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Bischoff, Levitt y Peña, Malformaciones Anorrectales
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Malformaciones Anorrectales
Andrea Bischoff, Marc A. Levitt, Alberto Peña*
Colorectal Center for Children, Division of Pediatric Surgery
Cincinnati Children's Hospital Medical Center
El término malformaciones anorrectales, se
refiere a un espectro de defectos que incluyen
alteraciones de buen pronóstico funcional, en las
cuales los niños, después de una operación
adecuada, pueden disfrutar de una buena calidad
de vida, hasta malformaciones complejas que
aun recibiendo una operación técnicamente
correcta, los niños sufrirán de secuelas
funcionales por toda su vida.
El abordaje sagital posterior, hecho por primera
vez en México en el año de 1980, permitió
conocer la anatomía intrínseca de estas
malformaciones y con ello fue posible concebir
una reparación racional para cada tipo de
malformación. Además permitió reparar estos
defectos sin provocar daños añadidos al paciente,
como acontecía cuando se usaban técnicas
ciegas. El seguimiento a largo plazo de nuestros
pacientes operados, nos ha permitido poder
predecir el pronóstico funcional para cada
malformación, desde los primeros días de la vida
y así ajustar las expectaciones de los padres.
La
clasificación
que
proponemos
es
eminentemente práctica y está basada en
principios terapéuticos y pronósticos1.
Clasificación de los tipos de malformaciones:
Sexo Masculino:
Fístula recto uretra bulbar
Fístula perineal
Fístula recto uretra prostática
No Fístula
Colorectal Center for Children, Division of Pediatric Surgery
Cincinnati Children's Hospital Medical Center
e-mail: [email protected]
Recibido: Octubre 2011 Aceptado: Noviembre 2011
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Fístula recto cuello vesical
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B. Sexo Femenino:
Fístula perineal
Fístula vestibular
Cloaca con canal común < 3 cm
Cloaca con hidrocolpos
Cloaca con canal común > 3 cm
Cloaca con duplicación genitales internos
Figura1: Clasificación de malformación anorrectal.
Diagnostico y manejo neonatal1
Al evaluar un recién nacido con malformación
anorrectal, primeramente hay que descartar la
presencia de malformaciones asociadas que
puedan poner en peligro la vida. Las principales
malformaciones que deben ser excluidas son:
defectos urológicos (presente en 50% de los
casos), defecto sacro o de la espina (30%),
medula
anclada
(25%),
malformación
cardiovascular (30% pero solamente 10% tienen
repercusiones hemodinámicas que necesitan
tratamiento), atresia de esófago (5 – 10%).
-
Recomendamos como evaluación inicial:
49
Examen físico del perineo para evaluar
la calidad del surco interglúteo y la
presencia de meconio en el periné
[fístula perineal]. En el sexo masculino
evaluar la presencia de meconio en la
orina. En el sexo femenino buscar
específicamente la presencia de orificio
perineal único [cloaca] u orificio
situado en el vestíbulo [fístula
vestibular], o en el periné [fístula
perineal]
Radiografía de sacro antero-posterior y
lateral (calcular el índice sacro que es
una manera objetiva de evaluar el
pronóstico para continencia fecal)
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-
-
Ultrasonido renal (y ultrasonido pélvico
en niñas con cloaca) – buscando la
presencia de hidronefrosis, la presencia
de un solo riñón y en niñas con cloacas
para detectar la presencia de
hidrocolpos
Evaluación clínica cardiovascular y
ecocardiograma cuando esté indicado.
Ultrasonido de la columna lumbo-sacra
(para descartar la presencia de medula
anclada en pacientes menores de 3
meses), después de 3 meses se necesita
una resonancia nuclear magnética.
En algunas ocasiones la radiografía lateral con el
niño boca abajo y la pelvis elevada puede indicar
la posición del recto en relación al perineo y
ayudarnos en la decisión de reparación primaria
o colostomía. En nuestra experiencia, este
estudio lo llevamos a cabo excepcionalmente
(menos del 10% de nuestros casos). Figura 2.
Con esa información, y solo después de 24 horas
el cirujano puede tomar la decisión de proceder
con una reparación primaria o de hacer una
colostomía. En casos de cloacas con hidrocolpos
durante la confección de la colostomía debe
drenarse el hidrocolpos2.
I.
-
Figura 2: Invertograma
La inspección del periné y los estudios
mencionados, permiten tomar una decisión
adecuada en la mayoría de los casos. Creemos
prudente insistir en que la decisión de hacer una
colostomía o una reparación primaria de la
malformación, debe tomarse teniendo en mente
las circunstancias clínicas del paciente, las
circunstancias del medio que lo rodea,
incluyendo la infraestructura hospitalaria,
recursos técnicos y finalmente, las circunstancias
del cirujano, es decir, la experiencia que tenga en
el manejo quirúrgico, neonatal, primario de estas
malformaciones.
Colostomía:
Orificio único (cloaca)
Malformación compleja
Sacro defectuoso
Periné liso
Meconio en la orina
En caso de duda
II. Reparación Primaria sin colostomía:
- Fistula perineal
El índice sacro puede ser calculado conforme a
la figura número 3.
Pacientes con índice sacro >0.7 tienen buen
pronóstico para continencia fecal. Pacientes con
< 0.4 son universalmente incontinentes fecales.
Valores entre 0.4 y 0.7 son considerados no
predictivos para el pronóstico de la continencia
fecal.
III. Controversial o circunstancial:
- Fistula vestibular
La decisión de anoplastía o colostomía debe
basarse en las condiciones clínicas del paciente y
las circunstancias que rodean al cirujano,
incluyendo su experiencia personal con el
abordaje sagital posterior en neonatos. Sin duda,
la colostomía es el método mas seguro.
A
B
C
Figura 3: Forma de calcular el índice sacro.
Colostomía
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Recomendamos una colostomía en el colon
descendente,
con
bocas
suficientemente
separadas, para permitir la aplicación de la bolsa
de colostomía solamente en la boca proximal.
Debemos recordar que en mas del 80% de los
casos, el cabo distal del intestino, esta
comunicado con el tracto genito-urinario, por
ello es importante asegurarse que la colostomía
sea TOTALMENTE derivativa. El estoma distal
debe ser reducido (5 mm de diámetro) para evitar
prolapso (ya que está hecho en una porción
móvil del colon) y solo va a ser utilizado para
hacer el colostograma distal de alta presión3 y
determinar la anatomía de la malformación
anorrectal. Durante la confección de la
colostomía, la porción distal debe ser irrigada
con solución salina para evitar que el meconio y
la secreción mucosa se queden atrapados hasta la
reparación definitiva de la malformación4.
situado posterior al recto. Se aplican suturas
múltiples en el orificio anal para ejercer una
tracción uniforme y facilitar la disección del
recto. Se identifica la pared posterior del recto,
se continúa la disección en las paredes laterales y
finalmente, ejerciendo tracción, cuidadosamente
se separa el recto de la uretra (en el sexo
masculino) o de la vagina (en el sexo femenino).
En el sexo masculino, la operación siempre debe
practicarse con una sonda de Foley en la uretra
del paciente para evitar el accidente más común
que es la lesión uretral. Se continúa la disección
rectal hasta que se logre una movilización que
permita colocar el recto en su sitio y hacer una
anoplastía sin tensión. Se determinan
eléctricamente los límites del esfínter. Se
reconstruye el periné re-aproximando los límites
anteriores del esfínter. Se reconstruye el esfínter
posterior al recto y se hace una anoplastía, con
16 puntos en forma circunferencial.
Anorectoplastía Sagital Posterior –
fístulas vestibulares.
Se aplican los mismos principios descritos
para la reparación de las fístulas perineales,
con las siguientes modificaciones:
- La incisión es mas larga, extendiéndose
hasta el cóccix.
- La pared común que separa el recto de
la vagina, es mucho más delgada y
extensa. Deben crearse dos paredes a
partir de una sola, sin que exista un
plano natural de disección. Esta es la
parte crítica de la operación y por ello
mismo, la fuente más importante de
complicaciones.
- La reparación del perineo se lleva a
cabo en la misma forma descrita para
las fístulas perineales.
- La reparación de los esfínteres,
posterior al recto, se hace en la misma
forma descrita a propósito de las fístulas
recto uretrales.
II.
Figura 4: Colostomía recomendada.
Reparación quirúrgica principal1:
Anoplastía Sagital Posterior –
fístulas perineales, sexo masculino
y femenino.
Mediante una incisión sagital posterior mínima,
se secciona en la línea media todo el esfínter
I.
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Figura 5: Anorrectoplastía
Sagital Posterior – fístulas
vestibulares.
innecesarias,
recomendamos
verificar
frecuentemente el espesor de la pared anterior del
recto y disecar las paredes laterales, maniobras,
ambas, que ayudan a una separación correcta del
recto.
Una vez separado el recto, es necesario practicar
una disección circunferencial del mismo,
identificando, seccionando y cauterizando las
bandas y vasos que limitan su movilización. El
objeto es obtener suficiente longitud del recto para
llevar a cabo una anoplastía sin tensión.
Los límites del esfínter son eléctricamente
determinados. El perineo es reconstruido,
aproximando los límites anteriores del esfínter.
El músculo elevador del ano debe ser suturado
detrás del recto. Los límites posteriores del
complejo muscular deben ser suturados en la línea
media, tomando con esos mismos puntos una
porción de la pared posterior del recto. La
anoplastía se hace en la forma ya descrita.
III.
Anorrectoplastía Sagital Posterior
Fístulas Bulbares, prostáticas y
malformaciones sin Fístulas.
La incisión sagital posterior se extiende desde la
parte media del sacro, hasta la fosa anal. Se
procede en forma similar a la técnica ya descrita,
seccionando en la línea media, todas las
estructuras esfinterianas. Se identifica la pared
posterior del recto, se colocan dos puntos sobre la
pared posterior del recto, a ambos lados de la línea
media y se abre el recto. La incisión del recto se
extiende en la línea media hasta encontrar la
fístula. Se colocan una serie de puntos en la hemicircunferencia superior de la fístula. Un último
punto se aplica tomando el borde inferior de la
fístula. Aplicando una tracción uniforme en los
puntos de seda se procede a crear un plano de
disección entre la pared anterior del recto y el
tracto urinario. Esta es la parte crucial de la
operación. Es aquí en donde se producen las
lesiones mas serias. Para evitar lesiones
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Figura 6: Anorrectoplastía Sagital Posterior. Fístulas bulbares, prostáticas y malformaciones sin
fístulas.
suficientes para que el recto alcance el perineo
sin tensión y con buena vascularización. Entre el
sacro y el tracto urinario, hay un espacio a través
del cual se descenderá el recto. Por vía
abdominal se establece este plano yendo tan
abajo como sea posible.
Se procede a hacer una incisión sagital posterior,
seccionando los esfínteres en la línea media,
hasta encontrar el espacio previamente creado
durante la laparotomía. Se desciende el recto a
través de ese espacio, se reconstruyen los
esfínteres, se hace la anoplastía como ya fue
descrito y se cierra el abdomen.
IV.
Anorrectoplastía Sagital Posterior
y Laparotomía o Laparoscopía –
Fístula Recto Cuello Vesical.
Esta técnica es aplicable solamente en el 10% de
los casos del sexo masculino. La separación del
recto del cuello vesical es una maniobra sencilla,
debido a que el recto se conecta al cuello vesical
en forma perpendicular (sin pared común). Esa
separación se puede llevar a cabo abriendo el
abdomen o laparoscópicamente.
Una vez separado el recto es necesario estudiar
la vascularización del mismo, para seccionar las
ramas periféricas de la mesentérica inferior,
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Figura 7: Anorrectoplastía Sagital Posterior y Laparotomía o Laparoscopía – Fístula Recto Cuello
Vesical.
estos ligamentos se hace con cauterio, teniendo
cuidado en no tocar unos plexos venosos
situados detrás del pubis. El sangrado de estas
venas, se cohíbe fácilmente con cauterio en niñas
pequeñas y requiere de suturas finas en pacientes
adolescentes. Una vez seccionados estos
ligamentos, se hace evidente la presencia de
grasa retro-púbica. Los ligamentos deben ser
seccionados también en las paredes laterales de
la vagina. La movilización urogenital total
permite ganar aproximadamente unos 2 a 3 cm
de
longitud,
suficientes
para
reparar
satisfactoriamente la uretra y vagina en mas del
50% de las cloacas.
En casos de dos hemi-vaginas, el septo es
fácilmente resecable en esta etapa de la
operación.
El canal común se secciona en la línea media,
creando dos colgajos que habrán de suturarse a la
piel para formar los nuevos labios de los
genitales. El orificio uretral se sutura con puntos
finos absorbibles, inmediatamente posterior al
clítoris. Los bordes laterales de la vagina se
suturan a la piel de lo que ahora serán los nuevos
labios de los genitales.
Los límites de los esfínteres son determinados
eléctricamente. El perineo es reconstruido entre
el introito vaginal y el límite anterior del esfínter
en la forma previamente descrita.
El recto y los esfínteres posteriores a él, son
también reconstruidos en la forma ya
mencionada.
V.
Anoplastía Sagital Posterior con
Movilización Urogenital Total5 –
Cloaca con Canal Común < 3 cm
Se inicia la operación con una incisión sagital
posterior que se extiende desde la parte media
del sacro hasta el orificio perineal único. Se
seccionan los esfínteres en la forma como ha
sido descrita. Se abren la pared posterior del
recto, la vagina y el seno urogenital (canal
común), lo cual permite ver con precisión las
características de la malformación y confirmar la
longitud del canal común.
El recto y la vagina(s) se encuentran unidos en
forma similar a los casos de fístulas vestibulares.
El recto debe separarse de la vagina siguiendo
los mismos principios previamente descritos.
Una vez separado el recto de la vagina, se
procede a efectuar la movilización urogenital
total. Se colocan múltiples puntos de seda en los
bordes laterales de la vagina y el canal común. A
continuación se aplica otra serie de puntos en
forma transversal en el canal común,
aproximadamente a 5 mm del clítoris. El canal
común se secciona con cauterio entre el clítoris y
los puntos de seda mencionados. Se establece un
plano de disección entre el seno urogenital y la
cara posterior del pubis. La disección se continúa
hasta alcanzar el borde superior del pubis. Ahí,
se identifican fácilmente los ligamentos
suspensorios de la uretra y la vagina. Estas son
unas estructuras membranosas avasculares, que
fijan la uretra y la vagina al pubis. La sección de
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Figura 8: Anoplastía Sagital Posterior con Movilización Urogenital Total5 – Cloaca con Canal
Común < 3 cm
el trayecto de la uretra y la vagina. Si
esta maniobra no es suficiente, debe
contemplarse:
- Reemplazo vaginal parcial o total, para
lo cual puede utilizarse recto,
sigmoidea, colon descendente o
intestino delgado, dependiendo de las
circunstancias anatómicas específicas
del paciente.
Durante este complejo procedimiento, con
frecuencia
deben
tomarse
decisiones
relacionadas con la necesidad de reimplantar los
uréteres cuando esta indicado, así como
reconstruir o cerrar permanentemente el cuello
vesical. También se requiere experiencia para
decidir si la paciente necesita una cistotomía
suprapúbica o una vesicostomía, decisiones que
dependen de la complejidad de la reparación
VI.
Cloacas con Canal Común > 3 cm
Los casos de cloacas con un canal común de más
de 3 cm, representan un reto desde el punto de
vista técnico quirúrgico. Creemos que deben ser
manejados en Centros especializados, por
cirujanos enfocados en el manejo de estos
problemas y con adiestramiento urológico
pediátrico.
En estos casos seguimos un algoritmo de tomas
de decisiones que requiere amplia experiencia y
de una descripción extensa y minuciosa, motivo
de otra publicación.
Someramente, los pasos a seguir en estos casos
complejos son:
- Movilización urogenital total. Si esta no
es
suficiente
para
reparar
la
malformación, llevamos a cabo el
siguiente paso llamado:
Movilización urogenital total, con
extensión
trans-abdominal.
Esta
consiste en seccionar todas las bandas
avasculares de la vagina y la vejiga por
vía abdominal. Si esta maniobra no es
suficiente, el siguiente paso consiste en:
- Separación total de la vagina y las vías
urinarias. Esta es la maniobra mas
sofisticada técnicamente en el manejo
de las cloacas y se hace con la vejiga
abierta y con catéteres en los uréteres.
Si esta maniobra no es suficiente para
reparar la malformación, sugerimos:
- Resección de una porción de la parte
baja del cartílago del pubis, para acortar
Pronóstico funcional en relación a continencia
fecal
Como ya fue mencionado, el pronóstico
funcional de las malformaciones anorrectales
puede y debe ser determinado tempranamente,
asumiendo que se realice una operación
técnicamente correcta y que el sacro de los
pacientes tenga un cociente no menor de 0.4.
Fístulas perineales – 100% de continencia fecal
Fístulas vestibulares – 95% de continencia fecal
Malformaciones anorrectales sin fístulas: 90% de
continencia fecal.
Malformaciones anorrectales sin fístulas, con
síndrome de Down: 80% de continencia fecal.
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Bischoff, Levitt y Peña, Malformaciones Anorrectales
Fistula recto uretra bulbar: 85% de continencia
fecal.
Fístula recto uretra prostática – 60% de
continencia fecal.
Fístula recto al cuello vesical – 15% de
continencia fecal.
Cuando consideramos todas las malformaciones
anorrectales, aun cuando hayan recibido una
buena operación 25% de los pacientes sufrirán
incontinencia fecal. Para esos pacientes
ofreceremos el manejo médico de la
incontinencia fecal6,7,8 que consiste en determinar
por prueba y error, durante una semana, un
enema específico que mantiene el paciente
limpio por 24 horas en su ropa interior,
permitiendo tener una vida social adecuada.
Creemos, que todos los cirujanos que operen
malformaciones anorrectales, tienen obligación
moral de familiarizarse con ese programa, para
ofrecérselo a sus pacientes. Es una manera
simple de mejorar inmensamente la calidad de
vida de los pacientes con incontinencia fecal.
Todos los pacientes con malformaciones
anorrectales, deben ser seguidos a largo plazo.
La inmensa mayoría de ellos tendrán problemas
funcionales, principalmente tendencia a la
constipación, que de no ser tratada
adecuadamente, producirá pseudo-incontinencia
por rebosamiento. Los pacientes operados de una
malformación anorrectal tienen dos enemigos
que son, la diarrea y la constipación.
Los problemas urológicos de estos pacientes, no
deben ser subestimados, ya que estos son la
causa fundamental de muerte. Si el cirujano que
trata a estos niños, no tiene adiestramiento
urológico, debe hacerse acompañar de un
urólogo pediatra competente.
Bibliografía:
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