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Dermatología Pediátrica Latinoamericana
Volumen 11 • Número 2. Mayo/Agosto 2013
comunicación de casos
Síndrome de Wells
por picadura de insecto en lactante
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Tamara Romina Nijamin
Dermatóloga Pediatra
Lorena Jimena Jaime
Jefa de residentes de Dermatología Pediátrica
María Luisa Rueda
Mónica Liliana Yarza
Jorge Alejandro Laffargue
Médico de planta de Dermatología Pediátrica
Daniel Navacchia
Jefe de Unidad de Anatomía Patológica
Susana Alicia Grees
Jefa de Unidad de Dermatología Pediátrica
Unidad académica y asistencial de Dermatología Pediátrica,
Hospital General de Niños Pedro de Elizalde, Buenos Aires, Argentina
Resumen
El síndrome de Wells es una dermatosis de etiología desconocida. Clásicamente se presenta
con pápulas o placas eritematoedematosas recidivantes, aunque existen otras variantes clínicas. Cada brote evoluciona en 2 a 4 semanas y suele dejar hiperpigmentación residual. Puede
ser desencadenado por factores ambientales, entre los que se menciona la picadura de
insecto. Se acompaña de eosinofilia en forma variable. El tratamiento es sintomático, con
corticoides tópicos o sistémicos y antihistamínicos, pero los casos refractarios requieren
una terapéutica más agresiva y la respuesta es diversa. Presentamos un caso de síndrome de
Wells causado por la picadura de un insecto.
Palabras clave: celulitis eosinofílica; picadura de insecto; síndrome de Wells
Abstract
Wells syndrome is a dermatosis of unknown etiology. It classically presents with recurrent
erythematous papules or plaques, but other clinical variants exist. Each bud develops in 2-4
weeks and often leaves residual hyperpigmentation. They can be triggered by various environmental factors, among which is mentioned insect bite. It is variably accompanied by eosinophilia. Treatment is mainly symptomatic, with topical or systemic corticosteroids and antihistamines, although refractory cases require a more aggressive therapeutic and their response
is variable. We present a case of Wells syndrome triggered by an insect bite.
Key words: eosinophilic cellulitis; insect bite; Wells syndrome
Dermatol Pediatr Latinoam (En línea). 2013; 11 (2): 72-5.
INTRODUCCIÓN
El síndrome Wells o celulitits eosinofílica en una
dermatosis rara que pertene al grupo de los cuadros eosinofílicos. Clínicamente pueden observarse distintas formas de presentación: papulosa, urticariforme o ampollar, entre otras. Se caracteriza
por presentar un infiltrado eosinófilo a nivel cutáneo así como eosinofilia en sangre periférica. Su
etiología es desconocida, pero se postulan diversos
Correspondencia:
Tamara Nijamin
Montes de Oca 40, CABA, Buenos Aires, Argentina
CP: C1270AAN
E-mail: [email protected]
agentes desencadenantes como picaduras de insectos o fármacos. La relevancia de conocer y sospechar esta entidad radica en la necesidad de
seguimiento del paciente para pesquisar una posible transformación leucémica. En cuanto a su tratamiento, este es sintomático, en base a corticoides o inhibidores de la calcineurina tópicos o antihistamínicos orales. La elección de las diferentes
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opciones terapéuticas dependerá de la intensidad
de los síntomas y la extensión de la enfermedad.1-3
CASO CLÍNICO
Niño de 8 meses es traído a la consulta por presentar, desde los tres meses de vida, brotes recurrentes de pápulas eritematoedematosas y pruriginosas (Figura 1) que resuelven con hiperpigmentación residual (Figura 2). Según relata la madre los
brotes generalmente ocurren luego de picaduras de
mosquitos.
En la primera consulta se observan máculas hiperpigmentadas y lesiones papulosas y edematosas a
predominio de los miembros. Con la sospecha clínica de una urticaria pigmentosa se realiza una
biopsia cutánea en la que se evidencia la presencia
de figuras en “llama” a nivel de la dermis y desorganización de fibras de colágeno (Figuras 3 y 4).
Dadas las manifestaciones clínicas en brotes recurrentes, los antecedentes y el hallazgo histopatológico, se realiza el diagnóstico de celulitis eosinofílica desencadenada por picadura de insecto.
Además, se solicita un laboratorio donde se constata una eosinofilia moderada. El resto de los parámetros sanguíneos es normal.
En las consultas posteriores se evidencia la presencia de la picadura, junto con la aparición de las
pápulas eritematoedematosas y las máculas hiperpigmentadas persistentes.
Como tratamiento se indican antihistamínicos de
primera generación (difenhidramina, 1 a 3 mg/
kg/día), y se obtiene un buen control del prurito.
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Figura 1. Pápulas eritematoedematosas en el dorso del dedo anular.
Figura 2. Pápulas eritematoedematosas y máculas hiperpigmentadas en los miembros inferiores.
Figura 3 y 4. Se observan en la dermis imágenes en “llama”, destrucción de las fibras de colágeno e infiltrados inflamatorios periféricos (H&E, 100X y 200X, respectivamente).
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COMENTARIO
El síndrome de Wells (SW) fue descripto por primera vez en 1971 por Wells1 como una “dermatitis
recurrente granulomatosa con eosinofilia”.2,3 En
1979, Wells y Smith observaron pacientes con SW y
eosinofilia, por lo que propusieron el término de
“celulitis eosinofílica”.4 Esta se encuadra dentro del
grupo de las dermatosis eosinofílicas, caracterizadas por presentar infiltración tisular de eosinófilos
y eosinofilia periférica.2
En la clínica se observan placas eritematoedematosas de aparición súbita1,4, típicamente frías y no
dolorosas a la palpación (principal diferencia con la
celulitis bacteriana).4 También se describen las variantes ampollar4, urticariana, papulosa y prurigoide. Puede existir compromiso sistémico con fiebre,
artralgias, linfadenopatías y uveítis anterior. Las lesiones resuelven espontáneamente entre las 2 y 4
semanas, y suelen dejar hiperpigmentación residual.2
El SW afecta a ambos sexos por igual y es más
frecuente en la población adulta. Entre los años
1998 y 2005 solo se han descripto 8 pacientes menores de 2 años con esta entidad5, y existen menos
de 30 casos pediátricos comunicados hasta el año
2012.4
La eosinofilia suele ser moderada y transitoria (observándose en el 50% de los casos1) o persistente.
En este último caso, puede provocar disfunción
orgánica severa e incluso ocurrir una transformación leucémica o linfoma, por lo que estos pacientes requieren un estricto control clínico y de laboratorio.6
Tanto la hiperpigmentación residual como la eosinofilia moderada se observaron en nuestro paciente.
Si bien la etiopatogenia es desconocida, se concibe
a este cuadro como un fenómeno de hipersensibilidad retardada, desencadenado por infecciones
(tanto virales como bacterianas5), picadura de insectos1,6, parásitos, infliximab3 o vacunas.1 En el caso presentado, se destaca como factor desencadenante del brote la picadura de insecto. En los
pacientes afectados se detectan altos niveles de
interleuquina 5 (IL5) y eosinófilos. Estos son considerados responsables de la actividad de la enfermedad, ya que la IL5 moviliza eosinófilos desde la
médula ósea y ellos, al degranular, provocan la des1
trucción tisular.
En la histopatología se observa, a nivel dérmico, un
infiltrado eosinofílico sin signos de vasculitis. También son frecuentes, aunque no específicas, las denominadas imágenes en “llama” producto de la degranulación de los eosinófilos, que liberan la proteína básica mayor sobre los haces colágenos, destruyéndolos.4 Estos hallazgos coinciden con los de
nuestro paciente.
Los diagnósticos clínicos diferenciales son la reacción fija por drogas4, la urticaria, el prurigo y la
mastocitosis.2 Esta última fue la primera sospecha
diagnóstica en nuestro caso. Otro cuadro clínico a
considerar es la celulitis bacteriana. Generalmente,
a los pacientes con SW se los trata con antibióticos,
aunque no se observa dolor, calor o signos sistémicos, y no responden a dicha terapéutica.
Habitualmente las lesiones presentan involución
espontánea. En algunos pacientes los corticoides
tópicos1,4,6 o los inhibidores tópicos de la calcineurina2,7 logran controlar la enfermedad. Para los
casos con afectación extensa o eosinofilia importante se usan, con buenos resultados, los corticoides sistémicos por períodos cortos.2 En cuadros
recurrentes y muy extensos se puede recurrir a la
dapsona, a los antimálaricos y a la azatioprina, entre otros fármacos.4 En nuestro paciente se utilizaron antihistamínicos orales con buen control del
prurito.
El SW es una patología poco frecuente en la edad
pediátrica. Los diagnósticos diferenciales son la
mastocitosis, la celulitis bacteriana, la urticaria y la
erupción fija por drogas. En los pacientes con eosinofilia persistente es importante realizar un seguimiento a largo plazo, dada la posibilidad de una
transformación leucémica. Los antihistamínicos orales colaboran con la disminución del prurito y los
corticoides tópicos se pueden utilizar en los casos
con escasas lesiones.
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