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Volumen 34 Número 3
mayo-junio, 2013
Acta
Pediátrica
de México
Instituto Nacional de Pediatría
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Acta Pediátrica
de México
Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
CONTENIDO
CONTENTS
EDITORIAL
EDITORIAL
119
119
Permitir morir en forma natural: la actitud detrás
de un término
Dr. Jorge Mauricio Cervantes-Blanco, Dr. Armando
Garduño-Espinosa
Allow natural death: the attitude behind a term
Jorge Mauricio Cervantes-Blanco MD, Armando
Garduño-Espinosa MD
ARTÍCULOS ORIGINALES
ORIGINAL ARTICLES
123
123
127
132
Necrosis intestinal extensa secundaria a vólvulo.
Tratamiento diferido
Dr. David Mejía-Camacho, Dr. Rafael AlvaradoGarcía, Dr. Pedro S. Jiménez-Urueta, Dr. Byron A.
Pacheco-Mendoza, Dr. Kepler García-Leguízamo
Tos ferina diagnosticada clínica y bacteriológicamente en seis casos
Dr. Mario Arellano-Penagos, Dr. Eduardo ArandaPatrón, Dra. Laura L. López-Sotomayor
Síndrome de bolsa colónica (colon pouch) en el
espectro de las malformaciones anorrectales
Dr. Luis de la Torre-Mondragón, Dra. Karla Alejandra
Santos-Jasso, Dr. Oscar Palestina-Carro, Dr. Alejandro Ruíz-Montañez
127
132
Extensive intestinal necrosis associated with
volvulus. Deferred treatment
David Mejía-Camacho MD, Rafael Alvarado-García
MD, Pedro S. Jiménez-Urueta MD, Byron A. Pacheco-Mendoza MD, Kepler García-Leguízamo MD
Pertussis: clinical and bacteriological diagnosis
of six cases
Mario Arellano-Penagos MD, Eduardo Aranda-Patrón
MD, Laura L. López-Sotomayor MD
Colon pouch syndrome. In the spectrum of the
anorectal malformations
Luis de la Torre-Mondragón MD, Karla Alejandra
Santos-Jasso MD, Oscar Palestina-Carro MD, Alejandro Ruíz-Montañez MD
ARTÍCULOS DE REVISIÓN
REVIEW ARTICLES
141
141
154
Características de los edulcorantes no calóricos
y su uso en niños
Dr. Raúl Calzada-León, Dra. María de la Luz RuizReyes, Dra. Nelly Altamirano-Bustamante, Dra.
Miriam Mercedes Padrón-Martínez
Malformaciones anorrectales. Historia y estado
actual de su tratamiento
Dr. Carlos Baeza-Herrera, Dr. Víctor Alarcón-Quezada, Dr. Heladio Marino Nájera-Garduño, Dr. Luis
Manuel García-Cabello
INFORME DE UN CASO INTERESANTE
161
Eventración diafragmática bilateral: informe de
un caso y revisión de la literatura
Dr. Alejandro Gómez-Ruiz, Dr. Francisco Antonio
Medina-Vega, Dr. Hector David Tejeda-Tapia
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
154
Characteristics of non caloric edulcorants and
their use in children
Raúl Calzada-León MD, María de la Luz Ruiz-Reyes
MD, Nelly Altamirano-Bustamante MD, Miriam Mercedes Padrón-Martínez MD
Anorectal malformations: history and current
management
Carlos Baeza-Herrera MD, Víctor Alarcón-Quezada
MD, Heladio Marino Nájera-Garduño MD, Luis Manuel García-Cabello MD
REPORT OF AN INTERESTING CASE
161
Bilateral eventration of the diaphragm: report of
a case and review of the literature
Alejandro Gómez-Ruiz MD, Francisco Antonio
Medina-Vega MD, Hector David Tejeda-Tapia MD
Índice
INQUIETUDES Y REFLEXIONES
CONCERNS AND REFLECTIONS
166
166
Colaborando para mejorar la calidad de vida de
personas con inmunodeficiencias primarias:
Semana Internacional de Inmunodeficiencias
Primarias 2013
Ricardo Sorensen MD, Amos Etzioni MD, Ahmed
Aziz MD, John B. Zeiger MD
Collaborating to improve quality of life in patients
with primary immunodeficiencies: World Primary
Immunodeficiency Week (WPIW) 2013
Ricardo Sorensen MD, Amos Etzioni MD, Ahmed
Aziz MD, John B. Zeiger MD
CRITERIOS PEDIÁTRICOS
PEDIATRIC CRITERIA
171
171
173
Clasificación de los biomarcadores en las enfermedades del sistema nervioso central
Biol. Fernando A. Gómez-Hernández, M en C. Aristides III Sampieri, Dra. Liliana Carmona-Aparicio
Juguetes seguros
Dr. Armando Reyes-Cadena
173
Classification of biomarkers in central nervous
system diseases
Fernando A. Gómez-Hernández Biol., Aristides III
Sampieri M en S, Liliana Carmona-Aparicio MD
Safe toys
Armando Reyes-Cadena MD
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
Acta Pediatr Mex. 2013;34:119-121
Editorial
Permitir morir en forma natural: la actitud detrás de un término
S
alvar la vida puede lograrse y ha sido el objetivo
del quehacer médico a lo largo de la historia.
Las herramientas científicas y tecnológicas han
permitido lograrlo en gran número de pacientes;
desgraciadamente, al mismo tiempo nos ha sido cada vez
más difícil enfrentar la muerte como el momento último,
ineluctable de la vida.
La ventilación mecánica, la terapia transfusional y el
uso de múltiples nuevos fármacos han permitido salvar
y prolongar la vida de muchos pacientes quienes de otra
manera no lo hubieran logrado. Actualmente el paro cardiorrespiratorio no siempre es sinónimo de muerte gracias
a las maniobras y técnicas de reanimación cardiopulmonar,
cuyo objetivo es devolver y mantener la función cardíaca
y pulmonar cuando han cesado, a fin de mantener un
adecuado flujo sanguíneo cerebral. Desafortunadamente,
a pesar de la constante mejora de la técnica, son muchas
las variables que influyen en que esto se logre, lo cual
ocasiona frecuentemente y de manera indeseable, isquemia
en los órganos del cuerpo, sobre todo gran daño al sistema
nervioso central. La discapacidad resultante puede ser
catastrófica; muchos enfermos sobrevivirán con graves
secuelas como el estado vegetativo persistente.
Es entonces cuando surgen preguntas determinantes:
¿Siempre es un beneficio realizar maniobras de reanimación cardiopulmonar? Pensamos que no. ¿Qué debe hacer
el médico cuando su empeño por curar resulta infructuoso
e incluso perjudicial para el paciente? La respuesta debe
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ser: permitirle morir de manera natural. Actuar de manera
contraria se denomina encarnizamiento u obstinación
terapéutica.
Es poco probable que los excesos en los tratamientos
médicos se hagan por parte del personal de salud con dolo
o con mala intención. Nadie en su sano juicio desea sufrir
o hacer sufrir. No obstante, en el afán incansable por luchar
contra la muerte de nuestros pacientes, existe el riesgo de
instaurar tratamientos fútiles que sólo prolongarán una
agonía; causarían daño, a pesar de la buena voluntad.
Con base en el principio ético de la autonomía y en un
modelo deliberativo de la relación médico-enfermo surge
el uso de un documento donde se expresa la voluntad clara
del paciente de manera anticipada cuando ha recibido
información completa y veraz acerca de la incurabilidad
de su enfermedad: Si llegase a sufrir paro cardiorrespiratorio como consecuencia de una enfermedad avanzada sus
médicos no deberán iniciar maniobras de reanimación
avanzada (ONR – Ordenes de no reanimar o DNR por
sus siglas en inglés - “Do not attempt resuscitation”).
El objetivo último de las Órdenes de No Reanimar es
no prolongar la vida de manera innecesaria para evitar el
sufrimiento; el resultado será el deceso, deseable para el
enfermo; tal vez no para sus familiares y médicos.
Respetar esta voluntad es una actitud correcta y éticamente válida; no obstante, su aplicación en la práctica es
muy compleja ya que va acompañada de un tinte trágico y
una muy pesada carga emocional para los médicos y para
los familiares del enfermo. Para los primeros, significa
fracaso por no poder curar la enfermedad y rendición ante
los límites que tiene la medicina; para los familiares, la
despedida inevitable de su ser amado.
119
Editorial
En México la Ley General de Salud, en el Artículo
166 Bis considera obligación del médico: conocer los
límites entre tratamiento curativo y paliativo, garantizar
una muerte natural en condiciones dignas en el caso de las
enfermedades en etapa terminal y establecer la frontera
entre la defensa de la vida y la obstinación terapéutica. El
mismo documento reconoce como derecho del paciente dar
su consentimiento informado por escrito, para la aplicación
o no de tratamientos, medicamentos y cuidados paliativos
adecuados a su enfermedad. En el caso de los niños, los
padres son los representantes legales. En el Distrito Federal, la Ley de Voluntad Anticipada, aplicada desde el año
2008 establece el procedimiento para que una persona
que sufre una enfermedad incurable exprese su decisión
de manera escrita y legal.
A pesar de existir un contexto legal claro, la mayor
dificultad para lograr que estos principios se lleven a la
práctica, es el desconocimiento del médico al respecto y su
inhabilidad para comunicar al paciente y sus familiares que
ya no conviene al mejor interés del enfermo realizar procedimientos avanzados (o “heroicos”, como muchas veces
les llamamos). Los médicos asustamos a los pacientes con
terminología técnica y hasta cierto punto inhumana como
“no reanimar”. Ellos lo asocian a abandono; el propósito
totalmente benéfico de estas órdenes se oculta detrás de
unas palabras que tal vez no son las más adecuadas. Como
dice el Rev. Chuck Meyer: “los familiares sólo escucharán
el no de “no reanimar”.
En primer lugar, habría que preguntarnos: ¿Qué autoridad tenemos para “decidir” si una vida puede continuar
o no? Indudablemente ninguna. Sin embargo, el médico
carga con esa enorme responsabilidad innecesariamente
autoimpuesta: olvidan que los pacientes fallecen a consecuencia de la enfermedad; del cáncer avanzado, de la
malformación congénita, etcétera y no de una conducta
prudente que consiste en no prolongar la agonía; aunque
indeseable, la muerte es parte de la vida. Es absurdo que
pretendamos ejercer autoridad sobre la vida y la muerte;
odenar si un paciente vive o no.
En segundo lugar, ordenar “no hacer” conlleva en esta
decisión un tono de omisión, de abandono, de fracaso y
de fatiga por parte de los médicos. Nadie deseará que
se le abandone y menos al final de la vida. Los médicos
pensamos: “si dejo de hacer, pensarán que lo estoy matando”, cuando dejar de luchar contra la muerte no significa
dejar de vivir.
120
El término no importa tanto como lo que éste lenguaje
representa; tal vez sólo lleve unos minutos hablar acerca
de la muerte inminente con el enfermo y sus allegados y la
decisión de “no hacer de más”; pero las palabras resonarán
estruendosamente en la mente de la familia por mucho
tiempo. En el año 2000 el Rev. Chuck Meyer propuso
reemplazar el nombre de este documento por “permitir
la muerte natural” (AND por sus siglas en inglés: allow
natural death) y así facilitar la comprensión de lo que realmente se pretende: aceptar la imposibilidad de cambiar la
historia natural de la enfermedad y evitar procedimientos
que prolonguen la vida sin ningún sentido, continuando
el alivio de síntomas y signos que amenazan el confort.
En el mundo existe creciente tendencia a remplazar estos
términos.
“Ordenar no hacer” puede entenderse como estar
firmando la sentencia de muerte propia o de nuestro ser
amado. Por el contrario, permitir implica una acción
positiva y participativa ante el cuidado del paciente, pero
que no intenta controlar absurdamente el final de la vida
de un enfermo. Esta perspectiva aligera la pesada carga de
impotencia y frustración que los médicos y los familiares
llevan sobre los hombros.
¡Y qué mejor si el fin ocurre de manera “natural”!
Los humanos siempre hemos entendido lo natural
como inherentemente bueno; si vemos la muerte
como un fenómeno natural, la veremos como algo
bueno en esencia. Este acercamiento representa lo
que nadie quiere: morir conectado a un ventilador,
a máquinas, medicamentos y nutrición que sólo proporcionan una vida “artificial”. Desde este enfoque
recordamos que somos parte de un ciclo que inicia y
termina ineludiblemente, y que es inútil luchar contra
semejante destino.
Este mensaje no es una iniciativa que menosprecie el
sorprendente beneficio de la reanimación cardiopulmonar
o desanime los esfuerzos por curar; pero sí, hace un llamado a la conciencia de la comunidad médica para cambiar
la perspectiva a través de la cual miramos el final de la
vida. Sustituir el término “órdenes de no reanimar” por
“Permitir morir en forma natural” establece de manera
más clara la finalidad del tratamiento en la agonía, alivia
los remordimientos de los involucrados, favorece la resignación de todos ante el paso de la vida y ante la muerte, y
pretende mitigar, si es posible, el carácter trágico inherente
a este momento.
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
Editorial
Dr. Jorge Mauricio Cervantes-Blanco *
Dr. Armando Garduño-Espinosa **
* Neurólogo Pediatra Adscrito, Unidad de Medicina
Paliativa, Instituto Nacional de Pediatría (INP)
**Pediatra, Subdirector Médico, Jefe de la Unidad
de Medicina Paliativa, INP
Correspondencia: Dr. Jorge Mauricio CervantesBlanco, Unidad de Medicina Paliativa; Instituto
Nacional de Pediatría. Insurgentes Sur 3700-C, Col.
Insurgentes Cuicuilco; Coyoacán. 04530 México, D.F.
E-mail: [email protected]
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
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natural death” versus “do not resuscitate”: three words that
can change a life. J Med Ethics 2008;34:2-6.
121
Acta Pediatr Mex. 2013;34:123-126
Artículo original
Necrosis intestinal extensa secundaria a vólvulo. Tratamiento diferido
Dr. David Mejía-Camacho * , Dr. Rafael Alvarado-García **, Dr. Pedro S. Jiménez-Urueta ***,
Dr. Byron A. Pacheco-Mendoza *, Dr. Kepler García-Leguízamo *
Resumen
Abstract
La malrotación intestinal con vólvulo y necrosis extensa es una
de las urgencias quirúrgicas que enfrenta el cirujano pediatra. El
tratamiento consiste en la técnica quirúrgica descrita por William
Ladd en 1936. En casos donde se cuestione la viabilidad se ha
descrito la realización de laparotomía de revisión (“second look”)
previa colocación de drenajes.
Se presenta el caso de un lactante con extrofia de cloaca quien
al mes de edad tuvo un cuadro compatible con vólvulo intestinal.
Fue operado. Durante la intervención se halló necrosis de más
del 90% del intestino. Se colocaron drenajes. En una segunda
revisión seis semanas después la recuperación intestinal fue de
aproximadamente el 70%.
Intestinal malrotation with volvulus and extensive necrosisis is the
deadliest emergency faced by the pediatric surgeon. Treatment
consists in surgical repair using the technique described by William
Ladd in 1936. In some cases where viability is in questionable a second look laparotomy upon placement of drains has been described.
We report the case of a one month old infant with cloacal extrophy
who had an intestinal volvulus. During the surgical procedure necrosis of more than 90% of the vowel was seen. Surgical drains were
placed and second look laparotomy six weeks later was performed
with intestinal recovery of 70%.
Palabras clave: Malrotación intestinal, vólvulo, síndrome de intestino corto, laparotomía de revisión (“second look”).
Key words: Intestinal malrotation, volvulus, short bowel syndrome,
second look laparotomy.
L
consistió en deshacer el vólvulo, colocación de drenajes
y realizar una laparotomía de revisión (“second look”)
tardíamente. La recuperación intestinal fue de aproximadamente 70%.
a malrotación intestinal con vólvulo y necrosis
extensa es una de las urgencias quirúrgicas que
enfrenta el cirujano pediatra. El tratamiento
consiste en la técnica quirúrgica descrita por
William Ladd en 1936, aunque existen muchas variantes.1 Se presenta el caso de un lactante cuyo tratamiento
*
** *** Residente de 4to año, Servicio de Cirugía Pediátrica.
Médico adscrito al Servicio de Cirugía Pediátrica.
Jefe de Servicio Cirugía Pediátrica.
Centro Médico Nacional 20 de Noviembre, ISSSTE; Servicio
de Cirugía Pediátrica.
Correspondencia: Dr. David Mejía Camacho. Centro Médico Nacional 20 de Noviembre ISSSTE. Félix Cuevas # 540, Col. Del Valle,
Del. Benito Juárez, CP 03229, México D.F. Tel: 5200-5003, ext.
14315 Cel. 55 1353 5526, [email protected]
Recibido: mayo, 2012. Aceptado: enero, 2013.
Este artículo debe citarse como: Mejía-Camacho D, AlvaradoGarcía R, Jiménez-Urueta PS, Pacheco-Mendoza BA, GarcíaLeguízamo K. Necrosis intestinal extensa secundaria a vólvulo.
Tratamiento diferido. Acta Pediatr Mex. 2013;34:123-126.
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Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
PRESENTACIÓN DEL CASO
Lactante masculino, hijo de madre de 28 años. Se diagnosticó oligohidramnios severo por ruptura prematura
de membranas. Se interrumpió el embarazo, el producto
tenía Capurro de 34 semanas, Apgar 7/8, peso 1750 g;
extrofia de cloaca (Figura 1), caracterizada por un defecto
amplio de la línea media de la pared abdominal, en cuyo
interior existía una protrusión de íleon terminal en la parte
superior del defecto. En el centro había un pequeño tejido
correspondiente al trígono vesical de 2 x 3 cm, adonde
desembocaban los uréteros; en la parte inferior se veía el
recto sigmoides de aproximadamente 3 cm, que terminaba
en fondo de saco. Los estudios de imagen revelaron la
ectopia renal izquierda.
123
Mejía-Camacho D et al.
Figura 1. Aspecto de la extrofia de cloaca al momento del ingreso
del paciente.
El paciente fue operado; se realizó una ureterostomía
bilateral, anorrectoplastia por vía abdominoperineal, ileostomía de dos bocas, cierre del defecto genital con unión
en la línea media. Se inició alimentación por vía oral,
fue bien tolerada; sin embargo, tres semanas después, el
paciente tuvo distensión abdominal, el estoma funcional
tenía coloración negruzca; vómitos de contenido biliar
(Figura 2). Se sospechó un vólvulo intestinal, por lo cual
fue sometido a una laparotomía exploradora en la cual se
halló un vólvulo del intestino medio con doble torsión
equivalente a 720°, y más del 90% del intestino con áreas
extensas de isquemia, sin peristalsis, friables, sin pulso a
nivel del mesenterio (Figuras 3 y 4). Se deshizo el vólvulo.
A pesar de esta maniobra, el intestino mostraba signos de
daño aparentemente irreversible por lo que se colocaron
drenajes.
En el postoperatorio se pudo observar una fístula enterocutánea y dehiscencia de la herida quirúrgica. Se dio
tratamiento de sostén y se decidió esperar seis semanas
para efectuar una cirugía de segunda revisión (“second
look”). Se hizo una incisión supra e infraumbilical, en
la línea media de la cavidad abdominal. Se observó que
el intestino se había recuperado aproximadamente en
un 70% de los segmentos afectados, que tenía buena
coloración; el mesocolon se veía engrosado. Se realizó
una anastomosis en el sitio de la fístula y se dejó ileostomía terminal (Figuras 5 y 6). A un año de seguimiento
el paciente se encuentra bien, en su domicilio, con tra-
124
Figura 2. Radiografía toracoabdominal que muestra gran distensión
de asas intestinales.
Figura 3. Intestino con vólvulo, sin datos de viabilidad.
tamiento para intestino corto; alimentación enteral; ha
aumentado de peso.
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
Necrosis intestinal extensa secundaria a vólvulo
Figura 4. Intestino friable, sin recuperación, después de corregir
el vólvulo.
Figura 6. Aspecto transoperatorio; se aprecia el mesenterio engrosado, las asas intestinales muestran buena coloración.
Figura 5. Seis semanas después, herida quirúrgica dehiscente,
con exposición de asas intestinales.
ANÁLISIS
En la malrotación con vólvulo intestinal el intestino delgado gira sobre un pedículo delgado de mesenterio. Es
la complicación más temida de la malrotación. Si no es
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
operado de manera inmediata puede ser causa de isquemia
intestinal, necrosis y síndrome de intestino corto. Este
problema ocurre en 1 de 5,000 nacidos vivos, de los cuales
90% presenta síntomas antes del año de edad y la mitad,
vólvulo que se identifica al momento de la cirugía. 1
El cuadro clínico de un paciente con vólvulo consiste en
distensión abdominal y vómitos biliares de inicio súbito.
La radiografía simple de abdomen puede mostrar distribución anormal de aire, niveles hidroaéreos así como aire
libre subdiafragmático que sugiere perforación intestinal.
Un estudio de contraste revela dilatación gástrica y una
imagen en “sacacorchos”. El ultrasonido puede mostrar
líquido libre y el “signo del remolino” como imagen
sugestiva de vólvulo intestinal. El USG Doppler es muy
útil para valorar la viabilidad intestinal. 2,3 Estos pacientes
deben ser operados en cuanto se realice el diagnóstico,
debido a que la necrosis será directamente proporcional
al tiempo que permanezca el vólvulo.
El procedimiento de Ladd se ha considerado el tratamiento de elección de la malrotación intestinal. Consiste en
evisceración, liberación del vólvulo, sección de las bandas
de Ladd, apendicectomía, fijación de la válvula ileocecal
a la izquierda y ampliación del pedículo de mesenterio. 4
125
Mejía-Camacho D et al.
En caso de necrosis intestinal el tratamiento consistirá en
la liberación del vólvulo, resección del intestino necrosado
y anastomosis primaria o derivación intestinal. 5
La cirugía de revisión (“second look”) se realiza cuando
existen múltiples áreas intestinales con viabilidad dudosa; cuando la totalidad del intestino medio parece no ser
viable o cuando los signos y síntomas sugieren la necrosis
progresiva del intestino. Existen tres principios que se
deben considerar en estos pacientes: 1) La prioridad es
preservar la mayor longitud intestinal y evitar resecciones
intestinales innecesarias. 2) Evitar anastomosis entre porciones intestinales con viabilidad cuestionable. 3) Tener
en mente que la resección completa del intestino medio
requiere que el paciente debe recibir nutrición parenteral
de por vida o trasplante intestinal.
La base del tratamiento quirúrgico consiste en “parche,
drenaje y espera”; tiene por objeto preservar la mayor
longitud intestinal posible, lo cual se basa en el principio
simple pero efectivo de “no resecar intestino y no realizar
enterostomías” 5. La intención de la laparotomía de revisión (“second look”) en pacientes con isquemia o necrosis
intestinal extensa es lograr un máximo de salvamento
del intestino comprometido. Un drenaje de la cavidad
abdominal adecuado, el tratamiento con triple esquema
antimicrobiano y la nutrición parenteral total facilitan este
objetivo. Tradicionalmente esta segunda cirugía de revisión se realiza entre las 48 y 72 horas después. Pero existe
literatura que indica que la cirugía de revisión “diferida”
de cuatro a seis semanas puede dar mayor oportunidad de
recuperación del tejido isquémico. Se cree que la causa
de esta respuesta es el factor de crecimiento endotelial
vascular. La hipoxia así como el óxido nítrico tienen un
papel importante en la angiogénesis. 6,7
Nuestro paciente tenía vólvulo del intestino medio con
un área intestinal extensa no viable, por lo que, para darle
126
una alternativa y no sacrificar completamente el intestino
se decidió manejarlo con drenaje, además de cirugía de
revisión (“second look”), diferida seis semanas, a fin de
revalorar la lesión y dar tiempo suficiente para la recuperación de la isquemia. Así fue posible preservar una
longitud intestinal adecuada. Únicamente encontramos
en la literatura un caso bien documentado en donde se
trató un paciente con vólvulo de intestino medio con
una laparotomía de revisión (“second look”) diferida. 5
Consideramos que el procedimiento de ‘parche, drenaje y
espera’ combinado con laparotomía de revisión (“second
look”) diferida, es una buena alternativa en caso de lesión
intestinal isquémica extensa.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
Acta Pediatr Mex. 2013;34:127-131
Artículo original
Tos ferina diagnosticada clínica y bacteriológicamente en seis casos
Dr. Mario Arellano-Penagos *, Dr. Eduardo Aranda-Patrón **, Dra. Laura L. López-Sotomayor ***
RESUMEN
ABSTRACT
La tos ferina es un padecimiento endémico en nuestro medio.
Cada tres a cuatro años tiene un comportamiento epidémico, aun
en países con buen control sanitario. La vacuna antipertussis se
aplica a partir de los dos meses de edad y se refuerza a los cuatro
y seis meses, que le confiere una protección de ocho a diez años
por lo que se ha sugerido la vacunación de embarazadas en el
tercer trimestre ya que el padecimiento puede presentarse en
menores de un mes y refuerzos en población mayor para evitar
que haya portadores asintomáticos. El cuadro clínico se reconoce
fácilmente por la afectación respiratoria, fundamentalmente por la
tos y sus características.
El diagnóstico se apoya en la leucocitosis y linfocitosis del hemograma y por algunas características radiológicas del tórax; se corrobora por el cultivo positivo de la Bordetella pertussis o la reacción
de polimerasa en cadena (PCR). Durante la evolución clínica no
complicada del padecimiento los macrólidos siguen siendo la mejor
terapéutica, pero se sugiere una observación clínica estrecha a fin
de reconocer complicaciones que pueden causar la defunción de
estos pacientes. Se considera replantear los esquemas de vacunación contra Bordetella en la población mexicana y la notificación
por todos los médicos del padecimiento a las instancias de salud
correspondientes.
Pertussis is an endemic disease in our population. Every 3 to 4
years, pertussis has an epidemic pattern even in countries with
good health conditions. Antipertussis vaccine first dose is administered at the age of 2 months; a second and third dose are given at
4 and 6 months of age. This vaccine has an 8 to 10 year protective
effect, for which reason it is suggested that pregnant women in the
third trimester should be vaccinated in order to prevent pertussis in
newborns. It should also be administered to older people to avoid
turning them into asymptomatic carriers. Clinic manifestations are
easily identifiable due to respiratory symptoms, especially to the
particular characteristics of the cough.
The diagnosis is supported by the presence of leukocytosis
(predominantly lymphocytes) and by certain thoracic radiologic
findings. The diagnosis is confirmed with a positive culture for
Bordetella pertussis or with a polymerase chain reaction (PCR).
In a non complicated clinic course macrolides are still the best
therapeutic choice. Nonetheless clinic observation is highly recommended in order to avoid complications. Redefinition of vaccine
programs against Bordetella pertussis in Mexican population is
recommended and also to notify the presence of the disease to
the corresponding health authorities.
Palabras clave: Tos ferina, Bordetella pertussis, vacuna antipertussis, leucocitosis, linfocitosis, reacción de polimerasa en cadena
(PCR).
Key words: Pertussis, Bordetella pertussis, antipertussis vaccine,
lymphocytes, leukocytes, polymerase chain reaction (PCR).
* Enseñanza e Investigación. Hospital Pediátrico Coyoacán
** Medicina Preventiva. Hospital. Pediátrico Coyoacán
*** Terapia Intensiva Pediátrica. Hospital Pediátrico Coyoacán
a tosferina es una enfermedad infecto-contagiosa,
llamada también pertussis, tos quinta, o enfermedad de los 100 días. Su agente etiológico es un
bacilo aerobio, gram-negativo, pleomórfico, no
móvil, la Bordetella pertussis. La bacteria infecta únicamente a humanos y se adquiere por transmisión directa de
secreciones de las vías respiratorias. La Bordetella pertussis
se adhiere a las células ciliadas del epitelio nasofaríngeo
y del árbol traqueobronquial mediante las moléculas de
adhesión: hemaglutinina filamentosa (HFA), fimbrias, per-
Correspondencia: Dr. Mario Arellano-Penagos. Hospital Pediátrico
Coyoacán. Secretaría de Salud del Gobierno del Distrito Federal.
Moctezuma 18 Col. Del Carmen Coyoacán. Teléfono 55-54-89-78
Recibido: agosto, 2012. Aceptado: febrero, 2013.
Este artículo debe citarse como: Arellano-Penagos M, Aranda-Patrón E, López-Sotomayor LL. Tos ferina diagnosticada clínica y bacteriológicamente en seis casos. Acta Pediatr Mex. 2013;34:127-131.
www.nietoeditores.com.mx
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
L
127
Arellano-Penagos M et al.
tactina y otras proteínas de superficie. Estas, junto con la
toxina pertussis (TP), la citotoxina traqueal (CTT), la toxina
dermonecrótica (TDN) y la toxina de adenil-ciclasa (TAC),
son algunos de los responsables de la patogenicidad. 1,2
Se presentan seis casos diagnosticados clínica y bacteriológicamente de tos ferina, atendidos en un Hospital
Pediátrico de segundo nivel de la Secretaría de Salud del
Distrito Federal. Se señalan los datos clínicos de estos pacientes. Se hace énfasis en la importancia de la vacunación
oportuna, el reconocimiento de los síntomas clínicos en
niños y en adultos, las normas de tratamiento que indica
la guía respectiva y la conveniencia del informe epidemiológico que permita conocer mejor la prevalencia de la tos
ferina en nuestro medio.
MATERIAL Y MÉTODOS
Se estudiaron dos recién nacidos y cuatro lactantes en el
Hospital Pediátrico Coyoacán de la Secretaría de Salud del
Distrito Federal entre septiembre de 2010 y abril de 2012.
Todos tenían el cuadro clínico característico de tos ferina.
Se les hizo biometría hemática completa, radiografía de
tórax y cultivo en raspado nasal y faríngeo de Bordetella
pertussis; este último se hizo en el Instituto de Diagnóstico
y Referencia Epidemiológicos. (InDRE).
RESULTADOS
El Cuadro 1 muestra que cinco de los pacientes eran
menores de cuatro meses y sólo un paciente tenía nueve
meses. Todos provenían del sur del DF. Se hicieron visitas domiciliarias para tratar de establecer el contacto,
origen del padecimiento; sólo se logró en un caso, un tío
del paciente. Las cartillas de inmunizaciones mostraron
ausencia de inmunizaciones a DPT en cuatro casos y esquema incompleto en dos de los niños. Otros dos, de un
mes de edad murieron.
El Cuadro 2 muestra los síntomas del niño que informó
el familiar al ingreso del paciente. El síntoma principal fue
tos en accesos hasta de 50 de ellos, paroxística, cianosante
y emetisante. También se mencionaron disnea, estridor y
en un caso, hemorragia conjuntival.
En el Cuadro 3 se aprecian los síntomas principales
de los pacientes al ingreso y durante el internamiento: taquipnea, dificultad respiratoria de leve a intensa, murmullo
vesicular disminuido, estertores y sibilancias.
128
En el Cuadro 4 se muestra la cuenta leucocitaria que
varió de 20,000 a 47,000 con predominio de linfocitos.
La radiografía de tórax mostró opacidades peribronquiales e imágenes micronodulares diseminadas y en
algunos casos zonas neumónicas. Todos los pacientes
mostraron cultivo positivo a Bordetella pertussis.
El Cuadro 5 muestra el esquema acelerado de vacunación con la vacuna pentavalente acelular propuesta
por el Centro Nacional para la Salud de la Infancia y la
Adolescencia (CENSIA).
ANÁLISIS
La incidencia de la tos ferina se desconoce y puede variar
debido a los ciclos epidémicos que ocurren cada dos a
cinco años. 1,3,4 Este padecimiento continúa siendo endémico en todo el mundo, aún en países con buena cobertura
de vacunación y es una causa importante de morbilidad.
5,6
El cuadro clínico incluye: tos paroxística, emetisante,
estridor inspiratorio y periodos de apnea; sin embargo, los
síntomas pueden ser leves y parecer una infección viral
de las vías respiratorias. Es más severo en etapa temprana
de la vida, cuando ocurren la mayoría de las infecciones.
Los adolescentes y adultos son portadores asintomáticos
o con leves síntomas y pueden transmitir el padecimiento
a los niños. 6-10 Entre las principales complicaciones de
la tos ferina están la neumonía, crisis convulsivas, encefalopatía, problemas de nutrición, epistaxis, edema facial,
septicemia, insuficiencia cardiaca etc., estados mórbidos,
que en ocasiones son fatales. 11-13
Existen varios métodos para confirmar los casos
sospechosos de tos ferina entre ellos el cultivo que
es la prueba fundamental, con alta especificidad y
sensibilidad; la reacción en cadena de la polimerasa
en tiempo real o cuantitativa (Q-PCR), método rápido
y específico; la dFA considerada como prueba complementaria. 6,10
La inmunidad que proporciona la vacunación tiene
duración limitada. Con la vacuna DPT de células completas y vacunas DTPa pediátricas, la inmunidad empieza
a disminuir después de tres a cinco años, y no existe
protección demostrable de los diez a los 12 años. Con la
vacuna DPT acelular (DTPa) no se ha determinado aún la
duración de la protección, pero los valores de anticuerpos
postvacunación sugieren que dura entre cinco y diez años.
Por esta razón algunos países han decidido revacunar a
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
Tos ferina diagnosticada clínica y bacteriológicamente en seis casos
Cuadro 1. Datos generales de pacientes con diagnóstico de tos ferina
Caso
Expediente
hospitalario
Edad
Procedencia
Contactos
Inmunizaciones
Egreso
1
2
3
4
5
6
134294
134558
133986
134872
135133
133018
2 meses
9 meses
2 meses
4 meses
<1 mes
<1 mes
Coyoacán
Coyoacán
Iztapalapa
Alvaro Obregón
Gustavo A. Madero
Alvaro Obregón
No se indentificó
No se indentificó
No se indentificó
Tío
No se indentificó
No se indentificó
Ninguna
1 dosis DPT
Ninguna
1 dosis DPT
Ninguna
Ninguna
Alta
Alta
Alta
Alta
Defunción
Defunción
Cuadro 2. Síntomas referidos por el familiar del paciente a su ingreso al hospital
Tos
Caso
Paroxística
Accesos
Cianosante
Espasmódica
Emetizante
Estridor
1
2
3
4
5
6
++
++
++
++
8 golpes
40 golpes
9 golpes
20 golpes
50 golpes
27 golpes
++
+++
+++
++
+
+
+
+
++
+
++
+
++
++
+
++
Disnea
Sibilancias
+
++
++
++
++
+++
+++
+
Cuadro 3. Síntomas presentes al ingreso de los pacientes
Caso
Temp.
F.R.
F.C.
Cianosis
Murmullo vesicular
Dificultad respiratoria
Estertores
1
2
3
4
5
6
Si
Si
No
Si
Si
Si
56
40
40
50
43
40
130
120
120
120
108
134
No
Si
No
No
Si
Si
Disminuido
Disminuido
Normal
Normal
Disminuido
Disminuido
Leve
Leve
No
Leve
Intensa
Intensa
Si
Si
Si
Si
Si
Si
F.R y F.C por minuto
Cuadro 4. Hallazgos de laboratorio, radiológicos y bacteriológicos
Casos
Leucocitos/linfocitos
Rx Tórax
Cultivo Bordetella pertussis
1
2
3
20,000 80%
39,000 69%
8,960 65%
Positivo
Positivo
Positivo
4
44,600 83%
5
6
47,000 53.6%
21,900 69%
Infiltrado micro y macronodular
Infiltrado micro y macronodular
Infiltrado micro y macronodular y
foco neumónico en región basal derecha
Flujo pulmonar aumentado e
infiltrado parahiliar
Neumonía e infiltrado micronodular bilateral
Infiltrado micronodular bilateral
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
Positivo
Positivo
Positivo
129
Arellano-Penagos M et al.
Cuadro 5. Tratamiento farmacológico previo al ingreso
Caso
1
2
3
4
5
6
Antipirético
Antitusígeno
Antibiótico Mucolíticos
Benzononato
Paracetamol
Ampicilina
Ambroxol
Ambroxol
Ampicilina
Ambroxol
Benzononato
Naproxeno
Paracetamol
Ampicilina
la población que incluye niños mayores, adolescentes,
adultos, mujeres no embarazadas, en posparto inmediato,
trabajadores de la salud, etc. 14-40
El Consejo Nacional de Vacunación (CONAVA) ha
sugerido vacunar a las embarazadas, a fin de que generen
anticuerpos y se transmitan al feto, por lo que el niño
nacerá con protección hasta cumplir dos meses de edad,
cuando debe aplicarse la primera dosis de vacuna incluida
en el esquema universal de inmunización.
La documentación de Bordetella pertussis en cultivo
no se considera como una prueba rápida de laboratorio. El
cultivo en combinación con PCR es superior para identificar enfermos durante un brote de tos ferina.
En nuestros pacientes no se aplicó la vacuna o se aplicó
en forma incompleta, lo que explica que hayan enfermado
y que dos de ellos fallecieran.
La enfermedad puede no ser reconocida sobre todo
en su fase inicial, razón por la que puede pasar a cuadro
clínico con severas complicaciones y aun la muerte.
En adultos y adolescentes hay portadores asintomáticos
o con mínimos síntomas que contagian a recién nacidos o
lactantes vulnerables.
La enfermedad puede tener un curso clínico leve y ser
tratada en forma ambulatoria pero hacemos énfasis en que
conviene su notificación a las instancias de salud pública
para tener presente el comportamiento epidemiológico
de la tos ferina.
En otras ocasiones la enfermedad tiene un curso clínico
grave con serias complicaciones y aun la muerte como en
dos de nuestros casos.
El tratamiento útil hasta el momento sigue siendo con
macrólidos.
130
CONCLUSIONES Y RECOMENDACIONES
1. Los médicos deben tomar en cuenta los datos clínicos
y de laboratorio que orientan al diagnóstico de la tos
ferina y tomar cultivos para identificar Bordetella pertussis en exudado nasal en los Laboratorios Estatales
de Salud Pública (LESP) de cada entidad federativa.
Una vez estandarizada la técnica de PCR en tiempo
real, en todas las entidades federativas del país, esta
prueba da un diagnóstico rápido y oportuno.
2. Considerar la aplicación con DPTa (vacuna acelular)
a las mujeres embarazadas en el tercer trimestre del
embarazo, a fin de proteger al recién nacido con la
producción de anticuerpos maternos, hasta el inicio
de la primera dosis de la vacuna contra tos ferina
en el esquema acelerado de vacunación, el cual
inicia al mes y medio de edad. Dicha estrategia es
recomendada por el grupo de expertos del Consejo
Nacional de Vacunación (CONAVA) y por el Centro
Nacional para la Salud de la Infancia y la Adolescencia (CeNSIA).
3. Se debe revacunar al personal de salud con DPTa, para
evitar infecciones intrahospitalarias por diseminación de
secreciones entre el personal hospitalario y pacientes.
4. Vacunación con DPTa a los grupos vulnerables como
adolescentes y adultos mayores por ser considerados
como portadores asintomáticos de la bacteria en las
vías respiratorias.
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131
Acta Pediatr Mex. 2013;34:132-140
Artículo original
Síndrome de bolsa colónica (colon pouch) en el espectro de las
malformaciones anorrectales
Dr. Luis de la Torre-Mondragón *, Dra. Karla Alejandra Santos-Jasso *, Dr. Oscar Palestina-Carro **,
Dr. Alejandro Ruíz-Montañez *
RESUMEN
ABSTRACT
El síndrome de bolsa colónica congénita (BC) (colon pouch: CP)
es un padecimiento infrecuente en el cual el colon es reemplazado total o parcialmente por una dilatación quística. Se acompaña
de una malformación anorrectal, que puede ser una fístula que
comunica con la vía urinaria, con la vagina, con el vestíbulo, o
puede terminar en fondo de saco ciego. Este trabajo describe una
rara variante de malformación de anorrectal en dos casos con BC
o CP tipos II y III respectivamente. El diagnóstico se sospechó
por una radiografía simple de abdomen y un colograma distal. Se
confirmó en el transoperatorio. Se analizan las controversias en el
tratamiento quirúrgico y se hace énfasis en el seguimiento de los
pacientes con cualquier variedad de malformación anorrectal así
como su etapa de rehabilitación intestinal.
Congenital colon pouch syndrome, is an infrequent clinical condition
in which the colon is totally o partially replaced by a cystic dilatation,
and is associated with an anorectal malformation; which may be a
urinary tract fistula, a vaginal or vestibule fistula, or a cul-de-sac.
We present a rare variant of the anorrectal malformation, with two
cases of colon pouch types II and III respectively. The diagnosis
was suspected in a plain X-ray and on a distal colostogram. It was
confirmed during surgery. The controversial aspects of surgical
options are discussed, and emphasis is made on the importance
of the follow-up of patients with anorectal malformations, including
the need for bowel rehabilitation.
Palabras clave: Malformación anorrectal, “congenital colon pouch”,
bolsa colónica congénita, colograma, rehabilitación intestinal.
Key words: Anorectal malformation, congenital colon pouch, colostogram, bowel rehabilitation.
l síndrome de bolsa colónica congénita (BC)
(congenital colon pouch: CP) es un padecimiento infrecuente en la cual el colon es
reemplazado total o parcialmente por una
dilatación quística. Se acompaña de una malformación
anorrectal, que puede ser una fístula a la vía urinaria, a la
vagina, al vestíbulo, o terminar en fondo de saco ciego.
Existen varias clasificaciones anatómicas de la bolsa
colónica congénita 1,2 pero básicamente se consideran
cuatro tipos basados en la extensión del colon involucrado
descritos por Narasimharao et al citado por 1. En el tipo I el
colon normal está completamente ausente y la apertura del
íleon entra directamente en la bolsa colónica. En el tipo II
el ciego y un segmento de colon normal están presentes
en situación proximal a la bolsa colónica; en el tipo III el
colon proximal normal se extiende por lo menos hasta la
flexura hepática, pero no llega al colon descendente. En
el tipo IV el colon descendente es casi normal en longitud
y solamente la porción terminal, el recto y una longitud
variable de sigmoides, quedan incluidos dentro de la bolsa
colónica. (Figura 1)
E
*
** Departamento de Cirugía.
Departamento de Radiología.
Centro Colorrectal para los niños de México y Latinoamérica.
Hospital para el Niño Poblano
Correspondencia: Dr. Luis de la Torre-Mondragón. Hospital para el
Niño Poblano. Blvd. del Niño Poblano no. 5307 Col. Concepción
de la Cruz Cp. 72190. Puebla, Puebla. México. Teléfono 01 (222)
404-90-04. Ext. 304.
Recibido: agosto, 2012. Aceptado: enero, 2013.
Este artículo debe citarse como: De la Torre-Mondragón L, SantosJasso KA, Palestina-Carro O, Ruíz-Montañez A. Síndrome de
bolsa colónica (colon pouch) en el espectro de las malformaciones
anorrectales. Acta Pediatr Mex. 2013;34:132-140.
www.nietoeditores.com.mx
132
RESUMEN DE LOS CASOS
Caso 1. Niño de siete meses de edad referido de otro
hospital donde se le realizó una ileostomía por malforActa Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
Síndrome de bolsa colónica
Figura 1. Clasificación de bolsa colónica (colon pouch).
mación anorrectal sin fístula aparente. El paciente tenía
paladar ojival, tórax con deformidad esternal en quilla
y gran desviación a la izquierda, distensión abdominal
sin hepatomegalia ni esplenomegalia. Por palpación se
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
tocaba una gran masa esférica central, móvil y depresible,
(aparentemente de consistencia líquida). Testículos en
bolsa escrotal; hernia inguinal derecha cuyo contenido
se podía reducir hacia la cavidad peritoneal haciendo
133
de la Torre-Mondragón L et al.
presión en el escroto. Periné plano sin foseta anal ni ano
visible. Pie equinovaro izquierdo. Una radiografía mostró
asimetría de la caja torácica por escoliosis dorsolumbar.
Había defectos de fusión de últimos cuerpos vertebrales
torácicos y lumbares, ausencia de sacro. Canal medular
ensanchado a nivel dorsolumbar; su interior mostraba baja
densidad, probablemente por la presencia de un lipoma.
Distribución anormal del gas en el abdomen, presente sólo
en el estómago y en los segmentos de intestino delgado
contenidos en el saco herniario inguinal. El resto del abdomen tenía aspecto opaco; se veía una gran imagen densa
y lobulada, parcialmente delimitada en flanco izquierdo,
que sugería la presencia de una bolsa (“pouch”). (Figura
2) Se realizó un estudio proximal y distal contrastado con
Figura 2. Placa simple toraco-abdominal que muestra asimetría de
la caja torácica secundario a escoliosis dorso-lumbar. Con defectos
de fusión de últimos cuerpos torácicos y lumbares, con ausencia
de sacro. Canal medular ensanchado a nivel dorso-lumbar, con
interior de baja densidad (probablemente por presencia de lipoma).
Distribución anormal del gas, con gran imagen densa y lobulada,
parcialmente delimitada en flanco izquierdo, sugiriendo la presencia
de la bolsa colónica.
134
material hidrosoluble. El proximal mostró segmentos de
intestino delgado con características normales, algunos de
ellos dentro del saco herniario. En el distal se opacificó un
segmento corto de íleon que desembocaba directamente
en una estructura sacular, amplia, lobulada que terminaba
en fondo de saco ciego. El cistograma miccional no mostró que hubiera una fistula hacia el tubo digestivo. No se
observó reflujo vesicoureteral; el vaciamiento fue normal.
La sonografía renal fue normal. Con esta información se
decidió realizar una laparotomía por la cual se pudo ver
un ciego de aspecto hipoplásico, con un apéndice cecal;
un divertículo de Meckel a 20 cm de la válvula ileocecal
y distal al ciego una dilatación de todo el colon (bolsa
colónica tipo II), (Figura 3) lo cual no permitía la reducción de la hernia inguinal derecha. La terminación de la
bolsa era un conducto fibroso adherido a la pared vesical
posterior; no tenía comunicación con el aparato urinario
(fístula). Se resecó la bolsa; la arteria que irrigaba la bolsa
era de corta longitud respecto a la base del mesenterio y
no permitió tubularizar un segmento de la bolsa para que
Figura 3. Imagen clínica de la bolsa colónica tipo II.
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
Síndrome de bolsa colónica
pudiera ser descendida y servir de reservorio. Se redujo la
hernia inguinal y se realizó plastia inguinal. Finalmente se
hizo un abordaje sagital posterior con ayuda de electroestimulación; se conservó el complejo muscular anorrectal,
con descenso de un segmento ileal.
El estudio histopatológico de la bolsa resecada mostró
una mucosa rectal sin alteraciones, con edema y congestión
vascular de la submucosa; con capa muscular adelgazada
y células ganglionares en los plexos nerviosos submucoso y muscular. El paciente falleció dos meses después a
causa de una sepsis por catéter venoso central, el cual fue
colocado por un evento de gastroenteritis y desequilibrio
electrolítico.
Caso 2. Niña de un año de edad, con malformación
anorrectal, referida a nuestra a institución donde se realizó una ileostomía de dos bocas a 10 cm de la válvula
ileocecal. La paciente tenía una malformación anorrectal
sin fístula evidente; un orifico uretral, dos hemivaginas,
y en el tabique intervaginal, una fístula rectal (Figura 4).
Fue operada a través de un abordaje sagital posterior con
resección del tabique vaginal (Figura 5). Se observaron
dos cuellos uterinos. Después de localizar la fístula vaginal
se movilizó el segmento intestinal, situado como se había
observado en el ileograma distal, imágenes obtenidas
con contraste hidrosoluble: segmento corto de íleon dirigido hacia la fosa iliaca izquierda, dónde desembocaba
directamente en una estructura amplia, que sobresalía
notablemente del hueco pélvico, compatible con una bolsa
Figura 4. Fotografía que esquematiza la uretra anteriormente, seguida de la fístula en el tabique vaginal así como dos hemivaginas.
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
Figura 5. Fistula recto vaginal y dos hemivaginas.
colónica. No se observó alguna imagen que pudiera sugerir
la presencia de ciego ni de apéndice. En el segmento caudal
había un ápice agudo a manera de recto distal, a través del
cual se eliminaba material de contraste; sin embargo, en
este estudio no se opacificaron la vagina ni la vejiga, lo
que corresponde a una bolsa colónica tipo III (Figura 6).
Finalmente se completo la resección de la bolsa por vía
sagital posterior; luego se hizo la reconstrucción vaginal
cerrando su pared posterior en dos planos. Previa electroestimulación del complejo muscular se reconstruyó el
piso perineal y se colocó el segmento colónico descendido
en el complejo muscular anorrectal; al final se realizó
anoplastia. Los datos histopatológicos mostraron una
capa mucosa y submucosa sin alteraciones, una muscular
adelgazada y presencia de células ganglionares en ambos
plexos nerviosos. La evolución postoperatoria a 12 meses
de seguimiento mostró que la paciente tenía control del esfínter fecal y estreñimiento funcional para el cual se le dio
un laxante (senósido); con ello tuvo evacuaciones fecales
diarias y los estudios radiológicos de control mostraron
135
de la Torre-Mondragón L et al.
Figura 6. Estudio contrastado distal, con medio hidrosoluble que
muestra corto segmento de íleon que se dirige hacia fosa iliaca izquierda, dónde desemboca directamente hacia imagen de volumen
amplio, que sobresale notablemente del hueco pélvico compatible
con bolsa colónica. En segmento caudal muestra ápice agudo a
manera de recto distal, a través del cual se elimina contraste, que
sugiere bolsa colónica tipo III.
vaciamiento colónico normal: radiografía de abdomen
limpia. El enema contrastado mostró un recto de aspecto
y calibre normales para la edad de la paciente.
ANáLISIS
La bolsa colónica congénita (BCC) es una malformación
rara, variante regional de la clasificación de Krickenbeck
4,5
, en la cual el colon está parcial o totalmente reemplazado
por una dilatación quística, que puede estar comunicada
distalmente al aparato genitourinario o bien terminar en
forma de saco ciego. Está asociada a una malformación
anorrectal, y con una gran frecuencia de malformaciones
vertebrales, cardiacas, genitourinarias y otras menos comunes como gastrointestinales 3.
El primer informe de BCC puede ser atribuido a Spriggs en 1912 6 quien describió una pieza patológica de un
paciente con malformación anorrectal, no había colon
136
izquierdo, el íleon, el ciego y el apéndice estaban dilatados. La primera descripción detallada puede atribuirse a
Trusler et al. 7 en 1959 de siete pacientes con BCC asociada
a una malformación anorrectal alta. Hay informes en la
literatura con mortalidad perioperatoria alta (50 a 60%). 8
Actualmente la sobrevida alcanza hasta 92.3% 9. Chiba et
al. fueron los primeros en describir la tubularización de la
bolsa colónica como parte de su tratamiento 8.
Se desconoce por qué en algunos países como en India,
esta patología es más común: 6.3% y se describe hasta
en 27% de todas las malformaciones 8,10,11. En México
no se han descrito estos casos. Es más común en el sexo
masculino: 3.5:1 9,11.
Entre las teorías etiológicas Trusler et al 7, atribuyeron
esta patología a la falta de formación del intestino caudal,
asociada a alguna malformación de la porción terminal del
intestino medio. Dickinson citado por 8,11 propuso que se debe
a un compromiso en la irrigación vascular de la región del
tabique urorrectal y el intestino caudal adyacente durante
la fase temprana del desarrollo intrauterino 8,11.
La presentación clínica usualmente es en el periodo
neonatal con distensión abdominal y la presencia de una
malformación anorrectal; puede haber fecaluria en 50%
de los casos en pacientes masculinos debido a una comunicación de la vía urinaria con la bolsa colónica. Es muy
frecuente la perforación de la pared delgada de la bolsa
que causa neumoperitoneo y peritonitis. En pacientes femeninos la región genital debe explorarse cuidadosamente
para determinar si hay un orificio común (cloaca) o si
existe un septo vaginal con o sin fístula vestibular. En las
niñas existen más variantes anatómicas, debido quizá a la
interacción de los conductos müllerianos en el desarrollo
de la vía urinaria y genital. Chadha 4 dividió los casos de
BCC en pacientes femeninos en tres tipos clínicos:
a) Tipos I y III con cloaca persistente. En estas variantes,
la bolsa colónica termina como una fistula rectovesical
o dentro de un canal común (cloaca), con un solo orificio perineal. El útero y la vagina pueden ser únicos
o puede haber anomalías uterinas, septación o ambos
problemas, con duplicación vaginal como sucede en
otras variantes de cloaca.
b) Tipos II y III de la bolsa colónica con fistula rectovesical, colovaginal o colovestibular. En este grupo
se encuentra la mayoría de los pacientes. El examen
genital externo muestra un orificio uretral, un septo
vaginal; en el caso de que haya una fístula, usualmente
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
Síndrome de bolsa colónica
se encuentra situada anteriormente, dentro del septo
vaginal; es difícil visualizarla en recién nacidos.
En una laparotomía se puede encontrar el útero bífido,
con dos hemi-úteros. En el caso de una fístula rectovesical, ésta termina en la pared posterior vesical. Y
en los casos de fistula colovestibular o colovaginal la
apariencia es muy similar excepto que la terminación
de la bolsa se extiende por debajo de la reflexión peritoneal a lo largo del tabique intervaginal.
c) Tipos III y IV de la bolsa colónica con fístula vestibular. Estos subtipos son poco frecuentes, tienen una
sola vagina 8.
La característica clínica que se observa en el transoperatorio es un bolsa quística que carece de haustras y
de apéndices epiploicos, las tenias del colon suelen estar
mal desarrolladas o ausentes y existe una abrupta zona de
transición entre el intestino proximal o de calibre normal.
El tipo de BCC más comúnmente descrito es el tipo IV
12,13
. Saxena agregó a la clasificación original de Narasimarao, un tipo V en el que existen múltiples segmentos
de dilatación colónica; es el menos frecuente 14.
La importancia de la investigación clínica de las
anomalías asociadas está implícita en la funcionalidad
posterior y en la toma de decisiones quirúrgicas; es por
ello que profundizamos en la investigación de un síndrome
específico: regresión caudal.
Duhamel en 1961, atribuyó la malformación a un defecto en la formación de la región caudal, origen de un
espectro de malformaciones como las anorrectales, y la
siringomelia, acuñó el término de síndrome de regresión
caudal 15. El espectro del síndrome va desde una aplasia
coccígea aislada y asintomática a la ausencia del sacro,
de vértebras lumbares y torácicas, con severos déficits
neurológicos; sin embargo, la mayoría de las anomalías
incluyen sólo el sacro, por lo que el término de agenesia
sacra se ha usado como sinónimo de agenesia caudal o
regresión caudal.
Los problemas neurológicos pueden ser déficits motores
y sensitivos de las extremidades inferiores, incluyendo
debilidad y atrofia de los segmentos inervados por los
nervios distales a las vértebras defectuosas. Los déficits
motores suelen ser mayores que los sensitivos. Su etiología
aún no se ha dilucidado, pero se sospecha que la diabetes
materna, la predisposición genética y la hipoperfusión
vascular serían algunos de los factores involucrados en
su patogénesis.
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
Se han descrito otras anormalidades esqueléticas:
disrrafia espinal, pie equino varo (como fue el caso del
primer paciente), y sindactilia.
Entre las malformaciones gastrointestinales se deben
buscar el divertículo de Meckel (como fue el caso del
primer paciente). Otras alteraciones descritas son ausencia
de apéndice, duplicación de apéndice cecal 14, apéndice
cecal diminuto, malrotación intestinal, atresia yeyunal,
duplicación quística del íleon y del colon 8.
También suele haber alteraciones del aparato genitourinario como agenesia renal, displasia renal, reflujo
vesicoureteral, ectopia renal, criptorquidia, síndrome de
“prune belly”, extrofia de vesical y extrofia de cloaca.
El estudio de estos pacientes debe incluir la ecocardiografía, para descartar patología cardiaca.
La imagen radiológica clásica de la bolsa colónica es un
asa dilatada de intestino que puede mostrar nivel hidroaéreo que mide más de la mitad del diámetro abdominal y
que desplaza las asas de intestino delgado hacia un lado,
usualmente a la derecha, lo más común sin aire rectal. Una
placa simple de abdomen puede sugerir el tipo de bolsa
colónica congénita en la mayoría de los pacientes con
malformación tipos I a IV 5; sin embargo, se requiere un
estudio con medio de contraste hidrosoluble para confirmar
el diagnóstico, el cual puede o no evidenciar una fístula al
aparato genitourinario.
El estudio radiológico debe ser enfocado a la búsqueda
de malformaciones vertebrales y de huesos largos, o de
alguna disrrafia neural; como en uno de nuestros pacientes
en quien se sospechó por radiología simple de abdomen y
fue necesario realizar una resonancia magnética para diagnosticar médula anclada y mielomeningocele. (Figura 7).
Pueden hallarse otras alteraciones urológicas con un USG
y cistograma miccional. Si existen otras manifestaciones
intestinales se requieren estudios para diagnosticarlas.
En un paciente referido a quien se le han realizado estomas, se debe ser muy cauteloso para indicar la irrigación
del cabo distal asegurando su drenaje adecuado, para evitar
sobredistensión de la bolsa colónica y su perforación. También se debe realizar cobertura antibiótica profiláctica para
evitar una diseminación bacteriana, ya que la mortalidad
preoperatoria de estos pacientes se debe a eventos sépticos
relacionados con la bolsa colónica. Se han descrito otros
problemas como prematurez, cardiopatías congénitas. En
muchos artículos se relata que se ha hecho una ventana
en la bolsa colónica como procedimiento inicial, aunque
137
de la Torre-Mondragón L et al.
Figura 7. Proyección 3D por resonancia magnética: vista posterior,
saco dural amplio que contiene médula anclada y plácoda.
frecuentemente existía estenosis del estoma, prolapso o
algunas ocasiones eversión completa de la pared colónica, lo cual tuvo mal resultado para el vaciado funcional.
Por otra parte en los casos de BCC asociada a una fistula
al aparato urinario la persistente contaminación de este
aparato es muy dañino, debido a la gran frecuencia de
asociación de la BCC a reflujo vesicoureteral. Por esta
razón la corrección temprana definitiva debe realizarse
en cuanto sea posible.
Los principios de la reparación quirúrgica dependerán
del tipo de malformación de la bolsa colónica. En los casos
tipos I y II el abordaje sagital posterior se usó además del
abordaje abdominal obligatorio, lo cual usualmente se
realiza entre los cuatro y 18 meses de vida. Los pasos a
seguir son los siguientes:
1. Inicialmente se moviliza la bolsa colónica para su
descenso, tan bajo como sea posible, lo cual requiere
la liberación de estructuras anatómicas adyacentes,
sección de los vasos de irrigación, conservando la
138
irrigación del segmento que más tarde servirá de reservorio; el riego arterial principal de la bolsa colónica
esta dado por una extensión hipertrófica terminal de
una rama de la arteria mesentérica superior, se ramifica en la cara externa de la bolsa. Algunas veces la
arteria mesentérica inferior irriga a la mitad inferior
e izquierda de la bolsa colónica; sin embargo, esta
arteria generalmente no existe 23,37.
2. Sección y ligadura de la fistula vesical, generalmente
localizada en la pared posterior.
3. Resección subtotal de la bolsa y realización de una
colorrafia colónica tubularizando el segmento residual con una sonda Nelaton ancha, para que dicho
segmento sirva como reservorio fecal en un futuro.
4. Descenso abdominoperineal del segmento tubularizado; previa electroestimulación del complejo muscular
rectal y subsiguiente abordaje sagital posterior.
5. Realización de ileostomía protectora.
Se debe tener en cuenta que estos pacientes carecen de
un complejo muscular anorrectal adecuado y podrán tener
problemas de continencia fecal; por lo tanto se debe evitar
en lo posible el descenso de un segmento intestinal ileal,
como medida para evitar incontinencia fecal, sobre todo
en pacientes tipo I en quienes la válvula ileocecal suele
estar ausente, lo cual no fue posible en nuestro paciente
número 1, debido a que el segmento arterial mesentérico
que irrigaba la bolsa era demasiado corto y no permitió
su descenso.
La escisión del colon pouch con una ileostomía u
colostomía proximal es el procedimiento de elección
cuando en la cirugía se observa pobremente vascularizado
u extremadamente delgado la pared del colon pouch, con
isquemia o bien necrosis de la misma.
En pacientes con anomalías tipos III y IV el abordaje
sagital posterior se usa para movilizar la bolsa colónica
distal tan alto como sea posible como fue el caso de nuestra
paciente en quien el abordaje sagital posterior fue útil para
movilizar el segmento rectal distal el cual se comunicaba
hacia el tabique vaginal, permitiendo también la plastia
vaginal. En el caso de niños se procede a resecar el saco
distal.
El examen histopatológico del tejido resecado (bolsa)
en nuestros pacientes mostró una mucosa rectal sin alteraciones histólogicas, edema y congestión vascular leve
en la submucosa, la capa muscular con adelgazamiento y
células ganglionares en los plexos nerviosos. Estos datos
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
Síndrome de bolsa colónica
concuerdan con lo escrito en la literatura: inflamación
aguda y crónica de la mucosa y submucosa, adelgazamiento focal o generalizado de las capas musculares,
especialmente la externa, desorganización de dichas capas,
disminución del número de células ganglionares maduras;
hiperplasia e hipertrofia de los plexos nerviosos. Estas
anomalías neuromusculares explicarían las características
clínicas de la bolsa colónica: peristalsis y propensión a una
dilatación marcada incluso después de la tubularización.
Los especímenes distales de la bolsa colónica (fistula rectovesical) en pacientes masculinos con BCC tipos I y II,
muestran características histológicas del canal anorrectal
normal: epitelio estratificado transicional con glándulas
subyacentes anales y uretrales.
Las principales complicaciones postquirúrgicas descritas en la literatura fueron infecciosas: una peritonitis
por fuga de la colorrafia tubular. En los tipos I y II de
BCC hay incontinencia fecal debido a la resección total
del segmento de la bolsa. En pacientes con BCC que
fueron sometidos a una tomografía computada con reconstrucción tridimensional de imágenes como calidad
de los músculos del piso pélvico, configuración de las
fibras parasagitales y las vertebrales, la forma del complejo muscular del esfínter. Se concluyó que el complejo
de músculo estriado (fibras parasagitales y verticales)
estaba bien desarrollado; que el grado de incontinencia
no era debido al pobre desarrollo de los músculos del
piso pélvico: calidad de los puborrectales y del elevador
del ano 26.
El seguimiento postquirúrgico debe incluir el aspecto
urológico: investigación de vejiga neurogénica, lo cual incluye vigilancia ultrasonográfica renal; si existe dilatación
de las vías urinarias se debe investigar el estado funcional
vesical con una cistografía miccional, gamagrafía renal
y urodinamia. Además debe implementarse un programa
de rehabilitación intestinal, provocando que el paciente se
mantenga limpio sin manchado fecal, para lo cual requiere
además un adecuado examen físico un estudio radiológico
contrastado postquirúrgico (colon por enema) lo cual ayudara a determinar el grado de dilatación residual del colon
o el tamaño del reservorio fecal, sabiendo que el segmento
de la bolsa colónica residual tubularizado puede tener de
nuevo una dilatación acentuada), lo cual influirá en su
rehabilitación intestinal. También debe darse seguimiento
a los pacientes con redilatación después de la coloplastia
porque puede complicarse de enterocolitis.
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
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ACTA PEDIÁTRICA DE MÉXICO
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ext. 1112 y 1489.
140
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
Acta Pediatr Mex. 2013;34:141-153
Artículo de revisión
Características de los edulcorantes no calóricos y su uso en niños
Dr. Raúl Calzada-León *, Dra. María de la Luz Ruiz-Reyes **, Dra. Nelly Altamirano-Bustamante **,
Dra. Miriam Mercedes Padrón-Martínez **
RESUMEN
ABSTRACT
Se presentan la forma de obtención, las características físicas y químicas, el metabolismo y eliminación, el grado de dulzor, el resabio
que dejan después de su ingestión, la dosis máxima recomendada,
el nivel de seguridad y los estudios realizados en búsqueda de efectos secundarios y tóxicos, así como alteraciones en el crecimiento
y en el desarrollo de niños (en grupos de edades que van desde
recién nacidos, incluyendo prematuros, hasta los que terminan la
pubertad) de los edulcorantes no calóricos que se utilizan como
sustitutito de azúcar, así como la seguridad de su uso en niños.
Estos aspectos se señalan para: aspartame, acesulfame-K, sucralosa, sacarina, ciclamatos, thaumatina, D-tagatosa, estevia y alitame.
This is a descriptive review of the elaboration routes, the physical
and chemical characteristics, metabolism and clearance, sweetener
level, residual flavor, maximal recommended ingestion, security
levels and the assessment of growth and development problems
in children (from newborns, including prematures, to the end of
puberty), of the main no caloric edulcorants used in Mexico.
The no caloric edulcorants included in this review are: aspartame,
acesulfame-K, sucralose, sacarin, ciclamates, thaumatin, Dtagatose, estevia and alitame.
Palabras clave: Edulcoratnes no calóricos, aspartame, acesulfameK, sucralosa, sacarina, ciclamatos, thaumetina, D-tagatosa, estevia,
alitame.
Key words: Non caloric edulcorants, aspartame, acesulfame-K,
sucralose, sacarin, ciclamates, thaumatin, D-Tagatose, estevia,
alitame.
E
l uso de edulcorantes no calóricos, particularmente en niños, es un tema de controversia
común aun dentro de la comunidad médica.
Por ello es indispensable que se conozcan las
características físico-químicas de los productos que existen
en el comercio, y la seguridad de su uso en niños (Cuadro
1). El objetivo de este trabajo es presentar de manera
resumida, estos aspectos.
*
**
Jefe del Servicio de Endocrinología
Médico Adscrito al Servicio de Endocrinología
Instituto Nacional de Pediatría
Correspondencia: Dr. Raúl Calzada-León. Servicio de Endocrinología. Instituto Nacional de Pediatría. Insurgentes Sur 3700-C. Col.
Insurgentes Cuicuilco. México 04530 D.F. Tel y Fax: 10 84 55 20
correo electrónico: [email protected]
Recibido: octubre, 2012. Aceptado: marzo, 2013.
Este artículo debe citarse como: Calzada-León R, Ruiz-Reyes ML,
Altamirano-Bustamante N, Padrón-Martínez MM. Características
de los edulcorantes no calóricos y su uso en niños. Acta Pediatr
Mex. 2013;34:141-153.
www.nietoeditores.com.mx
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
ASPARTAME
Está elaborado a partir de un éster metilado de fenilalanina
y ácido aspártico; debido a su sabor dulce es utilizado como
edulcorante no calórico. Es metabolizado en el intestino
delgado por la acción de enterasas y peptidasas que lo hidrolizan a una molécula de ácido aspártico, una molécula de
fenilalanina y una molécula de metanol 1. Su metabolismo
oxidativo puede aportar hasta 4 kcal/g de energía, pero las
calorías aportadas en una dieta balanceada son de menos
de 1, debido a que es 160 a 220 veces más dulce que la
sucrosa, por lo que las cantidades ingeridas son mínimas.
Su uso se inicio hace más de 25 años y está aprobado
en más de 90 países. Es un constituyente de más de 6,000
productos, y cuenta con la aprobación de la FDA (por sus
siglas en inglés de Food and Drug Administration) en los
EE.UU.; de la Autoridad Europea de Sanidad de Alimentos
y de la Secretaría de Salud en México.
El consumo diario se encuentra muy por debajo del nivel
de seguridad, establecido en 40-50 mg/k/día, aun en subgrupos que lo consumen como un sustituto habitual de azúcar.
141
Calzada-León R et al.
Cuadro 1. Características de los edulcorantes no calóricos
Dulzor (com- Ingesta diaria
parado con
adminisible
sucrosa)
(mg/kg/día)
Acesulfame-K
Nombre
comercial
Estado de regulación
para su consumo
Ventajas
Limitaciones
Uso aceptado como
edulcorante aislado y
para la elaboración de
productos líquidos y
sólidos industrializados
a todas las edades
En estudio
No es carcinogénico. Cantidades altas dejan un
Estable al calor,
sabor residual
Sinergia con otros
endulzantes
Intensifica el sabor
Equal®
NutraSweet®
Uso aceptado como
edulcorante aislado
y para la elaboración
de productos líquidos
y sólidos industrializados a todas las
edades
No es carginogénico
No deja sabor residual
No altera glucemia
Uso aceptado como Estable al calor,
Deja sabor residual.
edulcorante aislado ia no altera glucemia, Cáncer de vejiga en ratas.
todas las edades
sinergia con otros
endulzantes
200X
0–15*
Sunett®
Alitame
180-200X
Sin datos
(estimado en
0.34)
Sin datos
Aspartame
160-220X
0–40*
0–50**
Ciclamatos
30–50X
0–11*
D-Tagatosa
92%
Sin datos
Sacarina
300–500X
0–5*
Sweet’N Low®
Sugar Twin®
Hermesetas®
Stevia
(steviosidos)
100–150X
Sin datos
Super Life®
Stevia®
Uso aceptado como
edulcorante aislado
y para la elaboración
de productos líquidos
y sólidos industrializados a todas las
edades
Estable al calor, re- Uso en pacientes con
sistente a hidrólisis diabetes mellitus aún se
ácida
encuentra en estudio
No fermentable
Inodoro
Deja sabor residual
Papel potencial en la
regulación de hipertensión arterial
600X
0–15*
0–9
Splenda®
Estable al calor y a .
cambios en pH.
No es carcinogénico
No altera glucemia
2000–3000X
Sin datos
Talin®
Uso aceptado como
edulcorante aislado y
para la elaboración de
productos líquidos y
sólidos industrializados
a todas las edades
Uso aprobado para
chicles y pastillas refrescantes del aliento
Sucralosa
Thaumatina
*
**
142
Disminuye sabor en soluciones ácidas y con temperatura elevada. Datos
limitados en humanos
Sensible al calor, pierde
dulzor y vida media a pH
alcalino.
No se recomienda para
fenilcetonuria.
Advertencia en su envase
de que contiene fenilalanina
No hay product Debe venderse direc- Estable al calor, sa- Se recomienda su uso
comercial.
tamente al consumidor bor agradable
bajo prescripción médica
Presente en
con especificaciones Apropiado para coEqual®
sobre su uso
cinar
Sweet’N Low®
Sinergia con otros
Splenda®
endulzantes
Sin datos
En estudio
Intensifica sabores y
palatabilidad. Enmascara el sabor amargo
de los alimentos.
Cantidades altas dejan
sabor residual a licorice
o regáliz.
Datos limitados en humanos
De acuerdo al Comité de Expertos de Aditivos en Alimentos de la Organización Mundial de la Salud
De acuerdo a la FDA en EE.UU.
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
Características de los edulcorantes no calóricos y su uso en niños
Su dulzor máximo se alcanza en menos de un minuto
en bebidas calientes; en líquidos fríos puede tardar hasta
30 a 60 minutos en llegar a su grado máximo de edulcuración. En general tiene un resabio ligeramente amargo,
cuya intensidad y duración es proporcional a la cantidad
ingerida, y disminuye la percepción de sabores ácidos.
Mezclado con substancias o líquidos alcalinos disminuye
su grado de dulzor y su vida media.
La administración de dosis altas, en un bolo único
produce cambios en algunos parámetros bioquímicos,
incluyendo niveles de aminoácidos en plasma y de
neurotransmisores en el sistema nervioso central, pero
los estudios de seguridad realizados en ratones, ratas,
cobayos, perros y humanos, incluyendo lactantes, niños,
adolescentes, mujeres lactantes y adultos sanos, así como
individuos de estas edades y condiciones con obesidad,
diabetes y heterocigotos para fenilcetonuria; no han
mostrado efectos adversos agudos, subagudos ni crónicos
de estos aminoácidos ni de sus productos de descomposición, ni cambios en la fisiología corporal aun a dosis tan
altas como 4,000 mg/kg/día. Las concentraciones séricas
de sus componentes metabólicos: fenilalanina, ácido
aspártico y metanol, a dosis de 50 mg/kg no exceden las
que existen después de una alimentación normal 2.
Algunos estudios habían sugerido que había una relación entre el consumo de aspartame y la generación de
tumores en el sistema nervioso central, con aparición o
incremento de crisis convulsivas y cefaleas; con alteraciones de conducta y de la capacidad de aprendizaje en niños.
Sin embargo, los estudios epidemiológicos, los estudios
de casos y controles prospectivos de grandes cohortes,
no muestran que exista asociación entre el consumo de
aspartame y la generación de cáncer en ningún tejido, ni
con neurotoxicidad, cefalea, convulsiones, alteraciones del
comportamiento, cambios ni alteraciones en la capacidad
de aprendizaje, cambios ni alteraciones en el humor ni la
conducta, reacciones alérgicas ni teratogénesis 3-19.
Un estudio sobre la regulación del apetito reveló que la
administración de aspartame una hora antes de empezar a
comer, reduce significativamente la ingestión de alimentos
comparada con la de un grupo testigo o de dos grupos que
también ingieren aspartame, uno inmediatamente antes y
otro durante la alimentación 20.
Algunos autores sugerían que en pacientes con
alteraciones en la actividad de la hidroxilasa L-aspartilL-fenilalanina se podían presentar efectos secundarios,
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
pero los estudios prospectivos demostraron que los niños
con esta rara alteración no mostraba modificaciones en el
comportamiento, la atención, el rendimiento escolar ni la
capacidad de aprendizaje en comparación con la población
normal 21,22.
Por lo tanto se considera que el consumo de aspartame
es seguro en individuos de cualquier edad y que su uso
como edulcorante no calórico es aceptable. Incluso en
pacientes, niños y adultos, homocigotos para fenilcetonuria, un consumo menor a 45 mg/k/día es bien tolerado.
Se necesitan ingerir 24 litros de bebidas endulzadas con
aspartame, o 600 tabletas, para duplicar los niveles séricos
de fenilalanina en sangre, lo que es 5 as 10 veces menor
de lo requerido para producir efectos tóxicos 23-43.
Tanto la presentación comercial de aspartame para
uso de mesa como los productos que lo contienen deben
tener en su envase una advertencia que en general señala: “contiene aspartame, su uso en fenilcetonuria no es
recomendado”.
ACESULFAME K 44-51
Se trata de un endulzante no calórico sintético cuya fórmula
es 5,6-dimetil-1,2,3-oxatizaina-4(3H)-ona-2,2-dióxido. Se
usa frecuentemente combinado con otros edulcorantes para
intensificar su grado de dulzor y disminuir su sabor amargo.
Se absorbe en el intestino delgado y es excretado por
vía renal sin ser metabolizado, por lo que no produce
energía oxidativa.
Es estable al calor y por lo tanto su sabor y resabio no
cambian con bebidas frías ni calientes, y puede ser utilizado para alimentos que requieren ser horneados.
Los estudios epidemiológicos incluidos los retrospectivos y los de casos y controles prospectivos, no muestran
que exista asociación entre su consumo y la generación
de cáncer en ningún tejido, alteraciones metabólicas,
neurotoxicidad, cefalea, convulsiones, alteraciones del
comportamiento, cambios ni alteraciones en la capacidad
de aprendizaje, cambios ni alteraciones en el humor ni la
conducta, reacciones alérgicas, teratogénesis, modificaciones en el control del apetito en forma constante, cambios
en la cantidad de comida consumida o en la ingestión
de proteínas, modificaciones en el control y balance de
líquidos y electrolítos, trastornos de la termogénesis, ni
modificación en la composición corporal cuando el peso
corporal se mantiene sin cambios.
143
Calzada-León R et al.
No se requiere advertencia alguna sobre seguridad
nutricional en los envases individuales ni en los alimentos
que lo contienen.
SUCRALOSA 52-67
Constituida por la molécula 1,6-dicloro-1,6-dideoxi-beta-Dfructofuranosil-4-cloro-4-deoxi-alfa-D-galactopiranosido, se
elabora sustituyendo selectivamente los tres grupos hidroxilo
de la sucrosa por tres moléculas de cloro, con lo que se obtiene una molécula excepcionalmente estable que no puede
ser absorbida fácilmente por el tubo digestivo. El 85% de la
sucralosa ingerida se elimina por las heces, y el 15%, que se
absorbe de manera pasiva, no puede ser metabolizada con
fines energéticos por las células. Por ser altamente soluble
en agua y no ligarse a las proteínas plasmáticas puede ser
eliminada por vía renal sin presentar decloración en las 24
horas siguientes a su consumo, sin efecto osmótico.
Los tres cloros también permiten que la estructura de la
sucralosa sea resistente al calor, por lo que los alimentos
que la contienen se pueden cocer, asar y hornear sin que
se pierda su característica edulcorante.
El consumo de cloro al ingerir alimentos adicionados
de sucralosa es inferior al que se observa al tomar agua
potable clorada, lechuga, jitomate, champiñones, melón,
crema de cacahuate y sal de mesa.
La sucralosa es 600 veces más dulce que el azúcar por
lo que el promedio máximo de ingestión diaria observada
es de 1 mg/kg/día.
El producto comercial contiene maltodextrinas para
aumentar el volumen, por lo cual el consumo de ocho
cucharadas cafeteras de sucralosa en forma granular o de
cuatro sobres, produce una ingestión energética equivalente a 0 calorías; sin embargo, hay un producto comercial
que además de sucralosa contiene azúcar morena para
dar un sabor a melaza, y éste aporta la misma cantidad de
calorías que el azúcar.
Los estudios de seguridad y eficacia para el consumo de sucralosa en humanos, lactantes, niños, adultos,
mujeres embarazadas, mujeres lactantes, diabéticos y
obesos, han mostrado que la ingestión diaria de sucralosa del triple de la dosis máxima durante tres meses, no
produce reacciones metabólicas adversas; no modifica
los niveles de insulina plasmática ni los de glucemia
cuando se ingiere de manera aislada; no altera los niveles
de hemoglobina glucosilada A1c a largo plazo; no cau-
144
sa toxicidad aún con el consumo de 18 kg acumulados
durante la vida; no causa bioacumulación; no produce
carcinogénesis; no se asocia a genotoxicidad; no tiene
efecto en el desarrollo fetal o neonatal; no se transporta
de manera activa de la glándula mamaria a la leche y no
causa neurotoxicidad debido a que no cruza la barrera
hematoencefálica. Por todo esto, su uso se ha aprobado en
más de 80 países y se utiliza en más de 4,000 productos
a nivel mundial, sin que se requiera advertencia alguna
sobre seguridad nutricional en los alimentos y bebidas
que la contienen.
La sucralosa no modifica la expresión ni la función
del receptor GluT-2 o la absorción intestinal de glucosa a
nivel intestinal, la concentración plasmática ni la función
del péptido similar a glucagon GLP-1, ni el control del
apetito o de saciedad, a pesar de que existían informes
previos al respecto 68-80.
SACARINA 81-105
Fue el primer edulcorante no calórico sintetizado, o por
lo menos el primero en ser comercializado, en 1879. Se
absorbe a nivel intestinal pero no es metabolizado en humanos, y su excreción de produce por vía renal.
Cuando aparecieron otros edulcorantes se insinuó que
la sacarina podía producir efectos carcinogénicos, pero
sólo se ha observado cáncer de vejiga en ratas machos que
ingieren durante toda su vida una cantidad muy elevada de
esta sustancia. Los análisis retrospectivos y los estudios
aleatorizados de casos y controles no han mostrado ninguna asociación ni relación de causa efecto entre su consumo
y la presencia de tumores benignos o malignos en cualquier
tejido en humanos. Se asume que en los roedores el cáncer
se debe a las variaciones comparados con humanos, en la
toxicogenética y toxicodinámica, por lo que a pesar de
que en 1977 se había suspendido la autorización para su
uso, en 1991 la FDA en los EE.UU. volvió a permitir su
consumo en niños y adultos.
Los estudios epidemiológicos, los estudios de casos y
controles prospectivos con grandes cohortes, no muestran
que exista asociación entre su consumo y alteraciones
metabólicas, neurotoxicidad, cefalea, convulsiones, alteraciones del comportamiento, cambios ni alteraciones en
la capacidad de aprendizaje, cambios ni alteraciones en el
humor ni la conducta, reacciones alérgicas, teratogénesis,
modificaciones en el control del apetito en forma constante,
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
Características de los edulcorantes no calóricos y su uso en niños
cambios en la cantidad de comida ingerida o en la ingesta
de proteínas, modificaciones en el control y balance de
líquidos y electrólitos, trastornos de la termogénesis, ni
modificaciones en la composición corporal cuando se
mantiene el peso corporal.
CICLAMATOS 106-115
Los ciclamatos consisten en tres formas químicas relacionadas: ácido ciclámico, ciclamato y ciclamato de
sodio. Generalmente se utilizan en combinación con otro
edulcorante para mejorar su aceptación al reducir el sabor
ligeramente amargo que producen. La forma más común es
una mezcla de diez partes de ciclamato por una de sacarina.
En 1969 se prohibió su consumo cuando se puso en
duda la capacidad carginogénica de la sacarina. Las
revisiones sistémicas de la literatura y los estudios prospectivos, aleatorizados y con casos y controles descartaron
el riesgo de que los ciclamatos produjeran tumores benignos o malignos en cualquier tejido del organismo humano.
Sin embargo, en algunos individuos que no pueden
metabolizar completamente los ciclamatos y en quienes se
elevan los niveles séricos de ciclohexilamina (un carcinógeno
potencial), no existe certeza absoluta de que no haya riesgo
para generar tumores malignos, o de que no existan efectos
cardiovasculares adversos a largo plazo.
No existe evidencia de asociación entre su consumo
y alteraciones en el metabolismo intermediario ni de
cambios en la composición corporal ni en el balance
de líquidos o electrólitos, así como tampoco en la generación o mantenimiento de la temperatura corporal.
Tampoco se ha podido demostrar causalidad entre su
ingestión y la generación de reacciones atópicas y en
ningún estudio se ha demostrado que cause neutotoxicidad, ni que contribuyan o agraven las siguientes
condiciones: cefalea, convulsiones, alteraciones del
comportamiento, capacidad de aprendizaje, humor ni
conducta. Tampoco se ha demostrado su asociación
con teratogénesis, ni con modificaciones en el control
del apetito, cambios en la cantidad de comida ingerida
o en la ingestión de proteínas.
THAUMATINA 116-122
Es una de las seis proteínas con sabor intensamente dulce
que contienen de manera natural las plantas. La taumatina
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
se aísla de una planta del oeste africano Thaumatococcus
daniellii y se ha aprobado para su uso en la elaboración de
chicles, pastillas refrescantes del aliento, intensificadores
de sabor y sustitutos de sal.
De manera similar a cualquier otra proteína, la thaumatina
es digerida a nivel intestinal, y sus aminoácidos constituyentes
son absorbidos como los de cualquier otra proteína.
En individuos bien nutridos, los aminoácidos no son
metabolizados hacia vías oxidativas energéticas, por lo
que el aporte de calorías es nulo o mínimo.
Su adición a los alimentos disminuye el sabor amargo
de éstos, sin cambios en la percepción del sabor ácido;
suele dejar un resabio a licorice o regáliz directamente
proporcional a la cantidad ingerida.
Si bien después de los estudios de seguridad y eficacia se
han realizado pocos estudios en población abierta, ninguno
ha demostrado efectos secundarios, incluidos teratogénesis o cáncer, alteraciones metabólicas, toxicidad a nivel
de sistema nervioso central o periférico, convulsiones ni
alteraciones en el control de movimientos motores gruesos
y finos, cambios en el comportamiento o en la capacidad
de aprendizaje, reacciones alérgicas, modificaciones en el
control del apetito, cambios cuantitativos o cualitativos en
la ingestión de alimentos, modificaciones en el control y
balance de líquidos y electrólitos, trastornos de la termogénesis, ni modificaciones en la composición corporal.
D-TAGATOSA 123-142
Es un estereoisómero de la D-fructosa que se encuentra de manera natural en varios alimentos, incluyendo
queso y yogurt.
Debido a que tiene 92% de la capacidad de endulzar
en comparación con la sucrosa, se utiliza frecuentemente
en la elaboración de pasteles, cereales y helados, sin que
se le considere un edulcorante intenso, pero debido a que
su absorción en el intestino delgado es muy limitada y
su metabolismo oxidativo en el hígado es exiguo, proporciona una cantidad muy baja de calorías, por lo que
se considera un edulcorante no calórico.
Las ratas pueden acumular glucógeno de manera importante tras un consumo diario y elevado, pero en humanos
no se ha visto este efecto.
En ninguna especie animal se han observado efectos
sobre la capacidad reproductiva, ni se ha asociado a teratogenicidad.
145
Calzada-León R et al.
En humanos el consumo de más de 30 g al día de D-tagatosa puede producir flatulencia y molestias gastrointestinales
debido a que la flora fisiológica del colon la puede fermentar,
sin alterar la absorción de otros nutrientes.
En ninguno de los estudios de seguridad y eficacia que
se requirieron para su aprobación por autoridades de salud
de diferentes países, ni en los pocos estudios en población
abierta, hay evidencia de que existe asociación entre su consumo y la generación de cáncer en ningún tejido, cambios
en el metabolismo ni disfunciones en las vías metabólicas,
efectos tóxicos neuronales a nivel central o periférico,
asociación con cefalea, migraña, convulsiones, alteraciones
del comportamiento, cambios ni alteraciones en la capacidad de aprendizaje, cambios o alteraciones en el humor
ni la conducta. Tampoco se ha relacionado con reacciones
alérgicas, teratogénesis, modificaciones en el control del
apetito, cambios en la cantidad de comida ingerida o en la
ingestión de proteínas. En ningún caso se han evidenciado
modificaciones en el control y balance de líquidos y electrólitos, trastornos de la termogénesis, ni modificaciones en la
composición corporal cuando se mantiene el peso corporal.
STEVIA 143-174
La hierba stevia (Stevia rebaundiana) se ha usado tradicionalmente como un endulzante natural en Sudamérica, y desde
hace más de 20 años en Japón. Se obtiene por la cocción y
el machacamiento de las hojas, lo que permite obtener un
extracto que contiene glucósidos de steviol (stervósidos).
Un porcentaje de los stervósidos que se ingieren es
degrado en el intestino a steviol y el resto es metabolizado
por la flora intestinal; sin que se hayan observado efectos
secundarios adversos, por lo que su uso como edulcorante
no calórico no tiene contraindicaciones.
Los estudios realizados no han demostrado asociación
entre su consumo y la generación de teratogénesis o el
desarrollo de neoplasias benignas ni malignas en ningún
tejido, modificaciones metabólicas, neurotoxicidad, migraña, epilepsia, variaciones del comportamiento o del
humor, cambios ni alteraciones en la capacidad intelectual,
reacciones alérgicas, modificaciones en el control del apetito en forma constante ni modificaciones cuantitativas o
cualitativas en la ingestión de alimentos, modificaciones
en el control y balance hídrico y de electrólitos, trastornos
de la termogénesis, ni modificaciones en la composición
corporal cuando se mantiene el peso.
146
ALITAME 175-181
Es una proteína compuesta por L-aspártico, D-alanina y
2,2,4,4-tetrametiltietanilamina. Su uso como edulcorante
ha sido aprobado en México, Australia, Nueva Zelanda
y China.
Se digiere y metaboliza como cualquier proteína ingerida, pero como es 200 veces más dulce que la sucrosa,
se requieren cantidades muy pequeñas, por lo que prácticamente no adiciona calorías a los alimentos.
Se puede mezclar con otros edulcorantes calóricos o no
calóricos y no deja sabor residual tras su ingesta
Los estudios realizados no han demostrado que su uso
cotidiano en pacientes con enfermedades crónicas ni en población abierta se asocie con carcinogénesis, teratogénesis
o toxicidad reproductiva, cambios neurológicos en niños
sanos ni en aquellos con epilepsia, migraña, trastornos de
conducta o trastornos alimentarios. Su uso en pacientes
con alteraciones del metabolismo intermediario no se ha
asociado con dificultades o cambios en el grado de control
logrado con medidas terapéuticas específicas. Tampoco se
han mencionado reacciones alérgicas, modificaciones en
el control del apetito, cambios en la cantidad de comida
ingerida o en la ingesta de proteínas, modificaciones en el
control y balance de líquidos y electrólitos, trastornos de la
termogénesis ni modificaciones en la composición corporal
cuando se mantiene un índice de masa corporal constante.
ESTUDIOS MIXTOS Y REVISION SISTEMATIZADA DE
LA LITERATURA
Se compararon 25 niños preescolares y 23 escolares que
recibieron tres tipos de dieta durante tres semanas: a) alta
en sucrosa 5,600 mg/kg/día y sin endulzantes artificiales;
b) baja en sucrosa 2,100 mg/kg/día y con aspartame 13 mg/
kg/día y c) baja en sucrosa 2,100 mg/kg/día y con sacarina
4.5 mg/kg/día. No mostraron alteraciones en la conducta
ni en la capacidad de aprendizaje (182-188).
El Comité Técnico en Nutrición de la Asociación Canadiense de Diabetes hace las siguientes recomendaciones (189):
1. De acuerdo a las recomendaciones internacionales,
una alimentación balanceada no debe contener más
de 10% de energía de azúcares agregados con fines
hedónicos, por lo que el uso de edulcorantes intensos y no calóricos no es una estrategia terapéutica
recomendada.
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
Características de los edulcorantes no calóricos y su uso en niños
2. Los edulcorantes no calóricos no estimulan el apetito
ni afectan los mecanismos que regulan el hambre y la
saciedad (Grado C, nivel 3) (190-192).
3. Los edulcorantes no calóricos se pueden utilizar como
parte de un programa multidisciplinario en niños con
sobrepeso y obesidad (Grado B, nivel 2) (193,194)
4. Los edulcorantes no calóricos son más benéficos
cuando se usan para reemplazar el aporte de calorías
de alimentos densos en energía o que contienen cantidades elevadas de sucrosa, y menos útiles cuando
evitan el consumo de alimentos como leche, frutas y
jugos de frutas (Grado D, Consenso de la Asociación
Canadiense de Diabetes).
5. Es poco frecuente que los niños que consumen alimentos que contienen edulcorantes no calóricos ad
libitum, sobrepasen la ingesta diaria recomendada
(Grado B, nivel 2) (195,196)
6. El consumo de sacarina y de ciclamatos no se recomienda durante el embarazo (Grado D por consenso
de la Asociación Canadiense de Diabetes), pero el
consumo de aspartame, sucralosa, acesulfame K y
de edulcorantes obtenidos de plantas no está contraindicado (Grado D)
7. Con un consumo diario en límites iguales o inferiores
a los recomendados:
a)El aspartame no modifica las concentraciones de
glucosa ni de lípidos séricos, no cambia la secreción de insulina ni de glucagon en sujetos normales
ni de glucagon en niños diabéticos y no requiere
ajustes a la dosis habitual de insulina en niños con
diabetes tipo 1 (Grado B, nivel 2). No afecta el
comportamiento familiar, social ni escolar de los
niños (Grado B, nivel 2)
b) La sucralosa no afecta los niveles postprandiales de
glucosa ni de insulina (Grado B, nivel 2) (197-199)
c) La sacarina no tiene efecto en las concentraciones
plasmáticas de glucosa ni lípidos (Grado B, nivel
2) (200)
d) Los ciclamatos no afectan significativamente el control glucémico (Grado C, nivel 3), ni la concentración
de lípidos sanguíneos (Grado C, nivel 3) (201)
e) La D-tagatosa no afecta significativamente el control de la glucemia (Grado B, nivel 2), y el consumo
de D-tagatosa mezclada con sucrosa, puede disminuir la respuesta a la glucosa que se observa con la
ingesta de sucrosa (Grado D, nivel 4) (202)
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
Los stervósidos pueden ser benéficos para sujetos con
hipertensión arteria (grado B, nivel 2), pero sus efectos
sobre población diabética aún se encuentra en estudio.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
153
Acta Pediatr Mex. 2013;34:154-160
Artículo de revisión
Malformaciones anorrectales. Historia y estado actual de su tratamiento
Dr. Carlos Baeza-Herrera *, Dr. Víctor Alarcón-Quezada **, Dr. Heladio Marino Nájera-Garduño ***,
Dr. Luis Manuel García-Cabello ***
RESUMEN
ABSTRACT
En este estudio se hace una reseña histórica de las malformaciones anorrectales desde que se identificaron como un defecto
estructural susceptible de corrección quirúrgica, en particular
a partir de los primeros intentos formales por lograrlo. Se pudo
hilvanar una descripción cronológicamente ordenada tomando en
consideración los intentos titubeantes del primer tercio del siglo
pasado, transcurriendo por una etapa de ponderación, para que
a finales del segundo tercio se hicieran los descubrimientos más
trascendentales, en especial sobre el diagnóstico y la definición de
estrategias de tratamiento. Finalmente, se destacan las peripecias e
investigaciones clínicas de Peña, la trascendencia de sus conceptos
ante un gremio quirúrgico escéptico y hostil, su emigración a los
hospitales de los EE.UU. y su creciente fama que lo ha ubicado
en un sitial sobresaliente.
This study is a historical account of the ano-rectal malformations
from the time it was considered as a structural defect susceptible
of surgical correction, but in particular from the first formal attempts
to carry it out. We were able to construct a chronologically ordered
description taking into consideration the initial faltering attempts
during the first third of the last century, the progress through a stage
of assessment, so that by the end of the second third of the XXth
century the most relevant discoveries were made, particularly in
regard to the diagnosis and the definition of surgical management
strategies. Finally, we point out the vicissitudes and the clinical
investigations of Peña, the transcendental impact of his concepts
on a skeptical and hostile surgical guild, his labor emigration to the
U.S. hospitals and his growing reputation which accounts for his
outstanding position.
Palabras clave. Ano imperforado, malformaciones anorrectales,
operación de Peña, defecto estructural, corrección quirúrgica.
Key words: Imperforate anus, anorectal malformations, Peña´s
procedure, structural defect, surgical correction.
*
a historia de las malformaciones anorrectales
es tan antigua como apasionante. Los primeros
antecedentes sobre el tema, son las aportaciones de la intervención quirúrgica de Paul de
Aegina, quien vivió entre los años 625 y 690 DC. Este
cirujano, operó a un niño que nació con ano imperforado;
haciéndole apertura rectal obtenida mediante el empleo
a ciegas de una guía y un bisturí y le hizo dilataciones
mediante la introducción de bujías. Ésta fue la piedra
angular en la historia del tratamiento de las malformaciones anorrectales. Los manuscritos similares ulteriores se
perdieron y hasta 1660, Sculter, trató satisfactoriamente
una estenosis rectal por medio de dilataciones con estacas
de raíz de genciana.
Jefe de la División de Cirugía. Hospital Pediátrico Moctezuma. Secretaría de Salud del Distrito Federal. Profesor Titular
de Cirugía Pediátrica y del Curso de Alta Especialidad para
Postgraduados en Cirugía del Recién Nacido. Universidad
Nacional Autónoma de México.
** Residente de Cirugía
*** Profesores Adjuntos
Correspondencia: Dr. Carlos Baeza-Herrera. Oriente 158 No. 189
Colonia Moctezuma 2ª Sección 15530 México, D. F. Delegación Venustiano Carranza. Tel: 57 62 24 21 55 71 40 57 dr.carlosbaeza@
yahoo.com.mx
Recibido: agosto, 2012. Aceptado: enero, 2013.
Este artículo debe citarse como: Baeza-Herrera C, Alarcón-Quezada V, Nájera-Garduño HM, García-Cabello LM. Malformaciones
anorrectales. Historia y estado actual de su tratamiento. Acta Pediatr
Mex. 2013;34:154-160.
www.nietoeditores.com.mx
154
L
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
Malformaciones anorrectales
En 1676, Cooke trató con éxito un caso de malformación anorrectal por medio de una incisión perineal en el
sitio donde supuso que debió estar el orificio anal. Parte
del tratamiento, fue la dilatación del orificio con estiletes
de madera de sauco. Saviord, en 1693, resolvió mediante
una incisión perineal y dilataciones anales, el caso de una
menor portadora de un defecto cuya característica fue el
ano cubierto por una membrana de piel normal, cuando
se introdujo unos milímetros, alcanzó su orificio. Bell,
94 años después, concibió la posibilidad de efectuar una
operación pulcra y meticulosa. Su descripción es probablemente el documento más trascendental publicado en
esa época.
En 1789, Mantell, operó una niña que tenía una fístula vaginal además del ano imperforado, mediante una
incisión perineal apoyándose sobre el extremo de una
sonda metálica introducida a través de la fístula vaginal.
Kennedy, más tarde, afirmó haber operado con resultado
satisfactorio a un niño con malformación anorrectal,
disecando el periné hasta el fondo de saco del intestino
terminal, manteniendo la herida abierta; su estado final
fue satisfactorio 1.
Amussat 2, un cirujano francés, considerado como el
introductor del procedimiento para la corrección del ano
imperforado, corrigió este defecto a través de un acceso
sagital posterior. La técnica utilizada por él, describe una
intervención al través de una incisión en forma de T, entre
la fístula y el coxis. Esta rectoplastia pronto fue aceptada y
recomendada en el medio quirúrgico de la época y perduró
por muchos años.
La historia del trasplante de fístula, procedimiento
muy difundido para tratar la fístula vestibular, se inicio en
1826. Ombrendanne, estableció que el ano eventualmente
podía ocupar un sitio anómalo, por encima de la foseta,
para lo que sugirió se hicieran dos incisiones transversales separadas. Hubo pocos cambios a ese procedimiento,
hasta que Stone en 1936, diseñó un método en el cual el
orificio anal era transferido mediante incisiones separadas
que no afectaban el cuerpo perineal ni los músculos de la
continencia 1.
En México y probablemente en América Latina, la primera descripción de un procedimiento para la corrección
de una malformación anorrectal data de 1856. De manera
independiente, aunque publicados en el mismo volumen
de la revista que a la postre se iba convertir en la Gaceta
Médica de México, Servín 3 y Villagrán 4, efectuaron cada
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
quien por su parte, una intervención quirúrgica en posición
de litotomía con el propósito de dar salida al contenido
del tubo digestivo distal. Servín, logró descender el fondo
de saco rectal y anclarlo a la piel. Villagrán, después de
una infructuosa disección perineal, no logró descender el
fondo de saco ciego del colon distal. Villagrán, cita en su
descripción original de manera textual: “pero no habiendo
encontrado el intestino a pesar de haber profundizado ya
más de dos pulgadas, temimos llegar a herir algún elemento importante, y entonces continuamos la disección
con la uña del dedo índice”. Ante el fracaso, el cirujano
concluyó la operación con la siguiente frase: “terminamos
dejando un ano anormal ubicado en la ingle izquierda,
según lo dictaba el procedimiento de Littre”.
La historia de las operaciones correctivas en el primer
tercio el siglo XX, evolucionó entre intentos fallidos por
lograr bajar el intestino distal pasando una bujía por el
interior del segmento distal del colon derivado, insinuarla
hacia el periné y en ese sitio efectuar la perineoplastia, y
disecciones a ciegas, lo cual no daba resultados satisfactorios.
Antes del último tercio del siglo pasado, eran pocas las
opciones de tratamiento y el problema se magnificaba debido a que aun en ese tiempo no obstante que se acompañaba
de otros defectos, pocas veces esa malformación causaba
la muerte. Antes de 1943, no existían procedimientos con
los cuales se pensara abordar la cavidad peritoneal. Norris
et al. en l941 5, describió un procedimiento quirúrgico, de
difícil ejecución, denominado descenso abdomino-perineal
que se realizaba en neonatos y sin colostomía protectora;
sólo buscaba comunicar el colon distal con el exterior.
Por las características de la operación, llamó la atención
a los cirujanos de vanguardia de la época. Hubo varios
autores que comprobaron la utilidad del procedimiento,
pero fueron Rhoads y cols. 6, en 1944, quienes efectuaron
un procedimiento parecido, con resultados muy similares.
Un hecho trascendente sobre el tema fue el ingenioso procedimiento propuesto en 1930, por Wangensteen y Rice
7
, quienes para localizar el fondo de saco del intestino
terminal, sugirieron efectuar un estudio radiológico en
posición invertida al que denominaron invertograma y que
sigue siendo útil con algunas variantes hasta la actualidad
en todo el mundo.
A través de los años, en muchos países hubo avances
sobre el tema, en especial en los EE.UU., Australia,
Alemania, Sudáfrica, Francia e Inglaterra. Los cirujanos
155
Baeza-Herrera et al.
casi en consenso habían logrado acuerdos no sólo en la
clasificación, y en el reconocimiento del problema, sino
también en la estandarización de la conducta operatoria.
Nombres ilustres como Grob, Louw, Nixon, Kieseweter,
Santulli, Rebhein, Pellerin, Duhamel, Swenson, Ladd y
Gross llenaron las revistas médicas del mundo con sus
experiencias.
La operación descrita originalmente por Norris, pero
difundida por Rhoads 6, por muchos años fue como la más
relevante y la de elección en casi todo el mundo.
A principios de la década de los años 50 del siglo pasado, Stephens (Figura 1), un prestigiado cirujano pediatra
australiano quien era “research fellow” del Ormond Street
for Sick children Hospital de Londres bajo la tutela de Sir
Dennis Browne, llevó a cabo estudios en el laboratorio
que le permitieron revolucionar el conocimiento de las
malformaciones anorrectales y publicó un libro sobre el
tema que durante casi tres lustros fue el factor que marcó
la diferencia entre lo que se hacía aparentemente sin bases
y la nueva propuesta de su aportación.
Figura 1. Douglas Stephens. Brillante cirujano australiano, quien
hizo estudios transcendentales acerca de las malformaciones anorrectales y publicó un libro, que es todavía un clásico de la cirugía
pediátrica contemporánea.
156
El libro Anorectal Malformations in Children fue y
sigue siendo un libro clásico, leído por todos los expertos en ano imperforado del mundo en cuyo contenido
medular destacaron varias cosas: los hallazgos observados, pero en particular la descripción del músculo
puborectal; su relación con los datos clínicos mediante
los cuales se manifiestan los defectos; la propuesta
de clasificación y la variedad de procedimientos ejecutados. Lo medular del trabajo de investigación que
difundió en todo el mundo consistió en haber disecado
doce recién nacidos que habían muerto por alguna
razón, pero que tenían en común una malformación
anorrectal. Esta publicación tuvo enorme prestigio y
fue el parteaguas en el tratamiento de estos defectos.
Fueron clasificados en altos, intermedios y bajos, teniendo como referencia única, invariable, el músculo
puborectal, que según su estudio se insertaba en el borde
lateral del pubis, daba vuelta teniendo dentro de sí el
intestino terminal y la uretra en los varones y el recto y
genitales internos en las niñas; se insertaba en el coxis,
daba vuelta y se reinsertaba en el borde opuesto del
pubis, lo que le valió el nombre de la “hamaca puborectalis”. Este nombre a la luz de los nuevos conceptos
propuestos, se convertiría en la manzana de la discordia.
Aproximadamente diez años después y casi simultáneamente en todos los hospitales del mundo, se realizaban
los procedimientos basados en las investigaciones de Stephens: el abordaje perineal para los defectos considerados
como “bajos”, el abordaje sacroperineal para los “intermedios” y el abdomino-sacro-perineal para los “altos” 7. Casi
todos los jefes de cirugía pediátrica del mundo aceptaron la
propuesta. México no fue la excepción. Era tal la afinidad
a las ideas de Stephens que era un visitante frecuente del
Hospital Infantil de México y gozaba de la amistad de los
cirujanos protagonistas de esa época.
Sin embargo, el resultado de los procedimientos en
boga, mostraba algunos inconvenientes, evaluados a largo
plazo; la incontinencia fecal y urinaria eran los más comunes, debido a que con esa técnica se eliminaba el reservorio
anorrectal constituido por el esfínter anal interno y que en
ocasiones alcanzaba las columnas de Morgagni y las valvas
de Houston. Una razón adicional probablemente era la lesión involuntaria de estructuras intrapélvicas importantes,
causadas por una disección hecha a ciegas a través de un
espacio casi virtual entre la pared anterior del colon por
descender y la uretra en los varones.
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
Malformaciones anorrectales
HISTORIA RECIENTE
Cuando Peña (Figura 2) era residente en el Boston
Children´s Hospital Medical Center, en nuestro país se
inauguraba el actual Instituto Nacional de Pediatría,
inicialmente llamado Institución Mexicana de Asistencia
a la Niñez (IMAN), un hospital de alta especialidad,
después pasó a ser el Hospital del Niño DIF. Se designó
como su director al General Médico Militar Alger León,
quien conocía y sabía que Peña estaba en los EE.UU., y a
quien invitó como Jefe de la División de Cirugía del que
entonces se llamaba Instituto Mexicano de Asistencia a
la Niñez. Peña aceptó el nombramiento, lo que fue bien
recibido por algunos en la IMAN, pero en cambio, con gran
inconformidad de los profesores cirujanos pediatras de la
época, lo que se debió no sólo a la depuración que hizo en
Figura 2. Alberto Peña Rodríguez. Cuya aportación a la cirugía
universal, es la de mayor jerarquía que jamás cirujano mexicano
haya hecho.
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
la Unidad de Cirugía, sino por la actitud supuestamente
discriminatoria del General León hacia ellos y en especial
por la posición y conducta impositiva y casi intransigente
ante temas como la educación quirúrgica pediátrica de
nuestro país y en otros médico-quirúrgicos como la enterocolitis necrosante y el colon tóxico amibiano.
Antes de que Peña alcanzara fama internacional, un
día, en el Hospital Infantil de México, participando en una
mesa redonda sobre enterocolitis necrosante, alguien del
auditorio le preguntó cuál era el momento ideal para operar
un niño con ese padecimiento y él contestó: “Mira, es tan
difícil, que cuando operas y está ya perforado, significa
que te tardaste, pero si operas antes, te precipitaste”. Por
eso y por muchas razones más, pronto tuvo partidarios y
detractores. A los primeros, se los denominó “los peña-fiel”
y a los segundos “los peña-loza”. Muy pronto el prestigio
personal de Peña y la escuela que había formado creció
exponencialmente, y su Servicio de Cirugía se convirtió
en el centro formador de especialistas en cirugía pediátrica
más codiciado del país.
En los siguientes ocho años de trabajo, después de haber
regresado de Boston, Peña operó 56 niños con la técnica
propuesta por Stephens; presentó su experiencia en 1980,
en Colorado Springs y mostró algunos detalles para “identificar y preservar “el famoso “puborectal” extendiendo la
incisión y utilizando electro-estimulación. Esto dio lugar a
muchos comentarios negativos entre los cuales destacaron
los de Durham Smith, coautor del libro de Stephen. Eso
parece haber sido un acicate para Peña, pues al regresar a
México, se propuso demostrar que la estructura “puborectal”, era una fantasía. Ese mismo año realizó su primera
operación con una incisión sagital posterior mucho más
larga que la originalmente utilizada, que llegaba hasta la
base del escroto, intentando infructuosamente por varias
horas identificar el “puborectal”, lo que confirmó que la
estructura no existía 9.
En la reunión de Colorado Springs se hallaban algunos
cirujanos mexicanos; no faltaron los comentarios adversos
a lo descrito por Peña. Tampoco faltaron los aplausos a
las críticas de Smith y muy pronto en los pasillos, particularmente de hospitales leales a Stephens, los médicos
pertenecientes al grupo “peña-loza”, como los del Hospital
Infantil de México, se expresaban despectivamente respecto de la participación de Peña en ese congreso.
A raíz de la difusión en Estados Unidos del revolucionario procedimiento que estaba poniendo en duda lo
157
Baeza-Herrera et al.
establecido y que consistía en abrir, como un libro, la pelvis
posterior de los niños con malformación caracterizada por
la falta de orificio anal y que se empezaba a conocer como
la operación de Peña; un cirujano californiano, Peter de
Vries 10, quien había trabajado sobre la embriología del ano
imperforado muy solícito le brindo apoyo a Peña a fin de
difundir su técnica. Este acercamiento tuvo dos inconvenientes: Primero que los cirujanos mexicanos dijeran que
no conforme con experimentar con niños mexicanos, Peña
permitía que lo hiciera un extranjero. Segundo, que cuando de Vries acumuló experiencia, publicó en la revista de
cirugía pediátrica más prestigiada, como primer autor, un
artículo original en donde describía los hallazgos propiedad
intelectual de Peña, lo que naturalmente fue considerado
en la comunidad mundial de cirujanos pediatras, pero en
particular por el mismo Peña como una deslealtad de de
Vries al haber publicado los resultados de un procedimiento
del que él no era autor original. A raíz de ese hecho ya no
volvieron a colaborar de Vries y Peña. Para contestar a los
señalamientos relacionados con la supuesta “experimentación sobre niños mexicanos de un cirujano extranjero”, Peña
relata de manera chusca “que después, de Vries lo invitó a
Sacramento a experimentar con niños norteamericanos”.
Poco tiempo después de la aparición de los primeros
artículos publicados, Peña fue invitado por diversas universidades y hospitales infantiles de la Unión Americana y
mencionó que un fin de año, ya dispuesto a irse a radicar a
Atlanta, desistió, argumentando la melancolía y nostalgia
que les podían causar a él y a su familia si se mudaran. Me
imagino que después de varias consultas con su familia
y con la almohada, quizá le llegó la propuesta esperada
y migró a la ciudad de Nueva York, a una de las instalaciones más bellas y más nuevas del Long Island Jewish
Medical Center, el Schneider Children´s Hospital, donde
su actividad quirúrgica asistencial y desarrollo profesional
tomaron un lugar preponderante.
En el Schneider Children’s Hospital, tuvo la oportunidad para trascender. Fue tanta su actividad, que al
hospital llegaban continuamente pacientes de los cinco
continentes. Los talleres a los que convocaba, se llenaban
plenamente de inmediato, por lo cual tuvo que hacer un
taller cada seis meses. La migración de niños procedentes de países pobres aumentó notoriamente y muchos de
ellos fueron operados sin que Peña cobrara. Durante su
estancia en ese lugar no había día que no tuviera visitantes
procedentes de cualquier parte del mundo. Sus viajes de
158
trabajo que después narraría en sus monólogos, eran casi
cada dos semanas.
En cierta ocasión lo visitó Corman, un prestigiado cirujano colo-proctólogo norteamericano de adultos y autor
de un voluminoso libro de la especialidad. Lo invitó para
ayudarle en una anorrectoplastia sagital posterior, una
fístula uretral. Corman estaba asombrado al ver cada uno
de los movimientos que hacía Peña. Cuando intercambiaron conceptos sobre la anatomía, Peña le dijo a Corman:
“Dime dónde están esos elementos musculares relacionados con el esfínter anal externo y que según ustedes está
compuesto de los haces superficial, medio y profundo”.
Corman seguramente no tenía respuesta.
Eran días de gran éxito para Peña; las invitaciones
locales y foráneas abundaban y siempre lograba lucirse
utilizando su peculiar ingenio. Cierto día en el Baby´s
Hospital de Nueva York, donde trabajaba Santulli, uno
de los cirujanos más prestigiados y conocedores de los
defectos ano-rectales en el mundo, le preguntaron algo
relacionado con el tema. El respondió diciendo: “Mira,
este campo no es como el de la cirugía cardiaca en la que
el cirujano y el paciente muestran y presumen la cicatriz
del tórax y su mejoría. En el caso de las malformaciones
anorrectales la situación es distinta, porque además de
que huelen feo los pacientes, no pueden andar por la calle
bajándose el calzón y luciendo su cicatriz”. Este recurso lo
utilizó mucho, para “romper el hielo” en una conferencia.
A partir de su estancia en Schneider, la fama y prestigio de Peña crecieron tanto que antes de trasladarse a
Cincinnati, ya había operado más de dos mil pacientes
de los cinco continentes. Su técnica ya era la de elección
en todo el mundo, con algunas variantes como efectuarla
sin colostomía protectora, hacerla en el recién nacido, por
accesos de mínima invasión, etc.
NOVEDADES EN LA NOMENCLATURA
No obstante estudios bien referenciados sobre la anatomía
de la pelvis y en especial sobre los músculos de la continencia fecal, en particular por los estudios de Stephens 7
en niños y de Shafik 11 en adultos, la operación propuesta
por Peña jamás pudo corroborar bajo visión directa la
presencia de minicomponentes del músculo elevador del
ano ni las fibras situadas a través que dieran la impresión
de un conjunto de fibras cortado en sentido vertical. Refiere
Peña en sus escritos que más bien en el momento de abrir
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
Malformaciones anorrectales
la pelvis, en su cara posterior sólo se ve “un todo que se
contrae a la estimulación eléctrica”, contracción de fibras
musculares estriadas que al ser estimuladas se contraen
con más fuerza; en la medida en que el defecto tiene mejor
pronóstico. Diseñó programas exitosos para el tratamiento
de la incontinencia.
Encontró y demostró experimentalmente con sus colaboradores, de los cuales tuve el honor de ser uno 12, que
cuando esas estructuras se abrían en una operación en la
línea media, podía abordarse la uretra prostática a través
de una rectotomía anterior y posterior, sin menoscabo
de la función contráctil y la continencia fecal y urinaria.
TERMINOLOGÍA Y APLICACIONES NUEVAS
Actualmente, con un programa de trabajo más maduro y
experimentado y con un equipo probablemente más grande
y completo en Cincinnati, logrará muchos más éxitos y sin
duda los visitantes serán tan asiduos como hace 25 años.
Debido a la contribución que Peña hizo al mundo de la
cirugía, se convirtió en un referente y escritor obligado
en la descripción de la malformación en todos los libros
de texto y documentos sobre el tema y asistente asiduo
de reuniones como las convocadas para Wingspread, ciudad de Wisconsin y Krikenbeck de Alemania, propuestas
originalmente para normar esta malformación. Ambas
reuniones efectuadas por invitación del grupo de médicos
australianos encabezados por Stephens y Smith fueron
interpretadas por muchos cirujanos del mundo como
desagravio a Peña; el resultado fue infructuoso ya que se
mantuvieron intactos los conceptos anatómicos y fisiológicos porpuestos por Stephens. Se propuso entonces que el
procedimiento además de usarse en defectos anorrectales,
podía aplicarse en estenosis uretral, en tumores del espacio
presacro, en defectos de la médula espinal como la médula
anclada, en casos de trauma pélvico complejo y para la
corrección de la enfermedad de Hirschsprung.
La nueva nomenclatura probablemente se modificó en
relación a la anatomía. Por no haber comprobado la existencia del haz puborectal, este término desapareció de su
léxico. Al haz muscular más grueso y enérgico, en lo que a
respuesta al estímulo eléctrico se refiere y que une lo más
superficial del aparato de la continencia con la musculatura
que se denomina elevador del ano, lo denominó complejo
muscular. Cuando ha sido necesario, a la profundidad del
campo quirúrgico le continua llamando elevador del ano,
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
pero sin definir límites y reitera: “Es un todo contráctil al
contacto de la estimulación eléctrica”.
Para identificar las estructuras mediante el estímulo
eléctrico, inventó y diseñó un aparato de gran utilidad que
se conoce como el estimulador de Peña, que continúa en
el mercado y se utiliza en todo el mundo.
Con relación al diagnóstico propuso el índice sacro
para distinguir los casos de buen pronóstico de los que
no lo tenían. Propuso además, como método de estudio
indispensable para ejecutar la operación definitiva, el colostograma, término adoptado en todo el mundo.
Ideó los términos anorrectoplastia sagital posterior,
para referirse a la vía de acceso, no obstante su descripción es empleada en los adultos 12. En la actualidad ese
término se usa para referirse a la técnica de Peña. Dependiendo de la complejidad de la intervención, puede
ser anorrectoplastia sagital posterior limitada, la
anorrecto-vagino-uretro-plastia sagital posterior para
referirse a la operación de los defectos cloacales. Para
ese mismo fin ideó una técnica que agiliza y facilita su
reparación: movilización urogenital total y más recientemente el cloacograma, estudio tomográfico especializado
que muestra detalladamente la anatomía de la estructura
pélvica y en especial de la cloaca persistente. Finalmente, estableció las pautas para que los efectos adversos de
la operación como la incontinencia y la constipación se
trataran de acuerdo a programas sistematizados eficientes.
REFLEXIóN FINAL
En su artículo Serendipia, suerte y optimismo 9 y en sus
monólogos, Peña hace confesiones que sólo sus muy
allegados conocían y se ofrece de brazos abiertos a sus
colegas de México, país, al que me consta, siempre ha
tenido deferencia a pesar de las precarias y difíciles condiciones socioeconómicas. Me consta que su ser mexicano
se impuso a la necesidad a veces impositiva de adaptarse
a una cultura distinta a la suya y confesando de vez en
cuando que él tiene una faceta de “macho mexicano”
en el sentido positivo y edificante, y en sus confesiones
señala a sus colegas que para hacer realidad un sueño no
debe haber límites; hay que ir contra los prejuicios de una
cultura ancestral de retraso que frena el ánimo.
Una reflexión que tiene vigencia es que en la medida
que desconozcamos la función real del conducto anorrectal
y del colon, respecto a la motilidad, no es posible resolver
159
Baeza-Herrera et al.
muchos problemas pendientes. Hemos ignorado que probablemente el órgano más inteligente después del cerebro
es el colon 13, no sólo porque está dotado de una cantidad
enorme de células neuronales, también porque es el órgano
al cual se le pueden modificar los horarios de trabajo, en
circunstancias normales, ya que no sólo interviene con
relaciones fisiológicas intrínsecas, debe adaptarse a la vida
social y laboral. Dicho de otra manera, si el colon reclama
ser vaciado y el individuo tiene mucho trabajo, el colon se
detiene. Si el colon reclama la expulsión de gas y la persona está en una reunión, el colon calla. Algo similar ocurre
con su obediencia, cuando se administran medicamentos
o se le acostumbra a evacuar a una hora determinada; un
estornudo o un bostezo, difícilmente se reprimen.
Es evidente que la aportación de Peña al mundo es de
enorme valor aun comparado con operaciones tan famosas
como la de Blalock-Taussig 14 para tratar “el niño azul”.
El conocimiento de la anorrectoplastia sagital posterior
se ha vuelto universal. No hay país en el que no se practique el procedimiento de Peña. No parece que haya una
operación en otra disciplina tan unánimemente aceptada
y ejecutada. No se sabe de algún autor, que en forma
constante haya escrito el mismo tema en tantos artículos y
libros de texto, como lo ha hecho Peña. Hay que suponer
que Gross, debe estar complacido y orgulloso de lo que
ha logrado trascender uno de sus alumnos dilectos para
beneficio de los niños con ano imperforado.
Hace cuatro años, a instancias de varios cirujanos, el
nombre de Peña fue propuesto infructuosamente ante la
Cámara de Senadores como candidato para recibir la presea
Belisario Domínguez, toda vez que esta presea de otorga a
quien con valentía ha defendido sus convicciones. Belisario
Domínguez lo hizo en un discurso oponiéndose a Victoriano
Huerta, Peña lo hizo oponiéndose a lo establecido en lo que
a la cirugía de las malformaciones anorrectales se refiere.
Peña demostró a los expertos de todo el mundo, de manera
valiente, que no estaban tratando bien las malformaciones
anorrectales. Gracias a ello, Peña ha recibido todas las preseas
de alto mérito que se otorgan a cirujanos prestigiados del
mundo. Ha operado frecuentemente con fines altruistas, en los
cinco continentes y ha recibido trato como dignatario, como a
los presidentes, reyes, reinas y princesas de diversos países.
Para terminar, ha habido contribuciones mexicanas
a la cirugía mundial como la de de la Torre 15, de una
técnica para la aganglionosis congénita que hoy día tiene
difusión casi universal; la de Madrazo Navarro 16, para la
160
enfermedad de Parkinson; la de Aureliano Urrutia 17 por
la separación de las siamesas Josefina y Guadalupe; la
implementación de la barra estabilizadora de columna de
Luque 18; el bloqueo del ganglio impar en la coccidinia
por cáncer del colon descrita por Plancarte 19, todas son
altamente meritorias, pero ninguna comparable con la
trascendencia de la operación de Peña.
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Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
Acta Pediatr Mex. 2013;34:161-165
Informe de casos interesantes
Eventración diafragmática bilateral: informe de un caso y revisión de la
literatura
Dr. Alejandro Gómez-Ruiz, * Dr. Francisco Antonio Medina-Vega,** Dr. Hector David Tejeda-Tapia ***
RESUMEN
ABSTRACT
Introducción: La eventración diafragmática es una malformación
congénita que puede causar dificultad respiratoria. Se caracteriza
por la elevación de un hemidiafragma que se aprecia en la radiografía anteroposterior de tórax. La mayoría de los casos son de
eventración diafragmática unilateral. Se presenta el caso de un
recién nacido con elevación diafragmática bilateral.
Caso clínico: Paciente de 17 días de vida, con dificultad respiratoria
en quien se diagnosticó con un estudio radiográfico, una eventración
diafragmática congénita bilateral (EDCB). Requirió operación con
una toracotomía bilateral en un solo tiempo quirúrgico.
Análisis: La eventración diafragmática congénita representa el
5% de todas las anomalías diafragmáticas. Se han descrito pocos
casos con afección diafragmática bilateral. La literatura revisada
de 1970 a 2012 tenía únicamente 12 casos descritos, sólo uno en
México y América Latina. El tratamiento quirúrgico en este caso,
con la plicatura bilateral tuvo buen resultado.
Introduction. Diaphragmatic eventration is a congenital malformation which could result in respiratory distress. A chest X-ray, shows
an elevated diaphragm. Most case reports present unilateral diaphragmatic eventration. We report a case of an infant with bilateral
diaphragmatic elevation.
Case report. A 17 day old infant presented with respiratory distress.
With the aid of an Xray study we diagnosed a bilateral congenital
eventration of the diaphragm (BCED). A bilateral thoracotomy was
performed.
Discussion. Congenital diaphragmatic eventration represents
5% of all diaphragmatic pathology. There have been few reports
of bilateral congenital diaphragmatic eventration. We found only
nine reported cases since 1973, and only one in Mexico and
Latin America. A bilateral diaphragmatic placation in our patient
was successful.
Palabras clave: Eventración diafragmática congénita bilateral,
dificultad respiratoria, plicatura diafragmática, toracotomía posterolateral.
Key words: Bilateral congenital eventration of the diaphragm, respiratory distress, diaphragmatic plication, posterolateral thoracotomy.
L
a eventración diafragmática es una elevación
anormal del diafragma que ocasiona un movimiento paradójico del hemidiafragma afectado
durante la inspiración y la espiración. En la
*
**
Residente de Cirugia Pediatrica.
Jefe de Servicio de Cirugía Pediátrica. Instituto Nacional de
Pediatría
*** Cirujano Pediatra y de Tórax. Instituto Nacional de Pediatría.
Correspondencia: Dr. Alejandro Gómez-Ruiz. Amores núm 1651304, colonia Del Valle. CP 03100. Delegación Benito Juárez. México, D.F. Correo electrónico: [email protected]
Recibido: julio, 2012. Aceptado: marzo, 2013.
Este artículo debe citarse como: Gómez-Ruiz A, Medina-Vega FA,
Tejeda-Tapia HD. Eventración diafragmática bilateral: informe de un
caso y revisión de la literatura. Acta Pediatr Mex. 2013;34:161-165.
www.nietoeditores.com.mx
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
forma congénita existe un desarrollo incompleto de la
porción muscular o tendón central del diafragma. 1 Es más
frecuente que se afecte el hemidiafragma izquierdo. 2 La
presentación bilateral es muy rara, 3-11 por lo que consideramos de interes presentar el caso de un recién nacido
con eventración diafragmática congénita bilateral, que fue
operado con buen resultado.
DESCRIPCIóN DEL CASO
Recién nacido de 17 días de vida, producto de G 1, P 1,
embarazo normoevolutivo; parto eutócico, calificado con
Apgar 9/9 y Silverman-Anderson de cero. Egresó con su
madre a las 24 horas de vida. Inició su padecimiento con
rechazo a la vía oral y cianosis peribucal a los 16 días de
vida. Un día después apareció cianosis central y dificultad
respiratoria, por lo que fue referido a nuestra institución.
161
Gómez-Ruiz A et al.
A su ingreso, el paciente tenía datos de dificultad
respiratoria: aleteo nasal, tiro intercostal, retracción supraesternal y xifoidea, polipnea. La oximetría de pulso al
aire ambiente fue 74%. Requirió intubación endotraqueal
y ventilación mecánica. En la tele de tórax, antes de iniciar
la ventilación mecánica, se apreció elevación diafragmática izquierda que alcanzaba el cuarto espacio intercostal
y elevación diafragmática derecha hasta el sexto espacio
intercostal (Figura 1). En la fluoroscopia se observó elevación simétrica de ambos hemidiafragmas a nivel del
tercer espacio intercostal, durante la apnea.
Figura 2. Toracotomía izquierda. Diafragma izquierdo flácido,
redundante; toma de la biopsia a nivel de cúpula diafragmática.
Figura 1. Radiografía de tórax postplicatura. Se observa elevación
de ambos hemidiafragmas; las cúpulas se encuentran a nivel del
quinto espacio intercostal.
Se realizó una toracotomía posterolateral bilateral. Se
encontraron los hemidiafragmas adelgazados y redundantes, sin orificio ni saco herniario. Se tomó biopsia de
ambos hemidiafragmas (Figura 2). Los dos pulmones
tenían morfología normal. Se realizó plicatura diafragmática, con material de sutura no absorbible, primero del
hemidiafragma izquierdo; después, del derecho. Se colocó
una sonda pleural en cada lado del tórax antes del cierre
de la pared torácica.
Se extubó al paciente a las 36 horas de operado. Se retiraron las sondas pleurales a las 48 horas. El paciente estuvo
asintomático desde ese momento (Figura 3). El informe
histopatológico señaló interrupción del músculo estriado
del diafragma compatible con eventración diafragmática
congénita izquierda y derecha (Figura 4).
Durante el seguimiento, el paciente evolucionó de
manera satisfactoria, sin necesidad de oxígeno suplemen-
162
Figura 3. Radiografía de tórax simple a las 72 horas del postoperatorio.
tario; sus oximetrías de pulso eran normales. Se descartó
la presencia de malformaciones asociadas. A tres años
de su tratamiento quirúrgico, el paciente se encuentra
asintomático.
ANÁLISIS
La eventración diafragmática congénita es un padecimiento poco frecuente, que representa el 5% de todas las
anomalías diafragmáticas 12. Habitualmente es unilateral.
Sin embargo, se han descrito casos con afección diafragmática bilateral 3-5,7-11. La revisión de la literatura de 1970
a 2012 en las bases de datos Pubmed, Lilacs, Scielo y
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
Eventración diafragmática bilateral
Figura 4. Imagen histológica 10x del músculo diafragmático. Corte
histológico de músculo de diafragma; se observa interrupción de
las fibras musculares.
Artemisa, reveló únicamente doce casos, de éstos, sólo
uno en México y América Latina. 6
La etiología de la eventración diafragmática no se
ha esclarecido. Se sospecha se debe a una anomalía de
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
la membrana pleuroperitoneal que ocurre después de la
octava semana de gestación 13.
El cuadro clínico tiene un espectro muy amplio de
signos y síntomas. Algunos pacientes son asintomáticos;
sin embargo, la mayoría tiene síntomas como vómito
intermitente, distensión abdominal, detención del crecimiento, infecciones respiratorias persistentes o recurrentes,
y principalmente, dificultad respiratoria. 14
El diagnóstico se realiza con una tele de tórax que
muestre una elevación del hemidiafragma derecho al
menos dos espacios intercostales por arriba del izquierdo,
o el izquierdo elevado un espacio intercostal por arriba
del derecho. Es difícil sospechar patología bilateral por
radiografía simple, ya que ambos diafragmas se encuentran
elevados. 14 El estudio mediante fluroscopia o ultrasonido
son de mayor utilidad ya que permiten ver el movimiento
paradójico del diafragma. 15
En el diagnóstico diferencial, se debe descartar el
antecedente de traumatismo perinatal, para excluir una
parálisis diafragmática postraumática, cuya sintomatología
es similar a la de la eventración diafragmática. El diagnóstico definitivo se realiza con la biopsia diafragmática,
para verificar la interrupción del músculo estriado en
dicho tejido. 14
Se deben descartar alteraciones congénitas asociadas, las más frecuentes son las cardiopatías congénitas,
agenesia cerebral, hipoplasia pulmonar y anomalías
cromosómicas. 14
El tratamiento es expectante en pacientes asintomáticos.
Sin embargo, se sugiere que las eventraciones extensas,
que ocupan gran parte del hemitórax, se deben operar por
el riesgo de que interfieran con el desarrollo pulmonar
postnatal. 16 Los pacientes que requieren apoyo ventilatorio; los que sufren infecciones pulmonares de repetición;
quienes tienen síntomas gastrointestinales o detención del
crecimiento deben ser operados. 17
El tratamiento quirúrgico consiste en inmovilizar el
diafragma en una posición horizontal, dos espacios intercostales por debajo del sitio donde se encontraba. 18 De
esta manera aumenta el volumen intratorácico y se elimina
el movimiento paradójico del diafragma. Habitualmente
se realiza a través de toracotomía. Se ha descrito la vía de
acceso abdominal en pacientes con eventración diafragmática bilateral o en los que han sido operados de una
cardiopatía. 17 También se ha descrito el tratamiento de la
eventración diafragmática por toracoscopia con resulta-
163
Gómez-Ruiz A et al.
dos similares a los de la cirugía abierta. No obstante, es
fundamental la experiencia del cirujano en dichos procedimientos de mínima invasión. 2
La morbilidad y la mortalidad perioperatorias de la
plicatura diafragmática son bajas, y se deben a las complicaciones de una ventilación mecánica prolongada. 1
En la revisión de la literatura, de los 12 casos de
eventración diafragmática bilateral, Wayne en 1973 en
los Estados Unidos de Norteamérica, describió al primer
paciente con eventración diafragmática congénita bilateral. 3 En 1986, Rodgers informó tres recién nacidos con
EDCB que se operaron con plicatura diafragmática por
abordaje transabdominal; uno de ellos tuvo dificultad
respiratoria postquirúrgica y requirió ventilación mecánica prolongada, y traqueostomía. Posteriormente sufrió
recidiva izquierda y fue reoperado. Los tres evolucionaron
satisfactoriamente. 4
En 1989 Ehlberg en EE.UU. informó un caso de gemelos; ambos con EDCB e hipoplasia pulmonar severa;
fallecieron en el periodo perinatal. 5 En México, en 1994
Pérez-Fernández describió el caso de un recién nacido
con EDCB, operado con plicatura diafragmática bilateral
y buena evolución .6
En 1995, En Japón, Shimotake informó un paciente con
diagnóstico prenatal de hernia diafragmática izquierda por
ultrasonido a las 38 semanas de gestación. Sin embargo,
al operarlo no se confirmó el diagnóstico, en cambio, se
encontró eventración diafragmática y se realizó plicatura
diafragmática izquierda; a pesar de ello, el paciente persistió con insuficiencia respiratoria. En el seguimiento, se
encontró una elevación diafragmática derecha no detectada
en la primera radiografía de tórax. Tuvo que reoperarse
y se encontró una eventración diafragmática derecha. Se
le realizó plicatura diafragmática derecha a los 11 días de
vida; evolucionó satisfactoriamente. 7
En el año 2000, Oh en Japón, describió el caso de un
paciente de 13 años con eventración diafragmática bilateral asociada a vólvulo gástrico perforado. Se le realizó
plicatura diafragmática bilateral y gastrostomía con buena
evolución. 8 Takabayashi, en Japón en 2004, publicó el caso
de un lactante de dos meses con EDCB y hamartoma de la
pared. Se le realizó plicatura diafragmática y tuvo buena
evolución. 9 En 2007 Sharma, en la India publicó el caso
de un paciente de siete meses con EDCB, así como malrotación intestinal y agenesia renal izquierda; se realizó
plicatura y tuvo evolución satisfactoria. 10 Finalmente en
164
2011 Sodhi, en Sudáfrica, describió un paciente de diez
meses con eventración diafragmática bilateral que tuvo
buena evolucionó después de la plicatura. 11 (Cuadro 1)
CONCLUSIóN
La eventración diafragmática bilateral es poco frecuente
y constituye un reto para el diagnóstico y el tratamiento
quirúrgico. Nuestro paciente no tuvo anomalías congénitas
asociadas, lo que contribuyó a que su pronóstico fuera bueno. Se operó con plicatura diafragmática bilateral a través
de una toracotomía posterolateral. Sin embargo, la tendencia actual es operar con cirugía de mínima invasión 2.
La mayoría de los informes publicados son de eventración diafragmática congénita unilateral. Esta revisión
incluye un periodo de más de 40 años, y se encontraron
doce casos de eventración bilateral. Los pacientes se trataron tanto a través de toracotomía posterolateral bilateral
simultánea como con abordaje transabdominal. Nueve
de estos pacientes tuvieron evolución satisfactoria, lo
que sugiere que la presentación bilateral no tiene morbimortalidad diferente a la forma unilateral. Cuando hay
malformaciones agregadas, el pronóstico puede cambiar:
el tratamiento quirúrgico puede ser satisfactorio o un
fracaso.
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www.intramed.net
www.nietoeditores.com.mx
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Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
165
Acta Pediatr Mex. 2013;34:166-170
Inquietudes y reflexiones
Colaborando para mejorar la calidad de vida de personas
con inmunodeficiencias primarias: Semana Internacional de
Inmunodeficiencias Primarias 2013
Ricardo Sorensen MD 1 , Amos Etzioni MD 2 , Ahmed Aziz MD 3 , John B. Zeiger MD 4
Resumen
ABSTRACT
La Semana Mundial de las Inmunodeficiencias Primarias (WPIW,
por sus siglas en inglés) 2013, se celebra cada año del 22 al 29
de abril. Este año se enfoca en la importancia de las pruebas de
diagnóstico y el tratamiento de las inmunodeficiencias primarias
para fomentar su detección temprana y el cuidado apropiado. Este
año, las reflexiones se centran en varias regiones del mundo. Los
autores han hecho un análisis de la situación en la zona del mundo
donde se encuentran: Europa, Latinoamérica, África del Norte,
Medio Oriente y Australia. A través de un análisis multinacional,
se reflexiona sobre el progreso realizado hasta el momento para
mejorar la vida de los pacientes con enfermedades de inmunodeficiencia primaria (PID, por sus siglas en inglés) y los desafíos que
aún se deben afrontar. Asimismo, los autores tratan la importancia
de la continua colaboración internacional entre todos los principales participantes para impulsar un mejor acceso al diagnóstico
temprano, tratamiento apropiado y, finalmente, mejorar la calidad
de vida de los pacientes PID.
World Primary Immunodeficiency Week (WPIW) 2013, is celebrated
annually on 22-29 April. This year WPIW focuses on the need to
test, diagnose and treat this primary immunodeficiency to promote
its early detection and appropriate care. This year’s reflexions
focuses on various regions of the world. The authors have taken
stock of the situation in their respective areas of the world: Europe,
Latin America, North Africa and Middle East, as well as Australia.
Through a cross country analysis, it reflects on progress made to
date to improve the life of patients with primary immunodeficiency
diseases (PIDs) and the challenges that remain to address. In
addition the authors address the need for continued international
collaboration amongst all relevant actors to drive better access to
early diagnosis and appropriate treatment and ultimately improve
the life of patients with PIDs.
Palabras clave: Inmunodeficiencias primarias, pruebas de diagnóstico, tratamiento apropiado, calidad de vida.
Key words: Primary immunodeficiencies, diagnosis tests, appropriate treatment, life improvement.
Departamento de Pediatría del Children’s Hospital, 200 Henry
Clay Ave. New Orleans, LA, USA
Meyer Children’s Hospital, Haifa, Israel
Unidad de Inmunología Clínica, King Hassan II University,
Averroes Hospital, Casablanca, Morocco
Sydney Children’s Hospital, Randwick, New South Wales,
Australia
a Semana Internacional de Inmunodeficiencia
Primaria (WPIW) 2013, tiene lugar del 22 al
29 de abril de 2013 (www.worldpiweek.org).
A medida que se acercan esta celebración y la
campaña de toma de conciencia, es tiempo de reflexionar sobre el progreso que se ha logrado y los retos que
aún quedan para la comunidad con enfermedades de
inmunodeficiencia primaria (PID). En este articulo, los
representantes de las sociedades líderes en PID evalúan la
situación y los planes para seguir mejorando en sus áreas
geográficas correspondientes. Se espera que el análisis de
esta situación genere conciencia y mejore la colaboración
1
2
3
4
Correspondencia: Ricardo Sorensen M. D. [email protected]
Recibido: abril, 2013. Aceptado: abril, 2013.
Este artículo debe citarse como: Sorensen R, Etzioni A, Aziz A,
Zeiger JB. Colaborando para mejorar la calidad de vida de personas
con inmunodeficiencias primarias: Semana Internacional de Inmunodeficiencias Primarias 2013. Acta Peditr Mex. 2013;34:166-170.
www.nietoeditores.com.mx
166
L
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
Colaborando para mejorar la calidad de vida de personas con inmunodeficiencias primarias
en función de los baches que aún quedan en la búsqueda
para promover un diagnóstico y tratamiento tempranos
de las PID.
EUROPA
La European Society for Primary Immunodeficiency
(ESID) es la organización profesional más antigua e
importante sobre las PID. Actualmente la ESID tiene 800
miembros y casi 2000 personas asistieron a su ultima
reunión que se realiza dos veces al año (Florencia, octubre
de 2012).
ESID desarrolló la primera base de datos clínica para
las PID. Con información de más de 10.000 pacientes, este
amplio registro ha sido utilizado para muchos proyectos
y estudios importantes que han sido publicados. 1–3 Además, en el 2012, los miembros de la ESID colaboraron
en la publicación de un protocolo de diagnostico sobre
PID actualizado para no inmunólogos. Este protocolo
incorpora las definiciones de nuevas enfermedades de
inmunodeficiencia primaria y está diseñado para ayudar
a los médicos a cargo del cuidado de adultos y niños a
examinar y diagnosticar de manera rápida y eficiente las
PID con base en el diagnostico clínico y los exámenes de
laboratorio, para finalmente realizar los exámenes definitivos en conjunto con los especialistas en inmunología. 4
Además de organizar la reunión bianual, la ESID está
a cargo de muchas otras actividades educativas, como una
escuela de verano para pacientes con PID. Uno de los objetivos principales de la organización es crear conciencia
sobre las enfermedades de inmunodeficiencia primaria
a través de una nueva página web y de reuniones con
organizaciones de pacientes. Asimismo, la ESID brinda
apoyo al maravilloso “Proyecto J”, a cargo del Prof.
László Maródi (Hungría), que pretende crear conciencia
y conocimiento sobre las PID en los países de Europa del
este y Europa Central 5.
El próximo año, la ESID se va a enfocar en dos puntos
principales para Europa:
• La implementación de un examen neonatal para
inmunodeficiencias combinadas severas (SCID, por
sus siglas en inglés). Después del éxito que tuvo el
programa en varios estados de los Estados Unidos,
la ESID va a insistir para que el examen de las SCID
se establezca lo antes posible en la mayoría de los
países europeos.
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 2, marzo-abril, 2013
•
La previsión para un tratamiento adecuado de las
diferentes PID en toda Europa. Lamentablemente, en
la mayoría de los países, el suministro de inmunoglobulina intravenosa (IVIG, por sus siglas en inglés)
es inadecuado y los centros de trasplante de hemocitoblastos (HSCT, por sus siglas en inglés) aún no se
han desarrollado en algunos países, principalmente
en Europa del Este.
Aunque se han logrado muchas cosas, aún queda un
largo camino por recorrer para brindar un diagnóstico
temprano y preciso de las PID, así como su tratamiento
adecuado, a los miles de pacientes en toda Europa y el
mundo.
AMÉRICA LATINA
Los esfuerzos organizados para mejorar el diagnóstico y
tratamiento de pacientes con PID en Latinoamérica empezaron en 1993, cuando un pequeño grupo de inmunólogos
de Argentina, Brasil, Chile y Colombia se reunieron en
Estados Unidos con el doctor en medicina Ricardo Sorensen para crear un formulario de registro conjunto de
pacientes con el auspicio de un grupo informal llamado
Grupo Latinoamericano de Inmunodeficiencias Primarias
(LAGID, por sus siglas en inglés). Las metas de esta
organización eran incluir a otros países latinoamericanos
y crear registros de pacientes con PID en cada país participante. El grupo creció de cuatro países a un total de 14
con una población muy numerosa.
La mayoría de los objetivos establecidos por el LAGID
han sido cumplidos, incluido lo siguiente: el desarrollo de
grupos de apoyo para pacientes y familiares en la mayoría de los países participantes; la creación de una página
web para los miembros; la organización de 12 reuniones
científicas anuales desde 1995 hasta 2007; el desarrollo de
programas educativos y capacitación de pediatras y médicos en general; los esfuerzos exhaustivos de colaboración
entre los países miembros y entre los inmunólogos de
Latinoamérica y sus colegas en Europa y Estados Unidos.
Estos esfuerzos llevaron a la creación del registro conjunto
de PID publicado por ocho países en 1998. 6 Un segundo
informe se publicó en 2007.7
Un segundo registro electrónico oficial, según el modelo de registro del ESID y con el apoyo de éste, se estableció
en Sao Paulo, Brasil, para toda Latinoamérica. Otras
acciones también han contribuido al avance del cuidado
167
Sorensen R et al.
de pacientes con PID en Latinoamérica y han incorporado
una nueva dinámica para el diagnóstico, tratamiento e
investigación en la región. 8,9 Estas acciones incluyen el
programa de becas patrocinadas a cargo de la Sociedad
Latinoamericana para la Inmunodeficiencia (LASID, por
sus siglas en inglés) fundado en 2009, que ha ayudado a
jóvenes inmunólogos en cinco países a especializarse en
el diagnóstico y cuidado de las PID, y la implementación
de la red de trabajo del Centro Jeffrey Modell para diagnóstico e investigación en San Paulo, Ciudad de México,
Medellín, Santiago y Buenos Aires. Estos centros creados por la Fundación Jeffrey Modell ofrecen mejorar la
capacidad de diagnóstico y tratamiento para las PID en
todo el mundo, incluida Latinoamérica. Las autoridades
de salud en varios países, incluidos México, Colombia,
Argentina, Brasil y Chile, recientemente han reconocido
a las PID como un grupo especial de enfermedades y han
facilitado el acceso a su tratamiento.
Los desafíos actuales de las PID en Latinoamérica se
dividen en dos: a) continuar expandiendo la concientización y posibilidades de diagnóstico y el tratamiento en
las áreas de Latinoamérica en las que se ha progresado
poco o casi nada; b) satisfacer el deseo de los jóvenes
inmunólogos latinoamericanos de incorporar avances de
última tecnología para el diagnóstico y tratamiento de sus
pacientes. La motivadora experiencia lograda a lo largo
de años de esfuerzos colaborativos exitosos le permite al
LASID mirar al futuro con optimismo.
ÁFRICA Y MEDIO ORIENTE
El diagnóstico y cuidado de las PID en África y Medio
Oriente se ha desarrollado asombrosamente en los últimos
dos años, pero aún se requieren más esfuerzos, especialmente en África subsahariana.
De hecho, hemos sido testigos de la creación de redes
sobre PID y del lanzamiento de estudios multicéntricos
sobre estas enfermedades. En particular, dos talleres realizados en Atenas en el 2012 y en Dubai en el 2013, donde
se reunieron expertos de África del Norte y Medio Oriente.
Este evento permitió que diferentes expertos compartieran
soluciones y establecieran puentes de colaboración para la
capacitación y la investigación. En 2011, Ridha Barbouche
y sus colegas publicaron un perfil de las PID en África
del Norte (Marruecos, Tunez y Egipto), 10 mientras que
Saleh Al Muhsen y sus colegas publicaron un artículo
168
sobre la epidemiología de las PID en el Medio Oriente.
Ambas regiones se caracterizan por tener altos índices
de endogamia (20 a 60 %) y una distribución comparable
de causas de PID, con una elevada incidencia de SCID y
mutaciones de efecto fundador. Varios equipos en Medio
Oriente, incluida Arabia Saudita, han publicado excelentes
resultados sobre HSCT y han contribuido a la investigación internacional sobre causas específicas de las PID. 12
El tratamiento de las PID se ha desarrollado lentamente
en África del Norte, con algunas dificultades en el acceso
a IVIG y HSCT.
Estos avances permiten que los pacientes con PID en
las regiones mencionadas tengan una elevada esperanza de
vida. Sin embargo, con excepción de África del Sur, donde
la situación es comparable a la de África del Norte, aún
hace falta más progreso en el resto de los países africanos.
En efecto, la actividad en el campo de las PID parece ser
escasa o casi nula en más de 40 de los 54 países en este
continente. Para enfrentar este asunto, la African Society
for Immunodeficiencies (ASID), creada en Casablanca
en 2008, optó por desarrollar acciones regionales para la
educación de pediatras y otros profesionales de la salud,
así como para promover iniciativas para el intercambio
de experiencias y educación de los expertos a lo largo del
país. Los logros de la ASID ya son una realidad: África
tiene un vocera para las agrupaciones sociales y científicas
sobre PID, y las escuelas que brindan educación sobre las
PID han involucrado a docenas de países en cada región
de África.
Sin embargo, aún quedan retos por enfrentar en África,
cuya población este año ha excedido los mil millones de
habitantes. Es necesario realizar acciones internacionales
urgentes en este continente. Esto debe servir no solo para
crear conciencia sobre las PID en médicos, enfermeras y
otros profesionales de la salud, sino especialmente para
llamar la atención de las autoridades y el público en general
sobre este extenso grupo de enfermedades raras y su gran
impacto en la mortalidad infantil. En efecto, las PID son
más comunes de lo que se cree. Se estima que cerca de
900.000 personas podrían padecer alguna PID en África,
mientras que se registran sólo alrededor de 1000 casos
documentados. 13
Las regiones de África del Norte y Medio Oriente han
decidido acertadamente trabajar de forma conjunta para
mejorar el diagnóstico y tratamiento de las PID. Se requieren los mismos esfuerzos conjuntos en el resto de África
11
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 2, marzo-abril, 2013
Colaborando para mejorar la calidad de vida de personas con inmunodeficiencias primarias
para permitir que el trabajo de los grupos de pacientes,
médicos y enfermeras brinde un cambio positivo para los
enfermos con PID.
AUSTRALIA
Existe una comunidad activa involucrada en la inmunodeficiencia en este país. Muchas de sus principales
interacciones se centran alrededor del comité de PID
de la Australasian Society of Clinical Immunology and
Allergy (ASCIA) y la ya bien establecida Asia Pacific
Primary Immune Deficiency Summer School (APPID).
Aunque las limitaciones geográficas hacen difícil que haya
grandes centros de PID, existen varios centros importantes que atienden pacientes con trastornos complejos de
inmunodeficiencia. El primero, Australian Jeffrey Modell
Foundation Center pronto inaugurará el Sydney Children’s
Hospital, Randwick. Los resultados de los cinco centros
que actualmente practican TCMH para PID en Australia
se comparan favorablemente con los que existen en otras
partes del mundo. 14
En lo que se refiere a la investigación, se han hecho esfuerzos para formar alianzas de investigación conjunta en
todo el país, inicialmente a través del Registro australiano
de PID 15 y, recientemente, a través del estudio del Australia
and New Zealand Antibody Deficiency Allele (ANZADA)
orientado a la deficiencia de anticuerpos.
En algunos países con economías similares, el uso de
IVIG se ha incrementado más del 10 % por año, tendencia
que se piensa será insostenible a largo plazo. En Australia, la mayor parte del uso de IVIG es financiada por el
gobierno federal 16 y se distribuye a través de los servicios
de transfusión de sangre de la Cruz Roja. Un estudio en
Nueva Gales del Sur se basa en datos de la Cruz Roja
para mejorar nuestra comprensión de los factores que
promueven estos cambios. La inmunoglobulina subcutánea
(SCIG, por sus siglas en inglés) se emplea cada vez más
en pacientes con PID. Al parecer, la SCIG requiere dosis
totales más bajas de inmunoglobulina; algunos centros
informan que actualmente hay más pacientes que utilizan
SCIG en lugar de IVIG. A pesar de que los tres productos
han sido aprobados por las autoridades de reglamentación
para uso de SCIG y que la SCIG ha sido respaldada por
los criterios australianos para el uso clínico de inmunoglobulina (http://www.nba.gov.au/ivig/index.html), aún se
espera la financiación nacional de SCIG.
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 2, marzo-abril, 2013
CONCLUSIÓN
En los últimos diez años, se ha visto un gran avance en el
cuidado de las PID en muchas partes del mundo, incluyendo algunas áreas donde la falta de provisiones era un gran
problema. Este avance fue posible gracias a los esfuerzos
conjuntos de inmunólogos, médicos no especializados,
asociaciones de enfermeras, proveedores de salud, responsables políticos y organizaciones de pacientes. Tales
colaboraciones proporcionan un modelo para los futuros
esfuerzos a fin de promover el diagnóstico temprano y
las terapias para extender y mejorar la calidad de vida
de las personas con IPD, especialmente en las zonas más
necesitadas.
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Criterios pediátricos
Clasificación de los biomarcadores en las enfermedades del sistema
nervioso central
Biol. Fernando A. Gómez-Hernández 1 , M en C. Aristides III Sampieri 2 , Dra. Liliana Carmona-Aparicio 3
L
a patogénesis de muchas enfermedades que
afectan al sistema nervioso central (SNC) no
se han esclarecido, pero se sabe que estos trastornos son consecuencia de la desregulación
dinámica de las vías de varios genes, de las proteínas y de
alteraciones metabólicas, que en conjunto representan alteraciones en el organismo. El estudio de estas alteraciones
ayuda a identificar las vías implicadas como mecanismos
patológicos, que a su vez pueden definirse como las huellas
digitales, marcadores biológicos o biomarcadores para
diversos trastornos.
Un biomarcador es una sustancia o molécula bioquímica que se puede medir y evaluar como un indicador de
procesos normales o patológicos; suelen aceptarse como
indicadores para diagnosticar una enfermedad (marcadores
de diagnóstico), para establecer su gravedad, así como
para seguir su evolución (marcadores de progresión o
1
2
3
Escuela de Biología, Benemérita Universidad Autónoma de
Puebla.
Laboratorio de Biología Molecular y Genómica, Facultad de
Ciencias, UNAM.
Laboratorio de Neuroquímica, Instituto Nacional de Pediatría.
Correspondencia: Dra. en C. Liliana Carmona-Aparicio. Investigador en Ciencias Médicas “D”. Laboratorio de Neuroquímica, Torre
de Investigación. Insurgentes Sur 3700, Letra C, Col. Insurgentes
Cuicuilco, Delegación Coyoacán, C.P 04530, México D.F. Teléfono
celular: 044-5525334306 Teléfono: (+52) (55) 10840900 (1429)
Email: [email protected]
Recibido: julio, 2012. Aceptado: enero, 2013.
Este artículo debe citarse como Gómez-Hernández FA, Sampieri
A, Carmona-Aparicio L. Clasificación de los biomarcadores en las
enfermedades del sistema nervioso central. Acta Pediatr Mex.
2013;34:171-172.
www.nietoeditores.com.mx
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
pronóstico); para vigilar la respuesta al tratamiento 1. Por
lo tanto, un biomarcador puede emplearse tanto en el área
clínica, como en el desarrollo de medicamentos.
APLICACIONES DE LOS BIOMARCADORES EN LAS
ENFERMEDADES DEL SNC
Desde la década de los años setenta del siglo XX, se usaban biomarcadores para el diagnóstico y el tratamiento de
diversas enfermedades del SNC 2. Los primeros estudios
fueron realizados por Routh y cols., en 1971, con los que
descubrieron el papel de la L-Dopa en pacientes con Parkinson 2. Otros estudios han permitido identificar marcadores
de pronóstico en diversas patologías del SNC que aquejan
a la población pediátrica como en el meduloblastoma 3,
la epilepsia 4, entre otras. De manera particular, nuestro
interés se enfoca a la identificación de biomarcadores de
origen neuroquímico, que subyacen la patofisiología de
padecimientos neurológicos, como lo ha sido el estudio del
papel del neuropéptido nociceptina/orfanina en modelos
experimentales de epilepsia, mediante técnicas de electrofisiología, microdiálisis y autorradiografía 5, 6.
Actualmente existen numerosos biomarcadores que
aportan información sobre los mecanismos fisiopatológicos que subyacen las enfermedades del SNC. Por esta
razón, se ha propuesto su clasificación para facilitar su
manejo y su estudio.
CLASIFICACIÓN DE LOS BIOMARCADORES EN LAS
ENFERMEDADES DEL SNC
Los biomarcadores del SNC se clasifican en genéticos, de
neuroimagen, clínicos y bioquímicos, de acuerdo al tipo
de información que proporcionan 7.
171
Gómez-Hernández FA et al.
a) Los biomarcadores genéticos identifican variaciones
genéticas en los pacientes asociadas con la enfermedad, pero no permiten predecir la edad de aparición
del padecimiento 7.
b) Los biomarcadores de neuroimagen son el resultado
de tecnologías de la imagen, que incluyen tomografía
computarizada por emisión de fotón (SPECT), tomografía por emisión de positrones (PET), resonancia
magnética (MRI), resonancia magnética de alta resolución, para un mejor análisis estructural y funcional
del blanco de estudio (fMRI). Todos estos métodos
pueden utilizarse como complementos potenciales de
los datos clínicos en la evaluación de los trastornos
del SNC 7,8.
c) Los biomarcadores clínicos permiten la integración de
las funciones biológicas, como la pérdida de ciertas
capacidades fisiológicas que comprometen la vida del
individuo 7.
En general, los biomarcadores deben ser confiables,
específicos y útiles para orientar a los investigadores,
así como a los clínicos, para hacer un diagnóstico más
preciso y dar un mejor tratamiento a una enfermedad en
particular 9.
CONCLUSIONES
La necesidad de identificar y caracterizar los biomarcadores presentes en las enfermedades del SNC ha permitido
tener una amplia gama de ellos, los cuales se han clasificado para su mejor uso dependiendo de la información
que pueden aportar sobre las diversas patologías y su
progresión. El estudio de los biomarcadores es un área
muy amplia, que tiene como finalidad identificar sustancias, que se encuentran alteradas en las enfermedades que
172
afectan al organismo en general; ofrecen al investigador y
al clínico mejores herramientas que les permita conocer
los mecanismos fisiopatológicos que subyacen las patologías, lo cual favorece su tratamiento y mejora la calidad
de vida del paciente.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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2006;113(19):2335-62.
2. Routh JI, Bannow RE, Fincham RW, Stoll JL. Excretion of
L-dopa and its metabolites in urine of Parkinson’s disease
patients receiving L-dopa therapy. Clin Chem. 1971;17(9):86771.
3. Molenaar WM, Jansson DS, Gould VE, Rorke LB, Franke WW,
Lee VM, Packer RJ, Trojanowski JQ. Molecular markers of
primitive neuroectodermal tumors and other pediatric central
nervous system tumors. Monoclonal antibodies to neuronal
and glial antigens distinguish subsets of primitive neuroectodermal tumors. Lab Invest. 1989;61(6):635-43.
4. Hartley SG, Goodman HO, Shihabi Z. Urinary excretion of
taurine in epilepsy. Neurochem Res. 1989;14(2):149-52.
5. Carmona-Aparicio L, Peña F, Borsodi A, Rocha L. Effects of
nociceptin on the spread and seizure activity in the rat amygdala kindling model: their correlations with 3H-leucyl-nociceptin
binding. Epilepsy Res. 2007;77(2-3):75-84.
6. Carmona Aparicio L, Candeletti S, Binaschi A, Mazzuferi M,
Mantovani S, Di Benedetto M, Landuzzi D, Lopetuso G, Romualdi P, Simonato M. Kainate seizures increase Nociceptin/
Orphanin FQ release in the rat hippocampus and thalamus:
a microdialysis study. J Neurochem. 2004;91(1):30-7.
7. DeKosky ST, Marek K. Looking backward to move forward:
early detection of neurodegenerative disorders. Science.
2003;302(5646):830-4.
8. Berg D. Biomarkers for the early detection of Parkinson’s and
Alzheimer’s disease. Neurodegener Dis. 2008;5(3-4):133-6.
9. Quinones MP, Kaddurah-Daouk R. Metabolomics tools for
identifying biomarkers for neuropsychiatric diseases. Neurobiol
Dis. 2009;35(2):65-76.
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
Acta Pediatr Mex. 2013;34:173-174
Criterios pediátricos
Juguetes seguros
Dr. Armando Reyes-Cadena
E
l juego es una actividad fundamental. A través de
él y de forma lúdica el niño conoce e incorpora
las costumbres del mundo que le rodea y aprende a relacionarse con otros niños. Estimular la
capacidad de jugar del niño contribuye a su desarrollo.
Juegos y juguetes tiene mucha importancia en el proceso
de crecimiento y desarrollo, dan a los niños oportunidad de
descubrirse a sí mismos, experimentando y participando en
actividades; constituyen una vía de salida para su energía.
Los juguetes, que desempeñan un papel importante en
el desarrollo infantil, pueden ser muy peligrosos. Cada año
miles de niños se lesionan con sus juguetes. La responsabilidad de elegir juguetes seguros queda en manos de los
padres. Deben enseñar al niño a utilizarlos correctamente
para evitar se transformen en un riesgo. También es una
buena oportunidad para jugar con ellos y observar cómo lo
hacen. Se debe informar a los abuelos y otros cuidadores
adultos responsables todas las normas de seguridad.
Los juguetes solo podrán comercializarse si no perjudican la seguridad o salud de los usuarios. Todo juguete
puesto en el mercado debe cumplir requisitos que protejen
al consumidor contra riesgos para la salud y lesiones corporales. Por ello, deben reunir como mínimo, determinadas
Médico Adscrito Consulta Externa de Pediatría INP
Correspondencia: Dr. Armando Reyes-Cadena. Instituto Nacional
de Pediatría. Insurgentes Sur 3700-C. Col. Insurgentes Cuicuilco.
México 04530 D.F. [email protected]
Recibido: febrero, 2013. Aceptado: marzo, 2013.
Este artículo debe citarse como: Reyes-Cadena A. Juguetes seguros. Acta Pediatr Mex. 2013;34:173-174.
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propiedades físicas, químicas y mecánicas de inflamabilidad, eléctricas, radiactivas e incluso higiénicas.
Las siguientes sugerencias servirán para ayudar a prevenir las lesiones por uso inadecuado de juguetes:
•Peligros de aspiración o ingestión
Los juguetes deben ser suficientemente voluminosos
para que no puedan tragarse y no deben partirse o fragmentarse fácilmente.
En niños menores de tres años se recomienda dejar
fuera de su alcance los objetos que midan menos de 5 cm.
Comprobar que los juguetes no tengan partes que puedan
desprenderse (ojos, nariz, pilas, botones, etc.) y que los
niños puedan llevarse a la boca.
Los juguetes que tengan sabores o perfumes no deben
ser pequeños. Los muñecos y animales de peluche deben
poseer costuras firmes y la felpa debe de ser corta.
Los juguetes de plástico y las partes pequeñas de
diversos productos han planteado un problema especial
de aspiración o ingestión; no son radiopacos y pueden
pasar inadvertidos fácilmente en una radiografía de tórax
o de abdomen. Muchas veces estas aspiraciones han sido
diagnosticadas equivocadamente como neumonía recurrente, hasta que se sospechó la presencia de un cuerpo
extraño. Por lo anterior, algunas compañías de juguetes han
desarrollado un compuesto plástico que contiene ciertas
cantidades de sulfato de bario que lo hace radiopaco, en
caso de ingestión accidental, este material puede observarse en radiografías estándar.
Por otra parte, es bien sabido que las pelotas desinfladas
pueden ser aspiradas y causar la muerte; los padres deben
evitar que sus hijos jueguen con ellas.
Los silbatos y los instrumentos musicales que se colocan en la boca no deben tener partes pequeñas que puedan
desarmarse.
173
Reyes-Cadena A
Nunca hay que permitir que los niños jueguen con
globos rotos o desinflados; asimismo, tampoco que se
lleven globos inflados a la boca.
•Quemaduras y choque eléctrico
Los juguetes preferidos por los niños son los operados
con baterías y no los eléctricos. Los juguetes con tomas
de corriente eléctrica y elementos de calefacción no se
recomiendan para menores de ocho años. Los enchufes
y tomas de corriente en los juguetes no deben de ser
compatibles con los de electricidad real. La batería o
transformador de los juguetes que utilizan energía no deben ser mayores de 24 voltios. También hay que evitar los
materiales potencialmente combustibles. Las superficies
que pueden alcanzar temperatura elevada tienen el riesgo
de causar lesión térmica.
Los fuegos artificiales y la pirotecnia no son para
jugar. Nunca se le deben dar a un niño. La vigilancia
y la enseñanza son esenciales para el uso adecuado de
juguetes eléctricos y requieren de la participación de
los padres.
•Lesiones por atrapamiento o pinzamiento
Se ha producido pinzamiento de dedos, ropa o pelo por
resortes, engranajes o bisagras, por lo que deben evitarse
los juguetes que los contengan.
•Explosiones y envenenamientos
La exploración científica llevada a cabo por menores
de edad necesita vigilancia. Los juegos de química y los
impulsados por combustible a chorro suelen requerir la
madurez de un niño mayor de 12 años. La pintura de los
juguetes no debe desprenderse y las tintas de colores no
deben desteñirse.
Algunos componentes de juguetes blandos pueden provocar alergias por lo que se deben leer las recomendaciones
del fabricante y estar atentos a eventuales reacciones
dérmicas.
No se debe de permitir que los niños jueguen con juguetes que contengan plomo.
Las pinturas y tintas para pintar deben tener escrito en
la etiqueta: no tóxico.
•Desgarros y otras heridas
En los juguetes con bordes agudos expuestos, el vidrio
o partes de plástico rígido, capaces de desprenderse, han
sido responsables de desgarros y cortes de gravedad.
Los juguetes de metal no deben tener ranuras ni bordes
mal terminados, tampoco deben quedar a la intemperie
porque se deterioran al oxidarse.
174
Los juguetes para subirse en ellos deben de ser estables
para no volcarse o romperse con facilidad. Los espejos de
juguete no deben de ser de vidrio. Si el cajón de los juguetes
tiene tapa, ésta no debe caer o correrse libremente al soltarla.
Las mascotas no son juguetes; a los niños se les debe
enseñar a cuidarlas y respetarlas.
•Lesiones por punción y sección
Las puntas agudas han causado muchas de las lesiones
por juguetes, por tanto, las cubiertas protectoras no deben
suprimirse. Niños que cayeron sobre juguetes de caucho
o de plástico con ejes metálicos han sufrido heridas penetrantes de cráneo.
Los juguetes no deben tener bordes puntiagudos o filosos, ni astillas. Las tijeras deben tener puntas redondeadas.
Los aviones y helicópteros de juguete deben tener
terminaciones blandas y redondeadas y las hélices deben
estar firmes en su lugar.
•Lesiones por proyectiles
Las lesiones más importantes por proyectiles afectan el
ojo. Es esencial la vigilancia paterna o de un adulto en el uso
de juguetes tipo proyectil si queremos evitar lesiones graves.
•Estrangulación
Los cordones o las cuerdas pueden estrangular niños
pequeños. Los cordones para tirar los juguetes deben tener
menos de 30 cm de largo. Las cuerdas de los móviles para
cunas no deben tener más de 22 cm. Es conveniente retirar
los juguetes de la cuna o la cama cuando los niños duermen.
Los pediatras debemos aconsejar a los padres a comprar
juguetes adecuados a la edad, sexo, desarrollo y temperamento del niño. El grado de maduración del mismo puede
tener más importancia que la edad cronológica cuando se
considera su capacidad para manipular juguetes sin peligro.
Comprender las etapas del desarrollo de los niños y
los peligros comunes correspondientes ayuda a elegir
correctamente según la edad.
BIBLIOGRAFÍA
1. American Academy of Pediatrics. A Parent’s Guide to Toy
Safety. 2008. Recuperado de Web site www.aap.org, el día
02-Enero -2013.
2. Galssy D, Romano J. Selecting appropriate toys for young children: The pediatrician’s role. American Academy of Pediatrics.
Pediatrics. 2003;111:911-12.
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1985;32(1):127-9.
4. Portal de la Sociedad Argentina de Pediatría. Juguetes seguros. Recuperado de Web site www.sap.org.ar/ el día 03
–Enero-2013.
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRÍA
DIRECCIÓN DE ENSEÑANZA
SUBDIRECCIÓN DE PROGRAMACIÓN Y EVALUACIÓN EDUCATIVA DEPARTAMENTO
DE EDUCACIÓN MÉDICA CONTINUA CURSOS, CONGRESOS Y REUNIONES
CIENTÍFICAS CON RECONOCIMIENTO INSTITUCIONAL 2013
JUNIO
Curso Taller Aplicaciones de la Citometría de Flujo
en el Diagnóstico de las Inmunodeficiencias Primarias
Coordina: Dra. Gabriela López Herrera
Fecha: 4, 5, 6 y 7
Horario: 08:00 a 14:00 h
Sede: Sala B
Actualización en Rehabilitación Pediátrica
Coordina: Dra. María del Carmen García Cruz
Fecha: 12, 13 y 14
Horario: 08:00 a 14:00 h
Sede: Auditorio
S.T.A.B.L.E.
Coordina: Dr. Carlos López Candiani
Fecha: 13 y 14
Horario: 08:00 a 14:00 h
Sede: Sala B
XXI Taller de Citomorfología y 4ª Reunión
Internacional del Laboratorio de Hematología
Coordina: EBC Lina T Romero Guzmán
Fecha: 18, 19, 20 y 21
Horario: 08:00 a 14:00 h
Sede: Sala B
Pedi@tips Ortopédicos
Coordina: Dr. José Cortés Gómez
Fecha: 26, 27 y 28
Horario: 08:00 a 14:00 h
Sede: Sala B
JULIO
Oftalmología para el Pediatra
Coordina: Dr. Juan Carlos Ordaz Favila
Fecha: 4 y 5
Horario: 08:00 a 14:00 h
Sede: Sala B
Maltrato Infantil: Crianza Humanizada: Una Acción
Preventiva
Coordina: Dr. Arturo Loredo Abdalá
Fecha: 15
Horario: 08:00 a 14:00 h
Sede: Auditorio
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
Primer Curso Actualización en Alergia Pediátrica
Dr. José G Huerta López. Alergia: una Enfermedad
Multisistémica
Coordinan: Dra. Sandra Bautista García, Dr. Francisco
Alberto Contreras Verduzco
Fecha: 17, 18 y 19
Horario: 8:00 a 14:00 h
Sede: Auditorio
4ª Reunión del Colegio de Neumólogos Pediatras
Coordina: Dr. Francisco J Cuevas Schacht
Fecha: 25
Horario: 08:00 a 14:00 h
Sede: Auditorio
AGOSTO
Catarata Congénita
Coordina: Dr. Juan Carlos Ordaz Favila
Fecha: 1 y 2
Horario: 08:00 a 14:00 h
Sede: Sala B
Congreso de Cirugía Plástica Pediátrica
Coordina: Dr. Gerardo Fernández Sobrino
Fecha: 7, 8 y 9
Horario: 08:00 a 14:00 h
Sede: Sala B
VII Reunión de Terapia Respiratoria
Coordina: TR Rosalino Juárez Flores
Fecha: 7, 8 y 9
Horario: 08:00 a 14:00 h
Sede: Auditorio
II Taller Cuidado de Enfermería Neonatal
Coordina: Lic. Enf. Martha Aurea Saavedra Barrios
Fecha: 14, 15 y 16
Horario: 08:00 a 14:00 h
Sede: Auditorio
XVI Curso Nacional de Actualización en el Manejo
de las Enfermedades Respiratorias y Alérgicas más
Frecuentes en Pediatría
Coordinan: Dr. Carlos León Ramírez, Dr. Francisco J
Cuevas Schacht
Fecha: 21, 22 y 23
Horario: 08:00 a 14:00 h
Sede: Auditorio
X Curso Taller Interpretación de Gases Arteriales
y Venosos
Coordinan: Biól. María del Pilar Pérez Martínez
Fecha: 21, 22 y 23
Horario: 08:00 a 14:00 h
Sede: Sala B
3er Simposio Internacional de Enfermedades por
Depósito Lisosomal
Coordinan: Dr. Luis Carbajal Rodríguez
Fecha: 29 y 30
Horario: 08:00 a 14:00 h
Sede: Sala B
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Normas para autores
Los manuscritos deben elaborarse siguiendo las recomendaciones del Comité Internacional de Directores de Revistas Médicas (N Engl
J Med 1997;336:309-15).
Requisitos de uniformidad para manuscritos enviados a revistas biomédicas (Normas de Vancouver)
1. El texto deberá entregarse impreso, por triplicado, en hojas tamaño carta
(21 × 27 cm), a doble espacio, acompañado del CD o dispositivo para
USB con la cap­tura correspondiente e indicando en la etiqueta el título
del artículo, el nombre del autor principal y el programa de cómputo con
el número de versión. (Ejemplo: Estrógenos en el climaterio. Guillermo
Martínez. Word 6.0).
2. Las secciones se ordenan de la siguiente manera: página del título,
resumen estructurado, abstract, introducción, material y método, resultados, análisis, referencias, cuadros, pies de figuras.
3. En la primera página figurará el título completo del trabajo, sin superar
los 85 caracteres, los nombres de los autores, servicios o departamentos e institución (es) a que pertenece (n) y la dirección del primer autor.
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institución el nombre de ésta se pondrá una sola vez y al final. La identificación de los autores deberá hacerse con uno hasta cuatro asteriscos
(*,**,***,****); si son más autores utilice números en super­índice.
4. En el ángulo superior derecho deberá llevar el número progresivo de
hojas.
5. Las gráficas y dibujos deben elaborarse profe­sionalmente. Las ilustraciones (fotografías) deben entregarse en un CD en formato TIF y
con al menos 300 dpi de resolución (el material le será devuelto una
vez que el artículo se publique).
6. Los cuadros deberán numerarse con caracteres arábigos. Cada uno
deberá tener un título breve; al pie del mismo se incluirán las notas explicativas que aclaren las abreviaturas poco conocidas. No se usarán
líneas horizontales o verticales internas. Todos los cuadros deberán
citarse en el texto.
7. Tipo de artículos: la revista publica artículos originales en el área de
investigación clínica o de laboratorio, editoriales, artículos de revisión,
biotecnología, comunicación de casos y cartas al editor. Se reciben
artículos en los idiomas español e inglés.
8. Resumen. La segunda hoja incluirá el resumen, de no más de 250
palabras y deberá estar estructurado en antecedentes, material y método, resultados y conclusiones. Con esta estructura se deberán enunciar claramente los propósitos, procedimientos básicos, metodología,
principales hallazgos (datos concretos y su relevancia estadística), así
como las conclusiones más relevantes. Al final del resumen proporcionará de 3 a 10 palabras clave. Enseguida se incluirá un resumen en
inglés (abstract).
9. Abstract. Es una traducción correcta del resumen al inglés.
10. Texto. Deberá contener introducción, material y métodos, resultados
y análisis, si se tratara de un artículo experimental o de observación.
Otro tipo de artículos, como editoriales no utilizarán este formato.
a) Introducción. Exprese brevemente el propósito del artículo. Resuma el fundamento lógico del estudio u observación. Mencione
las referencias estrictamente pertinentes, sin hacer una revisión
extensa del tema. No incluya datos ni conclusiones del trabajo que
está dando a conocer.
b) Material y método. Describa claramente la forma de selección de los sujetos observados o que participaron en los
experimentos (pacientes o animales de laboratorio, incluidos
los testigos). Identifique los métodos, aparatos (nombre y dirección del fabricante entre paréntesis) y procedimientos con
detalles suficientes para que otros investigadores puedan
reproducir los resultados. Explique brevemente los métodos
ya publicados pero que no son bien conocidos, describa los
métodos nuevos o sustancialmente modificados, manifestando las razones por las cuales se usaron y evaluando sus limitaciones. Identifique exactamente todos los medicamentos y
productos químicos utilizados, con nombres genéricos, dosis
y vías de administración.
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 3, mayo-junio, 2013
c) Resultados. Preséntelos siguiendo una secuencia lógica. No repita en el texto los datos de los cuadros o figuras; sólo destaque o
resuma las observaciones importantes.
d) Análisis (incorrectamente traducido como ‘Discusión’). Insista en los aspectos nuevos e importantes del estudio. No repita
pormenores de los datos u otra información ya presentados en
las secciones previas. Explique el significado de los resultados y
sus limitaciones, incluidas sus consecuencias para la investigación futura. Establezca el nexo de las conclusiones con los objetivos del estudio y absténgase de hacer afirmaciones generales y
extraer conclusiones que carezcan de respaldo. Proponga nueva
hipótesis cuando haya justificación para ello.
e) Referencias. Numere las referencias consecutivamente siguiendo el orden de aparición en el texto (identifique las referencias en
el texto colocando los números en superíndice y sin paréntesis).
Cuando la redacción del texto requiera puntuación, la referencia
será anotada después de los signos pertinentes. Para referir el
nombre de la revista utilizará las abreviaturas que aparecen enlistadas en el número de enero de cada año del Index Medicus. No
debe utilizarse el término “comunicación personal”. Sí se permite,
en cambio, la expresión “en prensa” o “de próxima aparición“ cuando se trata de un texto ya aceptado por alguna revista. Se mencionarán todos los autores cuando éstos sean seis o menos, cuando
sean más se incluirán los primeros seis y se añadirán las palabras
et al. (aun en español). Si el artículo referido se encuentra en un
suplemento, agregar Suppl X entre el volumen y la página inicial:
2000;84 (Suppl 1):S103-S10.
La cita bibliográfica se ordenará de la siguiente forma en caso de
revista:
Torres BG, García RE, Robles DG. Complicaciones tardías de la
diabetes mellitus de origen pancreático. Rev Gastroenterol Mex
1992;57:226-9.
Zorzo OH, Gómez MF, Abuin JM, Lumbreras PE, Plaza PA, Vicente AG et al. Rhabdomyosarcoma metastatic paratesticular. Arch
Esp Urol. 2009;62(7):599-602.
Si se trata de libros o monografías se referirá de la siguiente forma:
Hernández RF. Manual de anatomía. 2ª ed. México: Méndez Cervantes; 1991.p.120-9.
Si se tratara del capítulo de un libro se indicarán el o los nombres
de los autores del capítulo, nombre del mismo, ciudad, casa editorial, editor del libro, año y páginas:
Hall RJ, Cooley DA, Mc Allister HA, Frazier OH. Neoplastic heart
disease. In: Hurst JW ed. The heart. New York: Mc Graw-Hill;
1990. p. 1382-403.
11. Cesión de los derechos de autor. Se incluirá con el manuscrito una
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12. Se aconseja que en las referencias bibliográficas se incluyan citas de
autores mexicanos o latinoamericanos.
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