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Ca Biliar y de Páncreas
Interna Paula Diaz
Ca de la vesícula biliar:
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Principal causa de muerte por causa oncológica de la mujer en Chile desde 1987
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Mueren aproximadamente 1200 a 1500 mujeres al año por esta causa
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Más del 90% de las mujeres afectadas en Chile son portadoras de colelitiasis
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La causa última de esta patología parece ser la litiasis vesicular, ya que prácticamente no
se describe en pacientes que no tengan litiasis vesicular. Se podría decir que el 100% de
los pacientes afectados tienen cálculos, pero en muchos de ellos la biopsia, o no está
porque no se le hace Bp a pacientes con metástasis muy diseminada y con clínica e
imágenes altamente sugerentes (amarilla, con masa en TAC que comienza en la vesícula e
infiltra el hígado). En estos casos es difícil que se haga el Dg histológico. Puede ser también
que no tengan cálculos, pero puede ocurrir que sacan la pieza, botan los cálculos y por lo
tanto no se informan cálculos en la pieza. Pero al revés, tener cáncer de la vesícula biliar
sin cálculos parece algo muy raro. Esto es lo que se plantea y que además movió a hacer el
AUGE de la vesícula biliar.
http://www.redsalud.gov.cl/archivos/guiasges/vesicula.pdf
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Es 2 a 3 veces más frecuente en la mujer, aumentando su frecuencia de 1,5 a 10% de los
pacientes colecistectomizados, en función de la edad
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Las mayores tasas de mortalidad se encuentran en las comunas más pobres del país y
entre la población mapuche (VIII a X región)
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La máxima frecuencia se produce entre la 7° y 8° décadas de la vida
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El adenocarcinoma es el más frecuente (en la gran mayoría de los casos). Tiene muy alta
letalidad, es de diagnóstico tardío y por lo tanto existe una total ineficacia de la
Quimioterapia y Radioterapia en los cánceres ya avanzados.
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Se ha visto que la vesícula en porcelana tiene una frecuencia de derivar en Ca entre 20 y
60%. Esta corresponde a una colecistitis crónica en la cual se calcifican las paredes. Se
puede visualizar por medio de una radiografía o una ecografía. Es una lesión considerada
premaligna
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Se produce Colitis ulcerosa. Hasta 10 veces mayor que la población general.
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Diagnóstico:
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Tardío. Del punto de vista práctico lo diagnosticamos cuando tiene clínica.
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Depende de la localización y el estado de invasión, que es lo que va a dar la
sintomatología: Ictericia por la invasión de las estructuras del pedículo hepático
(irresecabilidad y baja sobrevida); dolor, mal vaciamiento gástrico por compromiso
tumoral del duodeno, fiebre y prurito
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Generalmente es una mujer, chilena, mayor de 50 años, que consulta por ictericia o dolor
en hipocondrio derecho, asociado a baja de peso, anorexia, compromiso del estado general
marcado. Este es el prototipo de una paciente con cáncer de vesícula, pero también podría
corresponder a otros tipos de cáncer, por ejemplo un cáncer periampular (ampolla de
Vater, cabeza de páncreas, duodeno, colédoco distal). Alguno de ellos podría tener el signo
de Courvoisier-Terrier, que es una vesícula, palpable, indolora en un paciente con ictericia.
Este prototipo es malo ya que sé sabe que en este tipo de pacientes no hay mucho que
hacer. A lo más se podría hacer un tratamiento paliativo con una colangioresonancia y
endoprótesis para el tratamiento de la ictericia.
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El otro tipo de pacientes se diagnostica por el hallazgo incidental en una colecistectomía
por otra causa. En este caso nos podríamos encontrar con pacientes en estadíos precoces.
La incidencia en estos casos varía entre 1 y 3%.
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La presencia de pólipos vesiculares es intermedio a los 2 tipos de pacientes anteriores. El
paciente podría hacerse una ecografía por molestias y en vez del cálculo o junto con los
cálculos le encuentran un pólipo vesicular. Esto podría corresponder también a una
situación precoz. En estos casos uno podría plantarse el diagnóstico de cáncer de vesícula
biliar antes de hacer la cirugía. Esto es importante porque aún la indicación de cirugía
frente al diagnóstico muy sospechoso de cáncer de vesícula biliar no es cirugía
laparoscópica.
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Al examen físico encontramos una masa tumoral palpable o adenopatías supraclaviculares
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La ecotomografía es el primer examen en un paciente con sospecha de lesión vesicular.
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La TAC y RM son exámenes empleados en los procesos de etapificación. Son útiles para
conocer el nivel de la obstrucción y el compromiso de otras estructuras (órganos vecinos y
vasos sanguíneos).
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La colangiografía por RM se usa en pacientes con infiltración de la vía biliar para medir el
patrón de invasión.
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Existe una baja sensibilidad de los marcadores tumorales: CEA y Ca19-9. Son útiles, pero
también pueden elevarse en otras patologías.
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Anatomía patológica:
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Los tipos histológicos más frecuentes corresponden al adenocarcinoma tubular, papilar y
mucinosos. Los menos frecuentes son los adenoacantomas y espinocelulares.
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La diseminación es por vecindad, linfática, hematógena o celómica. Linfática: linfáticos en
relación al cístico, porta y pancreatoduodenales y a lo largo de arteria hepática hasta los
ganglios paraaórticos. Hematógena: a hígado, pulmón, ósea, suprarrenales, piel, etc.
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Los Tu papilares crecen de preferencia en forma intraluminal, superficial y se diseminan
por vía intraluminal.
Tumor maligno (carcinoma de la vesícula
biliar). Trozo de hígado obtenido en
autopsia, que muestra la pared de la vesícula
biliar engrosada por un tumor maligno. El
tumor invade por contigüidad el hígado,
formando una masa hepática amarillenta
mal delimitada.
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Clasificación:
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Es útil para conocer el pronóstico y diseñar un probable tratamiento.
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La TNM es la que se utiliza (American Joint Committe on Cancer y la Unión contra el
Cáncer)
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La pieza de colecistectomía sirve como base para hacer esta clasificación.
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Los factores más importantes son la profundidad de la invasión y la presencia de ganglios
comprometidos u órganos adyacentes infiltrados.
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Clasificación TNM según la AJCC (American Joint Committee on Cancer)
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Tumor primario (T)
Tx: El tumor primario no se puede investigar.
T0: No hay evidencias de tumor primario.
Tis: Carcinoma in situ.
T1: El tumor invade la lámina propia o la muscular.
T1a: El tumor invade la lámina propia.
T1b: El tumor invade la muscular.
T2: El tumor invade el tejido conectivo perimuscular y no se extiende más allá de la serosa
o al hígado.
T3: El tumor perfora la serosa (peritoneo visceral) o invade directamente un órgano
adyacente o ambos. La extensión de invasión hepática no supera los 2 cm.
T4: El tumor se extiende más de 2 cm en el hígado y/o en 2 o más órganos adyacentes
(estómago, duodeno, colon, páncreas, omento, vía biliar extrahepática o hepática)
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Compromiso linfático regional (N)
Nx: El estado nodal no se puede investigar.
N0: Sin metástasis linfática regional.
N1:Metástasis en ganglio cístico, pericoledocianos y/o hiliares (ligamento
hepatoduodenal).
N2: Metástasis en ganglios peripancreáticos (sólo cabeza) periduodenales, periportales,
celiaco y/o mesentéricos superiores.
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Metástasis a distancia (M)
Mx: La presencia de metástasis no es evaluable.
M0: Sin metástasis a distancia.
M1: Con metástasis a distancia.
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Estadiaje
Estadio 0: Tis N0 M0
Estadio I: T1 N0 M0
Estadio II: T2 N0 M0
Estadio III: T1 N1 M0 T2 N1 M0 T3 N0 M0 T3 N1 M0
Estadio IVA: T4 N0 M0 T4 N1 M0
Estadio IVB: Cualquier T N2 M0 Cualquier T Cualquier N M1
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En la medida que es mayor la profundidad de la invasión de la pared de la vesícula biliar es
peor el pronóstico.
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Actualmente el quiebre se produce entre T1a y T1b al hallar un tumor en forma incidental.
Esto determina si el tratamiento es sólo la colecistectomía (T1a) o algo más. El T1b
corresponde al intermedio antes de que el Tu invada el tejido conectivo perimuscular (T2:
Tu avanzado. Pronóstico muy malo). En estos casos, aún no se aclara si sirve o no hacer
una colecistectomía ampliada o extendida, pero más allá de esto, este estadío no es tan
frecuente como se quisiera. En la práctica nos encontramos con que el Tu es precoz y se
curó con la colecistectomía o que ya hay metástasis y no hay más que hacer en términos
resolutivos. En la actualidad, los protocolos apuntan a que se debiera hacer una
colecistectomía extendida, pero no está claro aún.
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Lo capital en esta clasificación es la invasión en la profundidad de la pared. Esto es lo que
determina el pronóstico a ciencia cierta y el quiebre lo encontraríamos en la lámina
propia.
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Tratamiento
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El tratamiento de elección es la cirugía.
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En Tu con infiltración localizada a la mucosa y Tu in situ, corresponde hacer una
colecistectomía.
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Si hay compromiso de la túnica muscular, habría que realizar estudios de factores
pronósticos (el principal factor pronóstico es la invasión de la pared).
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Si existe compromiso de la subserosa habría que estudiar la posibilidad de encontrar un Tu
residual (15%).
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Las contraindicaciones para la resección del Tu son la invasión vascular, ascitis,
compromiso hepático difuso, invasión peritoneal, compromiso a distancia y un pobre
estado general.
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Quimioterapia y Radioterapia:
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Existe la terapia adyuvante posterior al tratamiento curativo quirúrgico, pero los estudios
que se han realizado no han sido masivos y actualmente no existe plena certeza de su
efectividad. Hoy en día los más usados son gemcitabina, capecitabina, cisplatino y
bevacizumab.
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La paliación busca aminorar los síntomas, y dentro de estos el principal a paliar es la
ictericia (por invasión directa de la vía biliar). En el 80% de los casos se realiza terapia
endoscópica (ERCP). Se ponen unas endoprótesis con el endoscopio, desde la papila,
atravesando la zona tumoral que está obstruyendo y permitiendo el flujo de bilis. También
hay otras formas como el drenaje percutáneo para descomprimir la vía biliar obstruida,
pero que actualmente no se hace por el éxito de la ERCP. El dolor se trata en forma
progresiva con analgesia habitual, opioides sintéticos, etc. En la obstrucción duodenal se
usa la laparotomía más gastroenteroanastomosis (alimentación oral)
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En la Quimioterapia se usa la Gemcitabina, con aceptables cifras de respuesta y bajos
efectos secundarios.
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Prevención
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No es posible la profilaxis primaria. La profilaxis secundaria se hace en pacientes
portadores de colelitiasis. La colecistectomía es de bajo riesgo y totalmente resolutiva
cuando se realiza a tiempo.
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El porcentaje de Ca concomitante en pacientes portadores de colelitiasis de edad superior
a 50 años es aproximadamente de 1 a 3%.
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La colecistectomía en pacientes litiásicos, como prevención de enfermedad neoplásica
vesicular, es independiente de si hay o no síntomas.
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Por lo tanto, el mejor tratamiento para el cáncer de la vesícula biliar es sacar la vesícula
antes de que tenga cáncer.
Cáncer de la vía biliar
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El Tu más frecuente es el colangiocarcinoma. Las patologías comúnmente asociadas son la
colitis ulcerativa y la colangitis esclerosante.
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Síntomas y signos
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Relacionados a la localización del Tu y al compromiso a distancia.
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Se presenta ictericia y prurito, dolor en cuadrante superior derecho y anorexia.
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Clasificación
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Según la localización del Tu:
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Nivel I: Ca biliar proximal. Compromete la bifurcación del conducto hepático común.
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Nivel II: Tu del 1/3 medio. Entre la bifurcación del conducto hepático y el conducto biliar
intrahepático.
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Nivel III: Tu del 1/3 distal. Compromete la porción intrapancreática del conducto biliar.
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Evaluación del conducto biliar
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Métodos no invasivos:
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La RM de la vía biliar es el examen de elección por la visualización completa del árbol
biliar.
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El Ultrasonido en la evaluación inicial muestra la dilatación del conducto biliar
intrahepático.
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Métodos invasivos:
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Colangiografía retrógrada endoscópica: Biopsia en Tu del 1/3 distal.
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Colangiografía percutánea transhepática con colocación de tutor.
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Evaluación de la diseminación: TAC de abdomen.
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Diagnóstico diferencial
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Diseminación de Tu cercanos a vesícula, hígado, páncreas y ampolla.
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Metástasis de linfonodos provenientes de colon, páncreas y mama.
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Linfoma
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Lesiones benignas: colangitis esclerosante, estenosis focal benigna y litiasis de conducto
biliar
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Tratamiento
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Curativo: resección del Tu: en caso de no diseminación (sin compromiso de la vena porta,
arteria hepática, hígado o metástasis a distancia).
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Procedimientos según localización
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Tu de 1/3 distal: pancreatoduodenectomía .
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Tu de 1/3 medio: escisión en bloque de ligamento hepatoduodenal, conservando vena
porta y arteria hepática desde la cabeza del páncreas hasta la bifurcación del conducto
biliar y vesícula.
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Tu del 1/3 proximal: misma que anterior, pero incluye la bifurcación y los conductos
intrahepáticos 1 cm más allá del Tu visible.
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Paliativo
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Tiene lugar:
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Tu irresecables por compromiso local de linfonodos, extensión a tejidos vecinos (vasos y
órganos) o a distancia.
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Pacientes en mala condición física.
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Anastomosis biliar-entérica y/o prótesis con stent vía endoscópica o percutánea.
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Pronóstico
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Depende del momento del diagnóstico y de la localización del Tu.
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Ca de 1/3 medio y distal descubierto antes de la invasión a los tejidos vecinos:
resecabilidad de 50 a 75% y sobrevida a los 5 años del 50%.
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Ca proximal: resecabilidad del 0 al 50%, con menor sobrevida.
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Tu de Klatskin
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Los tumores que se forman en la unión de los conductos hepáticos (derecho e izquierdo)
son llamados Tu de Klatskin.
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Si un paciente tiene ictericia con vía biliar no dilatada y con características neoplásicas
como birrubina: 15, Directa: 8, con baja de peso importante, no se palpa la vesícula, uno
podría pensar que este Tu está en el hígado o en la bifurcación.
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Produce marcada dilatación de la vía biliar intrahepática y no de la extrahepática, que es la
característica principal del punto de vista ecográfico. Si aparece esto en la ecografía, el
siguiente examen a pedir es la colangioresonancia, donde veremos lo mismo que en la
ecografía, pero además vamos a poder visualizar el Tu. El pronóstico de este Tu es variable
y la clasificación de Bismuth es especial para esto. Dependiendo de si el Tu compromete
más el hepático derecho que el izquierdo, y dependiendo de eso estos Tu se resecan en
esta zona y puede realizarse una hepatectomía.
Tipo I: Tumor por debajo de la confluencia con
libre flujo entre los canales derecho e izquierdo.
Tipo II: Tumor que obstruye la confluencia con
compromiso de los dos ramos principales
Tipo IIIa: Tumor que obstruye la confluencia y el
ramo principal derecho.
Tipo IIIb: Tumor que obstruye la confluencia y el
ramo principal izquierdo.
Ver Anexo 1
Tipo IV: Tumo que compromete ambos ramos
principales y ramos secundarios.
Ca de Páncreas
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Corresponde al Ca más frecuente de los tumores periampulares (85%) (cabeza de
páncreas, ampolla de Vater, duodeno, colédoco distal). Estos Tu los podríamos dividir en 2
tipos: los de cabeza de páncreas y los otros, porque el pronóstico suele ser distinto, ya que
los de cabeza de páncreas tienen peor sobrevida que los otros. Este es el Ca de los
famosos ya que está asociado con mucha frecuencia a tabaco y alcohol y provoca uno de
los dolores oncológicos más grandes que existen.
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Es de diagnóstico tardío debido a que los síntomas son inespecíficos
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Epidemiología
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En Chile es la 9ª causa de muerte por cáncer.
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Afecta más a hombres que mujeres (1,7:1).
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Cuarta causa de muerte por cáncer en hombres
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El 80% de los casos se presenta entre edades de 60 a 80 años (Barkin JJ, Goldstein JA:
Gastroenterol Clin North Am 28:709-719,199.).
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Sobrevida a 5 años entre 18-24% (Yeo CJ, Abrams, Grocgow LB, et al.Ann Surg 225 (5): 62133;discussion 633-6, 1999).
Longitud: entre 13 y 18 cm
Ancho: 4 cm
Grosor: 5 centímetros
Peso: 30 g
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Localización:
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Cabeza 60 a 75 %
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Cuerpo y cola 20 a 25%
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Difusa 10 a 20%
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Factores de riesgo
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Tu páncreas exocrino
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Células ductales (95%)
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BENIGNOS
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Papiloma
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Adenoma ductal
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Cistadenoma seroso
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Carcinoide
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Oncocitoma
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MALIGNOS
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Adenocarcinoma ductal
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Carcinoma de células gigantes
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Carcinoma adenoescamoso
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Carcinoma mucinoso
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Microadenocarcinoma
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Cistadenocarcinoma
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Tumor quístico papilar
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Adenocarcinoma ductal
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Corresponde al 85% a 90% de los casos
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Más frecuente en los hombres
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Se localiza en la cabeza del Páncreas (70%)
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Tratamiento: Quirúrgico
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Mortalidad cirugía 2-6%
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Tu páncreas exocrino
Células acinares (5%)
Adenoma
Carcinoma de células acinares
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Tu de páncreas endocrino
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Insulinoma +frecuente, aunque raros. Provoca hipoglicemia. Podría estar en otras zonas
distintas del páncreas.
Gastrinoma
Vipoma (sindrome de Verner- Morrison) péptido intestinal vasoactivo (VIP)
Glucagonoma
Somatostatinoma
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Tu endocrinos
El 3 al 5% de los tumores tienen diferenciación neuroendocrina.
Pueden presentarse a cualquier edad.
Conducta biológica inhabitual.
Pueden ser funcionantes o no funcionantes.
Crecimiento lento e insidiosa a pesar de metástasis.
Tratamiento:
Cirugía conservadora
Es curativa en Insulinoma
Terapia antihormonal
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Tu no epiteliales
BENIGNOS
Fibroma
Leiomioma
Neurilemoma
Linfangioma
Hemangioma
MALIGNOS
Linfoma
Fibrosarcoma
Leiomiosarcoma
Histiocitoma
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Clínica
Dolor abdominal: en 80 a 90% epigástrico, irradiado al tórax bajo y espalda. Dolor
profundo y progresivo
Pérdida de peso (60%)
Anorexia (60%)
Ictericia: en 30% de los casos. El 80% asociado a compromiso de cabeza de páncreas
Signo de Courvoisier: vesícula palpable indolora con ictericia presente
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LABORATORIO:
Hiperbilirrubinemia (predominio directo)
↑ FA
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Alteración de VHS
MARCADORES TUMORALES:
CA 19-9 (90% de sensibilidad)
Marcadores enzimáticos, hormonales y oncogenes (K-Ras)
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Diagnóstico
IMAGENOLÓGICOS:
Ultrasonografía abdominal (con Doppler en color).
TAC
ERCP.
Laparoscopia.
RNM
Ultrasonografía endoscópica.
Arteriografía.
Ultrasonografía laparoscópica.
Ultrasonografía intravascular
Frente a la sospecha de Ca de páncreas (Couvroisier Terrier (+)) se pasa por la TAC siempre, pero
probablemente para estudios de ictericia va a estar la disyuntiva de hacer una ERCP o una colangio
resonancia, va a depender de cuál sea la expectativa de ese paciente.
La ictericia puede ser obstructiva o no. Esto lo vemos con la historia, las pruebas hepáticas y el
estado de la vía biliar intra y extrahepática. Determinar la posible causa de infección: litiasis,
masa tumoral y cambios inflamatorios y determinar la resecabilidad del Tu (se excluyen
aquellos en que se encuentran metástasis a distancia, ganglios regionales comprometidos,
tumor fijo a planos posteriores, invasión de mesocolon transverso o del mesenterio).
Algoritmo de manejo de la ictericia obstructiva distal
La resecabilidad la determina el grado de invasión. Muy pocas veces es resecable. En los casos en
que se puede resecar se realiza la cirugía de Whipple o pancreatoduodenectomía (se conserva la
cola del páncreas), que es una gran cirugía y tiene una alta mortalidad, cercana al 3%. Si todas las
anastomosis de esta cirugía resultan, la calidad de vida del paciente no es mala, el problema son
las complicaciones que tiene (puede filtrar una de estas anastomosis y producir peritonitis
postoperatoria, estenosis de la vía biliar por la anastomosis bilio-digestiva), pero finalmente es el
paciente el que da el pronóstico).
No se resecan cuando: tienen metástasis a distancia, invasión de los vasos mayores
retroperitoneales, si es un paciente con desnutrición calórico-proteica severa, si tiene
carcinomatosis peritoneal. La mayoría de las veces estos pacientes sufren el manejo paliativo de
esta enfermedad, que es el manejo de la ictericia (endoprótesis), pero también es frecuente que
estas prótesis se tapen y haya que cambiarlas, etc.
El examen de elección para establecer la resecabilidad es la TAC.
Manejo del dolor
Se puede manejar con distintas alternativas, como una ablación del plexo solar, bomba de
morfina para que el paciente la use cuando la necesite.
La sobrevida a 5 años es de un 25%.
Prototipo de paciente con Ca de páncreas: varón, fumador, bebedor de destilados.
Consulta por ictericia y al examen físico el signo más característico es el Courvoisier Terrier.
En estos casos el examen que se realiza es la TAC (en otros casos sería la ecografía, pero en
un Courvoisier Terrier clásico es la TAC). Con ésta tendríamos la certeza de si es o no
resecable, porque veríamos el tamaño de la masa, si compromete otros tejidos o grandes
vasos, si hay metástasis hepática.
Es raro tener biopsia de Ca de páncreas sin hacer la resección con Whipple.
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Diagnóstico diferencial:
Tumores Periampulares
Pancreatitis crónica
Estenosis de la vía biliar
Sarcoidosis y TBC (abdominal)
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Anatomía patológica:
La mayoría presenta metástasis al diagnóstico, por vía linfógenas y hematógenas.
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Presenta un 90% invasión perineural, un 70 - 80% diseminación linfática y un 50% de
afectación venosa.
Principales sitios de diseminación extralinfática: peritoneo e hígado, infiltrando en su
mayoría la grasa peripancreática.
Clasificación TNM
Estadiaje
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Tratamiento
La única posibilidad de curación para el Cáncer páncreas es la “Cirugía Radical”.
Opciones terapéuticas:
-Tratamiento Neoadyuvante
-Tratamientos Paliativos
-Tratamiento Quirúrgico Radical
-Tratamiento Adyuvante
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Tratamiento Etapa I
20% resección Quirúrgica total (tumor < 2 cms y en cabeza).
Pancreatoduodenectomia: Operación de Whipple c/s resección vena mesentérica
superior (5% de mort. 65% morbilidad).
Pancreatectomía total y Pancreatectomía distal (incluye bazo).
Resección pancreática radical (resección de grasa retroperitoneal, vasos comprometidos y
grasa periaortica y pericava), más QT postoperatoria y RT
Pronóstico
Depende del tamaño tumoral, grado histológico, compromiso ganglionar
Sobrevida a 5 años: 5%
Mortalidad Operatoria: 2-20%
En esta etapa la RPR más RT y QMT, (SV a 2 años 40%. SV a 5 años 20%)
Tratamiento Etapa II y III
Pocos pacientes son técnicamente resecables
Pancreatectomía sin QT y RT
Radioterapia c/s Quimioterapia
Anastomosis quirúrgica biliar y/o gástrica como paliativo, colocación percutánea de
protesis biliar
Bloqueo del nervio celíaco (alcoholización), y procedimientos neuroquirúrgicos locales
para aliviar el dolor
Tratamiento Etapa IVa y IVb
La mayoría de los tratamientos van a ser paliativos
En estos pacientes deberá hacerse derivación paliativa de la obstrucción biliar:
▫ Quirúrgica
▫ Prótesis endoscópicas o percutáneas
Deben ensayarse medidas adyuvantes ( QMT y/o RT)
Paliación quirúrgica v/s endoscópica
a) Cirugía Abierta (bypass biliar, bypass gástrico, bloqueo celiaco), recomendable en
pacientes con expectativas de vida > 6 meses
b) Endoscópica (stent biliares, stent duodenales), recomendable en pacientes con
expectativas de vida < 6 meses
c) Derivaciones externas con catéteres percutáneos transtumorales
*Muy pocas veces se realiza paliación abierta. Se prefiere la endoscópica.
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Resumen
Gran mortalidad
No existen métodos de screening efectivo
Signos y síntomas inespecíficos
Desafío para la medicina
Anexo 1
Colangiocarcinoma
El colangiocarcinoma es un tumor maligno originado en el epitelio de los conductos biliares intra o
extrahepáticos. Descrito por primera vez por Durand-Fardel en 1840. Es poco frecuente,
representa menos del 2% de todos los tmores malignos de diagnóstico reciente. Se presenta
especialmente después de la sexta década de la vida y es ligeramente más frecuente en hombres
que en mujeres, en una proproción de 1,3/12.
El colangiocarcinoma se ubica a cualquier nivel de la vía biliar, desde los canalículos intrahepáticos
hasta la ampolla de Vater. Se clasifica según su localización anatómica, patrón de crecimiento y
tipo histológico.
Anatómicamente distinguimos el colangiocarcinoma intrahepático (20% a 25%), el perihiliar (50%
a 60%), el extrahepático distal (20% a 25%) y el multifocal (5%)5. El extrahepático también se
clasifica en el del tercio superior de la vía biliar (hepático común, confluencia hiliar o hepáticos
derecho e izquierdo), el del tercio medio (colédoco hasta un plano dado por el borde superior del
duodeno) y el del tercio inferior (desde el plano del borde superior del duodeno hasta la ampolla
de Vater). Se denomina tumor de Klatskin al colangiocarcinoma situado en la confluencia hiliar.
Según su patrón de crecimiento, puede ser exofítico, polipoideo e infiltrativo. El tumor de Klatskin
es de tipo infiltrativo con invasión maligna periductal. El polipoídeo tiene crecimiento
endoluminal.
La mayoría de los colangiocarcinomas son del tipo histológico adenocarcinoma ductal, sin
embargo, suelen verse otros como los adenocarcinomas papilar, mucinoso, mucoepidermoide y el
cistoadenocarcinoma.
En el cuadro clínico destacan el dolor en hipocondrio derecho, ictericia y baja de peso.
Actualmente el diagnóstico se ha facilitado por la disponibilidad de variados procedimientos
imagenológicos y endoscópicos.
El tratamiento ideal del colangiocarcinoma es la resección quirúrgica. Desafortunadamente, la
mayoría de las veces el tumor es irresecable. Para esos casos hay posibilidad de paliación
mediante la colocación de endoprótesis por vía endoscópica o percutánea.
El diagnóstico se realiza por las manifestaciones clínicas en conjunto con exámenes de laboratorio,
endoscopía e imagenología. Como síntomas inespecíficos los pacientes refieren anorexia, baja de
peso y malestar general.
El signo más importante es la ictericia progresiva, presente en alrededor de 90%, muchas veces
precedida de prurito. También hay dolor no muy intenso en epigastrio e hipocondrio derecho. El
cuadro clínico de colangitis propiamente tal se presenta en 10% a 30% de los casos. El signo de
Courvosier-Terrier puede estar presente en los colangiocarcinomas ubicados en el tercio inferior
del colédoco. Los pacientes con colangiocarcinoma intrahepático suelen ser asintomáticos. Su
diagnóstico es hallazgo cuando se solicita imagenología por otros motivos.
Para etapificar el colangiocarcinoma, se puede emplear la clasificación basada en el sistema TNM
que comprende los siguientes estadios:
Estadio 0 Tis N0 M0
Estadio I T1 N0 M0
Estadio II T2 N0 M0
Estadio III T1 o T2 N1 o N2 M0
Estadio IVA T3 cualquier N M0
Estadio IVB cualquier T cualquier N M1
Tis: carcinoma in situ.
T1: invasión del tejido conjuntivo subepitelial
T2: invasión del tejido conjuntivo perifibromuscular
T3: invasión de órganos adyacentes
N0: ausencia de ganglios regionales.
N1: metástasis en ganglios del ligamento hepatoduodenal
N2: metástasis en ganglios peripancreáticos, periduodenales, periportales, celíacos o de la arteria
mesentérica superior.
M0: sin metástasis a distancia.
M1: con metástasis a distancia.
Para los colangiocarcinomas hiliares se emplea la clasificación de Bismuth-Corlette3 que distingue
4 tipos:
Tipo I. Tumor ubicado bajo la confluencia.
Tipo II. Tumor ubicado en la confluencia.
Tipo IIIa. Tumor con extensión al hepático derecho.
Tipo IIIb. Tumor con extensión al hepático izquierdo.
Tipo IV. Tumor con extensión hacia ambos hepáticos.
Con el propósito de mejorar la predicción de resecabilidad del colangiocarcinoma hiliar, Ronald
Chamberlain y Leslie Blumgart proponen otra clasificación del estadio de extensión tumoral.
Considera si hay o no extensión tumoral hacia la vena porta y si existe o no atrofia hepática.
Comprende cuatro estadios tumorales:
T1: Tumor localizado en la confluencia y/o hepáticos derecho o izquierdo, pero sin infiltración de
la vena porta.
T2: Tumor localizado en la confluencia y/o hepáticos derecho o izquierdo con atrofia hepática
ipsilateral, pero sin demostración de compromiso portal.
T3: Tumor localizado en la confluencia o hepáticos derecho o izquierdo con infiltración ipsilateral
de rama portal, con o sin atrofia lobar ipsilateral y sin compromiso de tronco portal.
T4: Tumor infiltrante de ambos hepáticos hasta las ramas secundarias o compromiso del tronco de
la vena porta.