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GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA GUÍAS DE BUENAS PRÁCTICAS CLÍNICAS EN CIRUGÍA PEDIATRICA 1 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA Las Guías de Buenas Prácticas Clínicas que se exponen en este trabajo fueron discutidas y aprobadas por cirujanos pediatras representantes de todas las provincias del país, en eventos científicos nombrados I-II-III Taller Nacional de Guías de Buenas Prácticas Clínicas. La elaboración de las mismas comenzó en Cienfuegos en el año 2002, continuó en Manzanillo 2003 y Camaguey 2004. La edición de este trabajo fue iniciada en Cienfuegos por el Dr Sergio Luis González López y después continuada por el servicio de Cirugía de esta provincia. EDITORES 1. SERGIO LUIS GONZALEZ LOPEZ 2. ZOE QUINTERO DELGADO 3. GUILLERMO CORTIZA ORBE 4. CARLOS CABRERA MACHADO 5. BERTA FONSECA ROMERO 6. LORENZO PEREZ ROMANO 2 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA INDICE 1. PROFILAXIS ANTIBIOTICA PERIOPERATORIA ..................................................... 4 Guia de Profilaxis Antibiótica perioperatoria en Cirugía Abdominal Pediátrica .......................................... 9 Guia de Profilaxis Antibiótica perioperatoria en Cirugía Pediátrica no abdominal ................................... 14 2. HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA ............................................................... 20 3. ATRESIA INTESTINAL YEYUNOILEAL ................................................................. 27 4. DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LA HIPERTENSIÓN PORTAL ................. 37 5. ENTEROCOLITIS NECROSANTE ........................................................................... 46 6. TRAUMA ABDOMINAL CERRADO EN EL NIÑO .................................................... 59 7. MALFORMACIONES ANORECTALES .................................................................... 77 8. INGESTIÓN DE CÁUSTICO EN EL NIÑO .............................................................. 100 9. PSEUDOQUISTE DE PÁNCREAS ......................................................................... 114 10. PERITONITIS en el niÑo ..................................................................................... 122 11. SUSTITUCIONES ESOFAGICAS EN EL NIÑO ................................................... 133 12. INVAGINACIÓN INTESTINAL .............................................................................. 136 3 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 1. PROFILAXIS ANTIBIOTICA PERIOPERATORIA AUTORES Dr. Luis Marcano Sanz. Dr. C. Rafael Trinchet Soler. Dr. Sergio Luis González López INSTITUCIONES 1 Cardiocentro. Hospital Pediátrico Docente "William Soler", Ciudad de La Habana. 2 Hospital Pediátrico Provincial Docente "Octavio de la Concepción y la Pedraja", Holguín. 3 Hospital Pediátrico Universitario "Paquito González Cueto", Cienfuegos. PALABRAS CLAVE Profilaxis antibiótica. Infección de herida quirúrgica. CONCEPTO DE PROFILAXIS ANTIBIÓTICA PERIOPERATORIA Aquella que se utiliza de manera preventiva alrededor de la intervención quirúrgica. Se extiende en general desde 1 hora antes de la operación hasta las primeras 24 horas del postoperatorio. Su objetivo es prevenir la infección de herida quirúrgica (IHQ). Está basada en el control de los microorganismos endógenos y exógenos que tendrían más probabilidad de encontrarse en los tejidos del paciente y, por lo tanto, tiene carácter empírico. CONCEPTO DE INFECCIÓN DE HERIDA QUIRÚRGICA (IHQ) Aquella que ocurre a partir de la contaminación bacteriana causada por un procedimiento quirúrgico. Se caracteriza por la presencia de descarga purulenta en la 4 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA herida quirúrgica, con o sin cultivos bacteriológicos positivos. Otros signos de IHQ son: edema y/o eritema del sitio de la herida, fiebre mayor de 38º C. Aunque la definición se circunscribe solamente a la “herida” quirúrgica, se extiende también a la afectación de tejidos más profundos involucrados en el procedimiento operatorio, y que suelen estar libres de gérmenes en condiciones normales. PRINCIPIOS DE LA PROFILAXIS ANTIBIÓTICA 1. Antibiótico efectivo contra la mayoría de los patógenos probables a encontrar en la piel y tejidos involucrados. 2. Elegir un antibiótico con baja toxicidad, que difunda, se distribuya y alcance altas concentraciones terapéuticas plasmáticas y tisulares, superiores a la concentración inhibitoria mínima (CIM). 3. Administrar dosis única endovenosa preoperatoriamente (30 minutos o en inducción anestésica). 4. Administrar una 2ª dosis si el tiempo quirúrgico es mayor de 4 horas o duplica la vida media del antibiótico. 5. Administrar 2 ó 3 dosis postoperatorias (si es necesario) y no extenderla más allá de 24 horas. 6. Usar los antibióticos sólo cuando el riesgo de infección postoperatoria sea alto, en términos de frecuencia o severidad (ver indicaciones). INDICACIONES (ELECCIÓN DE LOS PACIENTES CON ALTO RIESGO DE IHQ) 1 Cirugía limpia contaminada, contaminada y sucia. 2 No se utiliza de forma sistemática en las operaciones clasificadas como limpias, excepto aquellas donde las consecuencias de la infección sean dramáticas o severas (por ejemplo: cirugía cardiovascular y ortopédica, fundamentalmente con 5 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA implantación de prótesis). Además, en pacientes que tengan un riesgo elevado por condiciones inherentes al mismo, como inmunosupresión o algunas enfermedades crónicas. 3 Los cultivos intraoperatorios son útiles para identificar organismos resistentes, que puedan determinar un fallo terapéutico. TIEMPO DE ADMINISTRACIÓN Y DURACIÓN DE LA PROFILAXIS ANTIBIÓTICA El momento más adecuado para la administración del antibiótico es 30 minutos antes de iniciar la intervención quirúrgica (por comodidad suele administrarse la 1ª dosis en el momento de la inducción anestésica). Los antibióticos deben emplearse por el tiempo más corto posible. Las dosis únicas reducen el riesgo de desarrollar resistencia bacteriana y los efectos adversos. Siempre que sea posible deben limitarse a las dosis preoperatoria. Si es necesario tratamiento profiláctico postoperatorio, su duración deberá ser de 3-5 días. FACTORES DE RIESGO PARA LA APARICIÓN DE INFECCIÓN DE HERIDA QUIRÚRGICA 1. Ambientales: humedad y calor, higiene pobre, medio microbiológico intrahospitalario, inadecuada climatización y uso de aire no-filtrado en la unidad quirúrgica. 2. Enfermedades preexistentes y otras condiciones inherentes al paciente: edades extremas (ancianos, neonatos), diabetes mellitus, malnutrición por defecto o exceso -obesidad-, deficiencia inmunológica, insuficiencia renal, trastornos de la coagulación, deficiencia vitamínica, hipovolemia, shock, enfermedad inflamatoria del intestino, tabaquismo, enfermedad pulmonar obstructiva crónica. 6 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 3. Terapia previa: radioterapia, citostáticos, inmunosupresores, esteroides, hemoderivados. 4. Relativas al tratamiento y tratamiento inadecuado: duración de la intervención (más de 2 horas en cirugía no-cardiaca y de 4 horas en cirugía cardiaca), experiencia y habilidad del cirujano, no-regulación de la temperatura -hipotermia-, incorrecta preparación de la piel, mala preparación del colon, técnica quirúrgica deficiente, hemostasia insuficiente o poco cuidadosa, contaminación intraoperatoria, excesiva electrocauterización, inadecuado uso de la profilaxis con antibióticos, noestandarización de los métodos de asepsia, antisepsia y procedimientos técnicos, estadía hospitalaria prolongada, reintervenciones, ventilación prolongada, circulación extracorpórea prolongada, hemotranfusiones. 5. Factores locales: isquemia tisular, tejido no viable, cuerpos extraños (suturas, drenajes, prótesis), hematomas, espacios muertos. CLASIFICACIÓN DE LAS INTERVENCIONES QUIRÚRGICAS SEGÚN RIESGO DE IHQ (SIN PROFILAXIS ANTIBIÓTICA, ALTEMEIER ET AL) Tipo I: Cirugía limpia (riesgo de IHQ 1-5 %) El tejido a intervenir no está inflamado. No se rompe la asepsia quirúrgica. No hay trauma previo ni operación traumatizante. No hay afectación del tracto respiratorio, digestivo ni genitourinario. 7 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA Tipo II: Cirugía limpia contaminada (riesgo de IHQ 5-15 %) Se entra a cavidad que contiene microorganismos, pero no hay “vertido” significativo. Intervención muy traumática sobre tejidos exentos de microorganismos. Se afecta el tracto respiratorio, digestivo (excepto intestino grueso) o genitourinario. Tipo III: Cirugía contaminada (riesgo de IHQ 15-25 %) Hay inflamación aguda sin pus. Se abre una víscera hueca y se derrama el contenido. Heridas accidentales abiertas y recientes (menos de 4 horas). Cirugía colorrectal. Tipo IV: Cirugía sucia (riesgo de IHQ 25-60 %) Hay pus. Está perforada una víscera hueca. Herida traumática con más de 4 horas sin tratar. Las intervenciones en los traumatismos abdominales se consideran “a priori” como contaminadas o sucias, al objeto de imponer el tratamiento preoperatorio y se modifica el anterior al terminar la intervención. 8 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA GUIA DE PROFILAXIS ANTIBIÓTICA PERIOPERATORIA EN CIRUGÍA ABDOMINAL PEDIÁTRICA AUTOR Dr. Sergio Luis González López 1. Cirugía gastroduodenal. 1.1. Limpia contaminada y contaminada. 1.1.1. Gérmenes más frecuentes: bacilos gramnegativos entéricos y cocos grampositivos. 1.1.2. Antibióticos de elección (dosis): Cefazolina (40 mg x kg) o Gentamicina (5 mg x kg). Se aplicará 30 minutos antes de la intervención o en la inducción anestésica. 1.1.3. Transoperatorio: 2ª dosis si la intervención es mayor de 4 horas o si la pérdida de sangre es considerada importante en el transoperatorio. Postoperatorio: no requiere tratamiento. 1.1 Sucia. 1.1.1 Gérmenes más frecuentes: bacilos gramnegativos entéricos, cocos grampositivos y anaerobios. 1.1.2 Antibióticos de elección (dosis): Cefazolina (40 mg x kg) o Gentamicina (5 mg x kg) + Metronidazol (7,5 mg x kg). Se aplicará 30 minutos antes de la intervención o en la inducción anestésica. 1.1.3 Transoperatorio: 2ª dosis si la intervención es mayor de 4 horas o si la pérdida de sangre es considerada importante en el transoperatorio. 9 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 1.1.4 Postoperatorio (dosis): Cefazolina (100 mg x kg x día) o Gentamicina (6-7,5 mg x kg x día) + Metronidazol (25-30 mg x kg x día), durante 3-5 días. 2. Cirugía hepatobiliar y pancreática. 2.1 Limpia contaminada y contaminada. 2.1.1 Gérmenes más frecuentes: bacilos gramnegativos entéricos y enterococos. 2.1.2 Antibióticos de elección (dosis): Cefazolina (40 mg x kg) o Gentamicina (5 mg x kg). Se aplicará 30 minutos antes de la intervención o en la inducción anestésica. 2.1.3 Transoperatorio: 2ª dosis si la intervención es mayor de 4 horas o si la pérdida de sangre es considerada importante en el transoperatorio. 2.1.4 Postoperatorio: no requiere tratamiento. 2.2 Sucia. 2.2.1 Gérmenes más frecuentes: bacilos gramnegativos entéricos, enterococos y Clostridium spp. 2.2.2 Antibióticos de elección (dosis): Cefazolina (40 mg x kg) o Gentamicina (5 mg x kg) + Metronidazol (7,5 mg x kg). Se aplicará 30 minutos antes de la intervención o en la inducción anestésica. 2.2.3 Transoperatorio: 2ª dosis si la intervención es mayor de 4 horas o si la pérdida de sangre es considerada importante en el transoperatorio. 2.2.4 Postoperatorio (dosis): Cefazolina (80 mg x kg x día) o Gentamicina (6-7,5 mg x kg x día) + Metronidazol (25-30 mg x kg x día), durante 3-5 días. 3 Cirugía colorrectal. 3.1 Contaminada y sucia. 1.1.1 Gérmenes más frecuentes: bacilos gramnegativos entéricos y anaerobios. 10 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 2.1.2 Antibióticos de elección (dosis): Cefuroxima (40 mg x kg) + Metronidazol (7,5 mg x kg); Cefazolina (40-80 mg x kg) o Gentamicina (5 mg x kg) + Metronidazol (7,5 mg x kg). Se aplicará 30 minutos antes de la intervención o en la inducción anestésica. 3.1.3 Transoperatorio: 2ª dosis si la intervención es mayor de 4 horas o si la pérdida de sangre es considerada importante en el transoperatorio. 4.1.4 Postoperatorio (dosis): Cefuroxima (40 mg x kg x día) + Metronidazol (25-30 mg x kg x día); Cefazolina (80 mg x kg x día) o Gentamicina (6-7,5 mg x kg x día) durante 3-5 días. 4. Apendicectomía. 4.1 No complicada: Contaminada. 4.1.1 Gérmenes más frecuentes: bacilos gramnegativos entéricos. 4.1.2 Antibióticos de elección (dosis): Cefazolina (40 mg x kg) o Gentamicina (5 mg x kg). Se aplicará 30 minutos antes de la intervención o en la inducción anestésica. 4.1.3. Transoperatorio: 2ª dosis si la intervención es mayor de 4 horas o si la pérdida de sangre es considerada importante en el transoperatorio. 4.1.4 Postoperatorio: no requiere tratamiento. 4.2 Complicada (perforación, gangrena, pus): Sucia. 4.2.1 Gérmenes más frecuentes: bacilos gramnegativos entéricos y anaerobios.. 4.2.2 Antibióticos de elección (dosis): Cefazolina (40-80 mg x kg) o Gentamicina (5 mg x kg) + Metronidazol (7,5 mg x kg). Se aplicará 30 minutos antes de la intervención o en la inducción anestésica. 11 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 4.2.3 Transoperatorio: 2ª dosis si la intervención es mayor de 4 horas o si la pérdida de sangre es considerada importante en el transoperatorio. 4.2.4 Postoperatorio (dosis): Cefazolina (80 mg x kg x día) o Gentamicina (67,5 mg x kg x día) + Metronidazol (25-30 mg x kg x día), durante 3-5 días. 5 Ginecológica (abdominal). 5.1 Limpia contaminada. 5.1.1 Gérmenes más frecuentes: bacilos gramnegativos entéricos, Streptococcus del grupo B, enterococos. 5.1.2 Antibióticos de elección (dosis): Cefazolina (40 mg x kg) o Gentamicina (5 mg x kg). Se aplicará 30 minutos antes de la intervención o en la inducción anestésica. 5.1.3 Transoperatorio: 2ª dosis si la intervención es mayor de 4 horas o si la pérdida de sangre es considerada importante en el transoperatorio. 5.1.4 Postoperatorio: no requiere tratamiento. 5.2 Contaminada y sucia. 5.2.1 Gérmenes más frecuentes: bacilos gramnegativos entéricos, Streptococcus del grupo B, enterococos y anaerobios. 5.2.2 Antibióticos de elección (dosis): Cefazolina (80 mg x kg) o Gentamicina (5 mg x kg) + Metronidazol (7,5 mg x kg). Se aplicará 30 minutos antes de la intervención o en la inducción anestésica. 5.2.3 Transoperatorio: 2ª dosis si la intervención es mayor de 4 horas o si la pérdida de sangre es considerada importante en el transoperatorio. 12 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 5.2.4 Postoperatorio (dosis): Cefazolina (80 mg x kg x día) o Gentamicina (67,5 mg x kg x día) + Metronidazol (25-30 mg x kg x día), durante 3-5 días. 6 Traumatismo penetrante de abdomen. 6.1 ¿Contaminada y sucia?. 6.1.1 Gérmenes más frecuentes: ¿bacilos gramnegativos entéricos y anaerobios?. 6.1.2 Antibióticos de elección (dosis): Cefazolina (40 mg x kg) o Gentamicina (5 mg x kg) + Metronidazol (7,5 mg x kg). Se aplicará 30 minutos antes de la intervención o en la inducción anestésica. 6.1.3 Transoperatorio: 2ª dosis si la intervención es mayor de 4 horas o si la pérdida de sangre es considerada importante en el transoperatorio. 6.1.4 Postoperatorio (dosis): Cefazolina (100 mg x kg x día) o Gentamicina (6-7,5 mg x kg x día) + Metronidazol (25-30 mg x kg x día), durante 3-5 días. En los últimos años se ha reportado un incremento de la resistencia de Escherichia coli a las cefalosporinas de 1ª generación, que llega incluso al 30 % de las cepas aisladas. Por ello se ha utilizado más frecuentemente cefalosporinas de 2ª generación en la profilaxis antibiótica en cirugía abdominal. No obstante, habitualmente no disponemos en nuestro arsenal terapéutico de estos antimicrobianos, y en los mapas de resistencia de nuestro hospital hay poca resistencia a la cefazolina, por lo que se emplea este antibiótico. 13 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA GUIA DE PROFILAXIS ANTIBIÓTICA PERIOPERATORIA EN CIRUGÍA PEDIÁTRICA NO ABDOMINAL AUTORES Dr. Luis Marcano Sanz. Dr. C. Rafael Trinchet Soler. 1 Cabeza y cuello 1.1 Indicado sólo para procederes que interesan la mucosa oral, faríngea o laríngea como en los tumores. 1.2 Antibióticos de elección (dosis): Cefazolina (40-60 mg x kg) o Clindamicina (5 mg x kg), con o sin Gentamicina (1,5 mg x kg). Neurocirugía 2. 2.1 Limpia (sin implantes): Cefazolina (40-60 mg x kg) o Vancomicina (15 mg x kg). 2.2 Limpia-contaminada (cruza los senos, orofaringe): Clindamicina (5 mg x kg) o Amoxicilina con ácido clavulánico (50 mg x kg) o Cefuroxima (40 mg x kg) + Metronidazol (7,5 mg x kg). 2.3 Derivación ventrículo-peritoneal (controversial, sólo en instituciones con tasa de infección mayor del 10-15%): Vancomicina 10 mg intraventricular + Gentamicina 3 mg intraventricular o Sulfametoxazol (40 mg x kg EV c/12 h, 3 dosis). Otros: Cefazolina (40-60 mg x kg), Clindamicina (5 mg x kg) o Amoxicilina con ácido clavulánico (50 mg x kg) o Cefuroxima (40 mg x kg) + Metronidazol (7,5 mg x kg). 3. Cardiovascular 14 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 3.1 Indicada en Cirugía Cardíaca, reconstrucción de la Aorta Abdominal, procedimientos de la pierna que incluyan incisiones femorales, cualquier procedimiento que inserte cuerpos extraños o prótesis y amputaciones por isquemia. 3.2 No recomendado para cateterismo. 3.3 En Cirugía valvular repetir la dosis al terminar la Circulación extracorpórea y mantener la profilaxis hasta retirar los drenajes de mediastino. 3.4 Antibióticos de elección (dosis): Cefazolina (40-80 mg x kg), dosis única -DU- o c/8 horas por 1-2 días o Cefuroxime (40 mg x kg) DU o c/12 h por 3 veces. Si riesgo de estafilococo meticillin resistente Vancomicina (15 mg x kg). Torácica no cardíaca 4. 4.1 Pulmonar o Esofágica: indicada en pacientes malnutridos, inmunodeprimidos, antecedentes de infecciones u obstrucciones en la vía aérea. 4.2 Antibióticos de elección (dosis): Cefazolina (40-80 mg x kg). Ortopédica 5. 5.1 Artroplastia de Cadera, fusión espinal: Cefazolina (40-80 mg x kg), dosis única DU- o c/8 horas por 1-2 días o Cefuroxime (40 mg x kg) DU o c/12 h por 3 veces. Si riesgo de estafilococo meticillin resistente Vancomicina (15 mg x kg). Mantener tratamiento postoperatorio hasta retirar drenajes. 5.2 Remplazo de otra articulación: Cefazolina (40-80 mg x kg) preoperatorio y una dosis más en el postoperatorio o Vancomicina (15 mg x kg). 5.3 Reducción abierta de fractura cerrada con fijación interna: Cefazolina (40-80 mg x kg). 6. Urológica 15 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 6.1 No recomendado si orina estéril. Si bacteriuria tratarla previamente. 6.2 En cirugía de urgencia: Cefazolina (40 mg x kg) 3 dosis c/8 horas. Postoperatorio: Nitrofurantoína o Sulfametoxazol oral hasta retirar la sonda o por 10 días. Heridas traumáticas 7. 7.1 Antibióticos de elección (dosis): Penicilina G o Cefazolina (40 mg x kg) + Metronidazol si mordedura (7,5 mg x kg). 7.2 Postoperatorio: Penicilina G o Cefazolina (100 mg x kg x día) + Metronidazol si mordedura (25-30 mg x kg x día), durante 3-5 días. BIBLIOGRAFIA CONSULTADA 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. 16. 17. 18. 19. 20. 21. 22. Altemeier WA, Burke JF, Pruitt BA, Sandusky WR. Manual on control of infection in surgical patients. Philadelphia: JB Lippincott Co.; 1976. Anderson G, Boldiston C, Woods S, O’Brien P. A cost-effectiveness evaluation of 3 antimicrobial regimens for the prevention of infective complicatios after abdominal surgery. Arch Surg 1996;131(7):744-8. Anonimous. Antimicrobial Prevention Strategies.Protocols/Guidelines.Infection Disease Treatment Up-date. 2001. Medscape, Inc. htttp://www.medscape.com. Antibiotic prophylaxis in surgery: summary of a Swedish-Norwegian Consensus Conference. 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Can Med Ass J 1994;151:925-31. 18 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA ANEXO 2: PROTOCOLO DE PROFILAXIS ANTIBIÓTICA EN CIRUGÍA ABDOMINAL PEDIÁTRICA (TABLA) Tipo de Clasificación Gérmenes probables Antibiótico y Dosis preoperatoria 1 afección (riesgo) GastroLimpia contaminada Bacilos gramnegativos entéricos y cocos Cefazolina 40 mg x kg o Gentamicina 5 mg x kg duodenal y contaminada grampositivos Sucia Bacilos gramnegativos entéricos, cocos Cefazolina 40 mg x kg o Gentamicina 5 mg x kg grampositivos y anaerobios + Metronidazol 7,5 mg x kg Hepato-biliar pancreática Limpia contaminada Bacilos gramnegativos y contaminada enterococos Sucia Bacilos gramnegativos enterococos y Clostridium spp entéricos, Cefazolina 40 mg x kg o Gentamicina 5 mg x kg Contaminada y sucia Bacilos gramnegativos anaerobios Apendicectomía Contaminada (no Bacilos gramnegativos entéricos complicada) Sucia (perforación, Bacilos gramnegativos entéricos gangrena o pus) anaerobios Trauma penetrante abdomen Limpia contaminada 2 100 mg x kg x día ó 6-7,5 mg x kg x día + 15 – 30 mg x kg x día x 3-5 días 4 entéricos, Cefazolina 40 mg x kg o Gentamicina 5 mg x kg + Metronidazol 7,5 mg x kg Colo-rectal Ginecológica (abdominal) Dosis postoperatoria entéricos 100 mg x kg x día ó 6-7,5 mg x kg x día + 15 – 30 mg x kg x día x 3-5 días y Cefuroxima 40 mg x kg o Cefazolina 40-80 mg x kg o 100 mg x kg x día o 80 mg x kg x día Gentamicina 5 mg x kg o 6-7,5 mg x kg x día + Metronidazol 7,5 mg x kg + 15 – 30 mg x kg x día x 3-5 días 4 Cefazolina 40 mg x kg o Gentamicina 5 mg x kg y Cefazolina 40 mg x kg o Gentamicina 5 mg x kg + Metronidazol 7,5 mg x kg Bacilos gramnegativos entéricos, Streptococcus del grupo B, enterococos Contaminada y sucia Bacilos gramnegativos entéricos, Streptococcus del grupo B, enterococos y anaerobios ¿Contaminada o ¿Bacilos gramnegativos entéricos y sucia? anaerobios? 100 mg x kg x día ó 6-7,5 mg x kg x día + 15 – 30 mg x kg x día x 3-5 días Cefazolina 40 mg x kg o Gentamicina 5 mg x kg 4 Cefazolina 40 mg x kg o Gentamicina 5 mg x kg + Metronidazol 7,5 mg x kg 100 mg x kg x día ó 6-7,5 mg x kg x día + 15 – 30 mg x kg x día x 3-5 días 100 mg x kg x día ó 6-7,5 mg x kg x día + 15 – 30 mg x kg x día x 3-5 días Cefazolina 40 mg x kg o Gentamicina 5 mg x kg + Metronidazol 7,5 mg x kg 1 En los últimos años se ha reportado un incremento de la resistencia de Escherichia coli a las cefalosporinas de 1ª generación, que llega incluso al 30 % de las cepas aisladas. Por ello se ha utilizado más frecuentemente cefalosporinas de 2ª generación en la profilaxis antibiótica en cirugía abdominal. No obstante, habitualmente no disponemos en nuestro arsenal terapéutico de estos antimicrobianos, y en los mapas de resistencia de nuestro hospital hay poca resistencia a la cefazolina, por lo que decidimos emplear este antibiótico. 2 2ª dosis transoperatoria si la intervención es mayor de 4 horas o si la pérdida de sangre es considerada importante en el transoperatorio. 19 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 2. HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA AUTORES Dr. José Muñiz Escarpanter. Dr. Liván Veitía Collazo. INSTITUCION Hospital Pediátrico Universitario “José Luis Miranda”, Santa Clara, Villa Clara. PALABRAS CLAVE Hernia diafragmática congénita. Distress respiratorio. Neonatos. ASISTENCIA DE LA HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITA (HDC) EN LA SALA DE PARTOS 1. Intubación inmediata (no Ambu) + ventiloterapia convencional. 2. Sonda nasogástrica abierta. 3. Cateterización de vena umbilical + perfusión de suero glucosado al 10%. 4. Traslado urgente a Unidad Neonatal nivel III (mejor con membrana de oxigenación extracorpórea “ECMO”). 5. Evitar al máximo hipoxia, acidosis y enfriamiento. ASISTENCIA EN LA UNIDAD NEONATAL 1. Descompresión abdominal: 1.1. Sonda nasogástrica con aspiración continua (10 cm de agua). 1.2. Sonda vesical, medir diuresis. 2. Reclutamiento alveolar, crecimiento pulmonar y hematosis correcta: 20 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 2.1. Ventiloterapia convencional: 2.1.1. Resulta de utilidad la ventilación preso- ciclométrica usando la combinación: FR 60-150/mto (media de 100), PIP 18–20 cm H2O, PEEP no positivas, I/E ½-1/3. 2.1.2. FR 20–40/mto, PIP 22–35 cm H2O, PEEP 5 cm H2O. Vigilar la presión media en las vías aéreas (PIP x I/E) + (PEEP x 1/I/E), si el resultado obtenido es mayor que el PEEP propuesto, resulta inadecuada la ventilación. 2.2. Si la ventilación convencional fracasa (se requieren altas presiones, PIP mantenida > 25 cm H2O e IO > 0,08, debe recurrirse a ventilación de alta frecuencia oscilatoria: 6–7 Hz, 75–100% amplitud, VT 1,5–2 ml/kg (usar en centros con experiencia). 2.3. Administración de surfactante: disminuye la tensión superficial (si FIO 2 > 0,5 para PaO2 de 100 mm Hg o IO mayor de 0,6). 2.3.1. Dosis: 100mg /kg distribuidos en 4 alicuotas, puede repetirse a las 6 y 12 horas 3. Profilaxis y tratamiento de la persistencia de la circulación fetal: 3.1. Analgesia: Fentanilo (1ml – 50µg) bolos de 2 µg/kg y bomba a 1–3 µg/kg/hora. 3.2. Sedación: Midazolam (3 ml – 5 mg) bolos de 0,2 mg/kg y bomba a 0,05 – 0,1 mg/kg/hora. 3.3. Relajación (controvertido): Vecuronium (preferido sobre el Pancuronium); es un relajante no despolarizante. Dosis: 0,05–0,1 mg/kg, bolo inicial de 0,1 mg/kg y bomba a 0,05–0,1 mg/kg/hora. 21 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 3.4. Mantener pH entre 7,5–7,6. 3.4.1. Respiratoria: PaCO2 entre 25–35 mm Hg. 3.4.2. Metabólica: en relación al exceso de bases. 3.5. Prostaciclina EV: bomba de 5–19 nanog/kg/mto (ampolletas 0,5 mg – 1 ml). Efecto benéfico si la PaO2 > 15% y HbO2 > 30%. Precauciones: hipotensión, apnea, rubor, bradicardia, hemorragia cerebral, hiperemia, taquicardia, convulsiones. 3.6. Oxido Nítrico inhalado (si IO > 0,1 o PaO2 < 60 mm Hg, FiO2 = 1 o PIP > 54 cm H2O). Es un factor relajante del endotelio vascular; actualmente es un medicamento de primera línea en el tratamiento de la hipertensión pulmonar. Supera a la Tolazolina por no producir efectos sistémicos. Se aconseja su uso con respiradores de flujo continuo. 4. Elevar la presión arterial sistémica: 4.1. Líquidos endovenosos: 80-120 ml/kg/día. 4.2. Dopamina: bomba a 5–10 µg/kg/mto (dosis superiores producen vasoconstricción pulmonar). 4.3. Si no es suficiente con Dopamina, añadir Dobutamina en bomba a 5-20 µg/kg/mto. 4.4. Coloides (seroalbúmina o plasma fresco) 10 20 ml/kg/hora. 5. Profilaxis de infecciones nosocomiales: Ampicillin + Amikacina. 6. Otras medias terapéuticas: 6.1. ECMO (introducido en 1977 para recién nacidos con fallo respiratorio que no responde a medidas convencionales). Actualmente constituye parte de la estrategia inicial y piedra angular en el tratamiento de la HDC. Es más 22 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA comúnmente usado por un acceso por un acceso veno-arterial (yugular interna derecha y arteria carótida común) hasta la aurícula derecha y aorta ascendente. La sangre es bombeada a una velocidad cercana al 80% del gasto cardiaco, estimado en 150–200/kg/mto. También existe el acceso venovenoso. Usa una simple cánula con doble lumen, que puede extraer y retornar sangre a la aurícula derecha a través de la vena yugular interna; su inconveniente es que reduce el gasto cardiaco. 6.1.1. Objetivos: 6.1.1.1. Periodo de reposo al corazón y pulmones. 6.1.1.2. Recuperación y/o evitar las injurias de la ventilación mecánica a presión positiva, toxicidad por O2 y fármacos utilizados. 6.1.1.3. Mejorar el transporte de O2. 6.1.1.4. Corregir la acidosis metabólica. 6.1.1.5. Evitar la disfunción multiorgánica. 6.1.2. Indicaciones: 6.1.2.1. Peso > 2000 g, edad gestacional > 34 semanas, y no hemorragias. 6.1.2.2. IO > 0,17 durante 4 horas. 6.1.2.3. Pao2 < 50 mm Hg durante 4 horas (FiO2 > 0,8). 6.1.2.4. AaDO2 > 500 mm Hg durante 8–12 horas. 6.1.3. Momento: preoperatoria, postoperatoria o transoperatorias (cifras de supervivencias 80%) 6.1.4. Duración: 3–4 semanas. 23 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA Múltiples estudios siguen confirmando que el promedio de mortalidad aun usando ECMO ha sido de un 50 %. En EUA el rango de supervivencia varía de 39 a 95 % con una media de 69 %. 6.2. Ventilación líquida: 6.2.1. Agente usado: Perfluorocarbono, sustancia inerte transparente incolora, soluble en agua, no metabolizable, constituida por dos átomos de Flúor y Carbono. Tiene menos tensión superficial que el agua. Disuelve 20 veces más el O2 que el plasma, y 3 veces más el CO2, se evapora más rápido. No se metaboliza y se elimina predominantemente por volatilización pulmonar, muy escasa cantidad se elimina por la piel. El PFC además mejora el crecimiento y la maduración pulmonar, disminuye la infiltración pulmonar de neutrófilos, macrófagos y la producción de citoquinas, y aumenta la síntesis del surfactante. 6.2.2. Modalidades de ventilación líquida: 6.2.2.1. VLParcial: Paciente en decúbito supino, instilar 1 ml/kg/mto. La dosis total equivale en el neonato a la CRF. El proceso de llenado necesita de 20 a 30 minutos. Se requieren dosis adicionales de 2 a 6 ml/kg/hora para reponer el PFC eliminado por evaporación. Se mantiene la ventilación mecánica con FiO2 =1, PIP = 25–30 mm Hg, PEEP = 5, FR = 30/mto y T. Insp = 0,5. Ha sido más ventajosa en el recién nacido (RN). 24 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 6.2.2.2. VLTotal: Necesita ventiladores especiales que liberen una cantidad de PFC oxigenado equivalente al Volumen Tidal durante cada embalada. 6.2.3. Cuidados: 6.2.3.1. Puede ocurrir atrapamiento de gas, que requieren aspiraciones periódicas, readministración del producto y cambios posturales. 6.2.3.2. Se recomienda el monitoreo de curvas presión - volumen. 6.2.3.3. Utilizar bajas presiones, bajos volúmenes y altas frecuencias para minimizar el riesgo de barotrauma. Instilación de PFC > Reclutamiento alveolar < Tensión superficial > Superficie alveolar < RVP > VT > Compliance > Relación V/Q < Pa CO2 < Presión pico > Pa CO2 < Barotrauma 6.3. Farmacoterapia: 6.3.1. Combinación de Hormona liberadora de tirotropina + esteroides, con posibles efectos en el crecimiento del pulmón. 6.3.2. Sulfato de Magnesio (MgSO4) sistémico en RN para la hipertensión pulmonar en la HDC. Aumenta la PaO2 postductal y mejora el índice de oxigenación (terapia de bajo costo). Dosis de impregnación: 200 mg/kg seguida de una dosis de mantenimiento a 30 mg/kg/hora. 25 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 6.4. Transplante lobar (no hay suficiente experiencia en la actualidad). 6.5. Corrección quirúrgica intraútero (PLUG, FETENDO plug, FETENDO clip). MOMENTO DE LA CIRUGÍA CORRECTIVA 1. Ante todo buscar estabilidad del paciente. 2. Presión arteria pulmonar de 25 a 50 mm Hg. Ecocardiografía Doppler: el shunt D --- I se hace bidireccional o desaparece. 3. Mejoría en los índices ventilatorios. 4. Suele ser entre los 3 a 20 días (media de 8 días). 5. Si se logran esos criterios antes de las 48 horas: buen pronóstico. SECUELAS 1. Insuficiencia respiratoria crónica con necesidad de oxigenoterapia domiciliaria. 2. Defecto ponderal (peso < P5) en el 39% de los casos. 3. Retraso del crecimiento (45%); generalmente se compensa posteriormente. 4. Trastornos sensoriales: hipoacusia (21%), alteración de potenciales evocados (21%). 5. Reflujo gastro-esofágico, suele ceder en dos años. 6. A los 8 años la capacidad vital es de un 89% de lo normal. La perfusión está disminuida en el pulmón más hipoplásico. BIBLIOGRAFIA CONSULTADA 1. 2. 3. 4. 5. Stolar Ch, Dillon P. Congenital diaphragmatic hernia and eventration. En: James A O’Neill. Pediatric Surgery. 5ed. US: Mosby Year Book; 1998. p. 819-37. Stolar Ch. Congenital diaphragmatic hernia. En: Keith T Oldman. Surgery of infant and children. 1ed. US: Lippincott-Raven Publishers; 1997. p. 883-95. Colectivo de pediatría. Hernias diafragmáticas. Rev Cubana Pediatría 1965; 37(2): 129-50. Krishna Mallik BS, Bradley MR, McGahren ED. 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Obstrucción intestinal. DIAGNÓSTICO Y EXÁMENES COMPLEMENTARIOS 1. La ecografía prenatal en las madres con polihidramnios puede sugerir en algunos casos la posibilidad de la existencia de una anomalía congénita gastrointestinal, pero hasta el momento no resulta un indicador muy confiable en los casos de atresia intestinal. 2. Después del nacimiento son indispensables: hemograma, grupo sanguíneo y Rh, gasometría, ionograma, glucemia, bilirrubina, urea, creatinina y conteo de plaquetas. 3. El diagnóstico de atresia yeyunoileal se confirma generalmente con el cuadro clínico sumado a los resultados del estudio radiográfico de abdomen simple en las posiciones vertical y en decúbito. Presencia de varias asas intestinales dilatadas y de niveles hidroaéreos. En las atresias yeyunales proximales existen pocos niveles hidroaéreos y ausencia de gas en el resto del intestino. Mientras más distal sea la localización de la atresia, mayor será el número de asas dilatadas y de niveles hidroaéreos. En ocasiones la localización de la atresia se manifiesta como un asa intestinal más grande con un nivel hidroaéreo significativo. 28 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA La presencia de calcificaciones intrabdominales o intraluminales pueden ser consecuencia de una perforación o de un vólvulo prenatales. 4. No debe obviarse la realización de un colon por enema bajo control fluoroscópico y preferiblemente con contraste hidrosoluble siempre que el estado general del paciente lo permita y si no se piensa en perforación del colon o compromiso vascular del mismo, con los siguientes objetivos: determinar si existe un microcolon por desuso, distinguir mejor si existe dilatación del colon o no, localizar la posición del ciego y definir si existen otras zonas de atresia también en el colon. CLASIFICACIÓN La más usada en la actualidad es la de Louw modificada por Grosfeld: 1. Tipo I: Atresia en forma de tabique intraluminal, con intestino y mesenterio intactos. 2. Tipo II: Dos extremos atrésicos ciegos, conectados por un cordón fibroso y sin solución de continuidad del mesenterio. 3. Tipo IIIa: Dos extremos atrésicos ciegos, separados por una brecha en forma de V en el mesenterio. 4. Tipo IIIb: Atresia yeyunal (casi siempre cerca del ligamento de Treitz) con intestino corto y una gran brecha mesentérica que separa el bolsón ciego proximal del distal, el cual pende en forma helicoidal de un mesenterio muy corto y tiene una irrigación retrógrada precaria (deformidad en “árbol de navidad” o “en cáscara de manzana”). 5. Tipo IV: Atresias intestinales múltiples (apariencia de “ristra de salchichas”). 29 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA TRATAMIENTO Preoperatorio 1. Durante la evaluación inicial del recién nacido mantenerlo en una incubadora, cuna térmica o debajo de una manta para prevenir la hipotermia. 2. Pasar sonda orogástrica o nasogástrica calibre 10 para aspirar el contenido gástrico, cuantificarlo y observar si hay bilis en el mismo. 3. Pesar al niño y obtener sangre para realizarle los exámenes complementarios. 4. Medir la diuresis y la osmolaridad de la orina. 5. Canalizar una vena periférica con un trocar o mediante catéter epicutáneo. Evitar las disecciones de venas a menos que se requiera alimentación parenteral. Se canalizará la vena umbilical si se necesita exanguinotransfusión por aumento de la bilirrubina indirecta. 6. Monitorear la PO2 preductal si hay dificultad respiratoria asociada a la aspiración de vómitos o a la distensión del abdomen. Se utilizará oxímetro de pulso o inserción de un catéter percutáneo en la arteria radial derecha. 7. Evaluar las pérdidas de líquidos y electrólitos e iniciar la restitución. Las pérdidas de jugo gástrico se pueden suplir con la administración de iguales volúmenes de solución salina 0,9 %. El drenaje de bilis por la sonda orogástrica o nasogástrica puede reponerse mediante cantidades equivalentes de solución de lactato sódica compuesta. En los casos de obstrucción sin perforación puede emplearse una hidratación de 10 ml x kg de peso para corregir la hipovolemia (por el líquido retenido en la cavidad abdominal o en el intestino proximal obstruido). Pueden ser necesarios líquidos adicionales, como albúmina humana y solución de lactato sódica compuesta, para mantener la presión arterial del recién nacido por encima 30 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA de 50 mm de mercurio y obtener una diuresis adecuada (1–2 ml x kg x hora). Como solución en la hidratación de mantenimiento puede utilizarse dextrosa al 10% en solución ¼ isotónica, en dependencia de la glucemia. 8. Tratar los desequilibrios acidobásicos. 9. Administrar 1 mg de Vitamina K1 intramuscular. 10. Profilaxis antibiótica preoperatoria endovenosa. 11. Tomar precauciones para el correcto transporte hasta el salón de operaciones: conservación de la temperatura, oxigenación adecuada y evitar broncoaspiración. De acuerdo con la gravedad del caso y con la intensidad de la deshidratación e hipovolemia, la preparación preoperatoria puede necesitar algunas horas. Perioperatorio 1. La temperatura en el salón debe oscilar entre 24 y 26,5ºC. Otras variantes dependerán del peso corporal del neonato. 2. Colocar al paciente bajo una lámpara en una manta térmica y envolverle las extremidades con guata o algodón. 3. Realizar la operación sobre una mesa quirúrgica para recién nacidos, o en su defecto en una cuna térmica que reúna condiciones adecuadas. 4. La región umbilical se prepara con una solución yodada tibia. Se debe preferir ligar con suturas y cortar el cordón umbilical. 5. Vigilar la presión arterial, el pulso, la temperatura, y la saturación de oxígeno (mediante oxímetro de pulso). Es recomendable mantener un cardiomonitor y hacer gasometría cada vez que se considere necesario. 6. Humidificar los gases anestésicos y calentarlos si fuera posible, para disminuir las complicaciones respiratorias postoperatorias. 31 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 7. La región operatoria abdominal se prepara pintando con solución yodada tibia (povidona yodada). Siempre que sea posible, se deben mantener en posición los paños de campo mediante un campo plástico autoadhesivo estéril. 8. Se prefiere la incisión transversal derecha supraumbilical y la realización de hemostasia con electrocoagulador. TÉCNICAS QUIRÚRGICAS 1. La selección del procedimiento quirúrgico a emplear dependerá del tipo de atresia intestinal que se encuentre y la presencia o no de otras anomalías (como defectos de rotación, vólvulos, íleo meconial, etc.), así como de complicaciones. 2. Evitar la utilización del extremo ciego dilatado proximal para la realización de la anastomosis, pues esto generalmente lleva a una obstrucción anastomótica funcional. Se ha descrito que el segmento atrésico proximal tiene aumento del diámetro e hipertrofia del músculo liso, peristalsis inefectiva y función insuficiente con bajas presiones intraluminales después de la operación, incapaces de propulsar el contenido del intestino. 3. Se recomienda la extirpación del segmento atrésico dilatado y la realización de una anastomosis término-terminal. 4. Durante la operación se deben identificar los extremos ciegos del intestino e inspeccionar cuidadosamente si existen defectos de rotación o vólvulos para actuar sobre ellos. A través de una sutura en bolsa en el extremo ciego distal se inyecta solución salina con una jeringuilla y una aguja fina, para descartar la presencia de otras atresias distales. 32 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 5. La sección del segmento dilatado proximal debe hacerse en un ángulo de 90º, y en el bolsón distal el clamp se debe colocar en un ángulo de 45º con el propósito de que al hacer la sección quede un orificio más amplio para poder hacer la anastomosis. Puede ser necesario extirpar unos centímetros del cabo distal y realizar además una pequeña incisión longitudinal en el borde antimesentérico del mismo para ampliar el orificio a anastomosar. En la sutura se debe utilizar hilos no absorbibles o absorbibles a largo plazo calibre 5-0, y hacerla mediante puntos separados en uno o en dos planos. Siempre que sea posible se debe tratar de conservar la válvula ileocecal, para disminuir el riesgo de aparición del síndrome de intestino corto. 6. Debe evitarse la creación de estomas, pero puede ser útil el dejar una sonda de alimentación introducida por una gastrostomía o una yeyunostomía que llegue distalmente más allá de la anastomosis, para comenzar precozmente la alimentación enteral a través de la misma y evitar la obstrucción funcional postoperatoria en los primeros días. 7. No se puede olvidar cerrar el defecto mesentérico. Cuando en las atresias yeyunales proximales queda un intestino muy corto, puede realizarse una yeyunoplastia antimesentérica con reducción del calibre del cabo proximal, ya sea mediante suturadores mecánicos, o con imbricación del intestino mediante suturas finas no absorbibles, o mediante la realización de una incisión en V invertida. 8. En los casos de atresia ileal distal puede realizarse la anastomosis términolateral del íleon al colon ascendente y debe hacerse biopsia del cabo más 33 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA cercano al colon (o del colon) para descartar la asociación con una enfermedad de Hirschsprung. 9. En las atresias múltiples se debe tratar de conservar la mayor longitud de intestino posible, y a veces será necesario hacer más de 5 suturas anastomóticas. 10. En los siguientes casos puede no ser recomendable hacer la anastomosis primaria: 10.1 Cuando existe vólvulo asociado con dudosa integridad vascular del intestino. 10.2 En casos graves de peritonitis meconial o de íleo meconial. 11. En tales circunstancias puede hacerse la resección del segmento atrésico y hacer una enterostomía, que puede ser según la técnica de Bishop-Koop, o de Santulli, o en doble cañón de escopeta tipo Mikulicz modificado. 12. Las técnicas de elongación del intestino remanente (Bianchi) no se recomiendan en la actualidad en la etapa neonatal. Postoperatorio 1. Después de un breve tiempo en la sala de recuperaciones, se debe llevar al neonato a la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales. Allí se debe colocar en incubadora, con la cabeza elevada en un plano de 30º con respecto a la horizontal. 2. Hidratación con dextrosa al 10%, además de cloruro de sodio y sales de potasio según las necesidades diarias. Reponer por vía endovenosa las pérdidas de líquido por la sonda colocada en el estómago y además tratar posibles pérdidas 34 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA excesivas, hasta obtener una diuresis de 40 a 50 ml x kg de peso por día y una densidad de la orina de 1.005 a 1.015. 3. Extubar al paciente tan pronto como sea posible, sin que se vea comprometida su función respiratoria. 4. Evitar la hipoglucemia y la acidosis. Con este fin se debe realizar glucemia, ionograma y gasometría cada vez que sea necesario. Si aparece ictericia se deben vigilar los niveles de bilirrubina en sangre. 5. Se deben asociar fármacos vasoactivos para mejorar la irrigación del intestino. 6. Cuando se restablece el peristaltismo y el contenido gástrico es claro y de poca cantidad, comenzar a instilar por la sonda 15 ml de líquido espaciadamente. Si esto es tolerado se retirará la sonda, se irá aumentando el volumen y la frecuencia de su administración, para después introducir leche materna. 7. En ciertos casos se requerirá la alimentación parenteral, sobre todo en los que se demora la aparición del peristaltismo y en los que existe un síndrome de intestino corto. 8. Siempre que sea posible debe descartarse la asociación con fibrosis quística, mediante pruebas citogenéticas y de electrólitos en sudor. COMPLICACIONES POSTOPERATORIAS MÁS IMPORTANTES 1. Obstrucción intestinal funcional en el sitio de la anastomosis, debido a hipertrofia de la capa muscular circular, hipoplasia de células ganglionares y reducción de las fibras nerviosas del plexo intramuscular en el segmento dilatado proximal, lo que contribuye a la dismotilidad intestinal. 2. Dehiscencia parcial o total de la anastomosis. 3. Síndrome de intestino corto. 35 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 4. Disfunción hepática inducida por alimentación parenteral prolongada. 5. Bronconeumonía. 6. Sepsis. FACTORES QUE CONTRIBUYEN A ELEVAR LA MORTALIDAD 1. Anomalías congénitas asociadas. 2. Dificultad respiratoria. 3. Prematuridad. 4. Bajo peso al nacer. 5. Presencia de estomas. 6. Síndrome de intestino corto. 7. Obstrucción intestinal postoperatoria. CAUSAS MÁS FRECUENTES DE MUERTE 1. Neumonía. 2. Peritonitis. 3. Sepsis. BIBLIOGRAFIA CONSULTADA 1. Baeza Herrera C. Patología quirúrgica neonatal. 2 ed. 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Jejunoileal atresia and associated malformations: correlation with the timing of in utero insult. J Pediatr Surg 2001;36(5):774-6. 4. DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LA HIPERTENSIÓN PORTAL AUTORES 1. Dr. C. Rafael Trinchet Soler. 2. Dr. Ramón Villamil Martínez. 3. Dr. Luis Marcano Sanz. 4. Dra. Yanet Hidalgo Marrero. INSTITUCION Hospital Pediátrico Provincial Docente “Octavio de la Concepción y de la Pedraja“, Holguín. PALABRAS CLAVE Hipertensión portal. Várices esofágicas. Sangramiento digestivo. CONCEPTO La hipertensión portal (HTP) es el síndrome clínico caracterizado por el aumento de los valores de presión en el sistema de drenaje venoso portal del aparato digestivo. Fisiopatológicamente se produce debido al aumento del flujo sanguíneo, de la resistencia al mismo en este territorio o la combinación de ellos, que provoque una presión por encima de 10 a 12 mm de mercurio. No es la hipertensión en si, sino sus consecuencias fisiopatológicas las que representan un peligro para la vida. El efecto neto de un flujo esplácnico aumentado o de un aumento de la resistencia es el desarrollo de canales alternativos para la 37 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA descompresión del circuito portal. Ello incluye la formación de conexiones diafragmáticas, periumbilicales, esplenorrenales, gonadales, perirrectales y gastroesofágicas denominadas circulación colateral cuyo funcionamiento tiene consecuencias clínicas desfavorables. En presencia de obstrucción al libre flujo de la sangre portal por el hígado las conexiones entre el sistema porta y el de la vena cava inferior se hipertrofian y dilatan dando lugar a la circulación colateral. EXAMENES COMPLEMENTARIOS Los estudios a realizar son fundamentalmente los siguientes: 1. Estudios hematológicos convencionales. 2. Coagulograma, 3. Perfil hepatorenal 4. Determinación de antígenos de hepatitis. 5. Ultrasonido, preferentemente Doppler. 6. En casos específicos esplenoportografía con manometría. 7. Ecocardiograma. 8. Resonancia Magnética contrastada 9. Tomografía contrastada 10. Endoscopia del tractus digestivo superior. 11. Biopsia Hepática. En casos específicos. CLASIFICACIÓN Grupo I Los que nunca han sangrado. Grupo II Los que han sangrado. Grupo III Los que presentan un sangrado agudo. 38 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA TRATAMIENTO Grupo I. Los que nunca han sangrado. Se propone tratamiento médico. 1. bloqueadores (propanolol, nadolol, atenolol). Se propone el propanolol a la dosis que logre reducir un 25 % la frecuencia cardíaca del paciente. 2. Vasodilatadores como el monohidrato de isosorbide o α 2 agonistas como la clonidina. 3. Seguimiento de por vida acorde con la evolución. En los primeros 10 años al menos una endoscopia anual. 4. Si existen várices que requieran esclerosis tratamiento de las mismas, por este método u otros como el bandeo o la fotocoagulación, con seguimiento endoscópico cada tres o seis meses. 5. Suplemento nutricional adicional (dieta 05-01 del Dietario Médico Nacional). Grupo II. Incluye todos los pacientes que hayan presentado sangramientos y que lograron rebasarlo. 1. Se seguirán con igual tratamiento farmacológico y endoscópico que el Grupo I, pero la frecuencia de las endoscopias variará de acuerdo a cada caso. 2. Indicaciones del tratamiento quirúrgico: 2.1. Fallo del tratamiento esclerosante (no-modificación de las várices o no mejoría evidente). 2.2. Varios episodios de sangrado. 2.3. Un sangrado masivo con peligro para la vida. 2.4. Hiperesplenismo severo dado por alguno o la combinación de los siguientes elementos: 39 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 2.4.1. Menos de 50 000 plaquetas. 2.4.2. Anemia. 2.4.3. Leucopenia. 2.5. Domicilio en área geográfica de difícil acceso. 2.6. Localización de difícil tratamiento endoscópico de las várices. 2.7. Evidencias de autoderivación con desarrollo de síndrome hepato pulmonar u otra manifestación hemodinámica grave. Las indicaciones 6 y 7 pueden ser aplicables a pacientes del Grupo I. Grupo III. Pacientes que presentan un sangrado agudo. Es siempre un paciente grave. 1. Ingreso en Unidad de Cuidados Progresivos. 2. Reposición de la volemia. 3. Sonda esófago gástrica de balón (Sengstaken Blackemore). 4. Bloqueadores de la bomba de protones, preferiblemente omeprazol (infusión de 40mg a diluir en 100 ml de dextrosa 5% o solución salina 0,9%). 5. Vitamina K. 6. Somatostatina (Ampolletas de 0,05mg/ml, 0,1mg/ml, 1mg/ml). Nombre comercial: Sandostatín. Este producto es el de elección y es superior a la vasopresina y se ha señalado su efectividad comparable con el tratamiento endoscópico. 6.1. Se prefiere el derivado sintético denominado Octeotride: 25-50 g x m2 superficie corporal (SC) x hora, o 1g x kg x hora. 40 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 7. Vasopresina: 0,3Uds x kg en "bolo" y continuar a razón de 0,002 a 0,005 x kg x minuto. Glipresina es un derivado sintético que tiene mejor efecto. Se puede asociar a la nitroglicerina parenteral o en parches cutáneos. 8. Profilaxis de la encefalopatía: 8.1. Medidas generales. 8.2. Monitorización constante de parámetros vitales. 8.3. Control del volumen de sangre transfundido. 8.4. Esclerosis de urgencia. 9. Las indicaciones de la intervención quirúrgica serán: 9.1. Fallo de tres sesiones de esclerosis o bandeo de las várices. 9.2. Sangrado recurrente después de aflojar la tracción de la sonda de balón. 9.3. Necesidad de transfundir más de la mitad de la volemia. 9.4. Inestabilidad hemodinámica a pesar de una correcta reanimación y reposición de volumen. Los bloqueadores no están indicados en los episodios agudos y se debe evitar el uso de la cimetidina. INTERVENCIONES QUIRÚRGICAS A REALIZAR 1. Derivativas 1.1. Esplenorrenal proximal. 1.2. Esplenorrenal distal. 1.3. Esplenorrenal latero - lateral. 1.4. TIPS (derivación porto sistémica transyugular intrahepática). 1.5. Derivación de Rex. 41 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 1.6. Portocava latero - lateral. 1.7. Portocava término - lateral. 1.8. Mesocava término-terminal. 1.9. Mesocava con injerto.yugular autólogo. 2. No Derivativas 2.1. Transección gastroesofágica. 2.2. Ligadura transgástrica o transesofágica de las várices. 2.3. Esofagogastrectomía. 2.4. Desconección portoácigos y esofagogastrectomía. 2.5. Esplenectomía parcial y total. 2.6. Devascularización. 2.7. Transplante hepático. Contraindicaciones de las derivaciones: 1- Venas por debajo de 5 mm de diámetro. 2- Grupo III de Child- Plugh. 3- Fibrosis quística del páncreas (relativa). 4- Trombosis portal que se extienda a la esplénica (sólo para las que se usa la vena esplénica). 5- Flebitis extensas de los vasos del sistema porta (sólo para las derivaciones en las que se usan estos vasos). Recomendamos: Derivativa: derivación Esplenorrenal latero - lateral, tanto para casos electivos como para los urgentes que así lo permitan. No derivativas: devascularización. 42 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA TRATAMIENTO PROFILACTICO 1. Evitar el cateterismo umbilical. 2. De ser necesario: 2.1. Usarlo sólo el tiempo mínimo imprescindible. 2.2. Colocarlo en el lugar correcto o al menos no dejarlo en la vena porta.(comprobar ubicación). 2.3. Evitar el uso por esta vía de sustancias hiperosmóticas. 3. Vacunación contra la hepatitis. 4. Medidas son de manejo obstétrico-pediátrico encaminadas a la prevención de la sepsis, la deshidratación y otras causas de trombosis del sistema portal. ALGORITMO DE TRATAMIENTO DE LA HIPERTENSION PORTAL Pacientes que nunca han sangrado GRUPO I Pacientes con un episodio de sangrado digestivo GRUPO II Pacientes con Sagrado digestivo agudo GRUPO III Tratamiento farmacológico Tratamiento farmacológico Tratamiento específico en sala de terapia intensiva Tratamiento endoscópico de las várices Tratamiento endoscópico de las várices Tratamiento endoscópico de las várices Cirugía Electiva Cirugía de Urgencia Operaciones derivativas Operaciones noderivativas 43 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA BIBLIOGRAFIA CONSULTADA 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. 16. 17. 18. 19. 20. 21. 22. 23. 24. 25. 26. 27. 28. 29. 30. 31. 32. 33. 34. Akita H, Sakoda K: Portopulmonary shunt by splenopneumopexy as a surgical treatment of Budd-Chiari syndrome. Surgery 1980; 87:85-94. Alonso MH, Ryckman FC: Current concepts in pediatric liver transplant. Semin Liver Dis 1998; 18:295-307. 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Constituye la emergencia gastrointestinal más frecuente y devastadora del recién nacido (RN), afectando especialmente a los pretérminos y los de bajo peso al nacer (< 1500 g) durante las dos primeras semanas de vida, que por algún motivo han sufrido episodios de anoxia durante el parto o poco después y en los que habitualmente se ha iniciado la alimentación oral. Puede verse en lactantes pequeños, en especial en los menores de tres meses y asociado a cuadros de diarrea. FORMAS EPIDEMIOLÓGICAS Casos aislados (aparición esporádica). Epidémica. INCIDENCIA Se reporta entre 15 y 75 casos por cada 1000 admisiones en una unidad de cuidados intensivos neonatales. MORTALIDAD Varía desde un 10 hasta un 40 % pudiendo ser mayor en grupos de alto riesgo y supera la mortalidad quirúrgica de todas las anomalías congénitas del tracto 47 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA digestivo combinadas, siendo independiente del comienzo temprano o tardío de los síntomas. FACTORES PREDISPONENTES 1. Hipoxia prenatal, perinatal o postnatal. 2. Prematuridad. 3. Bajo peso. 4. Neonatos pequeños para su edad gestacional. 5. Síndrome de insuficiencia respiratoria. 6. Enfermedades cardiovasculares congénitas. 7. Inicio de la alimentación y en particular la lactancia no materna y fórmulas hiperosmolares. 8. Exanguíneo-transfusión. 9. Infección bacteriana materna o neonatal. 10. Sufrimiento fetal, apgar bajo, necesidad de resucitación. 11. Cateterismo umbilical. 12. Colestasis. 13. Afecciones quirúrgicas, fundamentalmente aquellas que se presentan como oclusiones intestinales, y los defectos de la pared abdominal. 14. Medicamentos como las xantinas, prostaglandinas, indometacina, vitamina E. 15. Enfermedades diarreicas agudas. 16. Hemoconcentración. CARACTERÍSTICAS CLINICAS El típico paciente con ECN es el recién nacido de 28 a 32 semanas de gestación y menos de 1500 g de peso, apgar menor de 6 al minuto de vida y reanimación por 48 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA anoxia al nacer, que puede necesitar ventilación mecánica, habiendo experimentado episodios de bradicardia, hipotensión y acidosis metabólica. Una vez estabilizado el neonato e iniciada la alimentación oral trans-pilórica pueden aparecer episodios de apnea, bradicardia, inestabilidad térmica, distensión abdominal y pérdida de sangre en las heces; aspirándose abundante restos del estómago. La edad media del neonato en el momento del diagnóstico de ECN está entre el 5º y el 10º día de vida; sin embargo, el rango es tan amplio como que puede aparecer desde el 1º a los 40 días de vida o más. Sintomatología inespecífica 1. Inestabilidad térmica. 2. Letargia. 3. Irritabilidad. 4. Rechazo del alimento. 5. Signos de hipoglucemia. 6. Signos de sepsis. (en alguna ocasión sepsis fulminante por clostridium). 7. Convulsiones. 8. Hemorragia cerebral. 9. Coagulación intravascular diseminada (CID). Síntomas y signos abdominales 1. Distensión abdominal. 70%. Abdomen tenso, rígido y doloroso. Puede palparse una masa dolorosa (plastrón). Piel del abdomen enrojecida, brillante y edematosa indica peritonitis por necrosis o perforación intestinal. Una hemorragia peritoneal puede dar al abdomen un color purpúreo. 2. Diarrea. 49 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 3. Vómitos. 4. Retención gástrica. 5. Hemorragia gastrointestinal, desde sangrado masivo a sangre oculta en heces fecales. Aunque existe la llamada forma fulminante lo más frecuente es que aunque rápidamente, los síntomas y signos vayan apareciendo progresivamente. COMPLEMENTARIOS 1. Hematología y química sanguínea. 1.1. Leucograma con marcada leucocitosis, o de peor pronóstico severa leucopenia. El conteo absoluto de neutrófilos puede estar por debajo de 1500/mm3. 1.2. Coagulograma con trombocitopenia severa La caída de las plaquetas es el primer signo de inestabilidad humoral y se relaciona frecuentemente con sepsis a gram negativos. 1.3. Gasometría e Ionograma: se presenta con frecuencia acidosis metabólica refractaria al tratamiento con difícil control electrolítico, principalmente hiperpotasemia e hiponatremia. 1.4. Proteína C reactiva elevada. 2. Microbiológicos. 2.1. Tinción de Gram en heces fecales: positivo de bacterias gram negativas. 2.2. Hemocultivo positivo: entre un 30 y 35% de los cultivos resultan positivos a gérmenes como E. coli, Klebsiella pneumoniae, P. mirabillis, Pseudomona aeruginosa, Clostridium perfrigens y Estafilococo aureus. 3. Estudios Imageneológicos. 50 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 3.1. Es fundamental el estudio del abdomen simple en sus tres vistas. En casos graves usar la vista de Popell buscando perforación intestinal. Sirve para el seguimiento evolutivo del paciente. 3.1.1. Distensión de asas. Es el signo radiológico más precoz y frecuente en la ECN. Muchas veces la distensión generalizada precede el cuadro clínico en varias horas. 3.1.2. Neumatosis intestinal. Este signo es, en presencia de un cuadro clínico bien definido, patognomónico de la enfermedad. Puede haber neumatosis sin ECN o puede estar ausente en mas del 14% de los casos incluso en la forma más avanzada. 3.1.3. Gas en el sistema portal (en estadios avanzados, de mal pronóstico). Es más frecuente en casos de panenterocolitis (61%) y en RN prematuros. 3.1.4. Neumoperitoneo (30%) como expresión de perforación intestinal. 3.1.5. Signos de peritonitis. Borramiento de las líneas preperitoneales y del psoas, ensanchamiento de los espacios interasas y opacidad de los flancos por presencia de líquido intraperitoneal. 3.1.6. Signo del asa fija. Una o varias asas intestinales dilatadas permanecen en la misma posición y con igual configuración durante 24 a 36 horas, representando un segmento intestinal con altas posibilidades de desarrollar necrosis. 3.2. Ultrasonografía. Para detectar colecciones líquidas dentro de la cavidad abdominal, en especial la hiperecogenicidad perivesical. También en la 51 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA identificación del intestino necrótico y gas en la vena porta. Es útil en el seguimiento de estos casos. 4. Otros procedimientos diagnósticos: dosificación del hidrógeno espirado, dosificación en orina de d-lactasa, dosificaciones de tromboxane en orina, pruebas de absorción de los carbohidratos, medición de presiones intraluminales entre otras. DIAGNÓSTICO El diagnóstico está basado en datos clínicos, radiológicos y exploratorios; solamente la cirugía y la necropsia pueden confirmarlo. Un paciente es sospechoso de padecer ECN cuando dos o más de los siguientes criterios están presentes: 1. Distensión abdominal persistente, descartada otra causa. 2. Hemorragia macroscópica en heces. 3. Retención gástrica biliosa o vómitos. 4. Masa palpable dolorosa y edema de pared abdominal. Se establece el diagnóstico definitivo de ECN cuando a un factor clínico anterior se asocia a alguno de los factores siguientes: 1. Neumatosis intestinal. 2. Neumoperitoneo. 3. Presencia de aire en sistema portal. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL 1. Vólvulo del intestino medio del recién nacido. 2. Neumatosis Intestinal no relacionadas con ECN: 2.1. En dilatación prolongada y severa del intestino por Obstrucción intestinal. 2.2. En síndromes de distrés respiratorio. 52 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 2.3. El síndrome de leche espesa que puede semejar a la neumatosis. 2.4. Neumatosis Idiopática. 3. Neumoperitoneo: 3.1. Perforación en obstrucciones congénitas (puede ocurrir intraútero con micro calcificaciones). Ejemplos: íleo meconial, atresia, enfermedad de Hirschsprung, vólvulo intestinal. 3.2. Neumoperitoneo y neumomediastino por distrés respiratorio. 3.3. Neumoperioneo por perforación digestiva espontánea del recién nacido. 3.4. Neumoperitoneo por perforación iatrógena. TRATAMIENTO 1 Profiláctico 1.1 Identificación, seguimiento clínico y radiológico estrecho de los pacientes de riesgo. 1.2 Uso de madurantes intestinales en los casos de riesgo. (glucocorticoides). 1.3 Lactancia materna. 1.4 Mejoramiento del estado intestinal con inmunoglobulinas. 1.5 Estricto control epidemiológico en las unidades neonatales. 2 Tratamiento específico no quirúrgico 2.1 Suspensión de la alimentación oral y descompresión naso-gástrica. 2.2 Alimentación parenteral. 2.3 Estricto control hidroelectrolítico. 2.4 Antibióticos de amplio espectro vía parenteral (la mayoría de los regímenes combina la penicilina, un aminoglucósido y un antianaerobio). 53 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 2.5 Antibióticos vía oral: aminoglucósidos al triple de la dosis parenteral. 2.6 Oxigenación adecuada y si es necesario ventilación mecánica. 2.7 Tratamiento dopamínico en casos de choque. 2.8 Uso de expansores plasmáticos en caso de choque: Dextrán 40, 10 ml/kg/dosis cada 6 horas. Uso de plasma. 2.9 Mantener niveles de hemoglobina adecuados. 2.10 Control de la diuresis, ante la frecuencia con que pueden desarrollar síndrome de excreción inadecuada de hormona antidiurética, en cuyo caso se requiere el uso de diuréticos como la furosemida. 2.11 Medidas de cuidados y sostén de un paciente grave. 2.12 Seguimiento clínico seriado: examen físico, radiografía abdominal, conteo de leucocitos y plaquetas y estudio hemogasométrico cada 6 u 8 horas. 3 Tratamiento quirúrgico 3.1 Indicación absoluta. Perforación intestinal (neumoperitoneo). Requiere de una laparotomía y actuar en consecuencia de los hallazgos. Algunos autores reconocen también a la presencia de gangrena intestinal demostrada con una paracentesis positiva como indicación absoluta de tratamiento quirúrgico. 3.2 Indicaciones relativas: 3.2.1 Deterioro clínico a pesar de un tratamiento médico adecuado. La definición de deterioro clínico incluye acidosis metabólica persistente, trombocitopenia, leucopenia o leucocitosis, oliguria e inestabilidad ventilatoria que requiera intubación). 3.2.2 Gas en la vena porta. 3.2.3 Eritema de la pared abdominal. 54 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 3.2.4 Masa abdominal palpable. 3.2.5 Signo del asa fija. ECN EN EL MINÚSCULO (< de 1250 g) 1. Dejar un drenaje abdominal (DA) en cuadrante inferior derecho y observar si existe mejoría, para realizar intervención quirúrgica 24 – 48 horas después.(se publica que aproximadamente un 50 % de estos niños se curan). 2. El drenaje será insertado por el cirujano bajo anestesia local y todas las condiciones de asepsia, a través de una incisión en el cuadrante inferior derecho o izquierdo. Se expone la cavidad peritoneal bajo visión directa y se coloca un drenaje de penrouse de ¼ de pulgada de ancho. No irrigar. Si se saliera el drenaje, se pondrá otro por la misma incisión. Se reevalúa al paciente cada 12 horas. Seguimiento 1. Mejoramiento clínico o estabilidad: continuarán con DA. Se retirará si pasan dos días sin descargas de fluidos o si aparece una fístula fecal. 2. Deterioro: requiere laparotomía. El criterio de deterioro se basa en la clínica según el juicio clínico del cirujano. Los parámetros clínicos que inclinarán a la laparotomía son: 2.1. Aumento de la distensión abdominal o alteración de la coloración abdominal. 2.2. Neumoperitoneo persistente o en aumento. 2.3. Masa palpable. 55 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 2.4. Signos de obstrucción persistentes. 2.5. No pasaje de heces. 2.6. Inestabilidad hemodinámica. Técnica quirúrgica 1. Una vez controlado el shock séptico y mejorado el estado clínico general del neonato (hipertermia, hipoxemia, anemia, acidosis, trombocitopenia, PaO 2 y StO2), se traslada al quirófano debidamente calentado. 2. Laparotomía transversa supraumbilical. Se toman muestra para cultivo. Los casos más favorables solo tienen un segmento intestinal afectado, con placas de necrosis o perforado que suele ser el Ileon terminal o el Ileon y colon ascendente, o quizá el colon transverso y descendente. En estos casos se debe resecar el segmento afectado (observando que el resto del intestino está sano) y abocar los extremos sanos y unidos a la piel, en forma de ileostomía, ileo-colostomía, colostomía o ileo-sigmoidostomía. Deben evitarse las anastomosis y si el cirujano decidiera realizar anastomosis de los extremos sanos, debe estar preparado para reexplorar el abdomen ante cualquier eventualidad. La revisión o segunda mirada es un proceder útil en esta afección en especial para no hacer resecciones masivas y comprobar la viabilidad de segmentos de dudosa vitalidad. 3. Las enterostomías se cerrarán a los tres meses después de la intervención (quizá sea necesario cerrarlas precozmente por abundante pérdidas), una vez descartada la existencia de estenosis secundarias. 4. Cuando existe todo o casi todo el intestino afectado con placas de necrosis o perforaciones, hay que evitar las resecciones para no dejar un intestino corto 56 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA definitivo; o quizá, realizar una segunda observación quirúrgica 24 a 48 horas después. COMPLICACIONES 1. Síndrome de intestino corto. 2. Estenosis intestinales. 3. Anemia por déficit de vitamina B12. 4. Colelitiasis. 5. Recidiva: se presentan en un 3-5% de los casos. 6. Quistes o pseudoquistes intestinales. 7. Fístulas entéricas internas o externas. 8. Desnutrición. Cuidados intensivos post operatorios 1. Ingreso en cuidados intensivos. Es de suma importancia para el tratamiento del shock o sepsis existentes; mantenimiento de ventilación mecánica, control del gasto cardiaco y la función renal o la necesidad de colaboración del cirujano por la posible necesidad de reintervención, en caso de perforación o dehiscencia anastomótica. 2. Vigilancia de los estomas por si apareciera necrosis en el post operatorio inmediato. O la vigilancia de la herida quirúrgica por si drenara líquido fecaloideo. 3. Si en el post operatorio existiera edema y secreciones de la vía aérea, el trabajo respiratorio estaría aumentado y precisaría tratamiento intensivo adecuado. 57 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 4. El shock, la hipovolemia y el balance hidroelectrolítico han sido corregidos y si aún así, persistiera mala perfusión, debería centrarse la atención en el corazón y gasto cardiaco. 5. La monitorización cardiaca y respiratoria, PaO2, temperatura, diuresis, presión venosa central y arterial, así como la osmoralidad sérica, hematocrito, proteínas totales, sodio, potasio y nitrógeno ureico: son guías adecuadas para una buena administración de líquidos y electrolitos. 6. La sepsis es el principal problema pos operatorio de los pacientes con ECN y probablemente la causa de la mayor mortalidad. El fallo ventilatorio progresivo, deterioro de función renal, hemorragia generalizada, trombocitopenia severa o agranulocitopenia y la CID, son sin dudas manifestaciones de sepsis, que son necesarias tratar enérgicamente. Otras medidas: 7. Alimentación parenteral central a largo plazo. 8. Momento adecuado del inicio de la alimentación oral (como mínimo 2 semanas después de la cirugía). 9. Tratamiento del síndrome de intestino corto. BIBLIOGRAFÍA CONSULTADA 1. 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Bell M.J,Teruberg J.L, Feigin R.D, et al. Neonatal Necrotizing Enterolitis: Therapeutic decisions based upon clinical staging. Ann.Surg, 1978;187: 1 7 Benet L, Quaedackers J. SLT, Gunn A.J, Rosenrode S, Heinaman E. The offet of asphyxia on superior mesenteric artery blood flow in the premature sheep fetus. J. Pediatr.Surg, 2000; 35(1): 34 40. Brown E.G, Sweet A.Y. Neonatal Necrotizing Enterocolitis (monographs in neonatology). Grune and Stratton inc. N.Y,1980. Buchheit J.Q, Steawart DL. 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Es importante tener presente que lesiones aparentemente torácicas, por debajo de los pezones, por la elevación del diafragma pueden presentar lesiones abdominales. La pelvis en el niño es pequeña y estrecha, por lo que la vejiga está más expuesta. El trauma abdominal está presente en el 20-30% de los pacientes con trauma grave. Es la segunda causa de muerte por accidentes después del traumatismo craneal en el paciente pediátrico. Características anatómicas propias del paciente pediátrico 1. La energía la recibe el niño en una superficie corporal menor, por lo que a igual energía es mayor la intensidad del trauma en el niño. 2. Las vísceras sólidas son de mayor tamaño proporcional y están en mayor proximidad por estar en una cavidad más pequeña, lo que permite lesiones múltiples. 3. Musculatura con menor desarrollo y huesos no completamente calcificados permiten una gran deformación sin mayor absorción de energía, la que se trasmite a los órganos internos, sin evidencia de lesión exterior. 60 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 4. Poseen menor contenido de grasa y tejido conectivo, lo que disminuye la absorción de energía, aumentando el impacto interior. 5. La mayor superficie con relación al volumen corporal hace a los niños especialmente neonatos y lactantes más susceptibles a la hipotermia, aspecto importante a considerar en el paciente con trauma. CLASIFICACION 1. Con ruptura de víscera maciza. 2. Con ruptura de víscera hueca. 3. Con lesión combinada. DIAGNOSTICO 1. Anamnesis: valorar tipo de trauma, tiempo transcurrido del accidente, agente causal. 2. Examen físico: tener en cuenta el ABCDE del ATLS pediátrico, en la evaluación inicial del niño politraumatizado. 2.1. Índice de sospecha de lesión intra abdominal: 2.1.1. Mecanismo lesional. 2.1.2. Signos externos de trauma. 2.1.3. Nivel de shock hipovolémico mayor que el explicado por las otras lesiones. 2.1.4. Presencia de contractura abdominal, resistencia o distensión (signos raros inicialmente). 2.1.5. Auscultación de ruidos abdominales, percusión y palpación en busca de signos de irritación peritoneal, siendo obligatorio el tacto rectal y vaginal, sobre todo si se asocia fractura de pelvis. 61 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 2.1.6. Debe examinarse siempre el meato uretral, en la búsqueda de presencia de sangre. 3. Complementarios. 3.1. Exámenes de laboratorio: 3.1.1. Hemograma. 3.1.2. Grupo sanguíneo y factor RH. 3.1.3. Cituria. 3.1.4. Pruebas funcionales hepáticas (si confirmado trauma hepático). 3.1.5. Amilasa si sospecha de trauma pancreático. 3.1.6. Gasometría. 3.2. Exámenes imagenológicos: 3.2.1. Radiografía simple de abdomen en tres vistas. 3.2.2. Ultrasonido abdominal. 3.2.3. TAC y scanner si fuera necesario. 3.3. Lavado peritoneal (uso controvertido en pediatría; generalmente se realiza cuando no hay estudios imagenológicos disponibles). Útil para el diagnóstico de perforaciones intestinales. Se necesita la presencia de un laboratorio para análisis de la muestra obtenida. Tiene requisitos específicos para su realización. 3.3.1. Criterios para lavado peritoneal positivo: 3.3.1.1. Aspiración de más de 10 ml de sangre macroscópica. 3.3.1.2. Recuento de hematíes mayor de 100.000/mm3. 3.3.1.3. Recuento de leucocitos mayor de 500/mm3. 3.3.1.4. Amilasa mayor de 20 UI/litro. 62 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 3.3.1.5. Presencia de bacterias o bilis. 3.3.1.6. Salida de líquido de lavado por la sonda vesical o por un tubo de toracocentesis. 3.4. Laparoscopia diagnostica y/o terapéutica. CONDUCTA A SEGUIR Valoración inicial. 1. Medidas generales de atención al politraumatizado, con una valoración inicial y aplicación de las medidas que aseguran: 1.1. La permeabilidad de la vía aérea y una ventilación adecuada. 1.2. Estabilización de la columna cervical. 1.3. Iniciar el tratamiento del shock si procede. 2. Pacientes con disminución del nivel de conciencia, tener en cuenta si el paciente está hemodinámicamente estable o no. 2.1. Si paciente inestable, hacer ultrasonido abdominal y punción/lavado peritoneal; si es positiva, solucionar la injuria intraabdominal como primera opción. 2.2. Si presenta signos de hipertensión intracraneal o de focalización neurológica realizar TAC de urgencia si es posible. De no ser posible está indicado la laparotomía inicialmente y luego derivar a centro especializado. 2.3. Si el paciente está hemodinámicamente estable, priorizar los estudios neurológicos, y deben realizarse ultrasonido abdominal y punción/lavado peritoneal para descartar lesiones intraabdominales. 2.4. Ante un paciente inestable con ultrasonido abdominal o punción lavado negativa: descartar otras afecciones extrabdominales desestabilizadoras 63 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA (taponamiento cardiaco, fractura de pelvis, neumotórax a tensión, etc.). Hay que tener en cuenta la posibilidad de falsos negativos de ambas técnicas. 2.5. Ante un paciente hemodinámicamente estable con ultrasonido o punción lavado peritoneal positivo y examen físico del abdomen difícil de evaluar: en estos casos está indicada la TAC. Si hay lesiones esplénicas o hepáticas grado I y II, debe mantenerse tratamiento conservador si no hay lesiones concomitantes que necesiten laparotomía de urgencia. Lesiones de órganos específicos. 1. Lesiones de estómago, duodeno e intestino delgado: muy raras en el niño. 1.1. Estómago: es más común en niños que en adulto. Puede ocurrir una ruptura gástrica cuando el estómago está lleno y cuando el píloro está cerrado y tiene un esfínter esofagogástrico competente. En presencia de un traumatismo cerrado de abdomen las lesiones ocurren más frecuentes a nivel de la curvatura mayor. Se sospecha traumatismo gástrico ante la presencia de hematemesis y salida de sangre por sonda nasogástrica. 1.1.1. Tratamiento: quirúrgico. Debridamiento de los bordes de la herida, control del sangramiento y sutura primaria en dos planos. Se debe asociar antibióticos. 1.2. Duodeno: es raro encontrar lesiones aisladas de duodeno, y están generalmente asociadas a lesiones pancreáticas. Su fijación al retroperitoneo, y cercano a la columna vertebral permite, si el intestino está distendido, que ante una compresión brusca del abdomen exista ruptura a nivel del borde mesentérico del duodeno. 64 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 1.2.1. Las lesiones simples de duodeno pueden ser reparadas mediante cierre primario, previa movilización del intestino; se debe asociar antibióticos (lesiones asociadas a trauma pancreático: ver lesiones de páncreas). 1.2.2. En presencia de cuadro de vómitos mantenidos y dolor abdominal después de un trauma cerrado de abdomen debe sospecharse la posibilidad de hematoma intramural del duodeno. Su diagnóstico se realiza mediante estudio contrastado de esófago, estómago y duodeno. Tratamiento: médico. Sonda nasogástrica, alimentación parenteral de 2 a 3 semanas, si no resuelve, tratamiento quirúrgico. Si esta lesión es hallada en el curso de una laparotomía exploradora por otra causa, está indicado evacuar el hematoma; se debe asociar antibióticos. 1.3. Intestino delgado: lesiones raras en el niño. Un traumatismo cerrado puede producir heridas en el mesenterio, laceraciones lineales de la luz intestinal o transección completa del órgano. Las lesiones aisladas de yeyuno e ileon son difíciles de diagnosticar; generalmente dan síntomas después de 24 o 48 horas. 1.3.1. Las técnicas diagnósticas de elección son: punción lavado peritoneal, con el hallazgo de mas de 500 leucocitos, bacterias o fibras y el TAC abdomen con contraste. Tratamiento: quirúrgico. 1.3.2. Si heridas pequeñas: debridamiento del tejido desvitalizado y cierre primario transverso de la lesión. 1.3.3. Si heridas más extensas: resección del segmento afectado y anastomosis primaria término terminal. 65 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 1.3.4. Si lesiones de colon concomitantes o isquemia intestinal extensa debe realizarse enterostomía derivativa. 1.3.5. En todos los casos debe estar asociado a tratamiento con antibióticos. 2. Lesiones del páncreas: el tratamiento depende del grado y extensión de la lesión. GRADO EXTENSIÓN DE LA LESION TRATAMIENTO I Contusión, laceración periférica, sistema ductal intacto. II Laceración distal, transección, disrupción, sospecha de disrupción ductal: sin lesión duodenal. Desbridamiento y drenaje. Resección distal de la glándula y drenaje. III Laceración proximal, transección, disrupción, sospecha de lesión ductal sin lesión duodenal. Resección distal de la glándula. Derivación gastrointestinal. Drenaje ó pancreatoduodectomía y drenaje. IV Lesión severa pancreaticoduodenal. Tratamiento no quirúrgico. 3. Lesiones del colon y recto: raras cuando ocurre un traumatismo cerrado de abdomen. Siempre lleva tratamiento quirúrgico. 3.1. En las lesiones de colon están indicadas derivaciones fecales (colostomía o ileostomía), reparación primaria de la lesión y drenaje en el sitio de la lesión. Está indicado uso de antibióticos. Existen escuelas que en lesiones puntiformes de colon realizan cierre primario de la lesión sin realizar derivaciones fecales. 66 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 3.2. Las lesiones del recto son de difícil diagnóstico. La presencia de sangre en el tacto rectal después del trauma, hacen pensar en trauma de recto. La rectosigmoidoscopía puede ser de ayuda diagnóstica. 3.2.1. Si la lesión está por encima de la reflexión peritoneal, debe ser explorada por laparotomía para mejor reparación primaria de la misma y realizar colostomía derivativa. Está indicado dejar drenaje en el sitio de la lesión y uso de antibióticos. 3.2.2. Si la lesión es por debajo del repliegue peritoneal la reparación primaria de la lesión debe realizarse vía trans-rectal, dejar drenaje presacro, realizar colostomía derivativa y uso de antibióticos. 4. Lesión hepática y de vías biliares intrahepáticas: el tratamiento depende del grado y extensión de la lesión. GRADO TIPO DE LESION CONDUCTA I Herida parenquimatosa superficial. Conservadora II Herida localizada de parénquima. Hematoma subcapsular. Conservadora III Lesiones profundas o estallidos de parénquima. Maniobra de Pringle IV Heridas complejas con daño intraparenquimatoso de vasos importantes. Maniobra de Pringle V Heridas complejas con daño asociado de la Taponamiento hepático vena cava inferior retrohepática o de venas y reoperación suprahepáticas. programada 5. Lesiones de vías biliares extrahepáticas: infrecuente en el niño, generalmente asociadas a lesiones de hígado, páncreas, duodeno y colon. 67 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 5.1. Los síntomas pueden ser insidiosos y de lenta aparición, en especial si en forma inicial la bilis es estéril u otras lesiones ocultan el proceso. Son más frecuentes las lesiones de vesícula biliar. Estas se clasifican en contusión, avulsión, heridas y colecistitis aguda, trombosis de la arteria cística. 5.2. Tratamiento quirúrgico de elección: colecistectomía. 5.3. En presencia de lesiones del sistema ductal, el cuadro clínico es más agudo. Si existe duda de lesiones no visibles, debe realizarse colangiografía intraoperatoria. 5.3.1. Si lesión parcial: reparación primaria y anastomosis término terminal con sutura fina y dejar sonda en T. 5.3.2. Si sección completa se recomienda anastomosis primaria con férula o derivación biliodigestiva según estado de los cabos. 5.3.3. Si el paciente está hemodinámicamente inestable o con múltiples daños intraabdominales, se recomienda derivación de la vía biliar al exterior. 6. Lesión esplénica: el tratamiento depende del grado y extensión de la lesión. GRUPO LESIONES CONDUCTA A Traumatismo abdominal (inestable) cerrado. Hemorragia intraabdominal. Quirúrgica: Esplenectomía. Esplenorrafia. Resección parcial. Ligadura de la arteria esplénica. B (estables) Traumatismo abdominal cerrado. Alteraciones del SNC. Lesiones multiviscerales que requieren tratamiento Lavado peritoneal. Tratamiento quirúrgico. Salvataje esplénico. 68 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA quirúrgico. C (estables) Trauma abdominal cerrado. No alteraciones del SNC. Tratamiento no quirúrgico Evaluación no invasiva en cuidados especiales. Estudios imagenologicos: Rx de Tórax y Abdomen, Ultrasonido, TAC (preferencia), centillograma (hepatoesplénico). 6.1 Protocolo de tratamiento de una herida cerrada de Bazo. 6.1.1. Ingreso en UCIP. 6.1.2. Reposo absoluto de 7 a 10 días. 6.1.3. Aspiración gástrica hasta la recuperación gastrointestinal. 6.1.4. Hematocrito seriado. 6.1.5. Control seriado de la circunferencia abdominal. 6.1.6. Tratamiento quirúrgico si hemorragia con pérdida del 40% de la volemia. 6.1.7. Si no necesita tratamiento quirúrgico debe mantener actividad limitada por 3 meses. 7. Lesión renal: el tratamiento depende del grado y extensión de la lesión. TIPO LESIONES CONDUCTA I Lesiones leves: a) Laceración cortical superficial. b) Pequeño hematoma perirrenal subcapsular. c) Pequeña contusión renal. No operatorio. Uso de antibiótico: controvertido. II Lesión grave: a) Laceración corticomedular b) Gran hematoma perirrenal No operatorio, vigilancia estrecha. Tratamiento de las complicaciones. Drenaje percutáneo, o cirugía con 69 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA c) Desgarro del sistema colector III conservación del órgano. Antibióticoterapia: Cefalosporinas de 1ª Generación. Lesión muy grave: Estabilización hemodinámica en UTIP. a) Rotura renal. Tratamiento quirúrgico de urgencia. b) Lesión del pedículo vascular Utilización de técnicas conservadoras renal. del órgano: embolización selectiva o cirugía reparadora diferida. Antibióticoterapia: Cefalosporinaa de 1ª generación. 8. Lesión de uréter: son raras en el curso de trauma cerrado Cuando ocurren es frecuente en la unión ureteropélvica. Algunas veces las lesiones son bilaterales. 8.1. El diagnóstico se hace por pielografía endovenosa o urograma descendente. 8.2. Clasificación de la Asociación Americana de Cirugía para el trauma de uréter: 8.2.1. Grado I: Contusión o hematoma sin desvascularización. 8.2.2. Grado II: Desgarro de sección transversa menor del 50%. 8.2.3. Grado III: Desgarro de sección transversa mayor del 50%. 8.2.4. Grado IV: Sección completa con desvascularización menor de 2 cm. 8.2.5. Grado V: Arrancamiento con desvascularización mayor de 2 cm. 8.3. Tratamiento quirúrgico (hay diferentes opciones): canalización ureteral con catéter doble J, sutura ureteral directa (ureteroureterostomía), ureteroneocistotomía (reimplante vesical con técnica antirreflujo, en roturas del uréter pelviano), trasureteroureterostomía, sustitución por segmento de intestino, etc. 70 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 9. Lesiones de vejiga: se asocian en el 80% con fracturas de pelvis. 9.1. El diagnóstico de elección: cistografía retrógrada. 9.2. El tratamiento está en dependencia del grado de la lesión. LESIONES CONDUCTA Contusión Reposo. Analgésicos. Ruptura intraperitoneal Laparotomía. Corrección quirúrgica de la lesión. Drenaje. Descomprimir vejiga. Antibióticoterapia. Ruptura extraperitoneal Sonda vesical. Reposo. Antibióticoterapia por 10 días. Reevaluar cicatrización de vejiga mediante cistografía si la lesión es menor. Si lesión mayor: reparación quirúrgica inicial (cistorrafia), antibióticos y sonda vesical. 10. Lesiones del diafragma: las lesiones aisladas del diafragma son raras, generalmente van asociadas a otras lesiones intraabdominales o torácicas. 10.1. Las lesiones en el hemidiafragma izquierdo son más frecuentes (80%): el hiato esofágico en el lado izquierdo favorece su desgarro. El lado derecho está protegido por el hígado y el corazón. Puede ser hallazgo en una laparotomía. 10.2. Cuando son lesiones aisladas su diagnóstico es difícil. La radiografía simple de tórax muestra la herniación de las vísceras abdominales. 71 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 10.3. Tratamiento: reparación por vía abdominal. Se realizará abordaje por toracotomía cuando hay lesiones torácicas asociadas. 11. Lesión de epiplón. 11.1. Torsión de epiplón: cuadro clínico de dolor abdominal y vómitos sin patrón oclusivo a la radiografía simple de abdomen. Tratamiento quirúrgico. 11.2. Lesión de vasos epiploicos: cuadro clínico de hemorragia interna; no frecuente en niños. Tratamiento quirúrgico. 12. Lesiones vasculares. 12.1. Un trauma abdominal cerrado puede producir heridas en el mesenterio que provocaría lesiones vasculares, las cuales deben ser ligadas. Evaluar isquemia del intestino secundarias a esta lesión las cuales deben ser corregidas, mediante resección y anastomosis del segmento afectado. Los grandes hematomas de la raíz del mesenterio deben ser explorados. Si la anastomosis vascular no es técnicamente posible entonces esta indicado como última opción la ligadura, pero se recomienda reoperación programada a las 48 horas para visualizar la viabilidad del intestino y realizar conducta consecuente. Existe alta mortalidad en casos con lesiones vasculares de la arteria mesentérica. El paciente con trauma abdominal se muere en las primeras horas de hipovolemia y luego en los días siguientes de sepsis. BIBLIOGRAFÍA CONSULTADA 1. 2. 3. Zaritsky A, Nadkarni V, Hazinski MF, Foltin G, Quan L, Wright J, Fiser D, Zideman D, O’Malley P, Chameides L, Writing Group. Recommended guidelines for uniform reporting of pediatric advanced life support: the pediatric Utstein Style. A statement for healthcare professionals from a task force of the American Academy of Pediatrics, the American Heart Association, and the European Resuscitation Council. Circulation. 1995;92:2006–2020 National Safety Council. 1999 Injury Facts. 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Trauma renal Hemodinámicamente estable -ingreso en sala -hidratación -Hb, Hto, Grupo y factor Hemodinámicamente inestable -ingreso en cuidados especiales -reanimación con fluidos -Hb, Hto, Grupo y factor -ultrasonido abdominal -punción / lavado -Ultrasonido abdominal -PIV, TAC -Arteriografía renal Observación y conducta consecuente -hemoperitoneo y/ó -lesiones de otras vísceras intraabdominales Si no existe otra causa: Arteriografía y embolización si se localiza vaso de sangrado Laparotomía 75 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA Anexo 3: Algoritmo. Conducta a seguir ante el traumatismo abdominal cerrado en el niño. Trauma abdominal cerrado Asintomático Sintomático: - Dolor Abdominal Ingreso y observación - Vómitos - Reacción peritoneal Estudios complementarios: - Hemoglobina y hematocrito, Grupo y factor, Cituria - Radiografía simple de abdomen (3 vistas) - Ultrasonido abdominal, TAC (si necesario) - Laparoscopia Lesión: hepática, esplénica, renal Vías biliares extrahepática Con estabilidad hemodinámica Tratamiento conservador Lesión pancreática Quiste pancreático Lesión ductal Con perforación Sin perforación Observación 4–8 semanas Con inestabilidad hemodinámica Lesión intestinal Observació n Drenaje Laparotomía 76 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 7. MALFORMACIONES ANORECTALES AUTORES 1. Dr. Salvador Gonzalo Carrillo Soriano 2. Ruperto Llanes Céspedes 3. Sara González Fernández 4. Jorge Valdés Rodríguez 5. Miguel González Sabín 6. Ana Luisa Rodríguez Fernández 7. Lidia López Martín INSTITUCIÓN Hospital Pediátrico Docente “William Soler”, La Habana. PALABRAS CLAVE Malformaciones anorrectales. Oclusión intestinal. Constipación. INCIDENCIA 1. 25% de las malformaciones digestivas. 2. 1 de cada 4000 nacidos vivos. 3. Mas frecuente en el varón (V-H; 1.4-1). 4. Lesiones bajas (V-H; 1-1). 5. Lesiones altas (V-H; 1.8-1). Varones 77 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA Con malformaciones altas 1.1 80% fístulas entre recto y uretra. 1.2 6.6% fístulas entre recto y vejiga. 2 Con malformaciones bajas 2.1 35% membrana anal o estenosis distal. 2.2 58% fístula visible al nacer. Hembras 1 Con malformaciones intermedias o altas. 78.6% fístulas genitourinarias. 2 Con malformaciones bajas. 3% fístula externa. ANOMALIAS ASOCIADAS Del 40 al 70% de los pacientes presentan una o más anomalías asociadas. La detección de las anomalías depende mucho de las investigaciones diagnósticas. Anomalías genitourinarias (20 - 54 %). 1. Ausencia, displasia o riñones en herradura. 2. Reflujo vesicoureteral. 3. Hidronefrosis. 4. Hipospadias (6,5 %) y otras malformaciones uretrales (fístulas). Herencia recesiva ligada al cromosoma X. 5. Escroto bífido. 78 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA Anomalías óseas (hasta un 45 %). 1. Agenesia parcial o completa lumbosacra. 2. Hemivértebras. 3. Escoliosis. 4. Anomalías del hueso sacro (presencia de alteraciones del cromosoma 7, 7q 36). 4.1. Hemisacro. 4.2. Sacro asimétrico. 4.3. Ausencia vértebras. 5. Agenesia del cóccix. Anomalías del sistema nervioso (10-40 %). 1. Atadura del cordón medular. 2. Meningocele y mielomeningocele. 3. Estenosis del saco dural. 4. Estrechamiento del canal espinal. 5. Teratoma intraespinal. 6. Vejiga neurogénica. CLASIFICACION DE LAS MALFORMACIONES ANORECTALES Clasificación de Alberto Peña 1. Defectos en el varón: 1.1. Bajos: 1.1.1. Fístula cutánea. 79 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 1.1.2. Estenosis anal. 1.1.3. Membrana anal. 1.1.4. Malformación en “Bucket Hadle”. 1.2. Altos: 1.2.1. Fístula rectouretral bulbar. 1.2.2. Fístula rectouretral prostática. 1.2.3. Fístula rectovesical. 1.2.4. Imperforación anal sin fístula. 1.2.5. Atresia y estenosis anal. 2. Defectos en la hembra: 2.1. Fístula cutánea. 2.2. Fístula recto vestibular. 2.3. Fístula vaginal. 2.4. Imperforación anal sin fístula. 2.5. Atresia rectal y estenosis. 2.6. Persistencia de la cloaca. 3. Defectos complejos: 3.1. Grupo de defectos heterogéneos inusuales. DIAGNOSTICO Se diagnostica al examinar la región perineal del recién nacido, aunque los hallazgos dependerán del tipo de malformación que presente y el sexo del paciente. Además pueden presentar: 1. Fecaluria. 2. Meconio por vagina. 80 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 3. Los hallazgos físicos relativos a las anomalías asociadas. Exámenes complementarios 1. Hematológicos. 1.1. Hemoglobina y hematócrito. 1.2. Coagulograma. 1.3. Ionograma 1.4. Gasometria. 1.5. Grupo sanguíneo y factor RH. 2. Imagenológicos: 2.1. Radiografía de invertograma (técnica de Wangesteen y Rice): Puede combinarse con inyección de contraste a través del periné (o de la fístula si existe) en la luz del intestino distal. Esta técnica puede mostrar la presencia de aire en la vejiga (en varones con fístulas recto urinarias), anomalías sacras, vertebrales y otras. En posición invertida (actualmente en desuso) los gases se elevan hasta la bolsa rectal ciega, y colocándose una referencia en la huella anal se puede medir la distancia entre el fondo de saco y la piel. Una radiografía lateral con el paciente en posición prono y la pelvis elevada (durante 3 minutos) es igualmente buena para demostrar el bolsón rectal, evitando así la posibilidad de vómitos, cianosis y broncoaspiración que pudiera ocurrir con la técnica original. La presencia de errores puede deberse a meconio situado en el extremo caudal del intestino evitando que el gas llegue hasta el extremo distal del bolsón ciego rectal. Otra causa es que en varones solo un 10 % de los defectos son 81 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA verdaderamente supraelevadores; en el resto de los casos, el recto está localizado a diferentes alturas dentro de las estructuras musculares que representan el mecanismo esfinteriano, cuyo tono mantiene el recto colapsado y solo la distensión intraluminal puede vencer esa tonicidad cuando existe significativa distensión abdominal, lo que se logra no antes de las 24 horas de nacido. Realizar antes la radiografía puede conducir a errores a veces de su interpretación. 2.2. Radio sacro: se halla dividiendo la distancia de una línea que une las dos tuberosidades isquiáticas y otra que pasa por la parte inferior del sacro, entre esta misma línea y otra dibujada a través de las crestas ilíacas. El radio sacro normal es de 0,74. Cuando es menor es de mal pronóstico. 2.3. Ultrasonido (UTS) perineal: puede mostrar el extremo distal ciego del intestino; si se sitúa hasta 1 cm de la piel puede plantearse la posibilidad de malformación baja, por encima de 1 cm debe considerase alta. 2.4. UTS prenatal: las calcificaciones intraluminales de en un intestino dilatado sugiere la presencia de fístula rectourinaria. 2.5. UTS abdominal, espinal, transfontanelar, etc.: nos permite detectar anomalías asociadas. Se recomienda UTS espinal a todos los niños con malformaciones anorrectales independientemente de la altura del defecto o de los hallazgos de la radiografía simple, después de 2-3 meses de edad, tiempo en que se osifica la lámina posterior y logran visualizarse las anomalías. 2.6. Tomografía axial computarizada (TAC) y Resonancia magnética nuclear (RMN): útiles en el diagnóstico de ataduras del cordón medular. La RMN se 82 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA realizara en niños grandes y nunca en neonatos con sospecha de hallazgos espinales por UTS. 2.7. Estudios contrastados: estudio del aparato urinario y colon distal. El colostograma distal precisa la relación entre la porción distal del recto y el tracto genitourinario (localización de la fístula), utilizando contraste hidrosoluble a presión para distender la porción más distal del recto rodeada por músculos voluntarios estriados y valoración de la longitud de colon distal a la colostomía, útil para el futuro descenso rectal. MANEJO INICIAL 1. En la mayoría de los casos la decisión de crear una colostomía debe ser demorada hasta que el niño tenga 18-24 horas. Excepto en los casos de fístula perineal, la mayoría son bien tratados con una colostomía completamente dividida en el cuadrante inferior izquierdo entre el colon descendente y sigmoides. 2. Las niñas con cloacas deben ser reconocidas al nacimiento ya que debe realizarse una valoración urológica urgente. El hidrocolpos y la uropatía obstructiva son frecuentes en estas recién nacidas y necesitan urgente descompresión del tracto urinario con una vaginostomía y/o vesicostomía tanto como una colostomía. 3. En los varones con lesiones bajas, los errores ocurren cuando la decisión de hacer la colostomía se hace muy rápido. El incremento de la presión rectal intraluminal no ocurre hasta después de 18-24 horas de nacido, necesarias para forzar el meconio hasta el recto distal y vencer la contracción normal del complejo muscular que rodea el recto y que a veces no deja pasar el gas con facilidad a través de él. 83 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 4. Defectos bajos como fístula perineal, malformación “bucket-handle” y membrana anal se tratan con anoplastia. Los hallazgos al examen de nalgas planas, mal desarrollo sacro o fístulas altas (meconio por vagina o uretra) son evidencia de que el defecto es alto y no deben tratarse con anoplastia: la colostomía esta indicada. 5. Cuando el examen físico no ofrece datos que indiquen hacer una colostomía, los estudios imagenológicos pueden ayudar. Los resultados deben interpretarse cuidadosamente: los hallazgos de un bolsón bajo pudieran llevar a una anoplastia sin diagnóstico de una fístula rectourinaria presente. A veces hay casos de fístulas rectouretrales en las que el recto se abre en la uretra muy anteriormente y bajo en el periné, y por parámetros radiológicos tradicionales se pueden considerar “bajos”, pero estos pacientes requieren colostomía. Han sido los llamados “recto bajo” falsos. 6. En la práctica casi todos los varones son tratados con colostomía excepto si presentan fístula perineal. 7. Todas las hembras con fístula rectovestibular, rectovaginal y cloacas son bien tratadas con una colostomía al nacimiento: distinguir las diferencias entre ellas requiere un meticuloso examen del periné. El uso de un aplicador de algodón a través del anillo himeneal descarta atresia vaginal y precisa la fístula. Las fístulas al periné no requieren colostomía sino anoplastia. 8. Algunos cirujanos prefieren evitar la colostomia en las fístulas vestibulares manteniendo dilataciones que son satisfactorias en algunos casos, pero en otras aparece constipación, dilatación rectal e impacto fecal que frecuentemente persisten después del “pull trough”, y a veces aparecen infecciones catastróficas 84 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA por no tener colostomía protectora. Esto puede ocurrir cuando se considera la fístula rectovestibular como un defecto bajo. 9. No debe obviarse el diagnóstico de cloaca al nacer: si esto ocurre pudiera realizarse el “pull throug” rectal ignorando el componente genitourinario; requiere siempre colostomía. Muchas nacen con obstrucción del tracto urinario. La presencia de una masa abdominal en hipogastrio representa vagina y/o vejiga dilatada. Requiere UTS urgente en busca de hidrouréteronefrosis. Pudiera estar presente acidosis metabólica. 10. En el momento de la cirugía, la cistoscopia debe ser realizada antes de la laparoscopia. La atresia uretral o estenosis es una indicación de vesicostomía. El hidrocolpos puede causar gran desplazamiento anterior del cuello vesical y trígono provocando obstrucción extrínseca de vejiga y uréteres, la descompresión vaginal pudiera ser la solución del problema. 11. A medida que la anestesia pediátrica y las técnicas quirúrgicas se vuelven más sofisticadas, existe la tendencia a reparar estas malformaciones en un procedimiento único: técnica de “pull throug” primario sin colostomía protectora. La exploración quirúrgica del recién nacido sin un diagnóstico preciso y sin colostomía protectora corre el riesgo de dañar vasos deferentes, uretra, vesículas seminales, uréteres ectópicos, vejiga y otros. MANEJO QUIRÚRGICO Colostomía. Hay 2 preguntas importantes para decidir el manejo del paciente en las primeras 2448 horas de nacido: 85 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA ¿El paciente necesita una colostomía temporal o su defecto puede ser reparado por anoplastia sin colostomía?. ¿Tiene el niño un defecto asociado que compromete la vida y requiere un tratamiento inmediato, a veces aún antes de hacer una colostomía?. Los defectos más frecuentes son genitourinarios. Los pacientes con nalgas planas, ausencia de sacro o sacro muy anormal así como los pacientes con cloacas, requieren evaluación urológica urgente antes de hacer una colostomía debido a la alta frecuencia de uropatía obstructiva. Se preconiza la colostomía donde el colon descendente se hace sigmoides. La incisión es en el cuadrante inferior izquierdo, de 4-6 cm de longitud. Algunos de los errores que se cometen al hacer una colostomía son: Invertir los cabos. Inadecuada longitud del cabo distal para facilitar el descenso posterior. Colostomía ideal: a cabos separados, en el sitio de trancisión del colon descendente a sigmoides. Ventajas: 1. Evita el prolapso del cabo proximal. 2. Evita el paso de materia fecal al cabo distal. 3. Previene la sepsis urinaria y acidosis metabólica. 4. Evita acumulación de heces y mucus en el cabo distal. 5. Facilita la realización de estudios contrastados. 6. Brinda suficiente superficie de absorción de agua (gran longitud de colon). 86 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 7. Brinda suficiente longitud de colon distal para realizar un procedimiento abdominal combinado. Reparación principal de la malformación. La vía sagital posterior muestra la mejor exposición en cuanto a detalles anatómicos. Recientemente la movilización urogenital total se ha convertido en una promesa que facilita la reparación de las cloacas. Esta innovación significa disminuir el tiempo operatorio, evita la fístula uretrovaginal y elimina la ocurrencia de isquemia vaginal postoperatoria. Las fístulas recto prostáticas pueden ser reparadas por vía sagital posterior sin laparotomía y el 66% tienen movimientos intestinales voluntarios. Por otro lado la fístula rectovesical se trata solo por vía combinada abdomino-perineal y solo el 15% tienen un satisfactorio grado de control intestinal. Ano-rectoplastia sagital posterior (ARPSP). 1. Sola. 2. Combinada (malformaciones altas). 2.1. Fístula a vejiga. 2.2. Fístula vaginal alta. 2.3. Algunas fístulas uretrales (prostáticas). 2.4. Cloacas con un canal común de mas de 3 cm. Consideraciones técnicas importantes de la ARPSP. 1. Sonda vesical. 2. Decúbito prono con elevación de las caderas. 3. Uso del electro estimulador de corriente. 87 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 4. Incisión sacra media hasta la huella anal. 5. Localización de extremo distal ciego del recto. 6. Apertura y tratamiento de la fístula bajo visión directa. 7. Elongación del recto separándolo de estructuras vecinas. 8. Estrechamiento del recto cuando sea necesario. 9. Anoplastia. 10. Vía abdominal combinada (fístula vesical, fístula vaginal alta y cloaca > 3 cm). COMPLICACIONES 1. Locales (de la herida). 1.1. Hemorragia. 1.2. Hematoma. 1.3. Sepsis. 1.4. Absceso. 1.5. Dehiscencia 2. Rectales - digestivas. 2.1. Prolapso rectal. 2.2. Retracción rectal. 2.3. Estenosis anal. 2.4. Fibrosis del neo-ano. 2.5. Incontinencia fecal. 3. Urinarias. 3.1. Estenosis uretral. 3.2. Divertículo uretral (litiasis). 88 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 3.3. Fístula rectouretral recurrente. 3.4. Fístula rectovaginal recurrente. 3.5. Vejiga disfuncional. 3.6. Incontinencia urinaria. 4. Genitales. 4.1. Lesión de vasos y conducto deferente. 4.2. Disfunción sexual. 4.3. Estenosis vaginal. 4.4. Retracción vaginal. 4.5. Esterilidad. FACTORES PRONOSTICOS 1. Examen físico. 1.1. Buena huella anal.(B) 1.2. Sacro plano o agenesia.(M) 1.3. Nalgas planas.(M) 1.4. Fístula al periné.(B) 2. Malformaciones asociadas. 3. Altura de la malformación. 3.1. Altas (peor pronóstico). 3.2. Bajas (mejor pronóstico). 4. Indice sacro (< de 0,74: mal pronóstico). 89 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA SEGUIMIENTO POST-OPERATORIO 1. Inmediato. 1.1. Cuidados generales post-operado. 1.2. No vía oral 3-5 días. 1.3. Sonda nasogástrica abierta a frasco colector. 1.4. Sonda vesical (7-10 días) si fístula a uretra o vejiga. 1.5. Antibióticos (cefalosporinas de 3ª generación). 2. Mediato. 2.1. Dilataciones: el esquema debe comenzarse a partir de las dos semanas de operado. Estas dilataciones son periódicas para posteriormente realizar el cierre de la colostomía aproximadamente a las 4-8 semanas de operado. Esquema de dilataciones anal Edad Dilatador 1-3 meses 12 4-8 meses 13 9-12 meses 14 1-3 años 15 4-14 años 16 Más de 14 años 17 2.2. Cierre de la colostomía: debe realizarse lo antes posible, una vez alcanzado el calibre de dilatación anal deseado sin dolor ni sangrado. Esto tiene lugar en un tiempo aproximado de 4-8 semanas (en nuestro medio casi siempre de 3-6 meses). Para lograr que la reintegración a la sociedad se efectúe lo antes posible, disminuyendo el rechazo social y el trauma psicológico que representa tener 90 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA una colostomía, la mayoría de los autores resuelven la malformación en el periodo de lactante. 2.3. Educación a los padres. 2.3.1. Manejo de las dilataciones. 2.3.2. Manejo de la colostomía. 2.3.3. Manejo de la continencia. 2.3.4. Manejo psicosocial de niño. 3. Tardío: evaluación de continencia. Continencia: habilidad que tiene el paciente para el control de la defecación voluntaria, entendiendo por defecación el acto de evacuación consciente del contenido intestinal. Los pacientes con malformaciones bajas tienen mejor continencia fecal que los pacientes con malformaciones altas, y a su vez las niñas tienen mejor continencia que los varones, independientemente de la altura de la malformación y el método evaluativo empleado. 3.1. Criterios de continencia: 3.1.1. No defecarse cuando hay diarreas o heces duras. 3.1.2. Controlar el paso de gases. 3.1.3. Raramente constipación. 3.1.4. No uso de medicamentos y laxantes para controlar la defecación. 3.1.5. Ausencia de heces en ropa interior. 3.1.6. Sensación rectal. 3.2. Otros criterios: 91 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 3.2.1. Mecanismo de control de heces (accidentes con diarreas). 3.2.2. Impacto social (numero de días sin ir a la escuela). 3.2.3. Indentacion normal del elevador del ano en estudios control. 3.2.4. Estudios manométricos, electromiográficos, y estimulación perineal. Métodos evaluativos de continencia Cuantitativos Cualitativos 1. Kelly 1. Kiesewetter 2. Templeton 2. Wingspread 3.3. Conducta a seguir para lograr buena continencia. 3.3.1. Los padres deben comprender que el control fecal puede demorar hasta 10 años. Las niñas tienen mejor control que los varones. Los niños que no siempre se defecan (1-2 veces al día) tienen mejor pronóstico que los que se defecan siempre. 3.3.2. Enseñarlos a defecar a una hora determinada después de los alimentos. 3.3.3. Prohibir los alimentos con efecto laxante. 3.3.4. Administrar alimentos con residuos. 3.3.5. Evitar la irritación perianal. 3.3.6. Administrar alimentos que disminuyan el peristaltismo. 3.3.7. Evitar el estreñimiento y el impacto fecal. 3.3.8. Instruir en el uso de enemas evacuantes de limpieza. Método de Kelly. 1. Frecuencia con que se ensucia. 92 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 1.1.1. Nunca 2 1.1.2. Ocasional 1 1.1.3. Constante 0 2. Ocurrencia de defecación accidental o embarrarse. 2.1.1. Nunca 2 2.1.2. Ocasional 1 2.1.3. Constante 0 3. Fuerza de los músculos puborectales por examen digital (contracción muscular esfinteriana al tacto rectal). 3.1.1. Fuerte 2 3.1.2. Débil 1 3.1.3. No-contracción 0 4. Puntuación: 4.1. Buena 5-6 puntos. 4.2. Regular 3-4 puntos. 4.3. Mala 2 puntos o menos. Método de Kiesewetter. 1. Bueno. 1.1. Continente la mayor parte del tiempo. 1.2. Se embarra ocasionalmente. 1.3. Diarreas. 1.4. Estrés emocional. 2. Regular. 93 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 2.1. Ocasionalmente se embarra. 2.2. Heces de consistencia normal. 2.3. Aceptable grado de continencia social. 3. Pobre. 3.1. Franca incontinencia. 3.2. Control ocasional. 3.3. Fallo de la terapia. 3.4. Colostomía permanente. CONSTIPACIÓN POSTOPERATORIA La constipación es un problema funcional frecuente en niños operados de malformaciones anorrectales (MAR). Existen varias tendencias para explicarlas: 1. La gran disección rectal necesaria: en ocasiones endopélvica para ganar longitud en el segmento intestinal a descender; pudiera producir denervación que repercutiría posteriormente en problemas en la motilidad intestinal dando lugar a constipación. 2. Que la hipomotilidad es generalizada: en niños con MAR altas e intermedias más que circunscritas al segmento disecado, asociado esto a un defecto en la distribución o densidad de las células intersticiales de Cajal (ganglionosis) ocasionando constipación refractaria. Puede encontrarse enfermedad de Hirschsprung asociada. 3. Recto atónico como saco. 4. Megasigmoides: requiere tratamiento quirúrgico. Peña recomienda “tapering”. 94 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 5. Ataduras o fijación al cordón medular: demostrado por TAC o RMN que requieren tratamiento neuroquirúrgico. 6. Relación inadecuada entre el recto descendido y el complejo muscular: Se demuestra por TAC o RMN. El tratamiento sería redescenso del recto. 7. Anatomía deficiente: ya sea nerviosa, muscular u ósea (anomalías relacionadas con el hueso sacro). El paciente presenta deficiencias constitucionales imposibles de resolver. En este caso el tratamiento seria colostomía terminal. El hueso sacro ha pasado a jugar un papel importante en el pronóstico de estos pacientes en cuanto a continencia fecal. Probablemente relacionado con trastornos de la innervación, ataduras o fijación del cordón medular, así como problemas en la inserción y desarrollo de la musculatura de la región. Se requiere TAC o RMN para detectar anomalías del mismo o asociadas a las MAR. 8. Pseudo incontinencia postoperatoria. ALGUNAS CONSIDERACIONES SOBRE LA CLOACA 1. Es el más complejo tipo de imperforación anal desde donde confluyen el recto, vagina y vejiga en el seno urogenital de la niña. La variedad más común: la vagina entra justo debajo del cuello de la vejiga y el recto justo debajo de la vagina (el nivel de confluencia puede ser alto, bajo o intermedio). 2. Al nacer en los casos altos, la vagina puede llenarse de orina y su distensión desplaza la vejiga y comprime los uréteres (hidronefrosis). La vesicostomía y vaginostomía a veces son necesarias. 95 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 3. Colostomía transversa derecha descompresiva en etapa neonatal, para no comprometer el “pull- trough” posterior y/o facilitar la vaginoplastia con el colon sigmoides si fuera necesario. 4. Pacientes con hidronefrosis y vagina distendida por mucus u orina debe ser drenado por cateterización intermitente (no necesaria vesicostomía o vaginostomía). A veces es necesario el “cut back” del seno urogenital en el mismo tiempo de la colostomía para facilitar la cateterización de la vagina. El catéter invariablemente entra en la vagina y no en la vejiga, que está angulada hacia adelante. 5. No debe explorarse la cavidad abdominal en el momento de la colostomía para no crear adherencias. Varias semanas después se obtendrá información acerca de las estructuras de la pelvis para estudios endoscópicos y radiológicos. 6. Con la RMN se busca atadura o fijación del cordón medular: 1/3 de los casos; en la extrofia cloacal casi en el 100% casos. 7. La reconstrucción urinaria debe hacerse en el mismo acto quirúrgico. Corrección definitiva 6-24 meses después. Endoscopia preliminar para revisar la anatomía. Preparación preoperatoria. 1 Irrigación del intestino con solución salina fisiológica desde abajo y hacia a fuera por el asa distal de la colostomía, colocando un catéter de balón (Fowley) en la fístula a través de una guía endoscópica. 2 Preparación del intestino funcional con electrolitos y polietilenglicol. La reparación total necesita el intestino totalmente limpio. Técnica quirúrgica. 96 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 1. La ARPSP es el proceder de elección. El proceder abdomino-perineal se sigue utilizando cuando en algunos casos no puede hacerse solo por vía posterior. 2. Debe prepararse la piel del paciente completamente, para comenzar en decúbito prono y poder colocarlo en supino (posición de litotomía). Mientras más pequeño es el niño se facilita mejor el viraje. 3. Un anestesista se ocupa de la ventilación y el otro de los líquidos. La vía endovenosa se coloca en los miembros superiores. 4. Se emplea electro estimulador para determinar y marcar el centro del esfínter rectal y marcar también en el periné el sitio de la vagina. 5. Incisión línea media desde el cóccix (puede quitarse) a través del complejo muscular en el periné y hacia abajo hasta encontrar recto y seno urogenital. Se coloca un dilatador metálico dentro del seno para identificarlo y no apartarse de la línea media. 6. Apertura del seno urogenital, identificación de los orificios de las 3 estructuras; disección rectal montando orificio rectal con puntos y colocando sonda de balón para facilitar tracción. 7. Luego movilización de la vagina (muy dificultoso separar vagina) del cuello vesical y el seno urogenital; utilizar bisturí y no cauterizar (fístula). Puede haber una, dos o ninguna vagina. Es preferible abrir pequeños orificios en la pared anterior de la vagina que en vejiga. Se facilita disección con un dedo dentro de ella. Se rota la vagina 90º para que su pared lateral intacta cubra el seno urogenital y evita fístula. En caso de creada una fístula vesicovaginal puede colocarse un “flap” de periné. (complicación que debe evitarse). 97 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 8. En caso de doble vagina: comunicarlas o descender la más larga (la improvisación es esencial en este tipo de cirugía). 9. Cerrar seno urogenital para hacer la uretra (2 planos), dejar sonda preferiblemente rígida para evitar trauma por el balón de la Fowley si se sale la sonda. 10. Anoplastia previo estrechamiento de la pared posterior rectal si fuera necesario. Peña ha descrito una alternativa técnica de movilización del seno urogenital en cloacas bajas. Envuelve en un bloque la movilización de la uretra y la vagina juntos como una sola unidad. Post operatorio. 1. El paciente termina con un edema facial posicional. Se traslada a la Unidad de Cuidados Intensvos Nenatales con ventilación mecánica por 2 días. 2. Se prefiere tener en un plano horizontal y no vertical para minimizar la presión venosa pélvica. Las botas neumáticas en las piernas reducen el embolismo pulmonar. 3. Tres semanas después de la cirugía se hace endoscopia y cateterización intermitente en pacientes que no puedan espontáneamente. 4. Dilatación de la nueva vagina y el recto con Hegar. 5. La colostomía se cierra a las 4 semanas después de la reconstrucción cloacal. 6. Un enema diario si necesita con solución salina fisiológica tibia si el niño no es capaz de evacuar espontáneamente. Consideraciones finales. 1. Canal común: < 3cm bajas; > 3cm altas. 98 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 2. Alta incidencia de anomalías urogenitales (hidronefrosis, megauréter, RVU, displasia renal, agenesia renal, vejiga neurogénica. 3. Septación de vagina y útero (60 %). 4. Atadura del cordón medular (33 %). 5. Asociación a hidrocolpos (40 %). 6. Pseudoincontinencia urinaria en ocasiones. 7. Valoración urológica urgente y colostomía transversa en etapa neonatal. 8. Reparación ARPSP (vía abdominal 20%). 9. Definitiva: sustitución vaginal (> 3cm). 10. Movilización urogenital en bloque (< 3cm). BIBLIOGRAFÍA CONSULTADA 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 Bai Y, Yuan Z, Wang W, Zhao Y, Wang H, Wang W. Quality of life for children with fecal incontinence after surgically corrected anorectal malformation. J Pediatr Surg 2000; 35:462–464 Cheu HW, Grosfeld JL. The atonic baggy rectum: a cause of intractable obstipation after imperforate anus repair. 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CONCEPTO Es la ingestión de sustancias corrosivas, de naturaleza ácida y/o alcalina, capaces de producir daño tisular de grado variable. Los álcalis lesionan con mayor frecuencia el esófago produciendo una necrosis por licuefacción o saponificación, los ácidos al estómago a través de una necrosis por coagulación. La extensión y severidad de las lesiones dependen de la naturaleza del cáustico, forma física, concentración, cantidad ingerida, peculiaridades anatómicas y fisiológicas del tracto digestivo. Càusticos más frecuentes 100 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA Álcalis: Sosas puras o comercializadas en forma de jabones, detergentes lavavajillas, desengrasantes, desrris, pilas de botón. Lejía, amoniaco. Ácidos: Clorhídrico (desincrustantes), sulfúrico, sulfúrico más nítrico (baterías), oxálico (pinturas). FASES CLÍNICO PATOLÓGICAS DE LA INGESTA DE CÁUSTICOS 1. Aguda inicial (duración: 4 días). 1.1. Dolor en la cavidad bucal. Producido por cáusticos granulares y ácidos. 1.2. Disfagia, odinofagia y sialorrea (lesión esofágica). 1.3. Dolor torácico (sospechar lesión esofágica, mediastinitis). 1.4. Dolor abdominal. 1.5. Vómitos hemáticos. 1.6. Signos de irritación peritoneal (perforación visceral). 1.7. Fiebre, leucocitosis, taquicardia. Expresión de necrosis. 1.8. Disnea y estridor (lesiones laríngeas). 1.9. Shock (sepsis postperforación). 2. Fase de latencia -reparación- (duración: entre 2 y 6 semanas). 2.1. Los síntomas disminuyen, mejora la deglución. 3. Fase crónica (retracción). 3.1. Si las lesiones son profundas habrá degeneración muscular y nerviosa, reemplazo de la mucosa y submucosa por tejido fibrótico (estrechez); dificultad a la deglución. La fibrosis puede ser completa a los nueve meses. DIAGNOSTICO 1. Historia Clínica (anamnesis, síntomas, examen físico). 101 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 1.1. Determinación del cáustico: tipo, estado, cantidad, concentración, Ph, tiempo transcurrido desde la ingesta. 1.2. La ausencia de síntomas ó lesión orofaríngea no descarta la lesión esofágica, su presencia verifica la ingesta pero no predice la severidad de las lesiones. 2. Exámenes complementarios. 2.1. Endoscopia alta: es la técnica de elección; sugerimos realizarla a partir de las 12 horas post-ingesta. Si hay sospechas de lesiones graves, bajo anestesia general o sedación. 2.2. Exámenes radiográficos: 2.2.1. Radiografía de tórax: Si manifestaciones respiratorias o signos de mediastinitis. 2.2.2. Radiografía de abdomen: Ante la sospecha de perforación. 2.2.3. Estudios contrastados: En general se reservan para las lesiones crónicas. Ante la sospecha de perforación utilizar contraste hidrosoluble CLASIFICACIÓN ENDOSCÓPICA DE LAS LESIONES ESOFÁGICAS. Grado 0: No lesión. Grado 1: Lesión leve. Eritema, edema y descamación mucosa. Grado 2: Lesión moderada. Úlceras superficiales no confluentes. Grado 3: Lesión grave. Úlceras confluentes y profundas. Grado 4: Lesión muy grave. Perforación. Indica lesión profunda y de mala evolución. 102 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA PAUTAS TERAPÉUTICAS 1. El mejor tratamiento es el preventivo. 2. Manejo multidisciplinario. 3. Precisar de forma exhaustiva todo lo relacionado con la ingesta (ver diagnóstico). 4. Están proscritas las siguientes medidas: 4.1. Inducir el vómito. 4.2. Pasar sonda nasogástrica. 4.3. Realizar lavado gástrico. 4.4. Aplicar agentes neutralizantes. 5. Recordar que estos agentes pueden provocar una reacción exotérmica. Ejemplo: la mezcla de agua con ácido sulfúrico ocasiona temperaturas hasta de 80°C. El daño ocurre un segundo después de la ingesta. 6. Criterios de ingreso 6.1. Pacientes no graves: en el servicio de gastroenterología, previa valoración por el pediatra, otorrinolaringólogo y el cirujano. 6.2. Pacientes graves: en una unidad de cuidados especiales. 6.3. No criterios de ingresos: casos demostrados de no ingesta, lameduras o ingestas de pequeñas cantidades de lejías, peróxidos a bajas concentraciones o aplicación de gotas nasales con cloro o amoniaco, en ausencia de manifestaciones clínicas y sin criterios para endoscopia. 6.4. Estos casos requieren de observación domiciliaria y por lo menos una consulta de comprobación evolutiva TRATAMIENTO Deberá ser pautado en dependencia de la clínica y resultados de la endoscopia. 103 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 1. Pacientes con síntomas locales sin afectación general. 1.1. Ingreso. 1.2. Reposo esofágico. 1.3. Vía venosa periférica y fluidoterapia. 1.4. Endoscopia a partir de las 12 horas post ingesta. 2. Pacientes con síntomas locales y afectación sistémica. 2.1. Ingreso en UCIM ó UTIP 2.2. Vía venosa central. 2.3. Control de la vía aérea. 2.4. Control hemodinámico. 2.5. Reposición de volumen. 2.6. Equilibrio hidromineral y ácido-básico. 2.7. Antibióticoterapia: sugerimos utilizarla en las esofagitis grado 3 asociadas o no a complicaciones. 3. Según hallazgos endoscópicos: 3.1. Lesión grado 0: alta médica en las primeras horas. 3.2. Lesión grado 1: 3.2.1. Dieta líquida al recuperarse de la anestesia, si no hay disfagia. 3.2.2. No antibióticos. 3.2.3. No esteroides. 3.2.4. Citoprotector: Sucralfato 500 mg 1g/24 horas ó 4g/1,73 m 2/día (4 dosis con 10 ml de agua). 3.2.5. Alta: en la primera semana. 3.2.6. Endoscopia control: de 3 a 4 semanas. 104 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 3.2.7. Si es necesario, se realizará radiografía de tránsito esofagogástrico a las 24 horas de la endoscopia de control. 3.3. Lesión grado 2: 3.3.1. Reposo esofágico según criterio médico y evolución clínica del paciente. 3.3.2. Alimentación mixta (parenteral de corta duración y enteral), considerando siempre la tolerancia oral. 3.3.3. Valorar la utilidad de los tutores esofágicos, recomendados en la prevención de la estrechez del órgano. 3.3.4. Inhibidores de la secreción gástrica (cimetidina, ranitidina, famotidina). 3.3.5. Inhibidores de la bomba de protones (omeprazol, lansoprazol, pantoprazol, esomeprazol). 3.3.6. Posición antireflujo. 3.3.7. Alternativo: Sucralfato (no debe asociarse a los anteriores). 3.3.8. No esteroides. 3.3.9. No antibióticos. Sólo utilizarlos ante la evidencia de complicaciones. 3.3.10. Alta: a partir de la primera semana. 3.3.11. Endoscopia control: de 3 a 4 semanas. 3.3.12. Radiografía de tránsito esofagogástrico: a las 24 horas de la endoscopia control. 3.4. Lesión grado 3: 3.4.1. Reposo esofágico según criterio médico y respuesta clínica del paciente. 3.4.2. Alimentación parenteral inicial. 105 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 3.4.3. Alimentación enteral (ostomías) u oral. 3.4.4. Valorar la utilidad de los tutores esofágicos. 3.4.5. Antibióticoterapia: Penicilina a altas dosis más aminoglucósidos o cefalosporinas de 3ra generación. 3.4.6. Inhibidores de la secreción gástrica (cimetidina, ranitidina, famotidina). 3.4.7. Inhibidores de la bomba de protones (omeprazol, lansoprazol, pantoprazol, esomeprazol). 3.4.8. Posición antireflujo. 3.4.9. Endoscopia control: de 3 a 4 semanas. 3.4.10. Radiografía de tránsito esofagogástrico: a las 24 horas de la endoscopia control. 3.4.11. Esofagitis asociadas a lesiones del árbol respiratorio: empleo de esteroides de forma precoz; valorar además necesidad de traqueostomía y estudio endoscópico de la vía aérea. 3.5. Lesiones grado 4: 3.5.1. Ingreso en UCIM ó ÜTIP con todas las medidas de apoyo vital. 3.5.2. Reposo esofágico absoluto. 3.5.3. Alimentación parenteral total . 3.5.4. Alimentación enteral por sonda u ostomía el tiempo necesario. 3.5.5. Antibióticoterapia de amplio espectro. 3.6. El tratamiento conservador debe ser la postura inicial, sólo se realizará abordaje quirúrgico ante: 3.6.1. Perforación esofágica cervical o con absceso paraesofágico: 3.6.1.1. Sutura o no de la perforación. 106 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 3.6.1.2. Drenaje del absceso periesofágico. 3.6.1.3. Valorar esofagostomía. 3.6.2. Perforación del esófago torácico, libre y con trayectoria mediastínica, pleural o abdominal por radicar la lesión en la unión esofagogástrica: 3.6.2.1. Drenaje pleural, mediastínico ó pericárdico. 3.6.2.2. Gastrostomía ó yeyunostomía. 3.6.2.3. Esofagostomía cervical. 3.6.3. Perforación esofagogástrica: Igual tratamiento para las lesiones esofágicas, y para las gástricas, laparotomía y conducta consecuente. 4. Evaluación a las 3- 4 semanas post-ingesta. 4.1. No estenosis: 4.1.1. Mantener alimentación oral. 4.1.2. Retirar medicación. 4.1.3. Alta hospitalaria. 4.1.4. Tránsito esofagogástrico: de 4 a 6 semanas. 4.2. Estenosis: 4.2.1. Leve: 4.2.1.1. Prescribir dietas blandas o semisólidas, después sólidas. 4.2.1.2. Endoscopia control en los primeros 6 meses. 4.2.1.3. Iniciar dilataciones con esquemas que se ajusten a la respuesta clínica del paciente. 4.2.1.4. Prevención del reflujo gastroesofágico. 4.2.2. Grave: 4.2.2.1. Gastrostomía ó yeyunostomías para alimentación. 107 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 4.2.2.2. Iniciar programas de anterógrada) asociadas dilataciones (por vía o no a retrógrada infiltración local ó con esteroides(metilprednisolona, triamcinolona). 4.2.2.3. Considerar el abordaje endoscópico terapéutico de las lesiones: sección del o los anillos fibróticos, lísis de bandas de fibrina, cepillado cuidadoso y aclaramiento esofágico. 4.2.2.4. Si no es dilatable, valorar si es necesaria la esofagostomía y prepararlo para tratamiento quirúrgico definitivo. Recordar que la perforación esofágica instrumental no es una indicación absoluta para la cirugía de transposición del órgano ya que es posible reiniciar el programa de dilataciones. Métodos de dilatación esofágica. 1. Propulsivos: ejercen una fuerza axial y radial sobre la lesión. 1.1. Bujías de Savary Guillard (recomendables). 1.2. Otros: dilatadores de Malone ó de Hurts, Bujías de Tucker (para dilatación esofágica continua temporal). 2. Dilatadores de acción radial: para estenosis circulares, circunscritas. 2.1. Balones neumáticos e hidráulicos (Brown, Mc Hardy, Witzel, Rigiflex, Rider Moller). FACTORES DE MAL PRONOSTICO DE LAS ESTENOSIS POSTCÁUSTICAS 1. Presentación tardía. 2. Lesión grado 3 extensa y profunda. 108 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 3. Úlcera esofágica persistente. 4. Estenosis fibrosa densa refractaria. 5. Estenosis mayores de 5 cm. , tortuosas, puntiformes. 6. Estenosis doble. 7. Permeabilidad esofágica deficiente tras 9 a 12 meses de dilataciones. 8. Estenosis asociada a malnutrición ó inmunosupresión. COMPLICACIONES 1. Secundarias a la ingesta. 1.1. Lesiones del tracto digestivo superior. 1.1.1. Esofagitis. 1.1.2. Gastritis. 1.1.3. Piloritis. 1.1.4. Estenosis esofágica. 1.1.5. Estenosis pilórica. 1.1.6. Sangrados digestivos. 1.1.7. Perforación. 1.1.8. Reflujos gastroesofágico. 1.1.9. Cáncer gástrico. 1.2. Lesiones de las vías aéreas ó mixtas. 1.2.1. Distres respiratorio. 1.2.2. Mediastinitis. 109 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 1.2.3. Sepsis respiratoria. 1.2.4. Neumomediastino. 1.2.5. Estridor laringeo. 1.2.6. Fístulas traqueoesofágicas y/o aortoesofágicas. 1.2.7. Neumotórax. 1.3. Otras. 1.3.1. Trastornos metabólicos. 1.3.2. Desnutrición. 1.3.3. Muerte. 2. Secundarias a las dilataciones. 2.1. Perforación. 2.2. Mediastinitis. 2.3. Empiemas. 2.4. Sangramiento. 2.5. Sepsis. 2.6. Abscesos cerebrales. 2.7. Fibrosis cicatrizal refractaria. 2.8. No viabilidad esofágica. 2.9. Trastornos psicosomáticos. 3. Postcirugía. 3.1. Parada cardiorrespiratoria. 110 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 3.2. Fístulas esofagocolocutaneas. 3.3. Sangramiento. 3.4. Disfagia. 3.5. Shock hipovolémico. 3.6. Aerogastria. 3.7. Reemplazo del órgano. 3.8. Reflujo gastrocólico. 3.9. Sepsis respiratorias ó sistémicas. 3.10. Oclusión intestinal. 3.11. Necrosis de colon. 3.12. Secuelas neurológicas. 3.13. Dehiscencias de suturas. 3.14. Secuelas estéticas y psicológicas. 3.15. Estenosis de la anastomosis. 3.16. Muerte. 4. Socioeconómicas. 4.1. Afectación del rendimiento escolar, patrones de conductas, relaciones interpersonales, hospitalismos. 4.2. Cambios en el patrón de vida familiar, divorcios, etc. 4.3. Limitación del poder adquisitivo por afectación de la esfera laboral. 4.4. Abandonos. 111 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 4.5. Aumento de los costos hospitalarios. CRITERIOS PARA LA INTERVENCIÓN QUIRÚRGICA DE URGENCIA 1. Perforación del tubo digestivo. 2. Sangramiento digestivo masivo. 3. Mediastinitis. 4. Marcada dificultad respiratoria. Procedimientos de urgencia. 1. Gastrostomía y/o esofagostomía. 2. Pleurotomía. 3. Esofagectomía. 4. Traqueostomía. 5. Yeyunostomía para alimentar. 6. Drenaje y desbridamiento mediastinal. 7. Gastrectomía. 8. Mediastinostomía. 9. Esofagogastrectomía. Indicaciones de sustitución esofágica. 1. Pacientes con esofagectomías. 2. Fístulas traqueoesofágicas múltiples. 3. Estenosis esofágicas no dilatables o de mal pronóstico. 4. Negativa familiar a continuar con las dilataciones. De ser posible se intentará la resección esofágica y anastomosis término terminal. 112 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA CONSIDERACIONES Y PROPOSICIONES 1. El reposo esofágico se prescribirá según criterio médico y evolución clínica de paciente. 2. La alimentación mixta nos brinda una buena opción en las lesiones graves. 3. Los tutores esofágicos pueden ser una alternativa de tratamiento en la prevención de la estrechez del órgano y los stents en el tratamiento de esta. 4. Las ostomías sólo se realizarán ante lesiones severas del tracto digestivo, que afecten su viabilidad o le impidan la alimentación al paciente, de lo contrario, esperar por la respuesta a las dilataciones. 5. Reservar la terapia esteroidea para las esofagitis asociadas a quemaduras del árbol respiratorio (con edema, estridor laríngeo u obstrucción aguda respiratoria), o lesión orofaríngea con obstrucción mecánica. 6. Recomendamos para los pacientes con lesiones graves: evaluación y apoyo nutricional, inmunológico y psicológico. BIBLIOGRAFÍA CONSULTADA 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. Araluce Bertott, J, M Araluce Calderius: Ingestión de sustancias cáusticas. Multimed. 1997 ; 1 (2) : 5 Apaydin BB, Paksoy M, Artis T. 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Pueden ser de localización intergastrocólica, intergastrohepática, subcólica y otras. 114 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA Colección líquida aguda: ocurre en más del 50% de los pacientes con pancreatitis aguda moderada-severa, no debe ser confundida con un pseudoquiste, pues regresan espontáneamente en el 50% de los casos, usualmente están localizadas en las cercanías del páncreas y carecen de una pared clara de tejido de granulación. Ellos representan una reacción serosa o exudativa de un páncreas inflamado o lesionado y no tienen comunicación con el conducto pancreático, por lo que no contienen altas concentraciones de enzimas pancreáticas, su composición es parecida al plasma. Tienen forma irregular. Generalmente resuelven sin tratamiento. En caso de persistir por 3 o más semanas(10-15%), pueden desarrollar cápsula y convertirse en pseudoquistes o absceso pancreático. CLASIFICACIÓN De D‛Egidio y Schein, basada en la anormalidad del conducto pancreático. Tipo I: pseudoquiste post-necrótico agudo, ocurre después de un episodio de pancreatitis aguda, están asociados con una anatomía normal del conducto, no comunican con los conductos pancreáticos. Tipo II: Pseudoquistes post-necrótico, ocurren después de un episodio de pancreatitis aguda o crónica. El conducto pancreático está inflamado pero no hay estenosis, frecuentemente tiene comunicación con el pseudoquiste. Tipo III: pseudoquiste de retención, ocurre con pancreatitis crónica y son uniformemente asociado con estrechez del conducto y comunican con el pseudoquiste. 115 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA PATOGÉNESIS Ocurre por escape de jugo pancreático desde el área inflamada o lesionada de la glándula pancreática, y su colección en el área peripancreática. La disrupción del conducto pancreático será secundaria a la necrosis que ocurre en la glándula. El sitio más común de éste acumulo será en el espacio de la transcavidad de los epiplones. La respuesta inflamatoria evocada induce a la formación de los distintos componentes de la pared del quiste, entre ellos tejido de granulación y vasos sanguíneos, con la organización de tejido conectivo y fibrosis. La cavidad quística contiene líquido enzimático y tejido necrótico. El segundo mecanismo propuesto ocurre en la pancreatitis crónica, por obstrucción del conducto con dilatación sacular del mismo ya sea por litiasis, cicatrices fibrosas, espesamiento de proteínas, ocasionando perforación del conducto y escape del jugo pancreático. CLINICA 1. Dolor en el abdomen superior con inicio insidioso en epigastrio, irradiándose más hacia el hipocondrio izquierdo, puede ser intenso con irradiación al dorso, también puede ser pleurítico, y puede tomar el hombro. 2. Exacerbación brusca del dolor ocurre si hay por hemorragia significativa dentro del quiste o el peritoneo. También por ingestión de alimentos. 3. Anorexia, nauseas y vómitos, que serán intensos, repetitivos, abundantes. 4. Sensación de plenitud posprandial. 5. Esteatorrea y diabetes. Si hay insuficiencia pancreática. 116 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 6. Deterioro del estado general y pérdida de peso progresiva. 7. Fenómenos compresivos a nivel de miembros inferiores, intestino o presencia de ascitis por hipertensión portal. 8. Los quistes pequeños pueden ser totalmente asintomáticos. EXAMEN FISICO 1. Tumoración en correspondencia con el lugar del trauma en relación con la anatomía del páncreas, será lisa y firme, se mueve con la respiración, dolorosa. 2. Ictericia. 10%. DIAGNOSTICO PRESUNTIVO 1. Cuando falla la resolución de la pancreatitis a pesar del tratamiento. 2. Cuando persisten altos los niveles de amilasa sérica a pesar del tratamiento. 3. Cuando persiste el dolor abdominal luego de la resolución de la pancreatitis aguda. 4. Cuando la masa epigástrica se palpe luego de un episodio de pancreatitis aguda o trauma. COMPLEMENTARIOS 1. Laboratorio. 1.1. Amilasa sérica elevada. En un 76% de los pacientes. 2. Imaginología 2.1. Radiografía simple de abdomen y contrastada. Desplazamiento gástrico. Calcificación de la pared del quiste. 2.2. Ecografía abdominal. 117 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 2.3. TAC. De elección. TRATAMIENTO Consideraciones. 1. El 50% de los pseudoquistes resuelven espontáneamente en un período de 6 semanas. 2. El tamaño del pseudoquiste no es un predictor importante de su resultado a posteriori, se operarán sólo los que presenten complicación. Tratamiento Médico. 1. Ingreso en unidad de terapia intensiva pediátrica. 2. Vía oral suspendida. 3. Nutrición parenteral total a requerimientos. 4. Sonda nasogástrica 5. Si tolera alimentación oral dar dieta rica en carbohidratos. 6. Hoja de balance hidro-mineral. 7. Monitoreo cardio-respiratorio. 8. Hidratación parenteral (soluciones glucosadas) y reposición de volumen y electrólitos según necesidades. 9. Alivio del dolor. : Dipirona. Demerol. 10. Antagonistas de los receptores H2: Cimetidina. Ranitidina. Famotidina. 11. Uso de antimicrobianos: 11.1 Mezlocillin y Piperacilina. 11.2 Cefalosporinas de 3 ó 4 generación. 11.3 Ciprofloxacina. 118 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 11.4 Metronidazol, se administrará en combinación con los anteriores. 12 K: si tiempo de protrombina alterado(prolongado). 13 Insulinoterapia de acuerdo al Benedit e Imbert. 14 Uso de inhibidores de la secreción del páncreas exocrino: Octeótride o Somatostatina Tratamiento Quirúrgico. 1 Criterios Quirúrgicos. 1.1 Fallo del tratamiento médico durante 6 semanas. 1.2 Aparición de complicaciones antes de las 6 semanas (ruptura del pseudoquiste, hemorragia, oclusión intestinal y absceso). 2 Variantes de tratamiento quirúrgico. 2.1 Drenaje externo: se realizará cuando exista una complicación antes de las 6 semanas( ruptura y absceso). 2.2 Drenaje interno: Cistogastrostomía( cirugía abierta o endoscópica), cistoduodenostomía o cistoyeyunostomía. 2.3 Otras Variantes: 2.3.1 Arteriografía + embolización (si sangramiento). 2.3.2 Pancreatectomia distal en hemorragias y fístulas. 2.3.3 Drenaje transpapilar endoscópico+ colocación de stents en conducto pancreático. 2.3.4 Cistogastrostomía laparoscópica intraluminal. 2.3.5 Cistogastrostomía laparoscópica extracorpórea. 2.3.6 Drenajes percutáneos. 119 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA SEGUIMIENTO 1. Mensual por un período de 3 meses. Glicemia, proteínas totales y USG Abdominal. 2. Trimestral por un período de 9 meses. Complementarios en el 2 trimestre. 3. Semestral por un período de un año. Complementarios en el 2 semestre. 4. Si durante este período los complementarios son normales, el paciente no ha presentado complicaciones o recaídas, se valorará el alta. ALGORITMO DE TRATAMIENTO PSEUDOQUISTE PANCREÁTICO DIAGNOSTICO MENOS DE 6 SEMANAS No complicado TTO MEDICO MAS DE 6 SEMANAS Complicado TTO QGICO TTO QGICO COMPLICACIONES 1. LOCALES. 1.1 Infección. 1.2 Hemorragia. 1.2 Ruptura. 1.3 Ascitis pancreática. 2 Generales. 120 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 2.1 shock. 2.2 Peritonitis. 3 Relacionados con órganos adyacente. 3.1 Diabetes secundaria a la lesión traumática del páncreas. 3.2 Obstrucción y fístula del estómago. 3.3 Obstrucción y fístula duodenal. 3.4 Estenosis y oclusión del colon. 3.5 Fístula colónica. 3.6 Obstrucción del conducto biliar común. 3.7 Derrame pleural. 3.8 Erosión de la arteria gastroduodenal y esplénica. 3.9 Trombosis venosa esplénica y de la vena porta. BIBLIOGRAFIA CONSULTADA 1 Kelly SB, Gauhar T, Pollard R. Massive intraperitoneal hemorrhage from a pancreatic pseudocyst. Am J Gastroenterol 1999;94:3638-41. 2 Nancy Hammonda ,Frank H. Miller, Gregory T. Sica, Richard M. Gore. Imaging of cystic diseases of the pancreas. Radiologic Clinics of North America 2002: 40:6. 3 Irie H, Honda H, Aibe H, et al. 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Aunque usualmente considerada como tal, en realidad existen muchos procesos peritoneales donde existe inflamación, pero no infección. Se define peritonitis como el proceso inflamatorio general o localizado de la membrana peritoneal secundaria a una irritación química, invasión bacteriana, necrosis local o contusión directa. CLASIFICACIÓN 1 Clasificación etiológica (1) 1.1 Peritonitis infecciosa 1.2 Peritonitis química 1.3 Peritonitis estériles 2 Clasificación etiológica (2) 2.1 Peritonitis primaria, espontánea o idiopática 2.2 Secundarias 2.3 Terciarias 3 De acuerdo a la extensión: 3.1 Localizadas 123 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 3.2 Difusas 4 Según el tiempo de evolución: 4.1 Peritonitis agudas 4.2 Peritonitis subagudas o crónicas PERITONITIS PRIMARIA Concepto: Es un proceso difuso, que ocurre por una infección primaria, es decir, localizada única y exclusivamente en el peritoneo, sin existir un órgano intraabdominal lesionado o enfermo. También se le conoce como peritonitis bacteriana espontánea. Etiología. Su causa es casi siempre monomicrobiana. Se ha planteado la vía canalicular ascendente como causa de la misma, aunque la vía hematógena se ha postulado en base a la coexistencia de infecciones respiratorias causadas por los mismos gérmenes que las peritonitis en aquellos pacientes que presentaban ambas enfermedades, así como la vía linfática. Ocurren también en asociación a enfermedades que tienen como carácter común la inmunosupresión: 1 Síndrome Nefrótico. (gérmenes más frecuentes: Estreptococo pneumoniae 2 Enfermedades hepáticas. 3 Aganmaglobulinemia. 4 Fibrosis quística del páncreas. 5 Tuberculosis 124 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 6 Asociadas a diálisis peritoneal continua. 7 Por la presencia de dispositivos intraabdominales (Derivaciones ventriculoperitoneales, derivaciones peritoneovasculares de LaVeen y de Denver) Gérmenes encontrados. Son monomicrobianas. Estreptococos pneumoniae, enterococos del grupo A, estafilococos y los bacilos gram negativos. Cuadro clínico 1 Dolor abdominal agudo difuso 2 Fiebre alta 3 Nauseas y vómitos 4 Diarreas 5 Distensión abdominal 6 Examen físico: dolor generalizado a la palpación, reacción peritoneal, ruidos hidroaéreos disminuidos. Diagnostico 1 Obtención del liquido intra-peritoneal por punción para toma de cultivo y realización de un gram. Útil en los grupos de mayor riesgo (recién nacidos y síndrome nefrótico). 2 Toma de muestras de orina y sangre. 3 Video-laparoscopia cuando hay dudas de diagnostico o si no se soluciona el problema en 48 horas. Tratamiento 1 Vía oral suspendida 2 Balance Hidromineral 3 Uso de antibioticoterapia en dependencia de la causa 125 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 4 Tratamiento sintomático para el dolor y la fiebre 5 Si después de las 24-48 horas de tratamiento, el paciente no mejora, no podemos descartar totalmente la posibilidad de peritonitis secundaria y que necesite tratamiento quirúrgico 6 En pacientes con síndrome nefrótico debe emplearse vacunación antineumocóccica profiláctica. PERITONITIS SECUNDARIA Concepto: Es la infección peritoneal producida por contaminación a partir de alteraciones del conducto gastrointestinal, sistema biliar, páncreas y tracto genitourinario. Es la forma más frecuente de peritonitis. Etiología 1 Perforación de una víscera recubierta por el peritoneo 2 Oclusión intestinal con estrangulación del tubo digestivo 3 Pancreatitis aguda 4 Enfermedad inflamatoria de la pelvis 5 Secundario a operaciones intraabdominales 6 Enfermedades inflamatorias crónicas del intestino 7 Embarazo ectopico, torsión ovárica, etc. 8 Trombosis mesentérica Gérmenes. Son infecciones polimicrobianas mixtas (aerobios y anaerobios gram negativos). Enterobactereaceas, enterococos, bacteroides fragilis. Cuadro clínico 1 Dolor abdominal 126 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 2 Distensión abdominal 3 Fiebre, taquicardia 4 Vómitos, anorexia 5 Oliguria 6 Deshidratación 7 Puede existir signos de sepsis severa y shock 8 Examen físico: varia dependiendo de la causa y extensión de la peritonitis: contractura y defensa abdominal localizada a la zona afectada, dolor a la descompresión, defensa muscular de la pared. Debe realizarse tacto rectal y tomar la temperatura rectal y axilar. Diagnostico. Es fundamentalmente clínico, pueden indicarse: 1 Hemograma, leucograma y eritrosedimentación 2 Ionograma y gasometría 3 Rx. simple de abdomen 4 Ultrasonido abdominal 5 TAC 6 Video laparoscopia 7 Exámenes que demuestran la infección: paracentesis diagnostica, cultivos de liquido intraperitoneal y hemocultivo Tratamiento 1 Ingreso en UTIP / UCIM según estado clínico del paciente 2 Estabilización hemodinámica preoperatoria: reposición de volúmenes, antibióticoterapia de amplio espectro por vía endovenosa, uso de inotrópicos. 127 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 3 Otras medidas de sostén: intubación naso-gástrica, mantener oxigenación adecuada, medición de la diuresis. 4 Tratamiento de la causa 4.1 Eliminar el foco séptico 4.2 Aspiración del contenido peritoneal infectado 4.3 Drenaje de la zona afectada. 5 Tratamiento quirúrgico para eliminar la causa, realizarlo de forma precoz. 5.1 Realizar incisiones amplias. 5.2 Proteger la pared abdominal del foco séptico. 5.3 Amplia limpieza mecánica de la cavidad con solución salina tibia. 5.4 Colocar puntos subtotales al cierre de la cavidad (opcional) y no realizar cierre total de la herida cuando se piensa en realizar relaparotomia programada 5.5 Uso de drenaje intra-abdominal (controvertido), pero nosotros somos de la opinión de que debe usarse teniendo sus indicaciones específicas. 6 Manejo postoperatorio del paciente en UTI o UCIM 6.1 Mantener en posición semisentada (fowler). 6.2 Antibioticoterapia enérgica. 6.3 Apoyo hemodinámico. 6.4 Apoyo nutricional. 6.5 Detección precoz y tratamiento a las complicaciones. 6.6 Medir presión intraperitoneal en el Síndrome compartimental. 7 Tratamiento medicamentoso. Relacionado con la causa especifica, teniendo en cuenta los gérmenes mas frecuentes. 7.1 Combinaciones usadas 128 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 7.1.1 Antianaerobio (metronidazol o clindamicina) + aminoglucósido + cefalosporinas de 3era generación. 7.1.2 Antianaerobio + cefalosporinas de 3ra generación. 7.1.3 Clindamicina + aztreonam. 7.1.4 Trifamox IBL (amoxicilina + sulbactam), asociado o no a aminoglucosidos. 7.1.5 En infecciones severas: Meropenen (monoterapia), o Imipenen + cilastatin, o piperacillin / Tazobactam, o Ticarcilina + clavulanico. 7.2 Duración del tratamiento. Relacionado con la magnitud de la infección. 7.2.1 Infecciones complicadas: terapia parenteral 3 días, Continuar con terapia parenteral y/o oral por 5 - 14 días, suspender según evolución del paciente. 7.2.2 Infecciones no complicadas; 3 – 7 días. 7.2.3 Sepsis de la herida: 2 – 5 días. PERITONITIS TERCIARIA Concepto. Peritonitis difusas y persistentes, con poco exudado fibrinoso y ausencia de tabicación intraperitoneral. Se observa en pacientes que han presentado peritonitis secundarias que no se resuelve ni evoluciona hacia la formación de abscesos intraabodminales bien delimitados. Ocurre con mayor frecuencia en pacientes inmunosuprimidos y multioperados, pacientes con DMO y críticos de larga estadía en UCI. Son pacientes con múltiples factores predisponentes, y que 129 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA desarrollan peritonitis difusas con gérmenes poco frecuentes en las peritonitis secundarias. Gérmenes. Generalmente ocurre por gérmenes multirresistentes. Son infecciones mixtas. Diferentes especies de candidas, estafilococos coagulasa negativos, diferentes especies de pseudomonas, cepas resistentes de serratia, acinetobacter, enterococos del género faecium y hongos (candidas albicans y glabratas. Cuadro clínico. El mismo del resto de las peritonitis, pero desarrollan cuadro de sepsis grave con estado de hipercatabolia, febrícula e hiperdinamia vascular, y que evolucionan al fallo multiorgánico Hallazgo quirúrgico. peritonitis de aspecto inflamatorio, con poco o escaso exudado purulento, siendo en ocasiones estériles y que no evolucionan a la formación de abscesos. Tratamiento 1 Manejo en UTIP. 2 Medidas específicas de sostén, apoyo hemodinámico y nutricional de acuerdo a la gravedad del paciente. 3 Antibioticoterapia dirigida a tratar los gérmenes antes mencionados: 3.1 Peritonitis por cándidas: Fluconazol / Anfotericin. B 3.2 Carbapenemicos: Meropenen. 3.3 Combinaciones de Clindamicina + Aztreonan, Metronidazol + Ciproflozacilo 4 Conducta quirúrgica. Se recomienda: 4.1 Se hace necesario intervenciones quirúrgicas repetidas para amplia limpieza. 4.2 Actualmente se preconiza por algunos autores no operar. 130 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 4.3 Deshacer cualquier anastomosis intraperitoneal y exteriorización de los cabos para eliminar cualquier foco potencial de contaminación. Otros prefieren mantener continuidad del transito intestinal para lograr una alimentación enteral precoz. 4.4 Abdomen abierto. 4.5 Ultrasonido intervensionista. 131 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA ALGORITMO DE TRATAMIENTO PERITONITIS LOCALIZADA GENERALIZADA Causa específica Debridamiento Lavado amplio Drenajes No complicaciones Curado Causa específica Debridamiento Lavado amplio Drenajes Complicaciones Tratamiento médico Tratamiento Quirúrgico Cerrar Herida Si peritonitis severa reoperar 48-72 h y planificar conducta Abdomen Abierto Conducta consecuente BIBLIOGRAFÍA CONSULTADA 1 Sitges Serra, A. 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Otras causas-Menos frecuentes. 3.1 Estenosis por reflujo gastroesofágico. 3.2 Estenosis post- esclerosis de várices. 3.3 Tumorales. Muy raras. ORGANOS USADOS PARA LA SUSTITUCIÓN ESOFAGICA Distintos segmentos de tubo digestivo, así como prótesis y túneles de piel fueron usados en el pasado. Actualmente las sustituciones son realizadas con: 1. Segmentos de intestino delgado. 2. Colon derecho o izquierdo. 133 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 3. Estómago completo o parcial. VÍAS USADAS PARA LA SUSTITUCIÓN ESOFAGICA 1. Retro-esternal. 2. Trans-torácica. 3. Trans- mediastinal. CONSIDERACIONES Y PROPOSICIONES 1. Las técnicas usando tubos subcutáneos y con músculos, así como las prótesis de distintos materiales están obsoletas y descartadas. 2. Las técnicas de sustitución usando el colon como injerto son las más usadas en nuestro medio y en el mundo. 3. El colon izquierdo debe ser la primera opción, usando como vaso alimentador la cólica izquierda o siempre que sea posible algún otro vaso. 4. El colon derecho no debe usarse siempre que se pueda para preservar la válvula ileocecal y la función de absorción de nutrientes y líquidos del segmento cólico derecho. 5. La vía de ascenso debe ser la intratorácica izquierda, pasando el segmento de colon por detrás del hilio pulmonar izquierdo. 6. En caso de ser factible debe usarse la toracoscopia para facilitar el ascenso, el paso por detrás del hilio pulmonar izquierdo y la visualización de los vasos del cuello y los grandes vasos. De esta forma se tiene un control visual del pase del segmento traspuesto al cuello y evitamos el realizar la minitoracotomía que hacíamos antes. 7. Hay situaciones que dificultan usar el colon como serían anomalías colónicas, variaciones anatómicas de la vascularización del injerto, daño a los vasos 134 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA gastroepiploicos en gastrostomías previas, procedimientos no satisfactorios previos, como necrosis de segmentos usados anteriormente. Todas estas causas llevarían al uso de la transposición gástrica como un método seguro de sustitución en el niño. 8. La gastrostomía, de realizarse, sería por la técnica anti-reflujo, cerca de la curvatura menor, sacando la sonda por el lado derecho de la línea media, para dejar libre la parte izquierda del abdomen. 9. Las sustituciones con intestino delgado deben realizarse con mucho cuidado por los pequeños vasos del niño que pueden en su elongación dar lugar a necrosis del injerto, debiendo ser la última opción en el niño. 10. Edad de la realización de la sustitución: debe ser realizada después del año y antes de los 5 años, siempre que sea posible y que su estado nutricional lo permita. 11. En las estenosis adquiridas, como son las producidas por cáustico, debe agotarse siempre un programa de dilataciones; recordar que no hay mejor esófago que el del propio niño. 12. No se justifica la extracción del esófago dañado con adherencias mediastinales importantes que podrían dar lugar a sangrados masivos, a pesar de que el esófago dejado puede ser asentamiento de neoplasia maligna como se ha reportado, pero que es muy rara. 13. Un lugar especial requieren las lesiones asociadas a quemaduras esofágicas muy altas con quemaduras o destrucción del aparato de fonación y la vía aérea, casos estos muy complicados y de difícil solución. 135 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA BIBLIOGRAFIA CONSULTADA 1. 2. 3. 4. 5. 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Dayamnelys Aguilar Atanay INSTITUCIÓN: Hospital Pediátrico Provincial "Eduardo Agramonte Piña”. Camagüey. PALABRAS CLAVE: invaginación intestinal; reducción hidrostática; ultrasonido. 136 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA CONCEPTO: Introducción de un segmento de intestino y su mesenterio en otro generalmente más distal, en forma telescópica, provocando compresión y angulación de los vasos del mesenterio entre las 2 capas de intestino comprometido, lo que provoca la rápida instauración de edema local, compresión venosa y éstasis. Cuando la congestión y la presión tisular exceden la presión arterial, se producen cambios isquémicos que llevan a la necrosis intestinal y más tarde a la perforación. ETIOLOGÍA: 1. Idiopática. (90% de los lactantes) 1.1 Se puede ver hiperplasia de las placas de Peyer del íleon terminal atribuida a agentes virales, como adenovirus y rotavirus, que ocasiona obstrucción parcial de la luz y estímulo del peristaltismo. 2. Secundaria. La presencia de lesiones anatómicas causantes de invaginación se incrementa con la edad. 2.1 Divertículo de Meckel 2.2 Ganglios mesentéricos hipertrofiados 2.3 Linfomas intestinales 2.4 Pólipos 2.5 Duplicidades digestivas 2.6 Hematomas submucosos (púrpura de Schönlein-Henoch, discrasias sanguíneas) 2.7 Tejido pancreático heterotópico 2.8 Hemangiomas 2.9 Paquetes de áscaris lumbricoides 2.10 Contenido intestinal viscoso en pacientes con fibrosis quística 137 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 2.11 Inversión del muñón apendicular La invaginación post-operatoria es causante del 1 a 2% de todos los casos y ocurre después de intervenciones abdominales y extraabdominales CLASIFICACIÓN 1.Topográfica. 1.1 Intestino delgado 1.1.1 yeyuno-yeyunal, 1.1.2 yeyuno-ileal 1.1.3 ileo-ileal 1.2 Intestino grueso. Colo-cólica 1.3 Mixta. Ileo-cólica. Es la más frecuente en los lactantes. 2 Según su evolución 2.1 Aguda 2.2 Crónica 2.3 Recidivante. CUADRO CLÍNICO. 1. Presentación típica. Solo se ve en el 30% de los pacientes. Lactante eutrófico, generalmente entre los 3 y 9 meses de edad, con aparición súbita de episodios de dolor abdominal en forma de cólicos, durante los cuales el niño llora, se pone pálido y sudoroso y flexiona las extremidades sobre el abdomen. Entre las crisis de dolor la apariencia del niño es generalmente normal. Pueden ocurrir vómitos tempranamente, primero de alimentos no digeridos y después de contenido bilioso. Por último, presenta deposiciones con sangre oscura y flemas, denominadas en “jalea de grosella”. 138 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA Examen físico. Inspección. Abdomen escafoide, que más tardíamente está distendido. Palpación del abdomen. Masa alargada, en forma de “embutido”, ( 85% de los pacientes), localizada generalmente en el cuadrante superior derecho por debajo del borde hepático. La fosa ilíaca derecha puede parecer vacía a la palpación, “signo de Dance”. Auscultación. Ruidos peristálticos están aumentados durante los episodios de cólicos. Tacto rectal. Presencia de mucus y sangre, y se tactará una masa en el recto si la invaginación ha progresado hasta esa zona. En raras ocasiones se observa la salida de la invaginación a través del ano, lo cual debe diferenciarse del prolapso rectal. Pueden presentarse signos de deshidratación si los síntomas se prolongan, y aparecen posteriormente signos de peritonitis y shock. 2. Algunos pacientes tienen una forma de debut no clásica, y para llegar al diagnóstico en ellos hay que tener un alto índice de sospecha. Los pacientes pueden presentar fiebre, y muchos se muestran letárgicos, con toma de la conciencia, como único signo inicial o entre los episodios de dolor. Los cambios neurológicos pueden ser tan marcados que sugieren infección del sistema nervioso central o intoxicación exógena. Se considera que la letargia se produce por la liberación de opioides endógenos debido a isquemia intestinal. La letargia se presenta en asociación con los otros síntomas con tanta frecuencia que debe ser considerada como otro signo indicativo de invaginación. 139 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 3. Invaginación sin crisis dolorosas, forma poco frecuente de presentación, por lo que es diagnosticada por lo general tardíamente. DIAGNÓSTICO 1. Exámenes de laboratorio: No son específicos para el diagnóstico. Dependiendo de la duración de la enfermedad, puede encontrarse 1.1 Leucocitosis con desviación izquierda en el leucograma 1.2 Acidosis metabólica en la gasometría. 1.3 Raras veces se encuentra anemia debido a sangrado masivo. 2. Estudios imagenológicos: 2.1 Radiografías de abdomen simple, en posiciones horizontal y vertical. Son diagnósticas en menos del 50% de los casos 2.1.1 Pueden ser normales en las primeras horas de la enfermedad. 2.1.2 Los signos sugestivos de invaginación son: Disminución del patrón gaseoso intestinal. Asas delgadas distendidas con niveles hidroaéreos. Imagen redondeada radio-opaca en el cuadrante superior derecho. Los signos clásicos de oclusión intestinal mecánica aparecen tardíamente en el curso de la enfermedad. 2.2 Colon por enema con bario. ha sido el estudio radiológico por excelencia durante muchos años para el diagnóstico de esta enfermedad. Los signos clásicos en este examen son la imagen “en espiral” y la imagen en “copa invertida o muela de cangrejo”. 140 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 2.3 Ultrasonido. Es en la actualidad es el estudio imagenológico de elección tanto para el diagnóstico como para la exclusión de la invaginación. “Signo de la diana” visto en la sección transversal “Signo del pseudo-riñón” en la sección longitudinal. 2.3.1 Ventajas del Ultrasonido: Sensibilidad y especificidad cercana al 100%. Rapidez con que puede ser realizado. Posibilidad de diagnosticar una invaginación ileo-ileal. Ausencia de radiaciones ionizantes para el paciente. Identificación de causas anatómicas. 2.3.2 Desventaja del ultrasonido Necesidad de un ultrasonidista entrenado en el diagnóstico de esta enfermedad, disponible las 24 horas del día. 2.3.3 Ultrasonido Doppler. Recientemente ha mostrado utilidad para valorar la viabilidad del segmento invaginado. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 1. Vólvulo intestinal 2. Meningoencefalitis e intoxicaciones exógenas 3. Enfermedad diarreica aguda bacteriana (sobre todo shigellosis) TRATAMIENTO 1. Inicial. 1.1 Reposición de líquidos y electrolitos por vía endovenosa. 141 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 1.2 Descompresión del tubo digestivo, mediante la colocación de una sonda naso-gástrica. 1.3 Remisión a un hospital pediátrico donde exista servicio de Cirugía Pediátrica. 2. Tratamiento definitivo. 2.1 Reducción mediante procedimientos radiológicos. 2.2 Tratamiento quirúrgico. TRATAMIENTO MEDIANTE PROCEDIMIENTOS RADIOLÓGICOS Es de aceptación universal que la invaginación intestinal no complicada debe ser tratada mediante enemas con seguimiento radiológico. El tratamiento no quirúrgico de la invaginación es posible en la mayoría de los casos. El cirujano pediatra debe estar siempre presente durante la realización del procedimiento. Su objetivo es lograr la reducción aplicando presión al vértice de la invaginación, que no debe sobrepasar los 100 a 120 mm de Hg, sin producir perforación. El elemento utilizado para la reducción por enemas pueden ser: 1. Bario 2. Contraste hidrosoluble 3. Solución salina 4. Neumáticos mediante la insuflación de aire. El seguimiento del proceder puede ser: 1. Guiado por fluoroscopia 142 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 2. Guiado por ultrasonido. Su objetivo es lograr la reducción aplicando presión al vértice de la invaginación, que no debe sobrepasar los 100 a 120 mm de Hg, sin producir perforación. En los últimos años ha surgido una nueva modalidad de tratamiento, que combina las ventajas del enema con aire y la guía de ultrasonido. Tratamiento quirúrgico. Indicaciones: 1. Cuando los intentos de reducción no operatoria fallan. 2. Se ha producido una perforación. 3. El paciente presenta inicialmente signos de peritonitis, perforación o shock. 4. Otras indicaciones, aunque relativas, para el tratamiento operatorio son los pacientes con más de 48 horas de evolución de los síntomas, los niños mayores de 2 años y la presencia de signos de oclusión mecánica en el Rayos X de abdomen. Técnica quirúrgica. 1. Laparotomía. 1.1 Reducción manual, ordeñamiento de la invaginación con presión suave y mantenida. 1.2 Si no es posible lograr la reducción o está presente una perforación, se realiza una resección intestinal con anastomosis. 1.3 Debe buscarse siempre la presencia de una lesión anatómica, sobre todo en niños mayores de 2 años. 2. Abordaje laparoscópico. 143 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 2.1 Controversial. Requiere de la tracción sobre los segmentos intestinales, lo cual no se recomienda en la cirugía clásica, que basa su actuación en la compresión de la cabeza invaginante sin ejercer tracción sobre el intestino. 2.2 Se utiliza después de varios intentos fallidos de reducción radiológica. 2.3 En la invaginación recurrente, permite identificar una causa anatómica, la cual puede entonces tratarse de acuerdo a la etiología, por la propia vía laparoscópica o mediante cirugía abierta. En ausencia de causa anatómica, puede realizarse entonces una pexia del intestino. 2.4 Permite identificar si una invaginación está completamente reducida, pues la apariencia ultrasonográfica de una válvula ileocecal edematosa es muy similar a la de la invaginación. METODOS DE DESINVAGINACIÓN HIDROSTÁTICA Y NEUMÁTICA Criterios de inclusión: 1. Niños portadores de invaginación intestinal confirmada preferiblemente por ultrasonido. Puede confirmarse también mediante colon por enema con bario. 2. Disposición de los familiares a que el niño sea sometido a este método de tratamiento. 3. Edad: 3 meses en adelante y menor de 2 años. 4. Tiempo de evolución de los síntomas menor de 48 horas. 5. Ausencia de signos de peritonitis o shock. 6. Ausencia de signos de perforación u oclusión mecánica en Rayos X. 7. Si se trata de una invaginación recurrente, hasta 2 recurrencias. 144 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA Criterios de exclusión: 1. Familiares que no den su disposición para que el niño sea sometido a este tratamiento. 2. Edad menor de 3 meses y de 2 años en adelante. 3. Más de 48 horas de evolución de los síntomas. 4. Signos de choque o peritonitis en el examen inicial. 5. Sangrado rectal masivo. 6. Signos radiológicos de perforación o de oclusión mecánica. 7. Más de 2 recurrencias de la invaginación. Procedimientos previos a la reducción por métodos radiológicos. 1. Debe ser realizada en un hospital donde los cirujanos y los radiólogos tengan la experiencia y el equipamiento necesarios para realizar el procedimiento con seguridad, así como para tratar las complicaciones que puedan producirse. 2. Selección del tipo de procedimiento a utilizar de acuerdo con la guía del Servicio. 3. Obtención de consentimiento informado. 4. Canalización de una vena periférica. Reposición de pérdidas hidroelectrolíticas: Solución salina fisiológica al 0,9% a 20ml/kg EV. 5. Mantener la vía oral suspendida. Colocación de sonda nasogástrica si emesis importante o distensión abdominal. 6. Administración de una dosis de antibióticos: Cefotaxima (40mg/kg EV ó Gentamicina a 5 mg/kg EV). 145 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 7. Sedación, de cuestionable valor. Morfina 0,1 a 0,2mg/kg subcutáneo 30 min. antes de comenzar la reducción. Considerar la sedoanalgesia como una alternativa: Diazepán 0,2 mg/kg sublingual. No está demostrado que la anestesia general mejore las posibilidades de reducción. 8. La reducción hidrostática o neumática es realizada en el departamento de ultrasonido o Rayos X y con la presencia siempre del cirujano. 9. Se coloca en el recto del niño una sonda de Foley, que facilita su localización por ultrasonido o fluoroscopia, del mayor calibre posible (16 a 20 Francés), se infla el balón con suero fisiológico y se coloca el paciente en decúbito supino con los glúteos unidos manualmente para lograr sellaje anal efectivo. Puede utilizarse también una sonda sin balón. Reducción con enema de solución salina con seguimiento ultrasonográfico. 1. Se comienza a llenar el colon con solución salina fisiológica al 0,9% tibia a temperatura de 36 a 37oC, contenida en un reservorio situado a 100 cm de altura por encima de la mesa y la presión se incrementa progresivamente elevándolo hasta un máximo de 160 cm de altura. Durante la reducción, el líquido instilado y el movimiento retrógrado de la invaginación son visualizados sonográficamente, y la cavidad peritoneal se examina intermitentemente para excluir una perforación. 2. La ausencia de radiaciones ionizantes en este procedimiento no limita la duración ni el número de intentos de reducción, sino el estado clínico del paciente. Como guía práctica, establecemos que si la invaginación no retrocede durante 3 a 5 minutos, se pueden realizar 2 intentos más de 3 146 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA minutos cada uno, con intervalos de 10 minutos entre uno y otro. Si estos intentos resultaran fallidos y el estado clínico del paciente es favorable, se realiza un nuevo intento en 30 a 60 minutos. 3. En los casos en que la invaginación retrocede hasta la válvula, pero sin progresar el líquido al intestino delgado y permanece una imagen a nivel de la válvula, que puede corresponder tanto a una válvula edematosa como a un resto de cabeza invaginante, se recomienda optar por una conducta expectante y valorar la evolución clínica; si esta demuestra la persistencia de la invaginación se procederá a un nuevo intento en 4 a 6 horas hasta conseguir la desinvaginación, y se realizará tratamiento quirúrgico en caso contrario. Criterios para establecer la reducción completa de la invaginación: 1. Clínicos: 1.1 Desaparición de los cólicos, los vómitos y la tumoración. 1.2 Expulsión de materia fecal por el recto. 2 Ultrasonográficos: 2.1 Desaparición de la imagen de la invaginación. Debe tenerse presente que el edema residual de la válvula puede simular la imagen de invaginación. 2.2 Reflujo evidente de líquido a través de la válvula ileocecal, con visualización del íleon lleno de líquido. Reducción con enema de bario y seguimiento por fluoroscopia o cinerradiografía. 147 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 1. El recipiente conteniendo bario debe colocarse a un máximo de 1 metro por encima de la mesa. 2. Deben realizarse 3 intentos de 3 minutos cada uno. 3. El éxito en la reducción se define por el paso de bario al íleon terminal. Reducción neumática y seguimiento por fluoroscopia o cinerradiografía. 1. La presión intraluminal debe monitorizarse durante el procedimiento con un dispositivo para este fin (manómetro), que debe contar preferiblemente con una válvula de escape. 2. Los intentos iniciales deben realizarse con una presión de 60-80 mmHg. 3. La presión no debe exceder los 120 mmHg. 4. Se considera que la reducción ha sido exitosa cuando existe flujo de aire en el íleon distal. 5. Se recomienda realizar 3 intentos de 3 minutos de duración. 6. Debe contarse en el departamento de Rayos X con un equipo de punción abdominal para tratamiento de neumoperitoneo a tensión si se produce una perforación intestinal durante el procedimiento. Los siguientes criterios están asociados con un mayor índice de fallos en la reducción no operatoria: 1. Duración prolongada de los síntomas (sobre todo más de 24 horas) 2. Edad de más de 2 años o menor de 3 meses 3. Obstrucción de intestino delgado en la radiografía 4. Deshidratación severa 5. Invaginación ileo-ileocólica 148 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA Tratamiento quirúrgico. 1. Indicaciones: 1.1 Fallo de los intentos de reducción radiológica. 1.2 Perforación durante la reducción. 1.3 Identificación de una causa anatómica. 1.4 Presencia de signos radiológicos de perforación o de oclusión mecánica al ingreso 1.5 Shock o peritonitis al ingreso. 1.6 Niños menores de 3 meses y de 2 años en adelante. 2. Preparación previa: 2.1 Canalización de vena periférica o profunda según el caso. 2.2 Reposición de desequilibrios hidroeletrolíticos. 2.3 Sondas nasogástrica y vesical. 2.4 Administración de antibióticos de amplio espectro: Cefalosporina de 3ra. generación; si perforación, añadir Metronidazol. 3. Técnica quirúrgica: 3.1 Laparotomía paramedia o transversa supra o infraumbilical derecha. 3.2 Localización de la lesión, reducción manual de la invaginación. 3.3 Evaluación de la viabilidad del segmento invaginado. 3.4 En caso de inviabilidad del segmento invaginado o de imposibilidad de reducción manual, se procederá a resección del área afectada, garantizando márgenes de intestino viables y anatomosis terminoterminal. Se procurará, en la medida de lo posible, conservar la válvula íleocecal. 149 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 3.5 En caso de conseguir la reducción con buena viabilidad del intestino y en que el área del ciego esté en buen estado, se procederá a la apendicectomía profiláctica, así como en los casos de compromiso del apéndice. 3.6 En todos los casos se deberá buscar la existencia de una cabeza invaginante y actuar en consecuencia. 3.7 Realización de cecopexia, íleocecopexia o ambas, evitando angulación del íleon que produzca oclusión. COMPLICACIONES 1. De la enfermedad. 1.1 Necrosis intestinal 1.2 Perforación 1.3 Peritonitis 1.4 Fallo múltiple de órganos 2. De la reducción imagenológica. 2.1 Perforación 2.2 Reducción de intestino isquémico 2.3 Reducción de una causa anatómica. SEGUIMIENTO: 1. Los pacientes a los que se desinvagina el proceso se ingresan en la sala de Cirugía para observación. A las 24 horas se realiza un ultrasonido, y si es negativo, se egresa al paciente. Si el ultrasonido evolutivo muestra signos de 150 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA invaginación, estamos en presencia de una recurrencia, lo que obliga a repetir el procedimiento de desinvaginación. 2. Los pacientes que después de la desinvaginación presenten diarreas, sean portadores de una enfermedad respiratoria o cualquier otra situación clínica que no haga aconsejable el egreso, se mantendrán hospitalizados y serán tratados por los especialistas de pediatría. 3. Los casos en que se realice tratamiento quirúrgico tendrán una estadía que dependerá de la complejidad del procedimiento quirúrgico y de la evolución post-operatoria. RECOMENDACIONES GENERALES 1. El diagnóstico y tratamiento de la invaginación debe ser abordado como un trabajo de equipo entre pediatras, cirujanos y radiólogos. 2. Debe elaborarse un protocolo institucional para el tratamiento de la invaginación intestinal, el cual debe ser revisado periódicamente y modificado si necesario. 3. Debe proveerse a los padres de información clara sobre los elementos de tratamiento de la enfermedad y sus posibilidades de éxito y obtener consentimiento informado. 151 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA ALGORITMO DE DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LA INVAGINACIÓN INTESTINAL SOSPECHA CLÍNICA DE INVAGINACIÓN POR HISTORIA Y EXAMEN FÍSICO ESTUDIOS IMAGENOLÓGICOS ULTRASONIDO COLON POR ENEMA POSITIVO CRITERIOS DE INCLUSIÓN EXITOSA NEGATIVO CRITERIOS DE EXCLUSIÓN DESINVAGINACIÓN HIDROSTÁTICA O NEUMÁTICA RAYOS X DE ABDOMEN SIMPLE VERTICAL PERFORACION SIGNOS DE OCLUSIÓN VALORAR DIAGNÓSTICOS ALTERNATIVOS TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE URGENCIA FALLIDA OBSERVACIÓN 24 HORAS. ULTRASONIDO ANTES DEL ALTA BIBLIOGRAFIA CONSULTADA 1. Young DC. Intussusception. En: O'Neill Jr. JA, Rowe MI, Grosfeld JL, Fonkalsrud EW, Coran AG, editors. Pediatric Surgery. 5th edition, Vol 2. St. Louis: Mosby-Year Book, Inc; 1998: 1185-98 152 GUIAS DE BUENAS PRACTICAS CLINICAS EN CIRUGIA PEDIATRICA 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. 16. 17. 18. 19. 20. 21. 22. 23. 24. 25. Daneman A, Navarro O. Intussusception. Part 1: A review of diagnostic approaches. Pediatr Radiol 2003; 33:79-85 Waseem M, Perales O. Index of suspicion. Case 2. Diagnosis: intussusception. Pediatrics in Review 2001; 22(4) Irish MS, Pearl RH, Caty MG, Glick PL. The approach to common abdominal diagnoses in infants and children. Pediat Clin North Am 1998;4:729-52 Drelichman E, Jacobs MJ, Goriel Y, Rodeberg DA. Severe periumbilical abdominal pain in an adolescent. Contemporary Surgery 2003;59(11):529-32 DiFiore JW. Intussusception. Semin Pediatr Surg 1999; 8:214-20 Garcia E. Intestinal obstruction in infants and children. Clin Pediatr Emerg Med 2002; 3 (1) Ein SH, Stephens CA. Intussusception: 354 cases in 10 years. 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