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S1 Rev Hematol 2006; 7 (Supl 1):S1-S109. XLVII Congreso Anual de la Agrupación Mexicana para el Estudio de la Hematología, A.C. 3-7 de Mayo de 2006, Boca del Río, Veracruz, México. ANEMIA Y TRASTORNOS DE LOS GLÓBULOS ROJOS. 001. MODIFICACIONES A LOS SISTEMAS DE HEMÓLISIS Y SU VALIDACIÓN PARA EL DIAGNÓSTICO DE LA HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA. Lara-Perera D, González-Martínez P, Alonzo-Salomón G, VeraGamboa L, Castro-Sansores C, GóngoraBiachi RA. Centro de Investigaciones Regionales Dr. Hideyo Noguchi. Universidad Autónoma de Yucatán, Mérida, Yucatán, México. INTRODUCCIÓN.- Contar con técnicas de laboratorio, no dependientes de la citometría de flujo, con mayor sensibilidad y especificidad para identificar GR sensibles al C’, permitirá establecer diagnósticos más certeros de Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPN). OBJETIVO.- Modificar los sistemas de hemólisis tradicionales para el diagnóstico de la HPN, para incrementar la especificidad y sensibilidad de estas pruebas. MATERIAL Y MÉTODOS.- Se incluyeron 36 pacientes con diagnóstico de certeza o probable de HPN y 50 pacientes sanos como controles. A todos se les realizó pruebas de inulina, sucrosa y HAM estándar y modificada (Inulina con GR lavados, Sucrosa con concentraciones de suero al 15% y Ham con MgCl2 0,05M). RESULTADOS.- Los promedios de hemólisis en los pacientes, comparados con las personas normales, con los métodos estándares fueron 10.15, 9.28 y 4.53 veces mayores, para los sistemas de hemólisis ácida, con sucrosa e inulina, respectivamente. Con las modificaciones fue de 15.7, 15.16 10.93 veces más, respectivamente. En los pacientes con HPN, el incremento de hemólisis con las técnicas modificadas fue de 76%, 85% 169%, respectivamente; la sensibilidad con las modificaciones se incrementó en todas las pruebas, así como el valor predictivo negativo (VPN); 8 pacientes con resultados negativos con las habituales, tuvieron resultado positivo con las técnicas modificadas. CONCLUSIONES.- Las modificaciones propuestas demostraron su utilidad, ya que permiten identificar pacientes con HPN con pruebas estándares negativas. La sensibilidad y el VPN en todas las pruebas se incrementaron. 002. APLASIA PURA DE SERIE ROJA SECUNDARIA A DIFENILHIDANTOÍNA EN PACIENTE TESTIGO DE JEHOVÁ. Ayala-Alcántara N, Ferrer-Argote V. Hospital General de México, México, D.F., México. CASO CLÍNICO: femenino de 17 años que marzo del 2004 ingresa al servicio de neurocirugía con hemorragia subaracnoidea Fisher IV, Hunt y Hess II, con aneurisma de la arteria comunicante posterior izquierda. TAC con hemorragia en ventrículo lateral izq., 3er y 4º ventrículos; angiografía con aneurisma de ACPI; con BH normal, se manejó quirúrgicamente presentando hernia cerebral por sitio de abordaje, se suspendió el procedimiento y se inicia DFH como profilaxis. Posteriormente presenta disminución progresiva de cifras de Hb Vol. 7/Supl. 1/Mayo, 2006 S2 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Anemia y trastornos de los glóbulos rojos. ( 3.6/10.1; VCM:90.5; leucocitos de 5,900 con diferencial normal; plt de 278,000, reticulocitos de 4% corregidos de 0.8%); se descartó hemorragia a cualquier nivel como causa de la anemia. Cinética de hierro con hierro sérico de 218 (normal); capacidad de fijación 213 (259-388); saturación de 102.5 (37.3%). Se procedió a realizar AMO encontrando celularidad ligeramente aumentada; con megacariocitos normales con ausencia de serie eritroide, conservación granulocítica juvenil y adulta, ligera eosinofilia, y conservación linfoide compatible con aplasia pura de serie roja; se inicia protocolo de estudio descartando timoma, perfil viral negativo; se suspende DFH y otros medicamentos con potencial supresor de serie roja; ante la progresión de la anemia y la imposibilidad de transfusión se inicia manejo con esteroide, eritropoyetina, ciclosporina y mesterolona. Con respuesta progresiva favorable llegando a Hb de 13.1/39.6; VCM d 116; leucocitos de 6,800; diferencial normal y plaquetas de 320,000. Actualmente a 5 meses sin tratamiento, se encuentra con BH del 16 de feb. 2006 con Hb de 14.6/41; leucocitos de 6,200; plaquetas de 284,000, reticulocitos de 1.8% corregidos de 1.6%. COMENTARIO. La aplasia pura de serie roja entre otros factores se asocia a fármacos tales como los anticonvulsivos, en este caso, la asociación entre el inicio de la DFH, no usada previamente y la anemia era el único dato sugerente de la causa; sin embargo, ante la imposibilidad de transfusión fue necesario usar varios medicamentos para tener una respuesta a corto plazo. 003. PERFIL CLÍNICO Y HEMATOLÓGICO DE NIÑOS CON SÍNDROME DE DIAMONDBLACKFAN: EXPERIENCIA DE UNA INSTITUCIÓN. Dueñas-González MT, JiménezHernández E, Guzmán-Paz FM, BergésGarcía A, Ortiz-Fernández A. Hematología Pediátrica, UMAE, Hosp. General Dr. Gaudencio González Garza, CMN La Raza. México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. El Síndrome de DiamondBlackfan, es una aplasia pura de serie roja Revista de Hematología congénita, de baja incidencia, puede acompañarse de malformaciones. OBJETIVO. Conocer las características clínicas y hematológicas de niños con Síndrome de Diamond-Blackfan en Hematopediatría de la UMAE “Dr. Gaudencio González Garza” del CMN La Raza. METODOLOGÍA. Se obtuvo información de las características clínicas y hematológicas de expedientes clínicos y base de datos llevada en forma prospectiva en Hematopediatría de pacientes con diagnóstico de Síndrome de Diamond-Blackfan, menores de 16 años de edad, desde 1983 hasta junio de 2004. Las variables cualitativas se resumieron como porcentajes y las cuantitativas de acuerdo a su distribución mediante mediana. RESULTADOS. Se incluyeron 29 pacientes, 41% género femenino y 59% masculino. El 85% se diagnosticaron antes de los 12 meses de edad y el 59% antes de 6 meses. El 38% presentó malformaciones a nivel de cardiaco, oftálmico, ótico, hernia inguinal, polidactilia, Síndrome de Arnold Chiari, paladar hendido. Médula ósea con disminución importante de precursores eritroides, cariotipo normal. El 44% de los pacientes respondieron a tratamiento con esteroides, aumentando a 54% al agregar inmunosupresor; la respuesta a trasplante de médula ósea fue de 42% con 85% de supervivencia global. CONCLUSIONES. Nuestros datos concuerdan con lo reportado en la literatura mundial en que la mayoría de los pacientes se diagnostican antes del año de edad, sin embargo, la respuesta al esteroide fue menor en nuestro estudio. El Trasplante de células progenitoras hematopoyéticas deberá reservarse para pacientes sin respuesta a esteroides dependiente de transfusiones. S3 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Epidemiología. XLVII Congreso Anual de la Agrupación Mexicana para el Estudio de la Hematología, A.C. 3-7 de Mayo de 2006, Boca del Río, Veracruz, México. EPIDEMIOLOGÍA. 004. RECUENTO DE PLAQUETAS Y MEDICIÓN DEL VOLUMEN PLAQUETARIO MEDIO EN UNA POBLACIÓN DE INDIVIDUOS SANOS EN NAYARIT. Ron-Guerrero CS. CETS. Nayarit, Nayarit, México. CONTEXTO. Generalmente el rango normal de plaquetas se considera de 150,000 a 450,000/ mm3. Sin embargo existen algunos estudios en ciertos lugares con variaciones. El recuento es técnicamente difícil, teniéndose recuentos mas homogéneamente reproducibles con equipos automatizados. OBJETIVO. Determinar el rango de plaquetas y su volumen plaquetario medio (VPM) en individuos sanos del estado de Nayarit. TIPO DE ESTUDIO. Prospectivo, analítico y transversal. ANÁLISIS ESTADÍSTICO. Pruebas paramétricas para muestras de poblaciones con distribución normal y no paramétricas ANOVA por rangos (Kruskal-Wallis) para muestras de poblaciones con distribución anormal. METODOLOGÍA. Incluimos 1000 individuos sanos, ambos géneros, de 18 a 65 años de edad, captados en el CETS de Nayarit, quienes habían sido seleccionados como “donador sano”, con resultados serológicos normales. De los 8 ml de sangre, 2 ml se colocaron en un tubo con anticoagulante EDTA y antes de una hora se procesaron en un equipo automatizado (Coulter STKS). RESULTADOS. Setecientos ochenta y cinco fueron hombres y 215 mujeres. La mayoría de los individuos analizados fueron del municipio de Tepic entre los 18 y 30 años de edad. Los resultados con las pruebas paramétricas (para población con distribución normal) las plaquetas tuvieron una media de 254,230/mm3, con DS de 53,290/ mm3. La media del VPM fue de 8.43 fl con una DS de 2.43 fl. Luego se hizo una comparación de promedios utilizándose la prueba de Dunns y Tukey a una p<0.05 con el estadígrafo Sigmastat versión 2.0 encontrando el recuento medio de plaquetas en las mujeres de 271,470/mm3 y un VPM de 8.81 fl, y en los hombres de 249,510/mm3 y VPM de 8.32 fl. CONCLUSIONES. No hubo diferencias en los rangos de plaquetas y VPM reportados en el mundo, tampoco tuvimos diferencias significativas entre los distintos municipios del Estado, los valores de plaquetas y del VPM son ligeramente mas elevados en las mujeres que en los hombres, resultado que corresponde con otros estudios realizados en otras partes del mundo. 005. SEROPREVALENCIA DE HEPATITIS B Y C, Y CARACTERÍSTICAS SOCIODEMOGRÁFICAS EN DONADORES ASINTOMÁTICOS DE 1999 A 2002. Ochoa ALJ, González VJA. Coordinación Universitaria en el Hospital Civil, Culiacán, Sinaloa, México. INTRODUCCIÓN. el tamizaje de rutina de los bancos de sangre ha permitido identificar personas sin antecedentes clínicos de hepatopatía seropo- Vol. 7/Supl. 1/Mayo, 2006 S4 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Epidemiología. sitivas para virus de hepatitis B y C. En México la seroprevalencia de virus de la hepatitis B oscilan entre o.11% y 1.22% y del virus de la hepatitis C en 0.47% y 1.47%. OBJETIVOS. Cuantificar la presencia de anticuerpos contra el virus de la hepatitis C y antígeno de superficie para la hepatitis B, e identificar las características sociodemográficas de los donadores seropositivos. MATERIAL Y MÉTODOS. Diseño observacional, descriptivo, retrospectivo y transversal, cuya población de estudio estuvo conformado por 3692 donadores asintomático que se presentaron al Banco de Sangre de la Coordinación Universitaria en el Hospital Civil de 1999 a 2002. RESULTADOS. De los 3692 sujetos que cumplieron con los criterios de inclusión 93.6% (n=3456) fueron del sexo masculino y 6.4% (n=236) fueron del sexo femenino; con una media de edad de 28.5 de 8.2 con un rango de 18 a 65 años. La prevalencia del VHB fue de 0.7% (n=27) y la prevalencia del VHC fue de 0.5% (n=17), la prevalencia global fue de 1.2% se encontró asociación positiva en estado civil (casado), ocupación (obrero), escolaridad (secundaria o menos) y grupos de edad (18 al 27 años). CONCLUSIONES. La seroprevalencia del VHB y VHC en donadores del B.S.C.U.H.C.C. es baja ya que es menor del 1% y es semejante a la encontrada en otras zonas de México. Los resultados sugieren que se debe invertir más en la difusión de conocimientos sobre hepatitis viral, su transmisión sexual, el uso de drogas inyectables, perforaciones de la piel y tatuajes. (Con énfasis en los grupos de asociaciones +). 006. PREVALENCIA DE ANTICUERPOS CONTRA TOXOPLASMA GONDII (IgG e IgM) EN ADULTOS SANOS DE LA CIUDAD DE MÉRIDA, YUCATÁN, MÉXICO. González-Martínez P, Lara-Perera D, Medina-Eb R, Castro-Sansores C, Góngora-Ramírez G, González-Almeida ME, Góngora-Biachi RA. Centro de Investigaciones Regionales "Dr. Hideyo Noguchi". Universidad Autónoma de Yucatán, CETS-Yucatán. Mérida, Yucatán, México. Revista de Hematología INTRODUCCIÓN. En Yucatán el registro más reciente de prevalencia de anticuerpos contra TG en adultos data de 1998, cuando se reportó un 69%, por lo que se justifican los estudios seroepidemiológicos para conocer si la magnitud de la infección en la población adulta se ha modificado. OBJETIVO. Determinar la prevalencia de anticuerpos anti TG (Ig G e Ig M) en un grupo de adultos sanos de la ciudad de Mérida, Yucatán. MATERIAL Y MÉTODOS. Previo consentimiento se incluyeron 266 personas que acudieron al laboratorio del Área de Apoyo al Diagnóstico Clínico del Centro de Investigaciones Regionales para efectuarse un certificado de salud y/o prenupcial. Los anticuerpos anti TG (IgG e IgM) se determinaron por AxSYM (Abbot Diagnostics División), de acuerdo a las especificaciones del fabricante. De todos se obtuvo datos clínicoepidemiológicos. RESULTADOS. Hombres Mujeres Total (n=238) (n=28) (n=266) Edad (años) 30.3 32 30.9 Ig G positiva -n (%) 185 (77.7) 21 (75) 206 (77.4) Ig M positiva -n (%) 3 (1.26) 0 3 (1.12) Ig/IgM positivas -n (%) 3 (1.26) 0 3 (1.12) CONCLUSIONES. La prevalencia fue mayor que lo detectado en el estudio de 1998 y en la Encuesta Nacional Seroepidemiológica de 1987 (70%). No hubo diferencia entre la prevalencia en hombres y mujeres. Los resultados apoyan mantener la vigilancia seroepidemiológica del TG que permita conocer cambios importantes para que en su momento se apliquen medidas de prevención y control de esta parasitosis que en pacientes inmunosuprimidos puede causar graves problemas de salud. S5 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Hematopoyesis. XLVII Congreso Anual de la Agrupación Mexicana para el Estudio de la Hematología, A.C. 3-7 de Mayo de 2006, Boca del Río, Veracruz, México. HEMATOPOYESIS. 007. ESTUDIO COMPARATIVO DE LOS PARÁMETROS DE RECOLECCIÓN DE SANGRE DE CORDÓN UMBILICAL (SCU) OBTENIDOS DE ACUERDO AL MÉTODO DE TOMA DE MUESTRA Y AL SEXO DEL RECIÉN NACIDO. Ramírez L, Ramírez C, Flores-Aguilar. Banco de Cordón Umbilical S.A. de C.V. OBJETIVO. Analizar el volumen obtenido de sangre de cordón umbilical en función de el método de recolección y sexo del recién nacido. INTRODUCCIÓN. Existen diversos factores que limitan la aceptación de las unidades de SCU para su criopreservación y posterior trasplante, uno de ellos es el volumen bajo el cual es de mayor incidencia en el rechazo de unidades en los bancos de cordón. Se sabe que existen diferentes factores que influyen en el volumen de recolección por lo que es importante analizar tanto el método de recolección y el sexo del recién nacido como factores de influencia. MATERIAL Y MÉTODOS. Se analizaron 2000 unidades de sangre de cordón de recién nacidos a término, por parto eutocico o cesárea, de madres sanas. La recolección se realizo en nivel hospitalario y con personal capacitado. En la mitad de las unidades se realizo el estudio para los métodos de recolección y el la otra mitad para el sexo del recién nacido. Las unidades se recolectaron en bolsa de hemodonación con 35 mL de CPD como anticoagulante el cual fue descartado en el momento de la medición de volumen, todas las unidades contaron con estudios serológicos y microbiológicos negativos. Para este estudio no se puso límite mínimo de volumen de SCU. RESULTADOS. En las unidades estudiadas para el método de recolección se obtuvieron los siguientes datos: en recolección in útero el promedio fue 62 mL y en la recolección ex útero 70mL. En las unidades estudiadas para el sexo del recién nacido se obtuvieron los siguientes resultados: el promedio de volumen obtenido en recién nacidos de sexo masculino fue de 68.1 mL y en recién nacidos de sexo femenino 64.1 mL. CONCLUSIONES. Existe diferencia de volumen entre los métodos de recolección obteniéndose mayor volumen en las unidades recolectadas ex útero y también se observo mayor volumen en las unidades provenientes de recién nacidos masculinos, sin embargo; esta diferencia no es significativa para fin de establecer en que tipo de método de recolección se optimiza más el volumen sanguíneo obtenido, así como tampoco el sexo del recién nacido. 008. PERFIL CLÍNICO Y HEMATOLÓGICO DE NIÑOS CON ANEMIA DE FANCONI: EXPERIENCIA DE UNA INSTITUCIÓN. Dueñas-González MT, Ito-Tsuchiya FM, Jiménez-Hernández E, Bergés-García A, Ortiz-Fernández A. Hematología Pediátrica, UMAE, Hosp. General Dr. Gaudencio González Garza, CMN La Raza. México, D.F., México. Vol. 7/Supl. 1/Mayo, 2006 S6 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Hematopoyesis. INTRODUCCIÓN. La anemia de Fanconi es una aplasia medular congénita, de baja incidencia, producida por mutación genética y acompañada de malformaciones. OBJETIVO. Conocer las características clínicas y hematológicas de niños con anemia de Fanconi en Hematopediatría de la UMAE “Dr. Gaudencio González Garza” del CMN La Raza. METODOLOGÍA. Se recolectaron las características clínicas y hematológicas de expedientes clínicos y base de datos llevada en forma prospectiva del Servicio de Hematopediatría, de pacientes con anemia de Fanconi, menores de 17 años de edad, desde 1975 hasta diciembre de 2003. Las variables cualitativas se resumieron con porcentajes y las cuantitativas de acuerdo a su distribución mediante mediana. RESULTADOS. Se estudiaron 26 pacientes, entre 6 meses y 16 años de edad, sin predominio en género; la edad de inicio de las manifestaciones clínicas, entre 4 y 6 años (mediana 5); la edad en que se estableció el diagnóstico con mayor frecuencia, entre 4 y 12 años. El 7.6% con antecedente de consanguinidad, 6 familias con más de un miembro afectado. El 46% de pacientes presentaron peso bajo al nacimiento y 76% talla baja. Malformaciones: dedos 57%, faciales 34%, piel 30%, eminencia tenar 24%, nefrológicas 24%, cardiopatías 15%, genitales 8%, ano rectales 8%, ortejos 1%, y alteración en el desarrollo psicomotor 8%. Trombocitopenia 46%, trombocitopenia con anemia 27%, pancitopenia 15%, neutropenia 4% y sin alteraciones hematológicas 8%. CONCLUSIONES. Nuestros datos concuerdan con lo reportado en la literatura mundial, con diferencia en el porcentaje de presentación de cada alteración. 009. HALLAZGOS DE RESONANCIA MAGNÉTICA EN MÉDULA ÓSEA EN PACIENTES CON ANEMIA APLÁSTICA ADQUIRIDA. REPORTE PRELIMINAR. Bergés A*, Horta A**, López M*, Dueñas MT*, Jiménez E*, Montero I*, Ortiz A*. * Servicio de Hematología Pediátrica-** Servicio de Imagenología, Hospital General CMN La Raza, IMSS. México, D.F., México. Revista de Hematología INTRODUCCIÓN. La resonancia magnética (RM) es un estudio no invasivo que se puede usar para valorar la distribución de la celularidad en la médula ósea (MO). Al disponer de una visualización mas amplia de la celularidad y distribución de médula roja y médula amarilla podría ser usada como complemento para diagnostico, clasificación de la gravedad y remisión en anemia aplástica (AA). OBJETIVOS. Conocer los hallazgos de MO por RM en pacientes pediátricos con anemia aplásica adquirida grave (AAAG). MATERIAL Y MÉTODOS. Estudio prolectivo, observacional y transversal. Se realizó RM en columna lumbar y pelvis en secuencia de T 1 y T 2, y cortes sagital y coronal, a 10 pacientes (70%) de un total de 15 que se encontraban en tratamiento o vigilancia en el servicio de hemaotpediatría con diagnóstico de AAAG, en diferentes estadíos de tratamiento. La celularidad se midió en grados siendo el grado IV el de celularidad normal y grado I sin celularidad. RESULTADOS. Pts sexo Edad Evolución Status de AAA enfermedad 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 6 años Sin respuesta 2 años Remisión parcial 4 años Remisión parcial 2 años Sin respuesta 4 meses Remisión parcial 2 años Sin respuesta 4 meses Remisión parcial 2 años Remisión completa 4 meses Remisión parcial 2 años Remisión parcial M F M F F F M F F M 15 a 15 a 15 a 7a 6a 15 a 5a 15 a 11 a 5a RM en MO Grado I Grado III Grado III Grado II Grado III Grado II Grado III Grado IV Grado IV Grado III DISCUSIÓN. A pesar del tamaño de muestra parece haber una relación entre el grado de deplesión de MO y la RM. 010. APLASIA PURA DE SERIE ROJA (APSR): MÚLTIPLES CAUSAS DE UNA SOLA EXPRESIÓN. Dr. Delgado-Lamas JL. Guadalajara, Jalisco, México. INTRODUCCIÓN. La aplasia pura de serie roja se ha descrito cada vez en mayor número de S7 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Hematopoyesis. enfermedades, de las más heterogéneas. Aunque con frecuencia la causa es inmunológica no siempre esa forma puede ser claramente definida y poco probable sostener ese mecanismo al principio de la enfermedad. OBJETIVO. Describir 8 pacientes adultos con APSR atendidos en el Hospital de Especialidades del CMNO del IMSS en los últimos 10 años. MATERIAL Y MÉTODOS. Se revisaron los expedientes de los pacientes registrados con ese diagnóstico de 1994 al 2004 se tabularon edad, sexo, enfermedad de base, dx. de la APSR, tratamiento y respuesta. Sexo Edad Pad. Base. Otros autoinmunes Normobl Trat Resp a MO 1.- Masc 68 L. Linf. Crón. + Psoriasis + Déf. B12 4% CSP RC. 8 2.- Masc. 75 Mielodisplasia Hipocelular 8% CSP RC’ 8 3.- Fem. 65* Mielodisplasia + Hipotiroid. 2% Soporte 1 4.- Fem 25* Lupus Erit. G. +PTI+ Neutrop. 4% CE+AZT 5 5.- Fem 32* -----------------6% CSP,Ig NR 4 6.- Masc. 24 Insuf. Renal Crón. Ac. a EP? 4% CSP RP 3 * Anticuerpos anti Parvovirus: negativos. CSP=Ciclosporina RC=Remisión Completa RP= Respuesta Parcial NR= No respuesta CE= Corticoides AZT: Azathioprina Ig: Dosis altas de Inmunoglobulinas. ‘: Doisis bajas de CSP intermitente. RESULTADOS. 4 hombres 4 mujeres, de 24 a 75 años, mediana de 32, 3 Mielodisplásicos, 2 Linfoproliferativos crónicos, 1 Lupus, 1 IRC, 1 sin dx de base. La mayoría con respuestas parciales o completas a Ciclospo rina oral por mas de 6 meses, 1 sin respuesta a nada y otro que mantiene la CSP con dosis bajas en forma intermitente. 011. CONTENIDO DE PROGENITORES HEMATOPOYÉTICOS MIELOIDES EN BOLSAS DE SANGRE DE CORDÓN UMBILICAL PROCESADAS Y ALMACENADAS EN EL BANCO DE CÉLULAS DE SANGRE DE CORDÓN UMBILICAL (BCSCU) EN EL CMN LA RAZA. Luna F, Novelo B, Mayani H. Instituto Mexicano del seguro Social, México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. La infusión de dosis celulares basada en el contenido de células progenitoras, es altamente predictiva de los resultados que se obtienen después de realizar transplantes de sangre de cordón umbilical (SCU) no relacionados y puede considerarse como el principal parámetro para la selección de unidades de sangre de cordón umbilical para el transplante. OBJETIVO. Determinar (y comparar con lo reportado en la literatura) el contenido de unidades formadoras de colonias de granulositos y monocitos (CFU-GM), en las unidades de SCU colectadas en el BCSCU del CMN La Raza. MATERIAL Y MÉTODO. Se analizó el contenido de progenitores CFU-GM en las primeras 140 unidades del BCSCU, colectadas en el BCCU del CMN La Raza. La cuantificación se hizo mediante el cultivo de 105 células mononucleares de cada unidad en metil celulosa adicionada con citocinas recombinantes que favorecen el desarrollo de progenitores mieloides. Se incubó a 37° C en atmósfera con 5% de CO2 y 95% de humedad. La valoración se hizo en microscopio invertido cuantificando las colonias desarrollados a los 14 y 28 días. Se compararon los resultados con lo reportado en literatura. RESULTADOS. Se obtuvieron en promedio 8 x 108 células nucleadas por unidad de SCU procesada (vol ≈85ml). De estas el 0.1% generó colonias de las cuales el 34% correspondió a progenitores CFU-GM (aprox. 2.7 x 105 ). Desglosando el linaje se encontró un 50% de progenitores granulocíticos, 40% de progenitores monocíticos y 10 de progenitores primitivos. La comparación de estos datos concuerda con lo reportado internacionalmente. CONCLUSIÓN. Estos resultados son comparables con lo reportado por grupos internacionales e indican que el contenido hematopoyético de CFU-GM de las unidades procesadas en el BCSCU es adecuado. 012. AUMENTO DEL NÚMERO DE UNIDADES FORMADORAS DE COLONIAS EN MÉDULA ÓSEA DE RATONES INYECTADOS CON CASEINATO DE SODIO. Silvestre O, Martínez N, Salas B, Aguiñiga I, Weiss B, Santiago E. Laboratorio de Biología Celular y Molecular del Cáncer, FES-Zaragoza, UNAM. México, D.F., México. Vol. 7/Supl. 1/Mayo, 2006 S8 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Hematopoyesis. INTRODUCCIÓN. Se ha mostrado que el caseinato de sodio (CasNa), una sal de la caseína, frena la proliferación in vitro de la línea normal mieloide multipotencial 32D y la línea leucémica mielomonocítica de ratón WEHI-3, además induce la proliferación de células mononucleadas de médula ósea de ratón normal. Sin embargo desconocemos si modula la hematopoyesis in vivo. OBJETIVOS. Evaluar si la inyección de CasNa afecta el contenido, las propiedades proliferativas y supervivencia de células precursoras hematopoyéticas de médula ósea de ratón normal. MATERIAL Y MÉTODOS. Ratones hembras BALB/c de 8 a 12 semanas fueron inyectadas cada 48 h vía intraperitoneal con o sin 1 mL de una solución de CasNa al 10 % (P/V) en solución inyectable. Siete días después del tratamiento se aislaron células mononucleadas a partir de la médula ósea y se realizaron cultivos en medio líquido con o sin IL-3. La proliferación fue evaluada a los 5 días mediante la incorporación de timidina tritiada; por otro lado, se realizaron cultivos en medio metilcelulosa, el cual contenía un cóctel de factores de crecimiento hematopoyético, (MethoCult GF M3434, StemCell Tech, Vancouver). El número de colonias fue evaluado a los 7 días de cultivo. Finalmente se realizó un ensayo con el kit anexinaV-FITC para evaluar una posible inducción a la apoptosis. RESULTADOS. Ratones inyectados con CasNa presentaron un mayor número de células mononucleadas, estas células tienen mayor potencial proliferativo y mayor número de unidades formadoras de colonias. Ninguno de los tratamientos mostró inducción de apoptosis. CONCLUSIÓN. La inyección de CasNa en ratones aumenta el número de unidades formadoras de colonias, indicio que sugiere modulación positiva de la proliferación de células hematopoyéticas in vivo en ratón normal. Trabajo desarrollado con el apoyo de PAPIIT IN214903. * Becario CONACYT. 013. EL CASEINATO DE SODIO (CasNa) INDUCE LA PROLIFERACIÓN IN VITRO DE CÉLULAS HEMATOPOYÉTICAS DE MÉDULA ÓSEA DE RATÓN NORMAL. Lagunes H, Ledesma E*, Silvestre O, Bustos C, Weiss B, Santiago E. Laboratorio de Biología Celular y Molecular del Cáncer, FES-Zaragoza, UNAM. México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. La proliferación de células hematopoyéticas es regulada por factores de crecimiento hematopoyético, sin embargo existe otras biomoléculas que también lo hacen. Nosotros mostramos que la sal de la caseína, el caseinato de sodio (CasNa), frena la proliferación de la línea mieloide multipotencial 32D y la línea leucémica mielomonocítica de ratón WEHI-3, pero desconocemos si modula la proliferación de células hematopoyéticas de médula ósea de ratón normal. OBJETIVOS. Evaluar si el caseinato de sodio (CasNa) modula la proliferación de células hematopoyéticas de médula ósea de ratón normal. MATERIAL Y MÉTODOS. Células mononucleadas aisladas a partir de células de médula ósea de ratón normal BALB/c fueron cultivadas en medio líquido a base de Iscove´s MDM suplementado con 10% de suero fetal bovino desactivado, en presencia o ausencia de 5 ng/mL de interleucina 3 recombinante de ratón (rmIL-3) con o sin diferentes dosis de CasNa. Las células fueron cultivadas por 5 días y la proliferación fue evaluada por conteo celular y por la incorporación de timidina tritiada. RESULTADOS. El CasNa, en todas las dosis empleadas, incrementó la proliferación de las células mononucleadas de médula ósea de ratón normal tratadas con IL-3, mientras que el CasNa solo es incapaz de inducir proliferación. CONCLUSIÓN. El CasNa induce proliferación de células mononucleadas de médula ósea, dato que puede tener relevancia biomédica si consideramos que el CasNa frena la proliferación de la línea leucémica mielomonocítica WEHI-3. Trabajo desarrollado con apoyo PAPIIT IN214903. *Becario CONACYT Revista de Hematología S9 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Hematopoyesis. 014. EFECTO DE LA PROGESTERONA EN CÉLULAS PROGENITORAS HEMATOPOYÉTICAS PROVENIENTES DE SANGRE DE CORDON UMBILICAL Y PERIFÉRICA OBTENIDA POR CITOFERESIS EN CULTIVOS CLONOGÉNICOS. 1Flores-Aguilar Z, 2Bautista JJ, 2Sánchez V, 1Reyes Maldonado E, 3Martínez-Murillo C. 1Instituto Politécnico Nacional, 2Banco Central de Sangre del CMN Siglo XXI, 3Hematología del Hospital General de México SS., México, D.F., México. de progesterona durante el inicio del trabajo de parto las CPHs de cordón puede ocasionar que las células continúen con el proceso de diferenciación y proliferación. INTRODUCCIÓN. El trasplante de CPH’s provenientes de sangre de cordón umbilical (SCU) se ha convertido en una terapia alternativa al trasplante de medula ósea o de sangre periférica obtenida por citoféresis. La mayor parte de las CPHs al madurar pierde totalmente su capacidad de replicación, de forma que están diferenciadas terminalmente. Debido a lo anterior se ha incrementado el interés en manipular y expandir CPHs para aumentar su potencial terapéutico. OBJETIVO. Determinar el efecto de la progesterona sobre la proliferación y diferenciación de CPHs provenientes de sangre de cordón umbilical y periférica obtenida por citoféresis en cultivos clonogénicos. MATERIAL Y MÉTODOS. Se realizaron cultivos clonogénicos de 9 unidades de sangre de cordón y 9 de sangre periférica con las siguientes concentraciones de progesterona: 21.25 ng/mL, 39.75 ng/mL, 121.55 ng/mL y 400 ng/mL. Todos los cultivos se mantuvieron a 37ºC en una atmósfera humidificada conteniendo un 5% de CO2 con 95% de humedad. RESULTADOS. El día 14 se realizo el conteo y caracterización de colonias observándose que conforme la concentración de progesterona aumenta la proliferación disminuye, volviéndose nula a la concentración más alta. CONCLUSIONES. La progesterona si tiene efecto en el proceso de proliferación y diferenciación celular in vitro , a mayor concentración menor proliferación lo que puede explicar que las CPHs de SCU se encuentran en fase quiescente Go cuando son recolectadas para su criopreservación. al disminuir la concentración Vol. 7/Supl. 1/Mayo, 2006 S10 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Hemostasia y trombosis. XLVII Congreso Anual de la Agrupación Mexicana para el Estudio de la Hematología, A.C. 3-7 de Mayo de 2006, Boca del Río, Veracruz, México. HEMOSTASIA Y TROMBOSIS. 015. DIAGNÓSTICO EN EL LABORATORIO DEL ANTICOAGULANTE LÚPICO. Domínguez V, Villa R, Hernández D. Lab. de Coagulación del INCMN “Salvador Zubirán”, México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. El Anticoagulante Lúpico (AL) está compuesto de anticuerpos heterogéneos dirigidos en contra de los fosfolípidos con carga negativa y se asocia con incremento del riesgo de tromboembolismo. Los procedimientos para detectar un AL se basan en la prolongación de los tiempos de coagulación de las pruebas dependientes de fosfolípidos. El diagnóstico de AL sigue siendo un problema cuando los resultados alterados de estas pruebas es en pacientes con otras causas diferentes a AL, como los pacientes con anticoagulación oral (ACO). La mezcla de plasma del paciente y plasma normal es una forma de compensar la prolongación en el tiempo de coagulación, sin embargo, este procedimiento consume tiempo y reactivos, por lo cual resulta una solución costosa. OBJETIVO. Investigar el desempeño del tiempo de protrombina diluido (TPd) con el uso de una tromboplastina tisular recombinante y el tiempo de veneno de víbora de Russell diluido (TVVRd) sin la adición de plasma normal en pacientes con ACO, usando como prueba confirmatoria los fosfolípidos hexagonales (FH). MATERIAL Y MÉTODOS. Se seleccionaron 40 muestras de pacientes con ACO y cuadro de trombosis previa, 12 pertenecían a pacientes con diag- Revista de Hematología nóstico de síndrome antifosfolípido (SAF), y se obtuvieron 27 muestras de pacientes no anticoagulados. Método. El TPd (tiempo de protrombina diluido) se realizó en un instrumento BCS® en el modo de TTPa usando Innovin®, diluido 1:100 y 1:200, el TVVRd (tiempo de veneno de víbora de Russell diluido)se realizó en el analizador BCS®, con 2 concentraciones diferentes de fosfolípidos (LA1 y LA2), los fosfolípidos hexagonales (Staclot® LA) se realizaron como pruebas de TTPa. RESULTADOS. En pacientes con ACO, la sensibilidad y especificidad del TPd 1:200 fue de 84% y 57% y del TVVRd de 95% y 86, respectivamente, al compararlos con los FH. El TPd 1:100 tuvo el resultado más pobre. CONCLUSIÓN. El TVVRd sin agregar plasma normal, es una prueba con buena sensibilidad y especificidad para el diagnóstico de AL en pacientes con ACO. Por tal razón, hemos elegido esta prueba como primera línea para el diagnóstico de AL en pacientes con ACO. 016. DETECCIÓN DE ANTICOAGULANTE LUPICO (AL) EN ENFERMOS CON SÍNDROME DE ANTICUERPOS A FOSFOLÍPIDOS (SAAF) BAJO TRATAMIENTO CON ANTICOAGULANTES ORALES (ACO). Castillo I. Daiela. Cortina E, López L. Amigo MC, Izaguirre R. Instituto Nacional de Cardiología, México, D.F., México. S11 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Hemostasia y trombosis. INTRODUCCIÓN. Los anticuerpos antifosfolípidos (AAF) pertenecen a una familia heterogénea de autoanticuerpos, reconocen varias combinaciones de fosfolípidos, de complejos de proteínasfosfolípidos o ambos. El SAAF se describió para referirse a la asociación clínica entre los anticuerpos antifosfolípidos y un síndrome de hipercoagulabilidad; es la causa más frecuente de trombofilia adquirida asociada a trombosis venosa y/o arterial. El riesgo de trombosis se incrementa de 5-16 veces por la presencia de AL positivo, considerando principalmente EVC y TVP. En los pacientes que toman ACO, la detección del AL es difícil debido al doble efecto en el alargamiento de los tiempos de coagulación; sin embargo, puede ser el único anticuerpo que sea positivo y que nos confirme la presencia del SAAF. OBJETIVO. Estudiar el efecto lúpico de anticuerpos aislados a partir del suero de sujetos SAAF y no SAAF que ingieren ACO. MATERIAL Y MÉTODOS. En el plasma de 30 sujetos con SAAF, 10 sujetos bajo tratamiento de ACO sin SAAF y 10 sujetos sanos, se buscó AL por métodos tradicionales: Tiempo de Veneno de Víbora de Russell diluído (TVVRd), TTPLA, Tiempo de Coagulación con caolín (TCC) y Tiempo de Inhibición de la Protrombina (TIP). Del suero, se aisló la fracción globulínica de IgG y se realizaron pruebas para buscar el efecto lúpico de los anticuerpos sobre plasmas normales en pruebas tradicionales. RESULTADOS. De forma directa, en el grupo de SAAF se encontraron 10 sujetos con AL positivo y ninguno en los otros grupos. Al buscar el efecto lúpico de los anticuerpos aislados, se encontraron 5 sujetos SAAF con efecto positivo sobre plasmas normales que no habían sido encontrados de la forma habitual con TVVRd. CONCLUSIONES. En el caso de sujetos bajo ACO y sospecha de SAAF, que no muestren AL en pruebas habituales de coagulación, el aislamiento de los anticuerpos puede ayudar en el diagnóstico del SAAF cuando resulta negativo por medio de pruebas serológicas. 017. TRATAMIENTO CON FACTOR VIIr (NOVO SEVEN ®) DE LAS HEMORRAGIAS AGUDAS EN PACIENTES HEMOFÍLICOS CON INHIBIDORES DE ALTA RESPUESTA. ESTUDIO MULTICÉNTRICO. 1 GarcíaChávez J, 2,3Martínez-Murillo C, 4MeillónGarcía L, 2 Quintana GS, Rubio ME, 1 S. Hematología del HE CMN La Raza, 2 S. Hematología del HGR 1 GM, 3S. Hematología del Hospital General de México SS, 4 S. Hematología del HE CMN Siglo XXI. México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. El tratamiento de la hemofilia con concentrados de factores de la coagulación resulta en el control de la hemorragia y prevención de la artropatía crónica y de la muerte prematura. Sin embargo, en aproximadamente 30% de los pacientes con hemofilia A y 3% de los pacientes con hemofilia B desarrollan inhibidores. La presencia de inhibidores en pacientes hemofílicos puede provocar complicaciones fatales en caso de no recibir la terapia adecuada. El Factor VIIa recombinante (Novo Seven®) es un concentrado aprobado por la FDA para esta indicación y actualmente cientos de pacientes han sido tratados exitosamente. OBJETIVO. Evaluar la eficacia y bioseguridad de los concentrados de Factor VII recombinante en el tratamiento de episodios hemorrágicos en pacientes hemofílicos con inhibidor de alta respuesta. PACIENTES Y MÉTODOS. Se evaluaron 4 hemofílicos A (> 16 años) con inhibidores de alta respuesta (20, 24, 28 y 68 UB) procedentes de 3 centros de hemofilia. Todos los enfermos con eventos hemorrágicos agudos (hematomas-2, hemartrosis-2) sin respuesta previa a otras terapias alternativas. El Novo Seven ® fue administrado a una dosis de 90 mcg x Kg/dosis (2 -3 bolos). RESULTADOS. Los episodios hemorrágicos remitieron en el 100% de los casos posterior a la administración de entre 2 y 3 dosis con la disminución progresiva de las manifestaciones hemorrágicas, esto permitió se egreso a la brevedad. NO se observaron efectos adversos. CONCLUSIONES. El tratamiento con factor VIIr fue eficaz y seguro en los pacientes tratados al parar las hemorragias. La presencia de inhibidores Vol. 7/Supl. 1/Mayo, 2006 S12 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Hemostasia y trombosis. en pacientes hemofílicos constituye una peligrosa complicación, sin embargo, sería deseable que en los centros que atienden hemofilia dispongan de una cantidad de concentrados de Factor VIIr para el tratamiento de los eventos hemorrágicos de urgencia. 018. ALEMTUZUMAB (ANTI CD52) TRATAMIENTO EXITOSO EN LA PÚRPURA TROMBOCITOPENIA AUTOINMUNE (PTI) CRÓNICA REFRACTARIA. Martínez-Murillo C, García-Lee T, Cadena-Eumaña C, CollazoJaloma J. Servicio de Hematología Hospital General de México SS. México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. La PTI crónica refractaria constituye un reto de tratamiento debido a que existen pacientes que no responden a los tratamientos convencionales. Entre las alternativas de tratamiento se encuentran: corticosteroides, IgG a altas dosis, IgG anti-D, danazol, inmunosupresores y anticuerpos monoclonales. OBJETIVO. Evaluar la eficacia y bioseguridad del alemtuzumab (anti CD52) en el tratamiento de la PTI crónica refractaria. PACIENTE Y MÉTODOS. Se evalúo en tratamiento en un paciente masculino de 16 años de edad con cuenta plaquetaria (CP) inicial de 2 x109/ L, debido a falla a la respuesta con esteroides (prednisona y metil prednisolona) se esplenectomiza, sin embargo, debido a la respuesta transitoria con recaída temprana y CP 2 x109/L recibe el siguiente esquema de tratamiento: esteroides + danazol + azatioprina + IgG antiD semanal sin respuesta, además recibe esquema de Anderson y cols con bolos de dexametasona sin respuesta. Durante su evolución persiste con trombocitopenia severa (CP <10, x109/L) y múltiples episodios hemorrágicos que ameritaron múltiples internamientos y soporte transfusional con concentrados plaquetarios. Por su mala calidad de vida y falta de respuesta a todos los tratamientos establecidos se decidió utilizar un anticuerpo monoclonal. ALEMTUZUMAB- el alemtuzumab (CAMPATH ®) fue administrado a la dosis de 30 mg IV dosis única Revista de Hematología en IC por 2 horas sin reacciones adversas agudas, previa profilaxis antituberculosa y antimicótica. La CP basal fue de 2 x109/L. RESULTADOS. Se obtuvo respuesta completa a los 8 días con CP de 150 x109/L y seis meses después de la aplicación del anticuerpo el paciente continúa en remisión completa con CP de 279 x109/L. Como efecto adverso presentó linfopenia severa y actualmente inicia recuperación. CONCLUSIONES. El alemtuzumab es un anticuerpo monoclonal anti-CD52 que causa depleción de los linfocitos CD8+ y CD4+. Se informa del primer caso de PTI crónica refractaria a tratamiento tratado en México con este anticuerpo con excelente respuesta y pocos efectos adversos. 019. ESTUDIO DEL POLIMORFISMO 4G/5G DEL PAI-1 EN PACIENTES CON TROMBOSIS PRIMARIA. ESTUDIO MULTICÉNTRICO DE LA CIUDAD DE MÉXICO. Martínez-Murillo C, Zavala C, Gaminio-Gómez E, Maldonado-Reyes E, Majluf-Cruz A, García-Chávez J. Serv. Hematología del Hospital General de México, Unidad de Investigación Médica HGR 1, Serv. Hematología del CMN La Raza, Instituto Nacional de Neurología, Instituto Politécnico Nacional. México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. Los trastornos del sistema de la coagulación son la principal causa de la trombosis. Una disminución de la actividad fibrinolítica debido a un incremento de los niveles del inhibidor del activador del plasminógeno (PAI-1) ha sido demostrado en pacientes que padecen de trombosis principalmente arterial. Niveles elevados en el plasma de PAI-1 están asociados con el alelo 4G del 4G/5G. El alelo 4G del PAI-1 es un factor de riesgo para infarto agudo al miocardio e infarto cerebral y en trombosis venosa no se conoce su participación. OBJETIVO. Determinar la prevalencia de los polimorfismos del PAI-1 en pacientes con trombofilia primaria. DISEÑO DEL ESTUDIO. Cohorte prolectiva. MATERIAL Y MÉTODOS. Se incluyeron en el estudio 40 pacientes con trombofilia primaria S13 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Hemostasia y trombosis. (20 trombosis venosas y 20 trombosis cerebral). Se obtuvo muestra sanguínea de los pacientes para obtener células mononucleares para el aislamiento de DNA. Se cuantifico el DNA y se revisó su integridad, se procesó la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) con los iniciadores específicos para el polimorfismo 4G y para el polimorfismo 5G. Se observan los fragmentos amplificados en gel de agarosa al 1.5%. RESULTADOS. Se obtuvieron 10 pacientes (25%) con el polimorfismo 4G/4G, 23 (57.5%) con 4G/ 5G y 7 (17.5%) con 5G/5G. En cuanto la asociación de la trombosis y presencia del polimorfismo se encontró la siguiente asociación; PAI-1 4G/4G, 8 trombosis venosas y 2 infartos cerebrales, PAI1 4G/5G, 18 infartos cerebrales y 5 trombosis venosas, PAI-1 5G/5G, 7 trombosis venosas. CONCLUSIONES. El polimorfismo del PAI-1 más frecuente encontrado fue el 4G/5G, además este polimorfismo se asoció con mayor frecuencia a trombosis cerebrales lo que esta acorde lo publicado en trombosis arteriales. Es importante determinar los polimorfismos en caso de trombosis arteriales en México para estimar su asociación y riesgo. 020. PREVALENCIA DE LA MUTACIÓN 20210 DEL GEN DE LA PROTROMBINA EN PACIENTES CON TROMBOFILIA PRIMARIA EN LA CIUDAD DE MÉXICO. Zavala C, Martínez-Murillo C, Gaminio-Gómez E, González-Orozco AE, Gaminio Gómez E, Maldonado-Reyes E, Majluf-Cruz A, García-Chávez J. Serv. Hematología Hospital General de México, Unidad de Investigación Médica HGR 1, Serv. Hematología del CMN La Raza, Instituto Nacional de Neurología, Instituto Politécnico Nacional. México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. La mutación 20210 de la protrombina es un factor de riesgo para desarrollar trombosis de tipo primaria en la población caucásica. El gen que codifica para la protrombina está localizado en el cromosoma 11 posición 11p11-q12 con un tamaño de 21 kb, organizado en 14 exones separados por 13 intrones en una región no codificable pero qué desempeña una función reguladora de la expresión del gen. Estudios previos realizados en México en población selecta se encontraron 5 pacientes heterocigotos de 37 pacientes estudiados (Ruiz Argüelles y cols.). OBJETIVO. Determinar la prevalencia de la mutación 20210 del gen de la protrombina en pacientes mexicanos con diagnóstico de trombofilia primaria. DISEÑO DEL ESTUDIO. Cohorte prolectiva. MATERIAL Y MÉTODOS. Se estudiaron 200 pacientes con criterios para trombofilia primaria de 4 hospitales de la ciudad de México y 50 testigos sanos no relacionados consaguíneamente con los pacientes. Se les tomó muestra sanguínea, se separaron sus células mononucleares y se obtuvo su DNA realizando posteriormente la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) y el producto obtenido se sometió a restricción (RFLP’s). Los fragmentos de restricción se observaron en gel de agarosa. RESULTADOS. Al efectuar el estudio de PCR se identificaron 4 pacientes positivos para la mutación que corresponde a una prevalencia del 2 %, mientras que en los testigos no se encontró ningún individuo afectado con la mutación no se encontró la mutación en ninguno de los testigos sanos. CONCLUSIONES. La prevalencia de la mutación 20210 en pacientes trombofílicos de la ciudad de México fue del 2% lo que establece una baja prevalencia para esta mutación en pacientes con trombosis y en los 4 casos se asoció con trombosis venosas. Es importante documentar otras causas hereditarias de trombofilia en pacientes mexicanos. 021. PREVALENCIA DE LA MUTACIÓN DE LA M E T I L E N O T E T R A H I D R O F O L ATO REDUCTASA (MTHFR) EN PACIENTES CON DIAGNÓSTICO DE TROMBOFILIA PRIMARIA. Zavala C, Martínez-Murillo C, Gaminio-Gómez E, Reyes-Maldonado E, Majluf-Cruz A, GarcíaChávez J. Serv. Hematología Hospital General de México, Unidad de Investigación Médica HGR 1, Serv. Hematología del CMN La Raza, Vol. 7/Supl. 1/Mayo, 2006 S14 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Hemostasia y trombosis. Instituto Nacional de Neurología, Instituto Politécnico Nacional. México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. La etiología de la hipercoagulabilidad y de los eventos trombóticos está cada vez más definida al tener más claro el conocimiento de la hemostasia. La hiperhomocisteinemia está asociada con trombosis venosa y arterial. Las mutaciones como la de la enzima MTHFR en el metabolismo de la homocisteina están asociadas con la hiperhomocisteinemia. En México no hay datos estadísticamente significativos que nos puedan informar la magnitud del problema. OBJETIVO. Determinar la prevalencia de la mutación de la metilenotetrahidrofolato reductasa en pacientes mexicanos con diagnóstico de trombofilia primara. DISEÑO DEL ESTUDIO. Cohorte prolectiva. MATERIAL Y MÉTODOS. Se estudiaron 131 pacientes con diagnóstico de trombofilia primaria de diferentes hospitales de la ciudad de México. Se obtuvo una muestra sanguínea para la obtención de células mononucleares las cuales se conservaron a -80°C para el posterior aislamiento de DNA y realizar la prueba de reacción en cadena de la polimerasa (PCR) y polimorfismos (RFLP’s). Los fragmentos de restricción se observaron en gel de agarosa. Se utilizó la prueba de Xi2 para la comparación de la frecuencia en nuestra población con lo informado en la literatura. RESULTADOS. De 131 pacientes estudiados, 81 pacientes fueron positivos para la mutación (61.8%), de estos pacientes afectados; 73 fueron heterocigotos (55.7%) y 8 homocigotos (6.1%). CONCLUSIONES. Como se observa la frecuencia de los pacientes positivos a la mutación, es del 61.8%, siendo probablemente esta la causa de la trombosis en muchos pacientes afectados de trombosis arteriales y/o venosas. Este estudio demuestra por primera vez en México en una cohorte de pacientes de la ciudad de México la elevada frecuencia de la mutación de la MTHFR. 022. ESTUDIO DE LA RESISTENCIA A LA PROTEÍNA C ACTIVADA SECUNDARIA A LAS MUTACIONES LEIDEN Y DEL HAPLOTIPO HR2 EN PACIENTES TROMBOFÍLICOS DE Revista de Hematología LA CIUDAD DE MÉXICO. ESTUDIO MULTICÉNTRICO. Martínez-Murillo C, Zavala C, González-Orozco AE, GaminioGómez E, Maldonado-Reyes E, Majluf-Cruz A, García-Chávez J. Serv. Hematología Hospital General de México, Unidad de Investigación Médica HGR 1, Serv. Hematología del CMN La Raza, Instituto Nacional de Neurología, Instituto Politécnico Nacional. México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. La resistencia a la proteína C activada (RPCa) y la mutación del factor V Leiden y el Haplotipo HR2 constituyen un factor de riesgo alto para desarrollar trombosis primaria. Estudios publicados en la población caucásica demuestran que es alta la prevalencia de la resistencia a la Proteína C activada y de la mutación del factor V Leiden (hasta en un 40%). OBJETIVO. Determinar la prevalencia de la resistencia a al proteína C activada asociada a la mutación del factor V Leiden y al haplotipo HR2 en pacientes mexicanos con diagnósticos de trombofilia primara. MATERIAL Y MÉTODOS. Se realizó una cohorte prolectiva en 184 pacientes con diagnóstico de trombofilia primaria de 4 hospitales de la ciudad de México y 100 testigos sanos, de los cuales se les tomo muestra de sangre para la obtención de plasma citratado para la prueba de la RPCa y se aisló DNA para la determinación de la mutación Leiden del factor V mediante la prueba de PCR y RFLP’s. Análisis estadístico: se utilizó la prueba de Xi2 para la comparación entre los grupos estudiados. RESULTADOS. De los 184 pacientes estudiados; 125 fueron mujeres y 59 hombres con edad promedio de 34.7 años (5 a 55). 49% de los pacientes tuvieron trombosis arteriales 90) y el 51% trombosis venosas (94). La edad promedio del primer evento trombótico fue a los 32 años. De los 184 pacientes incluidos en el estudio, 7 fueron positivos (3.8%) al fenotipo de la RPCa, sin embargo, al efectuar el estudio de PCR para la identificación de la mutación Leiden y del HR2 no se detectó ningún caso positivo para alguno de estos dos trastornos. Asimismo, no se encontró ningún testigo sano positivo. S15 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Hemostasia y trombosis. CONCLUSIONES. Es indudable que la prevalencia de la RPCa y la mutación Leiden y HR2 que se encontró en el estudio es baja en comparación con lo informado en la población caucásica y que existe la posibilidad de otras causas para el desarrollo de este padecimiento. 023. PÚRPURA TROMBOCITOPENIA TROMBÓTICA ADQUIRIDA. Cruz-Hernández V 1,2 , López-Martínez J2,Pérez-Campos E1,2. Hospital General "Dr. Aurelio Valdivieso". Facultad de Medicina. (2) CICIMEBIO. Facultad de Medicina UABJO. Oaxaca. México. INTRODUCCIÓN. La Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT) es una enfermedad que se caracteriza por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y alteraciones neurológicas, como el caso clínico que se presenta, en una paciente de 45 años de edad con artritis reumatoide (AR) que recibía tratamiento reumatológico, dado que la patología es poco frecuente y mucho más rara asociada a AR. OBJETIVOS. Presentación de un caso de PTT secundaria a la AR. Se encontró el reporte de un solo caso de PTT secundaria a AR, lo que motiva la presentación del caso, por su rareza, complicaciones y los hallazgos durante el procedimiento del recambio plasmático MATERIAL Y MÉTODOS. En el Hospital General de Oaxaca Dr. Aurelio Valdivieso, Se trata de un paciente femenino de 45 años de edad con el diagnóstico de artritis reumatoide 7 años de evolución y en los últimos dos años en tratamiento con metotrexate, esteroide y cloroquina por reumatología. El cuadro clínico de anemia y trombocitopenia leves de más dos meses de evolución, posteriormente se agudiza el cuadro presentando: ictericia, coluria, síndrome anémico y síndrome purpúrico severo, más tarde presenta sensación de hormigueo de miembros torácicos, cefalea y fiebre de 38 grados. RESULTADOS. Los estudios correspondientes a la PTT fueron positivos para esta entidad nosológica. Una vez descartadas las otras patologías que cursan con microangiopatía. CONCLUSIÓN. La PTT de la paciente consideramos que fue de origen autoinmune debido al comportamiento clínico, y la presencia de redes de fibrina que la llevaron a la muerte a pesar de ocho procedimientos de plasmaféresis. 024. CALIDAD DE VIDA EN ADOLESCENTES CON HEMOFILIA GRAVE. Bergés A, Vallejo A, Jiménez E, Dueñas MT, Montero I, Del Campo A, Martínez J, Ortiz A*, Espinobarros L**. * Hematólogos, ** Enfermera de la Clínica de Hemofilia, Servicio de Hematología Pediátrica, Hospital General-Centro Médico Nacional La Raza IMSS. México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. Los pacientes con enfermedades crónicas, como en la hemofilia grave, requieren de evaluaciones periódicas para conocer su capacidad funcional tanto física como emocional, una forma de valoración es a través de cuestionarios, mismos que deberán estar validados en el medio en que se van a aplicar. OBJETIVOS. Conocer la calidad de vida de adolescentes con hemofilia A o B grave (H A ó B) mediante la aplicación del cuestionario COOPDARTMOUTH. MATERIAL Y MÉTODOS. Se realizó un estudio descriptivo, prospectivo, observacional y transversal. Se incluyeron 30 pacientes entre 11 y 16 años con H A ó B grave, previa carta de consentimiento informado, se les aplicó el cuestionario COOPDARTMOUTH validado en pacientes pediátricos con padecimientos crónicos, y se interpretó por personal previamente entrenado. A todos los pacientes se les dio un tiempo máximo para llenarlo de 20 minutos. RESULTADOS. Del total de los 30 pacientes, 24 se encontraban en un rango de edad de 10 a 14 años (adolescencia temprana) y 6 pacientes de 5 a 16 años (adolescencia tardía), edad promedio 11 años con DS de + 1.44 años; 25 pacientes tenían H A grave (83.3%) y 5 H B grave (16.6%). El 20% se percibió con muy buena calidad de vida, 53.33% con buena calidad de vida y 26. 66% se describió como regular. El grupo de edad con mejor calidad de vida fue de 11 años y calidad de Vol. 7/Supl. 1/Mayo, 2006 S16 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Hemostasia y trombosis. vida regular después de los 13 años. Nadie se percibió con mala ni muy mala calidad de vida. CONCLUSIÓN. Más de la mitad de los pacientes estudiados, 53.33%, se percibió con “buena calidad de vida”, las condiciones emocionales evaluadas dentro del estudio fueron las que obtuvieron mejor calificación (46.6% muy buena), mientras que la condición física solo obtuvo un 30% de muy buena. La mejor calidad de vida referida en los grupos de menor edad probablemente esté relacionada a que han recibido un mejor manejo que los grupos de mayor edad. 025. CORRELACIÓN DEL VPM Y EL GRADO DE TROMBOCITOPENIA EN EL DENGUE HEMORRÁGICO. Ron-Guerrero CS. Nayarit, México. CONTEXTO. El dengue hemorrágico (DH), es una enfermedad febril hemorrágica, transmitida por el mosquito Aedes aegypti, causando trombocitopenia por consumo de las plaquetas en la circulación y por una fase habitualmente pasajera de mielodepresión de la trombopoiesis. OBJETIVO. Investigar si existe una correlación inversa del volumen plaquetario medio (VPM), con el grado de trombocitopenia en el DH. METODOLOGíA. Se incluyeron todas las muestras de los pacientes con trombocitopenia que llegaron al laboratorio del Hospital Civil Dr.”AGG”, durante un periodo de 6 meses, (uno de septiembre al 28 de febrero del 2003) Se identificaron a los pacientes con DH, con trombocitopenia igual o menor de 149,000/mm3, con diagnóstico comprobado de dengue mediante radioinmunoensayo (IgM positiva), procediéndose a realizar una correlación entre el VPM y el número de plaquetas de cada paciente. Y aunque no era el objetivo, también se hizo una correlación del VPM, trombocitopenia y estancia hospitalaria. RESULTADOS. Se reclutaron 103 muestras con trombocitopenia por debajo de 149,000/mm3. De las cuales 47 fueron por DH, correspondiendo al 34.3% del total reportadas en el estado de Nayarit en ese mismo periodo (137 casos de DH). Correspondieron un 44.6% a hombres y un 55.4% a Revista de Hematología mujeres. Desde 14 hasta 79 años, con una media de 39.34 años. Con mayor incidencia entre 16 y 45 años (68%). Treinta y seis casos (76.5%) presentaron plaquetas por debajo de 100,000/ mm3, fueron separados en dos grupos; uno con plaquetas igual o por debajo de 50,000/mm3 (21 casos, 44.6%), con una media de plaquetas de 20,428/mm3, y un VPM que osciló desde 7.8 fl hasta 11.9 fl (mediana de 9.82 fl). Y un segundo grupo con plaquetas desde 51 mil hasta 100 mil/ mm3 (15 casos, 31.9%), con una mediana de plaquetas de 62,533/mm3, un VPM que osciló desde 7.7 fl hasta 10.5 fl, con una mediana de 9.37 fl. El cálculo de X2 utilizando el estadígrafo de Yates (para muestras pequeñas) resultó significativo, 4.75; comparándola con la tabla de probabilidades de 3.84 (alfa 0.05). Asumiendo que las variables (trombocitopenia y VPM) están relacionadas; OR 5.25 IC95% 2.664 a 5.849; RR 1.83 IC95% 0.3675 a 10.7143 Rechazándose la hipótesis nula y aceptándose la de investigación. CONCLUSIONES. Se comprobó la correlación inversa entre el VPM y el grado de trombocitopenia, cumpliéndose el principio de que cuando existe consumo plaquetario en la circulación, y si la médula ósea no está afectada producirá plaquetas más grandes de acuerdo al grado de la trombocitopenia. Además se encontró que los pacientes con plaquetas por abajo o igual a 30,000/mm3, y con un VPM normal bajo (<9 fl) tendrán una estancia hospitalaria mayor de 3 días, y los de un VPM normal alto (>9 fl) se recuperarán en un máximo de dos días. 026. HEMATOMA GIGANTE POR FIBRINOLISIS ANORMAL SECUNDARIA A HEPATOPATÍA POSTERIOR A TOMA DE ASPIRADO DE MÉDULA OSEA. REPORTE DE UN CASO. Cadena-Eumaña C, García-Lee T, Ramos-Peñafiel CO, Martínez-Murillo C. Hospital Gabriel Mancera, IMSS, México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. El hígado tiene un papel fundamental en los sistemas de coagulación y fibrinolisis. Otra de las funciones del hígado, es el S17 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Hemostasia y trombosis. aclaramiento de factores de coagulación activados por medio de la actividad del sistema retículo-endotelial (SRE). Cuando existe daño hepatocelular, el SRE del hígado no elimina los factores activados de la coagulación, provocando inhibición de los enlaces de monómeros de fibrina. Las alteraciones hemostáticas en la enfermedad hepática, se pueden dividir en alteraciones de la hemostasia primaria, secundaria y fibrinolisis. PRESENTACION DEL CASO. Fem 65 años, 2 meses con petequias y equimosis. Enviada por Dx de PTA, cifra de plaquetas al Dx: 2x109/L, se realiza AMO esternal, 5 días después presenta dolor en sitio de punción con hematoma y equimosis que se extiende progresivamente a tórax anterior y posterior, mamas, brazos y abdomen. Tiempos de coagulación con prolongación del TP, TTPa y TT, fibrinógeno 150 mg/dL con PDF positivos, lisis de euglobulinas positivas ++++. Descenso de la Hb de 14.0 a 7.8 g/dL en una semana. USG hepático con hepatopatía difusa y esplenomegalia. Se hospitaliza, se da manejo con aféresis plaquetaria 1 ud en días alternos, PFC 1 ud c/12 hrs, crioprecipitados 40 uds/kg cada 12 hrs, Amikar 1 gr IV c/2 hrs por 24 hrs y se transfundieron dos unidades de concentrado eritrocitario. La paciente evolucionó favorablemente, resolución del hematoma, se egresó 8 días posteriores. Un mes después, la paciente falleció en su domicilio por hemorragia masiva. DISCUSIÓN. Alteraciones en la hemostasia son las complicaciones más frecuentes en el paciente con hepatopatía crónica. El interés de presentar este caso, es el de mostrar la magnitud de dichas complicaciones. En nuestro paciente la formación de un hematoma gigante después de realizar un procedimiento que en otro escenario hubiera sido por demás inocuo, continúa llamando fuertemente la atención, ya que la presentación habitual de la fibrinolisis anormal del insuficiente hepático crónico es con hemorragia del tracto digestivo. 027. IMPORTANCIA DE LAS PRUEBAS HEMATOLÓGICAS PARA EL DIAGNÓSTICO DE SÍNDROME DE HELLP. Pavía-Ruz N, Góngora-Biachi RA, González-Martínez P, Lara-Perera D, Alonso-Salomón LG, MoguelRodríguez W, Vera-Gamboa L, ValadezGonzález N. Centro de Investigaciones Regionales “Dr. Hideyo Noguchi”, Universidad Autónoma de Yucatán. Mérida, Yucatán, México. INTRODUCCIÓN. La identificación del síndrome de HELLP (SH) en pacientes con pre-eclampsia (P) y la eclampsia (E) permite un manejo terapéutico adecuado, con la reducción de morbiletalidad materno fetal. OBJETIVO. Conocer la incidencia del SH a través del laboratorio clínico en un grupo de pacientes con P-E del Hospital “Dr. Agustín O´Horán” S.S.Y, Mérida, Yucatán, México. PACIENTES Y MÉTODOS. 58 pacientes con PE. Se realizó citometría hemática completa, TP, TTPa, prueba de paracoagulación con protamina, fibrinógeno, lisis de euglobulinas, hemoglobina libre en suero y orina, TGO, TGP, DHL, bilirrubinas y un extendido de sangre periférica. RESULTADOS. 17 (29%) pacientes tenía P leve, 37 (64%) P severa y 4 (7%) E. Cinco pacientes con P desarrollaron E y una de ellas con SH; en 3 más se estableció el diagnóstico de SH. Sin embargo, sólo una de ellas cumplió con los criterios para este síndrome (hemólisis microangiopática, elevación de enzimas hepáticas, DHL elevada y plaquetopenia). Dos de ellas sólo tuvieron un criterio (en sendos casos plaquetopenia y eritrocitos en casco) y la cuarta paciente ninguno. La incidencia de SH fue de 1.7%. La incidencia de hemólisis intravascular (HI) en estas pacientes con P-E, con o sin anemia, fue de 32.7%. La incidencia de plaquetopenia fue de 7% (4 pacientes) y de células en casco de 3.5% (2 pacientes). La elevación de la TGO se encontró en 10 pacientes (17%), la TGP en 5% (9%) y la DHL en 9 pacientes (16%). CONCLUSIONES. La incidencia del SH (1.7%) fue más baja que lo reportado en la literatura (414%). Por la frecuencia de las alteraciones de las enzimas hepáticas y HI en la P-E, es prioritaria la identificación de otras alteraciones hematológicas (plaquetopenia y microangiopatía) para el diagnóstico correcto de SH. Vol. 7/Supl. 1/Mayo, 2006 S18 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Hemostasia y trombosis. 028. TRATAMIENTO AMBULATORIO EN NIÑOS CON PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA INUMUNE AGUDA SEVERA; CON DOSIS ALTAS DE PREDNISONA.*Macedo-Martínez F de J, *León-Hernández AC, **Cota-Vega RI, *GilGarcía E, **Pérez-Rivera E, **MacedoMartínez E.*Hospital General de Zona No.1 IMSS. Morelia, Mich., **Hospital Infantil de Morelia, Michoacán. Secretaría de Salud. OBJETIVO. Implementar un tratamiento ambulatorio para niños con púrpura trombocitopénica inmune aguda severa (PTIAS), dada la carencia de camas disponibles en los principales servicios de Pediatría en Instituciones de Salud del Estado de Michoacán. HIPÓTESIS. Existe la misma eficacia y seguridad en niños con PTIAS tratados con bolos intravenosos de metilprednisolona 10mgXKgXdosisX3 dosis y continuado con Prednisona 2mgXKgXdía bajo vigilancia intrahospitalaria, en comparación a pacientes tratados en forma ambulatoria con Prednisona vía oral (VO) 4mgXKgxdía por 3 días continuado con 2mgXkgXdía. MATERIAL Y MÉTODOS. Se trataron 52 pacientes de 9 meses a 15 años de edad que fueron atendidos en dos hospitales de concentración en un periodo del 1 de enero del 2002 al 31 de diciembre del 2005. CRITERIOS DE INCLUSIÓN: a) pacientes pediátricos b) diagnóstico de PTIAS con plaquetas menores de 10,000xmm3 CRITERIOS DE EXCLUSIÓN: 1) haber recibido tratamientos previos 2) ingresar con sangrado agudo activo 3) no aceptar ingresar al estudio. Los pacientes fueron aleatorizados a recibir tratamiento en dos grupos: Grupo A: Metilprednisolona 10mgXkgXdosis por 3 dosis seguido de Prednidsona 2mgXKgXdía (tratamiento intrahospitalario) Grupo B: Prednisona 4mgXKgXdía VO seguida de 2mgXKgXdía (tratamiento ambulatorio). Se monitorizó BHC, QS, EGO, cada 4 días por 5 tomas, así como efectos secundarios, como náusea, vómito, edema, hiperglicemia, alteraciones emocionales, sodio y potasio séricos, etc. Se utilizo t de student para comparación de medias, y prueba de chi cuadra y de Fisher para el análisis de los grupos comparativos. Revista de Hematología RESULTADOS. De un total de 52 pacientes se excluyeron 7 pacientes por violaciones al protocolo y se analizaron 45 divididos en Grupo A; 22 pacientes, edad promedio 4.8 años (13m-14.5a) cifra inicial de plaquetas 5.1mil xmm3 (1,2009,800) tiempo de recuperación de plaquetas a + 50,000xmm3 12 días, Transfusión de concentrados plaquetarios (CP) 52 en 4 pacientes, días promedio de hospitalización 5 días (1 a 21 días), Comorbilidad : infección de vías urinarias(5), faringoamigdalitis(3), Glicemia : 79 mg% (65-120). Grupo B; 23 pacientes, edad promedio 4.5 años (11m-14a) cifra inicial de plaquetas 5,6xmilxmm3 (1,000-9,500), tiempo de recuperación de plaquetas a + 50,000xmm3 14 días, un paciente fue transfundido con 12 (CP), Comorbilidad; Infección de vías urinarias (2), faringoamigdalitis(3) Glicemia 70mg% (55 a 116), no se observaron diferencias en las presentación de efectos secundarios. CONCLUSIONES. Las dosis altas de prednisona oral son igual de efectivas que la metilprednisolona intravenosa para el tratamiento de púrpura trombocitopénica inmune grave (p<0.8); pero además permite el manejo del paciente en forma extrahospitalaria. Las complicaciones inherentes al padecimiento y efectos secundarios son similares en ambos grupos. 029. INHIBIDOR ADQUIRIDO DE FVIIIc (INH. AD. FVIIIc) EN PACIENTE CON PÉNFIGO BULOSO DISHIDRÓTICO. (PBD). CASO CLÍNICO. Romero N, Trevethan S, Reyes PA, Soto MA, Mejía AM, Huerta M. Instituto. Nacional de Cardiología. “Ignacio Chávez”. México, D.F., México. El PBD es una dermatosis autoinmune frecuente del adulto mayor con formación de auto ac. tipo IgG e IgA dirigidos a los ag. proteicos BP180 y BP230 de la colágena tipo IV de la unión dermoepidérmica. Se asocia a INH. AD. de FVIII con una incidencia de 1 caso/millón/año, está dirigido a los dominios A2 y C2 de la molécula de FVIII y el sangrado es severo. DATOS CLÍNICOS. Masculino de 91 años con antecedente de DM, HTA y enf. ateroesclerótica coronaria crónica. El cuadro clínico con prurito, S19 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Hemostasia y trombosis. placas y bulas hemorrágicas, hematomas extensos, sangrado en sitios de venopunción, úlceras sangrantes en mucosa oral, hematoma retrocular derecho y angina hemodinámica. LABORATORIO. Anemia NN, TTPa 100 y 200 segs., t. 37segs., corrección con plasma normal a 38 segs. en dilución 1:16 y 1:256, FVIIIc < 5%, plaquetas 159000, fibrinógeno 260 mg., DD 0.2 ug/ml. (T <0.2), PDF negativos. Auto ac. dermoepidermis positivos >1:160 (T <1:10). Se establece el diagnóstico de PBD e INH. AD del FVIIIc. TRATAMIENTO. Complejo protrombínico activado (FEIBA), prednisona y azatioprina; continuó con crioprecipitados y liofilizado de FVIII, Inmunoglobulina Humana 24 gms/d/3 dosis, 2 sesiones de plasmaféresis, 3 bolos de metilprednisolona, 1 bolo de ciclofosfamida y fracciones de sangre. Aparecieron nuevas bulas, el sangrado aumentó, no se documentó CID, presentó trombocitopenia y la Lisis de Euglobulina (LE) positiva < 30mins.; se administró rFVIIa 2 dosis de 7.2 mgs, aprotinina y plaquetas. El sangrado desapareció y reapareció 12hs después, sin corregir con 1 dosis más de rFVIIa., se agregó IRA y el paciente falleció. Posterior al tx. con rFVIIa el TTPa corrigió a lo normal, el FVIIIc no se modificó, la LE se hizo negativa y las plaquetas aumentaron a 71000. COMENTARIO. Se comunica el caso de una asociación clínica agresiva donde el tx. fue dirigido a corregir la hemostasia incluyendo rFVIIa, eliminar el ac. y apoyar con fracciones de sangre. El caso ejemplifica las dificultades de diagnóstico y tratamiento. 030. IDENTIFICACIÓN DE MUTACIONES EN GEN VWF EN PACIENTES MEXICANOS CON ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND. Melo B 1 , Benítez H 2 , Arenas D 1 , Jaloma R 3 , Salamanca F1, Sánchez-Corona J3, Peñaloza R 1* . 1Unidad de Investigación Médica en Genética Humana; CMN SXXI, IMSS. México D. F. 2Servicio de Hematología, CMN SXXI, IMSS. México D. F. 3División de Genética, CIBO, Guadalajara, Jal., México. INTRODUCCIÓN. La enfermedad de von Willebrand (EVW) es el desorden hereditario en la coagulación más frecuente en la población mundial (1-2 %), que se caracteriza por sangrado en las mucosas. Las mutaciones en el gen VWF localizado en el cromosoma 12 constituyen la principal causa de las diferentes variantes de la enfermedad. La identificación de mutaciones asociadas a la coagulopatía es importante para determinar relaciones interesantes entre genotipo-fenotipo y conocer que cambios son los que se encuentran presentes en la población mexicana. OBJETIVO. Identificar mutaciones en el gen VWF en 20 pacientes con EVW. MATERIAL Y MÉTODOS. Se extrajo DNA de linfocitos de sangre periférica de pacientes con EVW. Se realizó la amplificación de los exones informados con mayor frecuencia de mutación (18, 19, 28 y 52) para otras poblaciones en http://www.shef.ac.uk/vwf/. Se diseñaron oligonucleótidos específicos para la amplificación de los fragmentos por PCR, seguida por la secuenciación directa de los productos utilizando BigDye siguiendo las instrucciones de la casa comercial (Applied Biosystem, USA). RESULTADOS. Se han identificado una nueva mutación localizada en el exón 18, 2 polimorfismos en el exon 18, uno en el intrón 19 y uno en el exon 28 previamente informados (Sadler & Ginsburg 1993), dos nuevas mutaciones en el exon 28 y uno en el exón 52. CONCLUSIÓN. Este es el primer estudio realizado a nivel molecular en pacientes con EVW en población mexicana, que muestra que el tipo de mutaciones presentes en el gen VWF, quienes determinan el origen de la EVW y en donde se refleja las características genéticas propias de nuestra población. 031. PREVALENCIA DE HIPERFIBRINOGENEMIA EN PACIENTES CON ANTECEDENTES DE ENFERMEDAD ATEROTROMBÓTICA CORO- Vol. 7/Supl. 1/Mayo, 2006 S20 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Hemostasia y trombosis. NARIA Y/O VASCULAR CEREBRAL EN YUCATÁN, MÉXICO. Castro-Sansores C*, LaviadaMolina H, Lara-Perera D*, González-Martínez P*. *CIR “Dr. Hideyo Noguchi”, Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Yucatán, Mérida, Yucatán, México. INTRODUCCIÓN. La cardiopatía isquémica (CI) y la enfermedad vascular cerebral (EVC) ocupan los primeros lugares de mortalidad en México. El fibrinógeno es un factor de riesgo asociado con estas patologías. El objetivo de este estudio fue conocer la prevalencia de hiperfibrinogenemia (HFb) en un grupo de pacientes con antecedentes de CI y/o EVC. MATERIAL Y MÉTODOS. Estudio clínicoepidemiológico. Pacientes del Servicio de Medicina Interna del Hospital General Regional “Lic. Benito Juárez García” del IMSS que tuvieran antecedentes de CI y/o EVC al menos 6 meses previos al estudio. A cada paciente se le determino fibrinógeno (método de Clauss), glucosa, colesterol total (CT) y triglicéridos (TG) y se le aplicó un cuestionario clínico-épidemiológico. Se determinó la prevalencia de HFb y su asociación con las variables analizadas, se consideró una asociación significativa si p< 0.05. RESULTADOS. Se estudiaron 76 pacientes (34 (45%) hombres y 42 (55%) mujeres. El promedio de edad fue de 72.9 (44-99) años. Veintiocho (37%) tenían antecedente de EVC, 35 (46%) de angina de pecho, 8 (10%) infarto agudo del miocardio (IAM), 3 (4%) de EVC+IAM y 2 (3%) de EVC+angina. Veintidós (29%) tuvieron HFb. Los valores promedio de fibrinógeno fueron mayores en los pacientes con dislipidemia (446 mg/dL vs. 368 mg/dL, p=0.03) y con los últimos cuartiles de CT, TG y glucosa. CONCLUSIONES. La prevalencia de HFb estuvo asociada a otros trastornos del metabolismo de lípidos y glucosa, los cuales en su conjunto representan un elevado nivel de riesgo para estos pacientes y explicarían, al menos en parte, el origen de su patología vascular. La persistencia de valores elevados de fibrinógeno los hace susceptibles a un segundo evento, como ha sido descrito en la literatura. Revista de Hematología 032. AUTOANTICUERPOS CONTRA EL RECEPTOR FIBRINOLÍTICO, ANNEXINA 2, EN EL SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO. § Cesarman-Maus G1,2, Ríos-Luna NP2, Deora AB1, Huang B1, Villa R2, Cravioto M del C4, Alarcón-Segovia D3, Sánchez-Guerrero J 3, Hajjar KA1. Departamento de Biología Celular y de Desarrollo, Weill Medical Collage, Cornell N.Y. 2 Departamentos de Hematología, 3 Inmunología, Reumatología y Biología de la Reproducción, Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán (INCMNSZ) México. INTRODUCCIÓN. La asociación de trombosis, morbilidad gestacional, y hemocitopenias con anticuerpos antifosfolípido se denomina síndrome antifosfolípido (SAF). Annexina 2 (A2) es un receptor profibrinolítico localizado en la superficie endotelial que liga plasminógeno, su activador tisular (t-PA), y beta-2-glycoproteína-I, el principal blanco antigénico de los anticuerpos antifosfolípido. OBJETIVO. Evaluamos a annexina 2 como blanco antigénico en SAF. MATERIAL Y MÉTODOS. Muestras de suero de 434 individuos (206 pacientes con lupus eritematoso generalizado sin trombosis, 62 con SAF, 21 con trombosis no-autoinmune, y 145 individuos sanos) fueron analizadas por ELISA y por inmunoblot para anticuerpos antifosfolípido (AAF) y anti-A2 (Ac-anti-A2). RESULTADOS. Los Ac-anti-A2 (títulos >3DE) fueron significativamente mas prevalentes en pacientes con SAF (22.6%, trombosis venosas 17.5%, arteriales 34.3% y mixtas 40.4%), que en individuos sanos (2.1%, p<0.001), pacientes con trombosis no-autoinmunes (0%, p=0.017) y que en pacientes con lupus sin trombosis (6.3%, p<0.001). Los anticuerpos IgG anti-A2 de pacientes indujeron la expresión de factor tisular en células endoteliales (6.4 veces ± 0.13 EE), bloquearon la generación de plasmina dependiente de A2 en un ensayo amidolítico (19 –71%) independientemente de la presencia de beta-2glycoproteina-I, e inhibieron la generación de plasmin en la superficie de células endoteliales S21 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Hemostasia y trombosis. provenientes de venas umbilicales humanas (HUVECS) por 34-83%. CONCLUSIONES. Proponemos que los Ac-antiA2 contribuyen a la diátesis protrombótica en el síndrome antifosfolípido mediante inhibición de fibrinolisis y activación endotelial. 033. EFECTO INHIBIDOR PLAQUETARIO DEL FINASTERIDE BAJO EL EFECTO DE ISQUEMIA REPERFUSIÓN. Flores M 1 , González G1, Ceballos G2, de la Peña A1. 1 Instituto Nacional de Cardiología, “Ignacio Chávez”, México D.F. 2 Escuela Superior de Medicina, Instituto Politécnico Nacional, México, D.F., México. ANTECEDENTES. Las enfermedades cardiovasculares son una de las principales causas de muerte en nuestro país. La incidencia de éstas incrementa con la edad, siendo mayor su frecuencia en hombres que en mujeres antes de los 50 años. Una posible explicación es que el 17β-estradiol, en mujeres premenopáusicas, actúa como un agente protector. La testosterona tiene un mecanismo vasodilatador coronario, probablemente por efecto de uno de sus metabolitos, el 17β-estradiol. El finasteride bloquea a la 5-reductasa, enzima que convierte la testosterona a dihidrotestosterona permitiendo que el metabolismo de la testosterona se incline hacia la producción de 17β-estradiol. OBJETIVO. Identificar los efectos fisiológicos de la inhibición de la enzima 5-reductasa mediante el uso de finasteride sobre las plaquetas, en un modelo de isquemia-reperfusión (I-R) en rata. MÉTODOS. Se administró finasteride (1.4 mg/ Kg) durante una semana a ratas macho, Wistar. Al finalizar el tratamiento se someten a I-R, el aporte sanguíneo al corazón se reduce ligando la arteria coronaria descendente anterior izquierda. Después de una hora se retiro la ligadura, el periodo de reperfusión fue de 2 horas. De la aorta se obtuvieron las muestras de sangre. Las agregaciones plaquetarias se determinaron en un equipo Chrono Log, empleando ADP 10M como agente inductor. El finasteride se disolvió en solución salina y éste disolvente fue empleado como control. RESULTADOS. La agregación plaquetaria disminuye significativamente en el grupo tratado con finasteride + I-R en comparación con el grupo control, sin I-R el finasteride no afecta la actividad de las plaquetas. CONCLUSIONES. Los resultados sugieren que el incremento de la concentración de testosterona y/o la producción de 17β-estradiol disminuye la actividad plaquetaria, mecanismo protector de trombosis. 034. LIPOPROTEÍNA (a) Y SU RELACIÓN CON OTROS FACTORES DE RIESGO CARDIOVASCULAR. Fonseca HE1, A, Bahena A1, AnglésCano E2, de la Peña A1. 1 Instituto Nacional de Cardiología “Ignacio Chávez”,D.F. México. 2 INSEM U698, París, Francia. INTRODUCCIÓN. Se considera que la Lp(a) es un factor de riesgo cardiovascular independiente, numerosos estudios así lo demuestran. Sin embargo no sólo las diferencias étnicas se reflejan en su concentración y actividad anti-fibrinolítica, también existe evidencia de que la inflamación incrementa su mecanismo fisiopatológico. OBJETIVOS. Determinar si en nuestro grupo de estudio que corresponde a la población que acude al Instituto Nacional de Cardiología (INC) existen correlaciones de Lp(a) con algunos factores de riesgo cardiovascular conocidos. MATERIAL Y MÉTODOS. Se incluyeron 61 pacientes con antecedente de infarto al miocardio (IM) que acuden al INC, los datos de las variables analizadas se obtuvieron de su expediente clínico. Los puntos de corte para la concentración plasmática de Lp(a) fue de 30 mg/dL y para la unión de Apo(a) a la fibrina fue de 0.23 nM. Los métodos estadísticos empleados fueron correlaciones de Pearson y determinación de razón momios con intervalos de confianza 95. La concentración plasmática de Lp(a) se determino por nefelometría, la unión de Apo (a) a fibrina se llevo a cabo por un método funcional empleando placas de fibrina y antiApo(a) y los resultados se extrapolaron en una curva patrón construida empleando proteínas recombinantes de Apo(a). Vol. 7/Supl. 1/Mayo, 2006 S22 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Hemostasia y trombosis. RESULTADOS. La única asociación significativa estadísticamente se encontró entre la concentración plasmática de colesterol y de Lp(a) RM 5.71 (IC 1.73-18.79). Analizando la población por cortes de Lp(a) = 30 mg/dL, 31-60 mg/ dL y = 61 mg/dL y el colesterol total mayor o menor a 180 mg/dL, la asociación se pierde en los tres grupos de análisis. CONCLUSIÓN. La Lp(a) puede considerarse como un factor de riesgo cardiovascular independiente a todos los factores de riesgo conocidos. Existen publicaciones en las que se asocia al colesterol total pero después del ajuste de Friedewal la asociación desaparece. La unión de Apo(a) a la fibrina no se asoció a ningún factor de riesgo lo que nos permite concluir que tiene una ventaja sobre el método a medir únicamente la concentración plasmática. 035. ALTERACIONES DE LA COAGULACIÓN COMO PROBABLES INDICADORES DE INFILTRACIÓN HEPÁTICA EN PACIENTES CON ENFERMEDAD HEMATOLÓGICA. Gutiérrez G, García J, Montiel G, Gómez C, Terreros E, Pérez F, Álvarez E, Medrano J, Guerrero S, Sánchez E, Nacho K, Meillón L. Servicio de Hematología, Hospital de Especialidades del CMN SXXI. México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. Diversas enfermedades hematológicas proliferativas tanto del sistema mieloide como linfoide pueden infiltrar al hígado, dentro de las cuales se incluyen: linfomas, enfermedad de Hodgkin, leucemia linfoide aguda, leucemia linfocítica crónica, tricoleucemia, leucemia mieloide aguda, leucemia mieloide crónica, policitemia vera, mieloma múltiple y enfermedades por depósito de lípidos entre otras. Algunos cambios histopatológicos son la infiltración de células mieloides inmaduras en los capilares hepáticos, o la fibrosis del parénquima, también puede haber aumento de volumen y tamaño del hígado; clinicamente los pacientes pueden cursar con sangrados por coagulopatía cuando el daño hepático es avanzado debido a la Revista de Hematología alteración funcional hepática. El objetivo del presente estudio es informar algunas alteraciones de la coagulación de pacientes con enfermedad hematológica, los cuales probablemente presentaban infiltración hepática. METODOLOGÍA. Se realizó un estudio retrospectivo, seleccionándose pacientes con enfermedad hematológica que potencialmente puede comprometer al hígado por infiltración y que presentaban tiempos de coagulación alterados. Se solicitaron estudios de imagen, porcentaje de actividad de los factores de coagulación, pruebas de funcionamiento hepático, perfil viral y citometría hemática. Posteriormente se relacionó el estado clínico de su enfermedad con las alteraciones de la coagulación. RESULTADOS. Se estudiaron 11 pacientes, 8 mujeres y 3 hombres, con promedio de edad de 51 años (27-75 años). Ocho pacientes tenían leucemia mieloide crónica (LMC), 5 en fase blástica (tiempo de evolución: 29 meses) y 5 en fase acelerada (tiempo de evolución de 56 meses). Un paciente era portador de enfermedad de Gaucher (EG), (tiempo de evolución de 20 años). Al momento del estudio, el promedio de Hb de todos los pacientes fue 8.8 g/dL (4.1-14 g/dL), leucocitos de 43,000/ mm 3 (2,000 – 92,600/ mm 3 ) y plaquetas 382,700/ mm 3 (16,000-1,309,000/mm 3). Las pruebas de coagulación, funcionamiento hepático y estudios de imagen se presentan en el cuadro. Durante la valoración ningún paciente presentó síndrome hemorragíparo, tampoco hubo pacientes con datos coagulopatía por consumo o fibrinolisis anormal primaria. No se observaron por ultrasonido cambios de hipertensión portal. En ningún paciente se observó presencia de inhibidores de factores de la coagulación, ya que los tiempos de coagulación corregían con la administración de plasma normal en todos los casos. S23 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Hemostasia y trombosis. T TT Pac # / Dx P Pa 1 2 3 4 5 6 7 LMC LMC LMC LMC LMC LMC LMC N Pr Pr N N N N Pr Pr N Pr Pr Pr Pr 8 9 10 11 LMC LMC LMC EG Pr N Pr Pr N Pr Pr Pr Función Fact. Coag.(%) AST/ ALT XII ( 46 ) ? 27/40 XII ( 47 ) ? 22/20 V ( 55 ) ? 11/21 V, X, XI ( 43,59,35 ) ? 15/14 V, XII ( 58,46 ) ? 12/20 XII ( 48 ) ? 6/13 II, V, VII, XII 21/24 ( 50,35,49,44 ) ? V ( 51 ) ? 25/29 V, XII ( 51,47 ) ? 45/27 V, XII ( 31,39 ) ? 35/42 II, V, VII, X, VIII, IX, XI, XII 17/40 (21,33,50,36,28,38,28,48) ? Fib 532 223 410 319 294 333 210 281 410 330 123 N: Normal, Pr: prolongado, Función Fact: Coag (normal 60-150%), solo se muestran los factores que se encontraban disminuídos, FA: Fosfatasa alcalina, BT: bilirrubina total, Ser. Viral: VIH, VHC, VHB, GH: gammagrama hepático, US: Ultrasonido, HE: Hepatoesplenomegalia, H: Hepatomegalia, E: Esplenomegalia (Continuación) Pac # / Dx DHL FA BT 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 110 63 107 102 88 49 218 94 298 102 271 0.4 0.3 0.6 0.69 0.5 0.5 0.4 0.4 0.8 0.6 0.7 LMC LMC LMC LMC LMC LMC LMC LMC LMC LMC EG 942 1069 347 2053 700 588 2287 559 552 657 310 Ser. Viral GH Neg Neg Neg Neg Neg Neg Neg VHC+ Neg Neg Neg HE HE HE HE HE HE H HE N H HE US HE HE HE HE E H HE H HE HE N: Normal, Pr: prolongado, Función Fact: Coag (normal 60-150%), solo se muestran los factores que se encontraban disminuídos, FA: Fosfatasa alcalina, BT: bilirrubina total, Ser. Viral: VIH, VHC, VHB, GH: gammagrama hepático, US: Ultrasonido, HE: Hepatoesplenomegalia, H: Hepatomegalia, E: Esplenomegalia CONCLUSIONES. 1. En todos los pacientes se observó disminución de la función de algunos de sus factores de la coagulación. Los factores FV y FXII se encontraron con más frecuencia reducidos (FV54% de casos, FXII 84% de casos). 2. Existe relación entre la deficiencia de los factores de la coagulación y los tiempos de coagulación prolongados. 3. La disminución de los factores de coagulación se atribuye a una deficiencia en su síntesis a nivel hepático, y esto se relaciona con la actividad de la enfermedad subyacente, la cual mostró compromiso hepático, esto último apoyado por los estudios de imagen. 4. Las alteraciones de la coagulación pueden ser probables indicadores tempranos de una probable infiltración hepática en este tipo de pacientes, y pueden traducir un compromiso funcional hepático. 036. REPORTE DE UNA CASO DE TUMOR NEUROECTODERMICO PRIMITIVO EN UN NIÑO HEMOFÍLICO. Pompa GT, Espinoza M. Hospital de Especialidades UMAE 25 Monterrey, N.L., México. Se trata de masculino de 4 años con diagnóstico de Hemofilia A moderada, originario de Coahuila, con diagnostico realizado al año de edad por antecedente familiar 2 hermanos con hemofilia A leve. Inició su padecimiento 2 meses previos al ingreso con traumatismo, al sufrir caída de un columpio en septiembre del 2005,detectando a la semana masa abdominal que se maneja de forma conservadora realizando control ecográfico y tomográfico, sin embargo, al persistir en controles radiológicos y ser compatible con tumoración sólida, se envía a valoración donde nuevamente se realizo estudio en forma conjunta con servicio de radiodiagnóstico determinando dx: hematoma retroperitoneal, lo cual resultaba compatible dado el antecedente del paciente. A los 7 días, nota aumento de volumen abdominal y dolor, además inicia con fiebre y diaforesis por lo que reingresa a unidad hospitalaria. Se encuentran estudios de gabinete con aumento de tamaño de tumoración, que refuerza con medio de contraste, y presenta aspecto de calcificaciones en interior compatible con tumoración sólida.a la exploracion fisica con abdomen con borde hepático aprox. 3-4-5 cm DRC, sin datos de abdomen agudo. Lab: AST 60, ALT 88, DHL 1243, BT 0.3, BD 0.1, DI 0.2, PT: 5.8, Se realiza eco doppler que reporta lo siguiente: Vol. 7/Supl. 1/Mayo, 2006 S24 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Hemostasia y trombosis. 1.- masa heterogénea, con flujo de baja resistencia en interior de lesión, por lo que se descarta hematoma retroperitoneal de origen probable en glándula suprarrenal. Se realiza LAPE y toma de biopsia de dicha tumoración la cual reporta en el transoperatorio: Neoplasia de células pequeñas y redondas. Se manejo con factor VIII previo a cirugía y posteriormente por 7 dáas sin datos de sangrado. Se realizó imunohistoquímica, Siendo este proceso neoplásico negativo para proteína B-100, oscaar, tdt, antígeno común leucocitario, nbl. Por lo que el inmunofenotipo por la positividad de los anticuerpos, descritos, es compatible con: TUMOR NEUROECTODERMICO PRIMITIVO (TNEP). Se inicio tratamiento con quimioterapia a base de ciclofosfamida, vincristina y actinomicina. DISCUSIÓN. TNEP o neuroepitelioma perifèrico es una neoplasia maligna, que forma parte del grupo de tumores de células pequeñas redondas.Se consideró importante reportar este caso ya que en la literatura no encontramos reportes de la coexistencia de este tipo de neoplasia en un paciente hemofílico y el problema diagnóstico por pensarse siempre en hematoma después de un traumatismo. 037. INCREMENTO DE LA VELOCIDAD DE POLIMERIZACIÓN DE LA FIBRINA EN PACIENTES CON SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDOS PRIMARIO Y LUPUS ERITOMATOSO GENERALIZADO. De Pablo P, Ramírez A, Cortina E, de la Peña A, Izaguirre R, Amigo MC. Instituto Nacional de Cardiología "Ignacio Chávez", México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. El evento principal de la coagulación sanguínea es la conversión de fibrinógeno a fibrina catalizada por la trombina. Esta peculiar transformación de una proteína soluble en una red polimérica insoluble ocurre con una precisión matemática. Las alteraciones en la polimerización y estabilización de la fibrina pueden dar lugar a fenómenos tanto trombóticos como hemorrágicos. El aumento en la velocidad de polimerización de la fibrina puede ser un factor de Revista de Hematología riesgo adicional asociado a trombosis en el síndrome antifosfolípidos primario (SAFP) y en el lupus eritematoso generalizado (LEG). OBJETIVOS. Determinar y comparar la velocidad de polimerización de la fibrina (VPF) en pacientes con SAFP y con LEG. MATERIAL Y MÉTODOS. Se incluyeron pacientes con SAFP (Sapporo 1998) y LEG (ACR 1982) con o sin síndrome antifosfolípidos (SAF) asociados y se compararon con controles sanos. La VPF se determinó en todos los sujetos por medio de la adición de trombina bovina a muestras diluidas de plasma con citrato. Se midió la absorbencia con un espectofotómetro Shimadzu. La VPF se determinó con la pendiente de la absorbencia contra el logaritmo de tiempo. RESULTADOS. El grupo control (n=32) contra una VPF de 0.19 (0.05 + SD), el grupo con SAFP (n=16) mostró una VPF de 0.25 (0.07 + SD), el grupo con LEG (n=13) mostró una VPF de 0.25 (0.07 + SD) y el grupo con LEG y SAF (n=10) mostró una VPF de 0.28 (0.09 + SD) p<0.05) CONCLUSIÓN. Existe un incremento de la VPF en pacientes con LEG, SAFP y LEG con SAF asociado, significativamente mayor en el último grupo. Este fenómeno puede ser un factor de riesgo adicional para trombosis en dichas enfermedades autoinmunes. 038. ESPLENECTOMÍA EN PACIENTES CON PTI, EXPERIENCIA EN UNA SOLA INSTITUCIÓN. Jiménez-Zepeda V H, RíosVaca A, López-Karpovitch X, Domínguez V J. Departamento de Hematología y Oncología, INCMNSZ. México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. La Púrpura Trombocitopénica Idiopática (PTI) es una entidad autoinmune en la cuál las plaquetas, opsonizadas con anticuerpos son removidas prematuramente por el sistema reticuloendotelial. La esplenectomía, es una herramienta de tratamiento capaz de brindar respuestas duraderas en este tipo de pacientes. OBJETIVO. El propósito de nuestro estudio fue evaluar el efecto de la esplenectomía en la respuesta inmediata y mediata de pacientes con PTI y describir los predictores de respuesta S25 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Hemostasia y trombosis. asociados. MATERIAL Y MÉTODOS. Se evaluaron 96 pacientes sometidos a esplenectomía de enero de 1994-2004, 41 pacientes cumplieron con los criterios de PTI y fueron evaluados. Se utilizó el sistema SPSS versión 13.0 para el análisis de resultados. Las diferencias entre grupos se evaluó con la prueba exacta de Fisher y se empleó la prueba de Wilcoxon para variables continuas. Se consideró un valor de p <0.05 como estadísticamente significativo. RESULTADOS. La edad mediana fue de 39 años (15-74), el 68% fueron mujeres y el 32% hombres, el tiempo promedio entre el diagnóstico y la esplenectomía fue de 23.2 meses. El 95% de los casos recibió dosis altas de esteroides previo a la esplenectomía (Dexametasona o metilprednisolona, seguida de dosis altas de prednisona).Se documentó respuesta completa inmediata definida como dentro de las primeras 8 semanas en el 90% de los casos, pero sólo el 50% permaneció en remisión completa a los 12 meses de la cirugía. Los pacientes que respondieron a esteroides presentaron una mejor respuesta que aquellos que fallaron a dicho tratamiento (p0.0039). La edad, género y número de plaquetas no fueron importantes como predictores de respuesta a la cirugía. DISCUSIÓN. La PTI es una enfermedad en la cuál terapias como la esplenectomía incrementan la posibilidad de RC prolongadas, estudios previos han mostrado que el gamagrama con Indio puede predecir la posibilidad de respuesta a la cirugía. Nosotros identificamos la respuesta a esteroides como un predictor clínico ya que no contamos con el estudio de gamagrama. 039. INTERACCIÓN DE PÉPTIDOS CON TROMBINA, Y RECEPTORES PLAQUETARIOS MEDIANTE DOCKING. López-Martínez J.*, Pérez-Campos E.* Hernández P. *Centro de Investigación en Ciencias Médicas y Biológicas. Facultad de Medicina y Cirugía, de la U. A. B. J. O. Oaxaca, México. INTRODUCCIÓN. La trombina es una proteasa de serina que convierte el fibrinógeno a fibrina, ac- tiva el FV, FVIII, FXI y FXIII, induce agregación y secreción plaquetaria, regula la hemostasia por la activación del sistema anticoagulante de la proteína C e inhibe la fibrinólisis. Entre los receptores de membrana que expresa la plaqueta se encuentran el PAR-1 y PAR-4; estos se activan por una escisión proteolítica inducida por la trombina, además del receptor alfa 2-adrenérgico que es un receptor acoplado a proteínas G que media el efecto de la epinefrina. En estudios anteriores se demostró que el péptido de activación de la proteína C (papC) tiene un efecto inhibidor sobre la actividad plaquetaria en presencia de trombina y epinefrina. OBJETIVOS. El objetivo de nuestro trabajo es demostrar mediante programas docking que los péptidos derivados de la acción de la trombina durante la activación de la coagulación interactúan con la propia trombina o con los receptores plaquetarios seleccionados. MATERIAL Y MÉTODOS. Se llevo a cabo el docking mediante el programa Hex 4.1de los dominio extracelulares de los receptores PAR-1, PAR-4, alfa-2-adrenérgico y la molécula de trombina (PDB 1QJ1) los cuales funcionaron como receptores y como ligandos el papC, además de los siguientes de péptidos de los factores de la coagulación V, VIII, XI y XIII, se utilizo el programa ArgusLab4.0 para realizar el modelado molecular. RESULTADOS. En los resultados que se obtuvieron mediante el docking se observo que el papC forma mayor número de interacciones por puentes de hidrógeno menores a 3 Å, con algunos dominios extracelulares de de los receptores PAR1, PAR-4 y alfa-2-adrenérgico. CONCLUSIÓN. El efecto inhibidor del papC probablemente se deba a que interacciona con los dominios extracelulares del PAR-1 y del PAR-4 y a la interacción que presenta con un dominio extracelular del receptor alfa -2-adrenérgico. 040. EMPLEO DEL FACTOR VII RECOMBINANTE ACTIVADO (NOVOSEVEN) PARA EL MANEJO DE EVENTOS HEMORRÁGICOS: EXPERIENCIA DEL DEPARTAMENTO DE HEMATOLOGÍA DEL HOSPITAL ANGELES LO- Vol. 7/Supl. 1/Mayo, 2006 S26 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Hemostasia y trombosis. MAS. García-Sepúlveda CA, Ovilla-Martínez R. Departamento de Hematología, Unidad de Trasplantes Hematopoyéticos. Hospital Angeles de las Lomas, Huixquilucan, Estado de México, México. INTRODUCCIÓN. El Factor VII recombinante activado (rFVIIa; NovoSeven, Novo Nordisk, Bagsvaerd, Dinamarca) constituye la más reciente adición terapéutica al arsenal de la hemostasia farmacológica de la actualidad. El rFVIIa ha demostrado ser un agente hemostático inigualable cuya actividad se limita predominantemente a los sitios de lesión endotelial sin presentar repercusiones sistémicas aparentes sobre la cascada de la coagulación. Dicho agente está indicado para la prevención y manejo de episodios de sangrado en pacientes con hemofilia, Trombastenia de Glanzmann y pacientes con deficiencia congénita de Factor VII. Recientemente, el espectro de indicaciones se ha incrementado para abracar otras condiciones hemorrágicas entre las cuales se incluyen: pacientes con enfermedades hepáticas, trombocitopenias, trombocitopatias, traumatizados, episodios de sangrado intracerebral espontáneo al igual que para solventar la toxicidad o sobredosificación de agentes anticoagulantes. OBJETIVOS. En el presente resumen exponemos nuestra experiencia en el manejo de episodios hemorrágicos con NovoSeven presentando cinco casos históricos: el primero correspondiendo a una intervención quirúrgica complicada con sangrado por ingesta de AINES en un joven de 27 años; el segundo relacionado con sangrado postquirúrgico en un paciente pediátrico trombocitopénico con Anemia Aplástica; el tercero respecto al manejo de sangrado trans/post-operatorio en un paciente femenino de 46 años de edad, testigo de Jehová, sometido a reemplazo de válvula cardiaca; el cuarto relacionado con el manejo de hemartrosis post-quirúrgica en un paciente con Trombastenia de Glanzmann y el último relacionado con el manejo de un episodio de Sangrado de Tubo Digestivo Alto por hemangiomas diseminados de dificil control y refractario al manejo terapéutico endoscópico en un paciente de 64 años de edad postrasplantado de médula ósea por Síndrome Mielodisplásico. Revista de Hematología MATERIALES Y MÉTODOS. Todos los pacientes incluidos en este ensayo presentaron episodios hemorrágicos incontrolables, recurrentes o refractarios al manejo hemostático tradicional y fueron sometidos al estudio de parámetros hematológicos correspondientes (TP, TPT, TT, Fibrinógeno, Dímero D, agregometría plaquetaria y biometría hemática). RESULTADOS. En la gran mayoría de los casos aplicables, los pacientes recibieron manejo hemostático básico, farmacológico y apoyo transfusional (excepto el tercer paciente, por cuestiones religiosas) o de factores de crecimiento. Todos los pacientes recibieron al menos una dosis de rFVIIa a razón de 100 µg/kg y en todos, sin excepción, se logró controlar el episodio hemorrágico dentro de las primeras horas de haber instaurado el tratamiento a base de NovoSeven, nunca llegando a requerir más de cuatro dosis del mismo. CONCLUSIÓN. Nuestra experiencia clínica con el empleo del rFVIIa enfatiza la utilidad y éxito logrado con este medicamento para el control y prevención de episodios hemorrágicos de difícil manejo, estableciendo claramente a dicho medicamento como un recurso inigualable e insuperable para muchos casos y una amplia gama de patologías. 041. RESISTENCIA A MÚLTIPLES DROGAS (MDR) EN PACIENTES CON PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA INMUNE (PTI): SU RELACIÓN CON RESPUESTA A TRATAMIENTO. López-Karpovitch X, Graue G. CrespoSolis E, Piedras J. Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición S.Z. México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. La PTI es un padecimiento autoinmune en el que los pacientes que no responden a glucocorticoides son sometidos a esplenectomia. La glucoproteína de permeabilidad (Pgp) es la responsable de la MDR. Se ha informado que el incremento de la actividad funcional de PgP en pacientes con PTI se asocia con pobre respuesta terapéutica a glucocorticoides. S27 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Hemostasia y trombosis. OBJETIVO. Analizar la actividad funcional y la expresión antigénica de MDR en células T y NK de sangre de pacientes con PTI al diagnostico (muestra basal) y después de tratamiento con glucocorticoides por 4 semanas (muestra postratamiento). MATERIAL Y MÉTODOS. Se estudiaron 13 controles sanos y 9 pacientes (7 en recaída 6 de ellos esplenectomizados y 2 de novo). La funcionalidad de la bomba se evaluó por la extrusión de la rodamina 123 (Rho), con y sin ciclosporina como modulador, y para la prueba antigénica se midió la expresión del antígeno MRK16, un epítope de Pgp. Ambas mediciones se analizaron en células T (CD3+/CD16-) y NK (CD3-/CD16+) empleando citometría de flujo. Las diferencias en intensidad de fluorescencia se analizaron mediante la prueba estadística de Kolmogorov-Smirnov. RESULTADOS. Seis enfermos alcanzaron remisión completa y 3 remisión parcial. En los pacientes, no se observaron diferencias estadísticamente significativas entre muestra basal vs muestra postratamiento en el eflujo de Rho ni en la expresión de MRK16 tanto en células T como en NK (Wilcoxon). La expresión antigénica de Pgp en pacientes vs controles en muestra basal (células T, 0.75 vs 0.58; células NK, 0.90 vs 0.63, respectivamente) y muestra postratamiento (células T, 0.79 vs 0.58; células NK, 0.89 vs 0.63, respectivamente) fue significativamente mayor en los pacientes (U Mann-Whitney). CONCLUSIONES. La PTI incrementa la expresión antigénica de PgP en linfocitos T y NK. Los glucocorticoides no modifican la actividad funcional y antigénica de MDR. No se encontró asociación entre tipo de respuesta y sobreexpresión de MDR. Vol. 7/Supl. 1/Mayo, 2006 S28 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Leucemias agudas. XLVII Congreso Anual de la Agrupación Mexicana para el Estudio de la Hematología, A.C. 3-7 de Mayo de 2006, Boca del Río, Veracruz, México. LEUCEMIAS AGUDAS. 042. PRIMER REPORTE DEL PROYECTO INTER INSTITUCIONAL PARA LA IDENTIFICACIÓN DE LAS CAUSAS DE LA LEUCEMIA AGUDA, EN NIÑOS RESIDENTES DE LA CIUDAD DE MÉXICO. Mejía-Aranguré JM, Fajardo-Gutiérrez A, Bernáldez-Ríos R, Paredes-Aguilera R, Ortiz-Fernández A, Martínez-Avalos A, Ortega-Álvarez MC, Pérez-Saldivar ML, Flores-Lujano J, PérezVera P, del Campo-Martínez MA, RomeroGuzmán L, Alaez C, Medina-Sansón A, Palomo-Colli MA, Bolea-Murga V, FloresChapa JD, Alvarado-Ibarra M, del AngelGüevara O, Ishikawa A, Miganjos-Huesca FJ, Salamanca-Gómez F, Gorodezky C. Hospital de Pediatría, Instituto Mexicano del Seguro Social, México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. La frecuencia de las leucemias agudas en la Ciudad de México es de las más altas en el mundo. OBJETIVO. Identificar las causas ambientales de la leucemia aguda en niños residentes de la Ciudad de México. MATERIAL Y MÉTODOS. Diseño: casos y controles. Casos I: Niños con síndrome de Down (SD) y leucemia aguda. Casos II: Niños con leucemia aguda. Controles I: Niños con SD. Controles II: Niños “sanos”. RESULTADOS. 42 casos I, 124 controles I; 193 casos II y 193 controles II. Con casos y controles I, el consumo de alcohol por parte del padre tuvo una razón de momios (RM) de 3.9 (IC 90% Revista de Hematología 1.3,12.0). Cuando el padre fumó antes de la concepción del niño más de seis cigarros la RM fue de 4.2 (IC 90% 1.1,17.7). Para las exposiciones a cancerígenos en el ambiente de trabajo de los padres, la RM fue de 14.2 (IC 95% 2.2,92.9). La exposición residencial a campos electromagnéticos a más de 6 mG la RM fue de 2.5 (IC 90% 1.1,5.8). Con casos y controles II, la exposición a cancerígenos en el ambiente de trabajo de los padres, la RM fue de 2.1 (IC 90% 1.7,3.5). CONCLUSIÓN. Se han identificados factores de riesgo potencialmente modificables en la población. 043. DEXAMETASONA, EN PREINDUCCIÓN E INTENSIFICACIÓN ASOCIADA A QUIMIOTERAPIA, EN PACIENTES ADULTOS CON LEUCEMIA AGUDA LINFOBLÁSTICA de novo. López-Hernández MA, Alvarado-Ibarra ML, Jiménez-Alvarado RM, De Diego FCJ, González-Avante CM, Trueba-Chrysti ME. CMN “20 de Noviembre”. ISSSTE. México, D.F., México. OBJETIVO. Conocer la influencia de la dexametasona, utilizada en preinducción, en la cuenta de blastos durante la inducción y su papel en la frecuencia de remisiones y en la sobrevida libre de enfermedad, en una población de mayores de 15 años con leucemia aguda linfoblástica. PACIENTES Y MÉTODOS. Estudio prospectivo, experimental, longitudinal y comparativo. De ene- S29 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Leucemias agudas. ro de 2001 a enero de 2005 se incluyeron pacientes de quince a sesenta años con leucemia aguda linfoblástica sin: Phi+, infiltración inicial al sistema nervioso, diabetes o hipertensión arterial. Recibieron un programa de quimioterapia que incluyó fases de inducción (vincristina, prednisona, daunorubicina, ciclofosfamida y asparaginasa), intensificación (citarabina a dosis altas), consolidación (ciclos con metrotexate a dosis altas y vincristina; ciclofosfamida daunorubicina y prednisona; etoposido y citarabina) y mantenimiento (metrotexate oral, mercaptopurina y ciclos alternos con las drogas usadas en consolidación); se usó profilaxis al sistema nervioso central durante todas las fases. Por selección aleatoria un grupo (DEX) recibió, cuatro días antes de iniciar la inducción, dexametasona 15 mg/m2/día IV (días 1-4), que se repitió durante la intensificación. RESULTADOS. Se estudiaron 53 pacientes, 28 en el grupo DEX y 25 en el grupo sin dexametasona (NODEX). Ambos fueron inicialmente comparables en edad, sexo, Karnofsky, leucocitosis inicial Y tipo de leucemia (FAB e inmunofenotipo). La cuenta media de blastos, en el día 14, durante la inducción, fue de 4% versus 8% (DEX vs NODEX), con p= 0.002. No se encontró diferencia significativa en: frecuencia de fallas a la inducción, recaídas ni toxicidad. En la población total la probabilidad de sobrevida libre de enfermedad fue 0.41 a cuatro años y la sobrevida libre de evento 0.26 a cuatro años. CONCLUSIÓN. La dexametasona antes de la quimioterapia de inducción reduce la cantidad de blastos, en la médula ósea, con mayor eficacia. No se asocia con mayor toxicidad. No incrementa la frecuencia de remisión ni tiene influencia en la sobrevida libre de enfermedad. 044. RESULTADOS DE UN ESQUEMA DE TRATAMIENTO EN PACIENTES CON DIAGNÓSTICO DE LEUCEMIA AGUDA NO LINFOBLÁSTICA DE NOVO. Alvarado-Ibarra ML, López-Hernández MA, González-Avante CM, De Diego Flores Chapa JE, JiménezAlvarado RM, Trueba-Christy ME. Servicio de Hematología. Centro Médico Nacional “20 de Noviembre”. ISSSTE. México, D.F., México. OBJETIVO. Conocer la sobrevida libre de evento, en pacientes con diagnóstico de Leucemia Aguda no Linfoblástica (LANL), tratados con un protocolo denominado LANOL-8. PACIENTES Y MÉTODOS. Prospectivo, longitudinal, experimental, abierto. Se incluyeron menores 60 años, ambos sexos, con diagnóstico de LANL de novo, sin insuficiencias orgánicas y FEVI mayor a 50%. RESULTADOS. Se han incluido 31 pacientes de enero de 2000 a la fecha, 13 hombres y 18 mujeres, con LANL M1-3, M2-14, M4-8, M5-5, M6-1. La esplenomegalia se encontró en 8 y la hepatomegalia en 9. La media del hematocrito fue de 26%, leucocitos 58,000/mcl, plaquetas 118,000/mcl, blastos en sangre 40% y en médula ósea 71%. Todos recibieron inducción a la remisión con Ara C (100 mg/m 2sc) por 7 días e Idarubicina (12 mg/m2) por 3 días. La remisión se encontró en 24, hubo 2 fallas y 5 defunciones 2 por infección, 2 por hemorragia y 1 por ambas; el sitio de infección mas frecuente fue la vía respiratoria. La segunda inducción y dos postremisiones fueron con Ara C y etopósido o idarubicina. No hubo toxicidad hepática ni renal. Todos ingresaron a fiebre y neutropenia. La recuperación en la cifra de neutrófilos (0 a > de 500/mcl) fue en 14 días y de plaquetas en 19. Resultados finales: 16 remisiones, 4 recaídas, 6 defunciones y 5 eliminados; la causa de las defunciones: 3 por infección, 2 por hemorragia y 1 por ambas. CONCLUSIÓN. Este esquema de tratamiento es intensamente mieloablativo con mayor índice de mortalidad en la inducción, con escasa toxicidad extramedular. 045. TRATAMIENTO DE LA LEUCEMIA AGUDA LINFOBLÁSTICA DEL ADULTO (LAL-A) CON UN PROTOCOLO BFM MODIFICADO, EL LAL0195: EXPERIENCIA EN MÉXICO DE UNA INSTITUCIÓN. Velázquez-González A, Villa A, Piedras J, Gorían CE. Departamentos de Hematología-Oncología y Epidemiología del Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición. México, D.F., México. Vol. 7/Supl. 1/Mayo, 2006 S30 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Leucemias agudas. El grupo multicéntrico Alemán (GMALL), ha reportado resultados muy satisfactorios en el tratamiento de la LAL-A al incorporar el protocolo del grupo de Berlín-Frankfurt-Mûnster (BFM) para el estudio de la LAL en niños. En enero de 1995 nosotros implementamos el protocolo LAL-0195 que es semejante al de GMALL con las siguientes modificaciones: se cambió, en la inducción, daunorrubicina por doxorrubicina, dexametasona por prednisona y se omitió L-ASP; la profilaxis a cráneo con RT + 6 QTIT con MTX se sustituyó por 14 QTIT con MTX+ARAC+DA-MTX. Además, los descansos entre los ciclos de citarabina fueron de 10-15 días y la mercaptopurina se dio sólo por 5-4 días en lugar de descansos de 4-5 días y dosis continuas del medicamento, respectivamente, como en el esquema original. El protocolo fue activado el 1 de enero de 1995 y continuó hasta el 27 de octubre de 2004. El último análisis se realizó el 31 de octubre de 2005. Se incluyeron a los pacientes con el diagnóstico morfológico de LAL de novo entre 14-70 años de edad. Se reclutaron 122 pacientes. Ocho pacientes fueron excluidos: 5 por violaciones graves al protocolo, 2 por datos insuficientes para el análisis y 1 por ser leucemia híbrida. Por lo tanto se reportan los resultados del protocolo LAL-0195 en 114 pacientes. La mediana de la edad fue de 25 años (e:14-70 a). Mujeres fueron 64 y hombres 50. FAB L1 y L2 fueron 15 y 94 casos, respectivamente. El inmunofenotipo mostró que 89 casos derivaron de células precursoras B (pre B temprana 10, CALLA + 46, Pre B 26, Pre B transicional 4, B madura 3) y 12 casos de células T. A 13 no se les realizó el estudio. La citogenética fue útil en 54 casos: normal 28, hiperdiploide 7, hipodiploide 17, trisomías 2. En sólo 4 casos de identificó la t(9;22) en 3 la t(1;19). Se logró la RC en 92 pacientes (80.7%). La mediana de duración de la remisión (MDR) fue de 24 meses. La mediana del tiempo de supervivencia global (SVG) fue de 30 meses. El porcentaje de supervivencia libre de enfermedad fue de 34%, a 10 años de seguimiento. Al cierre del estudio permanecían vivos 43 casos (37.7%). La MDR fue de 26 y 11 meses, la SVT fue de 40% vs 21% para los < de 35 y para los > de 35 años, respectivamente. La SVG fue de 50% vs 16 % para los pacientes con leucocitos Revista de Hematología < de 30 x 109/L y > 30x 109/L respectivamente. Nuestros resultados son tan satisfactorios como los de otros grupos internacionales. 046. SÍNDROME DE BLOOM Y LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA. PRESENTACIÓN DE UN CASO. Azaola P, Navarrete J, Galindo P. Hospital Central Sur de Alta Especialidad PEMEX. México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. El síndrome de Bloom es un cuadro sindromático que consiste en: retraso mental leve, manchas hiperpigmentadas en cara y un aumento en la susceptibilidad al cáncer, principalmente enfermedades hematológicas malignas. Es de etiología autosómica recesiva, el gen se ha localizado en los brazos largos del cromosoma 15 (15q26) y su frecuencia es uno en 10 000 en la población general. CASO CLÍNICO. Paciente del sexo masculino de 19 años de edad enviado por talla baja y leves dismorfias. A la E. F. se encontró microcefalia, dolicocefalia, nariz prominente, hipotelorismo, filtrum corto, retromicrognatia por hipoplasia malar. Manchas hiperpigmentadas en cara en forma de ala de mariposa, clinodactilia bilateral y neutropenia recurrente. Fue enviado del Hospital Infantil de México con diagnóstico de Síndrome de Floating Harbor. Visto en el Sistema Médico de PEMEX desde 1989, enviado a Genética en el año 2000. en el que se le diagnostica Síndrome de Bloom. Se le hace cariotipo el cual fué normal. En febrero del 2001 regresa por trombocitopenia recurrente se envía a Hematología y se le realiza cariotipo encontrando rompimientos y rearreglos del 15%. En el Servicio de Hematología se encontró además de la trombocitopenia en sangre periférica un aumento de 12% de blastos en médula ósea, esta cifra fué aumentando en forma progresiva y 4 meses después el reeemplazo medular era por blastos en 50% de la población toal. Se hicieron estudios de inmunofenotipo que marcaron para CD13 y CD33 contranslocación (9,22). Se intentó tratamiento con toxicidad severa a vincristina y methrotexate con íleo paralítico y colestasis ingrahepatica. Se decidió darle solamente terpaia de apoyo. Doce meses después S31 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Leucemias agudas. tenía 155 mil blastos en sangre periférica y espleno megalia a 15 cms por debajo del borde costal. CONCLUSIONES. Se discute la importancia del diagnóstico oportuno de este síndrome, ya que una vez que se presenta una enfermedad maligna esta es rápidamente progresiva y de difícil control, también se discute la importancia de hacer diagnóstico diferencial con otras enfermedades de susceptibilidad al cáncer. 047. BCL-2 Y SU IMPORTANCIA CLíNICA EN ADULTOS CON LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA. 1Martínez-Mancilla M, 1TalayeroGarate A, 2Rozen-Fuller E, 2Miranda-Peralta EI, 3Zafra-de la Rosa G, 4Gariglio P. 1Escuela de Medicina de la Universidad Westhill, Depto de Investigación Médica; 2Servicio de Hematología, Hospital General de México, SSA; 3Hospital Español; 4Depto de Genética y Biología Molecular, Cinvestav-IPN. México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. En la actualidad está ampliamente aceptado que la expansión maligna de precursores hematológicos es la causa de una leucemia aguda. El mecanismo maligno tiene un componente multigénico, en donde participan oncogenes y genes supresores de tumor, tales como bcl-2 y p53, los cuales juegan un papel fundamental en la regulación de la apoptosis. Si bien, el valor pronóstico de daños moleculares en ambos genes ha sido establecido en tumores sólidos, en leucemias linfoblástica aguda (LLA) los datos disponibles son aun controversiales en la etapa de diagnóstico inicial. OBJETIVO. Evaluar la importancia clínica de las alteraciones moleculares de bcl-2 y p53 en adultos con LLA. MATERIALES Y MÉTODOS. Se determinó la cantidad relativa del mRNA bcl-2 y p53 en 41 adultos con LLA y 20 voluntarios por RT-PCR semicuantitativo. Además se detectó a portadores del gen de fusión bcr-abl mediante RT-PRC múltiple; en ambos métodos, se utilizó al gen β2microglobulina como un control interno. Por otro lado, realizamos la búsqueda de mutaciones en los exones 4 al 9 del gen p53 por secuenciación directa del cDNA. RESULTADOS. Se encontró que la integridad de p53 no está relacionada (P > 0.05) con los niveles de expresión de bcl-2. Bajos niveles del mRNA bcl-2 se asocian con alta cuenta inicial de leucocitos (P = 0.046), detección del mRNA bcrabl (P = 0.003) y pobre respuesta hematológica a la quimioterapia de inducción (P = 0.007). Estas observaciones experimentales se están validando por PCR en tiempo real y un mayor número de pacientes. CONCLUSIÓN. Estas observaciones experimentales se están validando por PCR en tiempo real y un mayor número de pacientes. Los resultados sugieren que una débil expresión del mRNA bcl-2 define un subgrupo de adultos con LLA de muy alto riesgo y pobre respuesta a la quimioterapia convencional. 048. EL DIAGNÓSTICO MOLECULAR EN LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA. 1 Martínez-Mancilla M, 1Talayero-Garate A, 2 Escamilla-Asiain G, 3Rodríguez-Aguirre I, 3 Tejocote-Romero I, 4 Medina-Sansón A, 5 Rivera-Ramírez A, 6 Zafra-de la Rosa G, 7 Gariglio P. 1 Escuela de Medicina de la Universidad Westhill, Depto de Investigación Médica; 2Hospital General "Agustín O’Horán" SSA; 3Servicio de Hematoncología Pediátrica, Hospital para el niño IMIEM, Toluca Estado de México; 4Servicio de Oncología, Hospital Infantil de México SSA; 5Servicio de Oncología, Instituto Estatal de Cancerología Acapulco Guerrero; 6 Hospital Español; 7 Depto de Genética y Biología Molecular, Cinvestav-IPN. México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. El desarrollo normal del tejido hematopoyético participan genes que codifican para factores de trascripción que regulan la diferenciación terminal de los precursores hematológicos. En leucemia, estos genes son frecuentemente blancos de translocaciones cromosómicas que generan genes de fusión, cuyas proteínas tienen propiedades oncogénicas. Estos genes quiméricos asociados a leucemia, son marcadores moleculares útiles para el Vol. 7/Supl. 1/Mayo, 2006 S32 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Leucemias agudas. diagnóstico, estratificación de riesgo y el seguimiento de la enfermedad residual. OBJETIVO. Establecer una estrategia experimental que mediante PCR permita la detección simultánea de genes de fusión asociados a leucemia linfoblástica aguda (LLA). MATERIALES Y MÉTODOS. Se diseñó un método de PCR múltiple (M-PCR) para la detección simultánea de bcr/abl, tel/aml1, e2a/pbx1 y mll/af4, lo que nos permite identificar pacientes con LLA positivos a la t(9;22), t(12;21), t(1;19) y t(4;11). En todos los casos, empleando la mezcla de reacción de M-PCR, que incluye ?2-microglobulina como control interno, se amplifico el gen de fusión que corresponde a la translocación previamente identificada por citogenética ó FISH. La validación de M-PCR, se realizó por secuenciación directa de los productos de amplificación. RESULTADOS. Se analizó por M-PCR una serie de 93 pacientes (< 15 años) con diagnóstico inicial de LLA. El 39.8% de los casos portan algún tipo de gen quimérico: bcr/abl (2.1%), tel/aml1 (23.8%), e2a/pbx1 (7.5%) y mll/af4 (6.4%). Los resultados sugieren que 4 de cada 10 casos de LLA pediátrica, portan uno de los genes de fusión asociados a leucemia, siendo tel/aml1 el más frecuente. CONCLUSIÓN. M-PCR es una herramienta molecular altamente específica y sensible que permite identificar genes de fusión asociados a LLA. La detección de genes quiméricos es de gran importancia para predecir el riesgo de una recaída de la enfermedad. 049. ALTERACIONES CROMOSÓMICAS EN PACIENTES PEDIÁTRICOS CON LEUCEMIA AGUDA LINFOBLÁSTICA (LAL). Arana RM1,2, Flores PL1, Shum J3, López N4, Benítez H3, Paredes R4, Toro R5, Soto P5, Pahlmayer H1, Ríos M6, González P4, Salazar B5, Ignacio IG1. 1 Laboratorio de Análisis de OncoHematología, S.C.; 2Genética, Hospital General de México y Facultad de Medicina, UNAM.; 3Hematologia, Hospital de Pediatría, CMN SXXI, IMSS, México, D.F., México. 4Instituto Nacional de Pediatría; 5Hospital Civil de Guadalajara, Revista de Hematología Jalisco. 6.Hospital Pediátrico de Sinaloa. Culiacán, Sinaloa, México. INTRODUCCIÓN. El análisis citogenético en pacientes con LAL, reporta hasta 80% de alteraciones cromosómicas que contribuyen a la clasificación del riesgo de la enfermedad. Estas alteraciones pueden ser en el número cromosómico (ploidias) o en la estructura de los cromosomas y en un alto porcentaje se observan ambos tipos de alteraciones. OBJETIVO. Describir las anormalidades cromosómicas observadas en pacientes pediátricos con LAL; procedentes de cuatro diferentes centros de Hematología del País. MATERIAL Y MÉTODOS. Un total de 180 pacientes 92 masculinos y 88 femeninos; con LAL incluidos de 2004 a 2006; con edad media de 7.3 años (r 0.1-15). Los subtipos fueron LAL-L1 66(37%), LAL-L2 110(61%) y LAL-L3 4(2%). El cariotipo se realizó en médula ósea procesada por técnica directa y habitual de cultivo y el análisis fue con bandeo GTG. El reporte fue de acuerdo a los criterios internacionales del ISCN. RESULTADOS. La incidencia de alteraciones cromosómicas en este estudio fue de 62.2% (112 casos), predominando las alteraciones estructurales (60% 67 casos) sobre las numéricas (40% 45 casos). En 68 casos (38%) se observo un cariotipo normal. Las alteraciones mas frecuentes fueron t(9;22) (7.7%) que es la de peor pronóstico, del(6q) (5.5%, rearr(11q23) (5%), rearr(14q) y (17q) (3.3%), rearr(9) (2.7%), t(1;19), del(7) y rearr(2) (1.6%) principalmente. CONCLUSIONES. La incidencia de anormalidades cromosómicas fue un poco menor a la reportada en la literatura, sin embargo los rearreglos estructurales predominan sobre los numéricos; en 13% se observaron ambas alteraciones, siendo la numérica secundaria al rearreglo estructural. Se requiere un número mayor de casos de L1 y L3 para establecer una correlación con las características clínicas, el riesgo y pronóstico de la enfermedad. 050. TRATAMIENTO DE LA LEUCEMIA AGUDA LINFOBLÁSTICA DEL ADULTO CON S33 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Leucemias agudas. ESQUEMA DE HIPERCVAD. REPORTE DE 40 CASOS. Pérez F, Medrano J, Cabrera W, Gómez C, Nacho K, Terreros E, Chávez G, Gutiérrez G, Guerrero S, Sánchez E, Álvarez E, Meillon L. Hospital de Especialidades del CMN Siglo XXI. IMSS. México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. El pronóstico de los pacientes (pts) con leucemia aguda linfoblástica (LLA) ha mejorado en la última década debido, en parte, a mejores tratamientos. Con el esquema de HiperCVAD se han logrado tasas de remisión del 91% y supervivencia a 5 años del 39%. OBJETIVO. Informar tasas de remisión completa (RC) y supervivencia alcanzadas, en nuestro hospital, con el esquema de hiperCVAD en pts adultos con LLA. MATERIAL Y MÉTODOS. Se presentaron 67 casos de LLA entre marzo 2003 y diciembre 2005. De éstos, 40 se trataron con esquema de 4 ciclos HiperCVAD: Fase A: ciclofosfamida fraccionada, vincristina, daunorrubicina y dexametasona, alternando con la fase B: metotrexate y citarabina. Como esquema de mantenimiento se dio quimioterapia oral y consolidaciones bimestrales. RESULTADOS. Veintiséis pts fueron hombres (65%) y catorce mujeres (35%). El promedio de edad fue de 32.8 años (intervalo 16 a 64). Al diagnóstico, el promedio de hemoglobina fue de 8.4 g/ dL (intervalo 3.7 – 16), los leucocitos de 43.9 x 109/L (intervalo 9 – 234) y las plaquetas de 39 x 109/L (intervalo 5 – 169). La DHL fue de 2179 U/L (intervalo 226 – 9700). El inmunofenotipo identificó estirpe B en 38 casos, T en un caso y otro fue bifenotípica. El cariotipo pudo realizarse en 28 casos, encontrándose cromosoma Filadelfia en 6, hiperdiploidìa en 5, normal en 13 y otras alteraciones en 4. De los 40 pts, se logró RC en 35 (87.5%). De estos últimos, con un seguimiento promedio de 18 meses, 16 (46%) recayeron, de los cuales. 10 han fallecido y 6 están vivos con leucemia activa. 16 pts continúan vivos y en RC, Los tres pts restantes fallecieron en RC, incluyendo 1/2 pts trasplantados. Se tiene una supervivencia libre de enfermedad de 241 días (intervalo 33 a 751) y una supervivencia global de 311 días (intervalo 33 – 1095). CONCLUSIONES. De acuerdo a los anteriores datos se confirma que el esquema de HyperCVAD en LLA de novo produce tasas de remisión completa altas. La supervivencia parece favorable pero se requiere un mayor tiempo de seguimiento. 051. TRATAMIENTO DE LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA CROMOSOMA FILADELPHIA POSITIVO. EXPERIENCIA DEL SERVICIO DE HEMATOLOGÍA DEL CMN SIGLO XXI. IMSS. Medrano J, Perez F, Cabrera W, Gómez C, Nacho K, Terreros E, Chavez G, Gutiérrez G, Guerrero S, Sánchez E, Álvarez E. Meillon L. México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. El cromosoma Filadelphia (CF+) se presenta hasta en 30% de los adultos con leucemia aguda linfoblástica (LLA) y les confiere un mal pronóstico. Estas leucemias se caracterizan por frecuentes recaídas y cortos periodos de remisión (R) con esquemas de quimioterapia convencional. El imatinib es un inhibidor específico de la tirocina–cinasa, producto del CF, y su adición al tratamiento puede favorecer mayor duración de la remisión y eventualmente mejorar la supervivencia. OBJETIVO. Valorar la respuesta y la evolución de los pacientes con LLA CF+ tratados en nuestro servicio. MATERIAL Y MÉTODOS. En el periodo de marzo 2003 a enero 2006, se presentaron un total de 67 casos de LLA de novo, de éstas 42 pudieron contar con cariotipo. Se incluyeron aquellas que presentaron CF+ revisando las características al diagnóstico, tratamiento, evolución y respuesta al tratamiento. RESULTADOS. Se analizaron nueve pacientes con LLA CF+. Cinco fueron hombres y cuatro mujeres. La edad promedio fue de 34 años (intervalo 17-61 años). A su ingreso sus exámenes mostraron promedios de: Hb 9.1 g/dL (intervalo 6.4 a 11.7), leucocitos de 39 x 109/L (intervalo 18 a 211) y plaquetas de 42 x 109/L (intervalo 8 a 190). La DHL fue de 1673 U/L (intervalo 432 a 2562). El inmunofenotipo fue de pre B calla positivo en 7 de 9 pacientes además de coexpresión de marcadores mieloides en 6 casos (CD13, CD117 y CD11b). De los dos casos restantes, uno se Vol. 7/Supl. 1/Mayo, 2006 S34 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Leucemias agudas. tipificó como pre B temprana calla negativo y el otro como B madura. El diagnóstico del CF fue por cariotipo en 7 casos y en otros dos se encontró el rearreglo bcr/abl por PCR anidado. Para el tratamiento, se aplicó el esquema de HyperCVAD + imatinib en 6 casos, OPAL + imatinib en un caso, OPAL sólo en otro caso y una paciente recibió imatinib con vincristina y prednisona. Dos pacientes fueron sometidos a TMO alogénico en primera R. En la actualidad, con un seguimiento de 17 meses, 6 pacientes están vivos y en remisión completa (incluyendo uno de los pacientes transplantados) y tres pacientes han fallecido (2 de ellos posterior a la recaída y otro más en R completa por complicaciones relacionadas al TMO). La supervivencia global es de 367 días (intervalo 35 a 1095). La sobrevida libre de enfermedad es, en promedio, de 355 días (intervalo 45 a 1066 días) CONCLUSIONES. La adición de Imatinib a esquemas de quimioterapia parece lograr tasas de remisión altas y sobre todo más duraderas que lo informado en la literatura con el empleo de quimioterapia aislada en pacientes con LLA CF+. Se requiere de un mayor número de pacientes y de un mayor tiempo de seguimiento para confirmar estos datos. 052. ASOCIACIÓN ENTRE EL VIRUS DE EPSTEIN BARR (VEB) Y LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA (LLA). REPORTE DE UN CASO. J. de Diego, R. Espinosa, J. Dorantes. S. de Hematología, CMN “20 de Noviembre” ISSSTE. México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. El VEB se replica en las células epiteliales de nasofaringe y el sistema linforreticular codificando genes que permiten su persistencia en linfocitos B, asociándose a neoplasias tipo B. CASO CLÍNICO. Femenino de 1 año 10 meses de edad, con antecedente de infecciones de repetición de vías aéreas superiores. Inició en agosto del 2002 con fiebre de predominio nocturno, diaforesis profusa, recibe tratamiento antimicrobiano, sin mejoría, a los 15 días aumento de volumen de parótidas, perdida de peso de 1.5 Kg. EF: Revista de Hematología adenomegalias cervicales, retroauriculares, supraclaviculares y axilares de 0.5 a 1 cm, no dolorosas, ahuladas, parótidas con aumento de volumen, lesiones vesiculares en lengua. Laboratorio: Hb: 8 gr/dl, plaquetas 200x109/l, leucocitos: 4.x109/l, linfocitos: 80%, (vacuolados y granulares), monocitos: 10%. MO: 1% de blastos, 9% hemofagocitos, linfocitos: 58%. Tratamiento con metilprednisolona, FEC-G, aciclovir, ceftazidima y amikacina, egresa con BH normal. Dos meses después con irritabilidad, palidez, adenomegalias cervicales, submandibulares y retroauriculares. MO: blastos: 80%, L2 de la FAB, pre B. Inició QT para LLA; VEB: Ag AB: 1:640, IgM AB: 0.18, IgG A: 5.73, Ag nuclear: 1.66. Recibe aciclovir y factor de transferencia. Ocho meses después en MO: 10% blastos, serología para VEB con Ac para cápside: IgG 170 e IgM: 5, Ac nuclear: IgMr: <1.1, IgG: 5, Ag temprano: 73. No acepta Inducción a remisión y por reactivación de VEB, inició aciclovir y factor de transferencia, continúa con QT de mantenimiento, al mes MO con 3% de blastos y en remisión hasta suspensión electiva de quimioterapia en junio 2005. En remisión completa a la fecha. DISCUSIÓN. Se ha asociado LLA en niños que durante su gestación las madres presentaron VEB. En este caso la paciente presentó LLA asociada a VEB al diagnóstico y en recaída medular, por lo que se hacen necesarias investigaciones más extensas para determinar probable relación entre VEB y LLA. 053. DETECCIÓN DE LAS FORMAS SOLUBLES DE LAS PROTEÍNAS MICA y MICB EN CULTIVOS DE CÉLULAS LEUCÉMICAS HUMANAS. Mendoza-Rincón J-F, Mota-Solís A, Pacheco-Marín S, Sierra-Martínez M*, Vergara MD*, Soto-Cruz I. Unidad de investigación en Diferenciación Celular y Cáncer. Laboratorio de Oncología, FES Zaragoza, UNAM. y Hospital Juárez de México. México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. Las proteínas de estrés fisiológico MICA y MICB así como sus genes se encuentran en la región del HLA y se expresan en condiciones normales en células epiteliales S35 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Leucemias agudas. 054. ENFERMERÍA EN EL PACIENTE CON LEUCEMIA AGUDA. Rosas-López A. CrespoSolis E. Clínica de Leucemia Aguda, Departamento de Hematología y Oncología. INCMNSZ. México, D.F., México. involucrado. MÉTODOS Y RESULTADOS. Una enfermera forma parte del equipo de atención multidisciplinaria de la Clínica de Leucemia Aguda del INCMNSZ, con la finalidad de mejorar la atención hospitalaria y ambulatoria. Este resumen representa parte de su actividad de educación, registro de información y asistencia de los pacientes con leucemia aguda. Hemos puesto énfasis en la educación de pacientes y familiares como parte fundamental para la prevención y solución de problemas. En esta área identificamos que la ansiedad, el nivel socio-económico y la claudicación familiar son factores que interfieren con la educación; para reducirlos, hemos optado por conductas que generen un ambiente de confianza, utilización de material didáctico e intervención con los cuidadores; así como canalización oportuna a Servicios de Psiquiatría ante estados confusionales o afectivos. Durante la vigilancia post-tratamiento, hemos detectado acciones de riesgo cometidas por el equipo sanitario y el propio paciente, quizá por una combinación de exceso de trabajo, falta de conocimiento específico del área y errores en la comunicación; que por sí misma, es compleja en este grupo de pacientes. Para evitar acciones de riesgo hemos interactuado directamente en el hospital con el personal de salud involucrado, también mediante charlas y cursos dirigidos a grupos de interés. Otra medida es reiterar información a pacientes y familiares por varios métodos (manuales, pláticas, orientación y acompañamiento en áreas del hospital), así como, el acceso fácil a la Clínica de Leucemia Aguda, tanto vía telefónica como en el área física, ante dudas de los pacientes. Para describir nuestra población es necesario un registro fidedigno de los datos, que con frecuencia se pierde si se utiliza únicamente el expediente clínico convencional; por ello los datos son recopilados prospectivamente en formatos pre-establecidos y archivados por separado. OBJETIVO. Describir la experiencia respecto de los cuidados específicos de enfermería en el manejo del paciente con leucemia aguda, así como su intervención en la educación y capacitación de pacientes, familiares y personal de la salud 055. LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA Y CÁNCER DE MAMA SINCRÓNICOS. REPORTE DE UN CASO. Murillo E1, Nambo M 1, Talavera A1, Avilés A1, Huerta J1, Cleto S1, Neri N1, González gástricas. Sin embargo, bajo condiciones de estrés fisiológico por infecciones bacteriales, virales y desarrollo de neoplasias se ha documentado un incremento en la trascripción de estos genes y de sus proteínas. Teniendo en cuenta que se ha reportado que no existe expresión de estos genes y de sus proteínas en células hematolinfoides este trabajo se desarrolló para determinar la expresión de las proteínas MICA y MICB en líneas leucémicas humanas en diferente estadio de diferenciación. OBJETIVO. Determinación de las formas solubles de las proteínas MICA y MICB en líneas leucémicas humanas. MATERIAL Y MÉTODOS. Se emplearon las líneas leucémicas humanas en diferente estadio de diferenciación HL-60, U-937 y THP-1 que se mantuvieron en condiciones de cultivo estándar con medio RPMI y 10% de suero fetal de bovino en atmósfera saturante. El análisis de las formas solubles de las proteínas MICA y MICB se llevó a cabo por la implementación de un ensayo inmunoabsorbente ligado a enzima (ELISA) que mejoró la sensibilidad y reproducibilidad de las determinaciones experimentales. RESULTADOS. Los resultados muestran la presencia de las formas solubles de las proteínas MICA y MICB sólo en la línea leucémica monocítica humana THP-1 que es la más diferenciada en relación con las líneas menos diferenciadas U937 y HL-60 respectivamente. Sería interesante determinar si este fenómeno se presenta en células de pacientes con leucemia mieloide o linfoide humanas ya que este fenómeno podría inhibir el reconocimiento inmunológico y representar un factor asociado al desarrollo de la enfermedad. Vol. 7/Supl. 1/Mayo, 2006 S36 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Leucemias agudas. M 1, Castañeda C 1, Martínez G 2, Cuadra I 3, Godínez R 4 , Rabelo L 4 . Servicios de Hematología y Trasplante1, Oncología2 y Patología3 del Hospital de Oncología y Laboratorio de Hematología Especial del Hospital de Especialidades4, Centro Médico Nacional Siglo XXI, I.M.S.S., México, D.F., México. 056. ÚLTIMOS DÍAS EN EL PACIENTE ADULTO CON LEUCEMIA AGUDA. Díaz-Zuluaga PA, Crespo-Solís E. Austrich-Senosiain E, RosasLópez A. Clínica de Leucemia Aguda. Departamento de Hematología y Oncología. Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán. México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. La leucemia aguda secundaria (metacrónica) al tratamiento con alquilantes e inhibidores de topoisomerasa II en cáncer de mama es un hecho bien conocido y alcanza una incidencia de hasta 1.5% a 10 años posterior a tratamiento. Sin embargo, la presencia de leucemia aguda y cáncer de mama sincrónicos es muy rara. Existen sólo 25 casos reportados en la literatura hasta 2005. PRESENTACIÓN DEL CASO. Femenino de 40 años. Antecedentes de importancia una hermana con cáncer de mama y un hermano con cáncer gástrico, miomatosis uterina de un año de diagnóstico. En diciembre del 2004 autodetección de tumor en mama izquierda. Octubre del 2005 se le realizó mastectomía radical modificada con reporte histopatológico de carcinoma lobulillar invasor grado 2 con 14/21 ganglios positivos a metástasis. Noviembre del 2005 acude a valoración oncológica encontrando en la biometría hemática leucocitos 89.9 x 103, plaquetas 44 x 103, hemoglobina 9.4 g / dl, deshidrogenasa láctica 799 U. El aspirado de médula ósea mostró 100% de blastos mieloides sin diferenciación. El inmunofenotipo por citometría de flujo reportó: CD 117 97%, CD34 95.5%, CD13 95.8%, MPO negativa. Estudio citoquímico: Sudán negro positivo, PAS positivo difuso. Recibió inducción a la remisión con citarabina / mitoxantrona con lo que alcanzó respuesta parcial, una primera consolidación con citarabina a dosis altas de la cual estamos esperando recuperación. CONCLUSIONES. Existen muy pocos casos reportados de leucemia aguda y cáncer de mama sincrónicos. La asociación de las dos neoplasias implica un mal pronóstico y una sobreviva corta en todos los casos reportados, no existen hasta el momento nexos etiopatogénicos bien establecidos. OBJETIVO Y MÉTODO. Presentamos los datos de una cohorte prospectiva de pacientes con leucemia aguda respecto de los últimos días de vida. Nuestro objetivo es describir las características clínicas, sociales y de asistencia médica en el periodo de la muerte. RESULTADOS. De 76 pacientes, se recabaron los datos de 35 casos que fallecieron, la mediana de edad fue de 35 años y 54% hombres. LMA en 51% y LLA en 49%. El último esquema de quimioterapia (QT) fue: 51% QT estándar, 31% QT de rescate y 11% QT para mantener controlada la enfermedad una vez que se consideró manejo paliativo. Respecto del sitio de residencia registramos 54% de foráneos. Observamos 53% de casos con nivel socioeconómico bajo. El parentesco cuidadores/paciente se distribuyó así: 44% cónyuge, 25% padres, 16% hijos y 15% otro. En 94% de casos la red de apoyo fue buena desde el inicio de la enfermedad. Sólo 43% de casos pudieron ser declarados como paliativos, y la mediana del tiempo de seguimiento de éstos fue de 45 días. Identificamos 3 sitios principales donde fallecieron los pacientes: hospitalización 58%, urgencias 15% y en casa 27%. Ninguno falleció en un albergue. Setenta y tres por ciento de los casos murieron en instituciones y de alguna forma con aislamiento. En ningún caso se realizaron visitas domiciliarias. El sitio de muerte lo decidió el propio paciente en 38% de los casos, en 25% la familia y en 39% el médico. Respecto de los síntomas, el dolor se presentó en 66% de casos, disnea 41%, agitación 18%, convulsiones 3%, anorexia 31% hemorragia 50%, fiebre 38%, ansiedad en 16%, depresión 9% y delirium en 19%. Las causas directas de la muerte fueron, 76% progresión de la leucemia, 52% infección, 24% hemorragia y 12% toxicidad a órganos diferentes a la médula ósea . Discutiremos los fármacos em- Revista de Hematología S37 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Leucemias agudas. pleados en las últimas 24 horas, así como otros datos relevantes y posibles factores asociados. 057. ASOCIACIÓN ENTRE RESISTENCIA A MÚTIPLES FÁRMACOS Y ENFERMEDAD RESIDUAL MÍNIMA EN PACIENTES ADULTOS CON LEUCEMIA AGUDA DE NOVO. CrespoSolís E, Piedras J, Aguayo A, López-Karpovitch X. Clínica de Leucemia Aguda, Departamento de Hematología y Oncología. INCMNSZ. México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. Debido a que la enfermedad residual mínima (ERM) resulta por resistencia de las células neoplásicas a los citotóxicos y a que una de las causas de tal refractariedad se debe a resistencia a múltiples fármacos (RMF), originada por expresión de la glucoproteína de permeabilidad (Pgp) en la membrana de las células neoplásicas, realizamos un estudio en pacientes adultos con leucemia aguda de novo, para evaluar la posible asociación entre RMF mediada por Pgp y ERM. MÉTODOS. En una cohorte prospectiva de 18 pacientes con leucemia mieloide aguda nopromielocítica (LMA), leucemia linfoide aguda (LLA) o leucemia híbrida (LH); al momento del diagnóstico se evaluó tanto el fenotipo aberrante asociado con leucemia, así como la expresión y la función de Pgp en la población de blastos. Una vez conocido el fenotipo aberrante asociado con leucemia para cada paciente, se buscó ERM posterior a la quimioterapia de inducción y de la de consolidación. La RMF se determinó por citometría de flujo mediante la prueba antigénica con anticuerpo monoclonal MRK16 que reconoce un epítope de Pgp, así como con la prueba funcional de extrusión de rodamina 123 con y sin modulador (ciclosporina). RESULTADOS. Al momento del diagnóstico, se encontró RMF en 25% de casos. Llamó la atención la falta de correlación entre las mediciones funcional y antigénica. Después de la inducción a la remisión y de la primera consolidación, se encontró ERM en 25% y 75% de casos, respectivamente. Encontramos que ninguno de los parámetros de RMF mostró diferencia significati- va entre los grupos con y sin ERM. CONCLUSIÓN. En pacientes adultos de leucemia aguda de novo, 25% de casos presentan RMF al momento del diagnóstico, y una vez lograda la primera remisión y posterior a la primera consolidación, la incidencia de ERM es de 25% y 75%, respectivamente. Los datos de este estudio sugieren que no existe asociación entre RMF y ERM en pacientes adultos con leucemia aguda de novo. 058. LEUCEMIAS AGUDAS MIELOBLÁSTICAS CON t (8;21) (q22;q22) EN MÉXICO: EXPERIENCIA DE UNA SOLA INSTITUCIÓN. RuizArgüelles GJ, Morales-Toquero A, Manzano C, Ruiz-Delgado GJ, Jaramillo P, González-Carrillo ML, Reyes-Núñez V. Centro de Hematología y Medicina Interna de Puebla, Laboratorios Clínicos de Puebla y Hospital Médica Sur, Ciudad de México, México Se analizan la prevalencia y características clínicas sobresalientes de un grupo de pacientes con leucemia aguda mieloblástica (LAM) con t (8;21) (q22;q22), identificados de manera prospectiva en una sola institución en México, en un lapso de 10 años. Quince pacientes con este tipo de LAM se diagnosticaron en el Centro de Hematología y Medicina Interna de Puebla entre febrero de 1995 y agosto de 2005; de ellos, tratamos y vigilamos sólo a nueve. La mediana de edad fue de 24 años (rango 7 a 49); hubo sólo un hombre. De acuerdo a la clasificación Franco AméricoBritánica (FAB), la morfología fue M2 en 4 casos, M4 en 3 casos., M3 en uno y M0 en uno. Además de los marcadores mieloides, se identificaron marcadores de estirpe linfoide en 6 pacientes (40%). Los pacientes fueron inducidos a remisión con quimioterapia combinada tipo 7+3; en tres se hizo además trasplante de médula ósea. La mediana de supervivencia (SV) tanto global como libre de enfermedad no se ha alcanzado y es mayor de 3390 días, en tanto que la probabilidad de SV a 3390 días fue de 73%. En esta experiencia de una sola institución en México, encontramos que la variante t (8;21) (q22;q22) de las LAM fue mas frecuente que en poblaciones caucásicas, Vol. 7/Supl. 1/Mayo, 2006 S38 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Leucemias agudas. que la coexpresión de antígenos linfoides por los blastos de la neoplasia fue frecuente y que el pronóstico fue mejor que el de otras variedades de LAM. 059. DIAGNÓSTICO MOLECULAR RÁPIDO (4 HORAS) DE LA LEUCEMIA AGUDA PROMIELOCÍTICA. Ruiz-Delgado GJ, Jonguitud V, Rivadeneyra L, Pérez-Romano B. Hospital Médica Sur, Ciudad de México y Laboratorios Clínicos de Puebla, México. El diagnóstico preciso y rápido de la leucemia aguda promielocítica (LAP) es crítico para abatir la mortalidad temprana del padecimiento. Mediante un nuevo método se puede hacer el diagnóstico preciso y rápido de esta variedad de leucemia, empleando un anticuerpo monoclonal (PG-M3) que identifica al gen quimérico PML / RARa y que proporciona, en menos de cuatro horas un resultado confiable para decidir el tratamiento específico de la enfermedad con ácido retinoico y antraciclinas. Empleando este anticuerpo se han estudiado siete pacientes con leucemia aguda mieloblástica; en un caso se encontró LAP, en la que la información proporcionada por el anticuerpo fue confirmada por medio de la identificación del PML/RARa empleando reacción en cadena de la polimerasa. Adicionalmente, el fenotipo inmunológico de las células malignas fue muy característico de LAPM. 060. LEUCEMIA DE CÉLULAS PELUDAS. REPORTE DE UN CASO CONFIRMADO CON INMUNOHISTOQUÍMICA. Gozález-Valdez JA, Ochoa-Aldana LJ, Caballero-Rodríguez CB. Coordinación Universitaria en el Hospital Civil de Culiacán, Sinaloa, México. INTRODUCCIÓN. La leucemia de células peludas (LCP) es una neoplasia linfoproliferativas crónicas de linfocitos B poco frecuente en México. Un estudio multicéntrico nacional reportó 1.1.% del total de leucemias contra 2% entre la población caucásica. Su etiología es desconocida pero se ha asociado con exposición a derivados del Revista de Hematología benceno y trabajos agrícolas. PRESENTACIÓN DEL CASO. Masculino 40 años, serigrafista, contacto con solventes (++). Ingresa en Agosto 2004 por fiebre, pancitopenia y esplenomegalia, úlcera maleolar mes y medio antes. Una semana con úlcera y absceso anal, tos y fiebre tres días. La exploración física: No adenopatías periféricas esplenomegalia 15 cm.brc. Laboratorio: 3.8Hb, VCM:92, leucocitos:1,300,260 N, plaquetas:29000, el ultrasonido de abdomen: gran esplenomegalia, hepatomegalia, adenomegalias, retroperitoneales, Rx tórax: Infiltrado micronodular. Frotis S.P.: No blastos, prolinfocitos no células peludas. AMO: seco BMO: infiltración de células mononucleares con imagen en huevo estrellado. Inmunohistoquímica de BMO: CD20 (+) con coexpresión. de DBA 44. Inicia manejo con interferón alfa 5 millones/3 días / semanas, pero fallece por sepsis a las tres semanas en el IMSS, antes de lograr mejoría hematológica. Este es nuestro primer caso confirmado de CLP, en el Hospital Civil de Culiacán, el cual tuvo un curso fatal en corto plazo. 061. VALOR PRONÓSTICO DE LA ENFERMEDAD RESIDUAL MÍNIMA POR CITOMETRÍA DE FLUJO EN PACIENTES CON LLA AL TÉRMINO DEL TRATAMIENTO CON EL PROTOCOLO HGO2000. Vargas-Reyna L, Best-Aguilera CR, Vega-Ruiz A, López-Guillen Indira, LomelíGuerrero A. Depto de Hematología. Hospital General de Occidente Secretaria de Salud Jalisco. Guadalajara, Jal., México. INTRODUCCIÓN. La metodología empleada para el estudio de la enfermedad residual mínima (ERM) es variada e implica desde el sencillo análisis citomorfológico hasta PCR cuantitativo en tiempo real. El primero de los métodos tiene una sensibilidad de detección de una célula leucémica entre 1000 células normales mientras que el 2do es capaz de detectar hasta una célula anormal en una población de varios cientos de miles de células normales. La citometría de flujo multiparamétrica es cada día más accesible, tiene una mayor sensibilidad y especificad cuando se le S39 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Leucemias agudas. compara con el método morfológico tradicional. Por otra parte el valor pronóstico de la ERM al final del tratamiento de la LLA no ha sido aún claramente establecido. Este estudio pretende estudiar el impacto de la ERM al final del tratamiento en pacientes tratados con el protocolo HGO 2000 previamente informado. PACIENTES Y MÉTODOS. Del 7 de Febrero del 2000 a Febrero del 2006 se estudiaron 30 pacientes con LLA tratados con el protocolo HGO 2000, a todos se les determinó ERM en medula ósea por citometría de flujo mediante citofluorometría de flujo (Coulter EPICS) al final del tratamiento. Los casos se agruparon en tres categorías: 1) 0% de ERM, 2) <1% y 3) >1%. RESULTADOS. La mediana de edad fue de 7 años (2 a 21), relación H/M 1 a 1. Se observó positividad para ERM en el 66% de los casos (20 de 30). El 50% de los casos positivos para ERM (10 casos) presentó <1% de linfoblastos, en este grupo ocurrió una recaída a MO y dos a SNC, esto representa el 37% de las recaídas totales, estas ocurrieron en una mediana de 13 meses tras suspender el tratamiento. El otro 50% de los casos positivos para ERM tenían > a 1% de linfoblastos en MO, este grupo presentó el 63% de las recaídas observadas (5 recaídas: MO 4 y SNC 1). En este grupo la mediana para la recaída fue de 6 meses. CONCLUSIONES. La muestra no es suficiente para establecer valores estadísticos, sin embargo en una observación simple parece existir una asociación entre la presencia y magnitud de la ERM y las posibilidades de sufrir una recaída a un menor tiempo. 062. DESTINO DE LOS PACIENTES CON LEUCEMIA AGUDA EN RECAIDA DEL CMN “20 DE NOVIEMBRE” DEL ISSSTE. González-Avante M, López Hdz. MA, Alvarado I.M, De José E. De Diego FCH, Jiménez A. RM, Trueba Ch E. CMN “20 DE NOVIEMBRE” ISSSTE. México, D.F., México. OBJETIVO. Describir la Sobrevida Libre de Evento (SLE) y Sobrevida Global (SG) en pacientes con Leucemia Aguda Linfoblástica (LAL) y Leucemia Aguda Mieloblastica (LAM) en recaída sometidos a un esquema de rescate con quimioterapia intensiva en el CMN “20 DE NOVIEMBRE”. PACIENTES Y MÉTODO. Pacientes en recaída medular (>5% de Blastos); a sistema nervioso central (Citológico de LCR); o testicular (Biopsia) de LAL y LAM quienes recibieron tratamiento intensivo con los esquemas vigentes en el servicio de Hematología del CMN “20 de Noviembre”: para LAL en menores de 15 años LAL-6; Mayores: LAL9; y en caso de LAM: LANOL-8. Un vez obtenido el consentimiento informado, en pacientes sin infección, con apoyo transfusional (Hematocrito mayor a 35% y Plaquetas >50 000/mcl) se administro el esquema de Inducción a la Remisión: Etoposido 100 mg/m2sc días 1 a 3 y Citarabina 1.5 g/m2sc cada 12hs días 1 a 3. En los que había recaída a SNC se aplicó quimioterapia intratecal 2 veces por semana hasta negativisar el estudio citológico de LCR con Metotrexate 12.5 mg y Dexametasona 5mg CONSOLIDACIÓN. con los mismos agentes a la misma dosis por 2 días. Sostén con 5 ciclos (intervalo de 3 semanas): 1: Vincristina, Metotrexate, 650 mg/ m2sc y rescate con Ácido folínico. 2: Mercaptopurina 60 mg/ m2sc días 1 a 21 y Metotrexate 12.5 mg/m 2sc dos veces/ semana 3: Etoposido 100 mg/ m2sc., y Citarabina 1’500 mg/ m2sc c/12 hs (día 1) 4: Ifosfamida, 5.0 gr/m 2sc, y Mesna: 60% de la dosis total de Ifosfamida (día 1). 5: Busulfan: 15 mg/m2sc (día 1) Citarabina 100 mg/m2sc IM cada 12 horas por 10 dosis (días 1-5). Profilaxis al SNC en aquellas leucemias indicadas, en cada ciclo de Sostén 1 con Metotrexate 15 mg, ARA - C 40 mg y Dexametasona 4 mg intratecal. Los estudios de MO al final de la IR y Consolidación y cada 3 meses en el sostén. RESULTADOS. De septiembre de 1998 a diciembre de 2005 se incluyeron 48 pacientes, 28 hombres y 20 mujeres, edad promedio de 18.8 años y limites de 2 a 60; menores de 15 años 29 (60%), 36 con LAL (75%) y 12 con LAM (25%). Tiempo de evolución previa de 19 meses con limites de 1 a 66. 6 con falla a primer tratamiento, 40 con recaída medular y tres con recaída extramedular (1 en testículo y 2 en SNC). 30 Habían recibido tratamiento con LAL-6, 7 CON lal- Vol. 7/Supl. 1/Mayo, 2006 S40 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Leucemias agudas. 9 y 11 con LANOL. No hay diferencia estadística para la SLE y SG en cuanto al tipo de enfermedad (LAL/LAM p: 0.399 y 0.961), edad menor a 15 años (p: 0.440 y 0.571), Tratamiento Previo (p: 0.847 y 0.878) y Tiempo de recaída menor a un año (p: 0.433 y 0.043) CONCLUSIONES. No hay diferencia significativa en la SLE y SG con las variables analizadas, lo que hace necesario investigar otros factores al diagnostico que influyen en el resultado. 064. DIAGNÓSTICO DE LA LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA (LPA), MUCHOS ESTUDIOS, UNA RESPUESTA. GómezAlmaguer D, Tarín-Arzaga LC, MéndezRamírez N. Hospital Universitario, Monterrey, N.L., México. INTRODUCCIÓN. La LPA es una emergencia hematológica, requiere de un diagnóstico rápido para inicio de tratamiento. Actualmente la tendencia se inclina a realizar estudios para diagnóstico molecular cada vez más específicos para detectar la presencia de PML/RARα por medio de FISH, PCR, RT-PCR, anticuerpo anti-PML, estudios que requieren de tiempo, equipo especial con altos costos y no están disponibles en muchos de los centros en nuestro medio. La espera de los resultados para inicio de tratamiento puede ser fatal para el paciente. Estudio piloto. OBJETIVOS. Demostrar que la morfología, la Revista de Hematología mieloperoxidasa y la presentación clínica correlacionan con la presencia de PML/RARα y son suficientes para iniciar de forma temprana el tratamiento. MATERIAL Y MÉTODOS. Todos los pacientes con diagnóstico de leucemia mieloblástica aguda diagnosticados de mayo de 2005 a enero de 2006. Se realizó evaluación clínica, exámenes generales, mieloperoxidasa (MPO), citometría de flujo y FISH. Se evaluó la correlación de morfología, MPO y características clínicas con la presencia de PLM/ RARα RESULTADOS. De un total de 22 pacientes con diagnóstico de leucemia mieloblástica aguda, 8 (36%) correspondían a leucemia promielocítica determinado por la presencia de PML/RARα por FISH. En los 8 casos la morfología de los blastos sugería el diagnóstico, con un patrón de tinción de MPO fuertemente positiva, el inmunofenoipo apoyaba el diagnóstico en 6 de los 8. CONCLUSIÓN. Si bien cada vez existen más formas para llegar a un diagnóstico preciso en la LPA, no es justificación retrasar el inicio del tratamiento por esperar resultados moleculares. Es posible seguir confiando en la morfología y métodos básicos en especial la mieloperoxidasa que prácticamente se puede considerar patognomónica de la LPA. 065. PROYECTO DE INMUNOTERAPIA ADOPTIVA EN LEUCEMIA AGUDA. Martínez A 1, Olarte I 1 , Mergold MA 1 Gutiérrez M 1 , Collazo J1, Rozen E1, Mayani H3, Montesinos J 3 , Garrido-Guerrero E 2 . Miranda EI 1 . 1 Laboratorio de Biología Molecular. Hospital General de México. 2 Departamento de Genética y Biología Molecular, CINVESTAVIPN. 3Unidad de Investigación en Oncología, Centro Medico Siglo XXI. México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. El tratamiento actual de la leucemia aguda consiste esencialmente de un complicado e intensivo régimen de quimioterapia. Las cifras de curación en adultos son de tan solo entre el 10 y el 20. De ahí la necesidad de investigar estrategias terapeuticas que permitan aumen- S41 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Leucemias agudas. tar la sobreviva de estos pacientes. La inmunoterapia adoptiva es uno de los esquemas de tratamientos utilizados en la actualidad en algunos tipos de cáncer. OBJETIVOS. Determinar la capacidad de los linfocitos T activados por células dendríticas para lisar blastos con leucemia que expresen el gen MAGE A3. MATERIAL Y MÉTODOS. Se incluyeron en el estudio 5 5 pacientes con diagnostico de leucemia aguda y se generaron células dendríticas cocultivandose con linfocitos T autologos y midiendo la capacidad de proliferación. Estos linfocitos activados se cocultivaron con blastos de leucemia que expresan el antígeno MAGE A3 y se midió la capacidad de lisis. RESULTADOS. Se generaron células dendríticas de pacientes con leucemia aguda por medio de citocinas de diferenciación en un 40%. Las células dendríticas activaron los linfocitos T autologos dos veces más que monocitos de sangre periférica. Estas células T fueron capaces de lisar blastos de leucemia que expresan el antígeno MAGE. CONCLUSIÓN. La activación de la respuesta inmune por medio de células dendríticas in vitro podría ser una estratgia terapeutica adicional para el tratamiento de la leucemia. Apoyado por el CONACYT 48015- M. neoplásicas y están ausentes en tejidos normales, excepto placenta y testículo. En el caso de la leucemia, existe escaso conocimiento y controversia al respecto. OBJETIVOS. El objetivo del presente estudio fue correlacionar la presencia de MAGE con factores pronósticos en pacientes con LAL. MATERIAL Y MÉTODOS. En 30 pacientes mayores de 16 años, se obtuvieron 20 mL de sangre periférica o 5 mL de médula ósea, de los que se separaron las células mononucleares. Se extrajo el RNA mediante la técnica de Trizol. Para la síntesis de cDNA se uso RT-PCR. Como factores pronóstico se tomaron cifra inicial de leucocitos, remisión a las cuatro semanas y presencia de bcrabl. Como análisis de correlación se aplicó la prueba de Chi-cuadrada. RESULTADOS. En 1/30 pacientes se encontró expresión el gen MAGE-A1 , mientras que el MAGE-A3 se observó en 6/30. No hubo correlación en la presencia de MAGE y los factores pronósticos. Actualmente hay siete pacientes vivos: cinco mujeres y dos varones. Seis de ellos están en primera remisión y uno en segunda. Todos fueron negativos para la expresión del gen MAGE. CONCLUSIÓN. Los resultados invitan a pensar que en México hay alguna población de pacientes con LAL que tienen el gen MAGE, lo que eventualmente permitirá el diseño de técnicas de inmunoterapia, como parte del tratamiento. Apoyado por CONACYT 48015-M. 066. ANÁLISIS DE LA EXPRESIÓN DEL GEN MAGE-A Y CORRELACIÓN PRONÓSTICA EN ADULTOS CON LAL. Rozen E, Villanueva CG, Martínez A, Mergold MA, Olarte I, Ordóñez RM, Collazo J, Gutiérrez M, Miranda E. Lab. de Biología Molecular, Servicio de Hematología, H.G.M. México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. El tratamiento actual de la LAL consiste en tratamiento intensivo con quimioterapia sistémica, radioterapia y quimioterapia a S.N.C. y en algunos casos el TMO. Aún con estos esquemas la curación en los adultos es de tan solo un 30%. Lo anterior ha llevado a la búsqueda de nuevos marcadores para el diagnóstico, el seguimiento y el pronóstico. Los antígenos asociados al melanoma (MAGE) se expresan en células 067. TERAPIA POSTREMISION CON EL ESQUEMA AMED EN LMA NO M3, NO ESTRATIFICADA DE ACUERDO AL RIESGO CITOGÉNÉTICO. Best-Aguilera C, López Guillén I, Vega-Ruiz A, Vargas-Reyna ML, Lomelí-Guerrero A, Herrera-Zarate L. Depto de Hematología. Hospital General de Occidente SSJ. Guadalajara, Jal., México. En condiciones ideales la terapia postremisión (TP) en LMA debería de ajustarse al riesgo denotado por el fondo citogénético y la edad del paciente. No obstante es bien sabido de la imposibilidad en nuestro medio para acceder a dos elementos claves en este enfoque: La Vol. 7/Supl. 1/Mayo, 2006 S42 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Leucemias agudas. disponibilidad de cariotipos confiables y el acceso al TMO. Consecuentemente desde 1996 hemos establecido una terapia postremisión extendida y secuencial basada en dosis altas, intermedias y bajas de Ara C, asociada a dosis altas de 6MP y habituales de Doxorrubicina y Etopósido. Por primera vez infórmanos nuestra experiencia con un grupo de pacientes con LMA no M3. PACIENTES Y MÉTODOS.- De Octubre 1996 a Octubre 2005 hemos estudiado 14 pacientes con LMA no M3, el 50% con LMA M2 entre ellas una M2 secundaria, 36% correspondió a M5, M4 7% y M1 7%. Todos fueron tratados con el esquema AMED como TP (este ha sido descrito en este foro previamente). RESULTADOS.- La mediana de edad fue de 22 años (4 –63). La sobrevida libre de Leucemia es de 64.3% a una mediana de 3.19 años (1.4-6.86). Las recaídas ocurrieron en el 35.7% de los casos. CONCLUSIONES. Los resultados del protocolo AMED con altamente satisfactorios y debería de ser considerado seriamente como una alternativa en la TP en LMA México. Revista de Hematología S43 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Leucemias crónicas. XLVII Congreso Anual de la Agrupación Mexicana para el Estudio de la Hematología, A.C. 3-7 de Mayo de 2006, Boca del Río, Veracruz, México. LEUCEMIAS CRÓNICAS. 068. LA MUTACIÓN V617F DEL GEN DE LA CINASA JAK2 EN PADECIMIENTOS HEMATOLÓGICOS MALIGNOS EN MÉXICO. Ruiz-Argüelles GJ, Garcés-Eisele J, ReyesNúñez V, Ruiz-Delgado GJ, Navarro-Vázquez M, González-Carrillo M. Centro de Hematología y Medicina Interna de Puebla, Laboratorios Clínicos de Puebla, Universidad de las Américas, Puebla y Hospital Médica Sur. México, D.F., México. Se ha descrito una nueva mutación (V617F) que afecta al gen de la cinasa JAK2 en pacientes con padecimientos mieloproliferativos y otras neoplasias mieloides. Empleando un sistema de amplificación de mutaciones refractarias y reacción en cadena de la polimerasa, investigamos esta mutación en 60 pacientes mestizos mexicanos con neoplasias hematológicas malignas: 28 casos de leucemia aguda linfoblástica, 13 casos de leucemia granulocítica crónica BCR/ABL (+), 7 casos de leucemia aguda mieloblástica, 5 casos de leucemia linfocítica crónica, tres pacientes con policitemia vera (PV) y un paciente con síndrome hipereosinofílico primario. La mutación V617F del gen de JAK2 se identificó en dos pacientes con PV. Estos datos confirmar que esta mutación es infrecuente en neoplasias hematológicas mieloides diferentes a los síndromes mieloproliferativos malignos negativos al BCR/ABL. Es probable que esta mutación se convierta en el marcador molecular de la PV y pronto habrá disponible un inhibidor específico de esta cinasa para el tratamiento molecular de los pacientes con esta mutación. 069. ZAP-70: UN NUEVO FACTOR PRONÓSTICO EN LA LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÓNICA. Ruiz-Delgado GJ, Tarín-Arzaga LC. Hospital Médica Sur, Ciudad de México, Hospital Universitario de Monterrey y Centro de Hematología y Medicina Interna de Puebla. Puebla, México. La leucemia linfocítica crónica (LLC) es muy rara en México; la LLC es la más frecuente de las neoplasias hematológicas malignas en caucásicos, en tanto que México es justamente la menos frecuente de las hemopatías malignas. Las diferencias parecen ser de tipo racial. En un grupo de 8 pacientes estudiados y tratados en el Centro de Hematología y Medicina Interna de Puebla, a quienes se buscó la expresión de la proteína ZAP 70 por medio de citometría de flujo, se encontró que tres de ellos expresaron niveles altos de ZAP 70, en tanto que los demás expresaron niveles bajos; éste es un grupo de pacientes seleccionados en tanto que el estudio de la proteína se hizo en individuos vivos después de meses o años de haberse establecido el diagnóstico de la enfermedad. Es interesante que la paciente con mayor tiempo de vigilancia de su LLC (195 meses) y que no ha requerido tratamiento, tiene expresión de ZAP-70 en al 75% de las células linfoides malignas. También es claro que, por el Vol. 7/Supl. 1/Mayo, 2006 S44 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Leucemias crónicas. número reducido de pacientes estudiados, lo que depende entre otras cosas de la incidencia muy baja de esta enfermedad en el país, no es posible hacer consideraciones relativas a la asociación entre la supervivencia y la expresión de ZAP-70; se precisa de un mayor número de pacientes estudiados para poder hacer consideraciones más fundamentadas. 070. CALIDAD DE VIDA EN PACIENTES CON LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA, BAJO TRATAMIENTO CON IMATINIB VERSUS INTERFERÓN. Tenorio-Téllez LC, VargasValencia J, Afanador-Arroyo C, HernándezValdéz R, Báez-De La Fuente E, ZapataSánchez L, Gómez-Morales E. Asesoría MASS, UNAM, UMAE 25, IMSS, Guiamark, Centro Médico ABC. México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. La leucemia mieloide crónica (LMC) se diagnóstica en forma asintomática, el tratamiento con interferón Ara C y el mesilato de imatinib, son las opciones más eficaces, al lograr la remisión citogenética completa. OBJETIVO. Determinar: ¿Como las alternativas terapéuticas imatinib e interferón contribuyen efectivamente a la calidad de vida del paciente? MATERIAL Y MÉTODOS. Como indicador de utilidad se aplica el cuestionario Fact-BRM, (versión 4), a un grupo de 50 pacientes, mayores de 18 años, de las Instituciones IMSS, ISSSTE y SSa: 34,8 y 8 respectivamente, con LMC en tratamiento médico. Incluye preguntas sobre la percepción del bienestar físico, emocional, funcional y social y/o familiar del paciente y preocupaciones adicionales que pudieran existir en torno a su padecimiento y al tratamiento recibido. La construcción de los estados de salud en este caso, se realizó agrupando los resultados de la encuesta en 5 categorías cualitativas “para nada”, “un poco”, “más o menos”, “bastante y “mucho”. La dimensión entre una y otra se estableció utilizando la escala de Karnofsy, al 90% por ser una enfermedad crónica. RESULTADOS. Se agruparon en dos categorías: favorable y desfavorable. La proporción de pacientes con calidad de vida buena o muy buena mues- Revista de Hematología tra que, el 81.57% de los pacientes tratados con MI logran el beneficio, en comparación al 65.64% de los tratados con IFN. La calidad global reportada por los pacientes tratados con MI fue de 0.8314 (var = 0.07374), calidad significativamente diferente (Prob = 0.0049) al 0.7914 (var = 0.1736) obtenido por los pacientes tratados con IFN. CONCLUSIONES. La proporción de pacientes que reportan estar bien o muy bien es significativamente mayor en aquellos tratados con Mesilato de Imatinib, lo que refleja un mayor nivel de calidad de vida en dichos pacientes. 071. EVALUACIÓN COSTO-EFECTIVIDAD DEL TRATAMIENTO INTEGRAL DE LA LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA EN MÉXICO. Tenorio L, Vargas J, Báez E., Afanador C., Zapata L, Gómez E. Asesor, Fac Cont UNAM, UMAE 25, IMSS, Guiamark, CM ABC. México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. El incremento en los costos de atención médica ha convertido al análisis económico en una prioridad para las instituciones de salud. La atención de la Leucemia Mieloide Crónica (LMC) es un ejemplo de ello. Por lo que, se construyó un modelo que integra los resultados clínicos y económicos. OBJETIVO. Realizar una evaluación costo-efectividad de las alternativas terapéuticas de la LMC en el IMSS. METODOLOGíA. Evaluación económica del uso de Imatinib vs Interferon + Arabinosido de Citosina (INF/AraC), utilizando como indicador de efectividad el Número Necesario a Tratar (NNT) para obtener una Respuesta Citogenética Completa (RCC) a 24 y 30 meses. El costo de atención integral se obtuvo de la revisión de expedientes clínicos. RESULTADOS. El NNT muestra la cantidad de pacientes que es necesario tratar con una u otra terapia para obtener el resultado buscado (RCC), es decir, de cada 1.15 pacientes IC95% (1.061.25) tratados con MI durante 24 meses uno alcanzara RCC con un costo de $867,729, en comparación al costo de atención de los 7.14 IC95% (5.75-8.88) pacientes que se requiere tratar S45 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Leucemias crónicas. con IFN/AraC durante 24 meses para obtener el mismo resultado de $4,454,565. Esta diferencia se acentúa cuando se evalúan los resultados a 30 meses, que muestra un costo de atención del NNT, 1.27 IC95% (1.07-1.50), de $1,178,848 para MI vs $10,182,116 por atención del NNT, 13.5 IC95% (9.40-19.43) requeridos para lograr una RCC con del IFN/AraC. DISCUSIÓN: Al comparar estos resultados con el costo del medicamento principal durante este periodo podemos contar con una tasa de desperdicio del gasto. En otras palabras, de cada peso gastado en MI $0.63 están siendo efectivos, mientras que por cada peso gastado en IFN/AraC únicamente $0.02 están siendo aprovechados por el paciente. Al aplicar este mismo razonamiento al costo del éxito a 30 meses, se obtiene la tasa de desperdicio del gasto. Para MI de cada peso gastado $0.58 están siendo efectivos vs el $0.01 por peso gastado en IFN/AraC a 30 meses. CONCLUSIONES: Existe superioridad de Mesilato de Imatinib con respecto a IFN/AraC en cuanto a la efectividad para alcanzar la respuesta citogenética completa a 24 y 30 meses. Esta diferencia se refleja positivamente a favor de Mesilato de Imatinib; en el gasto que las instituciones de salud tienen que ejercer para obtener un éxito (RCC). Debido al número menor de pacientes necesarios a tratar para obtener dicho éxito. Sin embargo, es necesario más tiempo de seguimiento a los pacientes tratados con Imatinib para conocer si estos resultados se mantienen a largo plazo. 072. COSTO DE LA LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA EN FASE CRÓNICA EN LA UMAE 25 DEL INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL. Báez-De La Fuente E, Tenorio-Téllez LC, Vargas-Valencia J, Afanador-Arroyo C, Hernández-Valdéz R, Zapata-Sánchez L, Gómez-Morales E. UMAE 25, IMSS, Asesor Fac- Contaduría, UNAM, Guiamark y CM ABC. México. INTRODUCCIÓN. La identificación de los costos de la atención medica tiene por objetivo elevar la eficiencia de la atención médica; sin embargo los sistemas de costos existentes adolecen de herramientas finas para la cuantificación del costo directo médico de la atención integral de la leucemia mieloide crónica (LMC). El expediente clínico es una fuente que permite obtener información detallada para calcular los costos directos médicos y no médicos de manera precisa y acorde a la evolución clínica. OBJETIVO. Calcular el costo total promedio mensual de la atención medica integral de la LMC en fase crónica en la UMAE 25. METODOLOGíA. Revisión de expedientes de pacientes con diagnóstico de LMC en fase crónica. Cálculo del costo con base a las recomendaciones de ensayos clínicos controlados para evaluar la respuesta y dosis mínima eficaz de mesilato de imatinib (MI) e interferón/arabinosido de citosina (IFN) como primera línea. Se integró los costos directos médicos de los procesos de diagnóstico, control y estabilización de la enfermedad, seguimiento medico, tratamiento de efectos secundarios y medicamentos principal y concomitantes y el costo directo no médico por días incapacidad. RESULTADOS. Diagnóstico $9,695.75, control y estabilización de la enfermedad $11,024.78, seguimiento médico MI $4,078.76 ($3,062.07 $5,095.45) y $7,898.88 ($4,384.11 - $11,413.65) IFN, medicamento principal $22,758.43 MI y $4,025.74 IFN, medicamentos concomitantes $32.26 ($0.0 - $65.26) MI y $1,445.68 ($427.99 $2,452.92) IFN, tratamiento de efectos secundarios $689.15 ($28.31 - $1,333.44) MI y $680.87 ($0.0 - $1,423.24) IFN. Incapacidad $218.01 (1.52 días) ($190.39 - $935.29) MI y $562.84 (4 días) ($139.14 - $986.53) IFN. Costo total $27,776.61 MI y $14,614.00 IFN. DISCUSIÓN. El costo de MI, representa un desembolso mayor en el momento presente, dato insuficiente para toma de decisiones eficientes. Debe integrarse la eficacia, evaluada por el porcentaje de cambio de esquema en 3/22(13.64%) MI y 16/17(94.12%) IFN y el menor tiempo de incapacidad para MI vs. IFN. CONCLUSIONES. El expediente clínico es una fuente confiable para la obtención de costos por concepto de atención médica integral de la LMC en su fase crónica. El costo total promedio Vol. 7/Supl. 1/Mayo, 2006 S46 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Leucemias crónicas. mensual es solo un elemento para la realización de la evaluación económica integral de las diferentes alternativas terapéuticas de la LMC. 073. SEGUNDA FASE CRÓNICA PERSISTENTE EN LGC CON TRATAMIENTO DISCONTINUO CON IMATINIB POR PANCITOPENIA. Gallardo-Trillanes ME, Kassack JJ. Saltillo, Coahuila, México. Se trata de paciente masculino de 72 años de edad con un padecimiento que inició en diciembre de 2002, caracterizado por ataque al estado general, con resequedad de piel y prurito, se realizó Bh en medio privado el 3 de febrero de 2003 encontrando Hb de 13.3 gr/dcl VCM de 83.9 fl leucocitosis de 22470, con diferencial leucoblástica con 7% de blastos y plaquetas de 1 636 000 cel/ ul. Fue visto en nuestra institución el 1 de abril de 2003, encontrándolo con resequedad de piel, esplenomegalia, que rebasó reborde costal de 2 cm. Edema de piernas, con Bh de con Hb de 11.4 gr/dcl VCM de 83.9 HCM 26,3 pg RDW 17.5%, leucocitos de 23 1000 con imagen leucoeritroblástica con9% de blastos, basófilos de 4% y 1700 000 plaquetas. En el Aspirado de médula ósea 14% de blastos mieloides, en la impronta de médula ósea con 10% de blastos mieloides, en la biopsia de hueso imagen de Leucemia Granulocítica de Crónica; El estudio de citogenética con 46, XY,PH+ ( 15/mo). Se documentó como fase de transformación. Se inició tratamiento con Hidroxiurea, con mejoría clínica inicial, pero incremento de blastos hasta 32%, y basófilos de 14% en sangre periférica con nuevo aspirado de médula ósea persistiendo con14% de blastos mieloides, agregó citarabina subcutánea un ciclo a dosis de 20 mg s.c. c/ 24 horas por 5 días mientras se inició Imatinib a dosis de 300 mg/día en agosto 2003, no hubo crecimiento para citogenética, se mantuvo en fase crónica pero requirió reducción de dosis a 100mg/día por leucopenia en septiembre de 2004 y suspensión del mismo en enero de 2005 por pancitopenia con requerimiento transfusional de eritrocitos, posteriormente establey en observación hasta dic de 2005 que Revista de Hematología presentó nueva leucocitosis de 28 300 y blastos de 1%, por lo que se reinició Imatinib a dosis de 400 mg/ día, pendiente reporte de nueva citogenética y biologíia molecular, clínicamente sin visceromegalias y sólo DHL de 553 U/L. 074. UN ESTUDIO PILOTO ABIERTO Y COMPARATIVO DE TRANSPLANTE AUTÓLOGO DE CÉLULA TALLO PERIFÉRICA (TACTP) + IMATINIB VS IMATINIB EN PACIENTES CON LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA CROMOSOMA FILADELFIA-POSITIVO EN FASE CRÓNICA CON FALLA TERAPÉUTICA A -INTERFERÓN. Ayala-Sánchez M, Tripp F, Longoria E, García L, Fabián A, García E, Bahena P, Vela-Ojeda J. Departamento de Hematología del Centro Médico Nacional "La Raza", México, D.F., México. OBJETIVO. Comparar la tasa de respuestas citogenéticas, supervivencia (SV) y supervivencia libre de progresión (SVLP) del TACTP + Imatinib vs. Imatinib. PACIENTES Y MÉTODOS. Se aleatorizaron de manera prospectiva, longitudinal y abierta a pacientes entre 16 y 60 años de edad, con diagnóstico de LMC Ph+ resistentes a α-interferon, para tratarse con TACTP + imatinib vs. imatinib. Se evalúo la tasa de remisiones hematológicas, respuesta citogenéticas, SV y SVLP a 12 y 24 meses. Se determinó el riesgo relativo con IC del 95%, así como el método de Log Rank para comparar la SV y SVLP y las curvas de Kaplan-Meier. RESULTADOS. De un total de 41 pacientes, 15 se incluyeron al brazo A (transplante+imatinib) y 26 al brazo B (imatinib), del brazo A se excluyeron 3 pacientes uno por transformación blástica y dos por problemas administrativos. La RHC, respuesta citogenética mayor a 12 y 24 meses, se alcanzó en el brazo A en un 100%, 50% y 33% mientras en el brazo B en un 88%, 56% y 57% respectivamente, la remisión molecular se obtuvo en un 40% y 20% respectivamente. La mediana de SV y SVLP para el brazo A fue de 30 y 28 meses, mientras para el brazo B fue de 23 y 23 meses respectivamente. S47 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Leucemias crónicas. CONCLUSIONES. No hubo diferencias estadísticamente significativas en la SV y SVLP, aunque por el costo tóxico y económico de la movilización y transplante, no justifica su utilización en pacientes en fase crónica tardía, por lo que la movilización y criopreservación deberían reservarse a pacientes con LMC con respuesta citogenética completa preferentemente dentro del 1er año del diagnóstico y transplantarse a la progresión de la enfermedad ó a la perdida de la respuesta a imatinib ó a otros inhibidores de quinasa de tirosina de 2da generación. 075. PATRONES DE METILACIÓN Y NIVELES DE EXPRESIÓN DEL TRANSCRITO BCR/ABL EN LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA (LMC). Ruiz-Sánchez E1, Arana RM1, Sánchez A1, Ignacio IG2, Baltazar S3, Gómez E4, Sánchez E4, Kofman-Alfaro S1. 1Hospital General de México, 2Hospital Gabriel Mancera, IMSS, 3Hospital Especialidades No. 25, IMSS Mty. 4Hospital Especialidades CMN SXXI, IMSS. México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. Los cambios en los patrones de metilación del DNA participan en el proceso neoplásico. Las islas CpG asociadas con el promotor Pa de ABL1 se encuentran hipermetiladas durante la evolución de la enfermedad. En la LMC la metilación del promotor Pa del gen ABL1 parece constituir un indicador de progresión hacia la fase blástica. OBJETIVO. cuantificar el transcrito BCR/ABL y correlacionarlo con los patrones de metilación del promotor Pa e identificar si este último es un marcador útil de progresión de la enfermedad. MATERIAL Y MÉTODOS. Se estudiaron 50 pacientes con LMC de novo y en diferentes etapas enfermedad. Se realizó extracción de ácidos nucleicos en muestras de médula ósea y sangre periférica. La cuantificación de los niveles del transcrito se realizó mediante RT-PCR tiempo real (ABI PRISM 7000), por cuantificación absoluta. Los patrones de metilación se obtuvieron mediante modificación con Bisulfito y PCR Secuencia de Metilación específica (MSP-PCR). RESULTADOS. Se cuantifico el transcrito BCR/ ABL en 50 pacientes y el análisis de metilación se efectuó en 20 de estos. En 13 pacientes en fase crónica los transcritos fueron de 0.19% a 1.84%, en estos no se observó alteración en los patrones de metilación. Cuatro en fase acelerada, con bcr/abl de 1.53% a 22.7%, con metilación heterogénea. En fase blástica 3 paciente con transcrito de 9.9% a 44.3% y metilación anormal en el promotor Pa. CONCLUSIONES. El incremento en los niveles del transcrito BCR/ABL se relacionó con la progresión de la enfermedad, como se reporta en la literatura(6). Mientras que la metilación del promotor Pa esta relacionada con el número de transcritos BCR/ABL y por lo tanto con la progresión de la enfermedad. Sin embargo, es necesario concluir el análisis de metilación del resto de los casos, para establecer la correlación con la evolución. 076. INFARTO AGUDO DEL MIOCARDIO (IAM) ASOCIADO A POLICITEMIA VERA (PV). Romero N1, López MC1, Eid G1, Mejía AM1, Cervera E2, Salles MT2. 1Instituto Nacional de Cardiología “Ignacio Chávez”. 2Instituto Nacional de Cancerología. México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. La PV es un síndrome mieloproliferativo del adulto caracterizado por rubicundez facial, cianosis, esplenomegalia, eritrocitosis, saturación de O2 y eritropoietina normales, neutrofilia, trombocitosis y mutación de la kinasa JAK2 V617F; trombosis en el 38.9%, trombosis arterial en el 28% e IAM en el 8.9% (ECLAP). INFORME DEL CASO. Femenino de 60 años con antecedente de DM, HTA y prurito crónico. En VII02 presentó IAM posteroinferior extendido a ventrículo derecho, reperfundido con rTPA, recibió clopidogrel y aspirina durante 6 meses y aspirina en la fase crónica. La coronariografía mostró a las coronarias sin lesiones ateroesclerosas a pesar de presentar placas de ateroma en la arteria femoral derecha, el estudio de perfusión miocárdica con isonitrilo confirmó el infarto no transmural sin isquemia y FEVI normal. Se documentó rubicundez facial, huellas de rascado en piel, esplenomegalia y litiasis renal. Vol. 7/Supl. 1/Mayo, 2006 S48 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Leucemias crónicas. LABORATORIO. Hb 17 a 20 gm/dl, Hto. 0.50 a 0.60, leucocitos 14600, NT 12900, Eos 392, Basófilos 181, plaquetas 800000, MO y biopsia de hueso hipercelular sin reticulina, FAN 161% (T:120%). Traslocación BCR/ABL 28% (T:1%), FeS 25ug/dl, CF 535 ug/dl, IS 4%, Ferritina 44 ng/ dl (recibió tx), saturación de 02: 92%. DHL, ac. úrico y creatinina normales. Se estableció el dx. de PV y se administró tratamiento con Busulfán a dosis de 4 mgs/d/10 ó 14d cada 2 meses, se realizaron 3 sangrías y 1 procedimiento de Eritrocitaféresis extrayendo 20% del volumen eritrocitario y 11% del volumen sanguíneo total permitiendo una Hb < 18 gms. durante 5 a 8 meses. COMENTARIO.- El caso tiene interés ya que el IAM lleva al dx. de PV, aún cuando el inicio precede en tiempo a juzgar por el prurito aunado a los factores de riesgo (DM, HTA y def. de Fe.). El tratamiento es el recomendado con sangrías y/o eritrocitaféresis, citorreducción (Busulfán en mayores a 60a) y aspirina a dosis bajas. Recomendamos la eritrocitaféresis como procedimiento tolerable, ya que reduce la frecuencia de venopunciones y se extrae hasta una cantidad permitida por el volumen eritrocitario y sanguíneo total. El seguimiento a 3 años es libre de eventos isquémicos. 077. LEUCEMIA GRANULOCÍTICA CRÓNICA DE PRESENTACIÓN ATÍPICA. Ayala-Alcántar N, García-Vidrios MV, Plasencia-Mota AP, Oropeza-Borges M, Berrios-Rueda RM, García-Lee T. Hospital General de México, México, D.F., México. CASO CLíNICO. masculino de 17 años de edad, sin antecedentes de importancia; con padecimiento de 3 meses de evolución caracterizado por dolor en hipocondrio izquierdo, el paciente presenta también síndrome piramidal izquierdo incompleto, hemisensitivo (C3-T7) izquierdo y mononeuropatía craneal: V derecho. Esplenomegalia. Con primera BH del 06.VII. 2005 Hb de 16.5/55 VCM 91.6; leucocitos de 9000; neutros 90%; linfos 25%; plaquetas 341,000. del 09/VIII/05 Hb de 17.5/50; leucocitos de 8,500 con Revista de Hematología 78% neutros; linfos 15%; monos 4.2%; eos 2%; basos 0.1%; plaquetas de 615,000. con siguientes BH, normales. AMO del 17.VIII.2005, normal. AMO del 10.VIII.2005, con megacariocitos aumentados; sugerente de trombocitemia esencial. TAC de abdomen con esplenomegalia asociada a colección hemática intraperitoneal periesplénica. Bx. de hueso no valorable. B2 microglobulina de 3.5 g/dl (0.69-1.8); DHL de 530 U/L (240-480). Anticoagulante lúpico positivo; potenciales evocados anormales con defecto de conducción de las fibras sensoriales grandes vía nervio mediano izquierdo. Citogenética 46 XY (12/ sp), 46XY,t(9;22)(q43;q11) (7/sp); hiperdiploidia (>50 cromosomas) (8/sp). Se somete a esplenectomía ante la ruptura esplénica espontánea encontrándose bazo de 30x20x10 cm, bazo accesorio en cola de páncreas de 3cm; hígado normal. La biopsia de bazo reporta infiltración por elementos maduros de la serie granulocítica y megacariocitos; sin blastos, compatible con LGC. Posterior a la esplenectomía el paciente comienza con elevación de cifra plaquetaria llegando a tener Hb de 12.1/36; leucocitos de 18,900 con neutros 82%; linfos 11, monos 6, basos 1; plaquetas de 3,085,000. COMENTARIO. la esplenomegalia masiva siempre implica dentro de los diagnósticos diferenciales, mieloprolferativos crónicos, en este caso, las alteraciones neurológicas y la BH casi normal de un inicio elementos no comunes en un franco cuadro de LGC. 078. OBTENCIÓN DE REMISIÓN CITOGENÉTICA COMPLETA (RCC) CON IMATINIB EN PACIENTES CON LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA (LMC) EN FASE CRÓNICA (FC) DE RECIENTE DIAGNÓSTICO Y FASE CRÓNICA TARDÍA. Nacho-Vargas KA, Sánchez-Valle E, Betancourt-Acosta L, Medrano-Contreras J, Guerrero-Rivera S, Chavez-Sánchez G, Alvarez-Pantoja E, Terreros-Muñoz E, GómezCortés C, Pérez-Rocha F, Gómez-Morales E, Gutiérrez-Espíndola G, Godínez-Quezada R, Rabelo-Carrasco L, Díaz-Rosas G, MeillónGarcía LA. Servicio de Hematologia, HE CMN Siglo XXI, IMSS. México, D.F., México. S49 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Leucemias crónicas. INTRODUCCIÓN. En la fase crónica (FC) de la LMC, es mayor la probabilidad de obtener una respuesta citogenética completa (RCC) en pacientes tratados con imatinib. Este fármaco es en la actualidad el tratamiento de primera línea para esta enfermedad. La obtención de RCC podría traducirse en una supervivencia más prolongada. OBJETIVOS. Informar la tasa de RCC de 35 pacientes con LMC, en fase crónica (FC) de reciente diagnóstico (7) y FC tardía, (28) tratados con imatinib. MATERIAL Y MÉTODOS. Se incluyeron 35 pacientes con el diagnóstico de LMC en fase crónica, ya sea de reciente diagnóstico o de más de un año de evolución y previamente tratados con interferón, citarabina o hidroxiurea. El diagnóstico se confirmó con el hallazgo del cromosoma Filadelfia (Ph) en la médula ósea (por citogenética convencional o FISH). Las muestras fueron analizadas en el laboratorio de Citogenética del Instituto Nacional de Cancerología (INCan). Se tomaron muestras al diagnóstico o antes del inicio del imatinib (en los pacientes que recibían IFN) y luego se monitorizó cada 3 meses, durante el primer año de tratamiento. Todos los pacientes fueron tratados con 400 mg/día de imatinib cada día, que se ajustó a 300 mg de acuerdo al desarrollo de citopenias. RESULTADOS. Noventa y dos por ciento de los pacientes (32/35) obtuvieron remisión hematológica, después de 3 meses de tratamiento con imatinib. Veintiocho pacientes con LMC en FC tardía, habían sido tratados previamente con interferón + citarabina o hidroxiurea, e iniciaron imatinib por falta de respuesta citogenética o por intolerancia al IFN. La tasa de RCC fue del 72 % en pacientes con FC de reciente diagnóstico (5 / 7 pacientes), después de 6 meses de tratamiento con imatinib. Dos pacientes de este grupo fueron trasplantados de CPH (1 = alo, 1= autólogo, ambos tenían RCC antes del trasplante).La tasa de RCC en el grupo de FC tardía fue del 57% (16/28) después de 6 meses de tratamiento. Un paciente de este grupo, que obtuvo RCC, ingresó al protocolo de trasplante autólogo y actualmente recibe imatinib de mantenimiento y mantiene la RCC. De 14 pacientes que no obtuvieron RCC, uno de ellos progresó a crisis blástica, dos tienen resistencia al imatinib, un paciente tiene evolución clonal, uno tiene pérdida de respuesta citogenética, una paciente recibió un alotrasplante de CPH y ahora tiene RCC. La tasa de transformación a fases avanzadas de la enfermedad es del 5.7%. Los efectos adversos principales del imatinib fueron: edema (palpebral y en piernas), incremento de peso, dolor muscular, citopenias, hipertrigliceridemia, neuropatía y alteraciones cutáneas. CONCLUSIONES. La tasa de RCC se asemeja a lo informado en la literatura. En los pacientes que obtuvieron RCC se realizará el estudio de enfermedad residual mínima a través de RT-PCR cuantitativo. 079. MIELOFIBROSIS Y SU CORRELACIÓN CON LA RESPUESTA CITOGENÉTICA VALUADA POR FISH EN PACIENTES CON LGC EN TRATAMIENTO CON MESILATO DE IMATINIB. Vega-Ruiz A, Best-Aguilera C, Vargas-Reyna M, López-Guillen I, HerreraZarate L, Lomelí-Guerrero A. Depto de Hematología. Hospital General de Occidente. Guadalajara, Jalisco, México. INTRODUCCIÓN.- La mielofibrosis (MF) se presenta al diagnóstico hasta en un 40% de los pacientes con Leucemia Granulocítica Crónica (LGC); se asocia a progresión de la enfermedad y a un incremento en la morbimortalidad. La terapia con Mesilato de Imatinib (MI) ha reducido la MF en los pacientes con LGC. En la era de tratamiento con MI no se ha encontrado una correlación entre la MF y la respuesta citogenética (RCI). OBJETIVOS.- Evaluar la MF en pacientes con LGC tratados con MI y su correlación con la RCI evaluada por FISH. MÉTODOS.- Los pacientes recibieron MI bajo el siguiente esquema : Remisión hematológica 400 mg., fase acelerada 600 mg. Cada 4 meses se realizó aspirado de medula ósea y biopsia de hueso. Se utilizo tinción para reticulina para identificar la MF, y de acuerdo al porcentaje de área afectada en la biopsia se utilizó esta escala: grado Vol. 7/Supl. 1/Mayo, 2006 S50 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Leucemias crónicas. 1: 0 a 25%, grado 2: 26 a 50%,grado3: 51 a 75%, grado 4: 76 a 100%. La RCI se valoro por FISH de acuerdo a los siguientes porcentajes de células positivas a BCR-ABL. Respuesta completa (RC) 0%, respuesta parcial (RP) 1 a 35%, respuesta mínima (RM) 36 a 90%, respuesta nula (RN) +91%. RESULTADOS. Entre Nov. de 2004 y Sep. de 2005 se evaluaron 26 pacientes. Todos tuvieron respuesta hematológica completa. BIOPSIA 1 (INICIAL)*: 26 PACIENTES MF Grado1 MF Grado2 MF Grado3 MF Grado4 34.6% 42.3% 23.1% 0% RC 2 1 1 0 RP 5 7 1 0 RM 1 2 3 0 RN 1 1 1 0 *La mediana de tratamiento con MI fue de 11 meses (0 a 23 meses). BIOPSIA 3 (SEGUIMIENTO)**: 26 PACIENTES MF Grado1 61.5% MF Grado2 30.7% MF Grado3 3.9% MF Grado4 3.9% RC 10 4 0 0 RP 3 4 0 0 RM 2 0 1 1 RN 1 0 0 0 **La mediana de tratamiento con MI fue de 17 meses (8 a 32 meses). CONCLUSIÓN.- El MI disminuye la MF en la mayoría de los pacientes y parece que existe una asociación con una mejor RCI. 080. METAPLASIA MIELOIDE AGNOGÉNICA (MMA): ESTUDIO CLÍNICO DE 49 PACIENTES DE UNA SOLA INSTITUCION. VelázquezGonzález A, Martínez P, Cerezo RM, Ortega V, Villa A. Departamentos de Hematología-Oncología y Epidemiología del Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán. México, D.F., México. La MMA es una enfermedad mieloproliferativa caracterizada por fibrosis de la médula ósea y hematopoyésis extramedular. Se revi- Revista de Hematología saron los expedientes y/o filminas de todos los casos con los diagnósticos de mielofibrosis, MMA, osetoesclerois y esplenomegalia en estudio, que ingresaron al INCMNSZ entre agosto de 1949 y abril del 2000. En la tabla siguiente se reportan las principales características clínicas y de laboratorio de 49 casos de MMA: Datos Clínicos Fátiga Pérdida de Peso Sensación de masa abdominal Edema Periférico Fiebre Dolor óseo Diafóresis nocturna Esplenomegalia Hepatomegalia Adenomegalia Ictericia Petquias o púrpura Diafóresis nocturna Anisocitosis Poiquilocitosis Basofìlia difusa Células en lágrima Plaquetas gigantes Fragmentos de megacariocitos Mielofibrosis fase celular Mielofibrosis y osteoesclerosis Fibrosis reticulínica Casos Frecuencia (%) 39 38 30 79.6 77.6 61.2 20 15 7 5 40 29 13 12 12 5 48 45 38 7 20 6 40.8 30.6 14.3 10.2 81.6 59.2 26.5 24.5 24.5 10.2 98 91.8 77.6 14.3 40.8 12.2 13 14 26.5 28.6 28 57.1 Las medianas de otros parámetros fueron: Hb: 9 g/dl (e:2.2-18.8) ; Hto: 27 % (7.757); VGM: 88 fl (e:67-108); ADE: 17.9 (e:1332.6); Normoblastos: 2 (0-64); reticulocitos: 2.9% (e: 0.2-18.6); leucocitos 6.77 x 109/l (e: 166 x10 9 /), blastos en SP 1% (e: 0-27%); plaquetas: 170 x 109//l (e:2-977);; ácido úrico: 6.4mg/dl (2.3-19.2); DHL: 340 UI (e:121-1346) . La media de SV global en meses fue de 19.3 (límites: 0.03-88 m). Al cierre del estudio el 33.% (26 pac) había muerto y sólo el 6.1% (3 pac) estaba vivo; el 40.8% (20 pac) no se conoció su curso. La MMA es una enfermedad rara cuyo tratamiento está en controversia. Este estudio muestra la experiencia formal de una Institución. S51 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Linfomas, mieloma y relacionados. XLVII Congreso Anual de la Agrupación Mexicana para el Estudio de la Hematología, A.C. 3-7 de Mayo de 2006, Boca del Río, Veracruz, México. LINFOMAS, MIELOMA Y RELACIONADOS. 081. TRASPLANTE AUTÓLOGO DE CÉLULAS HEMATOPOYÉTICAS EN MIELOMA MÚLTIPLE. LA EXPERIENCIA MEXICANA. Vela-Ojeda J, García-Ruiz-Esparza MA, Padilla-González Y, Ruiz-Argüelles GJ, Gómez-Almaguer D, Gutiérrez-Aguirre CH, Gómez-Rangel D, Morales-Toquero A, Ruiz-Delgado GJ, DelgadoLamas JL. Hospital de Especialidades Centro Médico La Raza, IMSS, México, Centro de Hematología y Medicina Interna de Puebla, México, Hospital Universitario de Nuevo León, México, Hospital de Especialidades Centro Médico de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jalisco, México. Entre agosto de 1993 y noviembre de 2004 se trasplantaron en tres instituciones 50 pacientes con MM. La mediana de edad fue de 49 años (rango 20 a 69). A los pacientes se les trasplantaron una mediana de 4.3 x 106/Kg células CD34 después de haberlos acondicionado con melfalán (200 mg/m2) oral o endovenoso. La mediana de tiempo para lograr > 0.5 x 109/L granulocitos fue de 12 días, en tanto que la mediana para lograr > 20 x 109/L plaquetas fue de 15 días. Treinta y siete pacientes están vivos 15 a 57 meses (mediana 86 meses) después del TAMO. La supervivencia (SV) global y libre de enfermedad a 7 años es de 60 y 24% respectivamente. La mortalidad relacionada al trasplante fue de 13%. Se identificaron cuatro factores pronósticos asociados a buen pronóstico: Intervalo entre el diagnóstico y el TAM menor de 24 meses, número de esquemas pre- vios de quimioterapia menor de dos, estado de la remisión (completa o parcial) y niveles de â2 microglobulina previos al trasplante menores de 3 mg/dL. El trasplante antólogo de médula ósea con acondicionamiento con melfalán oral o endovenoso es una buena opción terapéutica. La mortalidad relacionada al trasplante fue mayor que la informada en otros estudios previos. 082. CASO CLÍNICO SÍNDROME DE POEMS. Herrera-Aguilar AA*, May-Magaña E**. *Servicio de Medicina Interna HGR No 1IMSS. **Servicio de Hematología. UMAE 190 IMSS. Mérida, Yucatán, México. INTRODUCCIÓN. Síndrome de POEMS (SP) se define por la presencia de neuropatía periférica, trastorno monoclonal de las células plasmáticas, organomegalias, endocrinopatías y cambios en la piel. PRESENTACIÓN DE CASO. Nombre:M.E.X.P, sexo femenino, ocupación ama de casa, edad 25 años, originaria de Yucatán. Sin antecedentes de importancia para el padecimiento actual. PA: 10 meses previos al ingreso presenta episodios de 2 por semana de palpitaciones, temblores, sudoraciones nocturnas, intolerancia al calor y disminución en la agudeza visual, agregándose cefalea de intensidad moderada de tipo universal, al mismo tiempo amenorrea, galactorrea y cuadros enterales, con duración de 1 a 3 días, 2 a 3 veces por mes, pérdida de peso de 10 kg, a un Vol. 7/Supl. 1/Mayo, 2006 S52 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Linfomas, mieloma y relacionados. mes del ingreso inició con paraparesias acompañadas de edema en miembros inferiores. EF: Pálida, cráneo con zonas de alopecia, proptosis, fondo de ojo con papiledema bilateral y vasculitis retiniana, en cuello ganglio único de 1 cm de diámetro, indoloro, tiroides no palpable, en tórax mamas con ausencia de secreciones, Cs Ps normal, Rs Cs rítmicos, soplo tricuspideo, sus SV con TA: 110/70, Fc: 84 x´, Fr: 14 x´, Temp: 36.4ºC, abdomen con bazo palpable a 1 cm, exts. sup. con fuerza muscular de 4/5 proximal y 3/5 distal con hiporreflexia, exts. inf. con paresia flácida con fuerza muscular 3/5 proximal y 0/5 distal, arreflécticas, hipoestesia global en “guante y calcetín” de franco predominio en exts. Inf, con edema ++, acropaquias e hipertricosis acentuadas. LAB: Hb: 9.5, VCM: 85, leu: 6800, seg: 68, lif: 24, plaq: 377, Glu: 77, Cr: 0.7, Ca: 7.9, INR: 1.45, TPT: 30, T.Pr: 6.1, Alb:2.4, Glob: 3.7, DHL: 109, Ac. Ur: 6.2, prolactina: 36.5, perfil tiroideo: TSH: 13.1, T4: 55.1, T3: 0.59, T4L: 0.943. EMG evidenciándose desmielinización y daño axonal. Rx de columna: vértebra en marfil. TAC con visceromeglias. AMO: 47% células plasmáticas, compatible con Mieloma Múltiple. Electroforesis de proteínas: pico monoclonal. Inmunoglobulinas: IgG: 2109. COMENTARIO. este es un caso representativo del SP, en el que se encontró la mayoría de las manifestaciones clínicas. 083. LINFOMA EXTRANODAL ASOCIADO A SIDA; REPORTE DE 3 CASOS. EspinozaZamora R, García-Méndez J, Cardiel-Silva M, Labardini-Méndez J, Rivas-Vera S. Instituto Nacional de Cancerología. México, D.F., México. CASO CLíNICO NO.1 Hombre de 40 años, heterosexual, VIH + tratado con d4T, 3TC e Indinavir. Inició en mayo 2002 con síntomas B, diarrea y nódulos en ingles, axilas, cuello y tórax. Con tumor de tercio proximal de brazo izquierdo. Biopsia inicial de músculo sartorio linfoma difuso de células grandes con inmunofenotipo B, de tipo sarcoma inmunoblástico. Inició CHOP, completó 8 ciclos. Presentó ictus, la TAC de cráneo con Revista de Hematología atrofia subcortical, LCR hemorrágico y cultivo + C. neoformans. PCR para M. tuberculosis +. Después de VIII ciclo, fallece en casa. CASO CLíNICO NO. 2: Hombre 43 años, homosexual, Inició en junio 2003, con tumoración palatina, con biopsia que reporta: Linfoma no Hodgkin inmunofenotipo B; tratado al inicio con homeopatía hasta que presentó deterioro neurológico. VIH +. RNM con masa en hemisferio cerebral izquierdo: TAC engrosamiento de mucosa en senos maxilares y con crecimiento ganglionar en cuello. Diagnóstico histológico: Linfoma plasmablástico. PL con infiltración. PCR M tuberculosis +. Inicia dexametasona, Metotrexate, radioterapia, d4T, 3TC y efavirenz. 12 semanas después con marcha claudicante, dismetría, pérdida de control de esfínteres, ictus durante la RMN. Fallece dos semanas después en hospitalización. CASO CLíNICO NO. 3 Hombre de 30 año homosexual. Con aumento de volumen brazo izquierdo desde hace 5 meses. Con tumoración de15x15 cm, ulcerada y necrótica. Se realizó desarticulación escápulo humeral por probable sarcoma fungante. RNM con involucro de 70% circunferencia braquial. Histopatología: linfoma difuso de células grandes inmunofenotipo B CD45+, CD20 +. Rastreo TAC negativo. VIH +. PET negativo, VHB +. Ingresó a hospitalización por ictus. Actualmente, con tratamiento antirretroviral y reciente detección de falla virológica y sólo vigilancia por hematología.Los pacientes con VIH tienen 165 veces màs riesgo de desarrollar linfoma. Son más frecuentes los linfomas agresivos de células B LDCG y Burkitt. Es muy frecuente que tengan afección extranodal El 81% de los pacientes tiene al menos un foco extranodal. Todos los órganos y regiones del cuerpo pueden estar afectados, pero el tubo digestivo, hígado y médula ósea son especialmente propensos. 084. NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS EN ADULTOS MAYORES. UN ESTUDIO DEMOGRÁFICO. Berrios-Rueda R, Oropeza M, Rivas-Vera S. Servicio de Hematología, S53 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Linfomas, mieloma y relacionados. Hospital General de México (HGM). México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. El rápido ritmo de crecimiento de la población mundial está integrado por individuos mayores de 60 años, el cual está asociado directamente con altas tasas de cáncer que corresponde a una incidencia 11 veces mayor que en las < de 60 años. En nuestro país la mortalidad por cáncer en este grupo erario ocupó el 3er. Lugar en el período 1990-2003 (INEGI). OBJETIVO. Conocer las características demográficas de los adultos mayores con neoplasias hematológicas en el HGM. MATERIAL Y MÉTODOS. Se revisaron los expedientes de morfología de enero del 2000 a diciembre del 2005 y se seleccionaron aquellos casos de adultos mayores de 60 años con diagnóstico de cualquier neoplasia hematológica. Se registraron variables demográficas. RESULTADOS. Se identificó un total de 368 pacientes, con un discreto predominio de mujeres, 1.16:1. La edad mediana fue de 69 años (60-96) y la moda de 62. Más de la mitad de los pacientes estaba casado y 25% divorciados. La mitad de los pacientes se dedicaba al hogar y 1/5 era agricultor. El 36% de la población estudiada era analfabeta y más de la mitad no había completado la primaria. Llama la atención que el 46% tenía una evolución previa de 1 a 3 meses lo que probablemente haya estado en relación con la agresividad de la neoplasia. A pesar de que el 49% era originario del DF o del Edo. de México, un 31% adicional tuvo que cambiar su lugar de residencia a estos sitios para su atención. Las neoplasias que predominaron fueron los linfomas no Hodgkin (140/368), seguidos de MM (57/368) y LAL (41/ 358). Las comorbilidades mas frecuentes fueron hipertensión arterial, diabetes mellitus y cardiopatías. CONCLUSIÓN. Es evidente que es muy importante el número de adultos mayores afectados con neoplasias hematológicas en el HGM y se corrobora que además de su edad se ven afectados por la baja escolaridad y condiciones socioeconómicas, el poco acceso a atención hematológica en su lugar de origen aunque llama la atención que gran parte de los pacientes no cursó con morbilidad asociada. Es necesario contar con infraestructura y recursos especiales para la atención de adultos mayores con neoplasias hematológicas. 085. LINFOMA PRIMARIO DE MEDIASTINO (LPM). REPORTE DE UN CASO Cardiel-Silva M, Espinoza-Zamora R, Labardini-Méndez J, Rivas-Vera S. Instituto Nacional de Cancerología, México, D.F., México. Masculino de 23 años quien inició cuadro clínico con infección de vías aéreas sin respuesta a tratamiento, se agregó edema facial y de cuello. TAC con presencia de masa mediastinal, se estableció diagnóstico de síndrome de vena cava superior (SVCS). Se realizó biopsia con reporte de Linfoma Difuso de Células Grandes (LDCG). Recibió tratamiento con 8 ciclos de CHOP; la TAC de intervalo con reducción de la masa >50%. Recibió radioterapia de consolidación (30Gy) Posteriormente visto en el INCan por “persistencia de enfermedad”. Se le encontró asintomático pero la DHL era de 1030 UI/L y la masa tumoral había crecido. Inició tratamiento de rescate con DEP. Dos semanas después presentó tos seca y disnea que progresó de medianos a pequeños esfuerzos, ortopnea y disnea paroxística. La TAC mostró derrame pericárdico, infiltración hepática y pulmonar derecha además de infarto renal. Se realizó toracotomía exploradora, se encontró infiltración tumoral del pericardio con derrame hemorrágico y derrame pleural de 1,800cc. Presenta choque cardiogénico por taponamiento cardíaco de origen neoplásico y paro cardiorrespiratorio. La biopsia de pericardio informó: tejido conectivo con neoplasia maligna de células redondas de alto grado CD20+, CD19 +, CD 22+, CD45RO-, CD30-, BCL2+, con extensas áreas de necrosis. Con base en el cuadro clínico y los estudios realizados se confirmó diagnóstico de LDCG con inmunofenotipo B Primario de Mediastino. El LPM se origina en el mediastino anterior y superior, es una entidad poco frecuente, afecta adultos jóvenes, más común en mujeres. Fue reconocido como una entidad especifica en la clasificación REAL y representa el 5% de Vol. 7/Supl. 1/Mayo, 2006 S54 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Linfomas, mieloma y relacionados. los LDCG. El SVCS es la complicación más común al diagnóstico (30%). El diagnóstico diferencial debe realizarse con linfoma de Hodgkin, LDCG y tumores germinales, entre otros. La inmunohistoquímica con positividad para CD19,20,22,79ª es de utilidad, como lo fue en este paciente y los marcadores genéticos y moleculares aumentan la certeza diagnóstica. 086. LINFOMA PRIMARIO DE EFUSIÓN (LPE). REPORTE DE UN CASO. Espinoza-Zamora R, García-Méndez J, Cardiel-Silva M, LabardiniMéndez J, Rivas-Vera S. Instituto Nacional de Cancerología. México, D.F., México. Hombre 34 años, homosexual. Inició padecimiento 6 meses antes de su ingreso con tos no productiva, derrame pleural y síntomas B. Se realizó toracocentesis. El reporte citológico informó de linfoma de células grandes. TAC:derrame residual derecho, ganglios en mediastino y retroperitoneo de 1x2 cm, hepato y esplenomegalia leves. Citología de líquido pleural: infiltración masiva por linfocitos atípicos. Gamagrafía con galio-67: aumento de captación a nivel de cavidad pleural derecha e intraperitoneal. VIH + (WB), células CD4+: 152 mm3, carga viral VIH >1,000,000 copias/mL, PT:11.2 g/dL con hiperglobulinemia (9.1 g/dL). DHL normal. Hipergamaglobulinemia policlonal, serología VHC +, Beta2 microglobulina 7.7 mg/dL. Plasmocitosis en MO (22%). El estadio clínico fue:IVb. Inicia tratamiento con CHOP a dosis plenas con apoyo con filgrastim Actualmente se encuentra asintomático, con ECOG:0, ha recibido 8 ciclos y está pendiente la valoración de la respuesta. Recibe tratamiento antiretroviral (d4T, 3TC, efavirenz). La escasa prevalencia de LPE es un problema terapéutico. Estos linfomas a menudo sólo pueden ser diagnosticados cuando son muy graves. Casi siempre se caracteriza por una masa tumoral visible, que se localiza en cavidades: pleural y/o pericárdica y/o peritoneal. Existen coincidencias histológicas de estas células con los de linfomas inmunoblástico y anaplásico. Si un paciente con VIH muestra células malignas en la Revista de Hematología pleura o pericardio aparece la sospecha de un (LPE) Estas células suelen también asociarse con virus del HHV-8. El pronóstico en comparación con el LDCG es malo. Se han dado casos individuales de RC, sólo con la administración de HAART. Se han reportado casos de RC con el uso de CHOP más HAART mantenidas durante un año y fallecimiento posterior. Otros estudios refieren buenas respuestas con terapia combinada con dosis altas de metotrexato. Aunque no hay criterios pronósticos universalmente aceptados se han reportado: >35 años, estado funcional, historia previa de infección por VIH, CD4+ <100/mm3, EC avanzado, uso de drogas IV, infiltración medular o extranodal y uso de HAART. 087. LEUCEMIA DE CÉLULAS PLASMÁTICAS SECUNDARIA A MIELOMA MULTIPLE Ig G LAMBDA. REPORTE DE UN CASO. CarrascoMartínez I, Ledesma-De la Cruz C, Rivas-Vera S, Labardini-Méndez J. Instituto Nacional de Cancerología. México, D.F., México. Se presenta el caso de un paciente masculino de 56 años conocido en el Instituto Nacional de Cancerología desde el 27.08.03 con diagnóstico de Mieloma Múltiple (MM), enviado de Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias donde ingresó por obstrucción de vías aéreas superiores secundaria a la presencia de un tumor que infiltraba la traquea que ameritó traqueostomía. La biopsia de la masa reportó: plasmocitoma y la médula ósea 90% de células plasmáticas patológicas con pico monoclonal con IgG: 5.070 mg/L lambda. Se reportaron los siguientes estudios: Hb: 9 g/dL, albúmina 1.9 g/ dL, calcio 11.5 mg/dL, serie ósea metastásica con lesiones líticas múltiples, creatinina normal. Se estadificó como IIIB. Recibió un ciclo de tratamiento con melfalán/prednisona simultáneamente con radioterapia (RT) a cuello y un mes después inició 4 ciclos de VAD en forma regular. En febrero del 2004 inició mantenimiento con talidomida (200mgs día) + ácido zoledrónico. En mayo de ese año se documentó infiltración a piel por lo que se agregaron dexametasona y melfalán además de S55 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Linfomas, mieloma y relacionados. RT con buena respuesta local pero con persistencia de pico monoclonal, se le propuso trasplante hematopoyético pero por falta de recursos recibió tratamiento de rescate con VBMCP. Después del 5º. ciclo cursó con infección de vías respiratorias bajas y progresión de la enfermedad en húmero izquierdo. El 7 marzo del 2005 se documentó LEUCEMIA DE CÉLULAS PLASMÁTICAS para lo cual recibió un ciclo de CED (ciclofosfamida/etopósido/dexametasona) y falleció 10 días después por neumonía. 30% de los casos de leucemia de células plasmáticas son secundarios y corresponden solo a 2-4% de las discrasias de células plasmáticas, motivo de presentación de este caso. La sobrevida va de 2 a 6 semanas sin tratamiento, hasta de 20 meses en caso de usar esquemas con antracíclicos, etopósido, ciclofosfamida.Sin embargo,en este caso, el comportamiento de la enfermedad fue muy agresivo y atípico, incluso desde el diagnóstico, lo que probablemente influyó en la falta de respuesta al tratamiento final. informa Granulomatosis de Wegener por la presencia de granulomas e inmunohistoquímica CD3 y CD20 positiva en linfocitos reactivos y CD 56 negativo. El linfoma no Hodgkin es una patología cuya incidencia aumenta cada año en todo el mundo, el angiocéntrico por el contrario es un trastorno de difícil diagnóstico, poco frecuente, cuya mayor incidencia es 100 a 300 casos nuevos por año, su etiología es desconocida aunque se han involucrado factores genéticos, virales (Epstein Barr) y socio económicos. La granulomatosis de Wegener ha sido reconocida como un tipo distinto de vasculitis sistémica. Etiología desconocida, caracterizada por el complejo clinicopatológico de vasculitis granulomatosa necrotizante del tracto respiratorio superior e inferior, glomerulonefritis, y vasculitis de pequeños vasos en grado variable. Afecta a ambos sexos por igual, el cuadro clínico es variable, su diagnóstico diferencial es con enfermedades infecciosas, inmunológicas, neoplásicas en especial el linfoma angiocéntrico. 088. GRANULOMATOSIS DE WEGENER VS. LINFOMA ANGIOCÉNTRICO. Ledesma-De La Cruz C, Carrasco-Martínez I, LabardiniMéndez, Rivas-Vera S. Instituto Nacional de Cancerología. México, D.F., México. 089. REPORTE DE UN CASO DE HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS EN PULMÓN Y EMBARAZO. Carrasco-Martínez I, Ledesma-De la Cruz C, Rivas-Vera S, Labardini-Méndez J. Instituto Nacional de Cancerología. México, D.F., México. Paciente masculino de 18 años de edad, que acudió al servicio de Cabeza y Cuello del Instituto el 14 de junio del 2005, con un padecimiento de dos semanas de evolución: hipertermia no cuantificada, epistaxis y dolor nasal por lesión ocupativa bilateral. Dos días después presenta exacerbación de la sintomatología y se agrega dificultad respiratoria por lo que acude a urgencias y se inicia manejo con esteroides inhalados-antibióticos. El resultado de la biopsia de la lesión transoperatoria del 20 de junio fue de linfoma angiocéntrico, TAC con lesión ocupativa bilateral de senos etmoidales y probable foco neumónico vs infarto pulmonar en lóbulo medio derecho. Presenta deterioro rápido, el 25 de junio se agrega hemoptisis, epistaxis, fiebre, edema de miembros inferiores y datos de insuficiencia respiratoria, paro cardiorrespiratorio irreversible. En la necropsia se Se trata de femenino de 16 años, sin antecedentes de importancia. Inició su padecimiento en octubre del 2002, con disnea súbita y pérdida ponderal del estado de alerta. Un mes después presentó dolor torácico tipo pleurítico, visto por particular y tratado como neumonía. Marzo del 2003 reapareció el dolor pleurítico asociado a disnea. Se diagnosticó entonces neumotórax espontáneo y se colocó sonda endopleural. Una semana después presentó neumotórax espontáneo contralateral por lo que se envió al INER. La TAC demostró múltiples quistes y bulas, neumotórax apical derecho. Se realizó toracotomía posterolateral y bulectomía con toma de biopsia: Histiocitosis X por lo que inició tratamiento con prednisona (1mg/ Kg/día) y se envía al INCan donde se establece el Vol. 7/Supl. 1/Mayo, 2006 S56 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Linfomas, mieloma y relacionados. diagnóstico de histiocitosis de células de Langerhans en pulmón. El gamagrama fue positivo en esternón, articulación de hombros, malar izquierdo y uniones costovertebrales izquierdas de T6 y T7. Recibió 13 dosis semanales de vinblastina 6mg/m2 y se consideró en remisión. En enero del 2005 se envió al INPER a control prenatal por embarazo de 26 semanas. En marzo del 2005 presenta Diabetes insípida y síndrome anémico que ameritaron internamiento. Fue sometida a cesárea el 15 de marzo 2005, se obtuvo producto único 35 semanas con apgar de 9. Se trató con esteroides y desmopresina. Actualmente recibe dosis bajas de prednisona y desmopresina cada 12 hr. Continúa su control en forma conjunta con el INER. La histiocitosis de células de Langerhans es un trastorno de la proliferación clonal de células del sistema fagocítico mononuclear sin asociación infecciosa o anormalidad lipídica. Su incidencia mundial es de 4 casos por millón de habitantes y se encuentra subestimada por falta de diagnóstico aún en países desarrollados. En México se desconoce su incidencia. En este caso, su asociación con un embarazo resuelto en forma exitosa, revierte especial interés. 090. CORRELACIÓN DEL REARREGLO BCL2/IGH CON LA REMISIÓN CLÍNICA EN PACIENTES CON LINFOMA NO-HODGKIN (LNH). Flores-PL1, Arana RM1,2, Pahlmayer H1, Ignacio IG 1 . 1 Laboratorio de Análisis de OncoHematología, S.C.; 2Genética, Hospital General de México y Facultad de Medicina, UNAM. México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. La t(14;18)(q32;q21) origina el rearreglo Bcl-2/IgH que se presenta en 85% de los linfomas foliculares y 20% de los de alto grado y puede ser usado como marcador de enfermedad mínima residual. OBJETIVO. Estudiar la t(14;18) y el rearreglo Bcl2/IgH para correlacionar su desaparición con la remisión en el seguimiento del LNH. MATERIAL Y MÉTODOS. Un total de 50 pacientes con linfoma folicular y de alto grado fueron estudiados al diagnóstico y cada 8 meses duran- Revista de Hematología te la evolución de la enfermedad. La detección molecular fue por PCR anidado en DNA genomico extraído de médula ósea y/o sangre periférica (M.O. y/o S.P.) por el método salino. Se amplificaron los rearreglos MBR y MCR de Bcl-2 y se visualizaron por electroforesis en gel. El cariotipo fue solo al diagnóstico en M.O. por técnica habitual y bandeo GTG. RESULTADOS. En el estudio basal los 50 casos fueron positivos para MBR de Bcl-2/IgH y en el seguimientos a los 8 meses 29 fueron positivos, 6 no fueron valorables y 15 negativos. A los 16 meses 20 eran positivos, 6 no valorables y 24 negativos. A los 24 meses 19 positivos para MBR, 3 no valorables y 28 negativos (56%). Todos clínicamente en remisión. El cariotipo fue viable solo en 23 casos: en 19 fue normal, tres con alteraciones inespecíficas y solo uno con t(14;18) que coincide con el resultado molecular positivo. CONCLUSIONES. En un alto porcentaje 56% el estudio Bcl-2/IgH fue negativo en muestras consecutivas, en pacientes en remisión; demostrando la utilidad del estudio por PCR anidado para seguir la evolución de la enfermedad. Sin embargo el estudio de PCR anidado es cualitativo y solo indica la presencia o ausencia del rearreglo, para documentar progresión o recaída sería necesario además cuantificar el rearreglo. También comprobamos que el cariotipo por técnica convencional en M.O. no es útil para detectar la t(14;18), debido a su baja sensibilidad y a las características propias de la neoplasia. 091. RITUXIMAB COMO CONSOLIDACIÓN DEL TRATAMIENTO DE SEGUNDA LÍNEA EN UN PACIENTE PEDIÁTRICO CON LINFOMA DE BURKITT Y PERSISTENCIA DE ENFERMEDAD MEDULAR. Reyes D1, Vega L1, Blas C 1, Bornstein L 2. 1Servicio de Oncología Pediátrica. Centro Estatal de Cancerología “Dr. Miguel Dorantes Mesa”, Xalapa, Veracruz, México. 2Dpto. Patología, Instituto Nacional de Pediatría, México, D.F, México. RESUMEN. Caso de un paciente masculino de 4 años con Linfoma de Burkitt etapa IV por infiltración de médula ósea. Posterior a 6 ciclos de qui- S57 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Linfomas, mieloma y relacionados. mioterapia con esquema utilizado en el INP tuvo persistencia de la enfermedad en médula ósea. Recibió quimioterapia de segunda línea con IVAX - CODOX-M seguida de Rituximab como consolidación. Se reportaron efectos secundarios leves sólo durante el primer ciclo de tratamiento. Actualmente permanece en remisión completa 16 meses después de haber iniciado vigilancia. INTRODUCCIÓN. Son pocos los datos disponibles con respecto a la actividad de anticuerpos monoclonales en pacientes pediátricos con enfermedades linfoproliferativas resistentes o refractarias a esquemas de tratamiento convencionales. REPORTE DE UN CASO. Caso de un paciente masculino de 4 años con linfoma de Burkitt CD20+, etapa IV por infiltración de médula ósea. Posterior a 6 ciclos de quimioterapia con esquema utilizado en el INP tuvo persistencia de la enfermedad en médula ósea. Recibió quimioterapia de segunda línea con IVAC - CODOX-M por 8 ciclos con remisión completa de la enfermedad y consolidación con Rituximab por vía intravenosa, a dosis de 350 mg/m2 semanal por 6 semanas. Se reportó dolor pélvico leve durante la primera infusión del medicamento, que cedió con metamizol. Las pruebas hematológicas y de funcionamiento hepático no se alteraron. El paciente permanece en remisión completa después de 16 meses de vigilancia. DISCUSIÓN. Rituximab como consolidación de la quimioterapia de pacientes pediátricos con linfoma de Hodgkin parece asociarse con el logro de una sobrevida libre de enfermedad prolongada. 092. FRECUENCIA, DISTRIBUCIÓN DEMOGRÁFICA Y CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS EN LA PRESENTACIÓN DE LOS LINFOMAS B EN DISTINTAS INSTITUCIONES DE SALUD DE MÉXICO QUE ATIENDEN PADECIMIENTOS HEMATO-ONCOLÓGICOS. ESTUDIO DESCRIPTIVO. Ignacio G, Lugo Y, Castillo H, Batista B, Duque J, Avila E, Aguilar L, Reyes G, Baltazar S, Rodríguez P, Martínez M. A nombre del Grupo Mexicano para el Estudio de la Hematología. México. ANTECEDENTES. El Linfoma no Hodgkin (LNH) ha adquirido a nivel mundial una gran importancia tanto por el incremento en su frecuencia como por su impacto en la población económicamente activa. En México se registran aproximadamente 3000 casos/año. La incidencia mundial (11-19 x 100,000) hace suponer un subregistro. OBJETIVO. Describir la frecuencia y características clínicas de los pacientes con LNH. MATERIAL Y MÉTODO. Estudio retrospectivo descriptivo. Se incluyeron 3001 pacientes con sospecha de LNH (2002-2005), de 15 centros hematológicos. Se obtuvo diagnóstico definitivo en 2788 casos (92.9%). Se analizaron los LNH B, corroborados por inmunohistoquímica y por rearreglo BCL2/IgH considerando solo los centros con un mínimo del 80% de las variables capturadas. RESULTADOS. La distribución fue de la siguiente manera: 721 LNH indolentes (LNH-BG), 1401 LNH agresivos (LNH-AG), 146 Enfermedad de Hodgkin, 27 Leucemias linfocíticas crónicas, 253 linfomas T, 113 otras neoplasias, 1 Enfermedad de Castleman y en 126 se descarto malignidad. El análisis se realizó en 216 LNH-BG y 480 con LNHAG: Edad y sexo fue similar. ECOG 2-4 49.5% para LNH-BG y 55.4% para LNH-AG, estadios IIIIV 69.4% en LNH-BG y 70% en LNH-AG. El riesgo fue: FLIPI: Bajo 5.6%, Intermedio 81.2% y alto 12.4%; IPI Bajo 4.1%, Intermedio bajo 51.6%, Intermedio alto 34.7% y alto 9.6%. La alta frecuencia de síntomas B, correlacionó directamente con el tiempo de evolución de la enfermedad: 81% (0-1 síntomas/< 3 meses), 77.9% (2 a 3 síntomas/> 6 meses) (p=0.001). El tiempo de evolución/diagnóstico para el centil 50 fue de 150/78 días para LNH-BG y 120/60 días para LNH-AG; respectivamente. CONCLUSIONES. Se documento la alta frecuencia de linfomas B CD20+ (91%). Predominan los LNH-AG. Aun con síntomas B, la referencia al especialista es tardía. El diagnóstico confirmatorio es lento y se establece en estadios avanzados que conllevan un peor pronóstico. Se requiere de un estudio epidemiológico prospectivo y representativo para dimensionar el impacto de esta enfermedad. Vol. 7/Supl. 1/Mayo, 2006 S58 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Linfomas, mieloma y relacionados. 093. LINFOMA DIFUSO DE CÉLULAS GRANDES PRIMARIO DE SUPRARRENALES CON MANIFESTACIÓN DE CRISIS HIPERTENSIVA. REPORTE DE UN CASO. Torres-Salgado Fco. G, Martínez-Sánchez R, Gómez-Vargas E, Pérez-Hernández JU. Servicios de Hematología y Endocrinología HGR de León SSG. León, Guanajuato, México. INTRODUCCIÓN. El linfoma No Hodgkin primario de suprarrenales es una neoplasia rara;con menos de 80 casos reportados en la literatura. El pronóstico es grave con una supervivencia media reportada de 4 meses. CASO CLíNICO. Masculino 65 años, diabético tipo II, hipertenso, tabaquismo (+). Cuadro de 3 meses de evolución caracterizado por malestar general, palpitaciones, diaforesis predominio nocturno, fiebre no cuantificada, pérdida de peso 8 Kg., disnea en reposo, escalofríos, astenia, adinamia y agregándose de manera súbita dolor precordial tipo anginoso, motivo por el cual solicitó atención médica. EXPLORACIÓN FíSICA. despierto, inquieto, orientado, caquéctico, con hipotrofia generalizada, Adenopatía axilar izquierda de 3.5 cm. de diámetro, sólida, no dolorosa, no adherida a planos profundos. FC140, TA 190/100, T 37.5, FR 20. ESTUDIOS: Catecolaminas en orina de 24 hrs. Ac. Vanilil mandélico: 20.2mg., Metanefrinas totales: 750ug. Normetanefrinas: 500 ug. Biopsia adenopatía axilar: Linfoma No Hodgkin difuso de células grandes de alto grado de malignidad. Reporte inmunohistoquímico: positivo para CD20. TAC: “crecimiento de ambas glándulas suprarrenales” izquierda 7.4 cm, derecha 8.8 cm. Aspirado MO negativo. Tx: Quimioterapia a base de CHOP por 6 ciclos asociados a rituximab. Posterior al 4º ciclo nueva TAC: “desaparición de masas suprarrenales”, sin datos de actividad tumoral en otros niveles. Catecolaminas: “normales”. Completó tratamiento sin complicaciones y actualmente en remisión completa a 17 meses de finalizado el tratamiento. DISCUSIÓN. La mayoría de estos casos se asocian a poca o nula afección hormonal, pero cuando existe afección se han reportado asociados a insuficiencia adrenal en el 75%, sin Revista de Hematología embargo el presente caso se manifestó con crisis hipertensiva, dolor tipo anginoso y elevación de catecolaminas en orina, alteraciones que se normalizaron con el tratamiento. Se realizó una búsqueda en la literatura y no encontramos la asociación de linfoma suprarrenal y crisis adrenérgica previamente publicada, así mismo representa uno de los primeros casos de esta entidad tratados de manera exitosa. 094. MIELOMA MÚLTIPLE MANIFESTADO UNICAMENTE CON MIALGIAS. Ron-Guerrero CS. Hospital General de Tepic, Tepic, Nayarit, México. CONTEXTO. El mieloma múltiple (MM) es una enfermedad clonal maligna de células plasmáticas, que se caracteriza por la producción de un solo tipo de inmunoglobulina aumentando la viscosidad del plasma, dolor óseo con osteopenia, lesiones líticas y fracturas patológicas. Ocurre mas frecuentemente por arriba de los 40 años y la mayoría de los casos se presentan con dolor lumbar y anemia. Presento un caso de MM con pico monoclonal de IgA, plamocitosis en médula ósea entre 15 y 20%, y sin lesiones líticas, manifestado con mialgias como única sintomatología. REPORTE DEL CASO. Masculino de 75 años, con alcoholismo cada dos semanas por 35 años, hasta hace 10 años, siempre había sido sano hasta hace 5meses, cuando después de un ejercicio extenuante presenta dolor intenso en los brazos y en los muslos, la BH, QS y EGO normales. El paciente continúa con mayor dolor en los músculos de brazos y muslos con incapacidad para caminar y sostener los brazos por arriba de la cabeza, además se agrega pérdida de peso 8 kilos en 3 meses. Tres meses después se le practica biopsia de músculo (con resultado normal), CK, DHL normales, una BH con Hb de 12.1 g/dl, leucocitos de 11,400/mm3, plaquetas de 457,000/mm3, el frotis de sangre periférica mostró eritrocitos en Roleaux, y proteínas totales de 7.8 mg/dl, con globulinas de 4.4g/dl y albúmina de 3.4 g/dl. Por tal motivo se le practicó serie ósea en donde se observó OAR degenerativa de columna lumbar, una biopsia de médula ósea encontrándose sola- S59 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Linfomas, mieloma y relacionados. mente una hiperplasia de la serie plasmocítica del 15-20%, sin anormalidades morfológicas. La VSG fuè de 42 mm/h, calcio de 9.9 mg7dl, albúmina 454 mg/dl en orina de 24 horas (N:42-225 mg/dl), electroforesis de proteínas séricas con globulina Beta de 12.9% (N hasta 11.5%), y globulina Gama 25.6% 8N:7.8-18.2). TGO,TGP, QS, EGO, R. Febriles, DHL, y bilirrubinas normales. La electroforesis de inmunoglobulinas con pico monoclonal en las IgA 942.5 mg/dl (N:80-310), y beta 2 microglobulina de 7.68 mg/l (N:0.81-2.19). DISCUSIÓN. Se concluye que las manifestaciones clínicas presentadas por el caso en particular cubren los criterios para el diagnóstico de MM, en un estadio clìnico intermedio 2. Se revisó la literatura encontrándose un sólo caso reportado en 1999 por el departamento de medicina del Hospital General de Búfalo, New York, (Hematology 1999;4(2):123-125) un MM asociado a polimiositis, con pico monoclonal de IgG, CK elevada sin biopsia de músculo. Yo no encontré elevación de la CK y la biopsia de músculo (brazo derecho) fue normal. 095. LINFOMA DE HODGKIN PRIMARIO DE BAZO. Ayala-Alcantar N, García-Vidrios MV, Oropeza-Borges M, Berrios-Rueda RM, García-Lee MT. Hospital General de México. México, D.F., México. CASO CLíNICO. Masculino de 28 años de edad captado en el 2005 por cuadro de 4 meses caracterizado por ataque al estado general; fiebre sin predominio de horario, acompañada de diaforesis profusa de predominio nocturno; pérdida de peso no cuantificada; se agrega edema en extremidades inferiores +++; y por BH se encuentra con pancitopenia (motivo de referencia). Clínicamente caquéctico; tórax sin compromiso cardiopulmonar; abdomen con esplenomegalia de 15 cm por debajo del borde costal, hepatomegalia de 4x4x2, dolorosos a la palpación; sin adenomegalias inguinales; con edema en miembros pélvicos. Laboratorios Hb de 8.3/24; VCM 84; leucocitos totales de 600; NT 310; LT170; plt,20,000. PFH con alb 2.4; TGO 88, TGP 84; FA 441, DHL 725. TAC hepato y esplenomegalias masivas. Impronta de hueso con celularidad normal, megas nls, rel 1:2.7, E 27, A 34, eos 6, mieloblastos 1; linfos 13; CP 1; histiocitos 3. Se somete a LAPE con esplenectomía diagnóstica: se encuentra bazo de de 50 x 30 x 30 y hepatomegalia con adenomegalias mesentéricas. Se toman biopsias de hígado y de ganglios. Improntas de bazo: muestran células semejantes a células de Hodgkin. Biopsia de bazo: Linfoma de Hodgkin celularidad mixta, CD15 +; VEB +; CD 2 y CD 20 -. Biopsia de ganglio: hiperplasia mixta. Con mejoría de la pacitopenia posterior a la esplenectomía. Se inicia manejo con quimioterapia. El linfoma primario de bazo es más frecuentemente del tipo no Hodgkin, con una entidad bien descrita que es el linfoma no Hodgkin de la zona marginal, con una incidencia muy baja y de predominio en la tercera edad, por lo que la presentación de este caso, tratándose de un linfoma de Hodgkin, es prácticamente atípica. 096. PANCREATITIS AGUDA (PA) SECUNDARIA A HIPERCALCEMIA COMO PRIMERA MANIFESTACIÓN CLÍNICA EN UNA PACIENTE CON MIELOMA MULTIPLE (MM) PLASMABLÁSTICO. Villela L, Sierra R1, Miranda RM2, Morales T, Mejía D, de Giau L2, GonzalezHueso S2, García-Herrera H, Treviño N2. Servicio de Hematología, 1Medicina Interna y 2 Gastro-médica. Centro Médico ISSEMyM, Metepec, Estado de México, México. INTRODUCCIÓN. Las primeras causas de pancreatitis aguda son el abuso de alcohol y alteraciones biliares. Otras causas de pancreatitis son: dislipidemias, virales e hipercalcemia por hiperparatiroidismo. Una de las causas de hipercalcemia maligna es el MM. OBJETIVO. Presentar el caso de una mujer joven con PA secundaria a hipercalcemia por MM como primera manifestación clínica CASO CLÍNICO. Mujer de 49 años que inicia 5 días antes de su ingreso con dolor abdominal en epigastrio, fiebre y vómito. El abdomen sin peristalsis, no irritación peritoneal. Laboratorios: Vol. 7/Supl. 1/Mayo, 2006 S60 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Linfomas, mieloma y relacionados. leucopenia (3.2x103/L), trombocitopenia (68x109/ L), anemia (5.7g/dL), así como inversión de la relación albúmina/globulina, calcio 14mg/dL (corregido) y LDH de 800 UI/L (normal <400), creatinina 3.2 mg/dL, beta2-microglobulina (B2M) 4mg/dL. USG y PFH normales, TAC con PA Baltazar D, se solicito PTH que fue normal y se solicita electroforesis de proteína y cuantificación de cadenas libres sérica,inmunoglobulinas y biopsia de médula ósea; realizando diagnóstico de MM IgG-λ plasmablástico Durie-Salmn IIIB, Score Internacional: II (albúmina baja y B2M <5). Se dio tratamiento con DTPACE (dexa, talidomida, platino, doxrrubicina, Ciclofosfamida, etopósido) al mejorar su función renal. Falleció por choque séptico al 15vo. Día post-quimioterapia. COMENTARIO. La PA por hipercalcemia secundaria a MM es rara a pesar que la hipercalcemia es frecuente en el MM; en la literatura mundial hay 4 casos reportados los cuales fallecieron por complicaciones. Se realizará un análisis de los casos. CONCLUSIÓN. La PA secundaria a hipercalcemia es de mal pronóstico en pacientes con MM que debutan con ella. Se debe sospechar de un MM cuando exista citopenias e inversión de Alb/ globulina. 097. EL USO DE RITUXIMAB INTRATECAL ES SEGURO Y EFECTIVO COMO TRATAMIENTO O PROFILAXIS EN LINFOMA NO HODGKIN AGRESIVO. Villela L, Morales T, Sierra R, Mejía ML, García-Herrera H, Piedra J1, LópezKarpovich X1. Servicio de Hematología. Centro Médico ISSEMyM, Metepec, Estado de México y 1Servicio de Hematología INCMNSZ. México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. Actualmente el rituximab es parte del tratamiento estándar en los linfomas agresivos e indolentes. Su uso intratecal ha sido fundamentalmente para linfomas primarios cerebrales (LPC) refractarios a metotrexate a altas dosis. OBJETIVO. Evaluar el uso de rituximab en pacientes con infiltración sistema nervioso central (SNC) y como profilaxis en pacientes de alto riesgo. Revista de Hematología MATERIAL Y MÉTODO. Se evaluaron 44 aplicaciones de rituximab en una dosis ya determinada de 25mg (Pels H. J Neurooncol 2002, Wong ET. Neurology 2005) en 4 pacientes, con una mediana de edad de 55 años (rangos: 41 a 72); los diagnósticos son: 2 pacientes con linfoma del manto (uno infiltrando SNC), 1 paciente Burkittlike y un paciente con linfoma agresivo epidural intracraneal. RESULTADOS. En 3 pacientes se utilizó como profilaxis y en uno como tratamiento. Dos pacientes en E-IVB (Linfoma del manto), un paciente E-IIB (burkitt-like) y 1 paciente E-IVA (Afectación epidural intracerebral varios sitios). En los pacientes utilizados como profilaxis no presentaron ninguna toxicidad evaluada según la OMS y en el paciente infiltrado a SNC (Linfoma del manto) presentó toxicidad grado III como dolor neuropático en región sacra de 10 minutos de duración que cedió con analgesia (tramadol) en las primeras 3 aplicaciones del rituximab, posteriormente no presentó dolor (11 aplicaciones más). Este último paciente se le realizó citometría de flujo del LCR antes de rituximab y 5 dosis después de rituximab mostró remisión completa. En los tres pacientes que se administró como profilaxis, ninguno presentó infiltración a SNC posterior al rituximab. CONCLUSIÓN. El uso de rituximab intratecal es seguro y eficaz como profilaxis o tratamiento en infiltración a SNC/LCR. 098. COMPARACIÓN DE RITUXIMAB VS. CNOP VS. RITUXIMAB MÁS CNOP COMO TRATAMIENTO EN PRIMERA LÍNEA PARA LINFOMA NO HODGKIN INDOLENTE: ACTUALIZACIÓN DE UN ESTUDIO MULTICÉNTRICO. Báez E, Baltazar S, Tripp F, Vela-Ojeda J, Garcés O, Aguilar L, Ignacio G, Rivas S, Cervantes G, Duque J, Rodríguez P, Reyes G, Villela L, Castillo H, Bautista B, Sobrevilla P. Realizado por el Grupo Mexicano para el estudio de la Hematología (MHSG). México. ANTECEDENTES. El Linfoma no Hodgkin indolente (LNH-indolente) es considerado una enfer- S61 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Linfomas, mieloma y relacionados. medad incurable, de comportamiento insidioso, a más recaídas menor supervivencia. El tratamiento utilizado van desde vigilancia expectante a quimioterapia intensa. El manejo actual con rituximab ha mejorado la respuesta y probablemente impacte en la supervivencia global. OBJETIVO. Comparar la eficacia, seguridad, supervivencia libre de enfermedad (SLE) y supervivencia globales (SG) en pacientes con LNH-indolente tratados con quimioterapia vs inmunoterapia vs inmunoquimioterapia como tratamiento de primera línea. MÉTODOS. Ensayo clínico abierto. Los pacientes con LNH indolente fueron aleatorizados a recibir (A) Rituximab x 6, (B) CNOP (ciclofosfamida, mitoxantrone, vincristina y prednisona) x 6 o (C) R-CNOP x 6, a dosis estándar. RESULTADOS. de 195 pacientes incluidos. Por el seguimiento actual 183 son evaluables para SG y toxicidad (A:62, B:55 y C:66), 144 evaluables para tasa de respuesta global (ORR) y SLE (A:53, B:41 y C:50). La distribución fue: 89 hombres (45.6%) media de edad 59ª; 148 (75.9%) en estadios (III/IV), sin diferencia significativa entre los grupos. La tasa de RG de A:84.9%, B:83.4% y C: 90% (P=0.545). La neutropenia grado 3 y 4 fue la más frecuentemente observada en los grupos con quimioterapia: A:4.8%, B:23.6% y C:18.2% (P=0.001) así como la toxicidad infecciosa (grado 2 y 4): A:4.8%, B:5.5% y C:15.2% (P=0.07). La SLE a 24 meses de seguimiento fue A:68% B:65% y C:70% (P=0.93) y la sobrevida global fue: A:87%, B:84% y C:78% (P=0.89). CONCLUSIONES. No hay diferencia significativa entre los grupos para la tasa de RG, la SLE y la SG a 24 meses de seguimiento. El uso de Rituximab como monoterapía fue mejor tolerado y con menor toxicidad. Basado en estos resultados, puede ser razonable el uso de monoterapia con rituximab, como primera línea de tratamiento en pacientes con LNH indolente. Evaluar la SG requiere mayor tiempo de observación. 099. ESTUDIO CLíNICO PROSPECTIVO, ALEATORIZADO DEL USO DE DEXAMETASONA, INTERFERÓN ALFA Y ÁCIDO TRANSRETINOICO VS. MELFALANO, PREDNISONA EN PACIENTES CON DIAGNÓSTICO DE MIELOMA MÚLTIPLE DE RECIÉN DIAGNÓSTICO. Vela-Ojeda J, Padilla-González Y, Garcés-Ruiz O, Delgado-Lamas JL, Báez de la Fuente E, Cedillo E, Arana-Trejo RM, Montiel-Cervantes L. a nombre del Grupo Mexicano del estudio de la Hematología (MHSG). México. ANTECEDENTES. El ácido transretinoico (ATRA) ha mostrado inhibir el crecimiento in vitro de las células del mieloma múltiple (MM) y este efecto es potenciado por la adición de dexametasona (DEX) e interferón (IFN). OBJETIVO. Evaluar la eficacia y toxicidad de combinación de dexametasona, interferón alfa y el ácido transretinoico (DIA) vs melfalano y prednisona (MP). MATERIAL Y MÉTODO. Se incluyeron 82 pacientes con diagnóstico de mieloma múltiple de novo, de noviembre de 2000 a octubre 2004 de 13 hospitales en México. Se aleatorizaron a dos grupos. Ambos de características similares con excepción de una tendencia de frecuencia más alta de 13 en el grupo DIA (19% vs 10%), y los niveles séricos de IL-6 por arriba de los limites (11.5 pg/ mL) en el grupo de MP (87% vs 69%). RESULTADOS. La remisión completa fue alcanzada en 7 de 40 (17.5%) y en 7 de 42 (17%) pacientes en el grupo DIA y MP respectivamente. Se observó Remisión parcial en 17 (42.5%) y 22 (52%) sin diferencia significativa. La frecuencia de hospitalización, infección bacteriana, neutropenia y trombocitopenia, fue similar entre los dos grupos. Sin embargo, los pacientes en el grupo DIA tuvieron una mayor frecuencia de infecciones bacterianas después de tercer y quinto ciclo de tratamiento. CONCLUSIONES. No hubo diferencia en la supervivencia libre de enfermedad y la supervivencia global. En el modelo de Cox identificamos dos variables que independientemente predicen una mayor supervivencia libre de enfermedad (RR = 2.1, P<0.001) y supervivencia global (β2microglobulina al diagnóstico dentro de limites normales, RR= 2.2, P<0.01). La combinación dexametasona, interferón alfa y ATRA no ofrece ventajas sobre el tratamiento estándar con melfalano y prednisona. Vol. 7/Supl. 1/Mayo, 2006 S62 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Linfomas, mieloma y relacionados. 100. RESISTENCIA A PROTEÍNA C ACTIVADA (RPCA) Y LEUCEMIA DE CÉLULAS PLASMÁTICAS SECUNDARIA (LCPS). REPORTE DE UN CASO. Jiménez-Zepeda V H, Domínguez V J. Departamento de Hematología y Oncología, INCMNSZ. México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. La RPCA es uno de los estados de trombofilia que junto al exceso de factor VIII, aumento de Von Willebrand y deficiencia de proteína S libre se han asociado con eventos trombóticos en pacientes con Mieloma múltiple (MM). Nosotros, reportamos el caso de una mujer de 56 años de edad con RPCA , LCP Secundaria y TVP. PRESENTACIÓN CLÍNICA. Diez meses previos acudió una mujer de 56 años a recibir atención médica por síndrome anémico, dolor óseo generalizado y deshidratación, durante sus estudios de evaluación se diagnóstico MM IgG lambda, estadio IIIA (Durie-Salmon) y estadio III (ISS,MM).La paciente recibió terapia con esquema denominado VAD con lo cuál presentó al cabo de 6 ciclos respuesta parcial, posteriormente se inició melfalan y prednisona por incremento de cadenas ligeras en suero y orina. A los tres meses del inició del nuevo esquema de tratamiento la paciente ingresa al servicio de urgencias con Hb 7.8 g/dl, Cr 3.2 mg/dl, Albúmina 28 g/L, Ca sérico 12mg/dl y B2Mg 8.2 mg/L. El frotis de sangre periférico evidenció la presencia de 36% de células plasmáticas, por lo que se diagnóstico LCP secundaria. Se realizó estudio de RPCA que fue positivo, no se documentó mutación de factor V Leiden y se inició terapia a base de talidomida y dexametasona. Posterior al tercer ciclo se detectó Respuesta minima y de nueva cuenta se realizó estudio de RPCA que fue negativo. La paciente presentó de manera posterior progresión de la enfermedad y muerte a los 70 días del diagnóstico de LCP secundaria. La paciente durante su evolución desarrolló TVP de miembro pélvico izquierdo y murió con sepsis grave. DISCUSIÓN. La RPCA se ha descritó en MM y se asocia con mayor riesgo de trombosis en pacientes con talidomida y quimioterapia. Nosotros, describimos el caso de RPCA y LCP secundaria Revista de Hematología asociada a trombosis en una mujer de 56 años. La negativización de la prueba (RPCA) se ha descrito por Ellice, et al, 2006; como un probable efecto transitorio asociado a gran actividad neoplásica. 101. MIELOMA MÚLTIPLE, TROMBOSIS Y RESISTENCIA A PROTEíNA C ACTIVADA. Jiménez-Zepeda V H, Díaz-Jiménez E, Domínguez V J. Departamento de Hematología y Oncología, INCMNSZ. México, D.F., México. INTRODUCCIÓN.Trombosis es una complicación que ha incrementado su aparición en pacientes con cáncer. A pesar de lo común del hallazgo de trombosis en pacientes con neoplasias, el significado de las alteraciones de coagulación como predictores de trombosis permanece aún incierto. Sin embargo, recientemente se ha descrito un papel importante de la resistencia a proteína C activada en el desarrollo de trombosis en pacientes con MM. Talidomida, por oto lado, se ha empleado en el tratamiento de pacientes con MM refractario y se ha reportado un incremento del riesgo de trombosis cuando se emplea en combinación con otros agentes de quimioterapia. OBJETIVO. El propósito de este estudio fue examinar la asociación entre quimioterapia, talidomida, resistencia a proteína C activada ( RPCA) y TVP en una cohorte de pacientes con diagnóstico de MM. MATERIAL Y MÉTODOS. Incluimos todos los pacientes con diagnóstico de MM desde Enero de 1995 y hasta diciembre del 2005.Se trató de un estudio retrospectivo, longitudinal y observacional. Se realizó prueba exacta de Fisher para evaluar la significancia estadística en tablas de contingencia de 2 x 2. Un valor de p <0.05 se consideró como estadísticamente significativo. RESULTADOS. Se evaluaron 130 pacientes con nuevo diagnóstico de MM. La frecuencia de respuesta en el grupo de talidomida y dexametasona fue del 76%(RC,22.8% RCC/MBRP 20% y RP, 33.2%) siendo mayor que VAD, 50.7% (RC 16.4%,RCC/MBRP 5.9 %y RP 28.4%). p0.0005 TVP ocurrió en 10 pacientes tratados con talidomida y dexametasona y 6 con VAD (p0.005). De los 5 pacientes con RPCA, 3 desarrollaron TVP/ S63 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Linfomas, mieloma y relacionados. TEP, todos ellos recibían terapia con talidomida y dexametasona. CONCLUSIONES. Es claro que en MM, talidomida más dexametasona incrementan el riesgo de trombosis, particularmente en combinación con RPCA. RPCA parece ser una condición transitoria relacionada al estado de actividad de MM. Nuevas estrategias como el uso de aspirina a dosis bajas se están empleando en los pacientes de nuestro Instituto. 102. MIELOMA MÚLTIPLE FAMILIAR EN UNA INSTITUCIÓN DE TERCER NÍVEL. JiménezZepeda V H, Domínguez V J. Departamento de Hematología y Oncología, INCMNSZ. México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. El Mieloma Múltiple (MM) es un tumor de células plasmáticas que ocasiona 12,00 muertes al año en la unión americana. La incidencia es mayor en hombres y en la raza negra. La frecuencia en la cuál MM es identificada en una población depende de la raza, edad y el sistema de detección sanitaria de un país. La inducción de neoplasias de células plasmáticas es probablemente un proceso de múltiples pasos entre los cuáles se incluye la herencia. Nosotros describimos el caso de 2 miembros de una familia que desarrollaron MM y que fueron tratados en nuestra Institución. PRESENTACIóN CLíNICA. CASO 1. Se trata de un hombre de 63 años de edad que acudió a recibir atención médica por fatiga, debilidad, dolor óseo y palidez. Durante sus estudios de evaluación se detectó la presencia de lesiones líticas en cráneo y huesos largos, Hb 8.3 g/dl, Albúmina 37 g/L, B2Mg 4.6 mg/L, Cr 1.3, AMO con 54% de células plasmáticas y estudio de IgG y cadenas ligeras que confirma MM IgG Lambda, estadio IIIA (Durie-Salmon) y estadio II (ISS MM).El paciente recibió terapia con talidomida y dexametasona, logrando respuesta parcial al cabo de 6 meses de tratamiento. CASO 2. Mujer de 58 años de edad que acudió al hospital con malestar general, síndrome anémico y dolor óseo. Se demostró lesiones líticas en cráneo y huesos largos, Hb 8.0 g/dl, Albúmina 36 g/L, B2Mg 4.9 mg/L, Cr 1.2, AMO 48% de células plasmáticas por lo que se diagnóstica MM IgG lambda estadio IIIA (Durie-Salmon) y estadio II (ISS MM). La paciente recibió terapia con talidomida y dexametasona logrando al cabo de 6 ciclos una muy buena respuesta parcial. DISCUSIÓN. MM Familiar se ha descrito en 41 familias previas, incluyendo reportes de pacientes con MM y MGUS en familiares de primer y segundo grado, siendo más frecuente en este último grupo. Nosotros reportamos el caso de MM familiar de segundo grado. Ambos casos fueron tratados de manera semejante logrando RP y MBRP. 103. LINFOMA/LEUCEMIA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS: UNA NUEVA DEFINICIÓN PARA UNA NEOPLASIA LETAL. Jiménez-Zepeda V H, Domínguez V J. Departamento de Hematología y Oncología, INCMNSZ. México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. Recientemente el grupo Europeo de investigación en cáncer y la OMS reevaluaron las neoplasias linfoides de piel. El Linfoma/Leucemia de células dendríticas, ahora sustituye la entidad denominada Linfoma NK blástico. Nosotros presentamos el caso de un hombre de 29 años de edad con diagnóstico de Linfoma/ Leucemia de células dendríticas en una Institución de tercer nivel. PRESENTACIÓN CLÍNICA. Un Hombre de 29 años de edad es referido a nuestro Instituto con diagnóstico de LNH NK, a su diagnóstico se presentó con lesiones en piel cabelluda y recibió terapia con VAD y RT tangencial en piel, posterior a lo cuál presentó recaída e ingresó a nuestro Institución dónde se le realizó biopsia de la lesión, reportando: neoplasia NK CD4+,CD56+, CD38+,CD68,CD45+ y Granzima B+ con ausencia de CD133 compatible con Linfoma/Leucemia de células dendríticas. Los estudios de extensión no documentaron enfermedad en algún otro sitio y la biopsia de hueso mostró mielofibrosis grado IV. El paciente recibió terapia con esquema denominado ESHAP y posterior al primer ciclo presentó Vol. 7/Supl. 1/Mayo, 2006 S64 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Linfomas, mieloma y relacionados. progresión de la enfermedad por lo que se dió 1 ciclo de ICE, con lo cuál desapareció la lesión en la piel cabelluda, pero, posterior al segundo ciclo desarrolló parálisis facial bilateral y se detectó por estudio de inmunofenotipo en LCR infiltración linfomatosa. El paciente recibió inducción con temozolamida y posteriormente MACOPB con dosis altas de MTX. Posterior a las 12 semanas se realizó PET que fue negativo, además de estudio de inmunofenotipo en LCR, siendo negativo. Se realizó trasplante autólogo de médula ósea y a los 3 meses del mismo, presentó recaída en MO con fase leucémica, por lo que se inició esquema de HyperCVAD con el cuál a la mitad del tratamiento se documentó RC y se procedió a TMO alogénico. DISCUSIÓN. Linfoma/Leucemia de células dendríticas es una entidad que viene a sustituir a la denominación previa de Linfoma NK blastico, está entidad es altamente letal, afecta jóvenes con alta afectación cutánea y expresarecaídas tempranas. 104. PLASMACITOMA SOLITARIO DE LA LENGUA Y EXPRESIÓN DE CICLINA D1. REPORTE DE UN CASO. Jiménez-Zepeda V H, Aguayo-González A, Domínguez V J. Departamento de Hematología y Oncología, INCMNSZ. México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. El plasmacitoma solitario es una entidad clínica que representa el 3% de las discrasias de células plasmáticas, puede afectar laringe, glándulas salivales y órbita, habitualmente no cumple criterios para mieloma múltiple y carece de hipercalcemia, anemia y falla renal. La expresión de ciclina D1 y translocaciones en el cromosoma 11q13 que es su regulador, se han reportado hasta en el 20-25% de los casos de MM y correlaciona mucha de las veces con grados agresivos de expresión de la enfermedad mielomatosa. El plasmacitoma solitario es uno de los fenómenos neoplásicos frecuentes en cabeza y cuello. Nosotros reportamos el caso de una mujer de 45 años de edad con plasmacitoma de la lengua que además expresa Ciclina D1. PRESENTACIÓN CLÍNICA. Se trata de mujer de 45 años de edad que acudió a recibir atención médica al notar la presencia de alteraciones del Revista de Hematología gusto y una lesión en la cara anterolateral de la lengua en forma de W. La paciente recibió previo a su estudio en nuestro Instituto terapia con esteroides mostrando sólo respuesta leve y a su llegada a nuestra Institución se realizó biopsia de la base de la lengua siendo compatible con plasmacitoma. Se realizó estudio de inmunohistoquimica que mostró positividad para CD38, 138 y ciclina D1. Los estudios en búsqueda de mieloma fueron normales o negativos y la paciente fue sometida a radioterapia. DISCUSIÓN. Reportamos el caso de una paciente de 45 años con diagnóstico de plasmacitoma de la lengua. Este caso muestra positividad para ciclina D1. Ciclina D1, D2 y D3 interactúan positivamente con la cinasa dependiente de ciclina cdk4 o cdk6 para regular la fosforilación de RCI y facilitar la transición de G1/S en el ciclo celular. Recientemente Bergsagel, et al . sugirió que la desregulación de los genes de ciclina 1 y 3 constituyen un evento oncogénico unificado en mieloma múltiple. La Expresión de ciclina D1 en plasmacitoma no se había reportado previamente y pudiera sugerir un estado de mayor riesgo para el desarrollo de mieloma múltiple. 105. ENFERMEDAD DE CASTLEMAN: REPORTE DE CASOS DE LA PENÍNSULA DE YUCATÁN. Góngora-Biachi RA |, GonzálezMartínez P1, Castro-Sansores C 1, MoralesAdfrián J 2 , May-Magaña E 3 . 1 Centro de Investigaciones Regionales “Dr. Hideyo Noguchi”, UADY; 2Hosp. Regional ISSSTE, 3 UMAE-IMSS. Mérida, Yucatán, México. INTRODUCCIÓN. La enfermedad de Castleman (EC) es un padecimiento de diagnóstico infrecuente y con poca experiencia clínica-epidemiológica en México. OBJETIVO. Reportar los casos de EC diagnosticados en la Península de Yucatán, en un lapso de cinco años. PACIENTES Y MÉTODOS. De los hospitales regionales del IMSS, del ISSSTE, de la SS y del Centro Médico de las Américas (inst. privada) se obtuvieron los expedientes clínicos de pacientes con EC diagnosticados de enero de 2001 a diciembre S65 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Linfomas, mieloma y relacionados. de 2005. Las características clínicas de estos pacientes es motivo de este reporte. RESULTADOS. En el lapso referido sólo tres casos de EC fueron diagnosticados. Todos adultos y residentes de los sendos estados de la Península de Yucatán y sin infección por VIH. Dos casos (caso A: mujer de 63 años y caso B: hombre de 59 años) con EC difusa, variedad de células plasmáticas. Ambos con masa mediastinal, crecimientos ganglionares en axilas, ingle y retroperitoneo e infiltración de linfocitos plasmocitoides en MO, gamapatía policlonal. El caso B con hepato-esplenomegalia, anemia, trombocitopenia y síntomas B. ambos tratados con COP: buena respuesta a 9 meses en el caso A y a un año en el B; este paciente recayó, desarrolló síndrome de POEMS y responsdió con VCR-MFL-PDN. Fallece con actividad tipo linfomatosa y hemorragia cerebral a los 24 meses del diagnóstico. El tercer caso corresponde a una mujer de 46 años, con EC localizada, variedad hialino vascular, en región axilar derecha, tratada quirúrgicamente y con respuesta completa 7 meses después de este procedimiento. CONCLUSIONES. La incidencia de la EC no ha podido estimarse. Esta serie refleja 1 caso por millón de habitantes. La ausencia de casos pediátricos puede reflejar un subdiagnóstico. Como en otras series de adultos predominó la EC difusa y de tipo de células plasmáticas. 106. BORTEZOMIB-RITUXIMAB UN ESQUEMA ÚTIL EN PACIENTES CON LINFOMA DEL MANTO. REPORTE DE UN CASO. SalinasRojas V, Reynoso-Gómez E, Servicio de Hemato-Oncología del Hospital Español, CD. de México, D.F., México. ANTECEDENTES. Los linfomas del manto son una variante recientemente descrita que ha puesto en evidencia la discrepancia entre el aspecto morfológico, aparentemente benigno de la enfermedad y un curso agresivo caracterizado por refractariedad a tratamiento con quimioterapia convencional. Los linfocitos malignos de esta variante típicamente expresan la translocación t(ll;14), con sobreexpresión de la ciclina D1. Estos linfocitos de aspecto maduro también expresan la molécula CD20, sobre su superficie. Hasta ahora no hay terapia curativa a excepción del trasplante alogénico y muchos protocolos recientes de quimioterapia sistémica son particularmente agresivos sin que se haya demostrado una tasa de curación superior al 50%. Bortezomib es un medicamento que actúa bloqueando la unidad 26S del proteasoma y existen reportes que pueden ser útil en linfoma del manto. Rituximab es un Ac. Monoclonal dirigido contra la molécula CD20. Se reporta el caso de una paciente con linfoma del manto tratada con esta combinación de medicamentos. CASO CLÍNICO. Paciente femenino de 90 años de edad, se presento con leucocitosis de 24x109xL con 50% de las células caracterizadas por blastos de estirpe linfoide. Esplenomegalia y plaquetopenia y anemia leves. El aspirado y biopsia de medula ósea mostraron infiltración por linfocitos de aspecto maligno los cuales fueron + a ciclina D1, y CD20. Recibió tratamiento con cloranbucilo-prednisona por 2 ciclos sin obtener respuesta. ESQUEMA. Bortezomib a dosis de 1.3mg/m2 días 1,4,8,11 repetido cada 21 días y Rituximab a dosis de 375mg?m2 aplicado el día 1 del ciclo. Se aplicaron 4 ciclos. La paciente mostró respuesta completa con desaparición de la infiltración en medula ósea, y resolución de esplenomegalia y de las citopenias periféricas. La paciente mantiene remisión completa 6 meses después de suspendido tratamiento. Una neuropatía motora y sensorial grave se presento como complicación. CONCLUSIÓN. La combinación de BortezomibRituximab puede ser útil en pacientes con linfoma del manto. Puede ocurrir toxicidad grave. 107. LINFOMA NO HODGKIN DE CÉLULAS GRANDES GÁSTRICO PRIMARIO, TRATADO CON QUIMIOTERAPIA+RITUXIMAB, REPORTE SECUNDARIO DE 8 CASOS, EN EL CONTEXTO DEL PROTOCOLO DE LNH AGRESIVO (OMAB 06). Tripp-Villanueva F, AyalaSánchez LM, Avila-Arreguín E, García-Ruiz E, Bahena-Resendiz P. Hospital de Especialidades, Centro Médico Nacional La Raza, IMSS. México, D.F., México. Vol. 7/Supl. 1/Mayo, 2006 S66 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Linfomas, mieloma y relacionados. INTRODUCCIÓN. El tracto gastrointestinal es el sitio más común de presentación extranodal de los linfomas y ocurre de un 7-20% de todos los linfomas. El linfoma gástrico primario es la presentación más frecuente del tracto gastrointestinal. Los linfomas tipo MALT tienen un curso clínico diferente al linfoma difuso de células grandes, por lo que el tratamiento debe ser diferente, y el mejor tratamiento no ha sido establecido. MATERIAL Y MÉTODOS. se revisaron los expedientes de 8 pacientes, con linfoma no hodgkin gástrico primario, registrando manifestaciones clínicas principales, estadio clínico, índice pronóstico modificado y respuesta. RESULTADOS. 3 mujeres y 5 hombres con diagnóstico de LNH difuso de células grandes gástrico primario de un grupo de 85 pacientes del protocolo de LNH agresivo (OMAB 06). La manifestación clínica presente en todos los pacientes fue dolor epigástrico y en 3 de ellos se presentó sangrado de tracto digestivo alto, esto último motivo de hospitalización, 4 pacientes se estadificaron con etapa clínica (EC) IV, y los otros 4 en etapa I de acuerdo a la clasificación de Lugano. De acuerdo al índice pronóstico modificado (MIPI) tres pacientes fueron de alto riesgo y 5 de bajo riesgo. Todos los pacientes recibieron tratamiento con quimioterapia a base de CNOP (ciclofosfamida, vincristina, prednisona, mitoxantrone) + rituximab cada 21 dias; 7 pacientes lograron remisión completa después de 6 ciclos, un paciente la alcanzó después de 8 ciclos, éste último presentó recaída clínica nodal y molecular después de 9 meses de remisión completa. El seguimiento se realizó cada 6 meses con endoscopia y biopsia gástrica. RESULTADOS. En este grupo de pacientes se observa que un 87.5% logró remisión completa, a pesar de una media y una mediana de seguimiento de 10.6 y 10.5 meses respectivmente parecería que los linfomas gástricos agresivos son más sensibles al esquema de tratamiento utilizado. 108. EXPRESION DEL GEN MAGE EN LINFOMAS. Olarte I1. Martínez A1. Gutiérrez M1, Mergold MA1, Collazo J1, Rozen E1, Kobeh L 2, Miranda EI 1. 1Laboratorio de Biología Molecular. Hospital General de México. Revista de Hematología 2 Facultad de Medicina UNAM. México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. Los genes de la familia MAGE han sido estudiados en la mayoría de las neoplasias debido a que se expresan exclusivamente en tejido tumoral y a que son capaces de producir antígenos que se acoplan al complejo principal de histocompatibidad activando a los linfocitos T CD8. En la actualidad se han iniciado esquemas de inmunoterapia usando antígenos MAGE en pacientes con melanoma con resultados favorables, sin embargo en linfoma aun no existen estudios sobre la expresión de este gen. OBJETIVOS. Determinar la expresión del gen MAGE A3 y B2 en pacientes con linfoma MATERIAL Y MÉTODOS. Se incluyeron en el estudio 20 pacientes con diagnostico de linfoma (Hodgkin y no Hodgkin) en diversos estadios clínicos. Se determino la expresión de los genes MAGE A3 y B2 por medio de RT-PCR multiplex, utilizando como gen control el β2 microglobulina así como la línea celular K562 (control positivo) y sujetos normales como controles negativos. RESULTADOS. La frecuencia de expresión de los genes MAGE en linfomas es de un 45%. En el grupo de linfomas de Hodgkin la frecuencia de expresión encontrada fue de un 50% Según el tipo histopatológico: celularidad mixta (3/6) y esclerosis nodular (2/4). En cuanto a linfomas no Hodgkin fue de un 40% sin diferencias en cuanto al tipo B o T. Se encontró además que aquellos que expresan el gen MAGE estaban en estadios clínicos III y IV. CONCLUSIÓN. La expresión del gen MAGE en linfomas es de un 45%, además de presentar relación con el desarrollo y progresión de la enfermedad. La expresión de MAGE puede ser útil en el seguimiento de la evolución así como la aplicación de posibles esquemas de inmunoterapia. Apoyado por CONACYT 48015-M. 109. REPORTE DE UN CASO DE LINFOMA PRIMARIO DE BAZO. Cano-Castellanos R. Hospital General de Tapachula, Chiapas, México. S67 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Linfomas, mieloma y relacionados. CASO CLÍNICO. Paciente masculino de 49 años de edad, originario de Tuxtla Chico, Chiapas, con antecedentes de paludismo y pénfigo. Sus manifestaciones clínicas se iniciaron un año previo a su ingreso (diciembre de 2005) con síndrome anémico progresivo, picos febriles aislados, ataque al estado general y dolor en hipocondrio izquierdo. Unos meses antes se le había diagnosticado insuficiencia renal crónica (69 urea, 9.9 ácido úrico, 2.0 creatinina). Los exámenes de laboratorio mostraron: BH 5.7 Hb, Hto 21, VGM 88, HCM 27, Leucocitos 3300 y plaquetas 59000 xmm3; FA 277, Albúmina 2.3, Globulinas 4.2, IgG 6674 mg/dl, IgA 354, IgM 237, Inmunofijación: gamopatía policlonal, proteínas en suero: globulina gamma 6.3 gr/dl – 59.6%, médula ósea por aspiración: células linfoides neoplásicas en un 36%, TAC de abdomen contrastada: esplenomegalia y escasos ganglios retroperitoneales. Se realizó esplenectomía selectiva, el bazo pesó 1632 gr con longitud mayor de 24 cm. Reporte histopatológico: linfoma esplénico de células pequeñas hendidas de estirpe B con transformación plasmocitoide. Actualmente el paciente tiene parámetros hematológicos y química sanguínea normales y ha recibido dos ciclos de CHOP. DISCUSIÓN. Los linfomas primarios de bazo se presentan con poca frecuencia, pertenece al grupo de neoplasias linfoides de curso crónico, esto condiciona que cursen con pancitopenia periférica, que requieran de manejo transfusional específico, que permitan llevar a cabo la esplenectomía electiva como tratamiento inicial y posteriormente quimioterapia sistémica. Con el tratamiento combinado tienen una sobrevida a largo plazo. 110. USO Y UTILIDAD DE RITUXIMAB EN LINFOMA DE HODGKIN ESCLEROSIS NODULAR, REPORTE DE UN CASO. Tripp F, Ayala J, Ávila E, Gómez E, Vela J. Depto. de Hematología, Hospital de Especialidades Centro Médico Nacional La Raza. México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. La investigación de anticuerpos monoclonales en linfoma de Hodgkin ha sido controversial. En años recientes se ha mostrado interés en el uso de AcMo anti CD20 en pacientes en recaída con LH clásico. Sin embargo, no hay casos reportados de EH variedad Esclerosis Nodular manejados con este enfoque. CASO CLíNICO. Femenino de 38 años de edad en quien se diagnosticó Linfoma de Hodgkin variedad EN en Diciembre/2002 por histopatologìa en biopsia de ganglio cervical, y con enfermedad voluminosa en mediastino. Se determinó ECIIB con riesgo bajo de Hasenclever. Recibió QT por ciclos con esquema EBVD, logrando RC y recibiendo RT en manto con una dosis total de 40Gy, presentando neumonitis secundaria como complicación. Se propone ATCTP dado la respuesta lenta (RC al 5º ciclo de EBVD), por lo que se cosecha y se somete a transplante el día 14/01/2004, sin complicaciones. Por TAC de control del 12/ 03/2004 se revela actividad tumoral en mediastino, derrame pericárdico y crecimiento ganglionar cervical. Inicia manejo con Interferón pegilado, 100mg semanales, durante un año. E 15/04/05 con TAC normal, pero con estudio PET positivo para enfermedad residual en mediastino, por lo que se decide manejo con Rituximab a dosis de 375mg/ m2 por 4 dosis. En julio 22 del 2005, un estudio de PET revela RC, sin evidencia macroscópica de tejido hipermetabólico que sugiera la presencia de actividad tumoral. La paciente continua en RC hasta su seguimiento más reciente, en febrero del 2006. CONCLUSIÓN. Este caso demuestra la utilidad de Rituximab en el contexto de un paciente con LH, distinto al subtipo clásico, entidad en donde se ha reportado hasta un 22% de respuesta en pacientes con recaída. En este caso, la paciente presentó un subtipo Esclerosis Nodular CD20+, sin embargo se ha considerado la respuesta de manera independiente a este marcador hipotetizándose que el beneficio clínico puede atribuirse a la eliminación de células B benignas que apoyan a la célula de Reed-Sternberg. Este resultado implica la necesidad de efectuar estudios prospectivos en el contexto de LH en recaída, no necesariamente linfoma Hodgkin clásico exclusivamente. CONCLUSIONES. El alotrasplante con acondicionamiento no mieloablativo en pacientes con LLA de alto riesgo puede ser poco efectivo para lograr una remisión prolongada, sin embargo prece ser Vol. 7/Supl. 1/Mayo, 2006 S68 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Linfomas, mieloma y relacionados. efectivo en lograr la remisión y probablemente la curación de pacientes con PLI. sible que TAC (66% vs 10%) (p<0,0008). También con PET se detectaron áreas positivas en todas las regiones ganglionares. 111. UTILIDAD DE TOMOGRAFÍA POR EMISIÓN DE POSITRONES (PET) VS TAC EN LA DETECCIÓN DEL NÚMERO DE ÁREAS NODALES COMPROMETIDAS EN LINFOMAS. Chalapud-Revelo J 1 , Rivas-Vera S 1 , Sobrevilla-Calvo P1, Labardini J 1, Cervera Ceballos E1, Zinser J 1, Vilar D1, Tirado L1, Hurtado-Aguirre G1, Lozano V1, Altamirano-Ley J2. 1Instituto Nal. Cancerología, 2Depto de Medicina Nuclear, Instituto Nal. Cardiología. México, D.F., México. Cuadro. Comparación entre PET y TAC en NAN INTRODUCCIÓN. El PET con 18-Fluoro-2desoxiglu-cosa (FDG) se utiliza para la evaluación inicial de pacientes con linfomas. La utilidad del PET con respecto a la TAC en los diferentes sitios nodales no ha sido bien definida. El número de áreas nodales comprometidas (NAN) es un nuevo factor pronóstico para linfomas foliculares (LF). OBJETIVO. Comparar el número de áreas nodales comprometidas con PET y TAC y evaluar los casos discordantes por áreas nodales y estadio clínico. MATERIAL Y MÉTODOS. Se estudiaron retrospectivamente 56 pacientes con diagnóstico reciente o recaída de linfoma entre abril del 2003 y abril del 2005, con PET y TAC antes de inicio de quimio, radio o inmunoterapia. Para el análisis estadístico se usaron frecuencias simples, la comparación del estadio clínico (EC) y el NAN se realizó con la prueba exacta de Fisher. RESULTADOS. La edad promedio fue de 40.4 años, 45 pacientes fueron de reciente diagnóstico, la histología encontradas fueron: difuso de células grandes:19 (34%), LF: 8 (14%), anaplásico: 7 (13%), inmunoblástico: 4 (7%) y linfoma de Hodgkin:13 (23%), otros 9 (%). De los 27/56 pacientes (48%) tenían resultados discordantes entre PET y TAC con respecto al EC. El PET detectó mejor el estadio en 23/56 pacientes (41%) y la TAC en 4/56 pacientes (7%)(p: 0.11). Se encontró discordancia con respecto a NAN en 43/56 casos donde el PET fue más sen- Revista de Hematología NAN/ P 0 1 2 3 0 / (9) 1 4 2 2 1 / (16) 1 4 9 2 / 3/ 4 / (3) 5 / (3) 2 1 4 3 1 6 3 1 2 1 1 1 7 2 2 1 6 / (1) 7 / (1) 8 / (2) 8 1 5 2 5 1 1 2 CONCLUSIÓN. PET detecta más NAN que TAC, pero los estudios combinados detectan más NAN que cada uno por separado, por lo que ambos métodos deberían incluirse en la evaluación inicial de pacientes con linfomas. S69 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Medicina transfusional. XLVII Congreso Anual de la Agrupación Mexicana para el Estudio de la Hematología, A.C. 3-7 de Mayo de 2006, Boca del Río, Veracruz, México. MEDICINA TRANSFUSIONAL. 112. ALTA CALIDAD DE COMPONENTES DE LA SANGRE EN EL INCMN “SALVADOR ZUBIRAN”: FRACCIONAMIENTO AUTOMATIZADO CON EL EQUIPO COMPOMAT G4. Ortega V, Tirado N, López J, Peñaloza P, Borjas J, Velázquez A. Servicio de Medicina Transfusional. Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición “Salvador Zubirán”. México, D.F., México. En la actualidad, la calidad de los componentes de la sangre puede ser mejorada mediante el uso de equipos automatizados de fraccionamiento. En nuestro Instituto, a partir del año 2001, comenzamos a utilizar el separador automático Compomat G4 (Fresenius Kabi) que tiene la ventaja de tener dos prensas independientes que pueden ser configuradas a diferentes niveles, para obtener componentes de la sangre con características distintas. Se utilizaron 3 programas de software para el fraccionamiento de la ST en el Compomat G4: un programa obtenido de la literatura (P-10) y dos diseñados en nuestro servicio (P18, P28). Se evaluó la calidad de los componentes sanguíneos obtenidos con cada uno de ellos. En la siguiente tabla se muestran los resultados obtenidos. Nuestro trabajo muestra que con el programa P-18, obtuvimos componentes de la sangre de mejor calidad que superan las normas nacionales e internacionales. Los componentes de la sangre con la mayor selectividad celular posiblemente disminuyen de manera notable las reac- ciones no hemolíticas y los efectos deletéreos durante su almacenamiento. COMPONENTE ST Volumen, ml Hematocrito, % Leucocitos, x 106 Plaquetas, x 1010 CE Volumen, ml Hematocrito, % Leucocitos, x 106 Plaquetas, x 1010 BC Volumen, ml Hematocrito, % Leucocitos, x 106 Plaquetas, x 1010 CP Volumen, ml Leucocitos, x 106 Plaquetas, x 1010 P10 (n = 25) P18 (n = 25) P28 (n = 25) p 460 ± 6 42.6 ± 3.2 2734 ± 602 9.65 ± 0.15 462 ± 8 41.3 ± 3.5 2602 ± 675 10.0 ± 0.16 460 ± 6 42.4 ± 3.6 2692 ± 630 9.92 ± 0.18 ns ns ns ns 313 ± 18 65.5 ± 2.5 1064 ± 564 1.55 ± 0.46 281 ± 18 63.1 ± 3.3 187 ± 133 0.12 ± 0.04 291 ± 17 <0.0001 63.9 ± 2.5 ns 802 ± 336 <0.0001 1.31 ± 0.30 <0.0001 41 ± 7 32.1 ± 2.8 1732 ± 642 7.43 ± 1.6 103 ± 7 33.5 ± 3.4 2440 ± 632 9.97 ± 1.5 87 ± 9 <0.0001 33.1 ± 5.0 ns 2160 ± 646 ns 8.79 ± 1.6 <0.0001 39 ± 9 13.8 ± 16 5.01 ± 1.5 59 ± 9 17.8 ± 15 8.12 ±1.5 55 ± 11 15.9 ± 11 5.88 ± 1.3 ns ns <0.0001 113. AFÉRESIS PLAQUETARIA: ESTUDIO COMPARATIVO DE CINCO SEPARADORES CELULARES HEMÁTICOS AUTOMATIZADOS. Velázquez A, Rosas R, Espinoza I, Tirado N, López J, Peñaloza P, Borjas J, Ortega V. Servicio de Medicina Trasnfusional. Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición “Salvador Zubirán”. México, D.F., México. La disponibilidad de concentrados plaquetarios, primordialmente obtenidos de un solo donador, es sumamente importante e indispensable para el tratamiento y el apoyo de los padeci- Vol. 7/Supl. 1/Mayo, 2006 S70 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Medicina transfusional. mientos hemato-oncologicos. Por esta razón, desde el año 2001 se ha incrementado la promoción y la obtención de las aféresis plaquetarias en nuestro servicio. En el presente estudio se realiza un análisis comparativo de 616 aféresis plaquetarias obtenidas durante el año 2005 utilizando cinco separadores celulares para evaluar la eficiencia y el desempeño de los equipos correspondientes. Los siguientes equipos fueron utilizados: Trima (n = 147), Amicus (n = 192), Com-Tec (n = 93), CS3000 (n = 119), MCS+ (n = 65). En la siguiente Tabla se muestran los resultados obtenidos: Plaquetas del donador ( x 109/l) Tiempo del procedimiento (min) Cosecha de Plaquetas ( x 10 11) No. de CP equivalentes Eficiencia (%) Volumen de aféresis (ml) Leucocitos ( x 109) Trima Amicus Com’Tec 253.5 263.7 257.3 ± 53.9 ± 51.2 ± 44.9 CS3000 MCS+ 256.1 250.1 ±48.3 ± 52.7 107.72 ± 27.92 97.5 ± 20.4 92.1 ± 25.6 111.3 ± 21.8 113.2 ± 36.2 5.1 ± 1.9 4.9 ± 1.4 4.8 ± 1.5 4.4 ± 1.6 4.1 ± 1.3 9.18 ± 3.4 58.5 ± 16.2 302.1 ± 69.3 0.02 ± .06 8.7 ± 2.2 65.4 ± 12.6 321.9 ± 58.4 0.15 ± .01 8.3 ± 1.8 56.0 ± 11.5 345.7 ± 62.2 0.01 ±.03 7.9 ± 2.7 52.7 ± 15.7 279.0 ± 47.5 0.04 ±.06 7.3 ± 2.1 57.0 ± 14.8 336.8 ± 70.4 0.01 ± 0.20 Todos los equipos tienen un rendimiento de plaquetas mayor a 3 x 1011 y una contaminación de leucocitos menor de 1 x 109. No se observaron efectos adversos severos en los donadores. Aunque los equipos cumplen con los requisitos establecidos por el Consejo Europeo y la NOM-003 SSA2-1993 referente al número de plaquetas y leucocitos residuales, observamos que existen diferencias significativas, dando el mejor rendimiento y eficiencia con los equipos Trima y Amicus. 114. PLASMAFÉRESIS EN HIPERCOLESTEROLEMIA FAMILIAR HOMOCIGOTA. *Espinobarros L, *Dueña MT, **Bravo D, *Montero I, *Bergés A. *Servicio Hematopediatría, ** Servicio de Endocrinología Pediátrica. Hospital General-CMN La Raza, IMSS. México, D.F., México. Revista de Hematología INTRODUCCIÓN. La plasmaféresis se usa en la hipercolesterolemia familiar homocigota (HFH) de lipoproteínas de baja densidad (LBD), es un método simple y eficiente, muy bien tolerado en pacientes pediátricos. Se recomienda en pacientes homocigotos con niveles de colesterol de LBD > de 500 mg/dL, asi como en pacientes heterocigotos con niveles > de 300mg/dL o en los que se ha documentado enfermedad cardiaca sistémica con niveles de colesterol LBD > de 200 mg/dL. OBJETIVOS. Describir los resultados de plasmaféresis, como apoyo al tratamiento, en una niña con HFH de LBD. MATERIAL Y MÉTODO. Se presenta el caso de una niña de 10 años de edad, quien desde los 6 años tiene diagnóstico de HFH por LBD. Un hermano falleció por arterioesclerosis a consecuencia del padecimiento. Ambos padres tienen niveles elevados de colesterol de LBD. Desde su diagnóstico presentaba sintomas en articulaciones de codos y rodillas, extirpados en varias ocasiones, con reaparición de los mismos. Al momento de iniciar los recambios plasmáticos, además de los xantomas en articulaciones los presentaba también en ambos tendones de Aquiles. Su nivel de colesterol de LBD era de 900 mg/dL, a pesar de haber estado recibiendo medicamentos específicos. Ateroma coronario que obstruía el 30% de la luz. Se inició plasmaferesis, primero con catéter majurka y luego por fistula arteriovenosa. Se usó máquina separadora CS 3000 (Baxter), con recambios con albúmina de 2.5%, removiendo el equivalente a 2 volúmenes plasmáticos. Al inicio se realizó 2 veces/semana (5 procedimeintos), luego uno cada 15 días (#5) y posteriormente una vez al mes (#10), un total de 25 procedimientos. Al final del total de procedimientos los niveles de colesterol de LBD bajaron a 250 mg/dL. Clínicamente hubo desaparición de los xantomas y del ateroma en luz coronaria, mantuvo excelente calidad de vida hasta que recibió trasplante hepático cadavérico. CONCLUSIÓN. La plasmaféresis es un adyuvante efectivo en el tratamiento de la HFH de LBD. S71 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Medicina transfusional. 115. PREVALENCIA DEL ANTICUERPOS ANTIT.CRUZI EN DONADORES DE SANGRE EN MORELOS. Casique-Almazán J, PérezMartínez E, Marín-Gómez C, Ángeles-Chimal J S. Centro Estatal de la Transfusión Sanguínea de Morelos. Cuernavaca, Morelos, México. INTRODUCCIÓN. La enfermedad de Chagas solamente se presenta en América Latina. En México, sólo los estados de Veracruz, San Luis Potosí, Tamaulipas, Hidalgo, Tlaxcala, Puebla, Chiapas, Oaxaca y Morelos están considerados como zonas endémicas para el tripanosoma. La constante preocupación de los bancos de sangre para la obtención de sangre segura, ha conducido al desarrollo de metodologías cada vez más sensibles que permitan asegurar la calidad de los productos sanguíneos que se transfunden. OBJETIVOS. Determinar la prevalencia de anticuerpos anti-T.cruzi en la población de donadores que acudieron al CETS de Morelos. MATERIALES Y MÉTODOS. Se revisaron los resultados de la prueba de tamizaje de los donadores que acudieron al Centro Estatal de la Transfusión Sanguínea, durante el periodo 20042005, para detectar la presencia de anticuerpos contra T.cruzi mediante el ensayo enzimático de microelisa (Accutrack). Se estratificó la distribución de la infección de acuerdo al tipo de casahabitación, así como la ocupación y los municipios con mayor frecuencia de la infección. RESULTADOS. A partir de las 21,822 donaciones realizadas en el periodo 2004-2005, se determinó una prevalencia para en anti-T.cruzi de 0.0321% (70), de los cuales el 86%(60) correspondió a hombres, mientras que el 14%(14) a mujeres. La edad de los donadores fue de 20-56 años con una media 37.08 años. Se determinó que e1 28% (20) de los donadores habitan en casa de tipo rural, mientras que el 71%(50), habita en casa tipo urbana. Labores de la construcción y del campo fueron las predominantes entre los donadores positivos al anti-T.cruzi, con un 32.8% (23). Así mismo, los municipios con una mayor frecuencia para este marcador fueron, Cuautla y Temixco (10), Cuernavaca (9), Yautepec (8) y Jiutepec (7), respectivamente. CONCLUSIÓN. La prevalencia del marcador es baja comparada con otras reportadas a nivel nacional, sin embargo, el tipo de casa-habitación, así como la ocupación, no exenta la posibilidad de adquirir la enfermedad de Chagas, ya que la infección se presentó en las principales zonas urbanas de Morelos, lo que hace hincapié en la importancia del control vectorial que debe realizarse en estas zonas, para evitar la propagación de la infección. 116. SEROPREVALENCIA DE VIH, VHB Y VHC EN DONADORES DE SANGRE EN MORELOS. Casique-Almazán J, PérezMartínez E, Gómez-Bravo A, Ángeles-Chimal, J S. Servicios de Salud de Morelos. Cuernavaca, Morelos, México. INTRODUCCIÓN. A pesar de las diversas medidas que se toman durante la transfusión de componentes de la sangre, aún persiste el riesgo de adquisición de alguna infección viral, bacteriana o parasitaria. Estudios previos realizados en México, indican que para el VIH la seroprevalencia se encuentra entre 0.01% y 0.13%; la hepatitis B entre 0.11% y 1.22% y la hepatitis C entre 0.31% y 1.47%. OBJETIVO. Determinar el comportamiento de las seroprevalencias de estos tres marcadores serológicos virales entre los donadores de sangre humana del Centro Estatal de la Transfusión Sanguínea de Morelos. MATERIALES Y MÉTODOS. Se realizó un estudio retrospectivo transversal en el Centro Estatal de la Transfusión de Morelos, durante los años 2004 y 2005. El universo incluyó a 21 822 donadores de ambos sexos, quienes reunieron los criterios establecidos por la norma oficial mexicana NOM-003-SSA2-1993. A todos los donadores se les realizó examen físico y se registraron sus datos en la historia clínica correspondiente, la cual incluyó: sexo, edad, factores de riesgo, procedencia y ocupación. Para la determinación serológica del VIH, VHB y VHC se utilizó el equipo automatizado del Sistema de Inmunodiagnóstico Vitros, un Vol. 7/Supl. 1/Mayo, 2006 S72 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Medicina transfusional. ensayo de quimioluminiscencia para la detección cualitativa del AgsHB, así como anti-VHC, antiVIH1 y anti-VIH2. RESULTADOS. Se encontraron 50 donadores seropositivos para la infección, ya sea por VIH, VHB o VHC; de los cuales 44 (88%) eran hombres, y 6 (16%) mujeres, entre 21 y 57 años de edad, con una media de 37.3 años. La seroprevalencia absoluta para los tres marcadores virales fue de 0.22%, donde la seroprevalencia específica más alta correspondió al VHC con 0.082% (18), mientras que para VHB y VIH la seroprevalencia fue la misma con 0.073% (16). El análisis de la seroprevalencia por grupos de edad demostró que el VIH afectó principalmente a los de 20 a 30 años, 0.041% (9); el VHB fue más prevalente entre los de 31 a 40 años, 0.032% (7), a diferencia del VHC, que fue más prevalente entre los de 41 a 40 años 0.037% (8). CONCLUSIÓN. Los resultados de este estudio sugieren una baja prevalencia de hepatitis B y C, así como de VIH entre la población de donadores que acuden al CETS de Morelos. Esto puede deberse al impacto de la implementación de medidas preventivas así como mejores estrategias de detección de donadores de alto riesgo. 117. SEROPREVALENCIA DE ANTICUERPOS ANTI- BRUCELLA , EN DONADORES DE SANGRE HUMANA EN MORELOS. MárquezTorres F E, Pérez-Martínez E, Parra-Cortés A, Ángeles-Chimal J S. Servicios de Salud de Morelos. Centro Estatal de la Transfusión Sanguínea. Cuernavaca, Morelos, México. INTRODUCCIÓN. La brucelosis es una enfermedad infectocontagiosa ocasionada por el género Brucella la cual puede adquirirse por ingesta de lácteos sin hervir o pasteurizar, o bien por el consumo de alimentos contaminados como carne y vísceras. La brucelosis es una de las zoonosis más importantes del país porque además de su impacto en la salud publica, es una enfermedad invalidante para el humano y provoca importantes pérdidas económicas en la ganadería nacional. No siempre se diagnostica con certeza porque el diagnóstico diferencial de los signos y sín- Revista de Hematología tomas son compartidos con otras enfermedades febriles, y algunos enfermos no se diagnostican oportunamente. OBJETIVO. Determinar la seroprevalencia de anticuerpos anti-Brucella en donadores de sangre humana en el Centro Estatal de la Transfusión Sanguínea, que acudieron en los años 2004 y 2005. MATERIAL Y MÉTODOS. Se realizó un estudio retrospectivo transversal en el Centro Estatal de la Transfusión de Morelos, durante los años 2004 y 2005. Se incluyó a 21 822 donadores de ambos sexos, quienes reunieron los criterios establecidos por la norma oficial mexicana NOM-003SSA2-1993. A todos los donadores se les efectuó la exploración física y se les entrevistó de acuerdo al cuestionario de la historia clínica correspondiente, la cual incluyó: sexo, edad, factores de riesgo, procedencia y ocupación. Para la detección de anticuerpos anti- brucella en suero se utilizó el antígeno rosa de bengala I.D. RESULTADOS. Se encontraron 13 donadores positivos, de los cuales el 69.23% (9) son de sexo masculino, y el 30.77% (4) de sexo femenino, entre 20 y 52 años de edad. La seroprevalencia absoluta es de 0.060%, donde la seroprevalencia más alta correspondió al año 2005 con 0.113% (12). CONCLUSIÓN. Los resultados de este estudio muestran una prevalencia relativamente baja. 118. INFLUENCIA DE LA TERAPIA TRANSFUSIONAL EN LA EVOLUCIÓN CLÍNICA DE LA PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA INMUNE. Macedo-Martínez F de J1, Herrerón-Carmona M2, Cota-Vega R I 2, León-Hernández A C1, Gutiérrez-Anguiano B2. 1Hospital General Regional No.1. IMSS. 2Hospital Infantil de Morelia, Secretaría de Salud de Michoacán. Morelia, Michoacán, México. PROBLEMA. ¿Cúal es la influencia de terapia transfusional (TT) sobre la evolución clínica de la Púrpura Trombocitopénica Inmune (PTI) e impacto en la estancia hospitalaria? OBJETIVOS. 1.- Analizar requerimientos transfusionales de pacientes con PTI. 2.- Evaluar S73 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Medicina transfusional. el impacto de TT sobre la evolución a PTI crónica y estancia intrahospitalaria. 3.- Determinar porcentaje de pacientes que presentaron lupus eritematoso de inicio hematológico. HIPÓTESIS. La transfusión de concentrados plaquetarios en la fase inicial de la PTI (primeros 30 días), se asocia a mayor número de casos de PTI Crónica, comparado con pacientes no transfundidos. MATERIAL Y MÉTODOS. Se analizaron en forma ambipectiva 145 casos de PTI aguda tratados en dos instituciones de salud desde 1 de marzo de 1991 al 30 de septiembre del 2004. Se incluyeron pacientes que reunieran el criterio clínico de PTI aguda y se contara con expediente clínico. Se Excluyeron aquellos casos con expediente incompleto, tratados previo a su ingreso, o documentación de trombocitopenia secundaria. Se utilizó estadística descriptiva para edad, sexo, hemoglobina, leucocitos y plaquetas iniciales y t student, prueba exacta de Fisher y Chi cuadrada para grupos comparativos. RESULTADOS. Se incluyeron 31 casos y se analizaron 114 pacientes con promedio de edad de 5.58 años IC 95% (2.35-8.81), 61 (53.5%) femeninos, 53 (46.5%) masculinos, con hemoglobina promedio inicial de 11.7g/dl, IC 95% (9.0-14.5), Media de leucocitos de 7,570xmm3, IC 95%(4.111.04) y media de plaquetas 22,600xmm3 IC 95% (5.620-39.700). 21 recibieron transfusión de concentrados plaquetarios con media de 13 concentrados de los cuales 17 pacientes evolucionaron a PTI crónica; sin transfusión 86 pacientes de los cuales 7 evolucionaron a PTI crónica (p<0.01), con promedio de estancia hospitalaria de 3 días para los no transfundidos y 19 días para los transfundidos (p<0.001). CONCLUSIONES. Se observó diferencia estadísticamente significativa de la evolución a PTI crónica en pacientes que recibieron transfusión de concentrados plaquetarios en comparación con los no transfundidos. Así mismo la estancia hospitalaria fue mayor en el primer grupo. Se observó que un 6.1% de los pacientes reunió criterio de Lupus eritematoso independientemente de la TT recibida. 119. COMPARACIÓN DE DOS POBLACIONES DE DONADORES DE SANGRE DE LA CIUDAD DE MORELIA, MICHOACÁN. Pita-Ramírez L, Rodríguez-Mejorada M. Morelia, Michoacán, México. OBJETIVO. Comparar las tasas de prevalencia de anticuerpos virales y reaginas luéticas de poblaciones de donadores de sangre de una institución del sector público y las de un hospital del sector privado de la ciudad de Morelia, Michoacán. MATERIAL Y MÉTODOS. En el periodo comprendido entre el 01/01/01 y el 31/12/05 Se efectuó una revisión retrolectiva de los registros de donadores de sangre del Hospital General Vasco de Quiroga del ISSSTE (HGVQ) y del Hospital Star Médica (HSM) y se compararon las tasas de prevalencia para virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), anticuerpos contra el virus de la hepatitis C (VHC), antígeno de superficie del virus de la hepatitis B (AgsHB) y reaginas luéticas (RPR). RESULTADOS. INSTITUCIÓN n VIH (%) AgsHB (%) VHC (%) RPR (%) HGVQ 16 106 31 (0.19) 25 (0.15) 47 (0.29) 9 (0.05) HSM 1 090 2 (0.18) 3 (0.27) 2 (0.18) 1 (0.09) CONCLUSIONES: Las tasas de prevalencia encontradas en el HGVQ y HSM de la ciudad de Morelia, Michoacán son similares entre si. 120. ANTICUERPOS VIRALES Y REAGINAS LUÉTICAS EN DONADORES DE SANGRE DE UN BANCO DE UN HOSPITAL PRIVADO. Rodríguez-Mejorada M, Sánchez-Landeros I, Flores-Tapia B, Hernández-Solís J, LunaHernández A, Pita-Ramírez L. Hospital Star Médica, Morelia, Michoacán, México. OBJETIVO. Establecer las tasas de prevalencia de anticuerpos virales y reaginas luéticas en la población de donadores en el banco de sangre del Hospital Star Médica en la ciudad de Morelia, Michoacán. Vol. 7/Supl. 1/Mayo, 2006 S74 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Medicina transfusional. MATERIAL Y MÉTODOS. Revisión retrolectiva de los registros de donadores de sangre en el periodo comprendido entre el 01/01/01 y el 31/12/ 05 para encontrar los que resultaron positivos en la investigación de anticuerpos contra el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), anticuerpos contra el virus de la hepatitis C (VHC), antígeno de superficie del virus de la hepatitis B (AgsHB) y reaginas luéticas (RPR). RESULTADOS. PERIODO n VIH (%) AgsHB (%) VHC (%) 01/01 a 12/05 1 090 2 (0.18) 3 (0.27) 2 (0.18) RPR (%) 1 (0.09) CONCLUSIÓN. Las tasas de prevalencia actuales son similares a las reportadas en el contexto nacional y local. 121. ANTICUERPOS VIRALES Y REAGINAS LUÉTICAS EN DONADORES DE SANGRE DE UN HOSPITAL GENERAL. Pita-Ramírez L, Leyva-Prado C, Cervantes-Pérez E. Morelia, Michoacán, México. OBJETIVO. Establecer las tasas de prevalencia de anticuerpos virales y reaginas luéticas en la población de donadores de sangre del Hospital General Vasco de Quiroga del ISSSTE en la ciudad de Morelia, Michoacán y compararlas con lo informado previamente. MATERIAL Y MÉTODOS. Revisión retrolectiva de los registros de donadores de sangre en el periodo comprendido entre el 01/01/01 y el 31/12/ 05 para encontrar los que resultaron positivos en la investigación de anticuerpos contra el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), anticuerpos contra el virus de la hepatitis C (VHC), antígeno de superficie del virus de la hepatitis B (AgsHB) y reaginas luéticas (RPR) y comparación de las tasas de prevalencia encontradas con las informadas previamente. Revista de Hematología RESULTADOS. PERIODO 01/01 a 12/05 01/97 a 12/00* 01/90 a 12/96* 07/92 a 12/96* n VIH (%) AgsHB (%) VHC (%) RPR (%) 16 106 31 (0.19) 25 (0.15) 47 (0.29) 31 (0.19) 7 379 13 (0.17) 42 (0.56) 40 (0.54) 24 (0.32) 10 077 19 (0.18) 34 (0.33) 12 (0.11) 7 256 22 (0.30) CONCLUSIÓN. Las tasas de prevalencia actuales son similares a las reportadas con anterioridad. 122. ANÁLISIS DE LA POBLACIÓN DE DONADORES DE SANGRE DEL HOSPITAL STAR MÉDICA DE MORELIA, MICHOACÁN. Rodríguez-Mejorada M, Sánchez-Landeros I, Flores-Tapia B, Hernández-Solís J, LunaHernández A, Pita-Ramírez L. Hospital Star Médica, Morelia, Michoacán, México. OBJETIVO. Conocer las características de nuestra población de donadores de sangre. MATERIAL Y MÉTODOS. Para reunir la información necesaria se realizó una revisión retrolectiva de las historias clínicas de donadores de sangre aceptados en el banco de sangre de acuerdo con los criterios que establece la NOM -003-SSA21993 durante el periodo comprendido entre el 01/ 01/01 y el 31/12/05. RESULTADOS. En el lapso de estudio se captaron 1 090 donadores de 18 a 65 años de edad de los cuales el 77.4% fueron varones y 22.6% mujeres; por edad el mayor grupo fue el de 18 a 40 años con 81.3% vs. el de 41 a 65 años con 19.7%. En cuanto a la ocupación se obtuvieron los siguientes grupos: empleado 31.2%, profesionista 24.5%, maestro 3.39%, estudiante 13.5%, comerciante 10.8%, hogar 6.6%, obrero 6.14%, campesino 3.57%. De acuerdo con la escolaridad se dividieron en nivel licenciatura 37.2%, medio superior 36.05%, secundaria 17.9%, primaria 8.07%, leer y escribir 0.36% y analfabeta 0.27%. De acuerdo con el lugar de residencia se dividieron en urbana 91.8% y rural 8.2%. En el lapso estudiado hubo 2 (0.18%) autodonaciones de paquete globular, 2 (0.18%) de células tronco pluripotenciales y 10 (0.9%) donaciones altruistas; el resto fueron donaciones de reposición. S75 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Medicina transfusional. CONCLUSIONES. Conocer las características de la población de donadores de sangre permitirá establecer mecanismos de planeación, promoción, detección de factores de riesgo, capacitación de personal, etc. Así mismo, los resultados muestran la escasa disposición de la población para la donación altruista y el poco uso que hace el cuerpo médico del recurso la autodonación. 123. ANÁLISIS DE LA POBLACIÓN DE DONADORES DE SANGRE DEL HOSPITAL GENERAL VASCO DE QUIROGA DEL ISSSTE DE MORELIA, MICHOACÁN. Pita-Ramírez L, Leyva-Prado C, Cervantes-Pérez E,CabreraCarvajal BE. Morelia, Michoacán, México. OBJETIVO. Conocer las características de nuestra población de donadores de sangre. MATERIAL Y MÉTODOS. Para reunir la información necesaria se realizó una revisión retrolectiva de las historias clínicas de donadores de sangre aceptados en el banco de sangre de acuerdo con los criterios que establece la NOM -003-SSA21993 durante el periodo comprendido entre el 01/ 01/01 y el 31/12/05. RESULTADOS. En el lapso de estudio se captaron 16 106 donadores de 18 a 65 años de edad de los cuales el 70.5% fueron varones y 29.5% mujeres; por edad el mayor grupo fue el de 18 a 40 años con 89.17% vs. el de 41 a 65 años con 10.83%. En cuanto a la ocupación se obtuvieron los siguientes grupos: empleado 24.8%, maestro 20%, hogar 12.3%, estudiante 12.03%, obrero 9.3%, profesionista 7.9%, comerciante 6.3%, campesino 6.2%, desempleado 0.79%. De acuerdo con la escolaridad se dividieron en nivel licenciatura 35.6%, medio superior 24.3%, secundaria 22.4%, primaria 10.3%, leer y escribir 6.9% y analfabeta 0.34%. De acuerdo con el lugar de residencia se separaron en urbana 67.2% y rural 32.7%. En el lapso estudiado hubo 15 (0.09%) autodonaciones y 21 (0.13%) donaciones altruistas; el resto fueron donaciones de reposición. CONCLUSIONES. Conocer las características de la población de donadores de sangre permitirá establecer mecanismos de planeación, promoción, detección de factores de riesgo, capacita- ción de personal, etc. Así mismo, los resultados muestran la escasa disposición de la población para la donación altruista y el poco uso que hace el cuerpo médico del recurso la autodonación. 124. ANÁLISIS DE COSTOS DEL USO DE BOLSA PEDIÁTRICA CON CONEXIÓN ESTÉRIL EN EL BANCO DE SANGRE DEL HOSPITAL GENERAL DE MÉXICO. OD. Rojo J, García GJJ, Zarazúa P. Hospital General de México, OD, Depto. De Salud Pública, Facultad de Medicina, UNAM. México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. El recién nacido (RN) de bajo peso frecuentemente requiere de más de una transfusión de concentrado eritrocitario (CE). Esto implica que: se requiere de un donador distinto para cada transfusión; cada CE es sometido a las pruebas de rutina para identificación de grupo sanguíneo y Rh y para la detección de enfermedades infecciosas. Sin embargo, existe riesgo de contaminación del producto sanguíneo al usar fracciones de bolsa de adulto con la consecuente infección o que el receptor desarrolle fenómenos de sensibilización con el riesgo consecuente de una reacción adversa debido a la exposición a diferentes donadores. OBJETIVO. Analizar los costos directos de la utilización de bolsa pediátrica en la transfusión de CE en RN con respecto al uso de bolsa para adulto en el Hospital General de México, OD. MATERIAL Y MÉTODOS. Se realizó un análisis del número de transfusiones realizadas a un grupo de recién nacidos en el transcurso de un año utilizando bolsa pediátrica, (cuatro unidades/donador) comparándolo con las que se hubiesen realizado a partir del empleo de bolsa de adulto. Se estimaron los costos unitarios según tipo de bolsa, y se compararon entre sí, en función de las características perinatales de los pacientes. En los costos se contempló consulta al donador, pruebas serológicas, determinación de grupo sanguíneo, biometría hemática, sueldo del personal técnico, material, e IVA. RESULTADOS. En este trabajo preliminar se incluyen 307 transfusiones realizadas a 78 RN. El costo estimado por tipo de bolsa fue de $893.88 Vol. 7/Supl. 1/Mayo, 2006 S76 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Medicina transfusional. para la pediátrica y de 824.72 para la de adulto. Se requirieron 78 donadores para el empleo de bolsa pediátrica vs las 307 que se hubiesen requerido en caso de utilizar la de adulto. En términos del volumen de sangre no utilizado, considerando que la mediana del volumen transfundido fue de 27 ml, fue de 8289 ml con la bolsa pediátrica, vs 68 461 ml que hubiesen sido desechados si se hubiese empleado bolsa de adulto. CONCLUSIONES. El empleo de bolsa pediátrica representó un potencial ahorro de $184 360.28. El uso de bolsa de adulto hubiese costado 3.7 veces de lo que costó el empleo de bolsa pediátrica. La diferencia de volumen de sangre no utilizado 60 172 ml, representa una razón de 8.26 veces el volumen que se perdió con el uso de bolsa pediátrica. *Estudio relaizado con aoyo de lDAAD (Servico Alemán de Intercambio Académico) 125. FACTORES ASOCIADOS AL USO DE CONCENTRADO ERITROCITARIO EN RECIÉN NACIDOS. Rojo J, García GJJ, Nieves O, Cardiel L. Banco de Sangre, Servicio de Pediatría Hospital General de México, OD, Depto. De Salud Pública, Facultad de Medicina, UNAM. México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. EL nivel de hemoglobina, aún en los recién nacidos (RN) sanos disminuye en las siguientes semanas posteriores al nacimiento. Una causa más de anemia, particularmente en prematuros, es la debida a flebotomía para toma de muestras de laboratorio. EL RN de bajo peso frecuentemente requiere más de una transfusión de concentrado eritrocitario (CE). Existen guías para llevarla a cabo, pero no hay una clara evidencia de que la mortalidad disminuya o se reduzca la estancia hospitalaria. OBJETIVO. Identificar algunos factores perinatales asociados a mayores demandas de transfusión de CE en recién nacidos. MATERIAL Y MÉTODOS. Se realizó un estudio observacional en un grupo de RN que fueron transfundidos en el Servicio de Neonatología, en el periodo del 1o de febrero de 2004 al 31 de enero de 2005. Se utilizaron técnicas no paramétricas Revista de Hematología para la comparación de grupos con respecto a las variables estudiadas. RESULTADOS. En este trabajo preliminar se incluyen 78 RN, 42 varones y 36 niñas. La mitad de los mismos con una edad gestacional = de 33.3 semanas. En 50% de los casos, la madre recibió 5 consultas prenatales o menos. Un poco más de la mitad nació por cesárea, y 2/5 por parto eutócico. La puntuación Apgar al primer minuto tuvo una mediana de 7, y a los cinco minutos, de 8. Se encontró la presencia de sufrimiento fetal en casi la mitad de los casos. La mediana del peso al nacer fue de 1600g. Los días de estancia oscilaron entre 2 y 178. La mediana fue de un mes. El motivo de egreso fue por mejoría en 51.1% de los casos, y por defunción en 46.8%. El número de transfusiones varió entre 1 y 16, con una mediana de 3. CONCLUSIONES. A menor edad gestacional y peso al nacer, menor puntuación Apgar y presencia de sufrimiento fetal, y a mayor tiempo de estancia hospitalaria se asoció un mayor número de transfusiones. El uso de CE, que por una parte contribuye a la atención del RN, por otro, representa un riesgo no valorado suficientemente en todas sus implicaciones. Se requiere difundir y aplicar las recomendaciones para el empleo de productos sanguíneos especialmente en este grupo de pacientes. Estudio realizado con el apoyo del DAAD (Servicio Alemán de Intercambio Académico) 126. IMPACTO DE LA CAPACITACIÓN EN LA SOLICITUD DE HEMOCOMPONENTES EN EL BANCO DE SANGRE DEL HOSPITAL GENERAL DE CULIACÁN “Dr. BERNARDO J. GASTELUM”. Gastelum-Parra C, RivasLlamas R, Soto-Valenzuela H, Ríos-Zamora R. Banco de Sangre, Hospital General de Culiacàn Dr. Bernardo J. Gastelum. S.S., Culiacán, Sinaloa, México. INTRODUCCIÓN. El Hospital General de Culiacán (HGC), es operado multidiciplinariamente (médico, químico, enfermera y trabajadora social), donde se procesa un promedio de 220 unidades sanguíneas por mes, utilizando equipo moderno S77 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Medicina transfusional. de tecnología automatizada de alta precisión y confiabilidad, cubre las necesidades de 7 servicios en un hospital de 120 camas censables y 60 no censables, con actividades de 2do Y 3er nivel de atención. JUSTIFICACIÓN. En el proceso de la cadena transfusional se han identificado irregularidades en el llenado de la solicitud de hemocomponentes requeridas al banco de sangre del HGC, consideradas como factores de riesgos para la presencia de eventos adversos en el paciente PREGUNTA DE INVESTIGACIÓN. La capacitación en Medicina Transfusional del personal que solicita hemocomponentes causa impacto en la requisición adecuada de la solicitud de hemocomponentes. OBJETIVO GENERAL. Reportar las variables omitidas o incorrectas en la requisición adecuada de la solicitud de componentes sanguíneos en el Banco de Sangre del HGC. OBJETIVO ESPECIFICO. Medir el impacto de la capacitación en Medicina Transfusional en el personal del HGC, a través de la requisición adecuada de la solicitud al Banco de Sangre. MATERIAL Y MÉTODOS. Se revisaron todas las solicitudes de componentes sanguíneos enviadas al Banco de Sangre en el periodo comprendido del 1o. de enero del 2004 al 31 de diciembre del 2005, manejando la definición operacional de caso; variables con llenado incorrecto por el personal médico y químicos, las variables se clasificaron según características del receptor, servicio solicitante, componentes solicitado, identificando los casos por mes y variable objetivo, comparándolos antes y después de la capacitación utilizando medidas de frecuencia. La capacitación consistió en realizar un curso de Medicina Transfusional a personal becario cada año, además se realiza capacitación técnica al personal de enfermería y químico del área operativa en julio del 2004. RESULTADOS. Se recibió un total de 9694 solicitudes, el 31% de las variables cumplieron con la definición operacional de caso; previo a la capacitación, se registro un promedio por mes de 410 (13%) variables incompletas; las variable servicio 538 (13%), volumen de la unidad 475 (16%), datos de laboratorio 399 (13%) y hora de salida del producto 425 (14%) fueron las de ma- yor frecuencia. Después de la capacitación el promedio por mes de variable incompleta fue de 49 (2%), en el 2005 el promedio por mes fue 35 (1%). CONCLUSIONES. La capacitación en Medicina Transfusional del personal involucrado en la cadena transfusional produce disminución en la frecuencia de variable incompleta en la requisición adecuada de la solicitud de hemocomponentes. 127. AFÉRESIS TERAPÉUTICA EN PACIENTES PEDIÁTRICOS. EXPERIENCIA DE 12 AÑOS EN EL INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRÍAMedina MML, Bejar RYL, Bravo LAG, Lordmendez JD, Escamilla GG. Instituto Nacional de Pediatría. México, D.F., México. OBJETIVO. Evaluar la utilidad y efectos colaterales de la aféresis terapéutica (AT) en pacientes pediátricos con diversas patologías, así como en la recolección de células hematopoyéticas de sangre periférica (RCHSP). DISEÑO. En un estudio Retrospectivo longitudinal en el que se estudiaron 45 pacientes que fueron sometidos a AT o RCHSP en Banco de Sangre del INP de abril de 1992 a febrero del 2004, con los siguientes diagnósticos: 6 de Miastenia gravis, 12 de Guillain-Barré, 2 de PTI, 2 de Sx. Urémicohemolítico, 2 de PTT, 1 de Anemia hemolítica, 1 por Intoxicación con Vincristina, 1 de Citaféresis terapéutica, 1 de Poliarteritis nodosa, 1 con Síndrome Nefrótico, 1 por Síndrome de Good Pasture, 1 con Incompatibilidad ABO y 14 para RCHSP. La edad promedio es de 9.3 años rango (1-17), el peso promedio de 30.6 Kg rango (9-80), en quienes se consideró la AT como un apoyo al tratamiento de las diversas enfermedades con las que cursaban y la RCHSP como tratamiento alternativo a su patología de base. Se utilizaron 3 tipos de separadores celulares para efectuar 206 procedimientos: 178 en CS-3000 Plus, 3 en Haemonetics 30-S y 25 en Cobe Spectra 6.1, se realizaron 153 recambios plasmáticos, en un promedio de 6.3 sesiones, 1 recambio de hematíes, 1 leucorreducción y 51 RCHSP. En los recambios plasmáticos se intercambiaron un total de 292.5 ml de plasma/kg de peso, como líquidos de reposición de utilizó albúmina al 5% en el 81% Vol. 7/Supl. 1/Mayo, 2006 S78 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Medicina transfusional. de los casos y plasma fresco congelado en el 19%. El flujo sanguíneo se obtuvo através de un catéter central con una velocidad promedio de 37.5 mL/min., El tiempo promedio por procedimiento fue de 125 min. Se utilizó ACD como anticoagulante en promedio 374.5 ml por paciente. En tanto que en la RCHSP el tiempo promedio por sesión fue de 185 min., con una velocidad de flujo de 27 ml/min, se procesaron tres volúmenes sanguíneos, obteniendo una cosecha de 54.8 ml/ sesion en 3.6 sesiones/paciente. RESULTADOS. Los pacientes con Miastenia gravis y Guillain-Barré se sometieron a recambio plasmático con una respuesta clínica favorable, lo que permitió la extubación entre la 3a y 4a sesión. A los de PTT, se les realizaron 2 recambios plasmáticos con mejoría evidente de los fenómenos trombóticos. En cuanto a los pacientes con PTI y Sx. Urémico-Hemolítico la respuesta al recambio plasmático fue buena. Los pacientes con poliarteritis nodosa y anemia hemolítica solo leve mejoría por un corto periodo. Se observó una buena repuesta en los pacientes con incompatibilidad ABO, Sx de Good Pasture así como en el de intoxicación por vincristina y el que se sometió a una citaféresis terapéutica. Las complicaciones que se presentaron durante las aféresis fueron mal funcionamiento del catéter, hipotensión, vómito, fiebre. En la RCHSP se obtuvieron cosechas adecuadas. CONCLUSIONES. El uso de la aféresis terapéutica en pacientes pediátricos está limitada por la dificultad técnica para su realización y porque no ha sido percibido como una modalidad de primera línea terapéutica, incluso en enfermedades en las cuales la eficacia en adultos ha sido demostrada. De las 12 patologías que se incluyen en el estudio, 6 corresponden a la categoría I, 3 a la categoría II y 3 a la categoría Ill. 128. LA EFICACIA DE LAS TÉCNICAS DE HIPNOTERAPIA PARA DISMINUIR LA ANSIEDAD EN DONADORES EN EL BANCO DE SANGRE DE LA COORDINACIÓN UNIVERSITARIA DEL HOSPITAL CIVIL DE CULIACÁN, SINALOA. MÉXICO. Gastélum DLM, González VJA, Ochoa ALJ. Culiacán, Sinaloa, México. Revista de Hematología INTRODUCCIÓN. Con el propósito central de mejorar el proceso de obtención de sangre y de los múltiples efectos adversos relacionados con la donación de sangre, se han reportado algunos estudios con porcentajes del 11% al 21% de donadores que sufren algún tipo de reacción adversa. Estas reacciones adversas se han clasificado en daño sistémico y daño local, dentro de las primeras las reacciones vaso vágales son mas comunes. OBJETIVOS. Medir la incidencia de los efectos adversos en donadores de sangre sometidos a técnicas de hipnosis, así como disminuir los estados más patológicos de la ansiedad en donadores. MATERIAL Y MÉTODOS. Se tomaron de manera aleatoria dos grupos: un grupo control y un grupo experimental, con 29 elementos cada uno, a quienes se les aplicó un test de ansiedad de Hamilton antes de la donación y después de haber donado. Con la diferencia de que al grupo experimental se le dio una terapia de relajación después de haber aplicado el test y antes de su donación. Se diseñó un estudio de mediciones repetidas de tipo experimental, comparativo, longitudinal y prospectivo. Se estudiaron dos grupos de individuos uno de control y uno experimental de Enero a marzo de 2005. RESULTADOS. De acuerdo a la escala de Hamilton se observa que los sujetos antes de la donación tenían puntajes de ansiedad alrededor de dos, en ansiedad psíquica alrededor de uno y menos de uno en ansiedad somática. Posterior a la donación, en el grupo experimental disminuyó la ansiedad en los donadores debido al efecto de la terapia, mientras los donadores de grupo control aumentaron en promedio sus niveles de ansiedad. CONCLUSIONES. Los donadores que acuden al Banco de Sangre de la C.U.H.C. a donar sangre muestran muy poco puntaje de ansiedad de acuerdo a la escala de Hamilton. Los niveles promedio de ansiedad disminuyeron en el grupo experimental. S79 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Medicina transfusional. 129. ENFERMEDAD INJERTO CONTRA HUÉSPED ASOCIADA A TRANSFUSIÓN. CamposCabrera G, Hernández-Nava L, Campos-Cabrera V, Campos-Cabrera S, Gómez-Leal A, Gómez-García F, Campos-Villagómez JL. Laboratorios Fátima de Michoacán. Michoacán, México. su traslado a institución pública donde fallece por choque séptico 72 horas después de su ingreso. COMENTARIO. No existe tratamiento efectivo para la EICH-AT, se han utilizado inmunosupresores y tampoco existe diferencia entre un diagnóstico temprano o avanzado ya que la evolución a pesar del tratamiento casi siempre es fatal, por lo que la prevención es crítica. INTRODUCCIÓN. La enfermedad injerto contra huésped asociada a transfusión (EICH-AT) en una complicación poco frecuente y casi siempre fatal, con una tasa de mortalidad mayor al 90%. Para su desarrollo se necesita de células inmunologicamente competentes en el componente sanguíneo, incompatibilidad en aloantígenos de trasplante y que el huésped sea incapaz de responder inmunologicamente contra las células del injerto. Se desconoce su incidencia y se han reportado aproximadamente 200 casos en la literatura mundial y las pruebas de diagnóstico molecular sólo se han realizado en pocos de ellos. REPORTE DEL CASO. Femenino de 35 años que el 26 junio de 2005 se interviene de columna y recibe apoyo transfusional con una unidad de sangre total de su hermana en su lugar de origen, antibióticos y analgésicos; 6 días después inicia con eritrodermia en tronco que disminuyó espontáneamente, a las 48 hrs se agregó dolor óseo generalizado, para el 8 de Julio con incremento del eritema tanto de intensidad como en extensión, al día siguiente aparece ictericia y diarrea acuosa; evoluciona con fiebre y ataque al estado general, palidez, incremento de la ictericia, síndrome purpúrico y dolor orofaríngeo; acude a valoración el 11 de Julio y se considera EICH-AT, se toman estudios de laboratorio que reportan pancitopenia, alteraciones de las PFH con elevación de transaminasas, bilirrubinas y fosfatasa alcalina; se toma aspirado biopsia de médula ósea con aplasia medular y la biopsia de piel con infiltrado por linfocitos, con uniones íntegras y sin vasculitis leucocitoclástica. La paciente inició ese mismo días metilprednisolona, ciclosporina, FEC-G, antibióticos de amplio espectro y antifúngicos, apoyo transfusional con productos leucorreducidos e irradiados; evoluciona con deterioro de sus condiciones generales y a las 48 horas sus familiares deciden Vol. 7/Supl. 1/Mayo, 2006 S80 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Trasplante de células hematopoyéticas. XLVII Congreso Anual de la Agrupación Mexicana para el Estudio de la Hematología, A.C. 3-7 de Mayo de 2006, Boca del Río, Veracruz, México. TRASPLANTE DE CÉLULAS HEMATOPOYÉTICAS. 130. SEGUNDOS TRASPLANTES DE CÉLULAS HEMATOPOYÉTICAS ALOGÉNICAS EMPLEANDO EL “ESQUEMA MEXICANO” DE ACONDICIONAMIENTO DE INTENSIDAD REDUCIDA. Ruiz-Argüelles GJ, Gómez-Almaguer D, Tarín-Arzaga LC, Morales-Toquero A, Cantú-Rodríguez OG, Manzano C. Centro de Hematología y Medicina Interna de Puebla, Laboratorios Clínicos de Puebla y Hospital Universitario de Nuevo León. Monterrey, México. En dos instituciones en México, se llevaron a cabo doce segundos trasplantes de células hematopoyéticas usando el “método Mexicano” de acondicionamiento no mieloablativo. Ocho pacientes tenían una enfermedad maligna (seis leucemias agudas, una mielofibrosis y una mielodisplasia). Once sujetos se retrasplantaron del mismo donador y en un caso se emplearon células hematopoyéticas de dos diferentes cordones umbilicales. La mediana del tiempo transcurrido entre los dos trasplantes fue de 6 meses (rango 1 a 41). Los cinco pacientes que no se injertaron con el primer trasplante tampoco se injertaron con el segundo; todos ellos habían sido multitransfundidos antes de los trasplantes. Sólo tres pacientes se pudieron rescatar con el segundo trasplante, dos con leucemia aguda y uno con anemia aplástica. Siete pacientes están vivos 10 a 41 meses (mediana 35) después del segundo trasplante, pero sólo 3 (25%) se encuentran libres de enfermedad. La supervivencia (SV) global a 52 Revista de Hematología meses es de 58%, en tanto que la mediana de SV no se ha alcanzado y es mayor de 52 meses. Hacer un segundo trasplante hematopoyético puede rescatar a algunos pacientes quienes recaen después de un trasplante alogénico de médula ósea. 131. ÍLEO PARALÍTICO POR AMIBIASIS EN UN PACIENTE SOMETIDO A TRASPLANTE AUTÓLOGO DE MÉDULA ÓSEA. RuizArgüelles GJ, Arizpe-Bravo D, Tarín-Arzaga LC, Sánchez-Sosa S. Centro de Hematología y Medicina Interna de Puebla, Laboratorios Clínicos de Puebla, Hospital Betania de Puebla, Hospital UPAEP Puebla y Hospital Universitario de Monterrey. Se describe el caso de un paciente con mieloma múltiple a quien se hizo un trasplante antólogo de médula ósea empleando como acondicionamiento melfalán a dosis altas (200 mg/m2). El paciente desarrolló un íleo paralítico durante la pancitopenia iatrogénica y expulsó un molde mucoso colónico cuyo estudio histológico mostró que estaba compuesto por restos celulares y abundantes trofozoitos de Entamoeba histolytica. Con el tratamiento a base de metronidazol se resolvió el íleo y el paciente se recuperó de manera satisfactoria. La infestación intestinal por Entamoeba histolytica habitualmente causa diarrea, pero también puede causar íleo paralítico, como en este caso. La amibiasis intestinal debe tomarse en cuenta en pacientes sometidos a trasplante de S81 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Trasplante de células hematopoyéticas. médula ósea quienes desarrollan síntomas gastrointestinales. 132. TRASPLANTE DE CÉLULAS PLACENTARIAS EN LA CLÍNICA RUIZ DE PUEBLA. Ruiz-Delgado GJ, Ruiz-Argüelles GJ, RuizArgüelles A, Pérez-Romano B. Centro de Hematología y Medicina Interna de Puebla Laboratorios Clínicos de Puebla y Hospital Universitario de Monterrey. Puebla y Monterrey, México. En un período de 5 años se han hecho doce trasplantes de células placentarias en la Clínica Ruiz de Puebla. Los receptores fueron 4 adultos y 8 niños. En tres casos se emplearon células placentarias de hermanos compatibles mantenidas en congelación y en nueve casos células placentarias no relacionadas. En cuatro casos se usaron células placentarias de un banco mexicano (Centro Nacional de la Transfusión Sanguínea) y en cinco células de bancos extranjeros (tres norteamericanos y dos europeos), localizados por medio del Caitlin Raymond International Registry. En todos los casos se empleó el “método Mexicano” de acondicionamiento no ablativo: En cinco pacientes hubo toma de injerto y se demostró quimerismo y tres pacientes en malas condiciones fallecieron dentro de los primeros 10 días del trasplante. Tres pacientes tuvieron recaída leucémica a pesar de haberse injertado y quimerizado; siete pacientes están vivos tres semanas a 72 meses después de los trasplantes de células placentarias. La mediana de supervivencia (SV) global no se ha alcanzado y la SV a 72 meses es de 58%. 133. TRASPLANTES DE CÉLULAS HEMATOPOYÉTICAS ALOGÉNICAS USANDO EL “MÉTODO MEXICANO” DE ACONDICIONAMIENTO NO ABLATIVO: RESULTADOS A 6 AÑOS EN MAS DE 250 PACIENTES TRASPLANTADOS EN SIETE INSTITUCIONES. Ruiz-Argüelles GJ, Gómez-Almaguer D, Vela-Ojeda J, Sobrevilla-Calvo P, Rivas-Vera S, Gutiérrez-Aguirre CH, Cantú-Rodríguez OG, Jaime-Pérez JC, Morales-Toquero A, Gómez-Rangel JD, Manzano C, Ruiz-Delgado GJ, García-Ruiz-Esparza MA, Karduss A, Sumoza A, de-Souza C, Miranda E, Giralt S. Centro de Hematología y Medicina Interna de Puebla, México Hospital Universitario de Monterrey, México, Centro Médico La Raza, México Instituto Nacional de Cancerología, México, Clínica Las Américas, Medellín, Colombia, Universidad de Carabobo, Valencia, Venezuela, Universidad de Campinas, Sao Paulo, Brasil. En más de 250 trasplantes alogénicos la mediana de recuperación de granulocitos a 0.5 x 109 / l fue de 13 días y la de plaquetas a más de 20 x 109 / L fue de 12 días. Aproximadamente una tercera parte de los pacientes no necesitaron transfusión de glóbulos rojos y además un tercio no necesitó transfusión de plaquetas. En más del 70% de los casos, el procedimiento del trasplante se pudo completar de manera totalmente extrahospitalaria. En 8% de los pacientes falló el injerto y todos recuperaron la hematopoyesis endógena. El 50% de los pacientes desarrolló EICH aguda y una tercera parte EICH crónica. La mediana de supervivencia (SV) post-trasplante no ha sido alcanzada, y la SV a 2000 días es de 54%. La mortalidad a 100 días es de 16% y la mortalidad relacionada a trasplante 20%. Los mejores resultados se obtuvieron en LGC en primer fase crónica (92% de supervivencia a 750 días) y los peores en leucemia aguda linfoblástica (22% SV a 1600 días), con cifras intermedias para leucemia aguda mieloblástica (66% SV a 860 días) y anemia aplástica (91% SV a 1500 d). 134. EL SÍNDROME NEFRÓTICO NO ES UNA COMPLICACIÓN FRECUENTE DEL TRASPLANTE DE CÉLULAS HEMATOPOYÉTICAS USANDO EL “ESQUEMA MEXICANO” DE ACONDICIONAMIENTO NO ABLATIVO. RuizArgüelles GJ, Gómez-Almaguer D. Centro de Hematología y Medicina Interna de Puebla y Hospital Universitario de Monterrey. México. Se ha descrito recientemente que el síndrome nefrótico (SN) es una complicación Vol. 7/Supl. 1/Mayo, 2006 S82 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Trasplante de células hematopoyéticas. frecuente de los trasplantes de células hematopoyéticas (TCH) empleando esquemas de acondicionamiento no ablativo. Srinivasan et al, en los Estados Unidos, en un grupo de 163 pacientes sometidos a TCH no ablativo encontraron 7 casos de SN, lo que representa el 4.3% de los trasplantados (Nephrotic syndrome: An under-recognised immune mediated complication of non-myeloablative hematopoietic stem cell transplantation. British Journal of Hematology 2005; 131:74). Nosotros, en un grupo de 193 pacientes sometidos a TCH usando el “esquema Mexicano” de acondicionamiento no ablativo, encontramos sólo un caso de SN, lo que representa el 0.5%. La paciente que desarrolló esta complicación había sido sometida a dos TCH consecutivos y respondió de manera muy favorable al tratamiento con micofenolato de mofetil. La prevalencia ocho veces menor del SN usando el “esquema Mexicano” en comparación a otros esquemas de acondicionamiento de intensidad reducida podría tener relación con las dosis que empleamos nosotros, menores que las de otros esquemas y con el uso de medicamentos no incluidos en el “esquema Mexicano” como la globulina equina anti-timocito. La nefrotoxicidad de los acondicionamientos no ablativos parece tener relación con las dosis y con los tipos de los fármacos empleados; en el caso del “esquema Mexicano”, la nefrotoxicidad es muy baja. 135. ALTERACIÓN DEL ESTADO FUNCIONAL DEL TONO DOPAMINÉRGICO EN PACIENTES CON ENFERMEDAD DE INJERTO CONTRA HUÉSPED. Parra A, Ramírez-Peredo J, Hidalgo R, Morales-Toquero A, VelásquezRamírez G, Ruiz-Argüelles A, Ruiz-Argüelles GJ. Instituto Nacional de Perinatología, Laboratorios Clínicos de Puebla y Centro de Hematología y Medicina Interna de Puebla. México. Se estudió un grupo de 20 sujetos distribuidos en tres grupos: Grupo 1: 10 controles, grupo 2: 5 pacientes sometidos a trasplante de células hematopoyéticas (TCH) con EICH y grupo 3: 5 pacientes sometidos a TCH sin EICH; los TCH Revista de Hematología fueron realizados usando el “esquema Mexicano” de acondicionamiento no ablativo. Se evaluó el efecto del bloqueo dopaminérgico midiendo las concentraciones de prolactina (PRL) tanto basales como en respuesta a un bolo de 10 mg. de metoclopramida, midiendo el área bajo la curva (ABC). Los pacientes en el grupo 2 (EICH) fueron de más edad que los de los grupos 1 y 3, pero sus índices de masa corporal fueron similares. Los niveles basales de PRL en ayuno fueron similares en los tres grupos; sin embargo, el grupo 2 (pacientes con EICH) tuvo concentraciones mayores de PRL durante la prueba (p < 0.001) y valores significativamente mayores de ABC (p < 0.001). No se encontraron diferencias entre los grupos 1 y 3 (controles y trasplantados sin EICH) (p > 0.01). Los resultados sugieren que en los pacientes con EICH existe un nivel funcional aumentado del tono dopaminérgico hipotalámico que favorece la disminución de la producción o de la liberación de la PRL endógena pituitaria, lo que podría representar un mecanismo adaptativo orientado a mantener las concentraciones de PRL circulante dentro de un rango fisiológico para disminuir su efecto deletéreo sobre la respuesta inmune exagerada frecuentemente presente en estos pacientes. 136. LA UTILIDAD DEL ACONDICIONAMIENTO NO MIELOABLATIVO ES LIMITADA EN LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA, PERO ALTAMENTE EFECTIVO EN PROCESOS LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. GutiérrezAguirre CH, Cantú-Rodríguez OG, GonzálezLlano O, Jaime-Pérez JC, Herrera-Garza JL, Gómez-Almaguer D. Hospital Universitario U.A.N.L. Monterrey, N.L., México. INTRODUCCIÓN. La información sobre el acondicionamiento no mieloablativo en alotrasplantes para pacientes con leucemia linfoblástica aguda (LLA) es limitada, algunos estudios han demostrado que el efecto injerto contra leucemia no es suficiente para lograr una remisión prolongada en estos pacientes. El acondicionamiento no mieloablativo se ha relacionado con altos índices S83 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Trasplante de células hematopoyéticas. de mortalidad en alotrasplantes de pacientes con procesos linfoproliferativos indolentes (PLI). MATERIAL Y MÉTODOS. Se incluyeron 20 pacientes con LLA de riesgo alto y 10 pacientes con PLI. La mediana de edad fue de 19 años para el grupo LLA y 43 años para el grupo PLI. Como acondicionamiento recibieron ciclofosfamida 350 mg/ m2/día y fludarabina 30 mg/m2/día por 3 días y posteriormente ciclofosfamida 50 mg/k/día o busulfan 4 mg/k/día por 2 días. En 20 pacientes (67%) la administración se realizó en forma ambulatoria. Como profilaxis para EICH se uso ciclosporina oral y methotrexate. La dosis (mediana) infundida de células CD34+ fue 5.37 x 106 en el grupo LLA y 5.2 x 106 en el grupo PLI. RESULTADOS. La recuperación de neutrófilos (> 0.5x109/l) se observó al día + 13 (mediana) en ambos grupos. La EICH aguda y crónica fue más frecuente en el grupo PLI que en el grupo LLA (40% vs 25%). La recaída fue estadísticamente más frecuente en el grupo LLA (65%) que en el grupo PLI (10%) y esta complicación fue la principal causa de muerte en ambos grupos (50% vs 10% respectivamente). En total 19 de 30 pacientes murieron, 16 (80%) en el grupo LLA y 3 (30%) en el grupo PLI. Actualmente permanece en remisión el 70% de los pacientes del grupo PLI y solo el 5% del grupo LLA. 137. RESPUESTA SOSTENIDA A TRANSPLANTE ALOGÉNICO NO MIELOABLATIVO EN MICOSIS FUNGOIDE: Reporte de Caso. Ayala J, Rodríguez G, Vela J, Tripp F. Departamento de Hematologìa, Hospital de Especialidades, CMN “La Raza”, Mèxico, D.F., México. INTRODUCCIÓN. El transplante de células madre alogénico no mieloablativo representa una opción terapeutica que puede lograr RC prolongadas y mejoría en la SLE; a continuación se presenta el primer caso de Micosis Fungoide transplantada por el servicio de Hematología del HECMNR. CASO CLìNICO: Femenino de 43 años de edad con cuadro clínico caracterizado por dermatosis localizada a ambos glúteos caracterizada por manchas hipocrómicas y nódulos, con evolución de 5 años. Por RHP de biopsia de piel, se diagnostica MF en estadio de placa; BO con infiltración focal por Células de Sèzary; TAC TA (2004) sin datos de AT. Multitratada con esteroides, emolientes, Ifα, PUVA 10 sesiones, Ciclofosfamida, MTX, vincristina, AraC, àcido folìnico, logrando RP y recibiendo entonces CEOP 8 ciclos con falla terapeùtica reiniciando interferòn en enero del 2003. Se inicia clorambucilo por ocho meses sin mejorìa; Flu y mantenimiento con talidomida sin respuesta. Se inicia Alentuzumab, logrando RP del 80%. En octubre del 2004 inicia MINE por persistir actividad y en enero 2005 se inicia acondicionamiento no mieloablativo con Bufludara y γglobulina hiperinmune realizandose TMO alogènico el 02/02/05. Octubre 2005, con EICH hepático crónico g II. Hasta febrero del 2006 se encuentra sin datos de AT en RC. CONCLUSIONES. Las ventajas que brinda el transplante alogénico no mieloablativo es que facilita el injerto del donador con una toxicidad reducida, así como remisiones clínicas, histológicas y moleculares duraderas. En este caso nuestra paciente se encuentra con una RC de 12 meses posterior al transplante. A pesar de que desde 1994 se tienen casos reportados a nivel internacional hasta la fecha a nivel nacional no se encuentra ningún reporte de transplante de células madre alogénico no mieloablativo en MF, por lo que se puede decir que somos el primer centro a nivel nacional que lo ha realizado y hasta la fecha nuestra paciente se encuentra con una respuesta sostenida, por lo que este tipo de transplante puede representar una esperanza como tratamiento curativo en pacientes con linfoma cutáneo de células T en estadios avanzados o refractarios. 138. PAPEL DEL LABORATORIO DE HLA EN EL BSCU Y SU UTILIZACIÓN EN EL TRASPLANTE DE PROGENITORES HEMATOPOYÉTICOS. Fernández-Torres J, Calderón-Garcidueñas E, Millán-Rocha M, Flores-Jiménez A, Cortés-Matias A, OrtizCalderón P, Marín-López A. CNTS. México, D.F., México. Vol. 7/Supl. 1/Mayo, 2006 S84 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Trasplante de células hematopoyéticas. INTRODUCCIÓN. El laboratorio de HLA en el BSCU constituye un papel importante, ya que permite mantener un inventario de unidades de CPH, estudiadas por biología molecular de mediana y alta resolución, de los principales alelos del Sistema Mayor de Histocompatibilidad. CordMx creó el laboratorio de HLA en abril de 2005 como apoyo al trasplante con un programa de control de calidad que nos permite avanzar hacia la certificación internacional. OBJETIVO. Analizar el desempeño del laboratorio de HLA en base al control de calidad y al número de solicitudes para búsqueda de cordón atendidas. MATERIAL Y MÉTODOS. Se utilizó la técnica de SSP por biología molecular (Dynal Biotech) para caracterizar el HLA ABDRDQ, y la base de datos UniMatch para búsqueda de compatibilidad, así como Emodata y Winlab (TESI). RESULTADOS. Se implementaron los siguientes controles de calidad para la validación del método: control externo (reprocesamiento de muestras previamente procesadas en un laboratorio certificado); control interno (reprocesamiento de muestras estudiadas). Para estos controles, los resultados fueron concordantes en un 100%. Adicionalmente control de calidad del termociclador, de contaminación de materiales y superficies. En CordMX se han recibido 94 solicitudes para búsqueda, de las cuales se encontraron unidades compatibles dentro del inventario en 91 casos (96.8 %); en 3 (3.2 %) no hubo unidades compatibles. En las solicitudes en donde se encontraron unidades compatibles, 320 (71.5 %) tuvieron una concordancia de 4/6 en HLA, 120 (26.8 %) para 5/6, y 7 (1.7 %) para 6/6. Se han realizado 22 trasplantes en CordMx, con una concordancia en HLA: 3/6, 2 (9 %); 4/6, 11(50 %); 5/6, 8 (36.4 %) y para 6/6, 1 (4.6 %). CONCLUSIONES. Los resultados obtenidos hasta el momento en HLA, así como la semejanza y frecuencia de los alelos en población mexicana han permitido ofrecer unidades de CPH para trasplante a los sectores más desprotegidos de México a bajos costos y de alta calidad. Revista de Hematología 139. AUTOTRANSPLANTE DE CÉLULAS PROGENITORAS AC133 PARA LA REHABILITACIÓN DE LA INSUFICIENCIA CARDIACA POST-INFARTO. Uribe A, Flores R, Flores R, Rangel M, Treviño H, Salazar R, Benavides G, Limón R, Monreal R, Mancias C, Rojas A. Hospital y Clínica OCA, S.A. de C.V. Monterrey, N.L., México. INTRODUCCIÓN. La insufieciencia cardiaca post-infarto (ICPI) es una de las principales causas de morbi-mortalidad en los países occidentales como México. Ésta se relaciona directamente con la extensión de la zona infartada y del grado de remodelación. El tratamiento farmacológico de la ICPI no es satisfactorio en gran número de casos, lo que amerita la búsqueda de nuevas alternativas para mejorar la contracción del miocardio lesionado. El autotransplante de células progenitoras derivadas de la médula ósea ha demostrado ser una herramienta promisoria en modelos animales y en recientes ensayos clínicos en fase temprana. Entre éstas, las células AC133 (progenitoras hemato-endoteliales) han mostrado ser útiles en la rehabilitación cardiaca post-infarto. OBJETIVOS. En un ensayo clínico fase I, determinar la seguridad y eficacia del autotransplante de células AC133 para tratamiento de ICPI. MATERIAL Y MÉTODOS. Se incluyeron 7 pacientes con ICPI > 1 mes post-infarto (rango escala NYHA II-III, rango FE: 15-33%) y se están comparando con 3 controles ICPI que no recibieron el tratamiento. Previa estimulación con G-CSF, los sujetos fueron sometidos a aféresis y las células AC133 se purificaron mediante CliniMACS. El autotransplante se realizó mediante infusión intracoronaria en la arteria culpable, usando dosis de 107-108 céulas totales. Además de las valoraciones clínicas de seguridad, se están realizando evaluaciones por ecocardiografía y SPECTgatillado. RESULTADOS Y CONCLUSIÓN. A la fecha se ha completado la evaluación a 3 meses de cuatro pacientes. No hemos observado eventos adversos asociados, aunque un paciente falleció por complicaciones asociadas a la ICPI. En este periodo hemos observado una mejoría de 7-10% en S85 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Trasplante de células hematopoyéticas. la FEV d en los sujetos tratados (SPECT gatillado) y en la escala NYHA. 140. COSECHA DE CÉLULAS TRONCO HEMATOPOYÉTICAS PERIFÉRICAS PARA ANGIOGÉNESIS, MIOCARDIO Y MÉDULA ÓSEA. Marmolejo M, Lanciego L, de Diego J. S. de Hematología. CMN “20 de Noviembre” ISSSTE. México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. La plasticidad de las células tronco, en especial las células hematopoyéticas (CTH), se ha aprovechado para el trasplante de médula ósea (TMO), angiogénesis y regeneración cardiaca entre otros. Las condiciones clínicas del donador sano y del autodonador son diferentes, pudiendo incidir durante el procedimiento de aféresis y en la cantidad y calidad de células CD34+ obtenidas. OBJETIVOS. Conocer las complicaciones durante la cosecha, cantidad y calidad de células CD34+ en donadores sanos, autodonadores y las variables que se relacionen. MATERIAL Y MÉTODOS. Se incluyeron donadores de CTH periféricas para programas de angiogénesis (ANG), miocardio (MIO), TMO alogénico (TMOA) y autólogo (TAMO) de la Unidad de Aféresis, a partir de noviembre de 2002 a febrero de 2006. La movilización para TAMO fue con ciclofosfamida (4gr/m2/1 dosis) y FEC-G (10 mcg/K/día, 5 dosis) y el resto de programas solo con FEC-G (5 mcg/K/día, 5 dosis). Las diferentes variables se compararon en relación a problemas durante el procedimiento de aféresis, cantidad de CD34+ obtenidas y el éxito o fracaso del implante celular. RESULTADOS. Se realizaron 75 procedimientos en 56 donadores, el promedio por programa fue: ANG y MIO: 1, TMOA: 1.2, TAMO: 1.8, (p=0.04). Las principales complicaciones por programa fueron: hipocalcemia: 71% en TMOA y 63% TAMO, hipotensión: 33% en ANG y 29% MIO, disnea y diaforesis: 16% en ANG y 8% MIO (p=0.04). El tiempo promedio fue: ANG: 3:12, MIO: 3:02, TOMA: 3:26, TAMO: 3:37 (p=0.9). La cantidad de células CD34x106 por bolsa fue: ANG: 1.12, MIO: 2.45, TMOA: 2.85, TAMO: 1.41. El implante celular fue exitoso en el 100% de TMOA y MIO, 85% de TAMO y 60% de ANG (p=0.7). CONCLUSIÓN. Se requiere mayor número de procedimientos en pacientes por TAMO probablemente por el tipo de movilización y de TMOA por menor peso del donador que el receptor. Mayor hipocalcemia en TMOA y TAMO, hipotensión, disnea y diaforesis en ANG y MIO por patología de base. En la mayoría implante exitoso. 141. TRASPLANTE ALOGÉNICO DE CÉLULAS PROGENITORAS HEMATOPOYÉTICAS (TACPH) UTILIZANDO MÉDULA ÓSEA ESTIMULADA (MOE) CON FACTOR ESTIMULADOR DE COLONIAS GRANULOCITO (FECG) Y UN ESQUEMA DE BUCY REDUCIDO EN HEMOPATíAS MALIGNAS. EXPERIENCIA DEL INSTITUTO NACIONAL DE CIENCIAS MÉDICAS Y NUTRICIÓN SALVADOR ZUBIRÁN (INCMNSZ). León-Rodríguez E, Hernández-Rivera G, Piedras Ross J. Grupo de Trasplante de CPH del INMCNSZ. Depto. de Hematología y Oncología. INCMNSZ. México, D.F., México. ANTECENTES. Una de las limitantes del TACPH es su mortalidad asociada (MAT) y complicaciones graves que pueden ser incapacitantes y letales como la Enfermedad de Injerto contra Huésped (EICH) aguda o crónica. OBJETIVO. Presentar los resultados de un método desarrollado en el INCMNSZ para TACPH en hemopatías malignas. MATERIAL Y MÉTODOS. Durante el período de 2000 a 2005, se implementó el uso de MOE con FECG, con un esquema de acondicionamiento que consiste en una reducción del 20% del esquema estándar de BUCY2. (Busulfan 12 mg/kg y Ciclofosfamida 80 mg/kg en dos días). RESULTADOS. Durante este período se trasplantaron 15 pacientes (12 H, 3 M) con una mediana de edad de 30 años (20-51 años). Los pacientes cursaban con: LMC 7, SMD 6, LA 2. Número de Células CD34 infundidas: promedio: 2.08, mediana:1.65 x 106/Kg (intervalo: 1.09-6.85). Recuperación hematológica: >500 neutrófilos: promedio Vol. 7/Supl. 1/Mayo, 2006 S86 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Trasplante de células hematopoyéticas. y mediana 18 días (13-26); >20,000 plaquetas: promedio 18 días, mediana 17 días (7-36). Requerimientos transfusionales: PG, promedio y mediana 2 (0-9); aferesis plaquetarias promedio 6, mediana 4 (2-16); estancia hospitalaria: promedio 39 días, mediana 32 días (23-117). La frecuencia de EICH aguda fue de 7.6% y la crónica de 16.6% (generalmente limitada). La MAT fue de 6.6% (un paciente) y la curva de supervivencia global proyectada a 5 años es de 72%. CONCLUSIONES. A) El uso de MO estimulada y un esquema reducido de BUCY se asocia a una reducción dramática de la MAT. B) El uso de MO estimulada se asocia con un velocidad de injerto similar a la obtenida con CPH de sangre periférica y condiciona, probablemente, una reducción en la incidencia de la EICH. C) Esto se asocia con una supervivencia de pacientes trasplantados por una hemopatía maligna de alrededor del 70%. 142. FRECUENCIA DE DONADORES HLA IDÉNTICOS RELACIONADOS (DHLAIR) EN PACIENTES CANDIDATOS PARA UN TRASPLANTE ALOGÉNICO DE CÉLULAS PROGENITORAS HEMOPOYÉTICAS (TACPH), EN UNA POBLACIÓN MEXICANA. León-Rodríguez E, Hernández-Rivera G, Serrano-Ruiz M E, Castillo-Zamora Ma Alejandra. Depto. De Hematología y Oncología. INCMNSZ. México, D.F., México. ANTECENTES. El TACPH actualmente es un tratamiento estándar. Cuando se realiza con un DHLAIR se obtienen mejores resultados que con donadores no relacionados (DNR), sin embargo, de acuerdo a la literatura mundial, un paciente solo tiene un 30-35% de posibilidades de tener un DHLAIR. OBJETIVO. Investigar la frecuencia de DHLAIR para pacientes que requieren un TACPHP en nuestro medio. MATERIAL Y MÉTODOS. Durante el período de 2000 a 2005, se revisaron los reportes de tipificación HLA realizados en el laboratorio de trasplantes del INCMNSZ, cuya indicación fuera un TACPH. Se incluyeron las tipificaciones tanto del INCMNSZ como de otras Instituciones (OI). Revista de Hematología RESULTADOS. Se analizaron las tipificaciones HLA clase I y II de 184 pacientes, 92 del INCMNSZ y 92 de OI (I. Nal. de Cancerología (77%), ISSEMYN ( 15%), I. Nal. de Cardiología (1%) y otros (7%)). La edad de los pacientes fue de <20 años en 27%, de 20-40 años en 59%, de 41-55 años en 13% y de >55 años en 1%. Se encontró que el 56% de los pacientes tienen un DHLAIR (en el 1% el donador fue un progenitor con 1 antígeno de diferencia). Se encontraron 585 donadores potenciales (DP) (hermanos), de los cuales sólo el 17.2% resultó ser HLA idéntico. En esta población el 15% de los pacientes tenían 1 solo DP, el 25% dos DP, el 27% 3 DP, el 17.5% 4 DP, el 5% y 4% tenían 5 y 6 DP respectivamente y el 6.5% tuvo > 6 DP. La técnica de tipificación utilizada fue solo serología en el 23.5% de los casos y PCR en el 76.5% (serología inicialmente y confirmación por PCR 54.7% y PCR desde el inicio 21.8%). CONCLUSIONES. a) En la población estudiada, un paciente candidato a un TACPH, tiene un 56% de posibilidades de tener un DHLAIR, lo que contrasta con la literatura mundial. b) La mayor frecuencia de DHLAIR se debe al mayor número de DP que tienen nuestros pacientes (promedio 3.2). c) Dado que los trasplantes alogénicos con DHLAIR tienen mejores resultados, en nuestro medio el mayor esfuerzo debe encaminarse a hacer accesible este tipo de trasplante a todo paciente que lo requiera. 143. EL ÁREA DE CULTIVOS CLONOGÉNICOS COMO CONTROL DE CALIDAD, EN LA UNIDAD DE TERAPIA CÉLULAR DEL CNTS. Millán-Rocha M, Calderón-Garcidueñas E, Fernández-Torres J, Gómez-Romero A, Flores-Jímenez A, Ortiz-Calderón P, SalcedoGómez M, Marín-López A. Centro Nacional de Transfusión Sanguínea. México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. Para la validación de una unidad de progenitores hematopoyéticos, procedente tanto de sangre periférica como de cordón umbilical para su uso en trasplante, se requiere no sólo cumplir con los controles que garanticen esterilidad, inocuidad y cuentas celulares, sino S87 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Trasplante de células hematopoyéticas. también es indispensable realizar estudios exvivo, que avalen el crecimiento y diferenciación de las CPH para garantizar un trasplante exitoso. OBJETIVO. Establecer el protocolo de cultivos clonogénicos como un procedimiento de control esencial de la unidad de terapia celular, para la liberación de unidades de CPH, para reconstitución de la función celular. MATERIAL Y MÉTODOS. El protocolo de cultivos clonogénicos se realizó utilizando el kit comercial MC HC4434 de Stem Cells Technologies el cual contiene un medio semisólido de metilcelulosa, suero fetal bovino y niveles óptimos de factores de crecimiento con el medio ISCOVE, los cuales proveen de un sistema reproducible para la cuantificación de rutina de células eritroides, y linajes granulocito/macrofagos basado en criterios morfológicos. Se estandarizó el protocolo de cultivos clonogénicos, utilizando unidades de CPH de cordón umbilical criopreservadas y descongeladas bajo los estándares de NetcordFACT. El procedimiento fue realizado en condiciones de esterilidad, y por cada unidad se realizaron 10 cultivos de cada muestra para determinar la reproducibilidad del crecimiento, así como para establecer el día correcto de lectura. RESULTADOS. De los cultivos realizados se determinó el número de CFU-GM, BFUE, CFUMIX, CFU-T/µL y la eficiencia clonogénica. Los resultados mostraron valores de E-clone (correlación entre CFUs/CD34+) mayores a 10, los cuales se encuentran por arriba de los limites indicados (>6) y cada cultivo mostró repetibilidad en las lecturas. CONCLUSIONES. La realización de los cultivos clonogénicos en la unidad de terapia celular, previo a un trasplante, es un control de calidad de la unidad y la obtención de la E-clone nos permite predecir de alguna forma, la evolución del injerto 144. EMPLEO EXITOSO DEL ANTICUERPO MONOCLONAL INFLIXIMAB PARA BLOQUEAR LA ACTIVIDAD DEL FACTOR DE α) EN EL NECROSIS TUMORAL-ALFA (TNF-α TRATAMIENTO DE LA PNEUMONITIS POR CITOMEGALOVIRUS (CMV) DESPUÉS DEL TRASPLANTE DE CÉLULAS PROGENITORAS HEMATOPOYÉTICAS (TCPH) ALOGÉNICAS. García-Sepúlveda CA, Ovilla-Martínez R. Departamento de Hematología, Unidad de Trasplantes Hematopoyéticos. Hospital Angeles de las Lomas, Huixquilucan, Estado de México. INTRODUCCIÓN. Varias citocinas pro-inflamatorias han demostrado jugar un papel fundamental en la génesis y perpetuación de respuestas inmunes adaptativas. Investigaciones recientes han demostrado que estas citocinas juegan un papel protector importante durante fases iniciales de la infección por diversos patógenos. No obstante la actividad de estas mismas citocinas proinflamatorias también ha demostrado perpetuar la respuesta inflamatoria incluso después de que la infección ha sido resuelta, ocasionalmente condicionando la muerte del paciente en dicha situación. En este caso, son las citocinas pro-inflamatorias las que determinan la condición clínica del paciente y no el evento infeccioso per se. Recientemente se ha demostrado la utilidad clínica que posee el anticuerpo monoclonal (Infliximab) para bloquear la actividad pro-inflamatoria del TNF-α y así modular la respuesta inflamatoria sistémica a diversos tipos de retos inmunológicos. OBJETIVOS. En este resumen nosotros describimos el tratamiento exitoso de un caso de Pneumonitis por Citomegalovirus en un paciente pos-trasplantado con Infliximab. MATERIALES Y MÉTODOS. El paciente involucrado era un masculino de 35 años de edad quien había recibido TCPH alogénico relacionado HLA-compatible debido a Leucemia Mieloide Crónica durante el año del 2001. El paciente fue sometido a un régimen de acondicionamiento mieloablativo a base de irradiación corporal total fraccionada + Ciclofosfamida y recibió Ciclosporina A y Metotrexate como medidas profilácticas contra Enfermedad Injerto-contraHuesped. RESULTADOS. Al día +34, el paciente presentó dolor torácico, disnea e hipertermia, mientras que la TC demostraba la presencia de infiltrado intersticial micronodular difuso. La biopsia de pulmón y su cultivo demostró la presencia de cuerpos de inclusión sugerentes de infección por CMV, descartando la presencia de otros patógenos Vol. 7/Supl. 1/Mayo, 2006 S88 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Trasplante de células hematopoyéticas. virales, bacterianos y fúngicos. El diagnóstico de infección por CMV fue posteriormente confirmado a través de PCR cualitativa CMV-específica, demostrando títulos de DNA viral de 313.8 pg/mL. El paciente inmediatamente fue sometido al tratamiento con Inmunoglobulinas IV + Ganciclovir. Para el día +45 el paciente continuaba con hipertermia y presentaba empeoramiento de la insuficiencia respiratoria, desarrolló edema pulmonar, presentó polipnea, lograba saturaciones de oxígeno en sangre <75% a pesar de la ventilación mecánica no invasiva y desarrolló encefalopatía hipoxémica. El día +48, el paciente recibió la primera de dos dosis de Inlfiximab. Para el día +50 el paciente se encontraba eutérmico, con menos disnea y lograba saturaciones de oxígeno en sangre >90% a concentraciones ambientales y sin ventilación mecánica asistida. Para el día +53 el paciente mostraba una mejoría clínica y radiográfica neta y dramática. CONCLUSIÓN. Aquí nosotros discutimos un rol terapéutico importante para el anticuerpo Infliximab en la modulación de respuestas inflamatorias sistémicas o regionales inducidas por patógenos humanos. OBJETIVO. Comparar el tiempo de injerto y las variables que lo influyen en pacientes trasplantados con CPHSP y con CPHSP+CPHMO. MATERIAL Y MÉTODO. Ver tabla. RESULTADOS. Los 33 pacientes trasplantados alcanzaron el injerto (neutrófilos totales [NT] > 500 y plaquetas [Plt] >20000). No hubo diferencia significativa entre los pacientes trasplantados con CPHSP vs CPHSP+CPHMO en días para alcanzar injerto (NT 15.8 vs 15.0; Plt 15.8 vs 20.0), días de hospitalización (23.9 vs 29.6) y de antibióticos (18.0 vs 23.7), ni en el número transfusiones de Plt (3.9 vs 6.4) y eritrocitos (2.2 vs 3.3). Hubo más días de fiebre en el grupo CPHSP+CPHMO (5.2 vs 2.5). De las variables independientes analizadas para injerto (edad, género, diagnóstico, esquema de acondicionamiento [EA] y fuente de CD34+) mediante Cox uni y multivariado el BuCy retardó el tiempo de injerto de NT y Plt, mientras que los pacientes con TG mostraron tiempo de injerto más corto tanto en NT como en Plt. CONCLUSIÓN. En los pacientes con pobre movilización de CD34 trasplantados con CPHSP+CPHMO el tiempo de injerto fue similar al de los pacientes trasplantados con CPHSP. CPHSP CPHSP+CPHMO 145. VARIABLES QUE INFLUYEN EN EL INJERTO AUTÓLOGO DE CÉLULAS PROGENITORAS HEMOPOYÉTICAS (CPH) DE SANGRE PERIFÉRICA (SP) O LA COMBINACIÓN DE ÉSTAS CON CPH DE MÉDULA ÓSEA (MO) EN PACIENTES HEMATO-ONCOLÓGICOS. Piedras J, LeónRodriguez E, Hernández G, Morales-Espinosa D, López-Karpovitch X. Depto. de Hematología y Oncología. INCMNSZ. México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. Una ventaja de las CPHSP sobre CPHMO es la recuperación más rápida de neutrófilos y plaquetas después del trasplante en pacientes sometidos a regímenes mieloablativos. Sin embargo, en ocasiones no se logra una adecuada movilización de CPHSP y es necesario recurrir a la obtención de MO para alcanzar la dosis mínima de células CD34+. Revista de Hematología Género F/M 4/19 3/7 Edad (mediana) 28.0 29.5 CD34 x 106/Kg (media+DE) 3.46+2.01 1.83+0.50 Diagnóstico TG 13 6 (tumor germinal) LAM 5 3 Ca ovario 1 0 Linfomas 4 1 EA BEAM 1 1 VP16 12 3 BuCy 8 3 Taxol 2 3 146. TRASPLANTES DE PRECURSORES HEMATOPOYÉTICOS DE SANGRE DE CORDÓN UMBILICAL DE DONADORES NO RELACIONADOS EN NIÑOS. EXPERIENCIA EN CINCO PACIENTES. González-LLano O, GómezAlmaguer D, Jaime JC, Cantú O, Gutiérrez H, S89 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Trasplante de células hematopoyéticas. Mancías C, Rodríguez L. Hospital Universitario, Monterrey, Nuevo León, México. En los últimos años ha ocurrido un aumento significativo en el número de pacientes que son tratados con un trasplante de precursores hematopoyéticos (TPH) de sangre de cordón umbilical (SCU). Presentamos la experiencia obtenida desde julio del 2003 en el Servicio de Hematología del Hospital Universitario Dr. José E. González de la U.A.N.L. en Monterrey N.L., con la realización de seis TPH de donadores no relacionados llevados a cabo en cinco niños, un hombre y cuatro mujeres de entre 10 meses y 12 años de edad con los siguientes diagnósticos: un paciente con osteopetrosis(OP) en la que se llevaron a cabo dos trasplantes , un paciente con síndrome de Wiskott Aldrich(WA), un caso de linfohistiocitosis hemofagocítica familiar(LHF), un paciente con histiocitosis de células de Langerhans aguda multisistémica(HCL) y una niña con leucemia linfoblástica aguda(LLA). La compatibilidad en el HLA fue 4/6 en cinco trasplantes y 5/6 en uno; cinco de las unidades fueron obtenidas en el Banco de Sangre de la ciudad de Nueva York y una por intermedio de Stemcyte en Aracadia, California. Los regímenes de acondicionamiento fueron de intensidad reducida en todos los casos, utilizando ciclofosfamida, fludarabina y melphalan intravenoso, en dos trasplantes se agregó globulina anti-timocito. La cifra de células CD 34+ administrada tuvo un rango de 1.63 a 3.71 x 10 5/ Kg. de peso del receptor. La profilaxis para enfermedad injerto contra huésped (EICH) consistió en ciclosporina y methoretaxte en los primeros cuatro trasplantes y ciclosporina más corticoesteroides en los últimos dos. Ocurrió recuperación hematológica en cuatro trasplantes (días +12,+17,+18 y +18). Se presentó EICH en cuatro pacientes, con afectación de piel en cuatro casos e intestinal en dos; respondieron a la administración de corticoesteroides dos de los pacientes y fue necesario el uso de otros medicamentos en los otros dos enfermos. Un quimerismo del 100 % fue obtenido en dos pacientes, fue negativo en los trasplantes de la niña con OP y no se efectuó en dos casos. Ocurrieron tres defunciones, la niña con OP, 16 meses des- pués del último trasplante, el niño con WA en el día +112 por sepsis y la paciente con LHF por EICH intestinal IV en el día +65. Actualmente están vivos y sin datos de actividad de su enfermedad dos pacientes, una niña con HCL en su día +108 y la niña con LLA en su día +136. Consideramos que en nuestro país se ha incrementado el número de pacientes sometidos a ésta variedad de TPH por falta de un donador relacionado y debemos por lo tanto familiarizarnos con ésta modalidad de trasplante además de que es necesario seguir fomentando la congelación de más unidades de sangre de cordón para que en el futuro podamos conseguir dichas unidades en nuestro país. 147. TRASPLANTE HAPLOIDÉNTICO MÁS DE CORDÓN PLACENTARIO, EN UNA PACIENTE CON LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA. Gómez-Morales E, Morales-Polanco MR, Sánchez-Valle E, Murillo-Meza EE, CorreaGonzález C, Alvárez-Sánchez P, Tamayo MC, Calderón-Garcidueñas ED, Palacios S, Fuchs V, Moreno-Paquetín E, Ramírez E, OropezaCornejo R, Ortiz C, Ruíz M, Medina-Buenfil P, Vázquez-Meraz E, Wagner J, SimónDomínguez JI. Centro Médico ABC, IAP. México. INTRODUCCIÓN. Los enfermos con leucemia activa y sin disposición de un donante compatible ofrecen un reto para los centros de trasplante. Los avances en la investigación con los trasplantes haploidenticos, de cordón placentario y su combinación, hacen posible que enfermos fuera de tratamiento convencional, hoy tengan una alternativa. Estos protocolos rebasan las capacidades institucionales y sólo el esfuerzo compartido permite ofrecer una expectativa real de vida. CASO CLíNICO. Mujer de 17 años, que acude con LLA de alto riesgo por leucocitosis y edad, pre B con anormalidades citogenéticas complejas en el 30%, actividad en médula ósea y meníngea y refractariedad a plaquetas. Recibió quimioterapia intensiva con ara C e idarrubicina. Con falla medular y altos requerimientos transfusionales, por más de 28 días. Tuvo colecistitis alitiásica resuelta por cirugía laparascópica, neu- Vol. 7/Supl. 1/Mayo, 2006 S90 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Trasplante de células hematopoyéticas. tropenia y fiebre por 72 h, gastritis hemorrágica y hemorragia subaracnoidea grado II, con evolución favorable en 4 semanas. Presentó adenomegalias mediastinales, y hepatoesplenomegalia asociadas a infección por virus de Epstein Barr. Se procedió a colocar reservorio de Omaya con LCR negativo a blastos, en la MO el 5% de blastos en remisión parcial. Colección de células del padre haploidénticas de 5 x 106 CD34+/Kg, por lo que se consiguió cordón placentario en compatibilidad 5/6 con dosis de 5 x 106 CD34+/Kg, El régimen de acondicionamiento con thiotepa, busulfan, ciclofosfamida, fludarabina, GAL, CsA y mofetilmicofenolato. Evolución pos trasplante: Injerto al día + 10, pero osciló con 500 a 800 leucocitos por 3 semanas. Presentó enfermedad del suero leve, toxicidad gastrointestinal grado II, tuvo infección del catéter venoso central, fisura anal, neumonía intersticial, enfermedad venooclusiva hepática y crisis convulsivas tonico clonicas. Se egreso al día + 40, después de recuperarse de una infección por virus citomegálico y virus BK, con cistitis hemorrágica y falla medular transitoria, que cedió con antivirales. La paciente se recuperó cursa su séptimo mes pos trasplante en vigilancia, con quimerismo a favor de las células del cordón. CONCLUSIÓN. Se recomienda enviar de manera temprana a los enfermos con recaída por LLA a trasplante alogénico, radiar todos los productos sanguíneos y es conveniente reconocer el trabajo multidisciplinario, e interinstitucional que permitió el éxito de esta paciente. 148. EL PROGRAMA DE TRASPLANTE DE CÉLULAS HEMATOPOYÉTICAS, DEL CENTRO MÉDICO ABC UN ACERCAMIENTO BASADO EN EVIDENCIA PARA EL CASO INDIVIDUAL. Gómez-Morales E, Morales-Polanco MR, Murillo-Meza EE, Sánchez-Valle E, AlvárezSánchez P, Palacios S, Fuchs V, Oropeza-Cornejo R, Ortiz C, Ruíz M, Medina-Buenfil P, Simón-Domínguez JI. Centro Médico ABC, IAP. México. INTRODUCCIÓN. Las expectativas del trasplante de células hematopoyéticas (TCH) han superado Revista de Hematología el 60% de manera general, independiente de la edad del receptor o de la disposición del donante. Cerca de la tercera parte de los trasplantes en el Registro Internacional de TCH provienen de donador no relacionado y más del 50% de los trasplantes autólogos se realizan en mayores de 50 años. OBJETIVO. Encontrar la mejor evidencia posible al caso particular, para realizar el TCH, con el objeto de lograr resultados que cumplan con las expectativas del enfermo y de la sociedad. METODOLOGíA. Los enfermos que acuden al programa de TCH reciben una estrategia de tratamiento, apropiada a su condición de enfermedad y co-morbilidad, se evalúan los protocolos de ensayos clínicos controlados, la disposición de los recursos para realizarlos y se somete al comité para la aplicación del protocolo. Los programas de soporte, son evaluados para su mejora continua: incluyen políticas de medicina transfusional, infecciones y toxicidad, así como la atención del paciente por el personal multidisciplinario, en el cuarto de aislamiento y domicilio. RESULTADOS. Se han realizado 18 trasplantes en adultos, la edad de 17 a 70 años, 11 alotrasplantes y 7 autólogos, 8 leucemias agudas, 1 leucemia crónica, 3 mielomas, 2 mielodisplasias, 3 linfomas y uno para esclerosis múltiple. Seis enfermos en trasplante ambulatorio, cuatro mayores de 50 años, injerto al día 9 en promedio, toxicidad grado II, infecciones en 1. En doce el TCH fue hospitalario, 5 enfermos mayores de 50 años, injerto días 10 a 12. Once enfermos en vigilancia sin manejo, cinco a más de 2 años, tres han fallecido con enfermedad activa. Cuatro están en control farmacológico. DISCUSIÓN. Este acercamiento permite obtener el máximo beneficio en el escenario particular del enfermo, situación habitual en la práctica clínica. Una limitante del programa ha sido la disponibilidad de radioterapia, útil en leucemia linfoide aguda basado en ECC, habrá que incorporar en breve esta alternativa terapéutica para el enfermo que lo requiera. CONCLUSIONES. La orientación del programa basado en la mejor evidencia clínica ha permitido optimizar los resultados del programa, logrando el efecto centro. En etapa temprana el resultado S91 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Trasplante de células hematopoyéticas. obtenido es del 83%, versus el 50% para enfermos con alto riesgo, enfermedad activa. La incorporación de radioterapia mejorará los resultados en los enfermos que lo requieran. 149. USO DE LAS ESCALAS DE BEARMAN Y LA OMS, PARA EL MANEJO DE LA TOXICIDAD RELACIONADA AL TRASPLANTE DE CÉLULAS HEMATOPOYÉTICAS. SánchezValle E, Palacios S, Murillo-Meza EE, Morales-Polanco MR, Oropeza-Cornejo R, Moreno-López LC, Simón-Domínguez JI, GómezMorales E. Centro Médico ABC, IAP. México. INTRODUCCIÓN. La toxicidad relacionada al régimen de acondicionamiento, es una complicación inherente al procedimiento de trasplante de células hematopoyéticas, con una probabilidad del 4% para el autotrasplante contra el 12% en el alotrasplante, existen medidas de prevención de la toxicidad que hacen más seguro el tratamiento, y las escalas de toxicidad sólo se utilizan para el registro final. Este trabajo, aplica las escalas de toxicidad para realizar decisiones de manejo basados, en la experiencia del Centro Médico ABC. OBJETIVO. Aplicar las escalas de toxicidad de Bearman y de la OMS, para el manejo de la toxicidad de pacientes adultos sometidos a TCH. METODOLOGíA. Desde noviembre de 2002 se evalúan todos los días la toxicidad de los enfermos sometidos a TCH, se realiza la toma de decisiones en función de parámetros clínicos y bioquímicos, se ajusta el tratamiento si la toxicidad es mayor a 2, primero aumentando la dosis del fármaco profiláctico si es el caso o bien adicionando algún otro. La medición de toxicidad se basa en escalas cualitativas que registra enfermería en sus hojas de trabajo, el responsable de farmacia y por el grupo de trasplante. RESULTADOS. Informe preliminar se incluyen 10 enfermos trasplantados: 4 varones y 6 mujeres, edad de 21 a 62 años. Ocho trasplantes alogénicos y 2 autólogos, la toxicidad grado IV en médula ocurrió en todos los enfermos, la toxicidad a mucosas grado III en tres enfermos e hígado grado III y IV en dos pacientes respectivamen- te. Una descompensación metabólica grado III. La facilidad para ajuste de tratamiento ocurrió con las escalas de toxicidad, sin desviarse del protocolo base, con un alto nivel de seguridad. DISCUSIÓN. En la práctica clínica existe dificultad en definir la toma de decisiones en el manejo de la toxicidad a la cama del enfermo, suele ser la experiencia de los médicos expertos los que marcan la pauta en el manejo. Las escalas cualitativas de la OMS y de Bearman, permiten tener una referencia sólida al equipo multidisciplinario, para la toma de decisiones y sirve de sustento para la investigación clínica CONCLUSIONES. El grado de complejidad de los enfermos sometidos a trasplante exige la sistematización del grupo de trasplante para las modificaciones en el manejo de la toxicidad, las escalas de toxicidad de la OMS y de Bearman, permiten medir con cierto grado de precisión los eventos adversos y el manejo específico que el paciente requiere, esta escala permite un alto grado de concordancia entre el personal multidisciplinario de salud. 150. TRASPLANTE DE CÉLULAS HEMATOPOYÉTICAS PROGENITORAS. EXPERIENCIA DEL HOSPITAL INFANTIL DE MÉXICO “FEDERICO GÓMEZ” 1997-2005. VázquezMeraz J E, Ayometzi-Ouchi MT, Arellano-Galindo, Moreno-Galván M, Mendoza-García E, Azpeitia-Mendoza H. México, D.F., México. El Trasplante de células progenitoras hematopoyéticas (TCPH) inicio en el Hospital Infantil de México (HIM) en 1997, con la apertura del laboratorio de trasplante de médula ósea, donde se realizó cosecha de células progenitoras hematopoyéticas; criópreservación de las mismas, estudios de biología molecular para la determinación de quimerismo, y determinación de diferentes virus; citometría de flujo para el conteo y viabilidad de las células. En 1998 se realizó el primer trasplante de tipo autologo y a partir de ahí se realizaron 33; con una mortalidad relacionada a trasplante (MRT) del 15%; La sobrevida global (SG) fue del 75% en 8 años. Y durante este periodo se logro desarro- Vol. 7/Supl. 1/Mayo, 2006 S92 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Trasplante de células hematopoyéticas. llar un programa de trasplante de tipo haploidentico (donador padre o madre) y autologo con purga in Vitro con Mafosfamida debido a la dificultad de encontrar un donador HLA idéntico relacionado. Se realizaron 4 TCPH autologos, 8 TCPH autologos con purga in Vitro con mafosfamida, 6 Haploidenticos, 12 alogenicos de donador HLA relacionado, 3 minitrasplantes. La enfermedad mas frecuente fue la leucemia aguda de muy alto riesgo con Cr Ph(+); leucemias agudas mieloblasticas, tumores sólidos, anemia aplásica, leucemia granulocitica crónica, e inmunodeficiencias. Con este reporte además de mostrar el trabajo realizado en 8 años en esta Institución, queremos agradecer a todo el personal involucrado durante este periodo de trabajo, quienes realizaron el mejor esfuerzo para tener esta sobrevida. Y a las enfermeras de trasplante, quienes fueron indispensables para que los pacientes aceptaran días, semanas y algunas ocasiones meses de hospitalización para sobrevivir a una enfermedad fatal. Nuestro mayor reconocimiento es ver reintegrados a su ámbito social a nuestros pequeños pacientes libres de enfermedad. 151. ANÁLISIS POLIMÓRFICO DEL RECEPTOR DE LAS CÉLULAS NK (KIR) EN EL TRASPLANTE DE CÉLULAS PROGENITORAS HEMATOPOYÉTICAS EN PEDIATRÍA. Moreno GS, Arellano GJ, Medina OJ, Ayometzi OT, Vázquez ME, Moreno-Galván M. Hospital Infantil de México “Federico Gómez”. México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. Hoy día el Trasplante de Células progenitoras Hematopoyéticas (TCPH) es un tratamiento eficaz, sin embargo, aun presenta graves problemas como, el rechazo de trasplante o presentar una reacción injerto contra huésped (EICH). Las células NK (natural killer) con sus receptores con efecto inhibitorio y no-inhibitorio como los KIR (killer cell inmunoglobulin-like receptors), están involucradas tanto en el fenómeno de rechazo, como de EICH. En TCPH no relacionado, se ha reportado que cuando el genotipo “KIR” del receptor se encuentra en un 100% en el donador, se desarrolla EICH. Por el Revista de Hematología contrario en TCPH relacionado, cuando el mismo genotipo KIR del receptor se encuentra en el donador, no se presenta EICH. Por otro lado cuando los KIR son iguales entre el donador y el receptor, hay una mejor sobrevida del trasplante con una mínima probabilidad de rechazo, pero si existen diferencias de KIR, se eleva la probabilidad de rechazo a un 15.5%. Por lo tanto puede ser necesario solicitar no solo la tipificación de HLA sino también la genotipificación de KIR, para tener una mejor selección del donador y poder tomar ventaja de la probable aloreactividad en el TCPH. OBJETIVO. El presente, es un estudio observacional descriptivo de una serie de casos que tiene como objetivo el analizar el polimorfismo de los genes KIR de los donadores y pacientes pediátricos sometidos a TCPH, así como su relación con su estado quimérico y su evolución clínica. METODOLOGíA. A partir de sangre periférica de los pacientes y sus donadores, se obtuvo DNA mediante la extracción por columna (Quiagen). El estado quimérico se obtuvo por el análisis de los microsatélites D1S80, HUMARA y TH01. La genotipificación de genes KIR se realizo por PCRSSP (Polimerase Chain Reaction-Sequense Specific Primers), cada muestra se analizo para 2DL1, 3DL1, 2DS3 y 3DS1. RESULTADOS. A la fecha se analizaron a cinco pacientes con sus respectivos donadores. Ninguna muestra fue positiva para KIR 2DS3. Las 10 muestras presentaron KIR 3DL1/2DL1. Dos pacientes presentaron una diferencia del KIR 3DS1 con respecto a sus donadores, ambos tienen quimerismo mixto, uno desarrollo EICH. Tres pacientes presentaron al 100% los 4 KIR con sus donadores; uno de ellos (paciente2) tiene quimerismo completo y no presento EICH ó rechazo. Los otros dos pacientes (4y6) desarrollaron EICH. CONCLUSIONES. Se logró obtener las condiciones metodológicas para la genotipificación de cuatro KIR. 2DS3, este es un gen de baja frecuencia (16.2%) por lo que es necesario aumentar el tamaño de la muestra para obtener un resultado positivo. Estos resultados son preliminares y aun nos falta analizar otros marcadores KIR, así como S93 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Trasplante de células hematopoyéticas. aumentar el tamaño de la muestra para tener resultados representativos. 152. TRANSPLANTE AUTÓLOGO DE CÉLULAS HEMATOPOYÉTICAS EN ENFERMEDADES AUTOINMUNES. Gómez-Almaguer D, Gutierrez-Aguirre H, Cantú-Rodriguez O, Guillermo-Villanueva V. Hospital Universitario “Dr. José Eleuterio González” Monterrey, Nuevo León, México. OBJETIVO. El transplante autólogo de células hematopoyéticas ha sido aceptado como un procedimiento terapéutico en pacientes con lupus eritematoso sistémico refractario a tratamiento. Se analizará los efectos del transplante autólogo en pacientes con nefritis lúpica refractaria al tratamiento habitual en 2 casos de nuestro hospital. MÉTODO. Se les administró como método de estimulación ciclofosfamida 1.5gr/ m² los días 14 y -13, posteriormente factor estimulante de colonias granulocíticas 10mcg/kg/día por 5 días (-12,-11,-10,-9,-8), recolección de células tallo los días -5, -4 y -3, buscando una recolección de CD34 entre 1 y 6 x106. con un régimen de acondicionamiento con ciclofosfamida 50mg/kg/día por 3 días (-3,-2 y -1). Las células tallo se infundirán 24 hr después a la aplicación de la última quimioterapia. RESULTADOS. El transplante autólogo fue bien tolerado por los dos pacientes. Se valoró la respuesta al tratamiento con el index de actividad de la enfermedad (SLEDAI), serología (anticuerpos antinucleares, y anticuerpos anti DNA bicatenarios), complemento (C3 y C4) a los 2 y 4 meses. Los dos pacientes presentaron a los dos meses disminución de la proteinuria en 24 hr (1.08 gr. en 24 hr, previa de 4.78, así como 0.9 gr. en 24 hr, previa de 4.05), así como mejoría de los parámetros de función renal (creatinina). A los cuatro meses una de las pacientes presentó actividad de la enfermedad demostrada por elevación de la proteinuria de 24 hr, así como aumento de la creatinina sérica. CONCLUSIONES. El transplante autólogo de células hematopoyéticas es factible y aunque aún no hay los suficientes estudios prospectivos rea- lizados parece ser una realidad su aplicación en pacientes con nefritis lúpica refractaria a los tratamientos habituales. Este estudio demuestra que inicialmente a los 2 meses se obtiene beneficio al disminuir la actividad de la enfermedad demostrada por la mejoría de los parámetros clínicos comentados. Se requiere un mayor seguimiento y una mayor cantidad de pacientes para ser reproducibles estos resultados. 153. EXPERIENCIA EN TRANSPLANTE DE CÉLULAS. MADRE PERIFÉRICAS EN PACIENTES PEDIÁTRICOS. Báez de la Fuente E, González V, Pompa GT, Hernández R, De León C, Carrizales A, Baltazar S, Villarreal G, Cedillo J. Hospital de Especialidades UMAE No 25 IMSS. Monterrey N.L., México. INTRODUCCIÓN. El tranplante de cél. Madre hematopoyéticasTCMH) es un recurso de mucha utilidad empleado recientemente.y que si se emplea en forma rápida principalmente en el caso de aplasias medulares severas puede salvar la vida de muchos pacientes. OBJETIVOS. Presentar nuestros resultados al diagnóstico y después de TCMH en el área pediátrica con TCMH (7 casos) y con cel. de cordón umbilical (2 casos) . MATERIAL Y MÉTODOS. Desde marzo del 2001 hasta Septiembre del 2005 se han efectuado 9 transplantes de médula ósea en el servicio de Hematología. De estos, 6 correspondieron a anemia aplastica severa (AAS), 4de ellos fueron idiopáticos y 2 de ellos correspondieron a aplasia familiar tipo Fanconi, 1 leucemia mieloblástica (LMA) en segunda remisión, 1 leucemia linfoblástica (LLA) en segunda remisión, 1 linfoma Hodgkin (LH) en tercera remisión completa. De los transplantes efectuados 2 se realizaron de progenitores de células hematopoyéticos de cordón umbilical de donador relacionado, 6 de ellos fueron transplantes alogénicos de hermanos HLA idénticos y uno de ellos fue un autotransplante. RESULTADOS. En 2 pacientes con transplante de células progenitoras de cordón umbilical, una de ellas falleció al día +10 secundario a sepsis, el Vol. 7/Supl. 1/Mayo, 2006 S94 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Trasplante de células hematopoyéticas. segundo caso injerto al día +26. En los transplantes alogenicos en Aplasia medular el promedio de injerto fue de + 14, 5 de 6 AAS remitieron. La mortalidad a los 100 días postransplante en general fue de un 20%. CONCLUSIÓN. El TCMH es un recurso accesible en nuestro medio y que debemos de tratar de obtener los recursos suficientes para realizarlo en todos los casos que tengan dicha indicación. 154. CISTITIS HEMORRÁGICA POST TRANSPLANTE DE CÉLULAS PROGENITORAS HEMATOPOYÉTICAS. Guzmán Ch LO, Amador SR, Luna S , Solís A L, Zavala CS, Castellanos GJ, Silva S, Lugo Y, Payns E. Hospital General Regional No 1 Gabriel Mancera. México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. La Cistitis Hemorrágica (CH) es una complicación después del Transplante de Células Progenitoras Hematopoyéticas (TCPH) La quimioterapia, radiación, citopenias infecciones virales y reacciones aloinmunes pueden contribuir. La asociación con poliomavirus en TCPH es causa de CH poco frecuente en TCPH. recientemente se ha descrito la patogenia de poliomavirus, inclusive se ha detectado en linfocitos circulantes y MO de donadores sanos. OBJETIVO. Reportar dos casos de CH asociada a poliomavirus. CASO 1.Masculino de 40 a de edad, Leucemia Mieloide Crónica 2002 TCPH Alogénico, compatibillidad 6 / 6 2003, condicionamiento con BuCy, injerto de neutrófilos ( NT ) +13 Enfermedad Injerto Contra Huésped (EICH ) GII en piel y estómago +93 ( ATGAM ),+167 EICH y presencia de Citomegalovirus ( CMV ) en colón ( biopsia ) +174 EICH en SNC y en MO +179 hematuria macroscópica ( GII ) y disuria la citología en orina con CMV y poliomavirus +194 tratamiento con foscarnet e irrigación vesical con mejoría, citología en orina CMV negativo y presencia de poliomavirus, el cual negativizó con Inmunoglobulina ( IG ) estenosis uretral secundaria. CASO 2. Femenino de 13 años de edad LAM M7 2003, sin donador, TCPH Autólogo en 2004 BuCy, injerto de NT +9, disuria +18 hematuria micros- Revista de Hematología cópica, evoluciona a GII por citología poliomavirus tratamiento conservador con Ig, +35 remisión. COMENTARIO. En el Hospital se han realizado de 1998 a la fecha 68 transplantes 12 autológos y 56 alogénicos ( 16 de cordón ) en TCPH alogénico se han presentado 3 casos de CH y en el Autólogo 1, incidencia baja, la mitad de ellos asociados con poliomavirus con respuesta al tratamiento y evolución favorable. CONCLUSIÓN. En la etiología de la CH debe considerarse el poliomavirus, inclusive coexistente con otra causa más común, CMV caso 1. Así como su presentación no esperada en forma temprana y en transplante Autólogo, caso 2. La citología en orina es un elemento de ayuda diagnóstica. 155. EMPLEO DEL RECAMBIO PLASMATICO PARA EL TRATAMIENTO DE ENFERMEDAD VENO-OCLUSIVA HEPÁTICA/SÍNDROME DE OBSTRUCCIÓN SINUSOIDAL DESPUÉS DEL TRASPLANTE DE CÉLULAS PROGENITORAS HEMATOPOYÉTICAS (TCPH) ALOGÉNICAS. García Sepúlveda CA, MD, PhD; Ovilla Martínez R, MD. Departamento de Hematología, Unidad de Trasplantes Hematopoyéticos. Hospital Angeles de las Lomas, Huixquilucan, Estado de México, México. INTRODUCCIÓN. La Enfermedad Veno-Oclusiva Hepática / Síndrome de Obstrucción Sinusoidal (EVOH/SOS) constituye una complicación severa relacionada al régimen de los TCPH alogénicos. Dicha patología ocurre en aproximadamente 10% al 60% de los pacientes trasplantados y se caracteriza por una elevada mortalidad. Hasta la fecha, el manejo terapéutico de EVOH/ SOS ha dependido del empleo de una amplia gama de agentes farmacológicos incluyendo: heparina, ursodiol, prostaglandinas y pentoxifilina, no obstante, con un éxito clínico limitado. En los últimos años se han demostrado resultados promisorios relacionados con el empleo del Defibrotide para la prevención y tratamiento de EVOH/SOS moderada a severa. No obstante, dicho agente farmacológico aun se encuentra siendo sujeto a ensayos clínicos y no se encuentra S95 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Trasplante de células hematopoyéticas. disponible para pacientes que residen fuera de los países patrocinadores de dichos ensayos clínicos. OBJETIVOS. Aquí nosotros describimos el tratamiento exitoso de un caso de EVOH/SOS severa a través del empleo de recambios plasmáticos. Dicho procedimiento ha mostrado la capacidad de recuperar la falla hepática a través de la eliminación de citocinas pro-inflamatorias y sustancias pro-coagulantes circulando en sangre periférica de los pacientes con EVOH/SOS. MATERIAL Y METODOS. El paciente en cuestión correspondía a un masculino de 53 años de edad sometido a TCPH alogénico relacionado, 100% HLA-compatible debido a Leucemia Linfocítica Crónica transformada a Leucemia ProLinfocítica. El paciente había recibido un régimen de acondicionamiento de intensidad reducida (RIC) a base de Irradiación corporal total + Fludarabina + ATG y recibió Metilprednisolona y Ciclosporina para prevenir la aparición de Enfermedad Injerto-contra-Huésped (EICH). RESULTADOS. El paciente desarrolló EVOH clínico el día +7 pos-trasplante, caracterizado por incremento de los niveles séricos de bilirrubinas (7.7 mg/dL) a expensas de bilirrubina directa, ictericia, ascitis, dolor en cuadrante superior derecho del abdomen, hepatomegalia, insuficiencia respiratoria y encefalopatía hepática. Días después, el paciente desarrolló insuficiencia renal aguda. El paciente fue sometido a tres sesiones de recambio plasmático de tres litros cada una en diferentes días sucesivos comenzando a partir del día +8. El día +10 los niveles de TGP, DHL y bilirrubinas alcanzaron sus niveles máximos (1306 IU/L, 3597 IU/L y 35 mg/dL, respectivamente). Para el día +15, tanto los niveles de bilirrubinas como aquellos de las enzimas hepáticas habían recuperado sus niveles normales. El paciente subsecuentemente desarrolló leucoencefalopatía multifocal progresiva la cual llevó al paciente a la muerte a la altura del día +49. CONCLUSION. Nuestro análisis nos permite concluir que la EVOH/SOS constituye una complicación importante de regimenes de acondicionamiento de intensidad reducida y que puede ser manejada y superada exitosamente por un método de facil acceso y de reconocida trayectoria como el recambio plasmático. Vol. 7/Supl. 1/Mayo, 2006 S96 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Terapéutica, ciudados de apoyo, infecciones y citocinas. XLVII Congreso Anual de la Agrupación Mexicana para el Estudio de la Hematología, A.C. 3-7 de Mayo de 2006, Boca del Río, Veracruz, México. TERAPÉUTICA, CUIDADOS DE APOYO, INFECCIONES Y CITOCINAS. 156. RESISTENCIA BACTERIANA IN VITRO Y RESPUESTA A TRATAMIENTO IN VIVO EN NIÑOS CON INFECCIÓN Y NEUTROPENIA POSQUIMIOTEAPIA. Espinosa R, Dorantes J, de Diego J. S. Hematología, CMN “20 de Noviembre” ISSSTE. México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. Los pacientes con neutropenia posquimioterapia conllevan diversos riesgos para desarrollar infecciones severas y al recibir tratamiento antimicrobiano prolongado e intermitente favorecen la aparición de resistencia bacteriana. OBJETIVO. Conocer la incidencia de resistencia bacteriana in vitro en hemocultivos de pacientes con fiebre y neutropenia (FYN), así como la respuesta terapéutica in vivo y comparar si otros sitios de infección y gérmenes causantes, son los mismos con registro histórico. PACIENTES Y MéTODOS. Se estudiaron a todos los pacientes que presentaron FYN posquimioterapia de noviembre de 2004 a junio de 2005, < de 15 años de edad, incluidos a programa de FYN (AMI: amikacina y ceftazidima e IMI: imipenem). Se cotejaron variables epidemiológicas, neutrófilos, sitios de infección, resultados de cultivos, días de infección, respuesta al tratamiento y se compararon con reportes históricos del servicio. RESULTADOS. Se documentaron 110 eventos de FYN en 60 pacientes, 32 hombres y 28 mujeres. Sitio de Infección: vías respiratorias: 25, tubo digestivo: 7, tracto urinario: 3, acceso venoso: 4, en otros: 6, y ninguno: 65. Hemocultivos positi- Revista de Hematología vos en 12% de los pacientes, los gérmenes aislados: S. epidermidis, Enterococcus, S. viridans, Aeromona, E. coli, Serratia, K. oxicata, K. pneumonia, S. aureus, y Pseudomona. No se encontró resistencia bacteriana in vitro. El 70% de los cultivos generales se reportaron negativos, de los positivos se tiene la misma incidencia de gérmenes en ambas ramas. Éxito: 98% en la rama AMI y 95% en la rama IMI (p: 0.48). DISCUSIÓN. Se reportan S. epidermidis, S. viridans, y Pseudomona en hemocultivos de registro histórico en similar incidencia del presente estudio y sin encontrar resistencia bacteriana. Posiblemente por el empleo escalonado, tiempo de aplicación y no cambio de antibióticos. El éxito obtenido es similar al reporte histórico. CONCLUSIONES. No se ha generado resistencia bacteriana, los gérmenes no han cambiado y se tiene una respuesta adecuada. 157. FACTORES PRONÓSTICOS EN PACIENTES CON INFECCIÓN FÚNGICA Y NEUTROPENIA FEBRIL. de Diego J, Ramírez F. S. Juárez. CMN “20 de Noviembre” ISSSTE. México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. Los pacientes con neoplasias hematológicas por si mismas o por su tratamiento presentan neutropenia, por lo que se favorecen las infecciones fúngicas que condicionan aumento de la morbilidad y mortalidad, sin embargo existen factores que pueden incrementar esta última. S97 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Terapéutica, ciudados de apoyo, infecciones y citocinas. OBJETIVO. Conocer los factores que influyen en la evolución de pacientes con micosis y neutropenia febril. PACIENTES Y MÉTODOS. Se incluyeron pacientes en tratamiento de programa de fiebre y neutropenia (FYN) y con evidencia clínica, gabinete o por cultivo de infección micótica. Se compararon diagnóstico inicial, fase de tratamiento quimioterápico, protocolo de manejo de FYN, neutrófilos iniciales y finales, antimicótico utilizado, sitio de infección y cepa aislada con la evolución del paciente RESULTADOS. De 197 episodios de neutropenia febril, se incluyeron 21 pacientes (9.6%), que presentaron infección micótica, 52% < de 15 años y 48% > de 14 años de edad. Los diagnósticos de base fueron: LLA: 15, MM: 4, LMC: 1. El tratamiento previo fue inducción y consolidación en 15 pacientes, condicionamiento por TMO en 3, quimioterapia de mantenimiento en 2 y paliativo en 1. Los neutrófilos iniciales por mcl fueron < 100: 9, 101500: 8, 501-1000: 4. Los antibióticos administrados fueron ceftriaxona/amikacina en 16 pacientes e imipemen en 5. Anfotericina B recibieron 18 y fluconazol 3 pacientes. Infección superficial en 10 pacientes y profunda en 11. Candidiasis en 15 pacientes, A. flavus 1 y T. beigelli en 1 (p=0.03). La mortalidad fue de 33.3% y solo en los mayores de 14 años (p=0.001), 4 de 7 con QT intensiva (p=0.01). La neutropenia fue persistente (p=0.01) y la infección por Cándida fue en 7 (p=0.04). DISCUSIÓN. La frecuencia de infección fúngica, la mortalidad relacionada a edad, QT intensiva, persistencia de neutropenia, candidiasis y sitio de infección son similares a lo reportado. CONCLUSIONES. Factores pronósticos adversos en esta muestra fueron edad >14 años, quimioterapia intensiva, neutropenia persistente e infección por Cándida albicans. 158. MUCORMICOSIS DEL MAXILAR SUPERIOR TRATADO EXITOSAMENTE CON ANFOTERICINA B DE DISPERSIÓN COLOIDAL (AnB-DC) SIN RESECCION QUIRÚRGICA EXTENSA EN UN PACIENTE CON APLASIA MEDULAR. Villela L, García B1 Morales-Caballero T, Mejía D, García-Herrera H. Servicio de Hematología y 1Servicio de Otorrinolaringología. Centro Médico ISSEMyM, Metepec, Estado de México. México. INTRODUCCIÓN. La mucormicosis es una infección fúngica que por definición es mortal. Su tratamiento consiste en anfotericina B desoxicolato la cual es tóxica principalmente para riñón cuando se aplica por más de 15 días y a dosis terapéuticas (1mg/Kg/día). OBJETIVO. Presentar un caso de tratamiento prolongado con AnB-DC por mucormicosis del maxilar superior. CASO CLíNICO. Paciente de 34 años con aplasia medular (AM) de 6 años de evolución tratado con inmunosupresores con respuesta completa. Como complicación de transfusiones sanguíneas fue infectado por virus de hepatitis C con una replicación viral elevada, posteriormente a la infección presentó descenso de neutrófilos y plaquetas principalmente. Gastro-médica decidió tratar con interferón pegilado y al 3º mes de tratamiento inició con dolor y edema de la hemicara lado derecho y fiebre; en la exploración se encontró lesión necrótica en paladar duro se biopsia con reporte de infección por mucormicosis, se inició tratamiento con AnB desoxicolato por 10 días y se cambió a AnB-DC por toxicidad nefrológica, el tratamiento fue con 5mg/Kg/día por 2 meses y 6 meses a 3mg/Kg/día con mejor tolerancia y solamente anemia e hipokalemia como toxicidad por el tratamiento, así también se dio apoyo con filgrastim y eritropoyetina 300UI/kg con buena respuesta de la cuenta de neutrófilos y hemoglobina. El paciente estuvo con soporte plaquetario intenso (3 veces por semana) por cerca de 4 meses y después de disminuir dosis de AnB-DC por respuesta corroborada con biopsias mejoró y actualmente presenta plaquetas de 60,000 basales y neutrófilos superiores a 1000 (totales). CONCLUSIÓN. AnB-DC es mejor tolerada y con buenos resultados en infecciones por hongos graves. Vol. 7/Supl. 1/Mayo, 2006 S98 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Terapéutica, ciudados de apoyo, infecciones y citocinas. 159. ¿ES CONVENIENTE EL USO PROFILÁCTICO DE ANTIMICROBIANOS EN PACIENTES CON NEUTROPENIA GRAVE? IMPACTO EN LA INCIDENCIA DE INFECCIONES EN ENFERMOS CON TRASPLANTE DE CÉLULAS HEMATOPOYÉTICAS Y QUIMIOTERAPIA INTENSIVA COMBINADA. Murillo-Meza EE, Neme-Yunes Y, Moreno-López LC, CebadaLópez M, Sánchez-Valle E, Morales-Polanco MR, Gómez- Morales E. Centro Médico ABC, I.A.P., México. INTRODUCCIÓN. En pacientes con neutropenia grave, las infecciones son la principal causa de morbilidad (50%) y mortalidad (10-38%). Se propone que la profilaxis con quinolonas disminuye el riesgo de infección por bacilos gram-negativos de un 39% a un 11% en estos pacientes. Sin embargo, existe controversia en cuanto a su uso, el cual debe evaluarse en base a los patrones de infección y resistencia locales. OBJETIVO. Evaluar la utilidad del uso de profilaxis antimicrobiano en pacientes con neutropenia grave y resaltar la relevancia de las políticas del uso de antimicrobianos profilácticos en el Centro Médico ABC, compararse con la experiencia de otras Instituciones. DISEñO. Estudio descriptivo, transversal. MÉTODOS. Se revisarán los expedientes clínicos de pacientes con trastornos hematológicos malignos que ingresaron al programa de quimioterapia combinada intensiva y/o trasplante de células hematopoyéticas a partir del segundo semestre del 2002 y cursaron con neutropenia grave (menos de 0.5 x 109/L). En el grupo “A” se usó ciprofloxacino como profilaxis. En el grupo “B” no se usó antibiótico profiláctico. Todos los enfermos reciben cuidados de aislamiento estricto y medidas de profilaxis idénticas. Se establece el riesgo de infección en los enfermos. El criterio de éxito es infecciones evitadas por clínica o por microbiología. RESULTADOS: De 26 ciclos de tratamiento, en once enfermos, se documentaron 18 episodios con neutropenia grave e infección. Doce con quimioterapia y 6 con trasplante. En el 44% de los enfermos, la infección ocurre durante la aplicación del tratamiento. En 100% de los episodios Revista de Hematología durante la neutropenia grave. Se documentaron gram negativos en el 75% de los que recibieron ciproxina y en el 66% de los que no la recibieron. Se encontró resistencia a quinolonas en el 80 y 66%, de los grupos, respectivamente. CONCLUSIONES. Los cuidados del enfermo deben ser estrictos con medidas universales desde la aplicación del tratamiento. Con estos resultados no se justifica el uso profiláctico de ciprofloxacina en pacientes con neutropenia grave, a pesar de los criterios de riesgo y el tipo de tratamiento recibido en el Centro Médico ABC, ha sido útil este trabajo para poner en evidencia la necesidad de políticas hospitalarias con el uso de antibióticos. Como en otras Instituciones el uso de antibióticos profilácticos empieza a no ser recomendado, en esta población de pacientes. 160. COMPLICACIONES DE LOS ENFERMOS CON QUIMIOTERAPIA INTENSIVA O TRASPLANTE DE CÉLULAS HEMATOPOYÉTICAS, QUE REQUIEREN DE MANEJO DE CUIDADOS INTENSIVOS. Morales-Polanco MR, PaduaGarcía X, Sánchez-Valle E, Murillo-Meza EE, Salas-Domínguez J, López-Velarde BP Gómez-Gómez J, Alvarez-Sánchez P, SimónDomínguez JI, Moreno-Paquetin E, Ramírez E, Gómez-Morales E. Centro Médico ABC, IAP., México. INTRODUCCIÓN. Los enfermos sometidos a quimioterapia intensiva o trasplante de células hematopoyéticas (TCH), tienen el riesgo de complicaciones catastróficas que ponen en riesgo su vida con probabilidad del 7 al 40%, en términos generales la mortalidad es del 70% al 98%, si el funcionamiento pulmonar, vascular y renal se deterioran de manera concomitante. Se presenta la experiencia del Centro Médico ABC, en el manejo de enfermos en estado crítico. METODOLOGíA. Evaluación retrospectiva de expedientes de los enfermos adultos que ameritaron cuidados intensivos, a partir de junio de 2002. Con enfermedad hematológica maligna y recibieron quimioterapia intensiva y/o TCH. RESULTADOS. Diez episodios en 9 enfermos, tuvieron complicaciones que ameritaron de S99 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Terapéutica, ciudados de apoyo, infecciones y citocinas. cuidados intensivos, cinco se trasladaron a la UCI y cuatro permanecieron en su habitación. Las edades de 17 a 70 años, cinco mayores de 50 años, cinco mujeres y cuatro varones. En cuatro enfermos se asocio a quimioterapia intensiva y en cinco relacionados a TCH. En tres la afección fue cardiopulmonar, en cinco renal y hepática, uno asociado a serositis y otro a pulmonar. Dos a SNC. Tres de los nueve enfermos fallecieron, tenían actividad tumoral avanzada y refractaria, uno asociada a toxicidad, por vasculitis cerebral. El resto de los enfermos se han mantenido libres de complicaciones después de seis meses, de seguimiento. DISCUSIÓN. La actividad tumoral es el principal marcador de mal pronóstico, en esta serie los tres fallecieron con actividad, en uno asociada a toxicidad. La morbilidad se presento en el primero o segundo ciclo de quimioterapia intensiva, en tres enfermos ocurrió en el periodo intermedio pos trasplante > 30 y menos de 100 días y en dos después del día 100. A pesar de la gravedad de los enfermos no reunieron los criterios de Crawford de manera concomitante, en la secuencia temporal por lo tanto no evoluciono la falla multiorgánica con la terapia de soporte agresiva. CONCLUSIONES. A pesar del grado de complejidad, y el grupo etáreo el manejo multidisciplinario agresivo inicial a mejorado las expectativas de vida en estos pacientes. El tratamiento intensivo puede ser ofrecido en la cama del paciente o en la UCI. No se observaron mayor número de infecciones, en cualquiera de estas áreas. Consideramos que la decisión de quimioterapia intensiva o trasplante obliga a emplear todos los recursos de la Institución para ofrecer los mejores resultados posibles a pesar de los costos catastróficos que presente. 161. DETECCIÓN DE INFECCIONES POR HONGOS EN PACIENTES PEDIÁTRICOS CON FIEBRE Y NEUTROPENIA. Arellano-Galindo J, Moreno-Galván M, Ayometzi-Ouchi T, VázquezMeraz E. Laboratorio y Unidad de Trasplante de Médula Osea, Hospital Infantil de México Federico Gómez. México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. Las infecciones micóticas en los hospitales, representan una de las principales cusas de morbilidad y mortalidad principalmente en aquellos pacientes con alto grado de inmunosupresión. OBJETIVO. Aislar, identificar y determinar la frecuencia de los agentes micóticos en muestras biológicas de pacientes con fiebre y neutropenia, provenientes de diferentes servicios de un hospital de concentración pediátrico de la Ciudad de México. MÉTODOS. Estudio tipo observacional, descriptivo. Se incluyeron 107 pacientes con fiebre y neutropenia del Hospital Infantil de México “Federico Gómez”. El análisis se realizó por cultivo y PCR-hibridación, para este último, se utilizaron los iniciadores que reconocen la región conservada de la subunidad 18 S del rRNA, y seis sondas específicas. RESULTADOS. De las 107 muestras, por cultivo sólo se detectaron 22 (20.5%) muestras positivas, por biología molecular se detectaron 49 (46%) muestras positivas a hongos. La especie más frecuente fue Candida albicans (41.3%), seguida por Aspergillus (19.3%). Cuatro muestras positivas en PCR no se pudieron caracterizar por hibridación, sin embargo, se identificaron por cultivo y características morfológicas como, Fusarium , Sepedonium, Aspergillus e Histoplasma. CONCLUSIONES. Para mejorar la atención, el manejo y el diagnóstico del paciente con fiebre y neutropenia, es necesario la identificación de agentes fúngicos mediante la biología molecular en combinación con el cultivo. Este manejo apoyará a la creación del diseño de estrategias preventivas y de control epidemiológico intrahospitalario. 162. REPORTE DE UN CASO DE INFECCIÓN POR BACTERIAS INTRACELULARES SIMULANDO UN LINFOMA. Cano-Castellanos R. Hospital General de Tapachula, Chiapas, México. CASO CLÍNICO. Paciente masculino de 40 años de edad originario de Huixtla, poresión: con actividad en ganadería y expuesto a sustancias Vol. 7/Supl. 1/Mayo, 2006 S100 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Terapéutica, ciudados de apoyo, infecciones y citocinas. mielotóxicas. Inició su padecimiento en diciembre de 2005 al notar crecimiento ganglionar en caras laterales de cuello y huecos supraclaviculares, tos en accesos sin expectoración, discreto ataque al estado general y probable pérdida de peso. En la exploración física se encontró enrojecimiento de la piel, adenomegalias en regiones submaxilares, cuello y huecos supraclaviculalres, duros, ahulados dolorosos, de 1 a 2 cm de diámetro, no desplazables. Cardioplunonar sin alteraciones y no hay hepatoesplenomegalia. Los exámenes de laboratorio: BH 14.5 Hb, 44 Hto, VGM 89, HCM 30, leucocitos 13400, plaquetas 274000 xmm3, QS 4, PFHC, análisis de orina, VHI I y II negativos en 2 ocasiones, perfil de TORCH negativos, DHL?, telerradiografía de tórax con ensanchamiento mediastinal, infiltrado pulmonar intersticial bilateral y derrame pleural basal derecho. El 22/12/05 se tomó biopsia de ganglio cervical cuyo reporte histopatológico preliminar fue de infiltración histiocítica con patrón sinusoidal. EVOLUCIÓN. Posteriormente el paciente presentó datos de insuficiencia respiratoria y se le prescribió ampicilina a dosis desconocidas con lo que hubo disminución del crecimiento ganglionar y desaparición de la insuficiencia respiratoria. El 13/01/06 se recibe resultados de inmunohistoquímica y de tinciones especiales: CD1a Neg., CD68 + en macrófagos fagocíticos, S100+ en estroma linfoide, CQ5, HMB45, Giemsa y Grocot Neg. PASS: cúmulos compactos de estructuras alargadas resistente a diastasa, metenamina de planta: cúmulos compactos de estructuras alargadas: infección por bacterias intracelulares. El paciente continúa con crecimiento ganglionar por lo que recibe eritromicina y posteriormente vancomicina sin respuesta clínica. Reporte de microscopía electrónica: ganglio linfático con bacterias intralisosomales en macrófagos sinusoidales. TAC contrastada de cuerpo entero: crecimiento ganglionar múltiple, infiltrado pulmonar intersticial difuso y derrame pleural. Se solicita PPD y cuantificación de linfocitos en sangre periférica. DISCUSIÓN. Es un caso de difícil diagnóstico que tiene infiltración histiocítica con patrón Revista de Hematología sinusoidal en el que no se puede aseverar que corresponda a síndrome hemofagocítico clásico y por lo tanto no corresponde a un proceso maligno. 163. CALIDAD DE VIDA EN EL PACIENTE CON ENFERMEDAD HEMATOLÓGICA SandovalVilla CC, Gutiérrez-Aguirre CH, Jaime-Pérez JC, Cantú-Rodríguez O, González-Llano O, Gómez-Almaguer D. Servicio de Hematología, Hospital Universitario U.A.N.L., Monterrey, N.L México. INTRODUCCIÓN. La mejora de los tratamientos oncológicos-con el correspondiente aumento de la supervivencia de los enfermos está introduciendo conceptos que reflejan una nueva realidad. Uno de ellos es el concepto de calidad de vida. La definición varía desde una consideración de los aspectos biomédicos funcionales de la enfermedad que se centra en la capacidad de los pacientes para vivir de manera acorde con su edad y papel social, hasta un abordaje más individualista que toma en cuenta el “plan vital” propio de cada paciente. OBJETIVO. Documentar la calidad de vida de los pacientes con enfermedades hematológicas benignas y malignas atendidos en nuestro Servicio. MATERIALES Y MÉTODOS. Se invitó a participar a todos los pacientes mayores de 18 años de edad que acudieron a la consulta del servicio de hematología de agosto a octubre de 2005. Cada persona recibió una encuesta detallada que contenida la versión en español de las láminas COOP/ WONCA. Se excluyeron aquellas encuestas incompletas o que contuvieran más de una respuesta por ítem. RESULTADOS Y CONCLUSIONES. Los pacientes con enfermedades hematológicas del Servicio de Hematología del Hospital Universitario “José E. González” manifestaron mejores parámetros de calidad de vida que lo reportado en otros países. Algunos grupos de pacientes manifestaron alteraciones en los parámetros relacionados con sentimientos y depresión. El realizar un TMO a los pacientes con enfermedades hematológicas malignas es S101 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Terapéutica, ciudados de apoyo, infecciones y citocinas. una efectiva arma terapéutica que no sólo les ayuda a controlar los efectos de su enfermedad de base, sino que además les mejora su calidad de vida hasta llevarla a parámetros incluso mejores que su grupo control. El grupo de pacientes con Mieloma Múltiple es quien tiene un mayor número de afección en los diferentes parámetros de calidad de vida, hallazgo que quizá podría estar relacionado con los efectos secundarios del tratamiento ofrecido. Vol. 7/Supl. 1/Mayo, 2006 S102 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Tópicos diversos. XLVII Congreso Anual de la Agrupación Mexicana para el Estudio de la Hematología, A.C. 3-7 de Mayo de 2006, Boca del Río, Veracruz, México. TÓPICOS DIVERSOS. 164. DIAGNÓSTICO MORFOLÓGICO DE LA GANGLIOSIDOSIS GENERALIZADA GM1 TIPO 2. Nieto-Martínez S1,2, Carrillo-Farga J2, Medina-Crespo V1, Murguía-Muñoz MT1, Romero-López Y2. 1Nacional de Pediatria. 2Instituto de Hematopatología, México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. El desarrollo temprano de un paciente con gangliosidosis GM1 Tipo 2 puede ser normal. Al final del primer año, puede perder las habilidades adquiridas. Las crisis convulsivas aparecen más tarde. Algunos presentan palidez del disco óptico, catarata corneal y nistagmus rotatorio. El sistema reticuloendotelial contiene macrófagos espumosos que contienen material granular. En muchos casos no hay hepatomegalia ni anormalidades esqueléticas. El diagnóstico de gangliosidosis GM1 puede ser confirmado por la determinación de la actividad de la ?-galactosidasa en plasma, leucocitos o fibroblastos. REPORTE DE CASO. Paciente masculino de 2 años 10 meses de edad con regresión de habilidades previamente adquiridas desde los 4 meses de edad, a los 24 meses presenta crisis epilépticas parciales complejas secundariamente generalizadas. Fascies tosca con hiperplasia gingival importante, reflejo fotomotor disminuído, fondo de ojo con palidez de papila. Hipotonía axial, cuadriparesia espástica con hiperreflexia generalizada, Babinski positivo bilateral, signos frontales. IRM cerebral con desmielinización en regiones frontales y occipitales. EEG desorganización y lentificación generalizada con actividad paroxística frontal derecha. Ultrasonido renal sugestivo Revista de Hematología de infiltración. Radiografía de huesos largos con retraso en el crecimiento óseo y desmineralización generalizada. Mucopolisacáridos totales y Acidos urónicos normales. Frotis de sangre periférica sin alteraciones. Aspirado de médula ósea con macrófagos azul claro, citoplasma atravesado por líneas azules finas con pequeños gránulos azurófilos. Ante los hallazgos encontrados en la médula ósea se determina la actividad de ?galactosidasa en leucocitos la cual es de 1.9 nmol/ mg prot/hora. CONCLUSIONES. La clave para llegar al diagnóstico fueron los hallazgos encontrados en la médula ósea, ya que se observaron macrófagos muy característicos, lo cual se confirmó con la deficiencia de la â-galactosidasa. A diferencia de los hallazgos morfológicos en sangre periférica que se encuentran en pacientes con gangliosidosis GM1 tipo1, en la tipo 2 no se encontraron alteraciones. Diagnóstico morfológico diferencial: Gaucher, Lipofuscinosis ceroide, Niemann-Pick tipo B. 165. HALLAZGOS MORFOLÓGICOS EN SANGRE PERIFÉRICA Y MÉDULA ÓSEA DE PACIENTES CON LIPOFUSCINOSIS CEROIDE NEURONAL. Nieto-Martínez S1, CarrilloFarga J2, Ruiz-García M1, Romero-López Y2. 1 Instituto Nacional de Pediatría. 2Instituto de Hematopatología, México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. La lipofuscinosis ceroide neuronal (LCN) constituyen el grupo más común S103 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Tópicos diversos. de enfermedades degenerativas en la infancia. Se caracteriza por deterioro mental y motor progresivo, ceguera y epilepsia refractaria. Los hallazgos genéticos moleculares han establecido por lo menos 8 diferentes genes. La acumulación lisosomal de lipopigmentos es característica de LCN. El material almacenado (en neuronas, linfocitos y otras células) asemeja al material ceroide y a la lipofuscina. REPORTE DE CASO. Se evaluaron 6 pacientes con diagnóstico clínico de LCN. La edad media de inicio fue 2.5 años. Todos los pacientes desarrollaron epilepsia parcial refractaria y/o mioclónica y demencia, 5/6 presentaron atrofia óptica y 2/6 ataxia. Los estudios de neuroimagen demostraron atrofia progresiva en todos los pacientes. Biopsia de piel positiva en 1/6 y de mucosa rectal positiva 1/6. En 6/6 frotis de sangre periférica, 15 a 20% de los linfocitos presentaron vacuolas en el citoplasma. En médula ósea 6/6 se observaron macrófagos azul marino con depósito de material de atesoramiento en el citoplasma, los cuales se observan como grumos densos grisáceos, PAShiff fuertemente positivos, y sin teñir son autofluorescentes. En 1/6 se observó además de las alteraciones descritas en sangre periférica y médula ósea, algunos neutrófilos con gránulos azurófilos finos así como macrófagos espumosos y algunas células plasmáticas vacuoladas. CONCLUSIONES. Se estableció diagnóstico de LCN en base a cuadro clínico y alteraciones en la médula ósea. 3/6 pacientes fallecieron sin realizarles pruebas enzimáticas de LCNs en GSS. 1/ 6 no se localizó. A 2/6 sí se les realizó dicha prueba y a un hermano asintomático de una paciente fallecida. Los resultados mostraron deficiencia de la enzima PPT1, correspondiente al tipo genético CLN1, y en el hermano de la paciente fallecida se detectó un estado de heterocigosis. De ahí la importancia de correlacionar nuestros hallazgos morfológicos con las alteraciones moleculares y enzimáticas de los pacientes con NCL. 166. DETECCIÓN DE MICROMETÁSTASIS EN MÉDULA ÓSEA DE PACIENTES CON CÁNCER DE MAMA CON SOSPECHA DE INFILTRACIÓN POR ALTERACIÓN DE PARÁMETROS HEMATOLÓGICOS. JaramilloRestrepo M, Rivas-Vera S, Sobrevilla-Calvo PJ, Áviles-Salas A, Labardini-Méndez JR, Acosta-Barreda A, Cervera-Ceballos E. Instituto Nacional de Cancerología, México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. Los pacientes con cáncer de mama a menudo presentan alteraciones hematológicas durante la evolución de su enfermedad, Es difícil definir si se deben a infiltración, quimioterapia o una nueva enfermedad. OBJETIVO. Determinar la proporción de pacientes que tienen metástasis óseas revisamos los aspirados y las biopsias de pacientes con cáncer de mama que presentaban alteraciones hematológicas y eran referidas al Departamento de Hematología METODOLOGíA. Se revisaron los expedientes aspirado y biopsia de médula ósea de 88 pacientes con cáncer de mama referidos al Departamento de Hematología, de abril de 1998 a abril del 2005. Los frotis fueron revisados independientemente por uno de nosotros y un patólogo. En el análisis estadístico se estimaron frecuencias y tasas, la supervivencia por el método de Kaplan– Meier. RESULTADOS. Mediana de edad 47.7 años (28 – 80), el estado clínico al diagnóstico fue: II 19 (21%); IIIA, 19 (21.1); IIIB, 16 (17.8%); IV 34 (40%). Las anormalidades hematológicas que motivaron la interconsulta: Trombocitopenia 61(67.8%); anemia, 53 (58.9%), leucopenia, 47 (53.4%), Trombocitopenia y anemia: 39 (43.3). La mediana tiempo del diagnóstico inicial y biopsia de médula ósea era de 12.8 meses (1-176.7). De las biopsias óseas 17 no eran evaluables, 48 eran negativas, 20 positivas y una con Mieloma. La sensibilidad de los aspirados fue de 75% (12/16) y la especificidad 95% (41/43). 50% de los casos con micrometástasis a médula estaban vivos a 109 meses y sin metástasis a 104 meses, p=0.9767. Vol. 7/Supl. 1/Mayo, 2006 S104 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Tópicos diversos. CONCLUSIÓN. Muchos de los pacientes con anormalidades hematológicas no tienen metástasis en médula ósea. La biopsia es más sensible que el aspirado. La presencia de micrometástasis no necesariamente predice acortamiento de la supervivencia. 167. ESTUDIO CITOLÓGICO DE LÍQUIDO CEFALORRAQUIDEO (LCR) PARA EL DIAGNÓSTICO DE INFILTRACIÓN A SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (SNC) EN NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS. González-Carrillo C, Cardiel-Silva M, Labardini-Méndez J, Espinoza-Zamora R, Rivas-Vera S. Instituto Nacional de Cancerologìa. México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. El estudio citológico LCR esta indicado para la identificación de pacientes con Infiltración a SNC. Se revisaron citologías de LCR con el fin de conocer problemas relacionados con la interpretación de muestras, unificar criterios diagnósticos e identificar las neoplasias hematológicas que con más frecuencia infiltran el SNC. MATERIALES Y MÉTODOS. Se revisaron todos los estudios citológicos realizados en el departamento de Citopatología del 1º de enero al 31 de diciembre del 2005 en búsqueda de infiltración hematológica neoplásica. Se consideraron positivos aquellos líquidos con más de 5 células blancas con morfología anormal, en una muestra de centrifugado. RESULTADOS. La gráfica 1 muestra los resultados de la revisión 563 estudios citológicos. Los 60 estudios positivos correspondieron a 30 pacientes y se distribuyeron de la siguiente forma: LAL-L2: 13, LNH DCG B: 10, linfoma anaplásico: 2, LNH Folicular: 2, LAL-L3 1, LAM-M4: 1 y LGC:1. DISCUSIÓN. Un gran porcentaje fueron traumáticas y otras contaminadas; además, las técnicas de tinción y el procesamiento tardío no permitieron la óptima conservación de las células. Revista de Hematología 11% Nega tiv o s 1% 30% A c e lu lare s Tra umátic os 28% PO S ITIV O S 30% No v a lora bles CONCLUSIONES. La citología del LCR es un método diagnóstico eficaz para identificar infiltración a SNC. Sin embargo, es indispensable contar con una adecuada muestra y buen procesamiento de los líquidos para su valoración para el diagnóstico los pacientes con afección a SNC en forma temprana y certera. 168. ENFERMEDAD DE KIKUCHI FUJIMOTO Y LINFOMA NO HODGKIN EN ADULTOS JÓVENES. UN CASO PARA DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. Ledesma-De La Cruz C, CarrascoMartínez I, Labardini-Méndez J, Rivas-Vera S. Instituto Nacional De Cancerología. México, D.F., México. La enfermedad de Kikuchi Fujimoto o linfadenitis histiocítica necrotizante, en la mayoría de los casos, es una patología autolimitada que se caracteriza por linfadenopatía, fiebre y neutropenia. Paciente del sexo masculino, de 19 años de edad, que acudió por primera vez al Instituto el 20 de enero del 2006, con padecimiento de l mes de evolución caracterizado por adenomegalia cervical izquierda de 2cm, de crecimiento lento y pérdida ponderal de 5/Kg, tratado en un inicio extrahospitalariamente con analgésicos y antimicrobianos para infección de vías respiratorias bajas. Realizan TAC se corrobora la presencia de adenomegalia cervical, se toma biopsia, con reporte histopatológico de Linfoma no Hodgkin, motivo de envío al Instituto. A su ingreso con ECOG de 0, conglomerado ganglionar cervical derecho de 5x4cm, sin evidencia de alguna otra alteración. Una semana después asintomático, con exploración física normal, en sus estudios de laboratorio con BH normal, DHL 149UI, Beta dos microglobulina 1.9mg/ S105 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Tópicos diversos. dl, VIH negativo, factor reumatoide 20UI y reacciones febriles normales, serología de hepatitis, pruebas de LES negativas. La revisión de laminillas por patología reportó enfermedad de Kikuchi Fujimoto. La etiología de esta enfermedad es desconocida, el diagnóstico se establece siempre con el estudio histopatológico. El diagnóstico diferencial desde el punto de vista clínico e histológico incluye otras causas de linfadenitis necrotizante, ya sea infecciosa: tuberculosis, Toxoplasmosis, viral o enfermedad por arañazo de gato; autoinmune como el lupus eritematoso o enfermedad de Kawasaki, y especialmente neopolásical linfoma Hodgkin o no Hodgkin. 169. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DEL SÍNDROME DE ANTICUERPOS ANTIFOSFOLÍPIDOS PRIMARIO. Cruz-Hernandez V 1, 2 , León-Tapia 1, Reyes-Franco M 1, AcevedoCruz A1, López-Martínez J2, Pérez-Campos E2, 1 Hospital General Dr. Aurelio Valdivieso. 2 Facultad de Medicina. UABJO. Oaxaca, Oaxaca, México. INTRODUCCIÓN. El síndrome de anticuerpos antifosfolípidos (SAAF) es una enfermedad autoinmune no inflamatoria, que se caracteriza por trombosis, trombocitopenia, abortos recurrentes y livedo reticularis. El diagnóstico confirmatorio se realiza con los estudios de laboratorio actualmente existentes. OBJETIVOS. En este trabajo se caracterizan las manifestaciones clínicas cutáneas recurrentes de 35 pacientes que cursan con SAAF primario. MATERIAL Y MÉTODOS. Se realizó un estudio retrospectivo de pacientes con el diagnostico de SAAF primario, 30 mujeres y 5 hombres. Estos pacientes fueron seleccionados de acuerdo a edad, sexo, sitios afectados y la mortalidad, se corroboraron los diagnósticos con los estudios correspondientes de anticuerpos anticardiolipina, anticoagulante lúpico, así como anti DNA anti Sm, anti-nucleares. RESULTADOS. La edad, sexo, sitios afectados, la mortalidad y los resultados de laboratorio fue- ron tomados en cuenta así como los eventos previos. El grupo de edad mayormente afectado fue de los 20 a 39 años de edad. Con respecto a la mortalidad fueron dos mujeres y un hombre. Los sitios de mayor afección fue la piel y tejido celular subcutáneo con 8 pacientes, así como la trombosis venosa profunda de miembros pélvicos. De los casos que se presentan 4 pacientes cursaron con una ulcera crónica en la pierna de difícil control, de estos dos son masculinos y uno femenino. De los otros casos de los pacientes como primera manifestación fueron necrosis de la piel o del tejido subcutáneo. CONCLUSIÓN. Los sitios más afectados fueron la piel con las ulceraciones y necrosis. La trombosis venosa profunda de los miembros pélvicos son comunes y a partir de esta se han generado complicaciones trombóticas en otros órganos. 170. TUBERCULOSIS MILIAR COMO CAUSA DE ESPLENOMEGALIA MASIVA. BahenaGarcìa M, Cardiel-Silva M, Cervera-Ceballos E, Rivas-Vera S, Sobrerilla-Calvo P, LabardiniMéndez J. Instituto Nacional de Cancerología, México, D.F., México. CASO. Hombre de 45 años con fiebre de predominio vespertino, pérdida de peso y cuadro convulsivo. Hallazgo por TAC de cráneo dos lesiones cerebrales que refuerzan en anillo y en TAC abdominal esplenomegalia 19x17x9cm con reforzamiento heterogéneo. El diagnóstico presuntivo es linfoma esplénico con infiltración a SNC por lo que es referido al INCan. Se ingresa en protocolo de estudio como primario desconocido. BH: Hb 10.3 gr/dL Leucocitos 33,300 Neutrófilos 30,100 Linfocitos 1,000 Monocitos 100 Eosinófilos 2,100 Basófilos 0 Plaquetas 1,829,000. Marcadores tumorales negativos. AMO: MO hipercelular con hiperplasia megacariocítica. Biopsia de hueso: Síndrome mieloproliferativo. Fosfatasa alcalina leucocitaria 90. FISH: Cr Ph Negativo. Se somete a esplenectomía diagnóstica en la que se reporta esplenitis. El paciente presenta muerte cerebral secundaria a hipertension endocraneal y fallece. El estudio anatomopatológico demuestra tuber- Vol. 7/Supl. 1/Mayo, 2006 S106 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Tópicos diversos. culosis miliar en SNC, pulmones, hígado, riñones y próstata. DISCUSIÓN. La tuberculosis miliar resulta de una diseminación hematógena del bacilo tuberculoso, se puede presentar con síntomas como fiebre intermitente, diaforesis. Los criterios para el diagnóstico son: Fiebre vespertina , pérdida de peso, anorexia, taquicardia y diaforesis de más de 6 meses de duración, lesiones pulmonares reticulonodulares bilaterales difusas en un fondo de sombras nodulares en una radiografía de tórax o tomografía, y la evidencia histopatológica o microbiológica de tuberculosis. Se puede presentar hepatomegalia en un 37% de los casos, esplenomegalia en 32%, alteración del estado mental en un 8%, anemia en un 76%, leucopenia en un 26% y trombocitopenia en un 16%, linfopenia en un 76%, pancitopenia 8%. La mortalidad ha sido alta a pesar de que la disponibilidad de terapia efectiva. En este caso el paciente presentó esplenomegalia masiva, leucocitosis y trombocitosis que obligaron a descartar un síndrome mieloproliferativo. De las pacientes, 30.7% se encontraban en el primer trimestre del embarazo al hacer el diagnóstico, 38.4% en el segundo y 30.7% en el tercero. La resolución del embarazo se llevó a cabo por parto normal en 38.4% de las pacientes, 46.1% por cesárea, 7.6% aborto espontáneo y en 7.6% ocurrió muerte intrauterina. Un embarazo concluyó en el primer trimestre y 12 en el tercer trimestre (92.3%). Se obtuvieron once productos vivos y sin alteraciones estructurales al nacimiento (84.6%); un aborto (7.6%), y una muerte intrauterina (7.6%). El peso mínimo de los productos fue de 680g y el máximo de 3420 g con un peso promedio de 1,882g. CONCLUSIÓN. En nuestra serie de casos observamos un mejor resultado en las pacientes con edad gestacional avanzada al diagnóstico. A pesar de se usaron medicamentos potencialmente teratógenos no se encontraron en estos nacimientos alteraciones estructurales. Reportes similares apoyan los tratamientos quimioterápicos en pacientes embarazadas sustentándose en avances éticos, científicos y tecnológicos. 171. CÁNCER EN EL EMBARAZO, CAMBIOS EN EL PARADIGMA. REPORTE DE 13 CASOS, 1992-2005. Ayala-Alcántar N, Vidal-González VM, Vargas-Trujillo S. Instituto Nacional de Perinatología. México, D.F., México. 172. UTILIDAD DEL PETSCAN EN UN PACIENTE CON DIAGNÓSTICO DE MIELOFIBROSIS PRIMARIA IDIOPÁTICA (MFI). Villela L, García-Venegas E1, MoralesCaballero T, Mejía MD, García-Herrera H. Servicio de Hematología y 1Servicio de Medicina Interna. Centro Médico ISSEMyM, Metepec, Estado de México, México. OBJETIVO. Reportar la experiencia del tratamiento con quimioterapia en mujeres embarazadas con neoplasias hematológicas en el Instituto Nacional de Perinatología. MATERIAL Y MÉTODO. Se revisaron los expedientes de 13 pacientes con embarazo asociado a neoplasia hematológica y que recibieron quimioterapia en el periodo comprendido entre 1002 y 2005. RESULTADOS. De los 13 casos, ocho casos (61.5%) correspondieron a leucemia linfoblástica aguda (LAL); un caso (7.6%) a leucemia mieloblástica aguda (LAM), dos casos (15.3%) a linfoma no Hodgkin (LNH); un caso (7.6%) a enfermedad de Hodgkin (EH), y un caso (7.6%) a leucemia mieloide crónica (LMC). La edades de las pacientes en promdio fue 26.7 años (17-36). Revista de Hematología INTRODUCCIÓN. La MFI forma parte de los síndromes mieloproliferativos y es una entidad rara. Presentamos un caso de MFI y PETSCAN CASO CLíNICO. Primer paciente de 40 años, inició con síntomas hace 6 meses caracterizado por dolor óseo en esternón y región lumbar, sintomatología B caracterizado por diaforesis intensa, fiebre vespertina >38ºC, pérdida de peso, a la exploración sin adenopatías y con polo de bazo palpable, borde hepático palpable. Sus laboratorios al ingreso con Leucopenia de 3.7x103/L, trombocitopenia (49x109/L), Hb 13.3 g/dL, Ácido úrico 8.1mg/dL (elevado), LDH 2593 UI/L, IgM de 10g/dL. No hay datos de hipertensión portal, pa- S107 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Tópicos diversos. nel viral de hepatitis (A,B,C) negativos. Se interconsultó a hematología se realizó biopsia de médula ósea compatible con mielofibrosis grado III, el aspirado resultó seco, fortos de sangre periférica con dacriocitos. TAC de torax y abdomen sin adenopatías patológicas; se realizó citometría de flujo de médula ósea para descartar síndrome linfoproliferativo por los niveles de IgM resultando negativo. Como parte de protocolo de síndrome linfoproliferativo, se solicitó estudio de tomografía de emisión de positrones con glucosa marcada (PET-SCAN) reportando un incremento a nivel óseo intenso y difuso, así como un incremento en el radiomarcador a nivel esplénico con aumento en las dimensiones del bazo, el hígado con incremento en la toma del marcador y aumento de sus dimensiones leves. COMENTARIO. En la literatura mundial solamente hay un caso reportado de PETSCAN y mielofibrosis (Burrell SC, Clin Nucl Med 2005) por un nódulo pulmonar en estudio, los cambios comentados en esta referencia son compatibles con los de nuestro paciente. CONCLUSIÓN. La indicación del PETSCAN en hematología son los síndromes linfoproliferativos con muy buena sensibilidad y aceptable especificidad. En síndromes mieloproliferativos y en especial en MFI no es una indicación establecida pero con estos hallazgos puede ser útil como apoyo al diagnóstico y valorar respuestas a tratamientos. 173. MIELOLIPOMA MASIVO EXTRA ADRENAL. REPORTE DE UN CASO. Murillo E, Nambo M, Talavera A, Avilés A, Huerta J, Cleto S, Neri N, González M, Castañeda C, Martínez G, Cuadra I. Hospital de Oncología, Centro Médico Nacional Siglo XXI, I.M.S.S., México, D.F., México. INTRODUCCIÓN. El mielolipoma es un tumor raro benigno de origen mesenquimatoso compuesto de tejido adiposo maduro y elementos hematopoyéticos normales de las tres series. La gran mayoría se presenta en la región adrenal como una tumoración no voluminosa única Existen aproximadamente 300 casos reportados de los cuales alrededor de 40 son extra adrenales. Se reporta el caso de un paciente con mielolipoma masivo mediastinal y retroperitoneal. PRESENTACIÓN DEL CASO. Masculino de 72 años de edad como único antecedente de importancia diabetes mellitus tipo 2. Padecimiento de 4 años de evolución con dolor leve en región torácica y disnea progresiva. La placa de tórax mostró tumor mediastinal voluminoso en mediastino. La tomografía con hallazgo de 2 tumoraciones en mediastino posterior, derecha de 9 x 4.3 cm. izquierda de 8.6 x 11cm. con extensión a retroperitoneo e infiltración a glándula suprarrenal izquierda, desplazamiento del riñón izquierdo. Se realizó toracotomia exploradora con hallazgo de tumor de 20 x 20 cm encapsulado de aspecto quístico, con extensión a hemitórax derecho con adherencia a cuerpos vertebrales, esófago, diafragma y vena cava, irresecable. El estudio histopatológico reportó mielolipoma. Médula ósea sin alteraciones significativas. Fue manejado con esteroide e hidroxiurea con poco control de la enfermedad. El paciente fallece 2 años después por sepsis secundaria a neumonía adquirida en la comunidad. CONCLUSIONES. El mielolipoma es un tumor raro. Aunque existen diversos reportes de mielolipomas extramedulares, hasta donde hemos revisado este es el primer caso con enfermedad tan voluminosa en mediastino y retroperitoneo. Cuando el mielolipoma es único y localizado el tratamiento quirúrgico es la primera opción, otros tratramientos incluyen tratamiento citotóxico y radioterapia con resultados reservados. 174. ANÁLISIS DEL POLIMORFISMO T303A DEL GEN CCR5 EN POBLACIÓN MAYA Y MESTIZA DE YUCATÁN, MÉXICO. Quintal-Ortiz I, Valadez-González N, Góngora-Biachi RA, Pavía-Ruz NR, Alonzo-Salomón LG, LaraPerera D. Centro de Investigaciones Regionales “Dr. Hideyo Noguchi” Universidad Autónoma de Yucatán. Mérida, Yucatán, México. INTRODUCCIÓN. Entre los polimorfismos del gen CCR5, el CCR5 32, T303A y 893delC, ocasionan una terminación temprana de la traducción. Vol. 7/Supl. 1/Mayo, 2006 S108 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Tópicos diversos. Estos polimorfismos tienen significancia funcional en la susceptibilidad a la infección por el VIH y en la progresión de la enfermedad. El polimorfismo T303A se ha encontrado con una frecuencia alélica del 0.014 en Afro-Americanos y del 0.07 en población Francesa. Sin embargo en un estudio realizado en tres grupos étnicos de Brasil no se encontró este polimorfismo. OBJETIVO. Determinar la frecuencia del polimorfismo T303A del gen CCR5 en una población Maya y población Mestiza de Yucatán, México. MATERIAL Y MÉTODOS. Se analizaron 100 muestras, 50 de población maya y 50 de población mestiza. Se extrajo el DNA a partir de sangre completa. Se realizó PCR con los cebadores F2 y R2 (Carrington, 1997) que amplifican un fragmento de 1100 pb. El polimorfismo T303A fue identificado mediante RFLP con la enzima Hinc II. RESULTADOS. El genotipo silvestre TT estuvo presente en todos los individuos de raza Maya (100%). En el grupo de población mestiza se encontró que 10% de las muestras correspondió al genotipo heterocigoto (5/50) correspondiendo al genotipo heterocigoto y el 90% (45/50), correspondió al genotipo silvestre CC. CONCLUSIÓN. El polimorfismo T303A del gen CCR5 se encuentra presente en la población mestiza de Yucatán, México. 175. PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA AUTO INMUNE (PTA) Y COLITIS ULCERATIVA CRÓNICA INESPECÍFICA (CUCI). EVOLUCIÓN DE UN CASO. Tejeda-Romero M, Cruz-Rico J. Hospital Juárez de México, México, D.F., México. Femenino de 70 años de edad. HTA de 15 años de evolución. Inició padecimiento en Siembre de 1996 con síndrome purpúrico leve e intermitente. Tres días previos a su ingreso a urgencias (Noviembre, 1996) presentó síndrome purpúrico severo con estudios: Hb 13.7, hto 43, VCM 92, Leu 3.4, plaq 23 000. Coagulación, QS, ES y PFH normales. Su manejo fue con esteroides IV, obteniéndose Respuesta completa (RC) en las dos primeras semanas al Revista de Hematología diagnóstico. Cursó con RC sostenida hasta Enero del 2001, en que ingresó a urgencias por primera recaída con choque hipovolémico GII secundario a STDA, hb 9.9, hto 23, plaq 3 000, leu 7 660, manejo con esteroide IV, plaquetas, pantoprazol y por persistencia de hemorragia severa, fue sometida a esplenectomía (RC posquirúrgica). En diciembre del 2002, presentó 2ª recaída, endoscopía: pangastritis erosiva aguda, inflamación aguda y crónica con células atípicas, USG sin bazos accesorios. RC con esteroides IV. En Febrero del 2004, 3ª recaída, remisión parcial (RP) con esteroides IV por lo que se inició azatioprina, lográndose RC. En marzo, cursó con dos recaídas más con cuadros diarreicos intermitentes sin causa aparente, perdida de peso de 10 kg, cólicos y distensión abdominal leve. Se suspendió azatioprina por neutropenia. En diciembre del mismo año, se le realizó colonoscopía con toma de biopsia por cuadro diarreico persistente sin trombocitopenia: estenosis en 95% de ciego y 70% de colon ascendente más enfermedad diverticular, biopsia: CUCI. Fue sometida a hemicolectomía derecha y entero-entero anastomosis termino-terminal, sin complicaciones y con RC sostenida desde abril del 2004 a la fecha. CONCLUSIÓN. Se han publicado reportes de asociación entre enfermedad intestinal in f la ma t o ria y P TA c o mo ma n if e s t ac i ó n extraintestinal tanto en niños como en adultos, donde el 50% de los casos pediátricos tienen PTA crónica. En adultos no hay datos precisos al respecto. Se presenta este caso por la evolución clínica, y respuesta al tratamiento de ambas patologías. 176. MIELOFIBROSIS AUTOINMUNE ASOCIADADA A INJERTO DE HIPOFISIS DE EMBRIÓN DE CERDO. Best-Aguilera C, LópezGuillen I, Herrera-Zarate L, Vega-Ruiz A, Vargas-Reyna M, Lomelí-Guerrero A. Depto de Hematología. Hospital General de Occidente Secretaria de Salud Jalisco. Guadalajara, Jal., México. INTRODUCCIÓN. Los xeno-injertos se relacionan S109 XLVII Congreso Nacional de Hematología: Tópicos diversos. con rechazo agudo, necrosis del tejido transplantado y falla orgánica múltiple. La magnitud del rechazo está en función del tamaño del órgano transplantado, su grado de vascularidad y la distancia filogenética que guarde del humano. No existe un precedente de mielofibrosis asociada a xeno-injerto. Aquí informamos un caso inédito. DESCRIPCIÓN DEL CASO. Mujer de 58 años, con diagnóstico de diabetes mellitus quien recurrió a un injerto de hipófisis de embrión de cerdo como tratamiento alternativo. Después de 45 días, inicio con datos clínicos de falla medular, fiebre, pérdida de peso y crecimiento nodular periférico. La CH demostró pancitopenia, se documento elevación policlonal de gammaglobulinas, así como positividad de FR (1:20), ANA (1:160, patrón moteado fino y citoesqueleto) y Coombs directo (1:128). La biopsia de nódulo linfático se informó como linfadenitis reactiva nespecífica. El AMO arrojó 22% de linfocitos plasmocitoides. El inmunofenotipo de MO denotó incremento de linfocitos B, T y NK así como monocitos. La biopsia de MO evidenció mielofibrosis IV. Se estableció diagnóstico de mielofibrosis autoinmune asociada a xeno-injerto. La terapéutica se basó en dexametasona, talidomida y pentoxifilina. La evolución clínica incluyó la desaparición de la adenopatía, normalización de los parámetros de la sangre periférica y regresión de la mielofibrosis. DISCUSIÓN. El tamaño de la hipófisis injertada y su escasa vascularidad permitió un rechazo subagudo con notable exaltación inmunológica, inflamación sistémica y liberación de citoquinas fibrogénicas por células CD4 y monocitos, lo que condujo al daño medular. Esta expresión clínica podría constituirse en una nueva entidad clínicopatológica no descrita anteriormente. 177. PACIENTES CON GUILLAIN BARRÉ Y EMBARAZO TRATAMIENTO CON RECAMBIO PLASMÁTICO. REPORTE DE DOS CASOS. Palomares P, Herrera F, Chaman R, Acevedo R. León, Guanajuato, México. cedente de embarazo ectópico roto hace 2 años asi como transfusiones. Durante el embarazo tomo sulfato ferroso. AGO: G3, P1, A1 (embarazo ectópico), C0. FUR 15/01/05. Su padecimiento inicia 7 dias antes de su ingreso con parestesias; posteriormente disminución de la fuerza de extremidades superiores, astenia, adinamia y leve dificultad respiratoria, los síntomas aumentarón hasta llegar a la dificultad para la deambulación, dificultad respiratoria que requiere de oxígeno y disfagia. Laboratorio ninguno relevante. Exploración con cuadriparesia acentuada en mienbros inferiores, sensibilidad conservada con afección de los pares VI, VII, IX y X (bradilalia, disartria y disfagia). Electromiografía compatible con Guilain Barré y se descarta Miastenia Gravis. Fuerza muscular 1/5 en en miembros inferiores, 3/5 en mimbros superiores y ROTS abolidos. Debilidad ascendente. Se inicia e primer Recambio Plasmatico. Día 10 se realiza Cesarea Tipo Kerr + DIU y se Intuba. Día 11 se extuba, aunque presenta un foco neumónico, continua con recambios hasta completar cinco cada uno a 40 ml/Kg de peso. Se egresa el día 21 con fuerza generalizado de 4/5. Paciente LLE, femenino de 28 años de edad, cursa con embarazo de 5.6 semanas de gestación. No antecedentes de importacia. Menarca a los 12 años de edad G:4, P:3 A:0, C:0, FUM 23 Julio 2005, FPP 30 Abril 2006, FUP hace 2 años. Padecimiento actual lo refiere 3 días previos a su ingreso con disminución de la fuerza, primero en brazos y luego en las extremidadesinferiores. Se valora e ingresa al servicio de UCI por afección de la fuerza muscular ascendente y progresiva. A su ingreso con fuerza muscular de 2/5 en forma generalizada, arreflexia generalizada además de compromiso respiratorio sin requerir de intubación. EMG compatible con Sd. Guillian Barré. Es valorado por el servicio de aféresis iniciandosele su primer recambio plasmático al 4º día de inicio de tratamiento. Se realizan 6 recambios ya que en el tercero no se completo la cantidad de 40 ml/Kg de peso programdo. Alta 15 días de su ingreso con una fuerzamuscular de 4/ 5 en forma generalizada generalizada. Paciente ANN, femenino de 23 años. Cursa con embarazo 33 semanas de gestación. Ante- Vol. 7/Supl. 1/Mayo, 2006