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA Y EN CONTROLES. Gargiulo Monachelli GM 1, 2, 3, Rodríguez GE 1, 3, De Nicola AF 2,3, Sica REP 3, González Deniselle MC 2,3. 1-Hospital JM Ramos Mejía. Sector enfermedades de Neurona Motora. 2- Instituto de Biología y Medicina Experimental (IByME-CONICET). 3- Facultad de Medicina, UBA. Introducción y objetivos: Factores de mal pronóstico descriptos en Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) son: 1) mayor edad, 2) mayor tiempo al diagnóstico y 3) forma de inicio bulbar. La progesterona (PROG) demostró propiedades neuroprotectoras y antioxidantes en modelos animales de ELA. El objetivo fue estudiar niveles séricos de PROG en pacientes con ELA y controles sanos, y su relación con factores pronósticos. Material y métodos: Se seleccionaron pacientes (n = 13) con ELA definida o probable, y sujetos control (n = 8) y se determinó PROG sérica por radioinmunoensayo. Valores expresados en media ± error estándar. Resultados: Se estudiaron 7 mujeres/6 hombres con ELA, y 2 mujeres/6 hombres controles. Las mujeres eran posmenopáusicas. No se observaron diferencias en la edad (ELA: 51,62 ± 3,07 años y controles: 52,38 ± 4,33). Los niveles séricos de PROG en pacientes fueron 0,43 ± 0,08 ng/ml y en controles 0,35 ± 0,03 (p = 0,42). No se observaron diferencias significativas en los niveles de PROG de acuerdo a la forma de inicio (bulbar o miembros) o según el sexo. Se demostraron niveles superiores de PROG en ELA < 55 años con menos de 24 meses de evolución, sin observarse variación en controles (ANOVA 2 vías, p = 0,031). No hubo relación entre los valores de PROG y el tiempo al diagnóstico o el tiempo de evolución de la enfermedad. Conclusiones: Se observaron niveles elevados de PROG en pacientes con mejor pronóstico. Es posible que la PROG por sus propiedades neuroprotectoras pueda tener un rol en el pronóstico de los enfermos. 246. PROGESTERONA: UN ESTEROIDE NEUROPROTECTOR EN UN MODELO EXPERIMENTAL DE ENFERMEDAD DE MOTONEURONA González Deniselle M. C.1,3 , Garay L.I1,3, López Costa J.J. 2 , y De Nicola A. F.1,3 Instituto de Biología y Medicina Experimental (IBYME)CONICET; 2Instituto de Biología Celular y Neurociencias «Prof. E. De Robertis», Fac.de Medicina, UBA; 3Departamento de Bioquímica Humana, Fac. de Medicina, UBA . 1 Introducción y objetivos: En el sistema nervioso central (SNC) los esteroides regulan procesos neuroquímicos, comportamentales, reproductivos y ejercen efectos neuroprotectores y promielinizantes. Dado que los últimos son modulados por progesterona (PROG), estudiamos sus efectos sobre la médula espinal (ME) del ratón Wobbler (Wr), modelo de esclerosis lateral amiotrófica. Material y métodos: Se analizaron en asta anterior: número de neuronas vacuoladas, apoptosis y actividad de óxido nítrico sintasa (NOS). Clínicamente estudiamos el trofismo muscular. Resultados: Morfológicamente se observaron vacuolización del retículo endoplasmático y mitocondrias en motoneuronas de Wr, perfil indicativo de muerte celular citoplasmática sin evidencias de apoptosis. La PROG en Wr disminuyó el número de células vacuoladas (Wr: 18 ± 2.2 vs Wr PROG: 11± 0.8 x 10-5, p<0.05) y mejoró la ultraestructura mitocondrial. La vacuolización podría asociarse a aumentos de óxido nítrico (NO), ya que evidenciamos hiperactividad de NOS en Wr vs control (Wr: 31.16 ± 3.47, control: 3.49 ± 0.84, p<0.001) y disminución significativa en Wr + PROG vs Wr (Wr PROG 13.56 ± 3.66 vs Wr, p<0.01). La PROG previno la atrofia muscular duplicando el peso del biceps (Wr + PROG vs Wr (p < 0.05) Conclusiones: La progesterona se comporta como un agente neuroprotector en Wr. Estos efectos podrían deberse a mecanismos genómicos, ya que la ME expresa el receptor clásico de PROG. Sin embargo, en animales tratados con PROG se detectaron en plasma y medula espinal derivados reducidos (dihidro y tetrahidroPROG) que poseen actividad agonista gabaérgica y anti-glutamatérgica, sugiriendo la participación de receptores de neurotransmisores en los mecanismos de neuroprotección esteroidea. 247. SEGUIMIENTO EN LA TERAPIA DE REEMPLAZO ENZIMÁTICO ENFERMEDAD DE POMPE. Dubrovsky, A*; Corderi J* ; Amartino H** ; Calle, A*. Departmento de Neurologia, Unidad de Enfermedades Neurommusculares, Instituto de Neurociencias. Fundacion Favaloro* . Servicio de Neurología Infantil. Hospital Austral**. Introducción: La enfermedad de Pompe (EP), (autosómica recesiva) debida a deficiencia de alfa glucosidasa lisosomal se presenta como una enfermedad neuromuscular con progresiva debilidad de músculos esqueléticos y respiratorios que llevan a la insuficiencia ventilatoria. Recientemente la Terapia de Reemplazo Enzimático (TRE) con enzima recombinante derivada de celulas de ovario de hamster (Myozyme NR) ha demostrado revertir la evolución fatal que caracteriza a las formas PRESENTACIÓN DE POSTERS: VIERNES 12 DE DICIEMBRE infantiles. En formas de comienzo adulto (FAEP) distintos reportes sugieren también mejoría con TRE. Objetivo: Comprobar el efecto de TRE en casos de FAEP. Material y métodos: Cuatro pacientes entre 35 y 41 años con diagnostico de FAEP confirmado por dosaje enzimático y diagnostico genético recibieron 20 mg/Kg/cada 14 días por infusión intravenosa por un lapso de 1 y 2 años. Todos tenían capacidad de deambulación independiente y utilizaban ventilación no invasiva por un número variable de horas diarias. Las evaluaciones incluyeron el test de fuerza manual (TFM) y el test muscular cuantitativo (QMT) utilizando el CINRG QMT (Cooperative International Neuromuscular Research Group, Quantitative Muscle System), Capacidad vital, Pimax y Pemax. La respuesta al tratamiento fue diferente en cada paciente aunque todos evidenciaron mejoría variable según la evolución y los grupos musculares considerados. El score QMT total (20 grupos musculares) mejoró en 11,46 %para los pacientes con una año de seguimiento y 18,27 % para los de 2 años. La CV mejoró en promedio 6.98 y 2,74% respectivamente. Conclusiones: Estos resultados sugieren que la TRE con enzima recombinante es efectiva en adultos con EP. La evaluación con TFM no es lo suficientemente sensible para objetivar variaciones en ese rango. 248. SEVERO SINDROME MIASTENICO CONGENITO CON APNEA DEBIDO A NUEVA MUTACION EN EL GEN DE COLINA ACETIL TRANSFERASA Marcela Gracia Erro1 , Maria Vacarezza1, Ricardo Maselli2, Claudio Mazia3,4 1 Hospital de Niños Ricardo Gutierrez - Argentina, 2Universidad de California Davis -USA, 3Instituto de Investigaciones Medicas Alfredo Lanari Introducción: Los síndromes miastenicos congenitos constituyen un grupo heterogeneo de entidades caracterizadas por alteración en la transmisión neuromuscular. Mutaciones en la enzima Colina Acetil Transferasa (CHAT) se han reportado en pacientes con Sindrome Miastenico Congenito y Apneas Episodicas (SMC-AE). La estructura tridimensional del gen de CHAT ha sido establecida recientemente. 1.Reportar una mutacion previamente no descripta en el gen de CHAT 2.Describir fenotipo asociado 3.Vincular la ubicación de la mutacion puntual con la severidad del fenotipo asociado. Material: 1. Descripcion clinica de probando 2. Analisis genetico molecular Resultados: Tercera hija recien nacida de termino y peso adecuado de padres no consanguineos. Ingresa en Asistencia Respiratoria Mecanica (ARM) por depresion respiratoria a las pocas horas de nacimiento. Hipotonia y debilidad generalizadas, reflejos osteotendinosos normales. Ausencia de sosten cefalico Oftalmoparesia externa y ptosis palpebral al cuarto mes de nacida. Primera hermana fallecida a los 20 dias en ARM. Segunda hermana viva y sana ACRA negativo. Estimulacion Repetitiva sin decremento a bajas frecuencias Respuesta parcial a bromuro de piridostigmina y 3-4 DAP no logrando destete de respirador. Analisis genetico muestra a probando homocigota para mutacion del gen de CHAT que determina alteración en aminoacido 207. Padres heterocigotos para la mutacion y hermana sana que no muestra mutacion. Conclusiones: La mutacion puntual descripta determina cambios en el aminoacido 207 del poro central provocando un fenotipo mas severo a los reportados en la literatura. 249. SINDROME DE GUILLAIN BARRE Y FORMAS DE PRESENTACIÓN Rosso B.; Stefani C.; Rojas J.I.; Rugiero M.; Cristiano E. 73 Hospital Italiano de Buenos Aires - Servicio de Neurología Introducción: Identificar las diferentes formas clínicas del síndrome de Guillain Barré (SGB) en una población adulta de pacientes, estableciendo su frecuencia y describiendo sus características clínicas y electrofisiológicas. Material: Se evaluaron en forma retrospectiva las historias clínicas de 33 pacientes ingresados al servicio de Neurología con diagnóstico de SGB, entre Enero 2002 y Junio 2008. Resultados: El 54.5% de los pacientes fueron hombres. La edad media fue de 48.2 años. El 39.4% tuvo como antecedente un cuadro de vías aéreas superiores, 18.2% un cuadro gastrointestinal y 6.1% habían recibido vacunas. El 84.8% de los pacientes presentó disociación albumino-citológica en el LCR y el 12% tuvo aumento de la celularidad. El 84.8% de los pacientes tuvo una forma clásica de SGB, el 3% síndrome de Miller Fisher, el 3% forma Faringo-Cervico-Braquial (FCB), el 6.1% Diplejía facial con parestesias, el 3% forma sensitiva pura. Entre las formas clásicas, 50% presentó compromiso de pares craneales, afectándose en orden decreciente pares bajos, facial y nervios oculomotores. El 30.3% recibió tratamiento con Inmunoglobulinas, el 66.6% plasmaféresis. El EMG mostró un patrón desmielinizante en el 75%, axonal en el 3.1% y mixto en el 18.75%. El 21.2% requirió ARM. No hubo marcadores clínicos, electromiográficos ni terapéuticos que predijeran ingreso a ARM. Conclusiones: La frecuencia de variantes regionales de SGB en nuestra serie es similar a la reportada en la literatura. Dentro de las formas clásicas, a diferencia de otras series, cuando hubo compromiso de pares craneales los pares bajos fueron los más afectados. No encontramos marcadores de progresión a ARM. 250. SINDROME DE GUILLAIN BARRE. ESTUDIO OBSERVACIONAL Parisi V, Visconti D, Antongiovani S, Ayarza A, Persi G, Rugilo C, Gatto E Sanatorio Trinidad Mitre Introducción y objetivos: El síndrome de Guillain-Barrè (SGB) es una polirradiculoneuropatía aguda cuyo diagnóstico se basa en criterios clínicos, electrofisiológicos y en el analisis del liquido cefaloraquideo(LCR) El objetivo de este estudio es describir las caracteristicas clinicas de los pacientes con SGB evaluados por nuestros servicio. Materiales y métodos: En forma retrospectiva se identificaron los pacientes con SGB de la base de datos de Neurología entre Junio de 2003 y Junio de 2008. Se solicito al archivo las historias clínicas de los mismos y se completo una ficha con datos demograficos y clínicos. El análisis se realizó solo sobre el período de internación. Los datos se analizaron utilizando estadistica no parametrica con el programa G-STAT 2.0.1 Resultados: Sobre 3131 pacientes evaluados en dicho periodo, se identificaron 13 con diagnóstico de SGB. El 54% eran hombres. La mediana de edad fue de 40 años (rango 16-73). Siete de ellos cursaron previamente un cuadro infeccioso. En 7 casos los síntomas de inicio fueron sensitivo-motores. El 63% de los pacientes presento disociación albumino-citológica. El 69% de los pacientes tuvo una forma desmielinizante, el 30% curso con disautonomias, el 46% presento diparesia facial y el 23% requirió intubación. El 92% de los pacientes recibio tratamiento con Inmunoglobulina humana. Los mayores de 50 años permanecieron mas días internados (p=0,001). Conclusiones: Este es un estudio descriptivo que refleja caracteristicas clínicas similares a la mayoria de las series. Revista Neurológica Argentina - Supl., 2008 74 Existe una proporcion de pacientes con casos severos mas alla del diagnostico y el tratamiento temprano. 251. SÍNDROME DE MELKERSSON-ROSENTHAL: UNA FORMA POCO USUAL DE PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA Cerrato, S.; López, P.; Otero, M.; Blanca, L.; Gregoretti,L.; Pettinicchi, J.; Talarico, M.; Ferreiro J. Htal. de Clínicas José de San Martín, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina Introducción: El síndrome de Melkersson-Rosenthal (SMR) es una entidad de carácter recurrente, inmunomediada, granulomatosa, que comprende parálisis facial periférica, edema orofacial y lengua plicata. La presentación más frecuente del SMR es la forma oligo o monosintomática. Se presenta una paciente con SMR completo. Material: Mujer de 51 años, con antecedentes de HTA y parálisis facial periférica recurrente asociado a edema del labio superior, que consulta por dificultad en la oclusión palpebral izquierda de instalación súbita. Examen neurológico: paresia facial periférica izquierda, edema del labio superior y lengua plicata. Resultados: Presenta laboratorio y neuroimágenes normales. La biopsia de labio informa: infiltrado linfohistiocitario, células gigantes multinucleadas y granulomas en la dermis. Los cultivos bacteriológicos resultan negativos. Se inicia tratamiento con meprednisona, evolucionando con franca mejoría. Conclusiones: La característica dominante del SMR es el edema orofacial, afectando principalmente el labio superior. El compromiso facial periférico puede suceder antes o después del inicio del edema, presentándose clínicamente de forma idéntica a la parálisis de Bell. La lengua plicata se observa en el 30-77% de los pacientes. El tratamiento farmacológico consiste en la utilización de corticoides sistémicos o intralesionales, y antibióticos. La paciente presentó un cuadro clínico completo (inusual, sólo en el 8 a 25% de los casos), y no requirió de otras opciones terapéuticas como la cirugía cosmética, la descompresión quirúrgica del nervio facial, o el uso de anticuerpos monoclonales. 252. VARIANTE DIPARESIA FACIAL DE SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ: PRESENTACIÓN DE 4 CASOS. Bettini, M; Aguirre, F; Janota, F; Di Egidio, M; Rey, R. Hospital José María Ramos Mejía. Introducción y objetivos: La parálisis facial bilateral es un signo de aparición poco frecuente, que representa entre 0,6 y 1,6% en las distintas series de parálisis facial periférica. En estos casos es importante considerar como etiología el Síndrome de Guillain-Barré (SGB), del cual existen variantes consideradas formas incompletas de la enfermedad. Los criterios diagnósticos en estas circunstancias, no han sido establecidos aún, así como tampoco ha sido determinada la necesidad de tratamiento en estos pacientes. Objetivo: Describir características clínicas y evolución de 4 pacientes con la variante diparesia facial de SGB. Material y métodos: Se describen pacientes con variante diparesia facial de SGB internados en el Hospital Ramos Mejía entre los años 2004 y 2007. Resultados: Los 4 pacientes tenían antecedentes de infección vías aéreas superiores 2-3 semanas previas al inicio de los síntomas. Dos pacientes presentaron parestesias en cuatro miembros. El estudio electrofisiológico demostró en todos los casos compromiso desmielinizante de nervio facial. El LCR presentaba disociación albúmino-citológica en 3 de los casos. Sólo uno de ellos recibió plamaféresis como tratamiento. Todos los pacientes presentaron recuperación completa de la signosintomatología sin desarrollar complicaciones ni secuelas. Conclusiones: Es controvertida la intervención terapéutica en los casos de variante diparesia facial de SGB. La evolución comentada en nuestros pacientes haría pensar en la posibilidad de no tratamiento en estos casos, conforme a la buena evolución y bajo grado de secuela que tiene esta variante. 253. HETEROGENEIDAD DE HALLAZGOS EN IMÁGENES MUSCULARES POR RESONANCIA MAGNÉTICA EN EL DIAGNOSTICO DE DISTROFIA MUSCULAR DEL ADULTO ¿CALPAINOPATÍA? Dato C.; Di Carlo J C.; Menéndez C.; Smechow S; Maciñeiras A; Goyeneche P; Zezza H; Knorre E. Hospital Teodoro Álvarez: Ciudad Autónoma de Buenos Aires Introducción: Las distrofias musculares por deficiencia de Calpaina son el primer ejemplo de Distrofia muscular ligada a proteína no estructural, existen aproximadamente doscientas mutaciones del gen CAPN 3 que la codifica, con fenotipos clinicos variables. Objetivo: Correlacionar aspectos clinicos e histopatológicos en paciente con cuadro miopatico progresivo destacando la trascendencia de imágenes musculares por resonancia magnética como herramienta en el diagnostico diferencial. Material y métodos: Mujer, 47 años, compromiso progresivo para subir escaleras, un año antes presentó mialgias, fatigabilidad, parestesias distales en miembros superiores. Examen: Signo de Tinel +, Maniobra de Phalen +, Fuerza muscular Grado3 en miembros inferiores, hipotrofia de cinturas, hipertrofia gemelar leve. Solicitamos, enzimas musculares, electromiograma, perfil tiroideo, colagenograma, Resonancia Magnética Nuclear (RMN) de miembros inferiores cortes transversales y biopsia muscular. Resultados: Creatinfosfokinasa (792 mg), Aldolasa (11 mg) Electromiograma: miopatico. RMN: atrofia grupo posterior y medial del muslo, conservación del cuadriceps, atrofia de gemelos y soleo Biopsia muscular: patrón miopático/distrófico con distrofina, merosina, sarcoglicanos, alfa dystroglican y disferlina preservadas.Western Blot para proteínas musculares: Calpaina preservada. Conclusiones: Jerarquizamos utilidad de RMN y hallazgos clínico patológicos para diagnostico diferencial de distrofias musculares siendo relevante proseguir con estudio mutacional para gen CAPN 3 ante inferencia de Distrofia Muscular de Cinturas 2 A con Calpaina preservada. VASCULARES 254. SINDROME DE MOYA MOYA (SMM) : PRESENTACION DE DOS CASOS Ortica, S ; Calabrese, Esteban ; Ferri, M ; Raimondi, E. Servicio de Neurologia del Hospital Provincial del Centenario Introducción: La Enfermedad MM es una vasculopatía crónica caracterizada por obstrucción distal de arterias carótidas y/o proximal de sus ramas terminales. Existen casos atípicos asociados a una amplia variedad de patologías. Objetivos: Presentación de dos casos de SMM evaluados en nuestro Servicio. Materiales y Métodos: CASO 1: Mujer, 50 años presenta cefalea, evidenciando hemorragia subaracnoidea Silviana izquierda y adyacente a seno cavernoso. Antecedentes: HTA no PRESENTACIÓN DE POSTERS: VIERNES 12 DE DICIEMBRE medicada, tabaquista, hemorragia intracerebral quince años previos.Laboratorio inmunológico normal. Arteriografía: sin malformaciones, vasoepasmo bilateral. Arteriografía a los tres meses: ambas arterias cerebrales anteriores (ACA) delgado calibre, izquierda parcialmente irrigada por circulación colateral. Dos años más tarde presenta depresión del sensorio evidenciando hematoma ganglio basal y periventricular izquierdo ventriculizado. Arteriografia: enfermedad severa en segmento terminal de carótida izquierda. Severa oclusión de arteria cerebral media izquierda y proximal de ambas ACA con opacificación distal por importante neovasculatura. CASO 2: Varón de 49 años presentó cefalea evidenciando en resonancia hematoma parenquimatoso temporal derecho, con mayor desarrollo de arterias lenticuloestriadas. Antecedentes: traumatismo craneano 1 año previo. Consulta luego de un año del evento manifestando cefaleas diarias, déficit de memoria y conductas incoherentes. Constatamos alteración en laboratorio inmunológico, dislipemia y arteriografia con oclusión de segmentos distales ambas carótidas a predominio derecho y neovasculatura proveniente de polígono posterior y hemisferio izquierdo. Conclusión: El Síndrome MM se manifiesta por deterioro neurológico progresivo debido a los repetidos eventos isquémico-hemorrágicos. Debemos tener siempre presente esta entidad para realizar el diagnóstico y seguimiento adecuado de la misma mediante estudios angiográficos 255. SÍNDROME DE MOYAMOYA EN PACIENTES ADULTOS. LA EXPERIENCIA DE FLENI. Moschini J; Bruera G; Ameriso S. Instituto de Investigaciones Neurológicas Dr. Raúl Carrea -FLENI, Buenos Aires, Argentina. Introducción: El síndrome de moyamoya (SMM) ha sido descrito en los países occidentales, aunque su muy baja incidencia dificulta su conocimiento. El objetivo del presente estudio es comunicar nuestra experiencia en pacientes adultos con SMM. Material: Diseño longitudinal, observacional y descriptivo; se analizaron variables clínicas y radiológicas de 8 pacientes adultos con diagnóstico de SMM evaluados en FLENI desde agosto de 2003 hasta julio de 2008. Resultados: El SMM fue observado en 3 mujeres y 5 varones, todos de origen caucásico, sin antecedentes familiares relevantes. Tres casos se consideraron idiopáticos, 2 casos asociados a meningitis y vasculitis infecciosa, 2 casos asociados a síndromes de hipercoagulabilidad y 1 caso asociado a aterosclerosis. El compromiso arterial fue bilateral en 7 casos y unilateral en 1 caso. La edad promedio en el momento de la presentación clínica fue 49 años. Las formas de presentación clínica fueron ataque isquémico transitorio (AIT) en 2 casos, ACV isquémico en 2 casos, ACV hemorrágico en 1 caso y convulsiones en 1 caso. En el período de seguimiento se observaron AIT o ACV isquémico recurrentes en 3 pacientes y ACV hemorrágico recurrente en 1 paciente. En los pacientes sintomáticos el resultado fue muerte en un 1 caso, discapacidad severa en 2 casos, discapacidad leve en 1 caso y buena recuperación en 2 casos. Conclusiones: Nuestros datos muestran una elevada frecuencia de etiologías identificables y un predominio de fenómenos isquémicos en los pacientes adultos. Debe destacarse también la gravedad del pronóstico. 256. SINDROME METABÓLICO, DETERIORO COGNITIVO Y DEPRESIÓN: LA COMBINACIÓN DE ESTOS FACTORES DE RIESGO VASCULAR (FRV) EMPEORA EL DAÑO Zurru MC, Romano M, Ortega F, Brescacin L, Alonzo C, Guajardo M, Rojas J,Soderlund M, Camera L, Waisman G, Cristiano, E. 75 Servicio de Neurología Servicio de Clínica Médica Hospital Italiano de Buenos Aires. Introducción: Se ha reportado asociación entre el síndrome metabólico (SM) y la enfermedad vascular, pero existen pocos datos acerca de la relación entre SM con deterioro cognitivo (DC) y depresión en pacientes con Accidente cerebrovascular (ACV) Métodos: Analizamos prospectivamete 119 pacientes con ACV de Diciembre de 2006 a Agosto de 2007. Excluimos a los pacientes con afasia. Realizamos: Test de minimental (MM) (< a 25/30 =DC) Test de reloj (normal o anormal) Escala de depresión geriátrica-15 (EDG-15 ; mayor 5/15 = depresión) Utilizamos el método de Chi cuadrado confirmado por test de Fisher. Resultados: 119 pacientes fueron ingresados (56 % hombres), edad 73 ± 12 años, excluimos 17 afásicos. FRV fueron 85% hipertensión, 57 %, dislipemia, 17 % diabetes, 39 % obesidad. Previo al ACV los niveles de Presión arterial en los pacientes hipertensos fueron normales en 46%, pre hipertensión 17% , etapa I 21%, etapa II 16 %, de acuerdo a la clasificación JNC 7. SM estaba en el 36% de nuestros pacientes. El TR fue anormal en 39%, MM < a 25en 21% GDS-15 > 5 en 33%. Dislipemia y MS se asociaron significativamente con DC (p=0.0001 y depresión ( p=0.01 y p=0.0001, respectivamente) en el análisis univariado. Conclusión: SM y dislipemia aislado se asocian con una mayor incidencia de DC y depresión en nuestra cohorte de pacientes con ACV. Esta asociación no fue encontrada con hipertensión probablemente dado al alto nivel de control previo al ACV. 257. STROKE EN PACIENTES CON ENFERMEDAD DE FABRY: APARICIÓN FRECUENTE PREVIO AL DIAGNÓSTICO Y EN AUSENCIA DE OTROS EVENTOS CLÍNICOS. DATOS DE HISTORIA NATURAL OBTENIDOS DEL REGISTRO FABRY Sims K1,2; Politei JM3,4 , Banikazemi M5, Lee P6 Centro de Investigación en Genética Humana y 2Departamento de Neurología, Hospital General de Massachussets, Harvard Medical School, Boston, USA 3 Departamento de Neurología, Hospital Juan Fernández e 4Instituto de Neurociencias de la Fundación Favaloro, Buenos Aires, Argentina. 5Departamento de Neurología Pediátrica, New York University School of Medicine, Nueva York, USA. 6Hospital Nacional de Neurología y Neurocirugía, Londres, UK. 1 Introducción y objetivos: La enfermedad de Fabry (EF) es el resultado de la deficiencia de á-galactosidasa A, lo que resulta en depósito patológico de glicoesfingolípidos. La incidencia de strokes se encuentra aumentada en los pacientes con EF. Una mejor comprensión de la historia natural de las complicaciones cerebrovasculares puede entregar información valiosa para detectar los pacientes en mayor riesgo. Material y Métodos: El registro Fabry es una base de datos observacional internacional que evalúa la historia natural y la evolución de los pacientes con EF. Hasta octubre de 2007 el número de pacientes era de 2446. Los datos fueron analizados para caracterizar la historia natural de los pacientes que habían sufrido un evento cerebrovascular comparándolos con los que no habían presentado esta situación. Los datos fueron previos a la iniciación del tratamiento con Fabrazyme®. Resultados: 138 pacientes reportaron al menos un stroke; incluyendo 86 de 1243 hombres y 52 de 1203 mujeres. La edad media del primer stroke fue de 39 años en hombres y de 45.7 en mujeres. La mayoría de los pacientes no habían experimentado daño cardíaco o renal previamente. El 50% de los hombres y el 38% de las mujeres presento su primer stroke antes del diagnóstico. Treinta pacientes (21 hombres y 9 mujeres) presenta- Revista Neurológica Argentina - Supl., 2008 76 ron su primer stroke antes de los 30 años. Los tres factores de riesgo fuertemente asociados con stroke fueron: historia de accidente isquémico transitorio, hipertensión y arritmia. Conclusiones: Si bien era conocida la aparición de stroke en el curso de la EF, por medio del Registro Fabry, sabemos que los strokes en jóvenes pueden manifestarse como primer síntoma de la enfermedad, sin daño previo en otros órganos. 258. STROKE ISQUÉMICO PERIOPERATORIO EN CIRUGÍAS CARDIOVASCULARES Y PROCEDIMIENTOS VASCULARES INVASIVOS DIAGNÓSTICOS Y TERAPÉUTICOS Ferrúa, M.; Calle, A.; Pontello, N.; Jauregui, A.; Klein, F.; Sposato, L.A. Centro de Stroke - Instituto de Neurociencias de la Fundación Favaloro Introducción y Objetivos: El stroke es una de las más devastadoras complicaciones perioperatorias, ocasionando prolongación de la internación, elevación de los costos sanitarios y aumento de las tasas de discapacidad y muerte. Lamentablemente, en países emergentes existe escasa información acerca de la incidencia y las características del stroke isquémico perioperatorio (SIPO) en intervenciones cardiovasculares (CC) y procedimientos vasculares invasivos de diagnóstico y tratamiento (PVIDT) como cinecoronariografías y angioplastias. Objetivo: evaluar la frecuencia de SIPO en los pacientes sometidos a CC o PVIDT. Materiales y Métodos: Evaluamos todos los pacientes sometidos en forma consecutiva a CC o PVIDT en nuestra institución entre el 01/01/2007 y el 20/06/2008. Se estudiaron comorbilidades, factores de riesgo vascular, tipos de intervenciones, y la ocurrencia de SIPO. El diagnóstico de SIPO fue confirmado por un neurólogo y neuroimágenes en todos los pacientes. Resultados: Durante el período del estudio se realizaron 6907 procedimientos calificantes. Un total de 20 pacientes sufrieron un SIPO (0.3%, IC95% 0.2%-0,4%). La frecuencia de SIPO para cada tipo de intervención se detalla en la tabla. Tabla. Frecuencia de SIPO para cada Tipo de Intervención Intervención ACC Angioplastias Otros hemodinámicos* CRM CRM sola CRM + EC CRM + RV CRM + Otras AAA-AAT Bypass periférico EC sola Defecto septal IA-IV Reemplazo valvular Bentall/De Bono Transplante cardiaco Transplante pulmonar Otras Total n SIPO n SIPO % (IC95%) 3513 1196 687 808 [537] [14] [82] [175] 96 42 57 11 357 56 35 23 26 6907 4 6 1 3 2 1 0 0 1 0 1 0 2 1 0 0 1 20 0.1 (0.0-0.3) 0.5 (0.2-1.1) 0.1 (0.0-0.8) 0.4 (0.1-1.1) 0.6 (0.2-2.0) 7.1 (1.3-31.5) 0.0 0.0 1.0 (0.2-5.7) 0.0 1.8 (0.3-9.3) 0.0 0.6 (0.2-2.0) 1.8 (0.3-9.4) 0.0 0.0 3.8 (0.7-18.9) 0.3 (0.2-0.4) ACC: angiografía coronaria o cerebral. CRM: cirugía de revascularización miocárdica. EC: endarterectomía carotidea. RV: reemplazo valvular. AAA-AAT: aneurisma de aorta abdominal o torácica. IA-IV: interauricular o interventricular. Conclusión: Evidenciamos una muy baja frecuencia de SIPO. Entre los procedimientos de gran volumen, la angioplastia se asoció a una mayor frecuencia de complicaciones cerebrovasculares isquémicas. 259. SUBTIPOS DE INFARTO CEREBRAL EN PACIENTES CON PATOLOGÍA CARDIACA DE RIESGO EMBOLÍGENO INTERMEDIO. Ortega F, Romano M, Alonzo, C; Brescacin,L Zurrú, MC; Patrucco, L; Cristiano, E Servicio de Neurología Servicio de Clínica Médica Hospital Italiano de Buenos Aires. Objetivo: evaluar los subtipos de accidente cerebrovascular (ACV) en la tomografía computada y en la resonancia magnética de los pacientes con patología cardiaca de riesgo embólico intermedio. Materiales y métodos: se evaluaron 126 pacientes internados con diagnóstico de ACV a los cuales se les realizó neuroimágenes para confirmar la localización del infarto ( TC de cerebro y /o RMN de cerebro con angio RM) y un ecocardiogramas transesofágicos (ECOTE). Se incluyeron en el estudio los pacientes con riesgo embolígeno intermedio. Resultados: Se estudiaron 57 pacientes con una edad promedio de 64 años ± 14 , con una distribución por sexo de 54 % hombres y 46 % mujeres. El perfil de factores de riesgo vascular fue HTA 75 %, DLP 40 %, Tabaquismo 16 %, FAC 12 % y Diabetes 9 % .Las alteraciones encontradas en el ECOTE fueron: Foramen oval persistente con aneurisma del septum interauricular ( FOP +ASA) ( 11 casos ), FOP sin ASA ( 7 casos ), placas complicadas tipo 4 del cayado de la aorta ( 20 casos) , autocontraste en la aurícula ( 10 casos) , strands valvulares ( 4 pacientes) , calcificaciones móviles del anillo mitral ( 2 casos ) y prolapso de válvula mitral ( 6 casos) . El subtipo de ACV fue: infarto lacunar del territorio anterior en el 20 % ( 11 casos), infarto lacunar del territorio posterior en 2 % ( 1 caso), infartos corticales parciales de la circulación anterior (ACA-ACM) 30 % ( 17 casos), infartos lentículo estriados 10 % ( 6 casos), infartos completos de ACA o ACM 5 % ( 3 casos), infartos de ACP 5 % ( 3 casos) e infartos no lacunar de tronco y cerebelo 28 % ( 16 casos). En el 20 % de los casos había patología de gran arteria o estenosis intracraneana que podría justificar un mecanismo aterotrombótico del territorio comprometido. Conclusiones: los pacientes con patología cardiaca de riesgo embolígeno intermedio representan un grupo heterogéneo en el cual el subtipo de ACV puede estar no vinculado a la patología cardiaca o del cayado de la aorta detectada por el ECOTE. Area Enfermedad Cerebrovascular Presenta Fabiana Ortega. 260. SUBTIPOS TOAST DE STROKE ISQUÉMICO EN UN NUEVO CENTRO DE STROKE Calle, A.; Pontello, N.; Jauregui, A.; Ferrúa, M.; Parra, A.; Klein, F.; Sposato, L.A. Centro de Stroke - Instituto de Neurociencias de la Fundación Favaloro Introducción y Objetivos: En un sistema de salud como el argentino, en el cual las tasas de trombolisis en el stroke isquémico (SI) agudo son extremadamente bajas (1.05%), es fundamental optimizar las estrategias de prevención secundaria por ser el recurso más importante con el que contamos para disminuir el impacto de la enfermedad cerebrovascular. A su vez, es indispensable conocer el mecanismo fisiopatológico del SI para se- PRESENTACIÓN DE POSTERS: VIERNES 12 DE DICIEMBRE 77 leccionar el mejor esquema preventivo. Objetivo: establecer la frecuencia de los distintos mecanismos TOAST en una cohorte consecutiva de pacientes con SI o accidente isquémico transitorio (AIT). Materiales y Métodos: Evaluamos todos los pacientes internados con diagnóstico de SI o AIT (01/2007-03/2008). Clasificamos el mecanismo según criterios TOAST. Analizamos los las causas más frecuentes de stroke en cada subgrupo TOAST. Resultados: Durante el período de estudio se internaron 130 pacientes con diagnóstico de SI o AIT. Seis casos fueron excluidos del análisis por datos incompletos. De los 124 restantes, 101 fueron SI (81%, IC95% 74%-87%) y 23 AIT (18%, IC95% 13%-26%). La clasificación TOAST se detalla en la tabla. Entre las causas de cardioembolia, la fibrilación auricular fue la más frecuente (56%, IC95% 41%-70%). En el grupo de causa indeterminada, 22 fueron insuficientemente evaluados (45%, IC95% 32%-60%), 19 tenían más de una causa (40%, IC95% 27%-54%) y 7 fueron evaluados completamente sin evidenciarse una causa (15%, IC95% 7%-27%). En el grupo «otros» la forma más frecuente fue el stroke perioperatorio. Hemorrágicos presentó HTA severa al ingreso contra 14 % de Isquémicos. Pacientes con HTA moderada al ingreso (160-180/ 100-110) tuvieron Rankin bajo (0.1.2) al alta (62 %). La normotensión, HTA leve y severa se relacionaron con peores resultados. Tuvieron HTA leve al ingreso 49 % de Infartos de Pequeñas y de Grandes arterias. HTA fue severa en 17 % de Pequeñas arterias contra 15 % de Grandes arterias. Conclusiones: La HTA factor de riesgo prevalente, fue mayor en AC Hemorrágico. En su mayoría se presentó asociada a otros factores de riego. La TA al ingreso no fue diferente para infartos de pequeñas y grades arterias. La HTA moderada al ingreso se relacionó a mejor pronóstico al alta. Tabla. Clasificación del Stroke Isquémico según TOAST Introducción: Existen esquemas de predicción de riesgo de stroke (CHAD2) y de hemorragia (HEMORR2HAGES) para decidir la anticoagulación (ACO) en pacientes con fibrilación auricular (FA). Objetivos: Evaluar la aplicación del CHAD2 en la decisión de tratamiento, y el valor predictivo de distintos factores de riesgo para sangrado Material: Realizamos una encuesta anónima a 47 médicos. Se presentaron cuatro casos con FA con diferente riesgo (CHAD2 alto: caso 1, bajo: caso 2, y bajo-moderado: casos 3 y 4) solicitándose valoración del mismo y conducta terapéutica (antiagregación/ACO). Se le solicitó que indicaran el valor predictivo de complicaciones hemorrágicas de ACO de catorce factores, once valorados por HEMORR2HAGES. Resultados: fueron considerados de moderado o alto riesgo: en 93% (IC95:81-98%) caso 1, en 72% (IC95:57-83%) del 2, en 72% (IC95:57-83%) del 3,y en 59% (IC95:44-73%) del 4. Se indicó ACO: 87% caso 1, 65% del 2, 72%, del 3, y 31% del 4. Los factores predictores de hemorragias mas frecuentemente considerados de moderado o alto riesgo, fueron: enfermedad hepática: 97% (IC95:83-99%), antecedentes de hemorragia 97% (IC95:87-99%), riesgo excesivo de caídas 97% (IC95:87-99%), inadecuado seguimiento médico 93% (IC95:81-98%), enolismo 91% (IC95:77-97%), plaquetopenia 89% (IC95:75-95%), y edad > 75 años 80% (IC95:65-90%). Conclusiones: los médicos encuestados no basaron la decisión del tratamiento en el reconocimiento por esquemas del riesgo de presentar stroke. Existió una relación inversa entre edad y ACO. La dificultad en el seguimiento médico es considerado como factor moderado o alto de riesgo para sangrado, siendo equiparable a otros factores del HEMORR2HAGES. GV CE PV OT IN Todos Número de AIT/Stroke, (%) 6 / 10 (13) 35 / 6 (34) 3 / 0 (2) 16 / 0 (13) 36/ 11 (38) 101 / 23 Media de edad (DS), años 67.6 (9.5) 69.7 (13.4) 64.7 (9.0) 65.8 (10.3) 67.8 (15.1) 68.1 (13.1) Género masculino, % 81.3 62.5 66.7 62.5 59.1 62.9 Hipertensión, % 87.5 85.4 100.0 87.5 84.1 86.3 Diabetes mellitus, % 43.8 17.1 33.3 37.5 25.0 33.0 Dislipemia, % 56.3 56.1 100.0 56.3 50.0 54.0 Tabaquismo, % 50.0 46.3 33.3 37.5 45.5 45.2 AIT previo, % 25.0 12.2 0.0 12.5 15.9 15.3 Stroke previo, % 12.5 14.6 33.3 25.0 11.4 18.0 IAM previo, % 18.8 31.7 33.3 12.5 6.8 24.0 0.0 56.1 0.0 0.0 13.6 26.6 Fibrilación auricular, % GV: gran vaso. CE: cardioembolia. PV: pequeño vaso. OT: otra causa. IN: indeterminado. DS: desvío standard. AIT: accidente isquémico transitorio. IAM: infarto agudo de miocardio. Conclusión: Evidenciamos una mayor frecuencia de cardioembolia que en series previas, probablemente a expensas de una menor enfermedad de pequeño vaso. 261. TA Y SU RELACION CON LOS DISTINTOS TIPOS DE ATAQUE CEREBRAL EN UN HOSPITAL PRIVADO DE SALTA Tomas, F.; Rollán, I.; Casali, J.; Floridia, J.; Benítez Fernández, E.; Solá Vedoya C.; Herrera, G. Instituto Neurológico Salta - Hospital Privado Santa Clara de Asís - Salta (Capital) Introducción: La HTA, es el principal factor de riesgo para Ataque Cerebral (AC). Según ReNACer, se presentó en el 81 % de Isquémicos y 78 % de Hemorrágicos. Objetivos: Describir la casuística de nuestro Hospital relacionando: * Distintos tipos de AC e HTA como factor de riesgo * TA al ingreso con subtipos de AC Isquémico (pequeñas y grandes arterias) * TA al ingreso como predictor del estado al alta del paciente (escala Rankin) Material: Estudio descriptivo prospectivo. Se registraron los datos en planilla y luego se cruzaron y analizaron las variables. Resultados: Se analizaron 150 casos, 29 % Hemorrágicos y 71 % Isquémicos. La HTA se presentó como antecedente en 84 % de Isquémicos y 96 % de Hemorrágicos. Como factor de riesgo único en 13 %. El 44 % se presentó al ingreso con HTA leve (41 % de Hemorrágicos y 45 % de Isquémicos). El 25 % de 262. TOMA DE DECISIÓN EN FIBRILACIÓN AURICULAR. ENCUESTA EN UNA POBLACIÓN MÉDICA HOSPITALARIA Pujol Lereis, V.A.1; Giacchino, A.1,2; Aguirre, F.1,2; Lepera, S.1,2; Rey, R.C.1,2. 1- División Neurología, Hospital de Agudos JM Ramos Mejía.2- Facultad de Medicina, UBA. 263. TROMBOLÍSIS EN ACV ISQUÉMICO: ANÁLISIS DE LA «LINEA TEMPORAL» EN LA ETAPA HOSPITALARIA. Ioli, P.; Romano, L.; Santamarina, R.; Recchia, L.; Besocke, G.; Spadaro, E. Hospital Privado de Comunidad Introducción y objetivos: Dado la estrecha ventana temporal para Trombolísis endovenosa en accidente cerebrovascular isquémico (TACVI), el ajuste de la llamada «linea temporal» entre la manifestación del evento y el tratamiento trombolítico (etapa hospitalaria [EH]), requiere de una organización adecuada en todos sus pasos. Analizamos los tiempos de la EH en los pacientes que recibieron TACVI. Revista Neurológica Argentina - Supl., 2008 78 Material y métodos: Entre los pacientes que recibieron TACVI dentro de las 3 horas de inicio de los síntomas (según criterios NINDS), se analizaron las historias clínicas, registros digitales de arribo y de evaluación en urgencias, pedidos de laboratorio e imágenes, y registros de enfermería de unidad de cuidados intensivos (UCI) del Hospital Privado de Comunidad. Resultados: Ocho pacientes recibieron TACVI entre diciembre de 2003 y junio de 2008, mediana de edad: 59,65(cuartiles:45,568,2). Siete hombres. Mediana días de internación: 7(rango:342). Mediana NIHSS al ingreso: 12,5(cuartiles:7,2-16,5). Un paciente estaba internado y 7 siete ingresaron por Urgencias. Un paciente recibió trombolísis 15 minutos después de las 3 horas desde el inicio de los síntomas. Las medianas de tiempo (minutos) fueron: inicio de síntomas-urgencias: 24(rango:6-79); urgencias-atención urgencias: 11(rango:3-31); atención urgencias-atención neurológica: 21(rango:1-45); atención neurológica-UCI: 77(rango:1-125); UCI-Trombolísis: 20(rango:1060); pedido de imagen-resultado: 29(rango:11-78); pedido de laboratorio-resultado: 41(rango:30-62); Urgencias-Trombolísis: 144(rango:113-75). Conclusiones: En nuestra serie, la EH de TACVI tomó más del doble del tiempo recomendado (60 minutos). Las fallas logísticas identificadas incluyen principalmente, tiempo excesivo entre la llegada a urgencias y la evaluación neurológica y demora en la obtención de imágenes. 264. TROMBOLISIS EN LA VIDA REAL VS. GUÍAS DE TRATAMIENTO AGUDO. CONTRAINDICACIONES CONTROVERTIDAS Y SITUACIONES NO CONTEMPLADAS. Ferrúa, M.; Nesa, R.; Parra, A.; Klein, F.; Sposato, L.A. Centro de Stroke - Instituto de Neurociencias de la Fundación Favaloro Introducción y Objetivos:La Food and Drug Administration aprobó el activador tisular del plasminógeno intravenoso (tPA-IV) para el tratamiento del stroke isquémico (SI) agudo en junio de 1996. Ese año, la American Heart Association publicó sus guías para trombolisis, actualizadas en 2003, 2005 y 2007 con nuevas contraindicaciones (algunas controvertidas), pero sin incluir situaciones en las que la indicación de tPA-IV es incierta. Objetivos: nuestra experiencia en trombolisis durante 1 año y revisar contraindicaciones controvertidas y situaciones no contempladas en las guías. Materiales y Métodos. Analizamos prospectivamente las trombolisis en pacientes internados consecutivamente por SI (07/2007- 07/2008). Evaluamos su severidad pre y post-tPA-IV mediante la escala del NIH (NIHSS), cuyas medias y medianas comparamos con T-Test y Mann-Withney. Revisamos contraindicaciones y situaciones no contempladas en las guías. Resultados: Incluimos 92 pacientes consecutivos con SI, 6 [6.5%, IC95% 3.0-13.5] de ellos tratados con tPA-IV (tabla). A pesar de lo que plantean las guías, no hallamos evidencia científica suficiente para avalar la contraindicación de tPA-IV ante signos tomográficos de compromiso >1/3 del territorio de la arteria cerebral media (ACM) ni ante el infarto de miocardio reciente (IMR). No existen reportes de trombolisis en el mismo día de una extracción dentaria. Conclusiones: Las guías son indispensables para una segura/ eficaz trombolisis y sus contraindicaciones deben respetarse. Sin embargo, no abarcan todas las situaciones de la vida real. Es necesario un consenso científico sobre potenciales situaciones no contempladas en las guías y la revisión de contraindicaciones controvertidas como el IMR y el infarto >1/3 del territorio de la ACM. Tabla. Pacientes Tratados con tPA, NIHSS, Contraindicaciones Controvertidas y Situaciones Especiales Pacientes, Medias y Medianas (años) 1 2 3 4 5 6 Media (DS) Mediana Género, Edad Pre-tPA NIHSS Post-tPA H, 70 M, 79 M, 58 H, 82 M, 52 H, 74 69.2 (11.9) 21 19 14 11 11 9 14.2 (4.8) NIHSS P Contraindicación Controvertida o Situación No-Contemplada por las Guías 10 19 0 0 2 9 6.7 (7.5) 0.06 TACM > 1/3, IMR TACM > 1/3 Extracción dentaria Edad > 80 años - (RIC 25%75%) 72 (61-78) 11 (12-18) 5 (1-10) 0.06 NIHSS: escala de stroke del NIH. tPA: activador tisular del plasminógeno. H: hombre. M: mujer. TACM: territorio de arteria cerebral media. IMR: infarto de miocardio reciente. DS: desvío standard. RIC: rangos intercuartilos. 265. TROMBOLISIS ENDOVENOSA SISTÉMICA EN SITUACIONES PARTICULARES Miñarro D.; Silva E.; Mazziotti J.; Bonardo P.; Reisin R. ; Fernández Pardal M. Servicio Neurología; Hospital Británico de Buenos Aires. Introducción y objetivos: Los resultados de la utilización de rTPA en el ACV en situaciones particulares (trombos intracardíacos, aneurismas intracerebrales y tromboembolismo pulmonar) son desconocidos. Nuestro objetivo fue evaluar esta subpoblación de pacientes con ACV isquémico agudo tratados con trombolisis endovenosa en éstas situaciones. Material y métodos: Se evaluó retrospectivamente a todos los pacientes que recibieron r-TPA en nuestro centro (n= 22) en los últimos 10 años. Cinco de ellos presentaban situaciones «particulares» (3 pacientes con trombos cardíacos, 1 paciente con aneurismas intracerebrales y 1 paciente con tromboembolismo de pulmón, con embolia paradojal). Se comparó este grupo con el resto de la población estudiada (al cual se lo llamó control). Mediante el test T de Student. Se analizó: edad, sexo, NIHSS al ingreso y a los 3 meses, mortalidad. Resultados: Grupo particulares incluyó 2 mujeres, 3 hombres. Media 55.3 años, NIHSS de ingreso 23, NIHSS a los 3 meses 3. Muertes 1. Grupo control incluyó 17 pacientes, 9 mujeres, 8 hombres. Promedios: edad 68.8 años, NIHSS de ingreso 16, NIHSS a los 3 meses 6. Muertes 3. La edad fue significativamente mayor en el grupo control (p<0.001) El resto de las comparaciones entre las variables no mostró diferencias significativas. A pesar del tamaño reducido de nuestra población los hallazgos, sugieren que este grupo especial de pacientes no deberían ser excluidos del tratamiento trombolítico endovenoso. 266. UN PROGRAMA DE PREVENCIÓN DE ACV (ACCIDENTE CEREBRO VASCULAR ) : ESTRECHANDO LAS DIFERENCIAS ENTRE LAS GUÍAS Y LA PRÁCTICA CLÍNICA: PROGRAMA GENERAL DE ACV ( PROTEGE ACV ) Zurru, MC; Romano, M;Alonso, C; Brescacin,L; Brienza ,S; Ortega, F; Camera, L Cristiano, E; Waisman, G. Servicio de Neurología Servicio de Clínica Médica Hospital Italiano de Buenos Aires. Introducción: El uso de terapias basadas en la evidencia para la prevención del ACV en la práctica diaria persiste inadecuada PRESENTACIÓN DE POSTERS: VIERNES 12 DE DICIEMBRE . El desarrollo y la implementación de programas de prevención secundaria mejora la calidad de cuidado en concordancia con las recomendaciones basadas en las guías. Materiales y Métodos: Pacientes ambulatorios con ACV fueron incluidos en PROTEGE ACV un programa multidisciplinario, para mejorar la identificación y el manejo de los factores de riesgo vasculares (FRV). Resultados: Entre Dic 2006 y Abril 2008 incluimos 193 pacientes, edad media 74.5± 11.5 (M 77, H 72 ) 52 % hombres. Los FRV: hipertensión (83%) , dislipemia (66%) , obesidad 66%) , ACV previo (22%) , tabaquismo 15 %. De a cuerdo a TOAST, 25 % fueron lacunares, 19 % cardioembólicos, 10% de enfermedad de gran arteria, 3 % otra etiología y 43% indeterminados o indeterminables. La presión arterial fue significativamente reducida en 8 mm Hg la sistólica y 4 la diastólica ( p=0.0001) , y se asocio a el aumento en el uso de IECA (p=0.0001). El nivel de colesterol total y LDL post ACV disminuyo 151 ± 34 mg/Dl y 81.5 ± 26 mg/Dl respectivamente (p=0.00001) con un aumento significativo en el uso de estatinas. . Toda la cohorte estaba recibiendo terapia antitrombótica. Discusión: Nuestro programa ha demostrado que un enfoque multidisciplinario enfocado a control FRV y la educación del paciente mejora significativamente la adherencia al tratamiento y estrecha la diferencia entre las guías y la práctica clínica diaria. Area Enfermedad Cerebrovascular Presenta Dra. Marina Romano. 267. USO DE ESTATINAS EN ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR ISQUÉMICA Borrego Guerrero, B.; Bestoso J.S.; Sanz, P.G.; Huerta, M.F.; Orzuza, G.; Tanzi, M.G.; Giannaula, R.J. Hospital Español de Buenos Aires Introducción: Las estatinas son utilizadas para la prevención secundaria de la enfermedad cerebrovascular. Hay evidencia limitada acerca de su uso durante el periodo agudo, desconociéndose la dosis y el grupo de pacientes que más se beneficiarían durante esta etapa. Evaluamos la utilidad las estatinas durante el periodo agudo del ACV isquémico (ACVi), su influencia sobre la evolución de la isquemia cerebral durante el periodo de internacion y su efecto en función del. grupo etario y subtipo de ACV más beneficiado. Material: Se analizó en forma retrospectiva una muestra de 337 pacientes con ACVi proveniente de la base de datos de pacientes internados en nuestro servicio (77,95 ± 9,6 años, R: 36-98; 44,5% varones; 7,72 ± 7 días de internación, R:1-77). Efectuada la división de la muestra en dos grupos (con estatinas desde el día 1 -ES1- y sin estatinas -ES0-), se evaluó la presencia de diferencias respecto de la evolución del evento y sus posibles complicaciones, utilizando las escalas NIHSS y Rankin. Resultados: Se observó mejor evolución en ES1 en base a NIHSS (p0,05). Esta asociación fue más significativa en los subgrupos de mayor edad (RRR: 2,6 IC95% 1,1-5,9; p=0,002) y enfermedad de pequeños vasos (RRR: 8 IC95% 234; p=0,002). No se observaron diferencias al evaluar la escala de Rankin o la presencia de complicaciones. Conclusiones: Los pacientes que recibieron tratamiento temprano con estatinas mostraron una mejor evolución durante la internación, de acuerdo al NIHSS. Esta ventaja es más notoria en los subgrupos de mayor edad y en la enfermedad de pequeños vasos. 268. VARIABLES PRONOSTICOS DE MORTALIDAD INTRAHOSPITALARIA EN HEMORRAGIA INTRACEREBRAL ESPONTANEA Calabrese, E; Ferri, M E; Raymondi E 79 Servicio de Neurologia, Hospital Provincial del Centenario-Rosario Introducción: La hemorragia intracerebral (HIC) esta vinculada a alta morbimortalidad, especialmente considerando la falta de medidas terapéuticas que demuestren eficiencia en el resultado final. Nuestro objetivo es evaluar factores demográficos, clínicos, de laboratorio e imagenológicos que puedan predecir riesgo de mortalidad intrahospitalaria, para identificar grupos de mayor riesgo. Material: Se evaluaron retrospectivamente 162 historias clínicas de pacientes con HIC ingresados a nuestro servicio entre mayo 2005 y junio 2008 inclusive. Resultados: 114 pacientes fueron varones y 48 mujeres presentando un porcentaje de mortalidad del 45,61% (52 pacientes) y 37,50% (18 pacientes) respectivamente. Con respecto a la escala de Glasgow la mortalidad fue superior en los ingresados con valores menores de 8. En cuanto a las cifras de tensión arterial los índices mayores se observaron para sistólicas > de 140 y diastólicas superiores a 120. En el análisis de laboratorio glicemias > de 200 y leucocitosis por encima de 10.000 se asociaron con mayor riesgo. Valorando los hallazgos tomográficos, aquellos con vuelco ventricular y tamaño del hematoma mayor a 3cm son los que arrojaron cifras más importantes de mortalidad. Conclusiones: Según nuestra experiencia, las variables que pueden predecir mayor mortalidad fueron: sexo masculino, Glasgow < a 8, tensión sistólica >140 y diastólica >120 al ingreso, glicemia >200 y leucocitosis > 10000. Analizando las imágenes aquellos con vuelco ventricular y diámetro del hematoma > a 3 cm predicen mayor mortalidad intrahospitalaria. Esta observación nos lleva a intensificar las medidas de sostén general a fin de controlar las variables involucradas para mejorar la sobrevida de éstospacientes. MOVIMIENTOS ANORMALES 269. SÍNDROME HEMICOREA-HEMIBALISMO, HIPERGLUCEMIA E HIPERINTENSIDAD ESTRIATAL EN T1 (IRM). PRESENTACIÓN DE UN CASO. Castro D., Barriga Maldonado V., Di Guglielmo F., Cordeschi A., Simonetti D., Lourido M., Tarulla A., Rotta Escalante R. Policlinica Bancario 9 de Julio Introducción: La combinación Hemicorea-hemibalismo, hiperglucemia e hiperintensidad estriatal (HC-HG-T1) en IRM es una entidad conocida con varios mecanismos fisiopatológicos postulados. Objetivo: Presentación de un caso y revisión fisiopatológica/ histológica/imagenológica. Material y métodos: Varón, 73 años, hipertenso, obeso y diabético, consultó por movimientos involuntarios (coreicos) en hemicuerpo derecho de inicio súbito hace 17 días, súbitos. Un mes atrás cursó hiperglucemia no cetósica. TC cerebral sin lesión relacionada. IRM lesión hiperintensa en T1 putaminal izquierda gadolinio negativa, T2, difusión sin alteraciones. GRE hipointensa. Tratamiento clonazepam, risperidona. Evolución favorable. IRM 3 meses después: desaparición de hiperintesidad estriatal en T1. Discusión : Características sindromáticas: a)afecta ancianos, diabéticos mal controlados, hiperglucemia no cetósica; b)súbita hemicorea o hemibalismo y c)hiperintensidad estriatal contralateral en T1-IRM. Ocasionalmente en jóvenes, cetoacidosis diabética, lesiones ipsilaterales y bilaterales. Generalmente la discinesia mejora al corregir el desequilibrio metabólico (hiperglucemia) o medicación y/o trata- Revista Neurológica Argentina - Supl., 2008 80 miento quirúrgico. Fisiopatogenia propuesta: hemorragia petequial, isquemia, hiperviscosidad local y calcificaciónmineralización según hallazgos de IRM y avalado por espectroscopía (daño isquémico con lactato y disminución del N-acetilaspartato); SPECT (hipoperfusión en ganglios basales (GB)) y PET (hipometabolismo regional de glucosa en GB). Los hallazgos histológicos no son concluyentes con excepción de gemistocitos en todos los casos Se propone la «hiperintensidad isquémica demorada o tardía» y la acumulación de manganeso intramitocondrial parcialmente responsable de hiperintensidad en T1-IRM. Conclusiones: La fisiopatología y el origen de las imágenes en T1-IRM no son entendidas completamente. La hiperglucemia es el factor etiológico principal. Estudios intracelulares podrían aclarar fisiopatogenia. MISCELÁNEAS 270. PRIMER CURSO DE POSGRADO DE NEUROLOGIA DEL COMAHUE Pelli Noble, F; Salman, J; Rosas, M: Aguilera, N; Avila,S Con los objetivos de iniciar actividades de actualización en Neurología a nivel regional y la creación de una red de capacitación en Neurociencias, se organizó este curso. El Objetivo de esta presentación es socializar una experiencia educativa en el post grado en Neurología. Desarrollo: Con la dirección del Pof Dr Federico Pelli Noble, la Coordinación regional de especialistas locales y el aval de la Escuela de Medicina de la UNCo y la SNA, se organizó el curso con cinco unidades modulares, duración de 100 horas y evaluaciones parciales: Resultados: Asistieron Médicos Clínicos, Neurólogos, Neurocirujanos, Generalistas, Psiquiatras y Psicólogos. Se permitió la asistencia de alumnos del último año y se registró asistencia diferenciada de otros profesionales (Fonoaudiólogos, Biólogos) según el área temática del Módulo Concurrieron a los diferentes capítulos 75 profesionales. El promedio de asistentes por curso fue de 20. Del total de participantes 7 son residentes. El nivel científico fue de excelencia reuniendo entre dos y tres invitados especialistas en cada tema como disertantes. Conclusiones: Los resultados obtenidos permiten inferir un buen cumplimiento de los objetivos iniciales tanto por la concurrencia como por la excelente predisposición de los docentes invitados, referentes nacionales de cada subespecialidad que expusieron generosamente sus conocimientos. Según encuestas realizadas a los concurrentes el grado de satisfacción es alto tanto por la modalidad, carga horaria, didáctica (se resalta la transmisión de experiencias y videos). Los resultados obtenidos permiten inferir la necesidad de continuar con propuestas educativas de calidad en el campo de la Neurología para los años siguientes dentro del marco de la Educación Médica Continua.