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Malformaciones Ano Rectales Dr. Francisco Javier Saitua Doren EMBRIOLOGIA • 4 sem Cloaca • 7 sem Tabique urorectal llega a mb cloacal • 9 sem mb rodeada por abultamiento del mesénquima. Forma fosita anal ANOMALIAS ASOCIADAS • Gastrointestinal (AE, malrotación, atresias, Enf. Hirschprung) • Cardiovascular (tetralogía de Fallot, civ) • Esqueléticas (vértebras, sacro, espina bífida y alt. Cono medular) • Génitourinarias (RVU,Agenesia renal, displasia, criptorquidea, hipospadias, etc) • Malformaciones uterinas y vaginales DIAGNOSTICO • • • • Importante Definir conducta ¿Requiere colostomía? Malformaciones asociadas Exploración física: meconio en periné, genitales u orina. Sacro, gluteos. • Rx. Invertograma: a las 24 hrs. Rara vez necesario. • Eco : anomalías asociadas y perineal Invertograma ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS • Ecografía abdominal • Ecografía lumbo sacra en RN o RNM en mayores • Uretrocistografía • Ecocardiograma • Rx Sacro TRATAMIENTO • Precoz: Dilatación fístula Correción en un tiempo Colostomía • Manejo malformaciones asociadas • Tardío - definitivo: Anorectoplastía por vía sagital posterior (Operación de Peña) CLASIFICACION En relación a la conducta a seguir y la presencia de fístula al periné, vagina o vía urinaria se deben clasificar operacionalmente en: • Altas • Bajas • Síndrome de Down CLASIFICACION • • • • Mb anal imperforada Estenosis anal Atresia rectal Agenesia anal sin fístula con fístula recto perineal recto uretral recto vesical recto vestibular recto vaginal • Cloaca • Casos complejos Malformaciones del Sacro Hemisacro Hipoplasia Agenesia Asimetría A Relación Normal BC / AB: > 0.77. B Paciente: 0.39 C Malformaciones de Columna Médula Anclada MAR sin fístula MAR membrana anal MAR estenosis rectal MAR – Atresia de Recto MAR Fístula recto Perineal MAR Fístula Recto Perineal MAR Fístula recto Vestibular MAR Fístula recto Vaginal MAR Fístula recto Vaginal MAR Fístula recto perineal Fístula Recto Perineal MAR Fístula recto Urinaria MAR Fístula Recto Urinaria Fístula Recto Vesical MAR - CLOACA MAR - CLOACA MAR Anorectoplastía sagital posterior • Posición • Sonda urinaria en todos los niños y en niñas sin colostomía • Electroestimulación • Abordaje por línea media estricto • Abrir plano del elevador del ano y bajo él siempre encontrará el recto MAR Anorectoplastía sagital posterior • • • • Tratar y cerrar fístula Descender recto sin tensión Restituir periné y CME Calibración rectal MAR Operación de Peña MAR Operación de Peña MAR Operación de Peña MAR Calibración rectal MAR – Manejo post operatorio • Mantener periné seco: • Con colostomía: realimentación precoz, sonda urinaria • Sin colostomía: ayuno, paralisis intestinal (loperamida 0,1 mg/kg/dosis), antibióticos • Analgesia • Reposo • Inicio programa de dilataciones a los 12 días COMPLICACIONES • Intraoperatorio: Lesión uretral, vías seminales y vaginal. • Postoperatorio: Estenosis, periné insuficiente y constipación. • Infección Fístula recto vulvar post operatoria Problemas de la Defecación Constipación Incontinencia Pseudoincontinencia manchado manchado Clínica de Colon y Recto - INP Signos y síntomas asociados a los Trastornos postoperatorios de la defecación Dolor abdominal Dolor anal Distensión abdominal Disminución del apetito Detención del crecimiento Apatía Debilidad Manchado Disminución del autoestima Angustia familiar Angustia profesional Problema social debilitante” Diagnóstico Trastornos Postoperatorios de la Defecación Interrogatorio y Exploración Física Bien orientados y Mal intencionados ¿ Evacua diario ? ¿ Cuantas veces al día ? ¿ Come bien ? ¿ Mancha ? ¿ Tiene problemas para evacuar ? ¿ Toma medicamento o laxante ? ¿ No le cae mal algún alimento ? ¿ Cuando tiene diarrea ?…… Evaluar el entorno social y familiar Buscar en abdomen – fecalomas Buscar en anorrecto - estenosis, fecalomas Programa de Manejo Intestinal Objetivo “CALIDAD DE VIDA” Vaciar el recto completamente Limpieza las 24 hr Dejar el pañal Desarrollo Psicosocial Clínica de Colon y Recto - INP Programa de Manejo Intestinal Educación Información Alimentación Orientación Facilite la evacuación Entendimiento Dificulte la evacuación Tranquilizar Personal Medicamento Estimulante Evacuante Laxante Motilidad Supositorio Microenema Fleet Enema Clínica de Colon y Recto - INP Apendicostomía Vía alternativa para la aplicación del enema Pros Comodidad en su aplicación Vía anterógrada, más fisiológico Contras Requiere efectividad del enema Requiere operación el estoma Clínica de Colon y Recto - INP Apendicostomía MAR - Duplicación Polo Caudal MAR - Cloaca Posterior