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ACTUALIZACION DE PARAMETROS EN LA PRACTICA. CUIDADO DEL PACIENTE CON
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA: CUIDADO MULTIDISCIPLINAR, MANTENIMIENTO
SINTOMATICO y discapacidad cognitiva/conductual (revisión basada en la evidencia)
Informe del Comité de Estándars de Calidad de la Academia Americana de Neurología
RESUMEN
Objetivo: Revisar sistemáticamente la evidencia respecto al manejo de pacientes con esclerosis
lateral amiotrófica (ELA).
Métodos: Los autores analizaron estudios desde 1998 hasta el 2007 para actualizar los
parámetros en la práctica de 1999. Los temas tratados en esta sección se incluyen las
novedades, las clínicas multidisciplinares, el manejo de síntomas, la discapacidad cognitiva y
del comportamiento, la comunicación y los cuidados paliativos para los pacientes de ELA.
Resultados: Los autores identificaron 2 estudios clase I, 8 estudios clase II y 30 estudios clase III
de ELA, aunque muchas áreas importantes han sido objeto de poco estudio. Se necesitan más
estudios de alta calidad, controlados, sobre tratamientos sintomáticos y cuidados paliativos
para guiar el manejo y valorar el pronóstico en los pacientes con ELA.
Recomendaciones: debería tenerse en cuenta la derivación a una asistencia multidisciplinaria
para el tratamiento de los pacientes de ELA para optimizar los cuidados de salud y aumentar la
supervivencia (nivel B) y debe tenerse en cuenta mejorar la calidad de vida (nivel C). Para el
tratamiento de la sialorrea refractaria, se ha de considerar la toxina botulínica B (nivel B) y la
radioterapia con bajas dosis sobre las glándulas salivares (nivel C). Para el tratamiento de la
afectación pseudobulbar deberían tenerse presentes el dextrometorfano y la quinidina si se
aprueban por la FDA (nivel B). Para los pacientes tratados con riluzol que desarrollan fatiga
debe plantearse la retirada del fármaco (nivel C). Ya que muchos pacientes con ELA muestran
un deterioro cognitivo, que en muchos casos cumple criterios de demencia, se debería
plantear un rastreo masivo de los deterioros cognitivo y del comportamiento en los pacientes
con ELA (nivel B). Otras estrategias de manejo carecen en conjunto de evidencia suficiente.
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA)es una enfermedad paralizante implacablemente
progresiva. La mayoría de pacientes con ELA mueren a los 2 – 5 años del comienzo. El pilar
principal del manejo de la ELA con el tratamiento sintomático y los cuidados paliativos. Ahora
se dispone de más tratamientos para aliviar la carga de la enfermedad y se están utilizando
por los pacientes y los médicos cada vez más, al menos en parte por la base creciente de
evidencias mostrando su efectividad. Se necesita hacer mucho más en este sentido, aunque en
la pasada década ha existido un progreso sustancial.
Esta es la segunda parte de la revisión de los parámetros en la práctica de 1999 sobre el
cuidado de los pacientes de ELA. Se han desarrollado unos principios generales basados en el
consenso para guiar a los clínicos en el manejo de los pacientes de ELA. Sólo se han incluido en
esta revisión las recomendaciones basadas en la evidencia en estudios sobre la ELA.
DESCRIPCION DEL PROCESO DE ANALISIS. Buscamos en OVID, MEDLINE, EMBASE, CINAHL,
Science Citatios Index, BIOETHICSLINE, International Pharmaceutical Abstracts , OVID Current
Contents, Medline-ProQuest, EIFL e INVEST desde 1998 hasta septiembre de 2007,
combinando las palabras ELA, Enfermedad de Lou Gehrig y enfermedad de neurona motora
con las siguientes palabras usando AND: sialorrea, parálisis pseudobulbar, afectación
pseudobulbar, labilidad emocional, cuidados paliativos, diagnóstico, informando el
diagnóstico, informando por primera vez1, directrices en avances, toxina botulínica A, toxina
botulínica B, irradiación de parótidas, fármacos anticolinérgicos,, amitriptilina, glicopirrolato,
benztropine, hiosciamina transdérmica, atropina, clorhidrato de trihexifenidil, propranolol,
metoprolol, dextrometorfano, quinidina, opioides, opiáceos, oxígeno, residencia de enfermos
terminales, disnea, dolor, lorazepam, ansiedad, sueño, depresión, calambres, espasticidad,
insomnio, trombosis venosa profunda, dispositivos de comunicación, clínica multidisciplinaria,
clínica especializada, deterioro cognitivo, demencia, demencia frototemporal, disfunción
ejecutiva, fatiga y estreñimiento. Revisamos los resúmenes de esos artículos y examinamos por
completo 142 artículos. Los esquemas de clasificación diagnóstica y terapéutica utilizados para
puntuar los artículos se resumen en los apéndices c-4ª y c-4b en la página web de Neurology®
www.neurology.org. Las recomendaciones se basaron en los niveles de evidencia descritos en
el apéndice e-5.
ANALISIS DE LA EVIDENCIA. Dando la noticia. ¿Cómo debería un médico contarle a su
paciente que padece de ELA? Comunicar el diagnóstico de ELA al paciente y a su familia es un
desafío para el médico y para el paciente. Dos estudios analizaron la percepción de esta
experiencia para el paciente (clase III y clase IV). Los pacientes describieron una falta de
empatía, explicación insuficiente de la enfermedad y falta de información sobre dónde
conseguir ayuda.
Conclusión. No se han realizado ensayos controlados sobre cómo dar la noticia en la
ELA.
Recomendación. No hay suficiente evidencia para afirmar o negar un método
específico para revelar el diagnóstico de la ELA (nivel U).
Contexto clínico. Se han desarrollado estrategias útiles para comunicar el diagnóstico
de cáncer (apéndice e-1).
Clínica multidisciplinaria. ¿Puede un manejo multidisciplinario mejorar la evolución? En las
clínicas multidisciplinarias especializadas los pacientes de ELA reciben un cuidado integral por
parte de un médico, fisioterapeuta, terapeuta ocupacional, logopeda, dietista, trabajador
social, terapeuta respiratorio y enfermería a cargo del caso. Los estudios sugieres diversos
grados de adhesión a los parámetros en la práctica (clase III). Las clínicas especializadas
coordinan los cuidados y contactan con un médico de atención primaria y con servicios
comunitarios. Los pacientes atendidos por clínicas especializadas en ELA son más jóvenes y
1
“breaking the news” en el original; textualmente, significa “últimas noticias”
presentan síntomas de más larga evolución que los pacientes de clínicas neurológicas,
indicando un posible sesgo en su derivación (clase II).
Se examinaron los cuidados y la supervivencia en 97 pacientes atendidos en clínicas
especializadas en ELA en Italia comparados con 124 pacientes de clínicas neurológicas (clase
II). En las clínicas de ELA había más utilización de riluzol, gastrostomía endoscópica percutánea,
y ventilación no invasiva y menor número de admisiones hospitalarias. La supervivencia media
fue mayor en las clínicas especializadas en ELA (1080 días frente a 775 días, p = 0.008). Usando
el análisis multivariante COX la asistencia de una clínica especializada predecía de forma
independiente una mayor supervivencia.
Se encontró una prolongación de la supervivencia (7.5 meses, p < 0.0001) en pacientes
atendidos en una clínica multidisciplinaria de ELA en Irlanda (clase II). Los pacientes eran de
menor edad y más propensos al tratamiento con riluzol (99% frente al 61%). El cuidado
multidisciplinario fue un predictor independiente de supervivencia (p < 0.02) y reducía el
riesgo de muerte en un 47% en un estudio de 5 años (clase II). Se compararon pacientes
holandeses de una clínica multidisciplinaria de ELA (n = 133) con 75 pacientes que recibías
cuidados generales (clase III). Los paciente fueron correctamente pareados y los datos fueron
recogidos a ciegas por una enfermera/o. Los pacientes de la clínica multidisciplinaria recibieron
más ayudas y dispositivos (93.1% frente a 81.3%, p 0 0.008) y tuvieron una mayor calidad de
vida (Encuesta de Salud SF- 36®. P< 0.01). Los efectos beneficiosos derivados de una única
visita a una clínica multidisciplinaria sugerías una mejor coordinación de los cuidados.
Por el contrario, otro estudio clase II no documentó un aumento de la supervivencia en
una clínica multidisciplinaria. El uso del riluzol fue mayor en una clínica multidisciplinaria (61%
frente el 43%, p 0 0.02) pero muy posos pacientes recibieron la GEP (6% frente al 2%) o VIN
(2% en ambos grupos)Hubo un aumento no significativo de la supervivencia del 10% en los
asistidos en la clínica multidisciplinaria tras 12 meses. La escasa utilización de cuidados
paliativos, manejo por casos, GEP, VIN y riluzol, comparados con los 2 estudios positivos
descritos previamente pueden explicar el bajo beneficio en supervivencia de este estudio.
Conclusiones. Dos estudios clase II y 1 clase III muestran que las clínicas especializadas
en cuidados para la ELA son probablemente efectivas en varios sentidos: mayor uso de
equipamiento adaptativo; mayor utilización del riluzol, GEP, y VIN; mejora de la calidad de
vida; y prolongación de la supervivencia. Sin embargo, un estudio clase II con un bajo uso de
tratamientos no encontró beneficios en la supervivencia.
Recomendaciones. Debería considerarse el ingreso en clínicas especializadas
multidisciplinarias para optimizar los cuidados de salud (nivel B) y prolongar la supervivencia
(nivel B), y puede considerarse que mejoran la calidad de vida en pacientes de ELA (nivel C).
Manejo de la sintomatología. Un manejo efectivo de los síntomas es unos de los principales
objetivos para el cuidado de los pacientes de ELA.
¿Cuál es el tratamiento más efectivo para la sialorrea? La sialorrea o el babeo son
embarazosos y se asocian a neumonía por aspiración. La prevalencia se estima en el 50% y el
70% de los pacientes con tratamiento farmacológico oral describieron un beneficio (clase III).
En un ensayo pequeño, la amitriptilina y la toxina botulínica A (TxBA) parecían ser igualmente
efectivos, aunque 3 de cada 5 pacientes tratados con amitriptilina experimentaros efectos
colaterales (clase III).
En un ensayo controlado a doble ciego sobre la toxina botulínica B en 20 pacientes de
ELA con sialorrea rebelde (clase I) los pacientes fueron tratados de forma aleatoria con 2500 U
de toxina y con placebo inyectados en parótidas y glándulas submaxilares. Los paciente
tratados mostraron una mejoría global del 82% a las 2 y 4 semanas comparados con el 38% del
placebo (p<0.05). A las 12 semanas, el 50% de los pacientes que recibieron toxina B mejoraros
en comparación con el 14% de los pacientes con placebo. No hubo efectos adversos
importantes.
La radioterapia en la sialorrea médicamente refractaria redujo la secreción salivar,
pero los efectos colaterales incluyeron eritema, dolor de garganta y náuseas (clase III). Con una
dosis única bilateral de 7 – 7.5 Gy se observó una “respuesta satisfactoria” y disminuyo la
secreción de saliva (clase III).
Conclusiones. En pacientes con sialorrea médicamente refractaria, las inyecciones de
toxina botulínica B en las parótidas y glándulas submaxilares son probablemente efectivas (1
estudio clase I). No hay datos adecuados sobre la efectividad de las toxina A y de la
amitriptilina (1 estudio clase III). LA irradiación a dosis bajas probablemente es efectiva para la
sialorrea (2 estudios clase III).
Recomendaciones. En pacientes de ELA con sialorrea médicamente refractaria se
debería considerar la toxina botulínica B (nivel B) y debe considerarse la radioterapia a bajas
dosis en las glándulas salivares (nivel C).
Contexto clínico. En la ELA y otras enfermedades, generalmente se ensaya primero con
anticolinérgicos para reducir la sialorrea, a pesar de que no está demostrada su efectividad. La
toxina botulínica ha sido efectiva en ensayos controlados tanto en parkinsonismos como en la
ELA.
¿Qué medidas farmacológicas reducen la afectación pseudobulbar? La afectación
pseudobulbar, risa o llanto patológicos, o el trastorno de expresión emocional involuntaria
afecta al 20 - 50% de pacientes con ELA, especialmente con parálisis pseudobulbar. A pesar de
que no se trata de un trastorno del humor, se usan frecuentemente los antidepresivos.
Una combinación a dosis fijas de dextrometorfano (DM)/quinidina (Q) (30 mg DM/30
mg Q dos veces al día) en el tratamiento de la afectación pseudobulbar en al ELA (clase I)
reducía la frecuencia y gravedad de la risa y llanto comparada tanto con Dm solo (p<0.001)
como con Q sola (p<0.001). Los efectos secundarios eran vértigo, náusea y somnolencia, que
tenían lugar al acabar el tratamiento en el 24% de tratados con DM/Q en comparación con el
6% de DM solo y el 5% de Q sola. La combinación DM/Q no se encuentra aún aprobada por la
FDA.
Conclusiones. La combinación DM/Q es probablemente efectiva en la afectación
pseudobulbar de la ELA (1 estudio clase I), aunque los efectos secundarios pueden limitar su
utilidad.
Recomendaciones. Si se aprueba por la FDA y son aceptables los efectos secundarios,
debería plantearse la combinación DM/Q para los síntomas de parálisis pseudobulbar en la ELA
(nivel B).
¿Qué intervenciones farmacológicas reducen la fatiga? La fatiga puede ser un síntoma
de depresión, falta de sueño, activación muscular anormal, inmovilidad o disfunción
respiratoria. LA fatiga constituyó un efecto colateral de la terapia en el 26% de pacientes que
tomaban riluzol frente al 13% que tomaban placebo (p=0.07), número necesario para provocar
un efecto adverso = 8) (clase III). LA astenia aparición en 18% de pacientes con riluzol frente al
12% con placebo en un estudio mayor (p= 0.004, número necesario para un efecto secundario
= 17) (clase III).
Conclusiones. No hay estudios controlados sobre agentes farmacológicos que alivien la
fatiga en la ELA. EL riluzol posiblemente provoca fatiga en algunos pacientes (2 estudios clase
III).
Recomendaciones. En pacientes que desarrollan fatiga mientras toman riluzol una vez
que se han discutido los riesgos de fatiga frente al modesto beneficio en la supervivencia, debe
considerarse mantener el tratamiento con el fármaco (nivel C).
¿Qué intervenciones reducen los calambres? Los calambres han constituido una
medida indirecta del pronóstico de la ELA en los ensayos clínicos sobre la gabapentina (clase
III), vitamina E (clase III) y riluzol (clase III). Estos fármacos no derivaron en beneficios.
Según estudios, la quinina ha sido muy empleada para los calambres (clase IV), pero no
hay estudios en la ELA. Recientemente la FDA advirtió en contra del uso de quinina para los
calambres y retiró del mercado algunos fármacos inadecuados que contenían quinina.
Conclusión. Todos los estudios sobre gabapentina, vitamina E y riluzol en el
tratamiento de los calambre fueron negativos (clase III). Hay algunas objeciones de seguridad
sobre la quinina.
Recomendación. No hay datos suficientes para afirmar o negar cualquier intervención
específica en el tratamiento de los calambres en la ELA (nivel U).
¿Qué intervenciones reducen la espasticidad? El tratamiento de la espasticidad podría
mejorar la marcha y aliviar los espasmos dolorosos. El ejercicio moderado condujo a un
pequeño descenso en la Escala de Espasticidad de Asworth durante 3 meses, en comparación
con un empeoramiento en ausencia de ejercicio (p 0 0.005) (clase III). LA vitamina E a 5000 mg
al día más riluzol no tuvieron un efecto beneficioso sobre la espasticidad como medida
indirecta del pronóstico (clase III).
Conclusión. No hay suficiente evidencia para recomendar el ejercicio o la medicación
para el tratamiento de la espasticidad en la ELA (clase III).
Recomendación. No hay suficientes datos para apoyar o rechazar el ejercicio o la
medicación para el tratamiento de la espasticidad en la ELA (nivel U).
Contexto clínico. En la esclerosis múltiple y en la parálisis cerebral, las benzodiacepinas,
el baclofeno, el dantroleno y la tizanidina son efectivos para reducir los síntomas asociados a la
espasticidad.
¿Qué intervenciones farmacológicas reducen la depresión? La prevalencia de la
depresión en la ELA varía desde 0 al 44%, aunque estudios sistemáticos sugieren un 10% en la
ELA avanzada (clase III).
Conclusión. No existen ensayos controlados sobre el tratamiento de la depresión en la
ELA.
Recomendación. No existen suficientes datos para apoyar o rechazar tratamientos
específicos de la depresión en la ELA (nivel U).
Contexto clínico. Existe entre los expertos el consenso de que la depresión debería ser
tratada en los pacientes de ELA; sin embargo, no hay estudios controlados sobre su beneficio o
perjuicio.
¿Qué intervenciones farmacológicas reducen la ansiedad? La identificación y
tratamiento de la ansiedad en la ELA han de ser cruciales ya que síntomas similares pueden
estar relacionados con la disnea.
Conclusión. No hay ensayos sobre el tratamiento de la ansiedad en la ELA.
Recomendación. No hay datos suficientes para apoyar o rechazar el tratamiento
específico de la ansiedad en la ELA (nivel U).
¿Qué intervenciones farmacológicos reducen el insomnio? El insomnio es un síntoma
frecuente en la ELA y puede ser un síntoma de debilidad respiratoria incipiente, subyacente a
la ansiedad, la depresión o el dolor. Existe la preocupación de que los fármacos sedantes e
hipnóticos puedan suprimir la función respiratoria en los pacientes con ELA.
Conclusión. No existen estudios sobre el tratamiento del insomnio en la ELA.
Recomendación. No existen datos suficientes para apoyar o rechazar el tratamiento
específico del insomnio en la ELA (nivel U).
Deterioro cognitivo y de la conducta. Se dispone en la actualidad de una evidencia
considerable sobre las manifestaciones conductuales y cognitivas en la ELA. Fenotipos
específicos de la ELA incluyen la degeneración motora pura (ELA). LA ELA con deterioro
cognitivo, la ELA con deterioro conductual y ELA con demencia que cumple los criterios de
Neary para la demencia frontotemporal (ELA- DFT). La DFT, tal y como la define Neary, posee
un inicio insidioso, una progresión gradual, alteración de la conducta social, indiferencia
afectiva y pérdida de la comprensión. Estos criterios se requieren para el diagnóstico de la DFT,
basándose en anomalías neuropsicológicas, disfunción del lenguaje, y deficiente auto cuidado.
LA ELA con deterioro cognitivo refleja una disfunción frontotemporal con déficits de atención,
flexibilidad cognitiva y enunciación de palabras, con una preservación relativa de la función
visual y espacial y de la memoria. La ELA con deterioro conductual se refiere a cambios en la
interacción social sin relación con trastorno psiquiátrico.
EL campo del deterioro cognitivo y conductual en la ELA se encuentra en un rápido
desarrollo y existe escaso consenso sobre los criterios diagnósticos y los métodos de
evaluación.
¿Cuál es la prevalencia y la historia natural de los deterioros cognitivo y conductual
en la ELA? La estimación del deterioro cognitivo varía entre el 10% (clase III) y el 75% (clase III).
Una muestra basada en la población dio lugar a una estimación del 28% (clase II). La
prevalencia del deterioro con criterios de demencia variaban entre el 15% (clase III) y el 41%
(clase II). EL deterioro conductual (irritabilidad y desinhibición social) se identificó en el 39%
(clase III).
Tres estudios (clase III) documentaron un leve declinar cognitivo a lo largo de 6 meses,
mientras que otros (clase III) no encontraron cambios a lo largo de 12 meses. No se sabe si los
pacientes con ELA y deterioro cognitivo y ELA y deterioro conductual pueden evolucionar a ELA
con DFT. Sin embargo, el 15% de pacientes con DFT desarrollaron luego una degeneración de
neurona motora (clase III).
Conclusión. Una proporción significativa de pacientes con ELA muestran un deterioro
cognitivo y algunos tienen demencia (2 estudios clase II y múltiples estudios clase III). Ni el
deterioro conductual ni la progresión natural de los trastornos conductual y cognitivo en la ELA
han sido adecuadamente estudiados.
Recomendación. En pacientes con ELA debe plantearse el rastreo del deterioro
cognitivo y del deterioro conductual (nivel B).
¿Cómo se diagnostican en la ELA los deterioros cognitivo y conductual? La mejor
forma de identificar el deterioro cognitivo en la ELA es la evaluación neuropsicológica
utilizando medidas estandarizadas y datos de normalidad. El Minimental State Examinatios es
menos sensible al deterioro cognitivo de la ELA y no examina la disfunción conductual.
No existe un consenso acerca de cuáles son los mejores test para el rastreo del
deterioro cognitivo en la ELA. Dos tests de generación de palabras de 1 minuto tuvieron un
65% de sensibilidad, 90% de especificidad y un 88% de valor predictivo positivo para detectar
DFT posible, probable o definida según los criterios de Neary (clase II). Un test de 1 minuto de
fluencia fonémica (palabras con la letra F) tuvo un 79% de sensibilidad, un 88% de sensibilidad
y un 79% de exactitud para detectar el deterioro cognitivo en la ELA (clase III). Una batería
neuropsicológica abreviada demostró un 88% de exactitud (clase III).
Conclusión. La evaluación neuropsicológica es posiblemente efectiva para la
identificación del deterioro cognitivo en la ELA (1 estudio clase II, a clase III).
Recomendación. Los tests de rastreo de la función ejecutiva pueden considerarse que
detectan el deterioro cognitivo en pacientes con ELA previamente a la confirmación con una
evaluación neuropsicológica formal (nivel C).
¿Cuál es el efecto de los deterioros cognitivo y conductual sobre el manejo de los
pacientes de ELA? En los pacientes de ELA con deterioro del lóbulo frontal hubo más
intolerancia a la GEP (72%) y a la VIN (75%), y la supervivencia de recortó en 11 meses,
comparada con pacientes de ELA normales cognitivamente (clase III).
Conclusión. Existen datos insuficientes sobre el efecto de los deterioros cognitivo y
conductual en el manejo de los pacientes con ELA.
Recomendación. No hay suficientes datos para apoyar o refutar el impacto de los
deterioros cognitivo o conductual sobre el manejo de los pacientes de ELA (nivel U).
¿Qué tratamientos son eficaces para los deterioros cognitivo y conductual en la ELA?
No se identificaros estudios que evalúen el tratamiento farmacológico para los deterioros
cognitivo o de la conducta en la ELA. Un estudio clase III encontró una mejoría cognitiva tras el
inicio de la VIN.
Conclusión. No hay datos adecuados sobre el efecto del tratamiento farmacológico o
de la VIN sobre los deterioros cognitivos o conductuales en la ELA.
Recomendación. No hay suficientes datos para apoyar o rechazar el tratamiento del
deterioro cognitivo o conductual en la ELA (nivel U).
Comunicación. ¿Qué tratamientos para la disartria optimizan la comunicación en la ELA? La
comunicación es esencial para la participación efectiva en la vida, especialmente para
compartir la proximidad social. Las estrategias para la comunicación en pacientes de ELA
incluyen la tabla alfabética, sistemas informatizados, código Morse, uso del esfínter anal y los
movimientos oculares detectados por infrarrojos.
Conclusión. No hay estudios controlados que examinen la comunicación en la ELA.
Recomendación. Hay insuficientes datos para apoyar o rechazar el tratamiento para
optimizar la comunicación en la ELA (nivel U).
Cuidados paliativos. Los cuidados paliativos suponen el manejo integral de los síntomas en
pacientes con una enfermedad terminal. Los cuidados paliativos no excluyen el tratamiento
activo o las intervenciones que prolonguen la vida. El hospital es el principal proveedor de
cuidados en las etapas finales de la ELA. Los cuidados paliativos guían las directrices de
anticipación y aspectos psicosociales y espirituales.
¿Qué tratamientos reducen el dolor y la disnea en la fase terminal de la ELA? EL dolor
y la disnea son correlatos comunes del sufrimiento (clase IV) y una causa para desear el
suicidio asistido por el médico en las etapas tardías de la ELA (clase IV).
Conclusión. No hay estudios controlados cobre el dolor y la disnea en etapas avanzadas
de la ELA.
Recomendación. No hay datos suficientes para apoyar o rechazar tratamientos
específicos para el dolor y la disnea en etapas avanzadas de la ELA (nivel U).
¿Mejoran la calidad de vida en la fase terminal de la ELA la hospitalización la
asistencia espiritual o las directrices de anticipación? Faltan estudios sistemáticos sobre la
hospitalización, la asistencia espiritual o las directrices de anticipación.
Conclusión. No hay estudios controlados que hayan examinado la hospitalización, la
asistencia espiritual o las directrices de anticipación en la ELA.
Recomendación. No hay datos suficientes para apoyar o rechazar la hospitalización, la
asistencia espiritual o las directrices de anticipación en la ELA (nivel U).
¿Cuál es el método óptimo para la retirada de la ventilación invasiva o no invasiva en
la ELA? Series de casos ofrecen guías prácticas para la retirada de la ventilación tanto invasiva
como no invasiva en la ELA (clase IV).
Conclusión. No hay estudios controlados que hayan examinado la retirada de la
ventilación en la ELA.
Recomendación. No hay datos suficientes para apoyar o rechazar estrategias
específicas para la retirada de la ventilación en la ELA (nivel U).
Contexto clínico. Los protocolos se basaban en consensos para la retirada de la
ventilación mecánica en unidades de cuidados intensivos (clase IV), incluyendo orientación y
control de los síntomas con opioides, benzodiacepinas y medicaciones anticolinérgicas. No
encontramos estudios controlados para ninguna otra enfermedad.
RECOMENDACIONES PARA FUTURAS INVESTIGACIONES. Esta revisión basada en la evidencia
revela algún progreso en la evaluación de nuevas terapias para los pacientes de ELA. Se han
descrito más estudios de alta calidad que conducen a recomendaciones más seguras acerca de
los centros multidisciplinarios y de la terapia sintomática para la afectación pseudobulbar y la
sialorrea. Sin embargo se requieren investigaciones ulteriores en las siguientes áreas:
Dar las noticias.
1. Validar las medidas que pueden aplicarse a los estudios sobre la información de los
diagnósticos.
2. Evaluar la aptitud del neurólogo y del paciente en torno a las estrategias de comunicar
noticias.
3. Llevar a cabo estudios controlados acerca de los efectos de diferentes estrategias de
comunicación sobre la satisfacción del paciente, preservación de expectativas y
pronósticos.
Centros multidisciplinarios.
1. Examinar los sesgos de la derivación a los centros.
2. Examinar los factores beneficiosos esenciales de los centros, la frecuencia óptima de
las visitas, la rentabilidad de la plantilla y los factores económicos de la atención.
Manejo sintomático
1. Llevar a cabo ensayos de terapia farmacológica para la espasticidad, calambres,
estreñimiento, sialorrea, afectación pseudobulbar, dolor, depresión, ansiedad, fatiga y
ejercicio terapéutico.
2. Examinar la radioterapia y la toxina botulínica para la sialorrea en ensayos controlados.
Deterioro cognitivo y conductual
1. Desarrollar criterios de consenso sobre los deterioros cognitivo y conductual para
asegurar una consistencia en el diagnóstico y la investigación.
2. Identificar tests de rastreo para los deterioros cognitivo y conductual.
3. Evaluar la historia natural y los tratamientos de deterioros cognitivo y conductual, y su
impacto en la comodidad y la supervivencia.
Comunicación.
1. Validar los criterios de examen de estrategias de comunicación.
2. Diseñar ensayos clínicos para comparar diversas estrategias de comunicación en la
ELA.
Cuidados paliativos. Diseñar ensayos controlados sobre el manejo de los síntomas terminales,
directrices de anticipación, hospitalización y atención espiritual.