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María Pilar García Morote María Soledad Rodríguez Tendero Verónica Villanueva Estrada Curso 2007-2008 Ingeniería Informática ÍNDICE 1. El Cerebro……………………………………………………………………3 2. Bioquímica Cerebral……………………………………………………….. 9 3. Trastornos Neurológicos………………………………………………….11 3.1 Migraña…………………………………………………………………11 3.2 Enfermedad de Parkinson…………………………………………..15 3.3 Epilepsia………………………………………………………………...22 3.4 Estado de Coma……………………………………………………….24 3.5 Síndrome de Tourette……………………………………………….27 3.6 Depresión……………………………………………………………….29 4. Estimulación Cerebral Profunda…………………………………………30 5. Aplicaciones Reales………………………………………………………...36 5.1 Migraña………………………………………………………………….36 5.2 Enfermedad de Parkinson……………………………………………37 5.3 Epilepsia………………………………………………………………....41 5.4 Estado de Coma……………………………………………………….42 5.5 Síndrome de Tourette……………………………………………….43 5.6 Depresión……………………………………………………………….44 6. Curiosidades…………………………………………………………………46 7. Bibliografía…………………………………………………………………..48 2 1. EL CEREBRO El cerebro humano es un órgano increíble. Su complejidad es mucho mayor que la de cualquier ordenador. El cerebro regula las funciones normales del organismo, como respirar, dormir y la frecuencia cardiaca, y nos permite ver, oír, oler, gustar y tocar. Ver video RESPIRAR FRECUENCIA CARDIACA DORMIR VER 3 OIR GUSTAR OLER TOCAR Son también resultado de la actividad cerebral nuestros pensamientos, recuerdos, sentimientos y los movimientos. PENSAMIENTOS RECUERDOS 4 MOVIMIENTOS SENTIMIENTOS El cerebro permite que podamos concentrarnos, planificar, recordar, comunicarnos y relacionarnos con otras personas. CONCENTRACIÓN PLANIFICAR RECORDAR COMUNICARNOS 5 RELACIONARNOS Otras funciones en las que también participa el cerebro son nuestras emociones y personalidad. EMOCIONES PERSONALIDAD 6 El cerebro y la médula espinal conforman el Sistema Nervioso Central. Casi todas las fibras nerviosas que conectan la corteza cerebral y la médula espinal pasan por los ganglios basales. Los ganglios basales participan en el control de los movimientos. Los ganglios basales están formados por el núcleo caudado y el putamen (ambos forman el cuerpo estriado), el globo pálido, el núcleo subtalámico y la sustancia negra. 7 8 2. BIOQUÍMICA CEREBRAL El cerebro está compuesto literalmente por miles de millones de células nerviosas. La transmisión de la información entre las células nerviosas se efectúa mediante la liberación de sustancias químicas fundamentales conocidas como neurotransmisores. El sistema funciona de este modo: Cuando la información alcanza el extremo de una célula nerviosa, la célula libera los neurotransmisores químicos que transportan la información de una célula nerviosa a la siguiente. De ese modo la información viaja a través de todo el sistema nervioso. Tres de los fundamentales neurotransmisores para el funcionamiento del cerebro son la dopamina, la serotonina y la acetilcolina. 9 La vía dopaminérgica es una de las interconexiones de los ganglios basales. La vía dopaminérgica va desde la sustancia negra hasta el cuerpo estriado. Ver video 10 3. TRASTORNOS NEUROLÓGICOS Los trastornos neurológicos son enfermedades del sistema nervioso central y periférico, es decir, del cerebro, la médula espinal, los nervios craneales y periféricos, las raíces nerviosas, el sistema nervioso autónomo, la placa neuromuscular y los músculos. Algunos trastornos neurológicos que podemos encontrarnos son: la epilepsia, la enfermedad de Alzheimer y otras demencias; también nos podemos encontrar con enfermedades cerebro-vasculares, tales como la migraña y otras cefalalgias, la esclerosis múltiple, la enfermedad de Parkinson, las infecciones neurológicas, los tumores cerebrales, las afecciones traumáticas del sistema nervioso tales como los traumatismos craneoencefálicos, y los trastornos neurológicos causado por la desnutrición. En estos trastornos es frecuente que se vea disminuida o anulada la sensibilidad y/o actividad motora de la zona del cuerpo asociada a la parte del sistema nervioso afectada. Ciento de millones de personas en todo el mundo sufren algún trastorno neurológico: por ejemplo, 50 millones tienen epilepsia; 62 millones padecen enfermedades cerebrovasculares; 326 millones sufren migrañas y 24 millones tienen la enfermedad del Alzheimer y otras demencias. 3.1 LA MIGRAÑA La migraña (del griego hemikranion “un lado de la cabeza”) o jaqueca (del árabe “media cabeza”) es un tipo de dolor de cabeza, usualmente muy intenso y capaz de incapacitar a quien lo sufre. La migraña es una enfermedad crónica, de causa no conocida que se manifiesta por crisis o ataques repetitivos de cefaleas, que suelen tener unas ciertas características en cuanto a su duración (entre 4 y 72 horas), tipo de dolor (pulsátil), asociación a náuseas, fotofobia (molestia a la luz) y fonofobia (molestia al ruido) o empeoramiento con la actividad física. 11 Mecanismos de generación de la migraña: En la migraña, se liberan péptidos vasoactivos neuroinflamatorios nociceptivos, como la sustancia P, el péptido relacionado con el gen de la calcitonina y la neurocinina A desde las fibras nerviosas perivasculares, tras la estimulación eléctrica, química o inmunológica del nervio trigémino. La liberación de mediadores nociceptivos desencadena la transmisión de impulsos nociceptivos desde las fibras sensitivas del sistema trigeminovascular a la parte caudal del núcleo del trigémino del tronco encefálico, por medio del glutamato, posiblemente el neurotransmisor de mayor importancia en la conducción de información nociceptiva hacia el cerebro. Se ha propuesto la hipótesis de que en las personas con migraña hay alteraciones en la homeostasis del glutamato periférico y una hiperexcitabilidad neuronal permanente que se potencia durante los ataques de migraña. La inflamación neurogénica produce el dolor asociado con la migraña. Tipos de migraña: La migraña usualmente comienza antes de los 40 años de edad. Se pueden diferenciar los siguientes tipos de migrañas: La migraña sin aura Llamada migraña común, que es el 80% de las migrañas. Se manifiesta por episodios frecuentes de dolor. El dolor de cabeza comienza unilateralmente pero después se expande. El dolor es "palpitante" de intensidad moderadointenso y exacerbado por el movimiento. Un ataque típico de migraña cursa con náuseas, vómitos, y molestias intensas con la luz. Los episodios duran 4 a 72 horas. Hay una historia de previa de ataques similares y no hay evidencia de enfermedad orgánica. 12 La migraña con aura. Llamada migraña clásica. El aura es un "aviso" que puede ocurrir desde varias horas a 2 días antes del inicio del dolor de cabeza y dura menos de 60 minutos, dejando el paso al propio dolor de cabeza. Presenta síntomas normales asociados, náuseas, vómitos, y molestias intensas con la luz. El aura visual es muy común en la migraña y tiene dos formas: - un área de pérdida visual - presencia de brillos en zig-zag. Se piensa que está ocasionada por la dilatación de los vasos sanguíneos de la cabeza que estimulan las terminaciones nerviosas que ocasionan el dolor. Estas dilataciones ocasionan un dolor palpitante intenso, normalmente sobre un lado de la cabeza, y se asocian normalmente a las náuseas y vómitos. La persona afectada puede experimentar un "aura" antes de que el dolor de cabeza comience (luces chispeantes, visión oscurecida y olores peculiares). Pueden durar entre 8 y 12 horas. Las migrañas afectan a las mujeres tres veces más que a los hombres y tienden a heredarse. Neuralgia cervical Este dolor es muy frecuente y se presenta en la parte posterior de la cabeza, en la nuca, invade a la región lateral del cráneo, asociándose frecuentemente de vértigo y dolor en el oído. Es de tipo lacerante, pulsátil, llegando hasta las regiones de las sienes, pareciéndose a la cefalea tensional. Cefalea tensional El dolor se localiza en la región occipital, es de tipo pesadez y se irradia a la frente. El dolor es leve, más frecuente por las tardes después de las labores y cede con el reposo y el sueño. Las causas de la migraña no se conocen del todo y un posible gen hereditario no se puede excluir. En los países desarrollados ha incrementado, en los últimos cuarenta años, el número de pacientes con migraña en un factor de 2 a 3. Se presume que el estilo de vida y factores ambientales juegan un papel importante en las causas de la migraña. Entre los factores que pueden precipitan el dolor están el estrés, insomnio, café, chocolate, y otros alimentos, principalmente aquellos que contienen aditivos alimentarios y saborizantes. Además del trabajo continuo en una sola postura incorrecta, como en la ordenador. Conociéndose las causas que la desencadenan es posible evitarla. Ver video 13 14 3.2 LA ENFERMEDAD DE PARKINSON Es una enfermedad neurológica degenerativa que evoluciona a lo largo de los años y que suele aparecer en sujetos de edad avanzada. En la enfermedad de Parkinson la destrucción progresiva de una región específica del cerebro (la sustancia negra) desemboca en la aparición de síntomas cada vez más graves que pueden llegar a producir la muerte del paciente. En el cerebro existe un grupo de células nerviosas encargadas de producir dopamina, un neurotransmisor esencial para el control de los movimientos y la transmisión del impulso nervioso. Estas neuronas se agrupan en una estructura denominada sustancia negra, que se sitúa en los ganglios basales. En la enfermedad de Parkinson se produce una destrucción progresiva de las neuronas que producen la dopamina en la sustancia negra, una zona del cerebro encargada del control de los movimientos de todos los músculos del cuerpo, y la consiguiente reducción de dopamina en el estriado. Las neuronas de la sustancia negra de los sujetos con enfermedad de Parkinson mueren antes de tiempo sin ser sustituidas por otras nuevas. Cuando desaparece el 50 ó 60% de estas células de esta zona comienzan a hacerse evidentes los primeros síntomas: temblores, rigidez o dificultad para la marcha o el mantenimiento de la postura. A medida que progresa la degeneración de esta zona cerebral pueden aparecer problemas más graves. 15 3.2.1 CAUSAS En los últimos años se ha avanzado mucho en el conocimiento del origen de la enfermedad de Parkinson, pero aún no se conoce con exactitud. Desde luego influyen factores genéticos ya que hasta el 5% de los parientes de los enfermos de Parkinson presenta alguna forma familiar del trastorno. También están descritos algunos tóxicos ambientales que podrían influir en sujetos predispuestos. La enfermedad de Parkinson en la mayoría de los casos tiene carácter esporádico y su causa es desconocida. Puede ser familiar o hereditaria en el 1-2% de los casos. Recientemente se ha descrito una mutación (gen Dardarina) especialmente relevante en 16 España, ya que se ha detectado en un 6% de los pacientes con enfermedad de Parkinson espontánea en el País Vasco. Esa disminución de la dopamina ocasiona una alteración de todos los músculos del cuerpo, no sólo de los músculos de los brazos y piernas sino también de los empleados para comer, hablar, escribir, etc. Es por ello que los 4 síntomas principales de la enfermedad de Parkinson afectan al sistema motor. Estos 4 síntomas son temblor en reposo (de las manos, brazos, piernas, mandíbula y cara), rigidez o resistencia a mover las extremidades y el tronco, bradicinesia (o lentitud de movimientos) y por último los trastornos de la marcha. Ver video Ver video 17 3.2.2 SÍNTOMAS La enfermedad de Parkinson afecta a cada individuo de manera diferente y su progresión individual lleva un ritmo diferente. Estos son algunos de los síntomas característicos: MOTORES 18 Relacionados con el movimiento: Temblor: el temblor es mucho más llamativo cuando el paciente está en reposo y aparece en una o varias extremidades, normalmente de la misma mitad del cuerpo. Cuando el paciente realiza movimientos voluntarios o está durmiendo, los temblores casi siempre desaparecen. Lentos y rítmicos, predomina en reposo (temblor de reposo) y disminuye al hacer un movimiento voluntario. Sacudidas involuntarias o disquinesias: se producen en las extremidades, la lengua o la mandíbula. No son síntomas propios de la enfermedad sino que se presentan como efecto secundario de la medicación. Pueden aparecer desde las fases tempranas del tratamiento, pero su incidencia aumenta con el paso del tiempo y el cambio de medicación asociado a la progresión de la enfermedad. Rigidez e hipertonía muscular: las articulaciones están 'fijas' y son difíciles de mover con soltura. Cualquier acción se ejecuta de forma entrecortada, como si las extremidades fueran artilugios mecánicos ensamblados con ruedas dentadas giratorias. Se produce generalmente en fases tardías y se debe a un aumento de la resistencia de los músculos al movimiento. Para el paciente es muy difícil realizar tareas 'finas', como escribir (la letra se hace pequeña y vibrada) o comer. 19 Postura y marcha: los pacientes de Parkinson tienden a inclinarse hacia delante, y adoptan una postura muy característica encorvada, con la cabeza hacia abajo y los hombros caídos. La forma de caminar también cambia: aparece dificultad para iniciar la marcha y para detenerse; es como si el sujeto fuese propulsado por un motor en aceleración y sin frenos. Bradicinesia: es la lentitud al realizar un movimiento voluntario. Un paciente de enfermedad de Parkinson tarda más tiempo de lo habitual en levantarse de un sillón o simplemente mover una mano. Hipocinesia: es la falta o reducción en los movimientos espontáneos. El paciente encuentra dificultades para que los músculos trabajen de forma conjunta y coordinada. Por eso, vestirse, abrocharse los botones o lavarse los dientes les resulta complicado. Este síntoma se hace evidente al caminar; el paciente bracea menos, sobre todo en el lado afectado, y le falta el cortejo de movimientos que se realiza habitualmente al andar. La hipocinesia afecta especialmente a la cara y a los movimientos de las extremidades. El paciente pierde la mímica facial, pestañea menos y poco a poco adopta una cara inexpresiva, como una máscara de cera. En fases avanzadas de la enfermedad se manifiesta el bloqueo motor o congelación. El paciente se queda como pegado al suelo, algo que suele ocurrir al cambiar la superficie por la que camina (cruzar el umbral de la puerta, bajar o subir un escalón) o al cambiar de dirección. Alteración de la marcha e inestabilidad postural: aparece en etapas tardías como consecuencia de todos los síntomas anteriormente descritos. En un individuo sano, los constantes ajustes corporales que se producen al caminar (adelantar un pie, retrasar el otro, balancear los brazos…) se realizan de forma automática. El paciente con enfermedad de Parkinson debe ejecutar todas estas combinaciones coordinadas de contracciones y relajaciones musculares de forma casi consciente y meticulosa. Trastornos del habla: las alteraciones en la voz, la articulación de la palabra y el lenguaje son síntomas característicos de la enfermedad. Los pacientes articulan peor, tienen voz ronca y el tono varía. Estos trastornos son consecuencia de la rigidez de los músculos de la cara, la pérdida del control motor de la laringe y al deterioro del ritmo de la respiración. Problemas del sistema nervioso autónomo: se alteran muchas funciones corporales que los sujetos sanos controlan de forma automática y no consciente. La salivación de los pacientes aumenta de forma considerable, se producen cambios en la temperatura corporal, sudan más o tienen problemas de estreñimiento. También aparecen dificultades para tragar por trastornos en la movilidad del esófago. 20 NO MOTORES Estos signos de la enfermedad están relacionados con el pensamiento, el estado de ánimo y otras funciones mentales superiores. Depresión: Entre el 30 y el 50% de los enfermos de Parkinson sufren depresión. Es un síntoma habitual y puede aparecer desde el principio de la enfermedad. También puede producirse ansiedad e irritabilidad por el deseo de moverse con la facilidad de antes. Demencia (de los cuerpos de Lewy): Entre el 15 y el 25% de los pacientes pueden desarrollar demencia. La incidencia de deterioro cognitivo es mayor entre los pacientes que comienzan a padecer la enfermedad a edades avanzadas. Por el contrario, es muy raro que se produzca en los 10 ó 20 primeros años de evolución en aquellas personas que han comenzado a padecer la enfermedad a edades tempranas. Consiste en pérdida de memoria, defectos o pérdida del lenguaje, incapacidad para reconocer personas, objetos o sonidos y extrema dificultad para dar un uso convencional a los objetos. Trastornos del sueño: Los temblores, la depresión y los calambres despiertan al paciente por las noches, alterando su ciclo de sueño. También puede aparecer somnolencia diurna excesiva. Otros síntomas a tener en cuenta son la lentitud de pensamiento, dificultad para pensar con claridad, hormigueo o dolor en las extremidades, intranquilidad, fatiga, calambres, disfunción olfatoria, seborrea y entumecimiento. 21 3.3 EPILEPSIA El término epilepsia deriva del griego epilambaneim, que significa “coger por sorpresa”. A finales del siglo XIX, el neurólogo inglés John Hugling Jackson, estableció la definición de epilepsia que permanece vigente hoy en día: “Una descarga súbita, rápida y excesiva de las células cerebrales”. La epilepsia está provocada por anormalidades en la actividad eléctrica del cerebro. Este órgano es incapaz de frenar o inhibir los impulsos eléctricos entre neuronas. Cuando tiene lugar una descarga excesiva se produce una crisis o ataque epiléptico 3.3.1 CAUSAS La localización del trastorno varía según el tipo de epilepsia, que puede ser focal o generalizada. Las causas de esta dolencia son de lo más variadas: puede ser el resultado de anomalías congénitas, enfermedades vasculares como el infarto cerebral, infecciones, tumores, enfermedades degenerativas o lesiones. En muchas ocasiones no se descubre una causa concreta y se denominan epilepsias idiopáticas y otras veces son sólo el fruto de una incorrecta maduración cerebral y desaparecen al concluir el desarrollo del cerebro (en la edad adulta). Hasta hace pocos años (y aún hoy en día aunque en menor medida) era una de las enfermedades con mayor estigma social, por lo espectacular de los ataques propios de un tipo concreto de epilepsia, la de convulsiones generalizadas. Hoy el aumento de la cultura sanitaria en la población general ha conseguido en cierta medida que la esta enfermedad sea aceptada y desmitificada. 22 3.3.2 CRISIS En la mayor parte de las ocasiones, las crisis aparecen de forma súbita e inesperada. Son breves, duran unos segundos o como mucho unos minutos. Las más llamativas incluyen convulsiones y pérdida de conocimiento, pero hay muchas crisis que se reducen a una desconexión momentánea con el entorno (las denominadas ausencias) o a leves movimientos rítmicos sin perdida de la consciencia. Los ataques son consecuencia de una disfunción de la actividad eléctrica cerebral. Comienzan cuando un grupo de neuronas produce impulsos eléctricos (descargas) de manera anormal, que se propagan por el resto del cerebro alcanzando las neuronas que movilizan los músculos. Éstas empiezan a descargar también de manera anormal y es entonces cuando se producen los movimientos incontrolados tan típicos de los ataques epilépticos. Además de las causas enumeradas anteriormente, cualquier persona susceptible puede sufrir un ataque de manera aislada por una intoxicación por drogas o una bajada brusca de la glucosa, pero si se repiten con cierta frecuencia se considera epilepsia. Existen dos tipos fundamentales de crisis epilépticas: Las generalizadas, que afectan a toda la superficie del cerebro. Las crisis parciales o focales, donde la descarga comienza en una zona concreta que, en ocasiones, se propaga por el resto de la corteza. 23 Es más probable que una persona tenga convulsiones si sus padres han padecido crisis convulsivas. Actualmente se está tratando de localizar, si existe, el gen responsable de las crisis convulsivas. Ver video 3.4 ESTADO DE COMA El coma es la disminución del estado de conciencia profundo del cual no se puede despertar a una persona. Una persona en estado de coma se caracteriza por inconsciencia resistente a estímulos externos. La parte del cerebro que se encuentra en lo profundo del tronco encefálico controla los niveles de consciencia y estimula rítmicamente al cerebro a mantener un estado de vigilia y alerta. Durante el estado de consciencia habitualmente se recibe información visual por los ojos, sonido por los oídos, sensaciones táctiles por la piel, así como estímulos de cualquier otro órgano sensorial con el fin de ajustar un nivel de alerta adecuado. Cuando este sistema o sus conexiones a otras partes del cerebro no funcionan normalmente, las sensaciones recibidas no logran influenciar los niveles del cerebro de vigilia y de alerta de manera correcta. En estos casos, el nivel de consciencia disminuye. Los períodos de trastornos de la consciencia pueden ser de corta o larga duración y pueden abarcar desde estados de confusión ligera hasta una situación de inconsciencia total. Existen varios términos médicos para describir los niveles anormales de consciencia. En estados de delirio y de confusión, la persona puede estar completamente despierta pero desorientada; en otras palabras, puede confundir los sucesos pasados con los presentes, y puede estar agitada e incapaz de interpretar y de comprender las situaciones de manera correcta. El embotamiento es un nivel disminuido de alerta. La hipersomnia es un sueño excesivamente duradero o profundo del que uno sólo puede despertarse si es estimulado enérgicamente. El estupor es una falta profunda de respuesta caracterizada porque solamente se consigue despertar a la persona durante un período breve de tiempo y sólo con una estimulación enérgica y repetida, como sacudidas, gritos, pellizcos o pinchazos. El coma es estado similar a la anestesia o al sueño profundo, caracterizado porque no se puede despertar a la persona. En un estado de coma profundo pueden estar ausentes incluso los reflejos de evitación primitivos, como los que se producen frente al dolor. Después de sufrir un daño cerebral (ictus, infarto, traumatismo craneoencefálico,...) y, dependiendo de la magnitud de éste, en la mayoría de los casos, el paciente entra en un estado de coma, que puede variar en su duración, es decir, desde minutos hasta meses. El estado de coma se caracteriza por una postura rígida, con el cuello, los brazos y las piernas estirados, los pies suelen estar en postura equina. Las muñecas están dobladas y las manos más o menos cerradas y, algunas veces, los brazos pueden estar flexionados. Da la impresión de que el paciente se encuentra profundamente dormido 24 y que no reacciona ante nada, ni ante estímulos dolorosos ni afectuosos, como caricias o palabras. Sabemos que existen distintos niveles del coma, hay pacientes que dan ligeras respuestas ante determinada estimulación: parpadean, abren los ojos, intentan hablar, incluso pueden llegar a moverse. Sin embargo, hay otros pacientes que no responden a pesar de lo intensa que sea la estimulación, es un coma profundo, mucho más severo. Para determinar la presencia o ausencia del coma, se utiliza la Escala de Coma de Glasgow. Las puntuaciones que se dan a los pacientes según las respuestas que dan son las siguientes: Una de las ventajas de esta escala es que es breve y de fácil manejo, por ello es la más utilizada por el personal sanitario que tiene que atender in situ a los pacientes que han sufrido un daño cerebral. 25 3.4.1 PUNTUACIÓN Y GRADO DEL COMA Si el paciente tiene una puntuación en la escala de coma de Glasgow entre 3 y 5 puntos, se valora como un coma profundo. Si la puntuación está entre 6 y 8, es un coma moderado. Si la puntuación oscila entre 9 y 11, se considera un coma leve, y, por último, si la puntuación está entre 12 y 15, es ausencia de coma. Según la duración del coma se puede establecer otra taxonomía. Se habla de coma postraumático breve cuando es menor de 30 minutos. Si el periodo del coma varía entre 30 minutos y 6 horas, hablamos de coma postraumático corto. Si dicho periodo oscila entre 6 y 24 horas, es un coma postraumático largo. Cuando el paciente ha estado en coma más de 24 horas, decimos que ha sido un coma postraumático prolongado. 3.4.2 CAUSAS Normalmente, la información en una persona es pasada a través del tronco cerebral hacia el cerebro. Esta comunicación permite que una persona se encuentre consciente y que reaccione a factores del medio ambiente. Cuando este sistema falla, la persona es incapaz de responder a otras personas y a otros estímulos a su alrededor, y puede resultar en estado de coma. El estado de coma puede ser causado por: Trauma en la cabeza, comúnmente causado por: o Accidentes automovilísticos o Violencia o Caídas Trastorno cerebral primario o Tumor Cerebral o Hemorragia cerebral o apoplejía o Infección cerebral Falta de oxígeno al cerebro debido a: o Presión arterial muy alta o Presión arterial muy baja o shock o Paro cardiaco o Ataques severos Grave enfermedad general o Infecciones severas del cuerpo o Insuficiencia renal o hepática aguda o Niveles altos de dióxido de carbono o Envenenamiento por monóxido de carbono o Toxicidad causada por medicamentos, alcohol, o drogas ilícitas o Niveles hormonales anormales, como de las glándulas tiroides o las adrenales o Concentraciones séricas de calcio y magnesio o Niveles de azúcar muy altos o muy bajos o Temperaturas muy altas o muy bajas o Deficiencia nutricional severa 26 3.5 SÍNDROME DE TOURETTE El síndrome de Tourette (ST) es un trastorno neurológico heredado caracterizado por movimientos involuntarios repetidos y sonidos vocales (fónicos) incontrolables que se llaman tics. En algunos casos, tales tics incluyen palabras y frases inapropiadas. El trastorno lleva el nombre del médico Dr. Georges Gilles de la Tourette, el neurólogo pionero francés quien en 1885 describió por primera vez a una mujer noble francesa de 86 años de edad con la condición. Por lo general, los síntomas de ST se manifiestan en el individuo antes de los 18 años de edad. El ST puede afectar a personas de cualquier grupo étnico: a los hombres les afecta 3 o 4 veces más que a las mujeres. Se estima que 100,000 norteamericanos tienen el síndrome de Tourette en pleno y quizás hasta 1 de 200 muestra una expresión parcial del trastorno como múltiples tics crónicos o tics pasajeros en la niñez. El curso natural de ST varía entre pacientes. A pesar de que los síntomas de ST varían desde leves hasta muy severos en la mayoría de los casos son moderados. Por lo general, los primeros síntomas de ST son tics de la cara, más comúnmente parpadeo. Además, los tics de la cara pueden incluir contracción de la nariz o muecas. Con el tiempo, otros tics motores aparecen, tales como sacudir la cabeza, extender el cuello, patear o retorcer y doblar el cuerpo. A menudo, los pacientes de ST emiten sonidos, palabras, o frases raras e inaceptables. Es común que la persona con ST continuamente aclare la garganta, tosan, gruñan, olfateen, ladren, graznen o griten. A veces, las personas con ST gritan obscenidades o groserías involuntariamente (coprolalia) o repiten las palabras de los demás constantemente (ecolalia). A veces, tocan a otras personas excesivamente o repiten acciones obsesiva e innecesariamente. Algunos pacientes con ST severo muestran conducta automutilante como morderse los labios o la mejilla y golpearse la cabeza contra objetos duros. Sin embargo, estas conductas son extremadamente raras. Los tics aumentan y disminuyen de severidad alternadamente y de vez en cuando cambian en número, frecuencia, tipo, y localización. Los síntomas pueden apaciguarse por semanas o meses para luego reaparecer más tarde. Existen dos categorías de tics: simples complejos. Los tics simples son breves movimientos repentinos que involucran un número limitado de grupos de músculos. Estos ocurren de una manera singular o aislada y a menudo se repiten. Algunos de los ejemplos más comunes de tics simples incluyen parpadear, encoger los hombros, ceñir el entrecejo, sacudir la cabeza, graznar, y olfatear. 27 Los tics complejos son distintos modos coordinados de movimiento sucesivos involucrando varios grupos musculares. Los tics complejos suelen incluir saltar, olfatear objetos, tocar la nariz, tocar a otras personas, coprolalia, ecolalia, o conducta automutilante. Aunque la causa fundamental del ST es desconocida, la investigación actual sugiere que hay una anormalidad en los genes afectando el metabolismo de los transmisores cerebrales como dopamina, serotonina, y noropinefrina. Los neurotransmisores son productos químicos en el cerebro que llevan las señales de una célula nerviosa a la otra. La evidencia de investigaciones genéticas sugieren que el ST es hereditario de modo dominante y que el gen (o los genes) involucrado puede causar un rango variable de síntomas en los distintos miembros de la familia. Una persona con ST tiene una probabilidad de 50-50 de pasarle a uno de sus hijos el gen o los genes. Sin embargo, esta predisposición genética no resulta necesariamente en el síndrome en pleno. El síndrome se expresa en un trastorno más leve de tics, en conducta obsesivocompulsiva o en el trastorno déficit de la atención con pocos o ningún tic. Es posible también que la prole que lleva el gen no desarrolle ningún síntoma del ST. En las familias de los individuos con ST se ha encontrado una incidencia más alta que lo normal de trastornos de tics leves y de conductas obsesivo-compulsivas. El género juega un papel de importancia en la expresión genética de ST. Si la prole de un paciente con ST que lleva el gen es varón el riesgo de desarrollar los síntomas es de 3 a 4 veces más alto. Sin embargo, la mayoría de las personas que heredan los genes no desarrollan síntomas lo suficientemente severos para justificar tratamiento médico. En algunos casos no se puede establecer herencia. Estos casos son llamados esporádicos y su causa es desconocida. 28 3.6 DEPRESIÓN La depresión (del latín depressus, que significa "abatido", "derribado") es un estado de abatimiento e infelicidad, que puede ser transitorio o permanente. En la mayoría de los casos, el paciente describe su estado, y así lo ven los demás, como derribado, socavado en su potencialidad, debilitada su base de sustentación afectiva, desplazado su eje de acción usual, desganado. Es uno de los más importantes depredadores de la felicidad humana. Es importante aclarar la diferencia entre un estado depresivo (definido médicamente como cambio en la homeostasis interna sin causa aparentes), con un estado de tristeza (producido por ejemplo con la muerte de un familiar, pérdida de trabajo,...). Puede tener muchas causas, desde el estrés hasta la genética; y manifestarse de muchas formas, desde la fatiga a la angustia más atroz. Puede tener graves consecuencias sociales, desde la pérdida de horas laborables a la autosupresión de un individuo. Es uno de los problemas más intrincados con que se enfrenta el hombre. Las técnicas terapéuticas abarcan las más diversas modalidades. Pero hay un factor común en todo intento de neutralizar este milenario trastorno afectivo: lo afectivo, desde la cordial firmeza del psicólogo/médico que dirige el tratamiento y la calidez comprensiva del familiar, hasta el simple, pero reconfortante, abrazo fraternal. 3.6.1 TIPOS DE DEPRESIÓN Al igual que en otras enfermedades, existen varios tipos de trastornos depresivos. A continuación se describen brevemente los tres tipos más comunes: Depresión severa Distimia El trastorno bipolar. En cada uno de estos tres tipos de depresión, el número, la gravedad y la persistencia de los síntomas varían. La depresión severa se manifiesta por una combinación de síntomas que interfieren con la capacidad para trabajar, estudiar, dormir, comer y disfrutar de actividades que antes eran placenteras. Un episodio de depresión muy 29 incapacitante puede ocurrir sólo una vez en la vida, pero por lo general ocurre varias veces en el curso de la vida. La distimia, un tipo de depresión menos grave, incluye síntomas crónicos (a largo plazo) que no incapacitan tanto, pero interfieren con el funcionamiento y el bienestar de la persona. Muchas personas con distimia también pueden padecer de episodios depresivos severos en algún momento de su vida. El trastorno bipolar, llamado también enfermedad maníaco-depresiva. Éste no es tan frecuente como los otros trastornos depresivos. El trastorno bipolar se caracteriza por cambios cíclicos en el estado de ánimo: fases de ánimo elevado o eufórico y fases de ánimo bajo (depresión). 3.6.2 CAUSAS Algunos tipos de depresión tienden a afectar miembros de la misma familia, lo cual sugeriría que se puede heredar una predisposición biológica. Esto parece darse en el caso del trastorno bipolar. Los estudios de familias con miembros que padecen del trastorno bipolar en cada generación, han encontrado que aquellos que se enferman tienen una constitución genética algo diferente de quienes no se enferman. Sin embargo, no todos los que tienen la predisposición genética para el trastorno bipolar lo padecen. Al parecer, hay otros factores adicionales que contribuyen a que se desencadene la enfermedad: posiblemente tensiones en la vida, problemas de familia, trabajo o estudio. 4. ESTIMULACIÓN CEREBRAL PROFUNDA 4.1 HISTORIA Los neurólogos y los neurocirujanos han utilizado la estimulación eléctrica desde la década de 1960 como una manera de localizar y distinguir puntos específicos del cerebro. Durante el proceso, descubrieron que la estimulación de ciertas estructuras del cerebro suprimía los síntomas de trastornos neurológicos tales como el Temblor Esencial y la Enfermedad de Parkinson. Medtronic desarrolló la tecnología de Estimulación Cerebral Profunda en la década de los 80 trabajando junto a destacados investigadores médicos. En 1987 los profesores Alim-Louis Benabid y Pierre Pollak de la Universidad de Grenoble en Francia, publicaron los resultados de la primera aplicación de Estimulación Cerebral Profunda crónica para el tratamiento de trastornos del movimiento. 30 La terapia de control de la Enfermedad de Parkinson, que fue aprobada en Canadá, Europa y Australia desde 1998 y en los Estados Unidos desde Enero del 2002, permite el uso de la tecnología de Estimulación Cerebral Profunda de Medtronic para beneficio de las pacientes con Enfermedad de Parkinson avanzada que responda a la levodopa. La terapia de control de la Enfermedad de Parkinson tiene como puntos diana en el cerebro el Núcleo Subtalámico (STN) y el Globo Pálido interno (GPi) para suprimir algunos de los síntomas incapacitantes de la Enfermedad de Parkinson. La terapia de control del Temblor, que fue aprobada en Canadá, Europa y Australia desde 1995 y en los Estados Unidos desde 1997, tiene como diana el núcleo ventral intermedio del Tálamo (ViM) para la supresión del temblor asociado al Temblor Esencial o a la Enfermedad de Parkinson 4.2 EFECTOS La mayoría de la gente con Estimulación Cerebral Profunda no siente la estimulación en absoluto, pero sienten los efectos de la estimulación al reducir alguno de los síntomas de la Enfermedad de Parkinson. Sin embargo, algunas personas pueden llegar a sentir, cuando el neuroestimulador se enciende, una ligera sensación de hormigueo, que luego desaparece. 4.3 USO DEL PACIENTE Componentes del sistema. Uso del paciente Controlador de paciente Este controlador de paciente permite ajustar el estímulo dentro de unos límites dictados por el doctor, para obtener la máxima efectividad de la terapia. 31 4.4 USO DEL MÉDICO Componentes del sistema. Uso del médico. Estimulador neurológico de prueba Se utiliza durante la cirugía para probar la efectividad de la terapia de Estimulación Cerebral Profunda durante la cirugía, antes de implantar el sistema completo. Programador N'Vision Este programador permite de una manera remota programar el neuroestimulador. Es un dispositivo completamente portátil, ligero y sencillo que puede ser utilizado en cualquier lugar a cualquier momento. El sistema de estimulación cerebral profunda consta de tres componentes: el electrodo, la extensión y el neuroestimulador. El electrodo, un cable delgado y aislado, se inserta a través de una pequeña abertura en el cráneo y se implanta en el cerebro. La punta del electrodo se posiciona dentro del área objetivo del cerebro. 32 Componentes implantables Neuroestimulador El neuroestimulador proporciona pulsos eléctricos para la estimulación. Es un dispositivo sellado y aislado parecido a un marcapasos cardíaco. El neuroestimulador se implanta por debajo de la piel en el pecho. Sólo se necesita un único neuroestimulador para la terapia bilateral reduciendo así el tiempo quirúrgico y el trauma para el paciente. Electrodo El electrodo es un cable muy fino y aislante con cuatro polos en la punta, que se implanta en el cerebro. Extensión El electrodo se conecta a una extensión, un cable fino y aislado que va por debajo de la piel desde la cabeza y a través del cuello hasta la parte superior del pecho, donde se conecta al neuroestimulador. La extensión es un cable aislado que se pasa bajo la piel de la cabeza, el cuello y el hombro, conectando el electrodo al neuroestimulador. El neuroestimulador (“generador de pulso implantado (IPG)”) es el tercer componente y generalmente se implanta bajo la piel cerca de la clavícula. En algunos casos puede implantarse más abajo en el pecho o bajo la piel sobre el abdomen. 33 Una vez que el sistema esté colocado, se envían impulsos eléctricos desde el neuroestimulador hacia el cable de extensión y el electrodo dentro del cerebro. Por ejemplo, en el caso de los síntomas de Parkinson estos impulsos interfieren y bloquean las señales eléctricas. La estimulación cerebral profunda (DBS) usa un dispositivo médico implantado quirúrgicamente controlado por una batería llamado neuroestimulador, similar a un marcapasos cardíaco y aproximadamente del tamaño de un cronómetro, para enviar estimulación eléctrica a áreas específicas del cerebro que controlan el movimiento. 34 Antes del procedimiento, un neurocirujano usa la captación de imágenes por resonancia magnética (IRM) o la tomografía computarizada (TC) para identificar y ubicar el objetivo exacto dentro del cerebro. Algunos cirujanos pueden usar el registro con microelectrodos, que involucra un cable pequeño que monitoriza la actividad de las células nerviosas en el área objetivo, para identificar más específicamente el objetivo cerebral preciso que será estimulado. Generalmente, estos objetivos son el tálamo, el núcleo subtalámico y el globo pálido. Los tres componentes están implantados quirúrgicamente en el lado derecho del cerebro para estimular los síntomas que se van a tratar en el lado izquierdo del cuerpo y viceversa. 35 5. APLICACIONES REALES 5.1 MIGRAÑA El Hospital Clínico de Salamanca ha realizado con éxito una innovadora operación quirúrgica contra la migraña consistente en la implantación de dos electrodos en la cabeza de una paciente y de un generador de impulsos en el abdomen o debajo del pecho, con lo que se logra una mejoría de la patología en torno al 80%. Así lo han puesto de manifiesto en rueda de prensa los doctores Antonio Pascual y Clemente Muriel, responsables de los servicios de Neurología y de la Unidad del Dolor del Hospital Clínico Universitario de Salamanca, respectivamente. La paciente intervenida, una mujer de 51 años residente en Burgos y que ya ha sido dada de alta, es la segunda que se somete a una operación de estas características, ya que la primera fue hace unas semanas, una monja de clausura que vive en un convento de la localidad salmantina de Cantalapiedra. La religiosa, según el doctor Muriel, evoluciona muy favorablemente y se ha conseguido una mejoría del 95 por ciento, lo cual le permite llevar una vida prácticamente normal y además abandonar casi en su totalidad el tratamiento farmacológico que seguía. En relación a la última operación, ha explicado que la paciente que fue intervenida tras fracasar los tratamientos farmacológicos sufría migrañas en el grado máximo y padecía crisis semanales que duraban entre veinticuatro horas y tres días en los que el dolor de cabeza estaba acompañado de fotofobia y náuseas. Tras la implantación de los dos electrodos en la base de la cabeza, la mujer tendrá que esperar al menos una semana para estudiar la adaptación del sistema y proceder posteriormente al implante definitivo, que también incluye insertar bajo la piel un generador de impulsos con una vida de entre cinco y seis años. 36 5.2 ENFERMEDAD DE PARKINSON A lo largo de los últimos años se ha producido un resurgir importante en la cirugía de los trastornos del movimiento en general y en particular de la enfermedad de Parkinson. El mejor conocimiento de la fisiología de los núcleos basales y el avance en las técnicas de imagen ha permitido tratar de forma eficaz y segura diversos trastornos del movimiento como el temblor, la distonía o la enfermedad de Parkinson. La estimulación cerebral profunda sobre el núcleo subtalámico (NST), introducida por el grupo de Grenoble a principios de la década de los noventa, permite el control de los principales síntomas de la enfermedad de Parkinson. El empleo de técnicas de estereotaxia y el desarrollo de las técnicas de microregistro neurofisiológico facilitan la correcta implantación del electrodo en la porción dorsal del NST. El electrodo está conectado a un generador subcutáneo que emite impulsos eléctricos de alta frecuencia que actúan bloqueando el núcleo de una forma similar a las lesiones permanentes pero sin sus efectos secundarios; este sistema se ha popularizado como una terapia eficaz para la enfermedad de Parkinson avanzada. Sin embargo, la estimulación cerebral profunda se acompaña de una serie de complicaciones derivadas tanto del acto quirúrgico, como del sistema eléctrico implantado o aquellas derivadas de la estimulación directa sobre el NST. La Estimulación Cerebral Profunda no cura la Enfermedad de Parkinson. Actualmente no hay cura para la Enfermedad de Parkinson. La Estimulación Cerebral Profunda puede tratar alguno de los síntomas de la Enfermedad de Parkinson pero no cura la Enfermedad. Si la terapia se deja de aplicar, los síntomas de cada paciente reaparecerán. 5.2.1 REQUISITOS PARA LA SELECCIÓN DE PACIENTES Los criterios de selección para la cirugía incluyeron: pacientes diagnosticados clínicamente de enfermedad de Parkinson idiopática, complicaciones motoras graves derivadas de la medicación antiparkinsoniana, edad inferior a 70 años, normalidad en el estudio de resonancia magnética cerebral, que no presenten deterioro cognitivo ni contraindicación medico-quirúrgica para la intervención. En todos los pacientes se realizó la valoración mediante la escala UPDRS en “on” y “off” y se le realizaron test cronometrados (pronosupinación, distancia entre dos puntos, cuenta-dedos y marcha). Así mismo se determinó su calificación en la escala de Hoehn y Yahr, estando todos ellos en un estadio de 3 a 5 en “off” y de 2 a 3 en “on”. 37 Etapas de Hoehn y Yahr de la enfermedad de Parkinson Etapa uno Síntomas solamente de un lado del cuerpo. Etapa dos Síntomas en ambos lados del cuerpo. Sin deterioro del equilibrio. Etapa tres Deterioro del equilibrio. Enfermedad leve a moderada. Independiente físicamente. Etapa cuatro Incapacidad grave, pero aún es capaz de caminar o estar de pie sin ayuda. Etapa cinco En silla de ruedas o en la cama a menos que reciba ayuda. En silla de ruedas o en la cama a menos que reciba ayuda. 5.2.2 TÉCNICA QUIRÚRGICA Previa a la intervención quirúrgica se practica un estudio con resonancia magnética en secuencias T1 con cortes axiales de 1 mm de espesor. La noche previa a la cirugía se suspende la medicación dopaminérgica. El día de la intervención, tras la colocación del marco de estereotaxia se realiza una tomografía computarizada (TC) cerebral (cortes de 1 mm) y mediante un programa informático especifico se realiza la fusión de imágenes entre TC y RM; sobre los cortes axiales de la RM se delimitan las comisuras anterior (CA) y posterior (CP) y se traza la línea CA-CP. Las coordenadas teóricas empleadas fueron 11 mm lateral, 2 mm posterior (al medio de la línea CA-CP) y 4 mm inferior. Sobre el ordenador se delimitan el punto de entrada y la trayectoria (aproximadamente 55º en el plano sagital y 15º en el plano coronal). 38 Bajo anestesia local se realiza un agujero de trepano sobre el punto de entrada delimitado en la planificación quirúrgica. Seguidamente se realiza la colocación de la cánula porta-electrodos, se introduce el electrodo de registro que se dirige hacia el “target” con ayuda de un micromotor eléctrico. El electrodo formado por tungsteno aislado con epoxilite tiene una longitud de 267 mm y un diámetro de 250 micras (FHC, Bowdoinham, ME, USA). En la trayectoria teórica el electrodo atraviesa el tálamo en dirección ventro-caudal atravesando el núcleo reticularis. La identificación de células con descarga en trenes (bursting) con una actividad de 15-25Hz confirma la localización talámica. La entrada en el NST se refleja por el incremento de la actividad celular. Las células del núcleo se caracterizan por una actividad de descarga entre 25-45 Hz y la presencia de células que responden a los movimientos. Al continuar con el avance del electrodo de registro se penetra en la sustancia negra (SN) que se detecta por un nuevo incremento en la actividad de retorno. Las células de la SN se caracterizan por tener una frecuencia de descarga que es muy regular de unos 60-80Hz. Empleando el mismo electrodo se realiza la microestimulación (0.1-100 μAmps; 300 Hz, con una anchura del puso de 100 μs) que tiene un doble objetivo, observar si se produce una respuesta clínica aceptable con eliminación del temblor y mejoría en la rigidez articular, y comprobar que no se producen efectos secundarios debido a la proximidad de la trayectoria a fibras lenniscales que discurren posteriormente al NST (aparición de parestesias), cápsula interna que se encuentra por delante y laterales al NST (contracciones musculares). Si no se obtiene una respuesta clínica aceptable o aparecen efectos secundarios, obliga a la realización de un nuevo trayecto de registro. Los criterios empleados para definir el trayecto óptimo son: a) Registrar al menos 5 mm de la región sensitivo-motora del núcleo subtalámico. b) No observar efectos secundarios durante la microestimulación por encima de 90μA. c) Mejoría en los síntomas de paciente durante la microestimulación. Tras definir la diana fisiológica, implantamos el electrodo definitivo (modelo 3389; Medtronic, Minneapolis, USA) y estimulamos nuevamente para definir la ventana terapéutica. Los electrodos se dejan exteriorizados durante 4-6 días para poder realizar una estimulación externa, que si es aceptable, pasados estos días se procede a implantar bajo anestesia general y en la pared abdominal el generador (Kinetra, Medtronic, USA). 39 Al día siguiente se programa el generador y se procede a la reducción y ajuste progresivo entre medicación y estimulación. Concluimos indicando que la estimulación cerebral profunda, a pesar de las complicaciones que presenta, constituye en la actualidad el tratamiento quirúrgico más adecuado para la enfermedad de Parkinson. Las complicaciones quirúrgicas más frecuentes están en relación con la infección y la mala colocación de los electrodos, mientras que entre las complicaciones mecánicas hay que destacar la ruptura de los dispositivos y la disfunción de la pila. Ambos tipos de complicaciones, que no suelen poner en peligro la vida de los pacientes ni ocasionar secuelas importantes, si suponen un sobrecoste económico importante. Ver video 40 5.3 EPILEPSIA La implantación de un electrodo sirve para estimular el nervio vago. La estimulación del nervio vago es un procedimiento eficaz para el tratamiento de la epilepsia resistente al tratamiento con fármacos y puede estar indicada en aquellos pacientes con contraindicación a la cirugía convencional (extirpación total o parcial de la lesión focal o tejido anormal del cerebro responsable de la crisis) o que no quieran someterse a un procedimiento quirúrgico en el cerebro. El mecanismo de acción de la estimulación vagal no se conoce aún completamente pero se cree que como este nervio conecta con muchas zonas del encéfalo entre las que se encuentran el hipocampo, la amígdala, el tálamo y la corteza, que están a menudo implicadas en la epilepsia. Debajo de la piel (a la altura de la clavícula) se implanta un generador de impulsos que es un dispositivo similar al de los marcapasos cardiacos, del que parten unos cables que terminan en unos electrodos que se aplican al nervio vago a nivel del cuello. 41 5.4 ESTADO DE COMA Un equipo de cirujanos de la clínica Cleveland, en Estados Unidos ha logrado despertar a un paciente que llevaba seis años en estado de coma. Ha sido gracias al implante de unos electrodos que han reestablecido casi la actividad neuronal. Ahora, el paciente es capaz de peinarse y jugar a las cartas. El hombre padecía una grave lesión cerebral y durante la intervención se le implantaron unos electrodos en el cerebro. Días después era capaz de comer y hasta comunicarse. Se trata de una técnica que ya se utilizaba en otros trastornos, como el Parkinson, pero que nunca se había realizado en un paciente con mínima consciencia. Los resultados fueron espectaculares. A las 48 horas de la cirugía para colocar los electrodos, el paciente demostró un aumento de la consciencia, mantenía los ojos abiertos y, además, giraba la cabeza ante las voces. Actualmente, es capaz de comer y de expresarse. El paciente en cuestión, de 38 años, había quedado en un estado mínimamente consciente tras sufrir una lesión cerebral durante un atraco, en 1999. Aunque la mayor parte del tiempo existe un gran déficit de consciencia, el paciente no parece constantemente dormido y muestra algunos signos de consciencia o de pensamiento organizado. Respondía ocasionalmente moviendo el pulgar. Había sufrido daños irreparables en gran parte de la corteza cerebral, aunque muchas zonas esenciales se habían preservado. Sin embargo, en este tipo de estados son muy raros los despertares repentinos. La técnica empleada para 'recuperar' al paciente fue la llamada estimulación cerebral profunda. Aunque es la primera vez que se utiliza para una persona en estado de mínima consciencia. Consiste en implantar pequeños electrodos en ciertas regiones cerebrales que activan las zonas-diana. Los investigadores 'escogieron' como objetivo el tálamo, una región cerebral en la que se han identificado unas neuronas que activan redes de la corteza cerebral. La teoría era que los impulsos eléctricos dirigidos a esta área ayudaran a amplificar los niveles de actividad cerebral existentes. Se asume las señales que ayudan a dirigir el discurso y los movimientos todavía están presentes en el cerebro. Tras las mejoras inmediatas a la intervención, los investigadores esperaron 50 días antes de volver a activar los electrodos. Así comprobaban si la recuperación se debía realmente a los electrodos. 42 Durante esta fase, el paciente, que anteriormente no se comunicaba, fue capaz de nombrar objetos y coger cosas con la mano, por ejemplo, acercar una taza a su boca. Es más, podía tragar comida y tomar alimentos por la boca. Ya no dependía más de un tubo de gastronomía. El seguimiento duró seis meses: cuando se activaban los electrodos el paciente mostraba una mayor mejoría, si bien la mayor parte de su recuperación se mantenía en el tiempo. Paulatinamente, fue ganando facultades, tanto en el lenguaje como en el movimiento. Aunque debido a los años de inmovilidad puede que no vuelva a caminar, actualmente se peina, mastica, juega a las cartas, avisa si le duele algo e, incluso, ha sido capaz de recitar las primeras 16 palabras del juramento de fidelidad a EEUU. Sin embargo, los investigadores son prudentes antes las expectativas que podría generar su estudio, ya que "no todos los pacientes con trastornos de consciencia se beneficiarán de la estimulación talámica" aplicada en este paciente. Ver video Ver video 5.5 SÍNDROME DE TOURETTE Un equipo del Baylor College of Medicine, en Houston (Texas, Estados Unidos) ha operado a un adolescente de 16 años con síndrome de Tourette muy grave. De hecho, se conocen 10 de estas intervenciones en todo el mundo. En este caso, el paciente empezó a sufrir los 'tics' a los tres años de edad. Dos años después apareció el trastorno obsesivo compulsivo y el síndrome de hiperactividad y falta de atención. A los siete años, el niño sufría coprolalia (decir cosas desagradables, insultos), copropraxia (realizar gestos obscenos) y gritaba. Desde que el neurólogo francés Georges Gilles de la Tourette le regaló su apellido a esta enfermedad en el siglo XIX, poco se ha descubierto sobre ella. Lo único que parece claro es que es de origen genético (no se saben aún qué alteraciones del ADN lo causan) y las últimas investigaciones sobre su mecanismo apuntan que el sistema cerebral para inhibir acciones no deseadas está deteriorado. La estimulación cerebral profunda consiste en aplicar pequeñas descargas en la zona del cerebro que se cree que está sobreactivada hasta bloquear su actividad. De hecho, es experimental y no está clara la diana para la estimulación. Los científicos estadounidenses aplicaron la estimulación en el globo pálido del paciente, que es un ganglio basal. Seis meses después de la operación, el paciente mejoró en muchos aspectos: razonamiento verbal, velocidad psicomotriz, flexibilidad mental y percepción visual. En 43 un vídeo que acompaña al estudio la mejoría es evidente. En él se ve al paciente antes de la operación con 'tics' y haciendo gestos obscenos; tras la cirugía, el adolescente parece otra persona y él mismo explica que ha vuelto al colegio. Gracias al tratamiento, el paciente podrá intentar regenerar su vida social. La cirugía queda reservada para casos muy graves. La enfermedad es muy incapacitante. La inteligencia de los pacientes no se ve afectada por la patología, sin embargo, no están en absoluto integrados en la sociedad ya que sus acciones son incómodas para la gente que les rodea. En el caso de este joven, ningún fármaco (entre los que están haloperidol, benzodiazepinas, antidepresivos del tipo ISRS e incluso toxina botulínica para 'dormir' las cuerdas vocales) evitaba que agarrara a los demás, se metiera los dedos en los ojos o se provocara el vómito. De este modo, este paciente resultó un candidato ideal para la estimulación cerebral profunda. Vea el video del paciente antes y después de la intervención. 5.6 DEPRESIÓN 44 Unos pequeños estímulos eléctricos en el cerebro podrían acabar con la tristeza de muchas personas que sufren depresión profunda y no mejoran con los tratamientos habituales. De hecho, la Administración Federal de Medicamentos (FDA), el organismo encargado de aprobar nuevas terapias en EEUU, está a punto de dar luz verde a que un marcapasos cerebral, que habitualmente se emplea en casos de epilepsia, pueda emplearse a partir de ahora contra la depresión. El mecanismo electrónico, fabricado por la compañía estadounidense Cyberonics, ya está permitido en todas sus modalidades en la Unión Europea, aunque en España todavía no ha sido empleado en ninguna ocasión para tratar de eliminar la tristeza. En cambio, su uso sí está muy extendido para evitar los ataques epilépticos. A pesar de algunos estudios que mostraban la eficacia del dispositivo en ciertos casos de depresión, la FDA se había negado hasta hace poco a que se comercializara contra la depresión. Ahora, con el anuncio de que está a punto de pasar el examen de las autoridades estadounidenses, las acciones de la compañía han subido un 42% durante los últimos días, en un país con casi 20 millones de depresivos profundos. Alrededor de un quinto de las personas que sufren esta enfermedad no responden a los tratamientos habituales con pastillas. De ellos, más de la mitad podrían obtener alguna clase de beneficio con el implante electrónico. En cualquier caso, el método está indicado tan sólo para pacientes que ya han probado sin éxito los tratamientos tradicionales. Además, el mecanismo «no interactúa con los medicamentos», de modo que las personas que lo empleen pueden «reducir paulatinamente el número de fármacos. El marcapasos contra la tristeza se implanta en el pecho y permite enviar impulsos eléctricos al nervio vago, concretamente en el lado izquierdo del cuello, lo que a su vez estimula el sistema límbico cerebral, asociado a las emociones y sentimientos. Un imán en la muñeca Una vez implantado, el mecanismo envía información sobre el paciente para que su médico programe el tratamiento más adecuado desde su ordenador. Además, el propio enfermo puede conectar o desconectar su marcapasos mediante un imán que lleva en la muñeca. El aparato, del que se están desarrollando versiones cada vez más diminutas, cuesta 14.500 euros en España, aparte de la intervención quirúrgica. De los enfermos de depresión que se someten a este tratamiento, alrededor de un tercio experimenta una profunda mejoría, otro tercio siente algún tipo de alivio y un tercer grupo no obtiene ningún beneficio, según muestran los estudios. De cualquier modo, los científicos ya piensan en futuras aplicaciones médicas de la estimulación del nervio vago (VNS, por sus siglas en inglés), encargado de conectar el cerebro con el corazón y los intestinos. 45 6. CURIOSIDADES Un grupo de ingenieros japoneses ha desarrollado lo que podríamos denominar como cybercucaracha, la cual ha sido preparada para ayudar a buscar supervivientes en los terremotos u otros desastres naturales. Se trata de una cucaracha común pero a la que han sustituido algunos elementos propios por tecnología punta de manera que en vez de alas y antenas, dispone de una especie de mochila dotada de multitud de sistemas de video y sensores, y unos electrodos que sustituyen a las antenas y que actúan de acondicionadores de las señales recibidas por los sensores. Gracias a los electrodos se puede teledirigir a las cucarachas incitándolas a avanzar, girar, saltar, entre otros movimientos. La tecnología HIT (Telemetría del Impacto en la Cabeza) se basa en el trabajo conjunto de ocho acelerómetros y un microordenador, dispuestos en la parte interna de los cascos, que miden los movimientos -la aceleración y la presión- de la cabeza tras un impacto. Los datos obtenidos se transmiten de manera inalámbrica a un procesador. "La información puede grabarse en el historial médico del soldado. En el caso de que desarrolle problemas físicos o mentales [...] contará con un listado de los impactos en la cabeza o explosiones a los que se haya sometido", explica en un comunicado la mencionada empresa. 46 Una importante experiencia se realizó en el Instituto de Neurología de Londres. El profesor Marwan Hariz acaba de realizar un importante aporte a la ciencia. Una paciente que estaba confinada a una silla de ruedas volvió a caminar gracias al implante de electrodos cerebrales. Pequeños filamentos más finos que un cabello humano fueron implantados en el cerebro de la paciente para conducir corriente eléctrica que interrumpa las señales que provocan que los músculos se contraigan. La experiencia se realizó en Amy Westfall, de veinte años de edad. Dimeter es un equipo de medida y caracterización del temblor que permite a médicos y profesionales de la salud evaluar, de una manera objetiva, el tipo y grado de temblor patológico experimentado en las extremidades superiores de pacientes afectados de enfermedades motrices. El sistema consta de un elemento de captación del temblor, que es manejado por el dedo del paciente, un ordenador que adquiere y procesa los datos del temblor y una serie de patrones o tareas a realizar por el paciente, consistentes en diversas trayectorias o movimientos sobre los que, de manera opcional, se pueden ejercer fuerzas virtuales destinadas a enriquecer la información que sobre la capacidad de movimiento del paciente se adquiere. 47 7. 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