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de los genes JAK2 y BCR-ABL) fueron normales.
Asimismo, se constató un descenso progresivo y espontáneo de plaquetas, que alcanzaron valores normales (311.000/µl) a las 3 semanas. Todo ello descartó la posibilidad de una TE y se llegó al
diagnóstico final de trombocitosis reactiva (TR).
La TR es la más frecuente trombocitosis (8090%)5. Las causas más frecuentes son las infecciones, las enfermedades inflamatorias crónicas y
las neoplasias, y su génesis está relacionada con la
presencia de citocinas proinflamatorias (trombopoyetina, interleucina 6, PCR)6. El diagnóstico suele
ser casual, y los valores absolutos de plaquetas no
se relacionan de forma directa con la etiología de la
trombocitosis, si bien existen datos que permiten
diferenciar la TR de la TE7: los fenómenos trombóticos o hemorrágicos son infrecuentes en la TR, al
ser las plaquetas normales en cuanto a morfología y
funcionalidad. Además, no hay esplenomegalia,
presente en el 40% de los pacientes con TE. Por último, tal y como ilustra el caso que presentamos, las
cifras de plaquetas tienden a normalizarse una vez
corregido el proceso desencadenante.
Concluimos subrayando lo inusual de nuestro
caso. La pericarditis que sufrió el paciente no sólo
causaba la trombosis coronaria mediada por una
trombocitosis reactiva, sino que también enmascaraba la sintomatología isquémica y guió el estudio
de la trombocitosis hacia un origen clonal.
José Roberto Castro Arias, José Plaza Carrera,
Francisco M. Burillo Gómez y Rocío García Orta
Servicio de Cardiología. Hospital Universitario Virgen de las Nieves.
Granada. España.
BIBLIOGRAFÍA
1. Imbert M, Vardiman JW. Essential Thrombocythemia. The
WHO classification of tumor of hematopoietic and lymphoid
tissues. IARC Press. 2001:39-41.
2. Preston FE. Essential thrombocythemia. Lancet. 1982;1:1021.
3. Rossi C, Randi ML, Zervinati P, Rinaldi V, Girolami A. Acute
coronary disease in essential thrombocythemia and polycythemia
vera. J Intern Med. 1998;244:49-53.
4. Mizuta E, Takeda S, Sasaki N, Miake J, Hamada T, Shimoyama
M, et al. Acute myocardial infarction in a patient with essential
thrombocythemia. Circ J. 2005;69:1000-2.
5. Schaffer AI. Thrombocytosis and thrombocythemia. Blood
Rev. 2001;15:159-66.
6. Schafer AI. Thrombocytosis. N Engl J Med. 2004;350:1211-9.
7. Murphy A. Experience of PVSG with essential thrombocythemia:
A final report on diagnostic criteria, survival and leukemic
transition. Semin Hematol. 1997;34:29-39.
Trombocitosis esencial e infarto de
miocardio
Sr. Editor:
La trombocitosis esencial (TE) es una enfermedad
clonal mieloproliferativa, de etiología incierta, que
genera expansión patológica de megacariocitos en la
médula ósea, con el consiguiente incremento persistente del recuento plaquetario. Se asocia con elevado
riesgo de hemorragia, síntomas vasomotores y trombosis, especialmente trombos en las arterias cerebrales, periféricas y coronarias; la incidencia de
eventos coronarios agudos es del 9,4%1.
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Presentamos el caso de un varón de 52 años sin
factores de riesgo cardiovascular (FRCV) conocidos ni antecedentes familiares de cardiopatía isquémica. Como único antecedente de interés, presentaba el diagnóstico de TE en un estudio del
servicio de hematología, entonces sin tratamiento
por el bajo riesgo inicial de complicaciones. La
noche del ingreso, presenta pérdida de conocimiento brusca. Atendido en su domicilio por las urgencias sanitarias, se realiza un electrocardiograma,
que muestra fibrilación ventricular que precisa desfibrilación eléctrica en dos ocasiones. Una vez en
ritmo propio, el electrocardiograma muestra una fibrilación auricular con ascenso del segmento ST en
la cara inferior. Ingresado en la unidad coronaria,
se realiza fibrinolisis, que en principio resulta eficaz,
pero a las 2 h del procedimiento comienza de nuevo
con dolor torácico y reascenso del segmento ST en
la cara inferior, por lo que se realiza angioplastia de
rescate. El cateterismo cardiaco muestra oclusión
completa distal, con material trombótico, de la arteria coronaria derecha; se revasculariza con stent
convencional (Coroflex®) de 3,5 × 13 mm (fig. 1).
Las demás arterias coronarias no muestran lesiones
angiográficas significativas.
En el momento del ingreso, el paciente presenta
una cifra de hemoglobina de 11,6 g/dl, así como
569.000 plaquetas. Se realiza estudio de hipercoagulabilidad durante el ingreso, que muestra deficiencia de la proteína S (PS) y mutación de la tirosincinasa JAK2 V617F (sustitución de valina por
fenilalanina en posición 617).
Aunque la TE es una causa de trombosis, la asociación con infarto agudo de miocardio es poco frecuente, y el paciente de este caso no presenta otros
FRCV, lo que implicaría mayor riesgo de enfermedad coronaria subyacente; destaca el papel de la
hemopatía como causa principal del evento coronario agudo. Para su diagnóstico se requiere un recuento plaquetario > 400.000/ml, aspirado y biopsia
de médula ósea que muestre hiperplasia megacariocítica, así como haber descartado causas de trombocitosis reactiva y otros tipos de trastornos
mieloproliferativos2.
En cuanto al tratamiento, en principio el tratamiento trombolítico es una opción correcta, pues
los pacientes afectos de esta enfermedad habitualmente presentan oclusiones arteriales trombóticas
agudas, con ausencia de estenosis significativas en
el árbol coronario subyacente. Es importante tener
en cuenta el riesgo hemorrágico de la enfermedad
de base a la hora de decidir la estrategia terapéutica
definitiva, pues el uso de stent farmacoactivo supone la necesidad de tratamiento antiagregante
doble durante más tiempo, con el consiguiente aumento del riesgo de hemorragia. A largo plazo, en
los pacientes con alto riesgo trombótico (gran
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Fig. 1. Coronariografía con oclusión completa de la arteria coronaria derecha.
número de plaquetas, evento isquémico previo,
edad superior a 60 años), está recomendado el tratamiento con hidroxiurea, único agente que en un
estudio prospectivo y controlado se ha relacionado
con reducción del riesgo trombótico1,2.
Destaca la relación de la enfermedad con la mutación JAK2 V617F. Un 50-60% de los casos de TE
tiene dicha mutación, relacionada con hipersensibilidad de la célula progenitora hematopoyética a la
trombopoyetina. Además, la TE produce trastornos
circulatorios microvasculares y disfunción de la actividad plaquetaria normal. Dicha mutación podría
estar directamente relacionada con el riesgo de
trombosis aumentado, aunque son necesarios más
estudios para confirmarlo3.
La asociación de la TE con la deficiencia de PS
está escasamente descrito en la literatura, pues es
poco frecuente. La concentración de PS puede estar
reducida en pacientes con eventos trombóticos
agudos, aunque se ha descrito series de pacientes
con TE y reducción de la concentración de los anticoagulantes naturales como la PS4.
En conclusión, en pacientes jóvenes sin FRCV
conocidos que presentan un síndrome coronario
agudo, además del estudio de hipercoagulabilidad,
se debe tener presente la TE como posible etiología
del proceso.
Francisco J. Camacho, Nuria Hernández, Enrique Díaz y
Rafael Vázquez
Servicio de Cardiología. Hospital Puerta del Mar. Cádiz. España.
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BIBLIOGRAFÍA
1. Mizuta E, Takeda S, Sasaki N, Miake J, Hamada T, Shimoyama
M, et al. Acute myocardial infarction in a patient with essential
thrombocytemia. Circ J. 2005;69:1000-2.
2. Daya S, Gowda R, Landis W, Khan I. Essential thrombocythemiarelated acute ST-segment elevation myocardial infarction: a case
report and literatura review. Angiology. 2004;55:319-23.
3. Hexner E. JAK2 V617F: implications for thrombosis in
myeloproliferative diseases. Curr Opin Hematol. 2007;14:450-4.
4. Bucalossi A, Marotta G, Bigazzi C, Galieni P, Dispensa E.
Reduction of antithrombin III, protein C, and protein S levels
and activated protein C resistance in polycythemia vera and
essential thrombocythemia patients with thrombosis. Am J
Hematol. 1996;52:14-20.
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